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Doença de Kawasaki

Universidade Católica de BrasíliaInternato em PediatriaWelton Souza Ferreira

www.paulomargotto.com.brBrasília, 21 de maio de 2015

http://www.paulomargotto.com.br/

Introdução❖ Doença febril aguda da infância.❖ Consiste em uma vasculite com predileção pelas

artérias coronárias❖ Conhecida anteriormente como síndrome de linfonodos

mucocutâneo e poliarterite nodosa infantil.❖ Principal doença cardíaca adquirida na infância nos

países desenvolvidos.

KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Etiologia❖ Embora características clínicas e epidemiológicas

da doença apoiem uma origem infecciosa da doença, nenhum agente etiológico foi identificado até hoje.


Patologia❖ Vasculite que afeta predominantemente as artérias de médio

calibre - artérias coronarianas


c

Intenso infiltrado inflamatório da parede vascular (polimorfonucleares, seguidos por macrófagos, TCD8+ e

plasmócitos)

Edema de células endoteliais e musculatura lisa

Patologia

Destruição da lâmina elástica interna

Enfraquecimento da parede do vaso

Trombos, fibrose com proliferação da íntima- obstrução do vaso

AneurismasDilatação (ectasia)

Epidemiologia❖ Mais comum em crianças asiáticas e do pacífico

insular.❖ 80% dos diagnósticos são de crianças menores de

5 anos, sendo a média de idade entre 2-3 anos.❖Preditores de pior prognóstico: baixa idade, gênero

masculino, anormalidades laboratoriais, asiáticos e hispânicos e febre prolongada.


Quadro Clínico

❖ Fase febril aguda: 1 a 2 semanas; febre e outros sinais agudos da doença

❖ Fase subaguda: 2 semanas; descamação, trombocitose, aneurismas coronarianos (morte súbita)

❖ Fase de convalescença: 6 a 8 semanas após inicio da doença

Quadro Clínico❖ Febre alta (maior ou igual a 39ºC), sem resposta a

antibióticos, dura de 1 a 2 semanas mas pode chegar até a 3-4.

❖ Congestão conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem exsudato


Quadro Clínico❖ Eritema de mucosa oral e faríngea com língua em

morango❖ Lábios secos e fissurados


Quadro Clínico❖ Eritema e edema de mãos e pés❖ Várias formas de erupção (maculopapular, eritema

multiforme ou escarlatiniforme) com acentuação na virilha.


Quadro Clínico❖ Linfadenopatia cervical não supurativa (unilateral e

maior que 1,5cm)❖ Descamação perineal❖ Descamação periungueal (1 a 3 semanas após início

da doença), pode progredir para mãos e pés.


Outros Sintomas❖ Gastrointestinais ❖ Respiratórios❖ Irritabilidade❖ Hepatite leve❖ Hidropisia da vesícula biliar❖ Uretrite❖ Meatite❖ Artrite


Manifestações Cardíacas❖ Manifestações mais importantes.❖ Miocardite: taquicardia fora de proporção com

febre, função sistólica ventricular esquerda diminuída - choque.

❖ Pode ocorrer pericardite com pequeno derrame pericárdico


Manifestações Cardíacas❖ 25% dos pacientes apresentam regurgitação mitral. ❖ 25% dos pacientes não tratados apresentam

aneurismas coronarianos a partir da segunda a terceira semana de doença.


Achados Laboratoriais❖ Leucócitos normais ou aumentados, com

predomínio de neutrófilos e células imaturas.❖ Anemia normocítica normocrômica❖ Plaquetas normais na primeira semana com

aumento acentuado na segunda e terceira semana.❖ VHS e PCR aumentados.❖ Ecografia cardíaca: monitorar anormalidades das

artérias coronarianas.


Diagnóstico❖ Doença clássica: febre a pelo menos 4 dias com

mais 4 características da doença.❖ Doença atípica: febre persistente, menos de 4

características, porém com achados ecocardiográficos e laboratoriais sugestivos.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico

Critérios diagnósticos para Doença de KawasakiFebre pelo menos por 5 dias* e 4 dos cinco critérios abaixo excluindo os diagnósticos diferenciaisAlterações nos membros:Aguda: eritema e edema de extremidadesSubaguda: descamação periungueal (semanas 2-3)

Exantema polimorfoHiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudatoAlterações nos lábios e cavidade oralLinfadenopatia cervicalExclusão de outras doenças com achados semelhantes.


Diagnóstico*Os pacientes com febre por no mínimo 5 dias e menos de 4 critérios principais podem ser diagnosticados quando anormalidades da artéria coronariana são identificados pela ecocardiografia ou pela angiografia.*O diagnóstico pode ser feito no dia 4 de doença na presença de 4 ou mais critérios principais.


Diagnóstico

Diagnóstico Diferencial❖ Infeções Virais: adenovírus, enterovírus, sarampo,

vírus Epstein-Barr❖ Infecções Bacterianas: escarlatina, febre

maculosa, leptospirose, linfadenite cervical bacteriana

❖ Doença Reumatológica: Artrite idiopática juvenil (início sistêmico)

❖ Outros: Síndrome do choque tóxico, síndrome da pele escaldada estafilocócica, reações de hipersensibilidade a medicamentos, síndrome de Stevens-Johnson.KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de

Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento

Tratamento da Doença de KawasakiFase agudaImunoglobulina IV 2 g/kg Ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/dia de 6/6 h VO, até paciente estar afebril por 48 h.

Fase de convalescençaÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO até a 6-8 semanas de inicio da doença


Tratamento

Terapia a longo prazo para pacientes com anormalidades coronarianasÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VOClopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia)Muitos especialistas acrescentam varfarina ou heparina de baixo peso molecular para pacientes com risco elevado de trombose

Trombose Coronariana AgudaTerapia fibrinolítica sob supervisão de um cardiologista pediátrico


Tratamento❖ Uma alternativa para o tratamento da DK é o

uso de corticosteroides. O regime recomendado é a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/kg por 2-3 h, 1x/dia, por 1 a 3 dias, indicados nos casos de falha do tratamento com imunoglobulina.

SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro: Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.

Prognóstico❖ Maioria dos pacientes tratados retorna a saúde normal. ❖ Nos pacientes com anormalidades coronarianas o

prognóstico varia de acordo a gravidade dessas.❖ Mortalidade menor que 1%.❖ 50% dos aneurismas retornam ao tamanho normal

cerca de 1 a 2 anos após a doença.❖ Ainda não se sabe a relação entre a DK na infância e o

risco de doença aterosclerótica na vida adulta.


Referências❖ KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de

pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

❖ Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

❖ SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro:Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.

doença de kawasaki universidade católica de brasília internato em pediatria welton souza ferreira...

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