apresentação de caso clínico l.e.m.d.a.p
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Apresentação de Caso Clínico
L.E.M.D.A.P.
TOMIN, D. S. ¹; YEN, J. F. ¹; SANTISTEVAN, T. V. de L. ¹; NEGRETTI, Fábio². ¹Acadêmicos do curso de Medicina da UNIOESTE.²Professor de Anatomia e Fisiologia Patológica da UNIOESTE.
IDENTIFICAÇÃO
Nome: J. J. M. F.Idade: 57 anos Sexo: MasculinoEstado Civil: CasadoNacionalidade: PortuguesaProfissão: Aposentado (ex-comerciante)
QP
Em 19/08/2003, deu entrada no Centro
Hospitalar Cova da Beira para internamento
com queixas de hemoptises abundantes e
dispnéia sibilante
HMA
Paciente apresenta episódios recorrentes e
paroxísticos de dispnéia sibilante associado à
tosse produtiva de expectoração
mucopurulenta com predomínio noturno e
cansaço para médios e pequenos esforços.
Em 10 de Julho de 2003 recorreu ao Serviço de
Urgência por agravamento da sintomatologia no último
mês, e um episódio de expectoração hemoptóica. Teve
alta medicado com Deflazacorte e foi referenciado para
a consulta de pneumologia . Em 19 de Agosto de 2003
foi internado no Serviço de Pneumologia por
hemoptises abundantes e dispnéia sibilante controladas
com a medicação instituída.
Negava toracalgia, febre, astenia, anorexia,
emagrecimento e alterações cutâneas.
HMA
HMF
Nega doenças familiaresNega casos de malignidadeNega familiares com patologia
semelhante a sua.
HMP
Imunizações: Em diaSem alergias medicamentosas
conhecidas.Nega transfusões sanguíneasVaricela; Sarampo; Asma brônquica;
Pólipos nasais e polipectomia; Rinopansinusite; HAS; AVC hemorrágico em Janeiro de 2003 com sequelas de hemiparésia esquerda.
CHV
Desconhece-se os hábitos alcóolicos.20 UMA, parou de fumar há 20 anos.Nega o consumo de drogas.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Hipóteses Diagnósticas
Pneumonia eosinofílicaAspergilose broncopulmonar alérgicaSíndrome de Churg-StraussSíndrome Hipereosinofílica Idiopática
(IHES) AsmaBronquite eosinofílica
Estudo Complementar
Foram Pedidos Os Seguintes Exames Complementares: Hemograma Com Plaquetas; Coagulação; Ionograma; Glicose Em Jejum; VS E PCR; Função Renal E Hepática; Sumária Da Urina; Gasimetria Arterial; Radiografia Do Tórax; TC Torácica; ECG; Ecocardiograma; Ecografia abdominal e Renal; Biópsia Pulmonar.
Hemograma
Coagulação
Sumária de urina sem alterações.Gasimetria de 22/08/2003: pH 7,42, pO2 96 mmHg e pCO2 33,9mmHg.
Outros Exames
Outros Exames
• Eletrocardiograma (20/08/2003) – Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo anterior
• Ecocardiograma (20/08/2003) – Pequeno derrame pericardico, anterior, medindo em diástole 0,46 cm.
• Ecografia abdominal e renal (20/08/2003) – Abdominal normal. Renal possui à direita uma estrutura cística com 34 mm de conteúdo homogêneo.
• Biopsia Pulmonar (29/08/2003) – Ocupação dos espaços alveolares por um grande número de macrófagos com pigmento no citoplasma que não corresponde ao ferro; espessamento dos septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e PMN; formação local de micropólipos inflamatórios miofribroblásticos intra-alveolar.
Outros Exames
Radiografia do Tórax (03/07/2003)
Radiografia do Toráx (18/08/2003)
Radiografia do Tórax (25/08/2003)
TC Torácica (21/08/2003)
Interpretação dos Resultados
• Vasculite nos pequenos vasos• Asma brônquica não controlada e eosinofilia
periférica• Critérios ACR(clínicos): Eosinofilia superior
a 10%, asma e história documentada de atopia.
• Critérios ACR (gerais): Eosinofilia superior a 10%, infiltrado pulmonar migratório na radiografia do tórax, asma, antecedentes de alteração dos seios paranasais.
• Aconselhado: Biópsia pulmonar.• *NÃO PATOGNOMÔNICOS
Fatores adicionais
Derrame Pericárdico.AVC
Síndrome de
Churg-Strauss
Angeíte Granulomatosa Alérgica
1951 – Jacob Churg e Lotte Strauss
Auto-imune
Vasculite necrosante dos pequenos vasos
SCS é uma doença com bases genéticas, mas desencadeada por fatores ambientais
Inibidores de leucotrieno têm sido relacionados ao início da SCS
Epidemiologia
Poucos estudos epidemiológicos
Maior incidência entre os 14 e 75 anos de idade
pico aos 50 anos
EUA – 2,5 casos por 100.000 adultos por ano
Manifestações Clínicas
1ª fase – pode durar anos
Atopia, rinite alérgica, sinusite, asma persistente
A asma pode preceder os sintomas da vasculite numa média de 3 a 9 anos
2ª fase: infiltrado eosinofílico no pulmão e no trato gastrointestinal
Eosinófilos no sangue chegando a 10%
Podem ocorrer outros sintomas constitutivos
Manifestações Clínicas
3ª fase: sinais e sintomas da vasculite sistêmicas
Os sintomas constitucionais são mais freqüentes e intensos
Poliartralgia migratória
Sinovite e mialgia
Manifestações Clínicas
3ª fase:Doença neurológica – 2ª causa de morte na SCS
Envolvimento cutâneo – púrpuras, petéquias e urticária
Envolvimento gastrointestinal
Envolvimento cardíaco
Infiltrado pulmonar
Manifestações Clínicas
Envolvimento renal
Envolvimento ocular – neurite óptica isquêmica
amaurose
Manifestações Clínicas
Achados Anatomopatológicos
Vasculite Necrosante
Granulomas Necrosantes Extravasculares
Miocardite eosinofílica
Granulomas de Churg-Strauss
Diagnóstico
4 dos seguintes 6 critérios: Asma Eosinofilia superior a 10% Mononeuropatia ou polineuropatia Infiltrado pulmonar migratório no RX de tórax Alteração dos seios paranasais Biópsia contendo um vaso sanguíneo com eosinófilos
extravasculares
SCS foi associada com a presença de ANCA em 48-66% dos casos
Tratamento
Corticoesteróides (1mg/kg/dia) são a base para o
tratamento da SCS, sendo, normalmente, suficientes
ao tratamento dos pacientes que não têm
envolvimento orgânico severo.
A associação de ciclofosfamida melhorou o
prognóstico em pacientes com sinais severos de
vasculite
Se houver envolvimento multiorgânico agudo, é
recomendado 1g de metilprednisolona durante 3
dias, seguida de 40-60 mg de prednisona diariamente
Seguimento do Paciente
O doente foi seguido em consulta externa de pneumologia no Centro Hospitalar Cova da Beira. Teve remissão dos sintomas de vasculite pulmonar, dois meses depois, o que permitiu o início da diminuição paulatina da corticoterapia durante os dez meses seguintes. Em Janeiro de 2004, verificou-se também a normalização da eosinofilia e leucocitose. Nesta mesma altura foi realizado um estudo complementar com serologia para as Hepatites B e C sem sinais de infecção recente ou antiga.
Seguimento do Paciente
Os sintomas de asma mantiveram-se com episódios de pieira nocturna com frequência de uma a duas vezes por semana. Nos exames funcionais respiratórios, observou-se alteração ventilatória obstrutiva ligeira das vias aéreas com resposta positiva ao broncodilatador e gasimetria sem alterações.
O doente ficou com a dose mínima de manutenção do Deflazacorte 6 mg, tendo-se verificado um aumento da eosinofilia, porém nunca superior a 10%.
Referências Bibliográficas
http://www.jameswpattersonmd.com/case_studies/index.cfm%3FCFID%3D387434
http://www.hdcn.com/symp/lund/jenn.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/
1083013-media (Department of Dermatology, University of Illinois at Chicago College of Medicine)
http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/740/sndromedechurgstraus.pdf
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