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Demências

Neurologia - FEPAR

Neurofepar – Dr. Carlos Caron

Sistema Nervoso e Envelhecimento

•  Mais da ½ dos pacientes com idade acima de 85 anos, requer ajuda nas A?vidades instrumentais da vida diária.

•  A len?ficação do processamento central de informações é inevitável.

•  Declínio em recuperar memórias. •  Declínio na atenção sele?va.


•  O volume cerebral começa a diminuir principalmente a par?r dos 50 anos (2 a 3% em cada década subseqüente).


•  Os vasos evoluem com espessamento da parede.

•  Em indivíduos com mais de 60 anos a redução da densidade sináp?ca pode chegar a 20% do total de sinapses.

•  L em b r a r q u e o c é r e b r o c o n t ém aproximadamente 100 bilhões ou mais de neurônios, sendo que ocorre a morte de aproximadamente 2 a 3 neurônios/segundo.

As Demências

Definição

•  DSM-‐IV: 1.  Comprome?mento de memória 2.  Pelo menos um dos seguintes:

•  Afasia •  Apraxia •  Agnosia •  Dificuldade para planejar e executar uma idéia

3.  Os distúrbios 1 e 2 interferem de forma significa?va na vida do paciente.

Epidemiologia

•  A prevalência da doença dobra a cada 5 anos a par?r dos 60 anos de idade.

•  A?nge mais de 20% da população com mais de 85 anos de idade.

Classificação

De acordo com a apresentação clínica:

• Demências Cor?cais → amnésia + afasia, agnosia ou apraxia (Ex: Doença de Alzheimer).

• Demências Subcor?cais → bradifrenia + distúrbio de atenção e mo?vação (Ex: Paralisia Supranuclear Progressiva).

Classificação

• De acordo com a causa:

• Demências Primárias → são as demências degenera?vas, sem causa conhecida (Ex: Doença de Alzheimer, Demência dos Corpúsculos de Lewy, Demência Frontotemporal).

•  Demências Secundárias → são demências secundárias a alguma causa conhecida (Ex: Demência vascular, neoplasia intracranianas, doenças carenciais, doenças infecciosas, hematomas subdurais).

Prevalência

•  Demência pré-‐senil (início antes dos 65 anos): – Doença de Alzheimer – 34% – Demência vascular – 18% – Demência frontotemporal – 12% – Demência dos corpúsculos de Lewy – 7% – Outras – 29%

Prevalência

•  Demência senil (início após os 65 anos):

– Doença de Alzheimer – 60% – Demência dos corpúsculos de Lewy – 20% – Demência vascular – 15% – Outras – 5%

Diagnós?co

•  Mini Mental (MEEM) •  TAC •  RNM •  Bioquímica

– VDRL – Vitamina B12 – Ácido Fólico – TSH/T4L

Doença de Alzheimer

•  Descrita em 1906 por Alois Alzheimer.

Alois Alzheimer (1864-‐1915)

A primeira paciente de Alzheimer, Sra. Auguste D

Manifestações Clínicas Iniciais

•  Início com comprome?mento da memória recente (declara?va), que pode se associar com desorientação de tempo e espaço.

•  Alterações da linguagem, tais como anomia e diminuição da fluência, em especial nas formas pré-‐senis. Ocorre acalculia.

Manifestações Clínicas Iniciais

•  Apraxia e desorientação visuo-‐espacial. •  Presença dos reflexos primi?vos (preensão, sucção, palmo-‐mentoniano).

•  Apraxia de marcha por lesão do lobo frontal (passos curtos, lentos e arrastados; postura fle?da, base ampla e dificuldade em iniciar a marcha).

Manifestações Clínicas Tardias

•  Sintomas depressivos •  Delírios e alucinações

–  roubo e ciúme –  alucinações visuais

•  Alterações de personalidade –  apa?a e desinteresse

•  Distúrbios do comportamento –  agressão ssico e verbal –  agitação psicomotora –  comportamento sexual inapropriado

Manifestações Clínicas Tardias

•  Perda da capacidade de relacionamento social.

•  Regidez extrapiramidal e bradicinesia. •  Mu?smo, incon?nência e restrição ao leito são manifestações terminais, ocorrendo 5 a 10 anos após o início dos sintomas.

Manifestações Clínicas

Fatores de Risco •  O principal fator de risco para DA é a idade. •  Sexo feminino •  Baixa escolaridade •  História familiar para DA •  Doença coronariana •  HAS •  Níveis elevados de homocisteína no sangue •  Antecedente de trauma craniano grave •  Dieta rica em gorduras •  Polimorfismo específico no gene da apolipoproteína E (um ou dois alelos ε4).

Gené?ca

•  Em geral a DA é esporádica. •  5% apresentam herança gené?ca autossômica dominante, com instalação na fase pré-‐senil, com alterações precoces e importantes de linguagem.

•  Pacientes com trissomia do 21 (Sd. Down) apresentam elevada incidência de DA a par?r da quarta década de vida.

Neuropatologia

•  Deficiência Colinérgica → – Perda dos neurônios colinérgicos – Degeneração do núcleo basal de Meynert

Placas Neurí?cas

Emaranhados Neurofibrilares

Neuropatologia

Diagnós?co Diferencial

•  Depressão •  Demência Fronto-‐Temporal •  Demência dos Corpúsculos de Lewy •  Demência Vascular •  Hematoma Sub-‐dural crônico •  Demência de Creutzfeldt-‐Jakob

Tratamento

•  Terapia de reposição colinérgica com uso de inibidores da ace?lcolinesterase. – Donepezil (Aricept) → 5 a 10mg/dia/noite. – Rivas?gmina (Exelon) → 1,5 a 6mg/2xdia. – Galantamina (Reminyl) → 4 a 12mg/ 2xdia. – Meman?na (Alois, Ebix) → 5 a 10mg/2xdia.

Demência com corpúsculos de Lewy

Considerações: •  10 a 25% das demências (Tatsch et al., 2002) •  Presença de placas senis (Alzheimer). •  Perda neuronal nos sistemas dopaminérgico nigroestriatal e colinérgico basal frontal.

•  Inclusão intracitoplasmá?ca eosinoslica hialina de composição bioquímica complexa.


Critérios Clínicos: •  Alucinações visuais recorrentes, as quais são bem formadas e

detalhadas. •  Caracterís?cas motoras de parkinsonismo

Provável Clínica: •  Quedas repe?das •  Síncope •  Perda transitória da consciência •  Sensibilidade a an?psicó?cos •  Delírios sistema?zados •  Alucinações de outras modalidades


Doenças que apresentam corpúsculos de Lewy: –  Ataxia telangectasia –  Degeneração cór?cobasal –  Síndrome de Down –  D. Alzheimer familiar de início precoce –  D. de Hallervorden Spatz –  D. do neurônio motor –  Atrofia de múl?plos sistemas –  Distrofia neuraxonal –  Paralisia supranuclear progressiva


Tratamento: –  Dopamina ou agonistas dopaminérgico: pode piorar quadro de delírio, alucinação e agitação.

–  An?psicó?cos: pode piorar sintomas parkinsonianos.

PrognósBco: –  Declínio cogni?vo rápido e menor sobrevida. – Mais vulneráveis ao uso de an?psicó?cos. –  Discinesia tardia. –  Síndrome neurolép?ca maligna

Demência Vascular

Considerações: – 10% das demências (Caramelli & Barbosa – 2002) – E?ologia: Doença cerebrovascular – Associação com D. Alzheimer em 15% (Herrera et al – 1998)

Demência Vascular

Fatores de risco: –  Idade – Hipertensão arterial – Diabetes – Sexo – Dislipidemia – Tabagismo – Doenças cardiovasculares

Demência Vascular

Quadro Clínico: –  Início abrupto do declínio cogni?vo. – Associação com sinais neurológicos focais. – Depressão e incon?nência emocional. – Associação com cefaléia, tontura ou síncope e crises epilép?cas.

Demência Vascular

Tratamento: – Controle e prevenção dos fatores de risco. – Depressão e distúrbios de conduta com agressividade: an?depressivos e an?psicó?cos.

Demência Vascular

Demência Fronto-‐Temporal (Pick)

Considerações: – 2,6% das demências (Herrera et al -‐2002). – Entre 45 e 65 anos de idade. – Modificações comportamentais precoces. – Funções cogni?vas preservadas no início. –  25% com corpos ( inc lusões neurona is argentoslicas) e células de Pick (células balonadas).

Corpúsculos de Pick


Critérios Clínicos: –  Início insidioso e progressão gradual – Declínio precoce da conduta social interpessoal – Comprome?mento precoce da regulação da conduta pessoal

– Embotamento afe?vo precoce – Perda precoce da crí?ca


Provável Clínica Comportamental: – Declínio na higiene pessoal – Rigidez mental e inflexibilidade – Distraibilidade e impersistência – Hiperoralidade e modificações dieté?cas – Comportamento persevera?vo ou estereo?pado – Comportamento de u?lização


Provável Clínica -‐ Fala e linguagem: – Alteração do discurso – Fala estereo?pada – Ecolalia – Perseveração – Mu?smo


Provável Clínica – Sinais Físicos: – Reflexos primi?vos –  Incon?nência esfincteriana – Acinesia, rigidez e tremor – Níveis tensionais baixos ou lábeis


Tratamento: –  Inibidores da ace?lcolinesterase não usados – Drogas serotoninérgicas -‐ discuyvel

Hidrocefalia de Pressão Normal (Sd. De Hakim-‐Adams)

•  Considerações: –  Hidrocefalia comunicante (não-‐obstru?va) –  É uma causa potencialmente reversível de demência. –  Caracteriza-‐se pela tríade demência, apraxia de marcha e incon?nência.

–  A demência é leve e de instalação insidiosa (inicialmente com bradifrenia, evoluindo com disfunção cogni?va global), com evolução de semanas a meses, sendo precedida por distúrbio de marcha (apraxia de marcha).

–  Incon?nência urinária ocorre tardiamente, sendo raro a incon?nência fecal.

–  Afasia e agnosia são raras.

Hidrocefalia de Pressão Normal

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