cardiopatias congenitas acianóticas
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FAMED / UFAL2009-1
5º Período
Patologias cardíacas congenitas1 a cada 120 nascimentos.Em geral de pouca gravidadeDesenvolvimento anormal das paredes ou válvulas,
cardíacas, bem como dos grandes vasosO defeito faz com que o sangue siga um percurso
anormal, às vezes sem passar pelos pulmões, onde é oxigenado
Sangue oxigenado é fundamental para o crescimento, desenvolvimento e atividades normais.
Alguns defeitos cardíacos causam graves problemas que requerem tratamento urgente, geralmente cirurgia.
Diagnóstico
Exame clínico: sôproPara determinar a natureza específica do
defeito: ECGRadiografia do tórax Ecocardiograma
Métodos auxiliares / complementares:RM / TC / Medicina Nuclear / Arteriografia
CianosePacientes cianóticos:
Shunt direita esquerda: Contaminação do sangue arterial A circulação sistemica tem baixa saturação de O2
Não há como inferir cianose através de Radiografia simples do Tórax
AbordagemVascularização pulmonarSitusAumento de câmarasLado do Arco AórticoAlterações ósseas e de partes moles
Vascularização pulmonarNormal:
AP Direita = mesmo calibre da traquéia no nível do Arco Aórtico
Artérias periféricas = mesmo calibre dos brônquios
Arco aortico
Art. Pulmonar principal
Art. Pulmo ar esquerda
Art pulmonar direita
Vascularização pulmonarShunt:
Esquerda-direita: calibre artérias pulmonares Redistribuição do fluxo pulmonar
Hipertensão Venosa Pulmoar: redistribuição vascularEdema intersticialEdema alveolar
Hipertensão Arterial Pulmonar: calibre tronco artéria pulmonarArtérias hilares normais
Aumento de camaras (recordando...) AE – incidência lateral
Compressão cranial do esofago contrastado com Bario VE
Compressão caudal do esofago contrastado com Bario AE
Duplo contorno atrial na radiografia em PA VD
Preenchimento do espaço retroesternalINCIDENCIA PA:
Indice cardio-torácico > 0.55
A incidência PA possibilita o diagnóstico da maioria das cardiopatias congênitas:
a)silhueta cardíaca e dimensão do coração b) átrio direito e esquerdo
c) ventrículo direito e esquerdod) tronco da artéria pulmonar
e) aorta f) hilo e circulação pulmonar.
A incidência oblíqua anterior direita, com esôfago contrastado, permite avaliação do átrio esquerdo, do ventrículo direito e do tronco da artéria pulmonar.
A incidência oblíqua anterior esquerda permite melhor avaliação das câmaras cardíacas esquerdas, principalmente do ventrículo esquerdo.
Obliquas anterioresOAD
Da posição para PA,
girar o lado esquerdo 45 graus
para longe do filme
ENCOSTA O LADO DIREITO
NO FILME
OAEDa posição
para PA, girar o lado direito 45
graus para longe do
filmeENCOSTA O LADO
ESQUERDO NO FILME
1 – Veia Cava superior2 – Atrio Direito3 – Veia Cava Inferior4 – Arco Aórtico5 – Tronco da Artéria Pulmonar6 – Artéria Pulmonar Esquerda7 - Auriculeta8 – Ventrículo Esquerdo9 - Ângulo cardio frenico esquerdo--
SitusO fígado ou a VCI indicam qual é o lado em
que o AD está localizadoO bronquio fonte direito sempre tem ângulo
mais agudo que o esquerdo
Algoritmo de classificação Cardiopatias congenitas acianóticas
Cianose
NÃO SIM
Vascularização pulmonar
aumentada
Vascularização pulmonar normal
AD
SIM NÃOAorta
Dilatada
SIM NÃO
DAP DSV
Defeito do Coxim Endocárdico
Defeito do Sspto Atrial
Estenose AórticaEstenose Pulmonar
Coarctação Aórtica
Interupção Arco Aórtico
DAP=Ducto arterial persistenteDSV=Defeito depto ventricular
DCC acianótica com vascularização pulmonar normal
Coartação da aortaInterupção do arco aórticoEstenose aorticaEstenose pulmonar
DCC acianótica com aumento da vascularização pulmonarDefeito septal ventricularDefeito septal atrialDucto arterial persistenteDefeito do coxim endocárdicoDefeito septal aorto-pulmonar
1. 1. Estenose pulmonar2. 2. Estenose aortica3. 3. Coartação da aorta4. 4. Interupção do arco aórtico
1.Estenose Pulmonar
Pacientes assintomáticos ao nascimentoTipos de válvula:
Em forma de cúpula (95%) – rafes comissurais fundidas e orificio reduzido
Displásica (5%) – folhetos espessos, redundantes e imóveis; as comissuras não estão fundidas
Hemodinâmica: obstrução ao fluxo do VD
CianoseObstrução grave: chega muito pouco sangue
aos pulmões para ser oxigenado. Aumentando a pressão no ventrículo e no
átrio direito – força abertura de vias anômalas – Comunicação InterAtrial – criando shunt D/E
O sangue desprovido de O2 passa ao ventrículo esquerdo e é bombeado para a aorta, que o transporta para todo o corpo.
Em consequência, o RN apresenta cianose
Radiografia Simples EP Dilatação pós estenótica do tronco da AP e da artéria pulmonar EAP Direita de calibre normalHipertrofia do VD
Dilatação do tronco da artéria pulmonar (aumento da velocidade sanguínea)
Como o jato sanguíneo direciona-se preferencialmente para o ramo esquerdo, a artéria pulmonar esquerda tende a ficar mais dilatada.
O fluxo pulmonar está normal ou diminuído e o crescimento ventricular direito é raro.
EcocardiografiaFolhetos valvares espessados e “em cúpula” na sístole
VD e AD muito aumentados
Dilatação da AP
1a. Estenose da artéria pulmonar periférica congenitaCausas: Rubéola materna / Síndrome de
Williams (retardo mental, estenose pulmonar periférica)
Tipos:I: estenose da AP principalII: estenose da bifurcação da APD e EIII: estenose periférica múltiplaIV: estenose central e periférica
Radiologia:Hipertrofia de VDDilatação da AP se houver lesão valvular associada
2.Estenose aórtica congênitaMaioria assintomáticaCasos graves levam a ICC na infânciaPode estar associada a S. de Williams (retardo
mental, estenose pulmonar e estenose aórtica)
2a.Estenose Aórtica CongênitaTipos:
Estenose subvalvular Membranosa Hipertrófica
Estenose valvular (mais comum) Valvula aortica bicúspide Válvula unicomissural (ferradura)
Estenose supravalvular Localizada Difusa
Hipertrofia VE
Dilatação pós estenótica da aorta ascendente (EA valvular)
Válvula em “cúpula”
“Jato”
Sangue arterial –circulação sistemica
Ducto arterioso =
parte da circulação
fetal
Àrea de coarctação
Mistura de sangue arterial e venoso devido a persistencia do duto arterioso
Hipertensão acima do ponto de
coarctação
Coarctação da Aorta
Hipotensão abaixo do ponto de
coarctação
3.Coarctação AórticaEstreitamento da aorta nas vizinhanças do
ducto arteriosoA aorta estreita-se reduzindo o fluxo para a
porção inferior do corpoA maior parte das crianças apresenta sopro e
pressão diferencial entre braços e pernas sem outros sintomas
Pode haver outros defeitos associadosSe não tratada pode evoluir para ICC
3. Coarctação AorticaTipos:
Infantil (difuso, pré-ductal)Adulto (localizado, pós-ductal,segmento curto)
Associações:Tríade: coarctação, DAPP, DSVAnomalia mais comum da sindr. de TurnerValvula aórtica bicúspide em50%Aneurismas polígono de WillisHipoplasia do arco aórtico
3.Coarctação aórticaAspectos clínicos
Pressão diferencial entre braços e pernasTipo infantil apresenta-se com ICCTipo adulto frequentemente assintomático
Hemodinâmica:Pré-ductal: shunt D/E via DAPP ou DSVPós-ductal: shunt D/E via DAPPColaterais na aorta descendente:
Mamárias internas e periescapulares – intercostais
Radiografia SimplesCardiomegalia com hipertrofia de VEDilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)Sinais de ICC
EcocardiografiaVálvula em cúpulaJato através da válvula estenosadaDeformidade da aorta ascendente
Cardiomegalia com hipertrofia de VEDilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em perfilNão se observa o arco aórticoHipertrofia de VECirculação pulmonar normalEscavação da face inferior dos arcos costais
As setas brancas mostram erosão da superfície inferior dos arcos costais devido a circulação colateral
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em perfil
Interrupção do arco aorticoCardiopata congenita rara de
consequencias devastadorasMortalidade de 75% até 10 dias de vidaAssociada a outras anomalias
PCA, valva aortica bicúspide,estenose sub-aortica, TA e TCGVB
Sobrevida depende de cirurgia ou desenvolvimento de circulação colateral
Defeito septal ventricularDefeito septal atrialDucto arterial patente persistenteDefeito do coxim endocárdicoJanela aorto-pulmonarConexão venosa pulmonar anomala parcial
1.Defeito septal ventricularAnomalia cardíaca congenita mais comumTipos:
Membranosa (80%)Muscular (10%)
Achados ClinicosPequenos a moderados = assintomáticosDefeitos grandes levam a ICC com 2-3 meses
de idade75% fecham-se espontaneamente aos 10 anos
de idadeSindrome de Eisenmeiger:
Resistencia pulmonar elevadaAumento da pressão nas camaras direitasShunt D/E com cianose
HemodinâmicaFluxo a partir do VE – defeito septal – VDFluxo redundante :
VE – DSV – VD – AP – AE -VE
Caracteristicas RadiograficasDSV pequeno = RX práticamente normalShunt significativo:
CardiomegaliaDilatação das artérias pulmonaresDilatação do AE
RX: Cardiomegalia global
Grande dilatação do tronco da artéria pulmonar
Sinais de hipertensão pulmonar
2.Defeito septal atrialAnomalia congenita bastante comumDefeito ao nível da fossa oval
Ostium primumOstium secundum
Defeito fora da região da FODefeito do seio venoso
Ostium secundum é o tipo mais comum de CIA (60%)
Ocorre no centro do septo atrial
Uma variante do OS é o forame oval patente (muito pequeno)
Normal CIA
O ostium primum se localiza na porção inferior do septo
Frequentemente associado a defeitos da valvula mitral
Defeito do seio venoso
Menos comum
Situa-se na parte superior do septo interatrial
Uma veia pulmonar direita anomala conecta-se com o atrio direito ao invés do AE
Aspectos ClinicosPode ficar assintomático por anosBem tolerados devido a baixa pressão atrialPredominam no sexo femininoPode cursar com hipertensão pulmonar
HemodinâmicaO sangue flui do AE para o ADDilatação das câmaras direitasInsuficiencia tricúspideHipertensão pulmonarAlterações do ritmo cardíaco (FA)Migração de trombos (não filtrados pelo
pulmão)
Camaras esquerdas sem alteração
Achados Radiograficos
Aumento de AD, VD e APNão há dilatação do AE como no DSVArco aortico normalSinais de hipertensão pulmonar
Dilatação de camaras direitas
Redistribuição do fluxo pulmonar
Grande aumento de AD e VD
Grande aumento de AD e VD
Tronco da AP aumentado
Sinais de hipertensão pulmonar
Forame oval patente
Menor que 5 mm
Não tem repercussão hemodinâmica
Ducto arterial patente persistenteNo feto o Ducto Arterioso representa uma via
normal do fluxo sanguineoOs pulmões fetais não são aerados e existe
fluxo da AP para a Aorta através do Ducto arterioso
O Ducto arterioso se fecha funcionalmente 48 horas após o parto e anatomicamente em 4 semanas
Defeito do coxim endocárdicoO tecido do coxim endocárdico contribui para
a formação do septo ventricular, do septo atrial inferior, dos folhetos septais das valvulas mitral e tricúspide.
Se os coxins endocardicos posterior e anterior não se fundirem, as valvulas atrioventriculares não se desenvolvem corretamente
Defeito do coxim endocárdico40% associado a sindrome de DownTipos:
Canal AV parcial (ostium primum, fenda no folheto tricuspide septal ou mitral anterior)
Canal AV transitório ( ostium primum, fendas tricupide e mitral, defeito septo IV superior)
Canal AV completo (ostium primum, fendas tricúspide e mitral, grande defeito no septo IV, valvula atrioventicular comum ou valvulas mitrale tricúspide separadas)
Caracteristicas RadiográficasRX Simples:
CardiomegaliaAumento da vascularização pulmonar
Arteriografia:Deformidade em pecoço de ganso da via de
saida do VE na incidencia OADProlapso anormal do folheto anterior da valvula
mitral durante a sístole
Janela aortopulmonarDefeito septal aortopulmonarDefeito entre a aorta ascendente e a artéria
pulmonar principal ou direitaAchados de imagem semelhantes a duto arterioso patente
Conexão venosa pulmonar anomala parcialAs veias pulmonares (não todas) drenam
preferencialmente para a circulação sistemica ao invés do AE
Mais comum do lado direito
CVPAP - tiposSupracardiaca:
VCSVeia azigosVeia inominada
Cardíaca:ADSeio coronário
Infracardíaca:VCI (sindrome da cimitarra)Veia porta
Características radiográficasOs tipos supracardiaco e cardiaco são
semelhantes a DSAO tipo infracardíaco é a sindrome da cimitarra
RX Simples demonstrando a
imagem da drenagem pulmonar anomala em direção
a VCI (setas)
Reformação de Angio-TC e arteriografia digital
demostrando a drenagem venosa pulmonar anomala na
VCI
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