NEUROPATIAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASPERIFÉRICASDra Jovana Gobbi Dra Jovana Gobbi Marchesi CiríacoMarchesi Ciríaco

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasCONCEITOSCONCEITOS

Nervo periférico = NMI – sensitivo, Nervo periférico = NMI – sensitivo, motor ou mistomotor ou misto

Bainha de mielina – SNC (astrócitos) Bainha de mielina – SNC (astrócitos) x SNP (Schwann) e funçãox SNP (Schwann) e função

Lesão Axonal x DesmielinizanteLesão Axonal x Desmielinizante

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasPATOLOGIAPATOLOGIA

1. Degeneração Walleriana = qualquer lesão mecânica que interrompe o axônio, degenera o axônio e sua bainha de mielina, degenera após local da lesão, sintomas motores e sensitivos naquele território lesado

2. Degeneração Axonal = mais comum, lesão axonal geralmente por disfunção metabólica, degeneração retrógrada do axônio primeiro e sua bainha de mielina (distal p/proximal) – dying-back, clínica simétrica distal sensitivo-motora que ascende, diminui potencial de ação na ENMG

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasPATOLOGIAPATOLOGIA

3. Neuronopatia = lesão primária do corpo neuronal com degeneração secundária do axônio central ou periférico, motor ou sensitivo, clínica semelhante a degeneração axonal

4. Desmielinização segmentar = lesão na bainha de mielina ou na célula de Schwann, imunomediada, lesão axonal secundária, remielinização repetida = bulbo de cebola – hereditárias, causa bloqueio de condução e diminui velocidade de condução na ENMG

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasANAMNESEANAMNESE

Sintomas motores, sensitivos e/ou Sintomas motores, sensitivos e/ou autonômicosautonômicos

Queixas positivos e negativasQueixas positivos e negativas

Detalhes sobre início, duração e evoluçãoDetalhes sobre início, duração e evolução

História pregressa e familiar e História pregressa e familiar e medicamentosamedicamentosa

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasEXAME FÍSICO/NEUROLÓGICOEXAME FÍSICO/NEUROLÓGICO

1.1. PADRÃO ANATÔMICO LOCALIZADO:PADRÃO ANATÔMICO LOCALIZADO: Monoradiculopatia = lesão de raiz única Monoradiculopatia = lesão de raiz única

nervosanervosa Plexopatia = braquial ou lombar Plexopatia = braquial ou lombar Mononeuropatia = lesão de um único nervoMononeuropatia = lesão de um único nervo

2.2. PADRÃO ANATÔMICO MÚLTIPLO:PADRÃO ANATÔMICO MÚLTIPLO: Mononeuropatia múltipla = lesão sequencial ou Mononeuropatia múltipla = lesão sequencial ou

simultânea de múltiplos nervos não-contíguossimultânea de múltiplos nervos não-contíguos Polineuropatia = lesão simultânea de múltiplos Polineuropatia = lesão simultânea de múltiplos

nervos contíguos de forma simétrica e nervos contíguos de forma simétrica e ascendenteascendente

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasELETRODIAGNÓSTICO - ENMGELETRODIAGNÓSTICO - ENMG

ENMG = definição diagnóstico e ENMG = definição diagnóstico e afastar miopatia ou doença junção afastar miopatia ou doença junção neuromuscular e localização precisaneuromuscular e localização precisa Axonal = diminuição do potencial de açãoAxonal = diminuição do potencial de ação Desmielinizante = diminuição da Desmielinizante = diminuição da

velocidade de condução nervosa, velocidade de condução nervosa, dispersão temporal, bloqueio de conduçãodispersão temporal, bloqueio de condução

Examinador e paciente dependente, Examinador e paciente dependente, minima-moderadamente invasivominima-moderadamente invasivo

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasEXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

Baseado na definição diagnóstica e Baseado na definição diagnóstica e padrão anatômica e de ENMGpadrão anatômica e de ENMG

Rotina inicial:Rotina inicial: HMG, VHS, Bioquímica, glicemia, função HMG, VHS, Bioquímica, glicemia, função

tireoidiana, vitamina B12, eletroforese tireoidiana, vitamina B12, eletroforese de proteínas e imunoglobulinas, FR e de proteínas e imunoglobulinas, FR e FAN, sorologias e testes para infecções FAN, sorologias e testes para infecções conforme necessárioconforme necessário

Líquor e Biópsia de nervoLíquor e Biópsia de nervo

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasALGORITMO INICIALALGORITMO INICIAL

ANAMNESE E EXAME FÍSICO

MONONEUROPATIA

POLINEUROPATIA

MONONEUROPATIA

MÚLTIPLA

ENMG

ENMG

ENMG

Focal

Difuso

Compressão Aprisionamento

SubclínicaDM,Dça sistêmica

Axonal

Desmielinizante

VasculitesDM, LepraSarcoidose

MMMVar. CIDP

Axonal

Desmielinizante

Aguda:Porfiria,SGBaxonalToxinasDte crítico

Crônica:Hereditária

Subaguda:Sistêmica Carencial ToxinasNeoplasia

Crônica com lentificação uniforme:HereditáriaLeucodistrofia

Lentif. Não-uniforme e bloqueio conduçãoAGUDA: SGBCRÔNICA: CIDP, gamopatiaas

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasDOR NEUROPÁTICADOR NEUROPÁTICA

HIPERALGESIA = HIPERALGESIA = aumento da resposta dolorosa com estímulo doloroso desencadeante

ALODINIA = ALODINIA = sensação de dor sem estímulo doloroso desencadeante

Característica de neuropatias de fibras finas = queimação, gelada, lancinante, ardor

Tto diminui apenas 30-50% da dor Medicamentos: antidepressivos(ex.

Amitriptilina), anticonvulsivantes(ex. Carbamazepina e Gabapentina), Opióides (ex. Tramadol, Metadona, Morfina), Tópicos (ex. Capsaína, Lidocaína)

Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasCLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICACLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA

Traumáticas/Compressivas: Sd túnel CarpoTraumáticas/Compressivas: Sd túnel Carpo Hereditárias: Dça Charcot-Marie-ToothHereditárias: Dça Charcot-Marie-Tooth Inflamatórias Desmielinizantes: SGB e CIDPInflamatórias Desmielinizantes: SGB e CIDP Associadas a proteínas monoclonais: MMAssociadas a proteínas monoclonais: MM Associadas a doenças sistêmicas: DM, Associadas a doenças sistêmicas: DM,

vasculites, urêmica, hepática, endócrinasvasculites, urêmica, hepática, endócrinas Neuropatias Neuropatias

tóxicas/medicamentosas/carenciais: álcool, tóxicas/medicamentosas/carenciais: álcool, Vit B12Vit B12

Associadas a infecções: HIV, herpes, Associadas a infecções: HIV, herpes, hepatite, lepra, TBhepatite, lepra, TB

Associadas a neoplasiasAssociadas a neoplasias

SÍNDROME DO TÚNEL DO SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPOCARPO

COMPRESSIVACOMPRESSIVA do nervo mediano a nível do do nervo mediano a nível do punhopunho

Bloqueio de condução abaixo da compressão na Bloqueio de condução abaixo da compressão na ENMGENMG

Clínica: parestesias noturnas, principalmente Clínica: parestesias noturnas, principalmente polegar,indicador e dedo médio e acorda com polegar,indicador e dedo médio e acorda com sintomas, piora com exercício, evolue para déficit sintomas, piora com exercício, evolue para déficit sensitivo e motor, atrofia e hiporeflexia, bilateral e sensitivo e motor, atrofia e hiporeflexia, bilateral e pior na mão dominante, sinal Tinel (percusão) e pior na mão dominante, sinal Tinel (percusão) e Phalen (flexão)Phalen (flexão)

Doenças e condições associadas: obesidade, Doenças e condições associadas: obesidade, gravidez, hipotireoidismo, diabetes, artrite gravidez, hipotireoidismo, diabetes, artrite reumatóide, amiloidose, gota, acromegalia, FAV reumatóide, amiloidose, gota, acromegalia, FAV hemodiálise, fraturas antigas no localhemodiálise, fraturas antigas no local

TTO: imobilização e fisioterapia, AINE e injeção TTO: imobilização e fisioterapia, AINE e injeção local de corticóide, cirúrgico.local de corticóide, cirúrgico.

DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTHTOOTH

HEREDITÁRIAHEREDITÁRIA, biópsia e teste genético, tto paliativo CMT1: autossômica dominante, desmielinizante

(bulbo de cebola), infantojuvenil, atrofia muscular peroneal e 2/3 MS, sensitivo-motora

CMT2: autossômica dominante, axonal, juvenil, mais leve que CMT1, predomínio MI e motor

CMT3 (Dejerine-Sotas): mais grave, infância, desmielinizante, autos. recessiva ou esporádica

CMT4: autossômica recessiva, mais precoce e grave

CMTX: ligado ao X, similar CMT1

SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉBARRÉ

POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE AGUDADESMIELINIZANTE AGUDA

1916-Guillain, Barré e Strohl Clínica:

H=M, qualquer faixa etária, adultos > crianças 1/1000000/mês nos EUA/Canadá 2/3 com evento precedente : IVAS ou GECA, cirurgia ou

imunização ocorrendo entre 1-4 semanas antes do início dos sintomas neurológicos

Sintomas iniciais = Parestesias; Alteração sensitiva e fraqueza; ou fraqueza apenas

Simétrica, distal e ascendente com hipo ou arreflexia Envolvimento musculatura respitória (casos graves) e

cranial (50% com PFP uni ou bilateral)

SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉBARRÉ

Clínica: Variante de Miller-Fisher = ataxia, oftalmoplegia e arreflexia Líquor = Dissociação proteinocitológica ENMG = desmielinizante com raras variantes axonais Patogênese = reação imunológica cruzada (atGM1 e atGQ1b) Evolução = Pico até 4 semanas do início, platô 2-4 semanas,

recuperação 30% com distúrbios respiratórios 3-5% óbitos 20% fraqueza residual após 1 ano 70% recuperação completa em 12 meses 82% recuperação completa em 24 meses 3% com recorrência Regra 20-30-40 para insuficiência respiratória (CV, Pi e Pe)

TTO: Plasmaferese ou Imunoglobulina humana (400mg/Kg/dia por 5dias na fase de pico, especialmente nas primeiras 2 semanas, primeiros 5 dias)

CIDP CIDP POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA

CRÔNICA DESMIELINIZANTECRÔNICA DESMIELINIZANTE Semelhante a SGB porém curso crônica e responde

bem corticóide, raramente precedente de infecções (< 10%)

Mais 60% curso crônico progressivo contínuo ou escalonado, e mais raro remitente-recorrente

Adulto jovem, qualquer idade mas predomina 5/6 década

Envolvimento sensitivo-motor simétrico por pelo menos 2 meses

Variante Lewis-Sumner (multifocal)

CIDPCIDP

Doenças associadas: HIV, LES, gamopatia Doenças associadas: HIV, LES, gamopatia monoclonal, hepatite crônica, DIIC, linfoma, monoclonal, hepatite crônica, DIIC, linfoma, DM, vasculitesDM, vasculites

Dissociação proteinocitológica liquóricaDissociação proteinocitológica liquórica ENMG = desmielinizanteENMG = desmielinizante TTO= pulsoterapia com corticóide e/ou TTO= pulsoterapia com corticóide e/ou

imunossupressor, imunoglobulina, imunossupressor, imunoglobulina, plasmaferese plasmaferese

Prognóstico=90% responde ao tto, porém Prognóstico=90% responde ao tto, porém somente 40% com resposta parcial ou somente 40% com resposta parcial ou completa sem medicação de manutençãocompleta sem medicação de manutenção

Neuropatia diabéticaNeuropatia diabética Polineuropatias simétricasPolineuropatias simétricas

Polineuropatia sensitiva distal ou sensitivomotoraPolineuropatia sensitiva distal ou sensitivomotora Neuropatia fibras finas – sensitivaNeuropatia fibras finas – sensitiva Neuropatia autonômicaNeuropatia autonômica Neuropatia fibras grossasNeuropatia fibras grossas

Neuropatias assimétricasNeuropatias assimétricas Neuropatia craniana (única ou múltipla)Neuropatia craniana (única ou múltipla) Neuropatia de tronco (radiculopatia torácica)Neuropatia de tronco (radiculopatia torácica) Mononeuropatia lombar (única ou múltipla)Mononeuropatia lombar (única ou múltipla) Radiculoplexoptia lombossacraRadiculoplexoptia lombossacra Neuropatia compressivaNeuropatia compressiva

CombinaçõesCombinações PoliradiculoneuropatiaPoliradiculoneuropatia Caquexia neuropática diabéticaCaquexia neuropática diabética Polineuropatias simétricasPolineuropatias simétricas

““TÃO IMPORTANTE TÃO IMPORTANTE QUANTO CONHECER QUANTO CONHECER

A DOENÇA QUE O A DOENÇA QUE O HOMEM TEM, HOMEM TEM,

É CONHECER O É CONHECER O HOMEM QUE TEM A HOMEM QUE TEM A

DOENÇA.”DOENÇA.”

SIR WILLIAM OSLER 1849-1919