aula teórica demência - comissão de curso 6º ano ... · mutações apoe e4 s. down i d a d e ....

Aula Teórica Demência

FUNÇÕES NERVOSAS SUPERIORES

DEMÊNCIA

Perda de capacidades intelectuais(cognitivas)

• Defeito de memória

• E de outras funções cognitivas (linguagem, cálculo,

orientação, capacidade executiva...

• Adquirida

• Causa alteração funcional (A.V.D.)

• Progressiva (meses ou anos...)

NÃO SÃO DEMÊNCIA...

Síndromo confusional

Atraso Mental

Envelhecimento Fisiológico

Depressão

Afasias

Defeitos puros de memória


S. CONFUSIONAL vs. DEMÊNCIA

Substância Reticular ascendente


S. Confusional: alteração do estado de consciência

caracterizado por alterações proeminentes da atenção e

percepção, interferindo com as capacidades de pensamento,

memória e execução.

• Defeito de atenção/percepção

• Início agudo, perfil flutuante, transitório

Delírio:

• S. confusional

• Agitação psicomotora

• Hiperactividade autonómica

SÍNDROME CONFUSIONAL

Disfunção da Substância Reticular Ascendente

Início agudo/sub-agudo

Alteração da atenção/percepção

• Distractibilidade • Desorientação temporo-espacial • Alteração qualitativa da percepção • Carácter flutuante

Alteração do pensamento – organização da informação

Alteração da memória recente e passada (confabulação)

Delírium: agitação psicomotora, alteração

do ritmo de sono, tremor,

sudorese,taquicardia, febre,....

SÍNDROME CONFUSIONAL

ETIOLOGIA

Doenças metabólicas (encefalopatia hepática)

Infecções

Intoxicações

S. de Abstinência

Estados post-traumáticos

Estados post-críticos

TAMBÉM NÃO SÃO DEMÊNCIA...

Atraso Mental

Envelhecimento Fisiológico

Depressão

Afasias

Defeitos puros de memória


DEMÊNCIA

Perda de capacidades intelectuais(cognitivas)

• Defeito de memória

• E de outras funções cognitivas (linguagem, cálculo,

orientação, capacidade executiva...

• Adquirida

• Causa alteração funcional (A.V.D.)

• Progressiva (meses ou anos...)

DEMÊNCIA - epidemiologia

60-64 .......... 1%

65-74 .......... 5%

75-84 .......... 20%

>85 ........... 47%

> 65 – 5%

DEMÊNCIA – Formas/causas

Reversíveis

• Deficiências vitamínicas (Vit. B12 e ÁcidoFólico)

• Deficiências hormonais (Tiróide)

• Meningites, hidrocefalia, hematomas, tumores

Preveníveis

• Vascular (multienfartes cerebrais)

• SIDA

Progressivas

• Doença de Alzheimer

• Outras demências degenerativas

Hematoma sub-dural crónico

Tumor frontal

Hidrocéfalo de pressão normal

Tríade sintomática

- Demência (perfil sub-cortical/frontal);

- Marcha apráxica

- Incontinência urinária precoce

Multienfartes cerebrais

Variantes de Demência Vascular: Multienfartes corticais;

multienfartes sub-corticais; doença da substância branca;

enfartes em áreas estratégicas

DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS

Responsáveis por pelos menos 60% das demências

A prevalência aumenta exponencialmente com a idade

Progressivas (anos)

Não reversíveis/não preveníveis (incuráveis)

Morte neuronal selectiva

Alteração da nurotransmissão (S. colinérgico)

Alterações do cito-esquleto (marcadores histológicos)

Diagnóstico definitivo –histológico

Fisiopatologia (?) – convergência de mecanismos

DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS

Responsáveis por pelos menos 60% das demências

Doença de Alzheimer (80%)

Demência Fronto-Temporal (6%)

Demência com corpos de Lewy (3.5%)

Degenerescência Cortico-basal (0,5%)

Doença Creutzfeldt-Jakob (0,5%)

Várias (Parkinson, Huntington, PSP ...)

Doença de Alzheimer – histologia

(Diagnóstico definitivo)

Trança Neurofibrilhar

Placa senil

Angiopatia amiloide

Cortex cerebral

Doença de Alzheimer – padrão regional

(Padrão clínico)

Doença de Alzheimer – anatomia

Cérebro normal

Doença de Alzheimer

Núcleo Basal de Meynert e núcleo septal

Doença de Alzheimer – neurotransmissão

(Tratamento)

Sistema Colinérgico

Doença de Alzheimer – fisiopatologia

Convergência de mecanismos

Hereditariedade Factores ambientais

Formas precoces genéticas

Formas tardias esporádicas

Escolaridade Traumatismo de craneo F. Risco vasculares? Tóxicos (alumínio)?

Mutações APOE e4 S. Down

I

d

a

d

e

Doença de Alzheimer – clínica

Evolução clínica: 2-20 anos (média 5 anos)

Domínios sintomáticos

Cognitivo

Funcional

Psicológico/psiquiátrico

(Gauthier, 1999)

Doença de Alzheimer – História natural

Doença de Alzheimer – cognição

O CORTEX CEREBRAL

Memória

Orientação temporal

Linguagem (anomia)

Planeamento

Raciocínio

Conduta social

Leitura

Escrita

Orientação Direito-esquerdo

Reconhecimento de faces

Reconhecimento objectos

Reconhecimento cores

1 4

2

3

Alteração motora

Alteração esfincteres

4



Estadio ligeiro • Defeito de memória recente (mensagens)

• Anomia

• Desorientação no tempo

• Dificuldade tarefas complexas (emprego, finanças)

• Ansiedade, depressão

Estadio Moderado • Defeito de memória severo (factos importantes)

• Discurso vazio, defeitos de escrita leitura, cálculo simples

• Desorientação no espaço (perdem-se)

• Incapacidade de efectuar actividades de vida diária mais complexas

• Apatia, delírio



Estadio severo • Não reconhecem familiares

• Mutismo

• Dificuldades em AVD simples (comer, vestir, higiene)

• Incontinência urinária

• Apatia marcada ou alterações da actividade, agressividade

EstadioTerminal • Mutismo

• Acamamento

• Incontinência global

• Alteração da deglutição

• Apatia (estado vegetativo)

Doença de Alzheimer – diagnóstico

Diagnóstico de S. demencial

Testes cognitivos breves

Testes neuropsicológicos

Forma de demência

Análises (vitaminas, Tiroide, VDRL

Punção lombar (alguns casos)

Exames de imagem

Exame neurológico

+ Reversíveis

+ Degenerativas

(Tudo normal ou negativo) Doença de Alzheimer – diagnóstico de exclusão


Iniciar precocemente !


Efeitos secundários

Tacrina

Donepezil

Rivastigmina

Galantamina

Náuseas

+++

+++

+++

++

Vómitos

++

++

++

++

Diarreia

++

++

++

+

Tonturas

++

+

++

+

Dor abdominal

++

+

Anorexia

++

+

Cefaleias

+

+

Bradicardia

Fadiga

+

+

Cãibras

+

Agitação

+

Discrasias

Hepatotoxicidade

+++

DEMÊNCIA Fronto-Temporal (FTD)

• Alteração da personalidade

• Alteração precoce do Comportamento Social

• Sindrome desexecutivo

• Defeito semântico (memória)

• Defeito de linguagem (mutismo precoce)

DEMÊNCIA com Corpos de Lewy

• Demência

• Perfil cognitivo: disfunção frontal e visuo-espacial salientes

• Prejuízo atencional (grande flutuação da cognição)

• Associação de Demência e Parkinsonismo no 1º ano

da demência

• Sintomas/sinais associados: Sincopes, quedas, lipotímias,

alucinações visuais, sensibilidade aos neurolépticos

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