Causas incomuns de neuropatias periféricas

Fernanda Valerio

Causas Incomuns de Neuropatias

• Doença do tecido conectivo• Falencia de um orgao• Doença inflamatoria intestinal/ Doença celiaca• Sarcoidose• Vasculite

Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia

• Lúpus eritematoso sistêmico: Incidencia em pacientes com LES varia entre 25-50% em

estudos eletromiograficos, porem somente 5% se baseado em criterios clinicos. NAO é a manifestaçao inicial mais comum.

Manifestaçao mais comum: neuropatia simetrica, distal, axonal, inicio tardio, sensitiva ou sensitivo-motora.

Menos comuns: neuropatia autonomica, mononeuro 3o e 6o nervo, mononeuro multipla, Neuropatia desmielinizante aguda ou cronica (inclui Miller Fisher) e Neuropatia Trigeminal sensorial.

Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia

• Artrite reumatoide: 2/3 dos pacientes tem neuropatia sensitiva na evoluçao da doença e 1/5 sd tunel carpo.

Manifestaçao: Parestesias em Bota. Neuropatia axonal, com discreta alteraçao da conduçao motora no nervo fibular e Conduçao sensitiva anormal no nervo sural ou fibular.

Diferencial com mononeurite multiplex, que não tem evoluçao tao benigna.

Diminuiçao da velocidade de conduçao nervosa em locais como tunel do tarso ou carpo pode indicar Tenossinovite ativa/ Deformidades carpo/tarso.

Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia

• Sindrome de Sjogren: Incidencia de Neuropatia entre 10 e 60%. Tem as apresentaçoes mais variadas de todas as doenças do tecido conectivo. Pacientes notam dormência e queimação nos pes.

Outras mais comuns p/ menos comuns: - neuropatia trigeminal sensitiva, Neuropatia sensitiva/ sensitivo motora simetrica , perda de propriocepçao, neuropatia autonomica, sd tunel carpo, moneurite multiplex, CIDP

A maioria tem mais de um tipo de neuropatia

Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia

• Esclerodermia: 1% pacientes com neuropatia: Sd tunel do carpo, mononeurite multiplex, neuropatia axonal sensitiva, Neuropatia trigeminal sensitiva, Neuropatia braquial e lumbossacral.

Doenças do tecido conectivo Componente NÃO Vasculítico da Neuropatia

• Doença Mista do tecido conjuntivo: Manifestaçoes SNC: meningite asseptica, crises, psicoses. Complicaçoes neurologica sao pouco comuns.

• Neuropatia trigeminal sensitiva, neuropatia autonomica e polineuro distal sensitivo motora ou CIDP like.

Quando pensar em Neuropatia relacionada a doença do tec conjuntivo ?

1- diagnostico previo de doença tecido conjuntivo ou enc=volvimento de multiplos orgaos

2- Perda importante propriocepçao e ataxia sensitiva

3- Eletromio com dx de neuropatia axonal sensisitiva sem outra causa subjacente

Neuropatia na Falencia de Orgaos

• Falencia Renal: hipovitaminose sublcinica (vit B6), neuropatia autonomica (na dialise cronica).

AIDP: casos relatados no inicio da dialise, mas sao incomuns.

• Falencia Hepatica:20 to 100% dos pacientes com falencia renal tem neuropatia: perda distal sensib dolorosa, vibratoria e reflexo. ENMG revelam polineuro axonal com envolvimento sensitivo > que motor.

Neuropatia na Falencia de Orgaos

• Falencia pulmonar: Polineuro axonal, ocorre em quse metade dos pacientes, e é relacionada a gravidade da doença. Clinica de hipoestesia dolorosa distal e aquileus abolidos.

• Transplante orgaos: polineuro pode ser causada pela doença que motivou o tx, doença enxertox hospedeiro, neurotoxicidade por imunosupressores, lesao mecanica focal por retraçao

Neuropatia na Falencia de Orgaos

• Polineuropatia do doente crítico: Carater axonal, sensitivo motora, distal. É causada por autorregulacao anormal da microvasculatura. Fatores de Risco icluem: sexo feminino, Gravidade e durçao da disfunçao de orgaos, falencia renal, hiperosmolaridade, nutriçao parenteral, albumina serica baixa, uso de DVA e falencia neurologica central.

Quando pensar na Neuropatia da falencia de um orgao

1- Presença de neuropatia em vigencia de falencia aguda ou cronica de um orgao

2- Reduçao do potencial de conduçao nervosa em pacientes com SIRS/ Sepse.

3- Exame neurologico com fraqueza distal de extremidades e hipo/ arreflexia na UTI.

Neuropatia na Doença Celíaca

• Associada a Neuropatia axonal sensitivo motora distal.

• Prevalencia entre 2 a 5%• Quadro clinico: parestesias, disestesias,

queimaçao, extremidades pesadas/ dormentes, hipersensibilidade ou calafrios. As x: ataxia e pé caido.

• Melhora dos sintomas com dieta sem gluten

Neuropatia na Doença Inflamatoria Intestinal: Crohn e RCU

• Polineuropatia axonal sensitiva: incidencia entre 0,3 a 30% doentes.

• Quadro clinico: Dormencia assimetrica, queimaçao, hiperidrose, fadiga, caimbras e evntual fraqueza/ instabilidade postural.

• EM quase TODOS os casos, a den;ca intestinal vem antes da polineuropatia axonal, com caracteristicas desmielinizantes ocorrendo em qquer ponto da evolucao.

Quando pensar em Neuropatia na doença Inflamatoria Intestinal/ Celiaca

1- Neuropatia em pessoa com historia familiar ou sintomas/ sinais sugestivos de dç celiaca e doen;ca inflamatoria intestinal.

2- ENMG com caract. Desmielinizantes ou axionais e sintomas intestinais é sugestivo de neuropatia na doença inflamatoria intestinal.

Sarcoidose

• Varios Padrao neuropatia: Polineuro axonal sensitivo motora, cronica,simetrica, distal; mononeurite multiplex vasculitica (incluindo NNCC- em geral 7o bilat) e Polineuro AIDP-like.

• Diagnostico dificil, geralmente feito por biopsia de nervo ou musculo mostrando inflamaçao inespecifica ou idealmente granulomas nao caseosas.

NEUROPATIA VASCULITICA

• Vasculite é a inflamaçao de vasos. Alguns tipos de vasculite causam necrose fibrinoide nas paredes do vasa nervorum, causando isquemico do fasciculo nervoso. O infarto produz a neuropatia!!

• Vasculite é dividida em 2 tipos: - Nao sistemica: se SOMENTE musculos e nervos estao

envolvidos - Sistemica: dividida em - Primaria - Secundaria

NEUROPATIA VASCULITICA

• Vasculite é dividida em 2 tipos: - Nao sistemica: se SOMENTE musculos e

nervos estao envolvidos - Sistemica: subdividida em - Primaria: causada por necrose de vasos

precapilares que circundam o nervo e é definida pelo tamanho dos vasos envolvidos.

- Secundaria: a infecçao, doenças do tecido conectivo , malignidade.

NEUROPATIA VASCULITICA

Histologicamente: • Vasculite primaria: Infiltrado de PMN• Vasculite Secundaria: Infiltrado de mononucleares.Quadro clinico: Neuropatia dolorosa, inicio agudo/

subagudo e manifestaçoes sensitivas e motoras. Geralmente ASSIMETRICA (extensoes variadas de nervos diferentes afetadas),

ENMG: Perda axonal com potencial açao do musculo de baixa amplitude e BAIXA resposta do potencial de açao do nervo, Potencial de fibrilaçao e recrutamento reduzido.

VASCULITES PRIMÁRIAS!!

• PolIarterite nodosa (PAN)— afeta arterias de pequeno e medio calibre. Sintomas associados incluem dor gastrointestinal ou sintomas neurologicos. Associada a HIV, Hep B e reaçoes a droga.

Sintomas outros: perda peso, febre, fraqueza, mialgia, artralgia.

VASCULITES PRIMÁRIAS

• Poliangeite Microscopica- envolve veias menores que a PAN. Prevalencia neuropatia pequena

• Churg-Strauss syndrome— vasos medios a capilares. Neuropatia em 65 to 80% pcts e é sintoma sentinela em 20%.

• Granulomatose Wegener— capilares, arteriolas e venulas. Neuropathy em 10 to 40% dos pacientes, em geral com 2 anos de dx. Quadro de Multiplas mononeuropatias dolorosas ou polineuro assimetrica.

VASCULITES PRIMÁRIAS

• Arterite Grandes celulas— Takayasu e arterite temporal. Envolve Arterias grandes e medias. Raro Neuropatia

• Vasculite de Hipersensitbilidade— achados cutaneos ou reaçao leucocitoclastica, que envolve artriolas, capilares e venulas:

- Induzida por droga, Henoch Schonlein, Crioglobulinas, malignidade, Infecçao.

VASCULITES SECUNDÁRIASsistemicas

• Lupus Eritematoso Sistemico— envolve pequenos e medios vasos, em contexto de dç inflamatoria sistemica (Produçao de auto anticorpos, ativaçao e deposiçao de complementos).

• Artrite Reumatoide- vasculite peqs vasos. < 7% pcts.• Sd Sjogren- mononeurite multiplex, Neuropatia

sensitiva ou sensitivo motora com dormencia progressiva, NNCC (3o, 5-7o, 9/10o). Raro: CIDP-like

VASCULITES SECUNDÁRIASsistemicas

• Esclerodermia- doença peqs vasos. Mononeuro multiplex

• Dç mista tecido conectivo— vasos peqs e medios- Causa de mononeuro multiplex

• .Sarcoidose— inflamaçao peqs vasos com angeiite granulomatosa epineural e perineural.

• Crioglobulimia Tipo II Secundario a hepatite C- neuropatia dolorosa e assimetrica, polineuro sensitivo motora e multipla mononeuropatias.

VASCULITES SECUNDÁRIASsistemicas

• Viral- p. ex HIV ou CMV.• Vasculite Paraneoplasica- Mais comum tu de

peqs celulas pulmao, mas pode ser vista em leucemia, linfoma, carcinoma reanl e outros adenocas.

• Doença de Behçet- Acometimento de SNC em < 20%. Raro neuropatia (mais comum meningoenceflaite e mielite transversa).

Quando pensar em Vasculite??

1- Envolvimento de fibras mielinizadas grandes, embora o processo seja axonal.

2. Mais comum em Poliarterite nodosa ou AR.3- Acute to subacute course of a painful, multifocal sensory and/or

motor deficit tracing the distribution of one or more nerves4. In the lower extremity, the predilection for involve- ment is

common peroneal >tibial >sural nerve, whereas the upper extremity is notable for the ulnar nerve >median >radial involvement.

5. Consider in asymmetric cases of neuropathy with upper extremity involvement prior to lower extremity or in varying severity within the same nerve or dermatome.