ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS

Prof. Dr. David Cavalcanti Ferreira

CONCEITO: SÃO CONDIÇÕES MÓRBIDAS AQUIRIDAS CAUSADAS PELA

DESTRUIÇÃO PRECOCE DAS HEMÁCIAS DEVIDO À AÇÃO DA RESPOSTA IMUNOLÓGICA HUMORAL, ACOMPANHADAS DOS SINAIS CLÁSSICOS DE HIPERHEMÓLISE

– (anemia, icterícia e esplenomegalia)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES

É caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias. É a citopenia imunológica mais freqüente após a PTI, e acomete cerca de 10 a 20 em cada 100.000 indivíduos. Predomínio em mulheres com idade ↑ a 40 anos.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

NEGATIVO POSITIVO

Hemácias do paciente com ac

Anti-Imunoglobulina (anti-soro)

Aglutinação

•É caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias. Detectada através do Teste de Coombs.

TESTE DE COOMBS DIRETO

O teste de Coombs direto detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias do paciente. As hemácias são incubadas com anti- imunoglobulina humana (anti-IgG). Se houver anticorpos nas hemácias, ocorrerá a aglutinação.

NEGATIVO POSITIVO

Hemácias do paciente com ac

Anti-Imunoglobulina (anti-soro)

Aglutinação

CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

- ANEMIA - ICTERÍCIA - ESPLENOMEGALIA

Caracterização laboratorial das Anemias Hemolíticas

ANEMIA: RETICULOCITOSE POLICROMATOFILIA HIPERPLASIA ERITRÓIDE – MIELOGRAMA

• HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO-

CONJUGADA ( ↑ BI ) ICTERÍCIA • HAPTOGLOBINA ↓ • DESIDROGENASE LÁTICA ↑ • HEMOGLOBINÚRIA • HEMOSSIDERINÚRIA

Caracterização laboratorial das Anemias Hemolíticas

CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES

1- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI) 2 - ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNE INDUZIDA POR

DROGA 3 - ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE (DHPN, RTH)

• PRIMÁRIA – 20% • SECUNDÁRIA: Auto anticorpos a quente (IgG) – 60 -70% (Linfomas, LLC, LES, Carcinomas) Auto anticorpos a frio (IgM) – 20 -30% (Linfomas, Mycoplasma, Mononucleose) Mista (causadas por anticorpos quentes e frios) - 7-8% (Linfomas,LES, Carcinomas) Hemoglobinúria paroxística a frio - 1% (Hemogobinúria paroxística noturna, Sífilis, Infecções virais)

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI)

CLASSIFICAÇÃO DAS AHAI

II-Anemia hemolítica aloimune

Dça. Hemolítica perinatal

Reação Transfusional Hemolítica

III - Anemia hemolítica induzida por droga:

1-Adsorção de droga (penicilina, cefalosporina)

2-Formação de imunocomplexos (quinidina, cefalosporina)

3-Adsorção imunológica de proteínas(cefalotina)

4-Indução de auto-imunidade (metildopa, procainamida)

ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNE INDUZIDA POR DROGA

• Drogas podem induzir a formação de anticorpos

dirigidos contra às proteínas da membrana eritrocitária formando imunocomplexos.

Diversas drogas podem causar TCD positivo com ou sem

hemólise clínica • Altas doses de penicilina endovenosa =TCD+, porém

<5% apresentam Anemia Hemolítica. • Quinidina, Cefalosporinas, Furosemida, Rifampicina, • ά-metildopa, Procainamida, Hidroclorotiazida, etc.

ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE Doença Hemolitica Peri Natal (DHPN): - Mãe Rh -, Pai Rh+ e o bebê Rh+ (IgG) na incompatibilidade Rh utilizar CH Rh negativo - Mãe O (anti-A e anti-B), Pai A ou B e bebê A ou B

(IgM) na incompatibilidade ABO utilizar CH “O” Reação Transfusional Hemolitica - por incompatibilidade sanguínea entre o tipo de

sangue do paciente e a bolsa transfundida.

AGENTES INFECCIOSOS: -Protozoários (Malária,Toxoplasmose, Leishmaniose) -Bactérias (Clostridiose, Cólera, Febre tifóide) AGENTES QUÍMICOS E VENENOS: - Drogas oxidantes (sulfonamidas, sulfonas, nitrofurantoína) - Drogas não oxidantes (arsênio, cobre) - Uremia - Venenos (aranhas marrons: Loxosceles, víboras, picadas de abelhas) AGENTES FÍSICOS: - Lesão pelo calor – queimaduras extensas após 24/48 horas - Radiação ionizante (doses superiores a 20.000 rads)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS NÃO IMUNES

TRATAMENTO GERAL DAS AHAI 1 –Deve-se evitar transfusões em pacientes com AHAI ( os auto-anticorpos também destruirão as hemácias transfundidas). Se anemia intensa e distúrbios cardiovasculares utilizar pequenos volumes (100ml) de concentrado de hemácias lavadas ou desleucotizadas.

2 –Corticoterapia: prednisona(1mg/Kg/dia)- reduz a hemólise em 60 a 70% e eleva a Hb em 7 a 14 dias.

3 - Gamaglobulina (IgG) EV (400 mg/kg/dia p/ 5 dias)

4 - Rituximab (Mabthera – anti-CD20)

5 - Esplenectomia

6- Danazol (200 a 800mg/dia)