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Doença de Kawasaki

Universidade Católica de BrasíliaInternato em PediatriaWelton Souza Ferreira

www.paulomargotto.com.brBrasília, 21 de maio de 2015

Introdução❖ Doença febril aguda da infância.❖ Consiste em uma vasculite com predileção pelas

artérias coronárias❖ Conhecida anteriormente como síndrome de linfonodos

mucocutâneo e poliarterite nodosa infantil.❖ Principal doença cardíaca adquirida na infância nos

países desenvolvidos.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Etiologia❖ Embora características clínicas e epidemiológicas

da doença apoiem uma origem infecciosa da doença, nenhum agente etiológico foi identificado até hoje.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Patologia❖ Vasculite que afeta predominantemente as artérias de médio

calibre - artérias coronarianas

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

c

Intenso infiltrado inflamatório da parede vascular (polimorfonucleares, seguidos por macrófagos, TCD8+ e

plasmócitos)

Edema de células endoteliais e musculatura lisa

Patologia

Destruição da lâmina elástica interna

Enfraquecimento da parede do vaso

Trombos, fibrose com proliferação da íntima- obstrução do vaso

AneurismasDilatação (ectasia)

Epidemiologia❖ Mais comum em crianças asiáticas e do pacífico

insular.❖ 80% dos diagnósticos são de crianças menores de

5 anos, sendo a média de idade entre 2-3 anos.❖Preditores de pior prognóstico: baixa idade, gênero

masculino, anormalidades laboratoriais, asiáticos e hispânicos e febre prolongada.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico

❖ Fase febril aguda: 1 a 2 semanas; febre e outros sinais agudos da doença

❖ Fase subaguda: 2 semanas; descamação, trombocitose, aneurismas coronarianos (morte súbita)

❖ Fase de convalescença: 6 a 8 semanas após inicio da doença

Quadro Clínico❖ Febre alta (maior ou igual a 39ºC), sem resposta a

antibióticos, dura de 1 a 2 semanas mas pode chegar até a 3-4.

❖ Congestão conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem exsudato

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico❖ Eritema de mucosa oral e faríngea com língua em

morango❖ Lábios secos e fissurados

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico❖ Eritema e edema de mãos e pés❖ Várias formas de erupção (maculopapular, eritema

multiforme ou escarlatiniforme) com acentuação na virilha.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico❖ Linfadenopatia cervical não supurativa (unilateral e

maior que 1,5cm)❖ Descamação perineal❖ Descamação periungueal (1 a 3 semanas após início

da doença), pode progredir para mãos e pés.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Outros Sintomas❖ Gastrointestinais ❖ Respiratórios❖ Irritabilidade❖ Hepatite leve❖ Hidropisia da vesícula biliar❖ Uretrite❖ Meatite❖ Artrite

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Manifestações Cardíacas❖ Manifestações mais importantes.❖ Miocardite: taquicardia fora de proporção com

febre, função sistólica ventricular esquerda diminuída - choque.

❖ Pode ocorrer pericardite com pequeno derrame pericárdico

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Manifestações Cardíacas❖ 25% dos pacientes apresentam regurgitação mitral. ❖ 25% dos pacientes não tratados apresentam

aneurismas coronarianos a partir da segunda a terceira semana de doença.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Achados Laboratoriais❖ Leucócitos normais ou aumentados, com

predomínio de neutrófilos e células imaturas.❖ Anemia normocítica normocrômica❖ Plaquetas normais na primeira semana com

aumento acentuado na segunda e terceira semana.❖ VHS e PCR aumentados.❖ Ecografia cardíaca: monitorar anormalidades das

artérias coronarianas.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Diagnóstico❖ Doença clássica: febre a pelo menos 4 dias com

mais 4 características da doença.❖ Doença atípica: febre persistente, menos de 4

características, porém com achados ecocardiográficos e laboratoriais sugestivos.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico

Critérios diagnósticos para Doença de KawasakiFebre pelo menos por 5 dias* e 4 dos cinco critérios abaixo excluindo os diagnósticos diferenciaisAlterações nos membros:Aguda: eritema e edema de extremidadesSubaguda: descamação periungueal (semanas 2-3)

Exantema polimorfoHiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudatoAlterações nos lábios e cavidade oralLinfadenopatia cervicalExclusão de outras doenças com achados semelhantes.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico*Os pacientes com febre por no mínimo 5 dias e menos de 4 critérios principais podem ser diagnosticados quando anormalidades da artéria coronariana são identificados pela ecocardiografia ou pela angiografia.*O diagnóstico pode ser feito no dia 4 de doença na presença de 4 ou mais critérios principais.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico

Diagnóstico Diferencial❖ Infeções Virais: adenovírus, enterovírus, sarampo,

vírus Epstein-Barr❖ Infecções Bacterianas: escarlatina, febre

maculosa, leptospirose, linfadenite cervical bacteriana

❖ Doença Reumatológica: Artrite idiopática juvenil (início sistêmico)

❖ Outros: Síndrome do choque tóxico, síndrome da pele escaldada estafilocócica, reações de hipersensibilidade a medicamentos, síndrome de Stevens-Johnson.KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de

Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento

Tratamento da Doença de KawasakiFase agudaImunoglobulina IV 2 g/kg Ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/dia de 6/6 h VO, até paciente estar afebril por 48 h.

Fase de convalescençaÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO até a 6-8 semanas de inicio da doença

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento

Terapia a longo prazo para pacientes com anormalidades coronarianasÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VOClopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia)Muitos especialistas acrescentam varfarina ou heparina de baixo peso molecular para pacientes com risco elevado de trombose

Trombose Coronariana AgudaTerapia fibrinolítica sob supervisão de um cardiologista pediátrico

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento❖ Uma alternativa para o tratamento da DK é o

uso de corticosteroides. O regime recomendado é a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/kg por 2-3 h, 1x/dia, por 1 a 3 dias, indicados nos casos de falha do tratamento com imunoglobulina.

SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro: Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.

Prognóstico❖ Maioria dos pacientes tratados retorna a saúde normal. ❖ Nos pacientes com anormalidades coronarianas o

prognóstico varia de acordo a gravidade dessas.❖ Mortalidade menor que 1%.❖ 50% dos aneurismas retornam ao tamanho normal

cerca de 1 a 2 anos após a doença.❖ Ainda não se sabe a relação entre a DK na infância e o

risco de doença aterosclerótica na vida adulta.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Referências❖ KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de

pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

❖ Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

❖ SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro:Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.