INTRODUO E DEFINIESA sndrome demencial caracterizada por declnio cognitivo adquirido, cuja intensidade capaz de interferir nas atividades profissionais e sociais da vida diria do indivduo. Segundo a definio do DSM IV, o dficit cognitivo deve compreender alterao de memria associado alterao em pelo menos um outro domnio cognitivo, como praxia (capacidade de realizar atividades motoras), linguagem, funes executivas ou gnosia (capacidade de reconhecer ou identificar objetos).Asdemnciasocorrem mais freqentemente em indivduos idosos, e a prevalncia de demncia dobra a cada cinco anos a partir dos 65 anos de idade, como observamos natabela 1. O envelhecimento populacional um processo mundial e, como resultado, as conseqncias socioeconmicas relacionadas aos quadros demenciais, que j so enormes, se tornaro ainda maiores em decorrncia desse processo.

As diferentes causas de demncia podem estar relacionadas no apenas a quadros neurolgicos primrios, mas tambm a condio mdica sistmica, a efeitos persistentes de abuso de substncias, ou combinao desses fatores. Devemos lembrar que o diagnstico de demncia no deve ser feito na vigncia dedelirium(situao clnica em que h agudamente um dficit global da ateno, geralmente causado por doenas clnicas).ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIAAdoena de Alzheimer(DA) edemncia vascular(DV) so as causas mais comuns de demncia, seguidas pelademncia com corpos de Lewy(DCL). No entanto, muitas outras causas podem ser responsveis por esse processo. Segundo Mesulam, podemos dividir as diferentes etiologias das demncias em dois grupos: o das doenas que costumam se apresentar como demncia pura e o das doenas que apresentam sintomas sensitivo-motores mais proeminentes associados demncia(tabela 2).

ACHADOS CLNICOSDevemos suspeitar de quadro demencial quando o paciente apresentar alteraes cognitivas (principalmente perda de memria), sintomas psiquitricos, alteraes de personalidade, mudanas no comportamento ou diminuio na capacidade de realizar atividades da vida diria (tabela 3).

Interrogar familiares e amigos importante, pois o paciente muitas vezes no tem percepo ou esconde suas dificuldades. Devem-se questionar alteraes de memria, orientao, capacidade de realizar atividades dirias, incluindo trabalho, questes financeiras, compras e cuidados pessoais. Pesquisa de sintomas depressivos precedendo ou simultaneamente ao quadro cognitivo fundamental, pois muitas vezes depresso pode simular quadros demenciais.Testes padronizados para avaliar as diferentes funes cognitivas esto disponveis e constituem bons mtodos de rastreamento e acompanhamento de quadros demenciais. Apresentam algumas limitaes, como o fato de serem influenciadas pela idade e escolaridade.Na prtica clnica, o teste mais utilizado oMiniexame do Estado Mental(Mini-mental)(tabela 4).Nesse exame considerado um resultado normal um escore acima de 23, lembrando novamente que os resultados so influenciados pela idade e escolaridade. Se houver dvida aps avaliao clnica e Mini-mental pode-se solicitar uma avaliao neuropsicolgica para um psiclogo especializado, o que ajudar a definir com preciso o tamanho do dficit e qual a funo cognitiva com maior comprometimento.

Pesquisar com os familiares o tempo de evoluo do declnio cognitivo, assim como sintomas associados, doenas clnicas ou neurolgicas concomitantes, medicaes utilizadas (muitas podem comprometer as funes cognitivas). Causas clnicas ou neurolgicas tratveis de demncia devem ser ativamente pesquisadas.Da mesma forma, o exame clnico e neurolgico devem ser completos, mais uma vez, em busca da etiologia do quadro demencial e de causas tratveis. Dficit neurolgico focal associado a quadro demencial, por exemplo, pode sugerir DV.EXAMES COMPLEMENTARESNo Brasil, os exames necessrios para investigao de sndrome demencial em faixa etria senil so hemograma, funo renal (dosagem de eletrlitos, uria e creatinina), heptica e tiroidiana, dosagem srica de vitamina B12 e cido flico, sorologia para sfilis, glicemia de jejum e exame de neuroimagem (tomografia computadorizada [TC] de crnio ou ressonncia magntica [RM] de encfalo).A anlise do lquido cfalo-raquidiano (LCR), sorologia para HIV e eletroencefalograma (EEG) so solicitados em casos de sndrome demencial em idade pr-senil ou com evoluo atpica (por exemplo, demncia rapidamente progressiva).Em casos em que o dficit cognitivo instalou-se de forma aguda, devemos pensar primeiramente em delirium(situao clnica em que h agudamente um dficit global da ateno, geralmente causado por doenas clnicas) e realizar exames para afastar problemas clnicos como infeco urinria (ou outras infeces), desidratao, isquemia miocrdica, hipxia, distrbios hidroeletrolticos ou outros problemas clnicos, pois geralmente a alterao cognitiva revertida com o tratamento adequado.DIAGNSTICO DIFERENCIAL E TRATAMENTORevisaremos a seguir as causas mais importantes de demncia.Doena de AlzheimerA DA a principal causa de demncia, e responsvel por mais de 80% dos casos de demncia aps os 65 anos de idade. Descrita por Alois Alzheimer em 1906, representa atualmente a stima causa de morte nos Estados Unidos. Era considerada uma forma rara de demncia at o incio da dcada de 1970, por ser diagnosticada apenas em casos de demncia pr-senis (antes dos 65 anos de idade). Atualmente sabemos que essa doena mais freqente aps os 65 anos e que o principal fator de risco a idade.Em cerca de 5% dos casos, a doena tem herana autossmica dominante, sendo na maioria das vezes de ocorrncia espordica. Alm da idade, outros fatores de risco para a DA so sexo feminino, histria familiar de DA em parentes de primeiro grau, histria de traumatismo cranioenceflico e presena do alelo E4 da apolipoprotena E.Etiologia e FisiopatologiaA DA uma doena degenerativa, sem fator etiolgico determinado. Os principais achados anatomopatolgicos so as placas amilides, depsitos insolveis de protena beta-amilide, e os emaranhados neurofibrilares, constitudos por protena tau fosforilada. O diagnstico ps-mortem determinado pela distribuio e densidade desses achados. Outras caractersticas patolgicas so perda neuronal, diminuio da densidade sinptica e gliose.As alteraes mais precoces ocorrem em estruturas do sistema lmbico, como hipocampo, crtex entorrinal e transentorrinal, ncleo basal de Meynert, amgdala e o crtex tmporo-polar. Posteriormente h acometimento dos crtex associativos parietal e frontal, e, no estgios avanados da doena, comprometimento de reas sensitivo-motoras primrias.Ocorre perda de neurnios colinrgicos do ncleo basal de Meynert precocemente na DA, que responsvel pela perda de inervao colinrgica cortical. Esse um dos mecanismos fisiopatolgicos da doena, e o principal alvo teraputico at o momento. Outros mecanismos fisiopatolgicos envolvidos na DA so inflamao e estresse oxidativo.Achados ClnicosA DA ocorre de forma insidiosa e com progresso lenta dos sintomas. A sobrevida de doena pode chegar a 20 anos, mas em mdia de oito anos. A principal e mais precoce caracterstica clnica da DA o dficit de memria. O paciente tem dificuldade em memorizar novas informaes, experincias e eventos recentes. Dificuldade em nomear comum e o paciente torna-se repetitivo. Os sintomas podem flutuar em intensidade, e a presena de anosognosia (incapacidade de reconhecimento da doena pelo paciente) comum. No incio do quadro, como o dficit de memria leve, as atividades do dia-a-dia ainda podem ser realizadas com relativa independncia. O paciente realiza atividades como dirigir, cuidar da casa, fazer compras e participar de eventos sociais, porm de forma mais ineficiente e com menos interesse.Nos estgios intermedirios, associam-se ao dficit de memria dficits mais intensos nos outros domnios cognitivos, como linguagem, praxia, ateno, funes executivas e orientao espacial. A afasia na DA geralmente fluente. O paciente torna-se mais dependente para suas atividades, necessitando de ajuda para dirigir, cuidar da casa, pagar contas, e pode apresentar tambm dificuldade nas atividades de cuidado pessoal. Nesta fase, as alteraes do ciclo sono-viglia so comuns, podendo haver piora dos sintomas cognitivos e comportamentais ao entardecer (fenmeno do pr-do-sol). Os sintomas psiquitricos so comuns, e freqente a presena de delrios. Os mais comuns so delrios de cimes (do cnjuge) e de roubo (ao tentar encontrar objeto guardado em local no usual). O paciente tambm pode apresentar alucinaes, agitao, apatia e sintomas depressivos. A necessidade de cuidados de terceiros crescente.No estgio final da doena, o indivduo totalmente dependente. H incontinncia vesical e fecal, incapacidade de reconhecer os familiares, dificuldade em alimentar-se e locomover-se. Todas as funes cognitivas e comportamentais so afetadas com a evoluo da doena. Mais tardiamente, h comprometimento extrapiramidal, com ocorrncia de mioclonias, rigidez, e instabilidade marcha. Progressivamente, o indivduo perde a capacidade de andar e fica restrito ao leito nas fases mais avanadas. A morte ocorre por complicaes cardiopulmonares ou por infeco.O exame neurolgico normal no incio da doena; pode haver apraxia leve (perda da habilidade para executar movimentos e gestos precisos). Com a evoluo do quadro, sinais extrapiramidais podem ser encontrados e o quadro aprxico se intensifica.Exames ComplementaresO diagnstico da DA feito a partir de histria clnica e exame neurolgico sugestivos. O diagnstico clnico tem acurcia de 90%. Exames complementares devem ser solicitados conforme sugerido previamente, de forma a afastar causas de demncia secundria a outras doenas clnicas ou neurolgicas.Os exames de neuroimagem estrutural (TC e RM) freqentemente so normais em estgios iniciais da doena. A atrofia hipocampal evidente ao exame de RM pode estar presente j em fase inicial. Com a evoluo da doena, a atrofia hipocampal torna-se mais evidente, e associa-se atrofia cortical com a evoluo do quadro. Os exames funcionais (SPECT e PET) no so solicitados rotineiramente para o diagnstico de DA, estando seu uso restrito a casos em que h dvida diagnstica aps a investigao inicial. Nos casos de DA, a alterao mais freqentemente encontrada o hipometabolismo ou hipofluxo em regio tmporo-parietal bilateral.As dosagens de protena tau fosforilada e de protena beta-amilide no LCR tm sido estudadas para o diagnstico de DA e podem ter utilidade clnica para o diagnstico de DA inicial no futuro.Diagnstico DiferencialO diagnstico diferencial da DA envolve as outras causas de sndrome demencial apontadas natabela 2.TratamentoA DA no tem tratamento especfico. Os sintomas cognitivos so tratados com inibidores da acetilcolinesterase e memantina. Os inibidores da acetilcolinesterase (donepezil,galantaminaerivastigmina) constituem o tratamento inicial da doena. Representam a primeira linha teraputica nos casos leves e moderados da doena. Nos casos moderados, a memantina deve ser associada ao tratamento inicial, e nos casos graves deve ser utilizada como monoterapia, embora estudos recentes apontem para a continuidade do uso dos inibidores da acetilcolinesterase nessa fase.Os sintomas neuropsiquitricos so tratados inicialmente com medidas no farmacolgicas. As medicaes utilizadas para o tratamento desses sintomas so inibidores da acetilcolinesterase, antidepressivos, estabilizadores de humor ou neurolpticos, a depender da qualidade e gravidade. Todos os estudos publicados at o momento mostram eficcia mnima ou duvidosa para o tratamento desses sintomas.Demncia VascularA DV a segunda causa de demncia na populao idosa. Os principais fatores de risco so hipertenso arterial sistmica, diabetes e a presena do alelo E4 da apolipoprotena E. Em algumas populaes orientais, a DV a principal causa de demncia.Etiologia e FisiopatologiaA DV ocorre secundariamente a insultos vasculares ao sistema nervoso central e pode ser dividida emdemncia por mltiplos infartos,demncia isqumica subcorticaledemncia por infarto estratgico.A demncia por mltiplos infartos est associada recorrncia clnica de acidentes vasculares cerebrais, geralmente associada doena tromboemblica, hipertenso arterial sistmica e evidncia de doena aterosclertica extracerebral.A demncia isqumica subcortical est associada a doena de pequenos vasos cerebrais, em pacientes com hipertenso arterial de longa data, podendo haver alguns infartos lacunares, porm sem evidncia clnica de leso vascular na maioria das vezes. Raramente ocorre secundariamente a doenas tromboemblicas. O estado lacunar e a encefalopatia de Binswanger so os tipos de demncia isqumica subcortical.A demncia por infarto estratgico caracterizada pela presena de leso vascular nica em regio cerebral especfica, resultando em demncia. No esto contemplados nessa nomenclatura leses extensas em hemisfrio dominante.Achados Clnicosdemncia por mltiplos infartos:o quadro clnico depende do nmero e da quantidade de leses, podendo haver caractersticas clnicas corticais e subcorticais, geralmente com predomnio dessas ltimas. A evoluo caracterstica dita em degraus, ocorrendo plats entre os eventos clnicos. No entanto, essa caracterstica nem sempre est presente. Alteraes de marcha e incontinncia urinria podem ocorrer em fases iniciais da doena. Sinais e sintomas de paralisia pseudobulbar (disfagia, disartria e labilidade emocional) tambm so caractersticos. Flutuaes cognitivas e piora noturna so comuns. Os pacientes tambm podem apresentar labilidade emocional, apatia e acentuao da personalidade pr-mrbida.demncia isqumica subcortical:o quadro clnico caracteriza-se por instalao insidiosa dos sintomas cognitivos, associados a sinais e sintomas motores, com caractersticas piramidais e extrapiramidais. O sinal mais comum ao exame a apraxia de marcha. Os pacientes apresentam alteraes em funes executivas, e lentificao da velocidade de pensamento, atribudas ao maior comprometimento de circuitos frontais cortico-subcorticais. Alteraes de humor e outros sintomas neuropsiquitricos so comuns.demncia por infarto estratgico:infarto talmico medial:confuso mental ou coma de instalao aguda, e subseqente amnsia. Pode haver apatia. Em alguns casos pode haver paralisia do olhar vertical e apraxia de plpebra;infarto de cpsula interna-tlamo lateral:flutuao do alerta, inateno, apatia e alentecimento psicomotor na fase aguda, e posterior dficit de memria na fase crnicainfarto em globo plido e ncleo caudado:infartos bilaterais dos ncleos da base podem resultar em abulia, apatia e depresso, ou ainda em quadro de hiperatividade, desinibio e inateno;infarto em artria cerebral posterior:a ocluso da artria cerebral posterior pode decorrer em 1) infarto do lobo occipital medial, levando hemianopsia homnima; 2) da hipocampal, levando a dficit de memria, que pode ser grave se infarto bilateral; 3) da poro posterior do corpo caloso, podendo levar alexia sem agrafia, em casos de infartos do lado esquerdo; e 4) infartos do lobo temporal inferior, podendo levar agnosia para objetos, cores ou faces, a depender da extenso e lado da leso;sndrome de Gerstmann:o infarto do giro angular esquerdo por ocluso do ramo posterior da artria cerebral mdia esquerda pode levar ao quadro clnico denominado de sndrome de Gerstmann, com acalculia, agrafia, desorientao esquerda-direita e agnosia digital. O mais comum a ocorrncia de alguns elementos da sndrome associados a afasia ou dficit de ateno.infarto do mesencfalo basal:pode resultar de complicao cirrgica para correo de aneurisma da artria comunicante anterior, com leso dos vasos perfurantes da regio. O infarto da regio interrompe as vias colinrgicas que conectam a regio ao hipocampo, levando a um quadro amnstico. Infarto bilateral da artria cerebral anterior pode levar a quadro de abulia intensa.Exames ComplementaresA investigao do quadro demencial deve ser realizada da mesma forma que na DA. Nos quadros vasculares, a RM de encfalo fornece informao melhor em relao localizao e extenso das leses. A etiologia das leses vasculares deve ser pesquisada, da mesma forma que em outros casos de acidente vascular cerebral.Diagnstico diferencialO diagnstico diferencial da DV envolve as outras causas de sndrome demencial apontadas natabela 2.TratamentoA heterogeneidade clnica dos casos de DV limita a generalizao dos achados dos estudos clnicos. Esses estudos mostram que tanto os inibidores da acetilcolinesterase quanto a memantina pouco tm benefcio para a cognio em pacientes com DV. Os casos devem ser estudados individualmente para a escolha teraputica. A preveno secundria de novos eventos vasculares deve ser realizada, como nos casos de acidente vascular cerebral.Demncia com Corpos de LewyA DCL a segunda causa de demncia degenerativa em idosos.Etiologia e FisiopatologiaA DCL tem etiologia desconhecida. Sua caracterstica anatomopatolgica a presena de corpos de Lewy com distribuio cortical predominante, podendo haver concomitncia de alteraes patolgicas da DA. Os corpos de Lewy tambm so encontrados na substncia negra, porm em menor intensidade do que na doena de Parkinson.Achados ClnicosA DCL caracterizada por quadro demencial progressivo, com dficits atencionais, visoespaciais, e de funes executivas, e a presena de duas das seguintes caractersticas: 1) flutuao dos sintomas cognitivos com variao intensa na ateno e alerta; 2) alucinaes visuais recorrentes, geralmente detalhadas e vvidas; 3) parkinsonismo. Outras caractersticas clnicas comuns so quedas repetidas, sncope, delrios, alucinaes no visuais, depresso, distrbio do sono REM, e sensibilidade ao neurolptico.Exames ComplementaresA investigao deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural pode ser normal no incio do quadro. A atrofia hipocampal menos importante do que na DA. O SPECT mostra reduo do fluxo sangneo nos lobos occipitais.Diagnstico diferencialO diagnstico diferencial da DCL envolve as outras causas de sndrome demencial apontadas natabela 2e, principalmente, outras causas de demncia e parkinsonismo.TratamentoNo h tratamento especfico para a DCL.Os neurolpticos devem ser evitados, pela alta chance de impregnao. Os inibidores da acetilcolinesterase so utilizados e podem melhorar os sintomas cognitivos, alm de reduzir os sintomas psicticos.Demncia Lobar FrontotemporalA demncia frontotemporal (DFT) uma das sndromes clnicas que compem os quadros de degenerao lobar frontotemporal, juntamente com aafasia progressiva primriae ademncia semntica. Discutiremos os aspectos clnicos da DFT apenas, por ser a mais freqente entre as trs entidades.Etiologia e Fisiopatologia uma doena degenerativa, geneticamente determinada na minoria dos casos. No existe um fator etiolgico determinado nos casos espordicos da doena. Os achados anatomopatolgicos so divididos em trs grupos principais: incluses ubiquitinas positivas, incluses tau positivas e ausncia de alteraes especficas.Achados ClnicosO quadro clnico da DFT caracteriza-se por curso insidioso de alterao do comportamento ou da personalidade, por exemplo, desinibio, impulsividade, apatia, perda do insight, desinteresse, afastamento social. H dificuldade em planejamento e na capacidade de julgamento. As alteraes do comportamento podem ser divididas em desinibidas, apticas ou estereotpicas. Alteraes de humor, ansiedade e depresso so freqentes. O paciente pode apresentar comportamento psicoptico. So comuns sintomas de hiperoralidade, hipersexualidade e comportamentos estereotipados. Distrbios de linguagem podem acompanhar o quadro clnico. A idade de incio em geral na quinta ou sexta dcada, e a durao da doena de aproximadamente oito anos.O exame neurolgico geralmente normal nas fases iniciais da doena. Alguns casos apresentam sinais extrapiramidais (DFT associada a parkinsonismo cromossomo 17) e podem estar associados a doena do neurnio motor. Sinais de frontalizao, como reflexo de suco, preenso palmar, e snouting, podem estar presentes.Exames ComplementaresA investigao deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural pode ser normal no incio do quadro, porm a presena de atrofia dos lobos frontais e temporais, com preservao relativa dos hipocampos, sugere o diagnstico de DFT. O SPECT mostra reduo do fluxo sangneo frontal e temporal, com relativa preservao das regies posteriores.Diagnstico DiferencialO diagnstico diferencial da DFT envolve as outras causas de sndrome demencial apontadas natabela 2e tambm doenas psiquitricas que cursam com distrbios de humor, distrbios de ansiedade e psicoses tardias.TratamentoNo h tratamento especfico para a DFT. Os sintomticos mais utilizados so os antidepressivos e os neurolpticos.Doenas PrinicasAs Doenas prinicas humanas so doena de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), doena de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS), Insnia fatal (IF) e Kuru. A DCJ a mais comum das Doenas prinicas e sua incidncia aproximada de1 a2 casos por um milho de habitantes por ano. A nova variante da DCJ, popularmente conhecida como doena da vaca louca a forma adquirida aps ingesto de carne bovina contaminada, e j foi diagnosticada em 201 indivduos at fevereiro de 2007, com maior nmero de casos no Reino Unido.Etiologia e FisiopatologiaO agente causador chamado pron, termo que deriva da expresso proteinaceous infectious particle, cunhada por Prusiner em 1982. Pron o nome dado isoforma patognica da protena prion celular, que est presente nos neurnios e na glia em situaes normais. A transformao para a isoforma patogncia (ou scrapie) ocorre de forma espontnea (nas doenas espordicas), em decorrncia de mutao gentica no gene da protena pron celular (nas formas genticas), ou aps contato com protena patognica exgena (na formas adquiridas).Achados ClnicosDCJ:classificada em espordica (eDCJ), gentica (gDCJ), iatrognica (iDCJ), e nova variante (vDCJ). A eDCJ corresponde a cerca de 85% dos casos de Doenas prinicas. A idade mdia de incio de 60 anos e a sobrevida de oito meses. Demncia de evoluo rpida e mioclonias, presentes em 80% dos pacientes, so os sinais mais caractersticos. Tambm podem estar presentes sinais piramidais e extrapiramidais, cerebelares e cegueira cortical. Na fase final da doena, os pacientes encontram-se em mutismo acintico. A gDCJ herdada segundo padro autossmico dominante com alta penetrncia, e so descritas mais de 50 mutaes patognicas. Quadros tpicos e atpicos, com evoluo mais lenta e idade de incio mais jovem, ocorrem a depender da mutao. A forma iatrognica est associada exposio ao pron por meio de procedimentos neurocirrgicos, transplantes de crnea ou ingesto de hormnio de crescimento extrado de cadveres humanos. A vDCJ ocorre em indivduos mais novos, com idade mdia de incio aos 28 anos e sobrevida mais longa, com mdia de 15 meses. O quadro clnico da vDCJ inicia-se com sintomas de natureza psiquitrica, como ansiedade, depresso ou insnia, que duram aproximadamente seis meses. Algumas vezes, os pacientes desenvolvem distrbios de marcha, dores e/ou parestesias difusas, alm de dficits cognitivos. Em seguida, as alteraes neurolgicas se desenvolvem: ataxia cerebelar, movimentos involuntrios (mioclonias, coria ou distonia), disfasia, sinais piramidais e demncia franca ocorrem em rpida sucesso.GSS:doena gentica caracterizada por ataxia axial e de membros progressiva, sinais piramidais, disartria, alterao da personalidade e declnio cognitivo. Inicia-se na quinta e sexta dcada de vida, com sobrevida mais longa, em torno de5 a6 anos. Dor nas pernas, disestesia, parestesia e hiporreflexia ou arreflexia nos membros inferiores podem ocorrer em pacientes com a mutao no cdon 102 (P102L), a mutao mais freqente associada GSS.IF:doena geneticamente determinada na maioria das vezes, podendo ocorrer de forma espordica. Os sintomas iniciais compreendem insnia, ataxia, distrbios autonmicos e disartria. Pode haver dficits atencionais, que evoluem para demncia. Com a progresso da doena, ocorrem alucinaes complexas, mioclonias, sinais piramidais e sonhos vvidos. O paciente evolui para o estado de coma, com intensificao dos distrbios autonmicos e das mioclonias. A idade mdia de incio da doena de 50 anos, com sobrevida mdia entre 13 e 15 meses. Na maioria das vezes, a doena est associada mutao no cdon 178 e presena de metionina no cdon 129 do alelo mutado.Kuru:os principais sintomas so ataxia de marcha, tremor e fala escandida, que podem ser precedidos por longos perodos de incubao. A ocorrncia de demncia rara. Tem sobrevida mdia de6 a12 meses. A doena restrita regio da Papua Nova Guin e sua transmisso est associada prtica de canibalismo dentre os indivduos da tribo Fore.Exames ComplementaresOs exames mais importantes para o diagnstico das Doenas prinicas so o EEG, a pesquisa da protena 14-3-3 no LCR e a RM de crnio, alm da pesquisa de mutaes no gene da protena pron celular. As alteraes anatomopatolgicas so importantes para o diagnstico definitivo.O EEG caracterstico da DCJ demonstra atividade peridica, em torno de 1-2 hertz, associada ou no a mioclonias, alm de alentecimento da atividade de base. O LCR geralmente normal. A protena 14-3-3 encontra-se elevada na DCJ, mas no especfica para esta situao. Na vDCJ no ocorre atividade peridica, apenas o alentecimento da atividade de base. Na IF, oexame eletrogrfico do sono mostra alteraes no sono REM e nos fusos do sono no REM, que podem estar reduzidos ou ausentes.A TC de crnio normal ou demonstra reduo do volume enceflico. A RM pode identificar hipersinal cortical e/ou nos gnglios da base, particularmente visibilizados com a tcnica de difuso na eDCJ. Na vDCJ, o achado caracterstico o hipersinal simtrico no pulvinar do tlamo. Na GSS, a RM pode mostrar atrofia cerebelar.A bipsia de tonsila palatina um recurso diagnstico nos casos da vDCJ e pode revelar a presena da isoforma scrapie, confirmando o diagnstico clnico.Diagnstico DiferencialAs principais doenas que podem cursar com demncia rapidamente progressiva e que devem ser pesquisadas so encefalopatias metablicas, principalmente hipercalcemia, encefalites virais, neurossfilis, abscessos cerebrais mltiplos, tumores cerebrais, encefalopatias autoimunes como a encefalite lmbica paraneoplsica e a encefalopatia de Hashimoto, encefalopatias associadas a medicamentos (amitriptilina, mianserina, ltio e baclofeno), DA de evoluo rpida, DV, DFT, degeneraes cerebelares e demncia associada a AIDS. Dessa forma, a investigao habitual para pacientes com demncia tambm deve ser realizada quando h suspeita de DCJ.TratamentoNo h, no momento, nenhum tratamento de comprovada eficcia para as Doenas prinicas. Existem frmacos que exibem efeito in vitro e que foram testados em alguns estudos. O emprego de flupirtina demonstrou discreto efeito sobre a deteriorao mental, mas no interferiu na sobrevida, em estudo contra placebo. Estudos controlados esto em andamento para avaliar a eficcia da quinacrina e da clorpromazina, mas os dados disponveis at o momento no so animadores.Comprometimento Cognitivo LeveOcomprometimento cognitivo leve(CCL) definido com uma entidade clnica em que h algum declnio cognitivo, porm de intensidade insuficiente para a caracterizao de quadro demencial. Portanto, trata-se de um estgio intermedirio entre o estado cognitivo normal e a demncia, principalmente a DA. O diagnstico do CCL permite a identificao de indivduos com alto risco de desenvolver demncia, possibilitando interveno clnica precoce, principalmente no controle de fatores de risco.Existem trs tipos de CCL: CCL amnstico, CCL de mltiplos domnios e CCL domnio nico no-amnstico. O CCL amnstico evolui, na maioria das vezes, para DA.Etiologia e FisiopatologiaAs principais etiologias do CCL so degenerativas, vasculares, metablicas e traumticas. Dentre as degenerativas, a DA a mais comum, entretanto todos os casos demenciais degenerativos podem ser precedidos por fase de sintomatologia mnima, classificado como CCL. Os quadros de DV tambm podem ser precedidos pelo CCL vascular. Outra etiologia importante a depresso. Quadros de hipotiroidismo e de deficincia de vitamina B12 so exemplos de CCL de etiologia metablica.Achados ClnicosO quadro clnico do CCL depende da etiologia e das funes cognitivas comprometidas. O tipo mais comum o CCL amnstico. Nesse caso, o quadro clnico caracteriza-se pelo dficit de memria, que pode ser progressivo e estar associado a outros dficits cognitivos. A caracterstica clnica que diferencia o CCL das demncias o fato de que o dficit cognitivo leve, e de intensidade incapaz de interferir de forma significativa nas atividades do paciente. A maioria dos quadros de CCL evolui para demncia, com taxa de converso anual de 10% a 15%, em mdia. O CCL pode ainda manter-se estvel por alguns anos, ou melhorar, como no caso do CCL secundrio depresso.Exames ComplementaresOs casos de CCL devem ser investigados da mesma forma que os de demncia. Fatores de risco para demncia devem ser investigados, por exemplo, hipertenso arterial e diabetes, para que haja interveno teraputica precoce, diminuindo a chance de progresso para demncia.Diagnstico DiferencialO diagnstico diferencial dos quadros de CCL engloba todas as etiologias de demncia, uma vez que um diagnstico de uma condio clnica intermediria entre o normal e o quadro demencial.TratamentoO tratamento do CCL dividido em tratamento dos fatores de risco e tratamento sintomtico das alteraes cognitivas. O tratamento dos fatores de risco deve ser priorizado, principalmente o tratamento de fatores de risco vasculares.Em relao ao tratamento sintomtico, alguns estudos com antidepressivos e com inibidores da acetilcolinesterase para os quadros de CCL amnstico no mostraram eficcia satisfatria. Alguns estudiosos especialistas no assunto preconizam o uso de inibidores da acetilcolinesterase nos casos de CCL amnstico, porm no h evidnciaem literatura mdica disponvel at o momento que aponte para uma eficcia inequvoca no tratamento medicamentoso do CCL.TPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAESA sndrome demencial caracterizada por um declnio cognitivo adquirido que interfira nas atividades profissionais e sociais do indivduo. O dficit cognitivo deve compreender alterao de memria associado alterao de outro domnio cognitivo.O diagnstico de demncia no deve ser feito na vigncia de delirium.As causas mais comuns de demncia so a DA e a DV, seguidas pela DCL.Devemos suspeitar de quadro demencial quando o paciente apresentar alteraes cognitivas (principalmente perda de memria), sintomas psiquitricos, alteraes de personalidade, mudanas no comportamento ou diminuio na capacidade de realizar atividades da vida diria. fundamental pesquisar sintomas depressivos precedendo o quadro, pois muitas vezes a depresso simula quadros demenciaisO Miniexame do Estado Mental (Mini-mental) um bom exame de rastreamento e acompanhamento de um quadro demencial, embora tenha limitaes por ser influenciado por idade e escolaridadeDeve ser realizada avaliao clnica e neurolgica completa nos pacientes com suspeita de demncia, no apenas para se procurar por causas tratveis de declnio cognitivo, mas tambm para realizar suporte adequado ao paciente e seus familiares e para se iniciar tratamento quando indicado.Os exames necessrios para investigao de sndrome demencial em faixa etria senil sohemograma, funo renal (dosagem de eletrlitos, uria e creatinina), heptica e tiroidiana, dosagem srica de vitamina B12 e cido flico, sorologia para sfilis, glicemia de jejum e exame de neuroimagem.Exames adicionais conforme o quadro clnico so anlise do lquor, sorologia para HIV e EEG.A principal e mais precoce caracterstica clnica da DA o dficit de memria. O paciente tem dificuldade em memorizar novas informaes, experincias e eventos recentes. Com a progresso do quadro, o dficit de memria acentua-se e se associam dficits em outros domnios cognitivos como linguagem, praxia, ateno, funes executivas e orientao espacial. O paciente passa a ter dificuldades progressivas nas atividades do dia-a-dia.O diagnstico feito mediante histria clnica e exames neurolgico sugestivos, devendo ser excludas outras causas de sndrome demencial por meio de exames complementaresA DV ocorre secundariamente a insultos vasculares ao sistema nervoso central. A evoluo caracterstica em degraus, ocorrendo plats entre os eventos clnicos. O paciente pode apresentar sintomas neurolgicos focais, caracteristicamente tem fatores de risco para doena cerebrovascular (hipertenso, diabetes, tabagismo, dislipidemia e idade avanada) e os exames de imagem podem revelar os eventos isqumicos prvios.O quadro clnico tpico da DCL o de um dficit cognitivo flutuante com variao intensa na ateno e alerta associado a alucinaes visuais recorrentes e parkinsonismo.Os neurolpticos devem ser evitados na DCL, pela alta chance de impregnao.O CCL uma entidade clnica em que h algum declnio cognitivo, freqentemente dficit de memria, porm de intensidade insuficiente para a caracterizao de quadro demencial.O diagnstico do CCL permite a identificao de indivduos com alto risco de desenvolver demncia, possibilitando interveno clnica precoce.

Envelhecimento do sistema urinrio e genitalO aumento da expectativa de vida da populao traz consigo o risco de doenas especficas dos idosos, que tem se tornado cada vez mais freqentes. As alteraes funcionais e anatmicas do sistema urinrio e genital podem determinar forte impacto negativo na qualidade de vida, comprometendo o relacionamento familiar, afetivo e social.

Funo renal e envelhecimentoNo decorrer do envelhecimento, observa-se diminuio progressiva do funcionamento dos rins. Dessa forma, cuidados devem ser considerados quando da prescrio de medicamentos que apresentam metabolismo e excreo renal aos idosos, particularmente quando seu uso ser contnuo ou por tempo prolongado.Varias doenas que acometem os idosos podem determinar perda adicional da funo renal, tais como a hipertenso e o diabetes mellitus entre outras, de tal forma que a funo renal dever ser monitorada com freqncia.Nos homens, o aumento prosttico, comum no envelhecimento, poder comprometer a funo renal progressivamente, caso determine obstruo urinria por tempo prolongado sem tratamento.

Envelhecimento e alteraes vesicaisNo envelhecimento pode ocorrer deteriorao do controle do sistema nervoso central sobre a bexiga. Isso pode determinar o surgimento de contraes involuntrias da bexiga e/ou de alteraes da sua sensibilidade e contratilidade. Tais alteraes podem causar a sndrome da bexiga hiperativa, que se caracteriza por urgncia miccional (desejo incontrolvel de urinar), que pode causar perda urinria involuntria, e aumento da freqncia das mices, inclusive noite.

Caso haja comprometimento da contratilidade vesical, poder haver dificuldade de esvaziamento da bexiga, que poder predispor ao surgimento de infeces urinrias, incontinncia (por transbordamento da bexiga) e aumento da frequncia das mices.

Nos homens, o aumento prosttico benigno, comum no envelhecimento, poder causar sobrecarga funcional sobre a bexiga, que ter que desenvolver contraes com presses progressivamente mais elevadas, visando garantir o esvaziamento da urina.Essa situao, a mdio prazo, pode determinar hipertrofia muscular da bexiga, com diminuio da sua capacidade e elasticidade, e graves conseqncias sobre o habito urinrio. As alteraes podero ser irreversveis, mesmo aps o tratamento da obstruo prosttica.

Nas mulheres, a ausncia dos hormnios sexuais, que deixam de ser produzidos pelo ovrio aps a menopausa, causam alteraes progressivas da bexiga e do assoalho plvico como um todo. Alm da sndrome da bexiga hiperativa, comum o surgimento de ardor para urinar, hematria (sangramento na urina), carnculas (leses avermelhadas no orifcio uretral, que podem apresentar sangramento espontneo ou durante a higiene ntima).

Embora no tenham relao direta com a menopausa, verifica-se aumento da freqncia ou agravamento dos prolapsos vaginais nesse grupo etrio.

Sexualidade e envelhecimentoNas mulheres, a ausncia dos hormnios produzidos pelos ovrios (estrgenos) determina diminuio da lubrificao vaginal podendo causar desconforto durante as relaes sexuais. A disfuno sexual pode ser agravada pela diminuio do tnus dos msculos do assoalho plvico, que ocorre progressivamente nessa faixa etria.

Nos homens, as causas orgnicas de disfuno ertil tornam-se mais freqentes aps os 40 anos e, geralmente, tem evoluo progressiva. Incluem doenas vasculares que comprometem o fluxo de sangue para o pnis, como ocorre na hipertenso arterial, nos fumantes e nos pacientes com nveis elevados de colesterol ou triglicrides, por exemplo. Doenas com comprometimento do crebro e da medula espinhal ou dos nervos, podem comprometer a transmisso do impulso nervoso para o pnis, causando dificuldades na ereo.Isto ocorre, por exemplo, no diabetes, no alcoolismo crnico, aps infartos enceflicos (acidente vascular cerebral AVC) ou aps algumas cirurgias, como para o tratamento do "Cncer da Prstata". Mais raramente doenas endocrinolgicas, que causam queda da produo de testosterona pelos testculos, podem causar impotncia.O uso de alguns medicamentos pode desencadear a impotncia, como os utilizados no tratamento da hipertenso arterial, calmantes, medicamentos para epilepsia e para tratamento de lcera do estmago ou do duodeno. Nestes casos, normalmente h recuperao da ereo com a interrupo do uso da droga.Existem, tambm, alguns fatores que interferem na funo ertil apesar de no se relacionarem diretamente com o mecanismo de ereo. Nesses casos, incluem-se infartos cardacos, cncer, desnutrio, uso de drogas injetveis e outras doenas crnicas que diminuem a capacidade fsica do indivduo.

Infeces urinrias e envelhecimentoNas mulheres: As alteraes da flora vaginal normal que ocorrem aps a menopausa podem determinar aumento da frequncia de infeces urinrias nessa faixa etria. Alm do tratamento com antibiticos, o mdico deve considerar o emprego de medidas complementares, tais como a reposio hormonal tpica, na forma de creme ou vulo vaginal, ou mesmo o uso de imunoestimulantes, visando diminuir o risco de recidiva, que pode ser freqente nessa faixa etria.

Nessa faixa etria, comum, tambm, a ocorrncia de colonizao urinria com bactrias, sem surgimento de sintomas e sem alteraes significativas no exame de urina. Tal situao, denominanda bacteriria assintomtica da mulher idosa, por vezes no necessita de tratamento com antibiticos, por se tratar de quadro autolimitado e sem maiores conseqncias.

Caber ao mdico decidir quando a paciente dever ser tratada, com base nas informaes clnicas, nos antecedentes pessoais e outras doenas que a paciente possui, aps a anlise dos exames laboratoriais.Nos homens:De forma diversa do que costuma ocorrer nas mulheres, as infeces urinrias, em geral, decorrem de doenas bem definidas do sistema urinrio, associando-se frequentemente com distrbios do esvaziamento vesical.

Nessa situao, as infeces decorrem do resduo urinrio elevado, seja decorrente da obstruo urinria causada pelo aumento prosttico, ou por neuropatias, tais como aps infartos enceflicos (acidentes vasculares cerebrais AVC), doena de Parkinson e demncias.

O sucesso do tratamento das infeces depender da melhora do esvaziamento vesical, que implicar em tratamento medicamentoso contnuo, e por vezes em tratamento cirrgico

O estudo do envelhecimento do sistema urinrio no idoso de extrema importncia, pois capaz de auxiliar na abordagem teraputica dos idosos. Porm, assim como em outros sistemas, existem dificuldades em separar o envelhecimento fisiolgico do envelhecimento patolgico em razo das inmeras comorbidades que o idoso pode apresentar

Os rins so rgos fundamentais na manuteno do meio interno. O rim que na fase adulta varia de 230g a 250g e que proporcional rea corporal do indivduo, a partir da quarta dcada diminui de peso, podendo chegar a 180g, cerca de 30% reduzindo assim sua rea de filtrao glomerular, como tambm reduzindo suas funes fisiolgicas

No envelhecimento renal, que comea na quarta dcada, as estruturas corticais vo se perdendo progressivamente, enquanto a medula relativamente preservada. Essas perdas so heterogenias afetando vasos, glomrulos, tbulos e interstcio renal em diferentes graus de atrofia, esclerose e hiperplasia. Entretanto essa perda funcional no leva a falncia do rgo

Os vasos renais sofrem progressiva esclerose, a partir dos 40 anos, causando a diminuio de sua luz e modificando o fluxo laminar do sangue. Isso levar a um maior depsito de colgeno nas paredes do vaso, que posteriormente levar a diminuio de sua elasticidade

O nmero de glomrulos, 800 mil a 1 milho, se mantm do nascimento at os 40 anos, quando a partir da comea uma progressiva reduo de suas estruturas, restando apenas, na stima dcada, cerca de um tero do nmero de glomrulos iniciais. Os glomrulos tm seus volumes diminudos. Eles tambm tm suas estruturas modificadas que incluem a expanso das clulas mesangiais e um acentuado espessamento da membrana basal, associada a alteraes bioqumicas da mesma. A principal conseqncia dessas alteraes a diminuio da rea de filtrao e da permeabilidade glomerulares, que por conseqncia diminui o ritmo de filtrao glomerular

Os tbulos renais que se expandem e maturam, desde o nascimento at a quarta dcada, depois passam o diminuir de tamanho e volume, provavelmente em conseqncia da isquemia. H substituio por tecido conectivo reduzindo a elasticidade e ocorrendo a esclerose destes como conseqncia disso, sem grandes sinais inflamatrios associados. Essas alteraes ocorrem antes da degenerao dos glomrulos, parecem assim dois processos independentes. As alas de Henle tm como alterao principal diminuio do seu comprimento. Ocorre reduo da funo tubular manifestada por: menor flexibilidade do tbulo para reabsorver ou secretar carga de eletrlitos, menor capacidade de acidificao renal, menor depurao de drogas, menor capacidade de concentrao e diluio. H reduo da taxa de filtrao glomerular (TFG) em aproximadamente 1ml/min para cada ano aps 40a. Esta reduo na TFG no se manifesta por aumento da creatinina srica porque ocorre perda concomitante da massa muscular com o avanar da idade; portanto, pode-se obter um determinante mais correto da reduo da funo renal avaliando-se a depurao da creatinina

No interstcio cortical, o aumento do tecido conectivo no to marcante quanto no interstcio medular, onde tambm ocorre acentuado depsito de gordura, ocorre uma relativa preservao da medula renal

Uma maior contratilidade do ureter tem sido relatada, relacionada ao envelhecimento, provavelmente isso estaria associado a uma expanso da sua camada muscular em relao s outras camadas deste rgo, em conjunto com a diminuio da elasticidade levando a uma alterao na motilidade, necessitando, porm de estudos mais aprofundados para melhores esclarecimentos

Morfologicamente, as alteraes do envelhecimento so representadas pela deposio de colgeno, com pronunciada repercusso no detrusor que tende a ter contraes no inibidas e a progressiva esclerose do vasa vasorum, cuja conseqncia a denervao da bexiga. Ocorre um aumento do volume residual e reduo da capacidade de armazenar urina. Um fator extravesical tambm pode ser responsvel por alteraes na bexiga, tanto definitivamente como temporrio exemplo: o processo de atrofia cerebral

Nas mulheres ocorre reduo do comprimento funcional e da presso mxima da uretra, e maior vulnerabilidade da bexiga infeco urinria, que tambm aumenta nos homens, nestes tambm tanto a bexiga quanto a uretra so comprometidas pela hipertrofia prosttica

Existe tambm um risco maior de ocorrncia da incontinncia urinria com diversas etiologias associadas.

A sexualidade da pessoa idosa tambm deve integrar a avaliao da mesma. Estudos mostram que 74% dos homens e 56% das mulheres casadas mantm vida sexual ativa aps os 60 anos. A identificao de disfuno nessa rea pode ser indicativa de problemas psicolgicos, fisiolgicos ou ambos. Muitas das alteraes sexuais que ocorrem com o avanar da idade podem ser resolvidas com orientao e educao. Alguns problemas comuns tambm podem afetar o desempenho sexual: artrites, diabetes, fadiga, medo de infarto, efeitos colaterais de frmacos e lcool. Embora a freqncia e a intensidade da atividade sexual possam mudar ao longo da vida, problemas na capacidade de desfrutar prazer nas relaes sexuais no devem ser considerados como parte normal do envelhecimento. Deve fazer parte da avaliao sistemtica das pessoas idosas sexualmente ativas a investigao de doenas sexualmente transmissveis/AIDS

Aspectos psicolgicos e emocionais afetam de maneira acentuada o comportamento sexual. Com o crescimento da populao idosa em todo o mundo, a sexualidade destes, que foi sempre abolida e colocada em segundo plano, deve agora ser cada vez mais presente e praticada.

A funo sexual permanece por toda a vida, porm sofre transformaes ao longo dos anos. A resposta sexual humana, a qual pode ser considerada como trifsica (desejo, excitao e orgasmo), est alterada na mulher e no homem idoso. Em linhas gerais, nota-se uma perda na quantidade desta resposta, entretanto ocorre melhora na sua qualidade. Junto ao sexo esto valores importantes entre os idosos, como a intimidade, a sensao de aconchego, o afeto, o carinho, o amor

A mulher idosa apresenta respostas bastante divergentes quanto ao desejo, ocorrendo desde a ausncia do desejo, at uma exacerbao da libido. Dessa forma, pode-se pensar na presena de uma moral sexual interpondo-se funo biolgica, que deveria estar preservada. Na fase de excitao, observa-se qualitativamente a mesma resposta sexual da mulher jovem, porm h uma diminuio quantitativa de fenmenos como o rubor, o aumento do clitris e pequenos lbios e a lubrificao vaginal (comea mais lentamente e menos acentuada). A vagina apresenta um menor trofismo e suas paredes tornam-se mais finas e menos elsticas, podendo trazer com conseqncia dor relao sexual. A fase orgsmica da mulher idosa mostra contraes rtmicas da vagina, porm em menor nmero.

A atividade sexual pode continuar por longo tempo aps a menopausa, sem dificuldade mecnica ou ressecamento vaginal e, freqentemente, dispensando a terapia hormonal, desde que seja mantida uma regularidade no relacionamento sexual. A ausncia de uma atividade sexual regular considerada responsvel pela maior evidncia dos distrbios trficos, impedindo os contatos posteriores e desencadeando distrbios psicossexuais

As mulheres aps a menopausa, principalmente, aps os 60 anos, que normalmente apresentam algum desconforto nas relaes sexuais com penetrao vaginal, pode fazer a utilizao de um creme vaginal base de estriol, 2ml, uma a duas vezes por semana, permite uma manuteno do trofismo do epitlio (mucosa), favorecendo uma melhoria nas condies genitais para o exerccio pleno da sexualidade. Para o incio de sua utilizao, necessria a realizao dos exames preventivos para o cncer ginecolgico e mamrio, conforme protocolos vigentes, recomendados nessa faixa etria

A fisiologia do desejo sexual nos homens idosos no est bem esclarecida, porm, na maioria das vezes, este se encontra diminudo. Na fase de excitao, as erees penianas tendem a ocorrer mais lentamente que no homem jovem, tendo um perodo de detumescncia (perda de ereo), porm, mais tardio. No perodo orgsmico, a ejaculao acontece num s tempo, com pronunciada diminuio da fase de inevitabilidade ejaculatria. O ejaculado sofre reduo na quantidade e expelido sob presso menor

O perodo refratrio, no qual o homem no capaz de apresentar uma resposta sexual completa aps um orgasmo apesar da presena do estmulo sexual, consideravelmente maior no homem idoso, podendo durar minutos, horas ou dias. Observa-se que, quanto maior a atividade sexual do adulto jovem, menor seria seu perodo refratrio na velhice

Pode-se afirmar que a resposta sexual humana se torna mais lenta com a idade, mas nunca desaparece por completo. Tanto o homem como a mulher continuam a apreciar as relaes sexuais durante a velhice. As alteraes que ocorrem na mulher ou no homem no so fatores que prejudicam o prazer sexual. A boa adaptao sexual o principal fator que determina o prazer

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