epilepsia neurologia(1)

Mary L. Ramirez2012-0341Rafael Santiago 2012-0342 Sarinet Cancel 2012-0346Carolina Batista 2011-1117Tomas Santiago 2012-0343 Wilminet Velazquez 2011-1082Michelle M. Sánchez 2012-1105Karlo R. Pérez 2012-0983

Epilepsia y otros trastornos convulsivos

Definición

Epilepsia : derivado griego“Apoderarse” o “ser presa de”

Terminología

Convulsión: paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas e involuntarias.

Ataque: termino genérico, abarca varios sucesos paroxísticos.

Epilepsia: trastorno intermitente del SNC causado por una descarga excesiva y desordenada del tejido

nervioso cerebral sobre los músculos.

Epidemiología Según censo de Estados Unidos:

Dos millones de personas padecen epilepsia

44,000 casos nuevos por cada 100,000 habitantes al año

1% población tendrá la enfermedad hacia los 20 años de

edad.

Epidemiología 2/3 partes crisis ocurren infancia (antes de 1 año).

Incidencia aumenta después de los 60 años.

80-90% epilépticos en países subdesarrollados nunca se tratan .

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS CONVULSIVAS

Clasificación Etiología

Idiopática(primaria)

Dependiente de la edad

Espigas generalizadas de predominio bifrontal de

2.5 a 4 Hz o descargas en poli-espigas y de onda

lenta, sin anormalidades estructurales subyacentes.

Inteligencia normal Componente genético

Sintomática (secundaria)

Carecen de componente

genético

Enfermedad subyacente del cerebro

Sitio de origen o con base en su forma

clínica

Generalizadas

Convulsivas

Convulsiva tónico-clónica

(gran mal )

No convulsiva

Pérdida de la conciencia o

ausencia (pequeño mal)

Fenómenos motores menores (crisis

mioclónicas, atónicas o tónicas breves)

Focales

Simples

Estado de conciencia no

se afecta.

Motoras, sensitivas, autónomas o vegetativas, o

psíquicas.

Complejas

Alteración o déficit de

conciencia.

Frecuencia

Aisladas Cíclicas Prolongadas Repetitivas

Correlaciones electrofisiológicas

Clasificación Internacional de las Convulsiones Epilépticas

• A) Tónicas, clónicas o tónica - clónica (gran mal).• B) De ausencia (pequeño mal)– Solo con perdida de la conciencia– Complejas : movimientos clónicos, tónicos o automáticos

breves.• C) Síndrome de Lennox-Gastaut• D) Epilepsia mioclónica juvenil• F) Atónicas (astáticas, asinéticas)

I. Crisis Generalizadas (simétricas en ambos lados y sin inicio local).

Clasificación Internacional de las Convulsiones Epilépticas

A) Simples: sin perdida del estado de alerta o la función psíquica.– Motoras originadas en el lóbulo frontal– Somatosensoriales o sensoriales especiales– Vegetativas – Psíquicas purasB) Complejas (con trastorno de la conciencia)

1. inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia.

2. con trastorno de la conciencia desde el principio.

II. Crisis parciales o focales ( crisis inicial local)

Clasificación Internacional de las Convulsiones Epilépticas

• A) Mioclono y crisis mioclónicas• B) Epilepsia refleja• C) Afasia adquirida con trastorno convulsivo• D) Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la

infancia.• E) Crisis histéricas

III. Síndromes Epilépticos Especiales

Crisis Generalizadas

Tónicas, clónicas o tónico – clónicas (gran mal)

Pródromo

Flexión breve del tronco, abertura de la boca y los párpados, y desviación de los ojos hacia arriba.Los brazos se elevan y abducen, los codos se semiflexionan y las manos se colocan en pronación.

Signos motores iniciales

Dorso y el cuello, y después los brazos y las piernasEspasmo muscular Apnea- cianosisPupilas dilatasVejigaFase de 10-20 seg.

Relajación repetitiva de la contracción tónica (frecuencia de 8 a 4)Espasmos flexores violentos brevesCara violácea, gestos, lenguaSignos vegetativos marcados Las sacudidas disminuyen en amplitud y frecuencia en un período de 30 seg

Fase tónica (de extensión)

Fase Clónica

Inspiración profundaComa profundoPupilas comienzan a responderDura unos minutos y entra en confusión, somnolenciaDespierta con cefalea pulsátil

Fase final

Apático, deprimido, irritable. Una o más sacudidas mioclónicas del tronco o las extremidades.>50% movimiento antes de perder la consciencia.

EEG: Tónica - Clónica

Pródromo:• Los cambios se

ocultan por artefactos de movimiento; algunas veces son espigas repetitivas o descargas de punta-onda que duran unos segundos

Fase Tónica• Está seguido por un

período de alrededor de 10 seg de espigas de 10 Hz.

Fase clónica:• Aparecen ondas

lentas y poco a poco un patrón de polipunta-onda.

Fase Final: • Casi plano durante un

tiempo variable cuando todos los movimientos se interrumpen

• Las ondas cerebrales readoptan su patrón previo a la crisis.

Otras Consideraciones

Repeticiones sin recuperar la consciencia

Estado epiléptico convulsivo – Crisis convulsiva subintrante

Otras Consideraciones Situaciones que simulan el gran mal

Síndrome de Strokes – Adams:

a)Sincope vasodepresorb) Ondas cerebrales lentas

Oclusión de la vena basilar (Ropper) :

Base en la isquemia de los fasciculos corticoespinales

(puente)

Crisis idiopática no convulsivas (ausencia, pequeño mal)

Brevedad y escasez de actividad motora

Dura de 2-10 segundos y el paciente no cae al suelo

Epilepsia más característica de la infancia

Gran frecuencia

No hay pródromo

Interrupción repentina del estado de conciencia (ausencia)

10%: inmóvil durante la crisis90%: movimientos clónicos finos de los párpados,

músculos faciales, dedos de las manos, movimientos asincrónicos de ambos brazos a un

ritmo de tres por segundo.Automatismos menores: chupeteo labios,

masticación, movimientos dedos.

EEG: patrón de punta onda continua 3 por segundo.

Variantes de la Ausencia

•Pérdida parcial conciencia•Mioclono acentuado•EEG: 2-2.5/seg – polipunta onda 4-6 Hz.

Diferencias

•Actividad punta- onda lenta•No hay perdida conciencia•Movimientos clónicos

Pequeño mal atípico

30% de los niños con crisis de ausencia manifiesta sacudidas

mioclónicas simétricas o asimétricas sin perder la consciencia.

50% presenta crisis generalizadas (tónico-clónicas).

Síndrome de Lennox-Gastaut

Crisis atónicas o astáticas

Inicia entre los 2 y los 6 años

Crisis motoras y tónico clónicas

Trastorno intelectual

EEG- punta onda lento

(1-2 Hz)

Precedido por síndrome de

West

Crisis mioclónicas Contracción miuscular brusca y breve.

Sacudidas mioclónicas (pequeñas y grandes).

Intermitentes o impredecibles.

Mioclono diseminado (polimioclono)

Características:

Aparece en la infancia.

Encefalitis vírica agudaAtaxia de Kinsbourne

Toxicidad por litio Toxicidad por medicamentos

Epilepsia mioclónica juvenil- Janz

Forma mas común de epilepsia • Ninos mayores• Adultos jóvenes

Inicia en la adolescencia• Afectado el cromosoma 6• No es progresivo• No deteriora inteligencia.

Caracterizada por:

Convulsióngeneralizada

• Sacudidas mioclónicas• Frecuencia al despertar

• Notables crisis de ausencia

• Fatiga

ATAQUES PARCIALES O FOCALES

RAFAEL SANTIAGO BORRAS 2012-0342

ATAQUES PARCIALES O FOCALES

SIMPLES COMPLEJOS

CORTEZA SENSITIVO MOTORA

LOBULO TEMPORALLOBULO FRONTAL

MOTORAS SOMATICAS

SOMATICAS/SENTSITIVAS ESPERCIALES

Estado de conciencia no se afecta.

PSIQUIS/CONDUCTA

Alteración o déficit de

conciencia

Crisis parciales o focales

• Simples– Motoras originadas en el lóbulo frontal • tónicas, clónicas, tónico-clónicas: jacksonianas

– Somatosensoriales o sensoriales especiales • visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas

– Vegetativas• Complejas– Inician como crisis parciales simples y progresan

hasta afectar el estado de conciencia– Con trastorno de la conciencia desde el principio

SIMPLESFocos en la corteza sensitivomotora

Motoras• Lesión del lóbulo frontal contralateral que produce descargas. • Tipo más común: foco en el área motora complementaria. – Produce giro de la cabeza y los ojos hacia el lado opuesto del foco de irritación– Se acompaña de contracción tónica del tronco y las extremidades de ese lado. • Pérdida de la conciencia: Propagación inmediata de la descarga desde el

lóbulo frontal hasta los centros de integración del tálamo o de la formación reticular del mesencéfalo alto.– La crisis puede generalizarse justo antes de la pérdida de la conciencia o al

mismo tiempo • Los ataques que inician con desviación sostenida y forzada de la cabeza

y los ojos, y a veces de todo el cuerpo, se conocen como versivos o adversivos. – Puesto que los movimientos de giro suelen ocurrir hacia el lado opuesto del

foco irritativo , un término preferible sería contraversivos e ipsoversivos.

Crisis Motoras Jacksonianas• Inicia con una contracción tónica de los dedos de una mano, un lado

de la cara o los músculos de un pie. Se transforma en movimientos clónicos en esas partes de una manera análoga a lo que ocurre durante las convulsiones clónico-tónico-clónicas generalizadas.

• Forma “clásica” o jacksoniana:– La crisis convulsiva se extiende desde la mano al brazo, la cara y la

pierna; en otros casos el primer movimiento ocurre en el pie y la crisis se propaga hacia arriba por la pierna, hacia abajo por el brazo y se dirige a la cara, por lo general en cuestión de 20 a 30 seg.

• La consciencia no se pierde si los síntomas sensitivomotores se confinan a un lado.

• Parálisis transitoria de la extremidades afectadas(parálisis de Todd).• Las descargas ícticas en áreas corticales del lenguaje pueden

conducir a un trastorno afásico breve o con mayor frecuencia a pérdida del habla

Somatosensoriales

• Foco en la circunvolución poscentral(posrolandica) del lóbulo parietal, cerca de la cisura de Silvio.

• La mayoría comienza en los labios, dedos de los pie y manos.

• Trastorno sensitivo: adormecimiento, prurito o sensación de “pinchazos”, sensación de hormigueo, descargas de electricidad o movimientos de esa región.

• Crisis visuales: – Lesiones de la corteza estriada del lóbulo

occipital o cercanas a ésta – Sensaciones visuales elementales de

oscuridad o de centellas y destellos de luz, que pueden ser estacionarias o moverse y ser incoloras o coloridas.

– Las lesiones sobre la superficie lateral del lóbulo occipital (áreas de Brodmann 18 y 19) tienden a producir una sensación de luces titilantes o pulsátiles.

– Las alucinaciones visuales más complejas o formadas suelen deberse a un foco en la parte posterior del lóbulo temporal, cerca de su unión con el lóbulo occipital, y es posible que se acompañen de alucinaciones auditivas.

• Las alucinaciones auditivas:– Foco en la circunvolución temporal

superior informa que escucha un zumbido o un ruido de motor. Una voz humana, a veces con repetición de palabras irreconocibles, con lesiones en la parte más posterior del lóbulo temporal.

• Las sensaciones vertiginosas: – La lesión suele localizarse en la región temporal

posterosuperior o en la unión entre los lóbulos parietal y temporal.

• Las alucinaciones olfatorias:– Enfermedad de las partes inferior y medial del lóbulo

temporal, por lo general en la región de la circunvolución parahipocámpica o el gancho del hipocampo

– El olor es desagradable o fétido, pero por lo demás resulta inidentificable.

• Alucinaciones gustativas:– Enfermedad del lóbulo temporal y con lesiones de la ínsula y

el opérculo parietal– Pueden acompañarse de salivación y sensación de sed.

Autónomas o Vegetativas

• Las auras más usuales comprenden sensaciones viscerales vagas y a menudo indefinibles que se originan en el tórax, el epigastrio y el abdomen.

• Con gran frecuencia tienen su origen en el lóbulo temporal.

• Las palpitaciones y la aceleración del pulso al principio del ataque se relacionan también con un foco en el lóbulo temporal.

COMPLEJAS

ATAQUES PARCIALES O FOCALESCOMPLEJAS

• El aura puede ser una crisis focal de tipo simple o una alucinación o ilusión perceptual, que suele indicar origen en el lóbulo temporal

• En vez de la pérdida completa del control del pensamiento y de la acción, hay un período de trastorno de la conducta y la conciencia acerca del cual el paciente resulta amnésico.

CRISIS PSICOMOTORAS/LOBULO

TEMPORAL

Psíquicas• Ocurren durante las crisis parciales complejas.• Ilusiones, alucinaciones, estados discognitivos y experiencias

afectivas• Más comunes son las ilusiones sensoriales o la distorsión de las

percepciones. ( e.j, microscopia/macroscopia y palinopsia)• Con más frecuencia las alucinaciones son visuales o auditivas y

consisten en imágenes visuales con o sin forma, sonidos y voces• Menos a menudo pueden ser olfatorias, gustativas o

vertiginosas. • Experimentan emociones ( tristeza, ira, excitación sexual, miedo)

• Las sensaciones epigástricas y abdominales son frecuentes

ATAQUES DEL LOBULO TEMPORAL

TRIADA PSICOMOTORA (serie de síntomas)

• Cambios Motores• Conducta Automática • Alteraciones Psíquicas

ATAQUES PARCIALES O FOCALESCOMPLEJAS

• Epilepsia Gelástica ( caracterizada por una risa)

• Epilepsia Volvular ( caminata repitada en pequeños círculos).

• Epilepsia Procursiva (correr)

• Poriomanía (vagar)

CRISIS PSICOMOTORAS/LOBULO FRONTAL

Área Motora Complementaria

ATAQUES PARCIALES O FOCALESCOMPLEJAS

• Mayor incidencia en la adolescencia y vida adulta.

• 1/3 de los casos resultado de convulsiones febriles.

• Convulsiones neonatales, trauma craneales y otros trastornos neurológicos.

• 2/3 presentan ataques tónico-clónicos generalizados.

• Lesión Isquémica Secundaria en el área del hipocampo del lóbulo parietal.

• La duracion de las crisis parciales complejas es variable.

ATAQUES PARCIALES O FOCALESCOMPLEJAS

CRISIS AMNESICAS (Lóbulo Temporal)

• NO esta claro si es un fenómeno ictico o posictico.• Se conocen como AET( amnesia epiléptica transitoria).

Trastornos conductuales y psiquiátricos• Muestran anormalidades de la conducta y la personalidad (periodo

interictico)

• Lentos en sus pensamientos, descargas de mal temperamento y agresividad, obsesión, paranoia, problemas menstrual en mujeres.

• Psicosis Paranoide Delirante o Amnésica

Sarinet Cancel 2012-0346

Síndromes epilépticos especiales

Epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales (rolándica, silviana)

Epilepsia focal motora5-9 años de edad //

AutolimitadaRasgo autosómico

dominanteDesaparece en la

adolescencia

carácter morfeico

• Ataque tónico-clónico nocturno de inicio focal

• Contracciones clónicas de un lado de la cara, un brazo o una pierna.

• EEG muestra ondas de alto voltaje en porción inferior del área rolándica contralateral o centrotemporal.

TX

Epilepsia infantil benigna con puntas occipitales

• Panayiotopoulos• Epilepsia benigna• No deterioro intelectual

// Autolimitada• Característica clínica

más común son las alucinaciones visuales

• Movimientos oculares, tinnitus o vértigo.

EEGMuestra descargas de puntas o puntas-ondas occipitales.

5 años

Síndrome de Landau-Kleffner

• Epilepsia de la infancia • Afasia infantil adquirida, afasia

epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo)

• Edades comprendidas entre los 5 y los 7 años.

• Desarrollo repentino o gradual de la afasia

Se caracteriza por la aparición - Crisis focales .• EEG se observan descargas

de puntas y puntas-ondas focales, multifocales y generalizadas, que se incrementan durante el sueño.

• Predomina en el sexo masculino

Algunas infecciones, como las producidas por el virus del

herpes simple, pudieran estar involucradas en su origen.

Espasmos infantiles (síndrome de West)

Encefalopatía

Epilepsia de la lactancia

Primer año de vida

Movimientos burdos de flexión recurrentes del tronco y extremidades

Movimientos de extensión

Perdida de conciencia

Anomalías EEG Espigas multifocales y ondas lentas de gran amplitud

Convulsiones desaparecen entre 4-5 años

Tx. : ACTH, corticoesteroides o benzodiazepinas

Secuelas: trastornos mentales

Sintomático Criptogénico

3 y 6 meses de edad

Crisis febriles

• 6 meses y 5 años de edad• Hereditaria // benigna• Una sola crisis motora

generalizada al elevarse la temperatura.

• No más de 15 minutos• Naturaleza transitoria

Crisis seguidas de un período corto de

somnolencia o confusión.

Simples Complejas

TX diazepam a dosis

pediátricas de 0.33 mg/kg cada 8 horas

hasta que se resuelva la fiebre.

La causa mas común son la infecciones virales del tracto respiratorio superior.

Crisis febriles complicadas

Estado encefalopático agudo

Enfermedad cerebral estructural

Crisis focales o prolongadas.

anormalidades de EEG. Crisis atónicas, periodos

astáticos, retraso mental y epilepsia parcial completa.

Epilepsia refleja

• Las crisis convulsivas pueden desencadenarse en individuos epilépticos por estímulos fisiológicos o psicológicos.

1.-Visuales 2.- Auditivas3.-Somatosensitivas4.-Escritura o lectura5.-Movimientos de ingestión de alimento

Clonocepam

Acido valproico

Carbamacepina

FenitoinaTX

Epilepsia parcial continua

Movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de un grupo muscular (cara, brazo o pierna)

Se repiten a intervalos casi regulares en periodos de segundos por horas, días o semanas.

Estado epiléptico motor focal muy restringido.

Músculos distales de la pierna y el brazo (flexores de la mano y los dedos)

Músculos aislados del cuello o tronco en un lado

Encefalitis de Rasmussen (ER)

• Lesiones cerebrales agudas

o crónicas

• Anormalidades EEG focales,

alteraciones repetitivas de

ondas lentas a ondas

agudas o espigas en las

áreas centrales del

hemisferio contralateral.

• Anomalías del desarrollo,

encefalitis, enfermedad

desmielinizante, tumores y

afecciones degenerativas.

• No responde a tratamiento

Crisis histéricas

Crisis psicógenas que no son de naturaleza epiléptica.

Los pacientes con crisis epilépticas presentan crisis histéricas.

Crisis NO epiléptica: sacudida por completo asincrónica de las extremidades y movimientos de la cabeza repetidos de lado a lado, mordedura de la mano, pataleo, temblor y estremecimiento, posturas arqueadas.

Concentraciones de cinasa de creatina y de PRL son normales después de crisis histéricas

Carolina Batista Cubilete2011-1117

Ataques epilepticos

• Alteración repentina del SNC

Naturaleza de la Lesión

• Descarga eléctrica paroxística de alta frecuencia

• Sincrónica de baja frecuencia

• Alto voltaje

La descarga se origina:

• En neuronas excitables en parte de la corteza cerebral y en subcorticales.

• Corteza cerebral normal se activa por ingestión o inyección de sustancias

• Durante la abstinencia de alcohol u otros fármacos sedantes

• A causa de estimulación repetida de impulsos eléctricos subconvulsiones.

CONVULSIONES Requieren 3 condiciones:

1) Neuronas patológicamente excitable

2) Incremento de la actividad glutaminergica excitadora para propagar descarga.

3) Disminución de la actividad de GABAergicas inhibidoras.

PROPIEDADES ELECTRICAS DEL FOCO EPILEPTOGENO

• Neuronas hiperexitables en estado de despolarización parcial.

• La permeabilidad a los iones de las membranas citoplasmáticas se incrementa.

• Activación por hipertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia.

• Estimulación sensorial repetida y durante etapas del sueño.

• Concentraciones extracelulares de K elevadas en focos epilépticos.

• Defecto en los canales de Ca sensibles a voltaje

• Focos epilépticos son sensibles a la acetilcolina, lentos para fijarla y eliminarla que la corteza cerebral normal.

Deficiencia de GABA

• Incremento glicina

• Disminución de taurina

• Descenso/ascenso del ácido glutámico en el tejido resecado.

EEG

• La descarga de las neuronas se refleja en el EEG como una serie de descargas de espigas periódicas, con incremento progresivo de amplitud y frecuencia.

• La intensidad de la descarga excede cierto punto, supera la influencia inhibitoria de las neuronas circundantes y se extiende a regiones corticales.

Causa de las convulsiones según el EEG

• Un cambio en los generadores rítmicos talámicos centrales.

• Alteración en actividad eléctrica en la región de lesión focal.

Inicio de convulciones

• La excitación cortical se extiende a la corteza adyacente y a la corteza contra lateral

• Por las vías intra hemisféricas y vías anatómicas• Funcionalmente interrelacionadas en los núcleos

subcorticales (basales, talámicos y reticulares del tallo)• Es asi como comienzan las primeras manifestaciones

clinicas de la crisis convulsiva • Los signos y sintomas iniciales dependen de la porcion

del encefalo en la que la crisis convulsiva se origina.

• Actividad excitatoria de los núcleos subcorticales se retroalimenta al foco original esto hace amplificar su actividad excitatoria y origina la descarga de polipuntas de alto voltaje en EEG.

• Propagación por fascículos corticoespinales y reticuloespinales: produce crisis tónico-clónica generalizada.

• Pérdida de conciencia y signos de hiperactividad del sistema nervioso vegetativo (salivación, midriasis, taquicardia, HTA)

Crisis parciales complejas

• Proceden del lobulo temporal.• Se originan en focos de la parte medial de este

lobulo, los nucleos amigdalinos y el hipocampo.

• La estimulacion electrica en estas areas produce sentimientos de despersonalizacion, emocion y conducta automatica, que se caracteriza la epilepsia psicomotora.

Crisis graves

• Se acompanan de acidosis lactica sistemica • con disminucion del Ph arterial• Reduccion de saturacion arterial del oxigeno• Aumento de la PCO2

Son secundarios a paro respiratorio y actividad muscular excesiva.

Si es prolongada puede provocar un daño anoxiisquemico en areas remotas del cerebro, nucleos basales y el cerebelo.

Segun plum y sus colaboradores

• Frecuencia cardiaca, presion arterial y sobre todo la presion del CSF se elevan en forma repentina durante la actividad convulsiva.

• El aumento de la presion arterial provocado por la crisis convulsiva suele producir un incremento suficiente del flujo sanguineo cerebral para satisfacer las necesidades metabolicas aumentadas del encefalo.

Electroencefalograma (EEG) en Epilepsia

Tomas Santiago2012-0343

Introducción• EL EEG confirma de modo preciso el concepto de

Hughlings Jackson.– "esto representa una descarga recurrente,

repentina y excesiva de las neuronas corticales. «

• Registra la actividad eléctrica de la corteza cerebral, refleja los potenciales sinápticos excitatorios/inhibitorios.

• El EEG se usa ayuda al diagnóstico cuando un paciente sufre convulsiones, un traumatismo craneoencefálico, un tumor, o incluso una enfermedad degenerativa del sistema nervioso y los trastornos del sueño.

• Con el EEG se pueden observar los distintos tipos de ondas cerebrales en estado de vigilia, durante el sueño, en reposo o bajo ciertas condiciones de activación.

Los electrodos se colocan de acuerdo al sistema estándar internacional 10-20

Ritmos de base (ondas)Ritmo Frecuencia Voltaje Observaciones Lobulo

Beta >14 Hz 5-30 mV Pensamiento activo, alerta, resol. de proble.

Frontal y Parietal

Alfa 8-13.5 Hz >20 mV Relajación, actividad mental leve

Occipital (ansiedad, act. Mental intensa)

Theta 4-7.5 Hz >20 mV Sueño REM, meditación ----------------------------

Delta 0.1-3.5 Hz variable Sueño profundo ----------------------------

DESPIERTO: bajo voltaje y alta frecuencia.DORMIDO: alto voltaje y baja frecuenciaCRISIS CONVULSIVA: alto voltaje y alta frecuencia.

• Actividad Paroxistica:• Consiste en la actividad que se

encuentra en los casos de epilepsia. Corresponde a una despolarización brusca de un grupo de neuronas.

• Punta: Duración menor a 70 milisegundos.

• Onda Aguda: Duración entre 70 y 200 milisegundos.

• Punta-Onda: Punta seguida de una onda.

• Polipunta: Varias puntas agrupadas.

• Complejo de punta-onda (excitación breve con inhibición de ondas lentas) caracteriza la fase clónica

Maniobras de Activación

• Hiperventilación: se le pide al sujeto que respire profundo 20 veces por min durante 3 minutos.

• Fotoestimulación: con una luz estroboscópica a 40 cm del paciente con ojos cerrados, destellos de 1-20 por segundo.

• Desvelo: puede activar paroxismos, de gran utilidad en epilepsia del lóbulo temporal.

El paciente no debe estar sedado

En Epilepsia…

Puntos Generales

• Las puntas y ondas agudas son el grafoelemento mas importante, son corticales

• Las ondas lentas son subcorticales• Los complejos punta-onda lenta bilaterales y

sincrónicos son descargas tálamo-corticales y son característicos de las crisis de ausencia

• Los complejos polipuntas (3) onda lenta bilaterales se asocian a mioclonias

• Generalizadas: descarga bilateral, simetrica, sincrónica, generalizada.

• Parciales: descargas unilaterales, focales.• Artefactos: mov musculares, de los ojos,

electrodos mal colocados, contaminación electrocardiográfica, interferencia eléctrica, etc.

• La actividad epiléptica debe diferenciarse de la de base, e incluir mas de un electrodo

Crisis tonico-clonicas

Primera fase:• aumento en la amplitud• complejos de polipunta onda lenta • disminución paulatina de la frecuencia.

Segunda Fase:• punta onda lenta o de polipunta onda

lenta de amplitud alta

Tercera Fase:• disminución de la actividad clónica• disminución en la frecuencia• punta onda lenta o polipunta onda lenta

que disminuyen en frecuencia hasta desaparecer de manera abrupta

Fase Tónica

Fase Clónica

Crisis de Ausencia

• Complejo punta-onda lenta de 2-6 Hz (3 Hz)

• Bilaterales, sincrónicas• Ritmo de base normal pre y

post ictal• Duración de 5 segundos

aprox• La hiperventilación aumenta

las descargas• 40% evolucionan en la

adolecencia o adultes a tonico-clonicas

Mioclonias• Complejo polipuntas onda lenta bilateral• Polipuntas de 3-5 Hz

Síndrome de West• El patron-EEG caracteristico

es la hipsarritmia que primero aparece en sueño y luego en vigilia

• Consiste en ondas difusas de alto voltaje (>400 mV) con una actividad de base caotica, puntas multifocales, ondas agudas y muy poca sincronia entre los hemisferios.

• Los espasmos se asocian a los electrodecrementos

Sindrome de West

EEG NORMAL EEG S. WEST

Síndrome de Lennox-Gastaut• Actividad de base lenta,

con puntas y ondas lentas difusas (<2.5Hz)

• La relacion entre la punta onda lenta es menos regular que en la ausencia tipica

• Suelen tener estados generalizados no convulsivos

Epilepsia Rolandica Benigna• Descargas de puntas y

ondas en la región centrotemporal

• Las puntas son trifásicas• Pueden ser bilaterales en

el 30%• Aumenta la actividad en

el sueño principalmente en el no MOR

• Desaparece alrededorsde los 15 años de edad

ANORMALIDADES DE LAB

• MRI: método diagnóstico más importante • Detección anormalidades estructurales • Esclerosis medial temporal• Cicatriz glial• Porencefalia• Heterotopias• Migración neuronal• Edema cortical discreto• RELACION: actividad convulsiva, intensidad y tamaño de

cambios corticales

• Angiografía evidencia un área focal de incremento de flujo.

• Rotura transitoria de BHE• No más de 2 días• CSF ↑ de leucocitos (hasta 50/mm3, a menudo

10/mm3) en 15% de px.• ↑ de proteínas• ↑actividad sérica de cinasa de creatina (horas)• ↑ de PRL y hormonas hipotalámicas• ↑ACTH

PATOLOGIA

• Encéfalos son normales a simple vista y a nivel microscópico

• No todo se somete a cortes para migración neuronal y cicatrices viejas.

• Epilepsias secundarias: zonas definidas de pérdida neuronal y gliosis (cicatrices), porencefalia, corteza disgenética, heterotopias, hamartomas, malformaciones vasculares y tumores

• Atrofia, calcificacion y malformaciones del desarrollo cortical o subcortical.

• Epilepsias focales: no es posible determinar cual componente es el causante.

• Se atribuye a gliosis, fibrosis, vascularización y cicatriz meningocerebral.

• Deformaciones de las dendritas, pérdida de las espinas dendríticas y desorientación de las neuronas.

**pérdida bilateral de neuronas del segmento CA1 (sector de Sommer) en capa de células piramidales del hipocampo, se extiende a la circunvolución dentada.

CT & MRI• El uso amplio de la CT y MRI ofrece un metodo sustitutivo para las patologias de

la epilepsia.

• SPECT ictica muestra hiperfusion del foco ictico, mas sensible y especifico.

• En el MRI en especial las imagenes FLAIR es muy sensible para la deteccion de lesiones:– Porcion basal medial de los lobulos temporales.

HERENCIA

• Epilepsia primaria: base genética • Modalidad poligénica• Regiones cromosómicas específicas• Incidencia familiar de 5 al 10%• Patrón de herencia simple (mendeliano):

convulsiones neonatales familiares benignas / autosómica dominante.

• Defecto en canales ióncos o receptores de neurotransmisores

Estudio clinico se las epilepsias

Wilminet Velazquez2011-1082

¿Qué debe de hacer el médico ?

• Determinar si el episodio es un ataque ictico.

• Identificar el patrón

• Características

• Buscar la causa

Diagnóstico

• Interrogatorio

• Exploración física tiene mayor valor en lactantes y niños, ya que el hallazgo de anormalidades dismórficas y cutáneas permite Dx un gran número de enfermedades cerebrales que dan lugar a epilepsia.

Estudios rutinarios

• Hemograma

• Función hepática y tiroidea

• EEG

• MRI

• Más tarde vigilancia de video y EEG

Otros estudios

• Prueba de esfuerzo cardiaco

• Vigilancia de Holter

• Prueba de mesa inclinada

• Vigilancia cardiaca activa a largo plazo y estudios de sueño

Dx Diferencial• Síncope

• Ataques isquémicos transitorios

• Migraña

• Caídas inexplicables (ataques de caídas)

• Sonambulismo

• Trastorno conductal del sueño de movimientos oculares rapidos (MOR)

• Cataplexia

• Ataxia paroxística

• Coreoatetosis

• Amnesia global transitoria recurrente

• Seudocrisis histéricas

• Ataques de pánico

• Hipoglucemia

En las crisis epilépticas no puede aplicarse un solo criterio para el DX

• Análisis de sangre después de la crisis > Cinasa de creatina (horas)> Prolactina (10 min)

Útil para el Dx crisis convulsiva

• Confusión posictica, la incontinencia y la mordedura de la lengua.

Crisis de ausencia:

Difíciles de identificar

Hacer que el px hiperventile

Cuente en voz alta durante 5 min.

Dx de las crisis parciales complejas

• Variables e inducen trastornos de la conducta y de la función psíquica e interrupciones obvias de la conciencia.

• Estas se pueden confundir: Berrinches, histeria, conducta sociópata o psicosis aguda.

• Es esencial el interrogatorio de los testigos.

• Amnesia al final de la crisis convulsiva es criterio crucial para el Dx de epilepsia del lóbulo temporal.

Epilepsia complicada

• Por estado de embotamiento mental constitucional y confusión plantea problemas Dx especiales.

• La > de los px epilépticos no muestran retraso mental.

• Las convulsiones son más frecuentes en los retrasados mentales debe de sospecharse una enfermedad degenerativa o metabólica hereditaria subyacente.

Una exepción …

• Px con crisis subclínicas frecuentes y sin control (estado no convulsivo) narcotizado o en estado psicótico posconvulsivo.

• Este debe de ser ingresado para un estudio sistemático del estado convulsivo y de las concentraciones de sustancia.

Migraña

• No debe confundirse con un ataque ya que el paso de la secuencia de la mala función cerebral, durante un periodo de minutos mientras que en la epilepsia parcial es de segundos.

Ataque isquémico transitorio

• Edad, pruebas de enfermedad cardiaca o arterias carótidas y la ausencia de un trastorno de la consciencia o amnesia ayudan a distinguirlo de la epilepsia parcial.

• Aunque el tipo de AIT “con sacudida de extremidad” y crisis durante la oclusión de la arteria basilar es casi imposible de distinguir de la epilepsia.

Causas probables de ataques segun el grupo de edad

Periodo neonatal

• Alteración congénita del desarrollo

• Traumas al nacimiento

• Anoxia

• Trastornos metabólicos (hipocalcemia, hipoglucemia, deficiencia de vitamina B6, deficiencia de biotinidasa, fenilcetonuria y otros trastornos).

Lactancia (1-6 meses)

• Los mismo que en el periodo neonatal

• Espasmos infantiles; sindrome de West

Infancia (3 a 10 años)

• Anoxia perinatal

• Lesion traumática al nacer o más adelante

• Infecciones trombosis de arteria o venas cerebrales

• Trastornos metabólicos o malformaciones corticales

• Síndrome de Lennox-Gastaut

• Epilepsia rolándica

Adolescencia (10 a 18 años)

• Epilepsia idiopática

• Incluso tipos transmitidos de manera genética

• Epilepsia mioclónica juvenil

• Traumas

• Fármacos

• Sustancia

Adulto joven (18 a 25 años)

• Epilepsia idiopática

• Traumas

• Neoplasias

• Abstinencia de alcohol

• Fármacos sedantes

Adulto maduro (35 a 60 años)

• Traumas

• Neoplasias

• Enfermedad vascular

• Abstinencia de alcohol

• U otras sustancias

Parte tardía mas de 60 años

• Enfermedades vasculares (post infarto)

• Tumores

• Absesos

• Enfermedades degenerativas

• Traumas

Empleo de fármacos

antiepilépticos

Resección quirúrgica

Remoción de factores

causantes o precipitantes

Regulación de la actividad

física y mental

Tratamiento

Michelle Marie Sánchez – 2012-1105

Empleo de Antiepilépticos

• Primera crisis breve no precisa Tx antiepiléptico. Sólo afecciones crónicas justifican la toma regular.

• La monoterapia ha demostrado ser más efectiva que la politerapia.

• Dosis eficaz administrada progresivamente y evaluada después de 15-20 días

• Selección de fármacos:– Tipo de crisis y síndrome epiléptico– Características propias del paciente (edad, sexo, co-

morbilidad)– Tolerancia y posibles efectos secundarios, Interacciones

farmacológicas

Interrupción de los Anticonvulsivos

• Después de periodos prolongados sin crisis se realiza EEG

• 1/3 de los pacientes recaen después de suspender por 2 años el tratamiento antiepiléptico de un sólo fármaco

• Epilepsia mioclónica juvenil: Fármacos de por vida• Epilepsia causada por heridas cerebrales militares

tiende a reducirse en frecuencia o a desparecer en 20-30 años

Interrupción de Antiepilépticos

Antiepilépticos ComunesNombre Genérico Dosis En Niños

(mg/kg)Dosis En Adultos (mg/día)

Indicaciones Terapéuticas

Valproato 30-60 1,000-3,000 Tónico-clónica generalizada, parcial, ausencia, mioclono, espasmo infantil

Fenitoína 4-7 300-400 Tónico-clónica generalizada, parcial, ausencia, mioclono

Carbamacepina 20-30 600-1,200 Generalizada y parcial

Fenobarbital 3-5 90-200 Generalizada y parcial

Lamotrigina 0.5 3-500 Generalizada

Gabapentina 30-60 900-1,800 Generalizada y parcial

Primidona 10-25 750-1,500 Generalizada y parcial

Etosuximida 20-40 750-1,500 Ausencia

Clonacepam 0.01-0.2 2-10 Ausencia, mioclono

Corticoesteroides 40-60 UI diarias

No Espasmo infantil

Fármacos para ADULTOS

TIPO DE CRISIS ELECCIÓN INICIAL ELECCIÓN ALTERNATIVA

Tónica clónica Fenitoína, Carbamacepina, Valproato

Lamotrigina, Oxcarbaepina

Mioclónica parcial Valproato, Cabamacepina, Fenitoína

Lamotrigina, Valproato, Lamotrigina, Oxcarbacina

De ausencia Valproato Etosuximida, Lamotrigina

Inclasificable Valproato Lamotrigina

Fármacos para NIÑOS

TIPO DE CRISIS ELECCIÓN INICIAL ELECCIÓN ALTERNATIVA

Tónico-clónica Valproato, Carbamacepina Fenitoína

Mioclónica Valproato Fenobarbital, Clobazam

De ausencia Valproato Clobazam

Parcial Carbamacepina, Fenitoína Lamotrigina, Vigabatrina, Toripiramato

Espasmos infantiles Vigabatrina, Corticoesteroides

Lamotrigina

Lennox-Gastault Valproato Felbamato

Fenitoína / Dilantin®

• Mecanismo de Acción:– Bloqueador de canales

de Na dependiente de voltaje

• T ½ = 7-40 hrs• Contraindicaciones: – Ausencia – Mioclónica– Encefalopatías

epilépticas

• Indicado en:– Crisis Focales– Tónico-Clónicas

Generalizada– Status Epiléptico– Profilaxis y Tx en crisis

durante o después de neurocirugías

• Dosis:– Inicia 50 – 100 mg/día

hasta llegar a dosis de mantenimiento de 200 – 300 mg/día en 1 o 2 tomas

• Efectos adversos:– Hipersensibilidad a

fenitoína: Exantema, fiebre, linfadenopatía, eosinofilia, poliarteritis

– Sobredosis: Ataxia, diplopía, estupor

– Hirsutismo, hipertrofia gingival, tosquedad

– Neuropatía periférica – Anemia Megaloblástica

Fenitoína / Dilantin®

Carbamacepina / Tegretol®

• Mecanismo de Acción:– Bloqueador de canales de Na

dependiente de voltaje– Potencia actividad inhibitoria de

GABA

• T ½ = 5-26 hrs• Análogo: Oxcarbacepina• Indicado en:

– Crisis Focales

• Dosis:– Inicio 100 mg en la noche y

duplicarla cada 4 días hasta llegar 400 – 1,600 mg al día en 2 o 3 tomas

• Hacer una biometría hemática antes de iniciar tratamiento y revisar glóbulos blancos

• Efectos adversos: Varios de la fenitoína a menor grado– Leucopenia– Pancitopenia– Hiponatremia: Somnolencia,

aumento de crisis– Diabetes Insípida

Valproato / Depakote ®

• Mecanismo de Acción:– Potencia la actividad

inhibitoria de GABA– Bloquea descargas de

alta frecuencia en neuronas

– Inhibición canales (T) Ca2+

• T ½ = 8-12 hrs• Indicaciones:

– En todo tipo de crisis epilépticas y síndromes epilépticos

• Interacciones: – Inductores de enzimas

hepáticas • En adultos no implica

suspensión del fármaco

• Efectos adversos:– Temblor– Aumento de peso, Anorexia,

Caída de cabello– Hepatotóxico (niños < 2 años)– Altamente Teratógeno en

mujeres embarazadas

• Dosis:– Adulto: Inicio 200 – 400 mg/día en

2 tomas, luego incrementos 200mg/día hasta 1,000 – 3,000 mg/día de mantenimiento

– Niños: Inicio 10 mg/kg/día con incrementos 10 mg/ kg/día hasta 20 mg/kg/día de mantenimiento

Valproato / Depakote ®

Fenobarbital / Luminal ®

• Mecanismo de acción:– Aumenta respuestas

fásicas del receptor GABAA

– Disminuye respuestas excitadoras en la sinapsis

• T ½ = 2 – 7 días• No es útil en crisis de

ausencia

• Dosis:– Inicio 30 mg/día (en

niños 3 – 5 mg/día) en 1dosis única nocturna hasta 100 – 200 mg/día

• Efectos secundarios:– Alteración cognitiva– Depresión– Astenia

Medicamentos Recientes y Auxiliares

• Lamotrigina – Inhibición de corrientes

Na-voltaje dependiente– Menor riesgo teratógeno– Indicado en todo tipo de

crisis epiléptica (EXCEPTO las crisis mioclónicas)

– Efectos adversos: cefalea, exantema, náuseas, vómitos, temblor, etc.

• Levetiracetam– Bloqueador de canales de Na– Coadyuvante – No presenta interacciones con otros

anticonvulsivos– Efectos adversos: somnolencia y

mareos• Felbamato

– Auxiliar para crisis generalizadas, parciales complejas y Síndrome Lennox-Gastaut

– Efectos adversos: Supresión de la médula ósea, enfermedad hepática

Medicamentos Recientes y Auxiliares

• Gabapentina– Incrementa el sistema inhibitorio

intrínseco de GABA– Ventaja: no se metaboliza en el

hígado– Pocos efectos adversos

• Vigabatrina– Inhibidor de la transaminasa de

GABA– No se une a proteínas plasmáticas– No presenta interacciones

farmacológicas adversas

Medicamentos Recientes y Auxiliares

• Topiramato– Efectos colaterales dermatológicos graves con

valproato– Puede producir litiasis renal, glaucoma de

ángulo cerrado y acidosis metabólica hiperclorémica

• Etosuximida– Efectivo para crisis de ausencia al igual que

valproato– Iniciar con una dósis diaria de 250mg y ↑

hasta alcanzar el efecto terapéutico• Metosuximida

– Cuando falla la etosuximida y el valproato en crisis de ausencia

Medicamentos Recientes y Auxiliares

Karlo Rubén Pérez Santiago – 2012-0983

Interacciones de los Antiepilépticos

• Cloranfenicol: Acumulación de Fenitoína y Fenobarbital• Eritromicina: Acumulación de Carbamacepina• Antiácidos: ↓ concentración sanguínea de Fenitoína• Cimetidina: ↑ concentración sanguínea de Fenitoína• Anticonceptivos orales:

– Produce hemorragia en mujeres• Warfarina:

– Ingesta de Fenobarbital y Carbamacepina ↓ concentración– Ingesta de Fenitoína ↑ concentración

Interacciones de Antiepilépticos

Condiciones que afectan las concentraciones

• Insuficiencia hepática: Altera metabolismo del fármaco

• Insuficiencia renal: Altera fijación a proteínas• Diálisis y enfermedades víricas:↓ fenobarbital,

fenitoína y etosuximida

Efectos Teratógenos de Antiepilépticos

Los medicamentos no deben suspenderse, sobre todo si hubo una crisis reciente

Fármacos bien tolerados

La gestación disminuye los niveles del fármaco en plasma

Aumento de riesgo en un 4-5% en mujeres embarazadas sometidas al tratamiento (> riesgo con valproato)

Si se presentan crisis durante el embarazo: administrar fenitoína

• Poco riesgo teratogénico en etapas tardías

Labio y paladar hendido

Hipoplasia de los dedos de las manos

Hipoplasia facial

Efectos Dermatológicos de Antiepilépticos

• Reacciones más comunes de los compuestos aromáticos– Reacción cruzada entre fenobarbital, primidona, fenitoína,

carbamacepina, lamotrigina• Mayor frecuencia en primer mes de uso • Erupciones maculopapulares en el tronco que se resuelven a

los pocos días• Exantemas más graves como eritema multiforme, Sx. Steven-

Johnson y Sx. Hipersensibilidad• Sustituir aromáticos con valproato, gabapentina, topiramato,

levetiracetam

Estado Epiléptico

• Crisis generalizadas recurrentes que evitan la recuperación de la conciencia durante la crisis

• Problema terapéutico más grave: – ↑ mortalidad (20-30%)

• Secuencia de acontecimientos que se encuentran en estado epiléptico:– ↑ temperatura– Acidosis– Hipotensión– Insuficiencia renal por mioglobinuria

• El estado convulsivo prolongado (>30 mins) conlleva un riesgo de secuelas neurológicas graves– Encefalopatía epiléptica

• Otras complicaciones agudas– Edema pulmonar neurógeno – Hipertensión

Estado Epiléptico

Tratamiento para Estado Epiléptico

Tratamiento para Estado Epiléptico

Tratamiento para Estado Epiléptico

Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia

• Considerar la resección quirúrgica de los focos epilépticos cuando no se responde al tratamiento intensivo y prolongado

• Candidatos más favorables para cirugía:– Convulsiones parciales

complejas, foco unilateral en lóbulo temporal

• Otros procedimientos quirúrgicos: – Resección del cuerpo

calloso – Hemisferectomía

Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia

Regulación de la Actividad Física y Mental

• Factores importantes para prevenir crisis luego del abandono del medicamento: – Dormir las horas necesarias– No abusar de alcohol u otras sustancias– Superar sentimientos de inferioridad y temores a

posibles crisis• Es importante mantener una vida activa pero:– Evitar conducir solo– Bañarse con la puerta sin seguro

Otras Medidas Terapéuticas

• Dieta cetógena: – Reduce las crisis convulsivas en un 50%– Ayuno por un día o más para inducir cetosis– Dieta 80-90% de calorías derivadas de la grasa – Difícil de seguir

• Estimulación del nervio vago (X): – Casos de crisis parciales intratables y generalizadas– Aparato similar a marcapasos se implanta en tórax

y se conectan electrodos de estimulación al vago en la bifurcación de la arteria carótida izquierda

– Es muy bien tolerado, pero puede producir ronquera