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Reuista Argentina de Neurocirugia 9: 61, 1995

CAVERNOMAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.

Alejandro Luis Ceciliano.

Catedra de Neurocirugia, Hospital de Clinicas , Universidad de Buenos Aires Centro Endovascular Neurol6gico Buenos Aires.

RESUMEN

Los cavernomas son un tipo de angioma caracterizado par presentar una estructura trabeculada con espacios vasculares sin interposicion de tejido nervioso entre ellos. De dificil diagnostico dinico y angiografico, su deteccion se ha vista facilitada por las imagenes caracteristicas que presentan en Tomografia Computada y Resonancia Magnetica. Su incidencia es baja y raramente dan manifestaciones dinicas, por lo cual la indicacion para su tratamiento debe ser realizada solo en casas determinados por evolutividad manifiesta o sintomas intratables. La tecnica quirnrgica se basara en la localizacion del cavernoma, describiendose abordcyes guiados por estereotaxia en aque'llos localizados en areas elocuentes o profundas, o bien se reseccion completa en localizaciones corticosubcorticales de la convexidad . Palabras dave: angioma, angioma cavernoso , cavernoma.

ABSTRACT

Cavernomas are a type characterized by a trabeculed structure with vascular areas without nerve tissue interposition. Clinical and angiographic diagnosis have been difficult until CT and MR were introduced as imaging modalities.

Although the incidence of cavernomas is low, clinical manifestations are rarely observed so treatment indication should be done only in those cases in which increase in size or untreatable symptoms are observed. Surgical approach depends on the cavernoma location. Stereotactically guided procedures have been described for deep seated cavernomas while full conventional resection was done in those located in cortico subcortical areas of the convexity Key words: angioma, cavernous angioma, cavernoma

INTRODUCCION Segun cita Yasargil71 Ia prim era descripcion de un angioma de este tipo le corresponde a H. Luschka quien en 1854 publico el hallazgo ne-croptico de un cavernoma en el lobulo frontal derecho de un individuo de 40 aiios muerto por suicidio. A partir de entonces se publicaron otros casos aunque esporadicamente, tanto porIa con-fusion en su reconocimiento histologico como por Ia diversidad de clasificaciones de "tumores vas-culares" existentes al momento. De esta manera, de los 44 casos publicados hasta 1928 que fueron revisados por W. Dandy65 , serie a Ia cual el agrego cinco casos propios, solo 20 reunian las caracte-risticas de verdaderos cavernomas.

Se conoce como angioma cavernoso, caverno-ma, malformaci6n cavernosa o hemangioma ca-vernoso del sistema nervioso central a un tipo de angioma caracterizado morfologicamente por su parecido con un "panal de miel irregular", con espacios vasculares superiores al milimetro y -condicion "sine qua non" - sin interposicion de tejido nervioso entre ellos51 .

Correspondencia: Centro Endovascular Neurol6gico Buenos Aires, Sanchez de Bustamante 2190 P.B. (1425) Buenos Aires. Argentina.

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En el aii.o 1976, Voigt y Yasargi165 rescataron s6lo 164 casas de cavernomas bien documenta-dos en la literatura especializada de los 120 aii.os previos. Simard y col.57 revisaron, en 1986, 138 nuevas casas publicados entre 1976 y esa fecha, serie en la cual tambien incluyeron 12 casas propios. Desde 1986 hasta 1992, 38 nuevas ob-servaciones de cavernomas han sido publicadas, por lo cual el total de casas comunicados con certeza diagn6stica hasta 1993 es de 340.

La incorporaci6n de la Tomografia Axial Com-putada (TC) y de las lmagenes por Resonancia Magnetica (IRM) como metodos diagn6sticos no invasivos contribuyeron en estos ultimos aii.os en forma sustancial al diagn6stico de los caverno-mas5· 69. 33, por lo cual su detecci6n en la actuali-dad se ha transformado en un hecho habitual en la practica medica especializada.

Es necesario hacer notar que en un principia muchos casas de cavernomas publicados tam-bien fueron incluidos entre los procesos tumora-les , por haberles asignado err6neamente en ese entonces una potencialidad de multiplicaci6n celular caracteristica de las neoplasias47. Esta situaci6n fue remediada al difundirse y aceptar-se en la decada del sesenta la clasificaci6n de hamartomas vasculares de Me Cormick39, simi-lar a la posterior clasificaci6n de la Organizaci6n Mundial de la Salud (OMS). En esta ultima, los angiomas cavernosos son incluidos entre los hamartomas vasculares junto a los angiomas capilares o telangiectasias , las malformaciones arteriovenosas y los angiomas venosos , descar-tandose de este grupo los tumores vasculares como son los hemangioblastomas y los heman-giomas. (Cuadra 1 y Fig. 1).

Reafirmando la diferencia entre angiomas y tum ores vasculares, Lasjaunias y col. 28 han distin-guido dos tipos de lesiones cavernomatosas: los hemangiomas cavernosos "verdaderos" de tipicas

Cuadro 1 Clasificacion de hamartomas vasculares

(Me. Cormick, 1966)

I. Angioblastoma, etc.

II. Angiomas 1. telangiectasias

2. cavernomas

3. malformaciones arteriovenosas

4. angiomas venosos

5. formas transicionales

D

Fig. 1: Representaci6n de los diferentes tipos de angio-mas segun la dasificaci6n de Me. Cormick (1966) : A) Telangiectasia. B) Cavernoma. C) Maljormaci6nArterio-venosa. D) Angioma Venoso. N6tese que los cavernomas no presentan aferencias ni drenajes venosos anormaLes, disponiendose sus cavernas s in interposici6n de tej ido nervioso (basado en YasargiLL, 1988).

caracteristicas tumorales proliferativas encontra-dos en higado o lengua y que pueden tener locali-zaci6n extradural intracraneana o intraespinal, y los cavernomas o "pseudohemangiomas caverno-sos" a los cuales considera como los Unicos angio-mas cerebrales con caracteristicas venosas. Cabe resaltar esta ultima afirmaci6n ya que el mismo autor27 sos tiene que los llamados angiomas veno-sos no serian malformaciones vasculares sino que representarian anomalias de drenaje venoso.

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INCIDENCIA Y LOCALIZACION

Las series necropticas demuestran que los cavernomas no son una entidad infrecuente. Ot-ten y col. 43 describen 131 casas de cavernomas en un ana.J.isis retrospectivo de 24.535 autopsias, cifra que corresponderia a una incidencia global del 0,53%. Me Cormick39 refiere haber hallado 80 casas de cavernomas en una serie de 510 casas de angiomas del sistema nervioso central lo cual corresponderia a un 16%. Otras series clinicas seflalan que su frecuencia varia entre el5 y ell3% de los angiomas cerebrales51, pero cuando se analizan series de las den ominadas "malforma-ciones angiograficamente ocultas" los caverno-mas representan entre el 23,8 y el 34,4%3· 34· 42.

Los cavernomas producen manifestaciones cli-nicas habitualmente en pacientes mayores de 18 aflos de edad65· 57· 54 y raramente antes del primer aflo de vida 14. Seg1m Tagley col.61 estas malforma-ciones no tendrian relacion con el sexo del pacien-te, aunque otros autores han descripto preponde-rancia en los hombres43 o en las mujeres63.

La ocurrencia familiar de cavernomas es rara 6·32

aunque Mason y col. 38 describieron en una familia hispana de 22 miembros, l 0 casas de caverno-mas. Los casas de cavernomas multiples ocurren entre un 7%16 y un 24%65.

Los cavernomas tienen una localizacion supra-tentorial en un 80% de los casos65· 61. Segun Otten y col. 43 la mitad de los casas se encuentra ubicado en la sustancia blanca y un 30% en situacion cortico subcortical. La localiiacion in-traventricular es extremadamente rara9.

Los cavernomas intramedulares son infrecuen-tes. De la revision de la literatura hasta 1990, Pagni y col. 44 rescataron solo 28 casas comproba-dos, con mayor incidencia en el segmento dorso-lumbar. La ultima serie de siete casas publicada por Gilsbach y col. 15 en cambia, muestra un predominio de localizacion cervicodorsal. De esto se concluiria que la mayor incidencia de caverno-mas medulares se produce en la region dorsal.

Existen ademas formas con localizacion extra-axial como ser en las cisternas, la fosa pituitaria y el quiasma optico, que plantean la posibilidad de que se traten de hamartomas de origen aracnoi-deo 0 dural6l. 69. 58. 12. 35.

HISTOPATOLOGIA

Los cavernomas pueden variar en su tamaiio desde unos pocos milimetros hasta los denomina-dos "gigantes" que llegan a medir 12 o mas centi-metros en su diametro mayor. El promedio es de

3 o 4 centimetros51 . Al examen macroscopico la superficie es irregular y lobulada, y su coloracion rojizo oscuro. Presentan como aferencias arteria-las pequeflas yen escaso numero (Fig. 1). lo que determina un flujo lento que produce remora y trombosis, cuya consecuencia es la fibrosis con aparicion de calcificaciones70. Cuando estas ulti-mas son muy manifiestas la forma se denomina "hemangioma calcificans "1 o. 41 .

Los cavernomas habitualmente no presentan estructura que los limite del tejido circundante, aunque existen formas quisticas con una fina cap-sula. El tejido nervioso vecino puede aparecer necro-tico, atrofico, con gliosis astrocitaria y macrofagos conteniendo hemosiderina. La presencia de hierro hace suponer que corresponde a hemorragias anti-guas60· 70. Segu.n Steiger y col.58 la presencia de hemorragias en la periferia del cavernoma sugiere una evolucion del tipo epileptica en tanto que la hemorragia en el interior del angioma induciria la formacion de quistes con efecto de masa hacienda mas probable una evolucion pseudotumoral. Ta-gle60 plantea al respecto que estas diferencias evo-lutivas serian de utilidad como indice pronostico.

En la periferia del hamartoma se pueden obser-var otras pequeflas malformaciones satelitales, como ser pequeflos cavernomas, telangiectasias o vasos distorsionados. Pueden encontrarse ade-mas grandes venas que atraviesan la zona de gliosis perilesional pero que no forman parte de la malformacion 70· 60 .

La arquitectura de los angiomas cavernosos se asemeja a un panal de miel o a una esponja en forma irregular, con espacios vasculares o "caver-nas" de mas de un milimetro de diametro y repletos de sangre30 (Fig. 2) . La principal caracteristica

Fig. 2 : Estructuras vascuLares diLatadas y congestivas sin parenquima encefciLico interpues to. (HE 400 X) .

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histologica es Ia ausencia de tejido nervioso inter-puesto entre estos espacios vasculares, razon por Ia cual es el principal elemento a tener en cuenta para distinguirlo de las telangiectasias capilares51.

Las cavernas pueden encontrarse yuxtapues-tas o separadas por paredes delgadas en su mayo-ria y por algunas gruesas. Estos tabiques estan constituidos por un fino tejido conectivo, por colageno, y frecuentemente por material hiali-no60. Algunos autores51 dan como caracteristica Ia ausencia de fibras elasticas o musculares en las paredes del cavernoma, pero otros, como Voigt y Yasargil65 han incluido en sus series casos de cavernomas con fibras elasticas parietales lo que pondria en discusion si los mismos no serian casos de form as transicionales57.

La pared interna de las cavernas presenta un fino endotelio compuesto de una sola capa de celulas que por su fragilidad puede romperse desarrollando hemorragias a pesar del escaso flujo sanguineo60. Este endotelio a diferencia de los tumores vasculares carece de capacidad pro-liferativa28, y puede coexistir con tabiques o rna-lias de tejido colageno que se extienden a! interior de Ia caverna, entre las que se observan numero-sos hematies. El aumento de los hematies intraca-vitarios y Ia formacion de mallas con engrosa-miento de las paredes seria el mecanisme de crecimiento de los cavernomas, acompaii.ados de hemorragias intersticiales30. Las formas quisticas gigantes , presentan progresivo au men to de tama-iio por hemorragias interiores recurrentes desde sinusoides del cavernoma o por hemorragias in-traparietales desde los neocapilares de Ia misma membrana del quiste fluido que, por efecto osmo-tico penetra al interior del quiste. Este ultimo mecanisme presentaria una marcada similitud con el crecimiento de los hematomas subdurales cronicos58.

~.ISTORIA NATURAL, FISIOPATOLOGIA ... . Y FORMAS CLINICAS.

Segu.n Ia investigacion efectuada por Otten y col. 43, los cavernomas tienen una his to ria marcada-mente benigna. En su trabajo original publicado en 1989, estos autores describen que de los 131 casos de cavernomas confirmados en 24.535 necropsias, solo el4,5% de estos angiomas habian presentado manifestaciones clinicas. Esta posicion tambien es apoyada por Pagni44 qui en en Ia revision que efectuo sobre cavernomas medulares en 1990 afirma que los mismos pueden ser asintomaticos y ser diagnos-ticados por hallazgo necropsico.

En Ia presentaci6n clinica de los cavernomas predominan habitualmente las convulsiones, las hemorragias intracraneanas o el deficit neurol6gi-co progresivo71. Segun Steigery col .58 cada una de estas formas presentaria una fisiopatologia dife-rente. En su serie de 11 casos encontr6 una relaci6n causa-efecto entre el deposito de hierro en el cerebro gliotico periferico y la presencia de epilepsia, ya que si la ruptura de los angiomas cavernosos se produce cuando no existe capsula, se genera una hemorragia intraparenquimatosa. Por lo tanto, Ia existencia de hemorragias subcli-nicas con el consiguiente deposito de hierro y crisis epilepticas presenta una relaci6n directa con la encapsulacion y no con otros fenomenos.

Por otro !ado, Ia evoluci6n de algunos caverno-mas con quistes gigantes en continuo desarrollo por hemorragias recurrentes intracavitarias, co-rresponderia a formas completamente encapsu-ladas y que por aumento de tamaii.o generan edema periferico con Ia consiguiente manifesta-cion clinica focal pero sin Ia forma clasica de hemorragia58· 46.

Zimmerman y Spetzler72 tambien consideran que la encapsulaci6n es responsable del tipo de hemorragia que se produce ya que por ejemplo, Ia presencia de una fin a capsula y su ubicaci6n·en Ia sustancia blanca haria que, en los cavernomas de tronco encefalico. la hemorragia sea intraparen-quimatosa y no a! IV ventriculo o al espacio subaracnoideo como lo hacen las malformaciones arteriovenosas en esa localizacion43.

El aumento de tamaii.o de los cavernomas, que se puede objetivar por seguimiento con TC y IRM puede ser causado por hemorragias como se describiera mas arriba pero tambien por trombo-sis espontanea o por dilatacion lenta y progresiva de las finas paredes de los espacios vasculares tal cual sostienen Voigt y Yasargill65. Pozati y coJ.46 coinciden con esta observacion en su serie de 3 casos que adquirieron gran volumen en un segui-miento a los 6 aii.os, 2 aii.os y 2 meses respectiva-mente, lo que muestra un sorprendente caracter dinamico de este tipo de lesiones, siempre relacio-nado con su arquitectura.

La forma de presentaci6n mas frecuente de los angiomas cavernosos son las convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas segun la loca-lizaci6n de la malformaci6n. Su incidencia varia entre el 38%16 y el 54%61. 63_

La presentaci6n clinica hemorragica es Ia forma principal en Ia segunda infancia y adolescencia, llegando a un 36%, seguida por Ia forma epileptica en un 34%23. No existen relatos de hemorragias

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durante el1er. aii.o de vida donde las manifestacio-nes son Ia hidrocefalia y el aumento de perimetro cefalico14. Robinson49 observo en su serie que todas las manifestaciones hemorragicas correspon-dian a pacientes menores de 35 aii.os, en su mayoria mujeres, y que representaban solo el8% de inciden-cia. Del seguimiento de estos casos observo tam bien que el riesgo de hemorragia representa un 0 ,7% anual acumulativo, marcadamente inferior a otras afecciones como las malformaciones arterioveno-sas. Este autor tambien observo que Ia historia natural basada en 110 "lesiones-aii.os" (numero de lesiones por numero de aii.os seguidos) en casos de cavernomas infra y supratentoriales, Ia mayor mor-bilidad , como era de esperar, ocurre en los casos de cavernomas de tronco cerebral. Hamilton y col. 21

han comunicado que las formas familiares de caver-nomas tienen mayor riesgo de hemorragia con una incidencia del 6,5% anual.

El deficit neurologico focal se presenta entre un 15%61 y un 38,5%16 teniendo relacion con Ia topografia lesional, usualmente hemisferica25 o bien del tallo encefalico72 . Existen numerosos relatos de localizaciones atipicas como ser region pineal62, cavum de MeckeJI 2 y fosa pituitaria4 · 35 .

Los casbs de cavernomas con localizacion in-tramedular pueden ser asintomaticos (hallazgos incidentales por IRM o en necropsias) o presentar deficit neurologico progresivo , yen algunos casos dar una forma hemorragica produciendo una hematomielia44· 15.

ASOCIACIONES

La asociacion con otros angiomas noes frecuen-te22 y Ia mayoria de los casos corresponde a coexis-tencia con angiomas venosos39· 48· 19. Reciente-mente Wilms y col. 67 han comunicado una serie de 65 pacientes estudiados por IRMcon anomalias de drenaje venoso (angiomas venosos), 15 de ellos presentaban angiomas cavernosos asociadas y 7 de estos ultimos casos habian presentado hemo-rragia. En ese trabajo se ha planteado como hipo-tesis que los cavernomas serian los responsables de los sin to mas clinicos relacionados con las hemo-rragias e inclusive las lesiones cavernomatosas podrian ser secundarias a Ia hipertension venosa retrograda del angioma venoso. En Ia discusion de ese trabajo Latchaw y col. 29 plantearon que los diagnosticos por IRM de los cavernomas de esa serie pudieran ser incorrectos al confundirse con el de hemorragias espontaneas de otro origen, res-tando validez a la inusual incidencia elevada de cavernomas asociadas a angiomas venosos.

METODOS DIAGNOSTICOS

La radiografia simple es de poca ayuda en el diagnostico ya que solo en un 10% de los caverno-mas pueden observarse algunas calcificaciones, las cuales son totalmente inespecificas ya que se presentan tambien en otras entidades patolo-gicas (gliomas, calcificaciones por deposito en enfermedades metabolicas , etc)34. El estudio por centellografia (Camara Gamma) en cambia, es altamente positivo pero tambien inespecifico en cuanto a diagnostico de certeza52 .

La angiografia cerebral es normal en un 80% de los casos pero puede dar signos indirectos por desplazamiento de estructuras en los casos de hematomas, hidrocefalia por obstruccion de las vias de L.C.R. o en los casos de formas quisticas gigantes65· 52· 58. En un 20% de los casos se puede observar una tenue impregnacion, sin evidencias de cortocircuito arteriovenoso precoz52 .

La falta de visualizacion angiografica de los cavernomas esta producida porque las aferencias al mismo son arteriolas normales y por ende de bajo flujo, lo que los diferencia de las malformacio-nes arteriovenosas y de las dilataciones por hi per-tension retrograda de los vasos de drenaje de los angiomas venosos. Esta dificultad en su identifi-cacion angiografica determirlo que los caverno-mas fueran englobados junto con las telangiecta-sias en la denominacion de "angiomas cripticos"33

o "malformaciones vasculares cerebrales ocul-tas"18. Ante esta limitacion tecnica, Namaguchi y col.40 plantearon en 1977 una alternativa practica para visualizar angiograficamente estos angiomas, consistente en una inyeccion del doble del volumen habitual de contraste, que permitiria en los tiempos angiograficos de retorno venoso la impregnacion de las cavernas angiomatosas. Esta publicacion, de todas maneras, no alcanzo mayor repercusion ya que paralelamente a la misma, la TC se difundia como estudio de eleccion7 en Neuroimagenes.

Yasargi1171 considera que la apariencia de los cavernomas depende de sus formas histopatologi-cas. Descartadas las formas transicionales, los unicos cavernomas que se impregnan en la angio-grafia son los extraaxiales de fosa media, los cuales son hipervascularizados y pueden simular ser menirlgiomas tanto por angiografia como por TC.

Mediante la TC, los angiomas cavernosos se visualizan como un area bien delimitada de forma redondeada u ovalada y minima efecto de masa. Cabe hacer notar que por sus microcalcificacio-nes y depositos de hemosiderina los cavernomas en la TC pueden aparecer hiperdensos en un alto

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Figs. 3 y 4. TAC y IRM de cavernoma cortico subcortical .frontal izquierdo conjirmado por cirugia. Notese que en la TAC el cavernoma es isodenso al tejido cerebral, no siendo visualizado, mientras que en la IRM se identijica la imagen hiperintensa de la hemorragia antigua y el halo de hemosiderina.

porcentaje de las veces y que refuerzan en forma no homogenea luego de la administraci6n de contras-te53. La interpretacion de la falta de homogeneidad tendria su explicaci6n par los tabiques fibrosos distribuidos entre las cavemas y quistes, mientras que la atenuaci6n periferica corresponderia a gliosis perilesional. Segl:m Simard y col. 57 las zonas hipodensas que no refuerzan con el contraste son de rara aparici6n, y corresponden a componentes histo-patol6gicos quisticos 0 lo mas probable, que repre-senten viejos hematomas no calcificados (Fig. 3) .

Las imagenes tomograficas no son totalmente especificas ya que sus caracteristicas pueden corresponder a granulomas, tumores calcifica-dos, hamartomas o hemorragias antiguas. Par estos motivos , este tipo de lesiones muchas veces fueron irradiadas como si fueran lesiones tumora-les de bajo grado20.

En las imagenes par resonancia magnetica los cavernomas tienen una apaiiencia mas especi-fica 18. 33. La clave para su diagn6stico es la presen-cia de una acumulaci6n de hemosiderina periferi-ca (hipointensa en secuencias de TR corto y largo) rodeada par focos hemorragicos en vaiios estadios de degradaci6n (areas de hiper, iso e hipointensi-dad en secuencias que ponderan el primer y segundo tiempo de relajaci6n). Para tener seguri-dad que estas imagenes no correspondan a una hemorragia intratumoral , las mismas deberian

presentar un halo cerrado completo hipointenso de hemosiderina y ausencia de edema perilesional (Fig 4) . Si se detecta edema periferico, lo cual puede ocurrir si la hemorragia ha excedido la capsula del cavernoma y se ha extendido a paren-quima, la (mica manera de tener un diagn6stico de certeza seria efectuar un seguimiento par IRM y comprobar su desapaiici6n2. Cab ria considerar tambien que imagenes similares a la de los caver-nomas pueden ser el resultado de hemorragias par telangiectasias, o de microangiomas trombo-sados l. 17.

Aun a pesar de lo publicado, Tagle60 siguiendo a Sigal y col. 56 insiste en que la TC deberia ser el examen de primera elecci6n. Esta tendria la ven-taja sabre la IRM de poner en evidencia las calci-ficaciones que constituyen un elemento impor-tante para el diagn6stico de cavernoma. Si la TAC no fuera categ6rica, entonces este autor propane el estudio par IRM y si esta no fuera defmitoria si existen imagenes compatibles con vasos anormales, deberia entonces realizarse un estudio angiografico para descartar una malfor-maci6n arteriovenosa trombosada o un tumor hipervasculaiizado.

La descripci6n de las imagenes antes mencio-nadas es valida tanto para las localizaciones he-misfericas como para los cavernomas de tronco encefcilico y medula. (Figs. 5 y 6) .

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Fi.g. 5: Cavernoma de tronco (IRM en corte sagital, secuencia ponderando Tl): Observese La imagen hiper-intensa en La region protuberancial (sangre jresca) ro-deada de unji.no halo hipointenso (fl.echa).

TRATAMIENTO Y RESULTADOS

Hemos comentado previamente que desde el punta de vista estadistico los cavemomas son entidades relativamente benignas y la mayor par-te de elias cursa en forma asintomatica siendo pues un hallazgo en necropsias generales43 . Esta situaci6n hace que la indicaci6n de un tratamien-to este condicionada a que el cavemoma sea clinicamente sintomatico o un mero hallazgo inci-dental por imagenes de TC o IRM.

En la primera de las situaciones antes mencio-nadas el tratamiento debera decidirse en base ala sintomatologia, localizaci6n , potencialidad evolu -tiva o por necesidad eventual de una confirmaci6n histol6gica. Martiny col. 37 resumieron las indica-ciones clinicas para adoptar una conducta qui-rurgica frente a imagenes de una lesion compati-ble con un cavemoma a aquellos pacientes que presenten his to ria de epilepsia o hemorragia. Este y otros au tores37· 45· 71 refieren que por sus carac-teristicas los cavemomas son de facil resecci6n quinlrgica. Esto se deberia a que estas anomalias presentan un buen plano de resecci6n por su zona gli6tica periferica y no existen vasos aferentes o

Fi.g. 6: Cavernoma de medula (IRM: corte coronal de la columna dorsal en secuencia Tl): se observa engrosa-miento medular (fl.echa) con imagen hiperintensa intra-medular (sangre) rodeada de areas hipointensas (hemo-siderina).

eferentes de alto flujo que compliquen el control de la hemorragia durante el acto quinlrgico.

La topografia lesional, en cambia , condiciona la indicaci6n quirurgica. En aquellos cavemomas situados en areas c6rtico subcorticales o polares accesibles que han iniciado con signos deficitarios esta indicada la resecci6n quirurgica dada la eventualidad de una hemorragia65· 60 . Los resulta-dos publicados en estos casas parecen ser muy buenos salvo en aquellos con hematomas en areas elocuentes donde las secuelas son inevitables65· 63· 71 y las recidivas infrecuentes24 .

Para los cavemomas con localizaciones pro-fundas y de tallo encefa.Iico los autores difieren en cuanto a la conveniencia de indicar la cirugia. Wilson y col. 68 sostienen que la localizaci6n en ganglios basales deberia ser considerada "accesi-ble" mientras que para Roda y col. 50 las misma lleva a severo compromiso neurol6gico. Fahlbus-ch y col. 1 1 , Lee y col. 3 1 y Zimmerman y col. 72 han publicado buenos resultados en series de caver-nomas de tronco con hemorragia y en cambia Tagle60 propane una conducta expectante ante Ia extrema dificultad de este tipo de cirugia. Sin embargo,las u ltimas series de importancia publi-

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A B

Fig. 7: Esquema de abordqje guiado por estereotaxia de un cavernoma subcorticaL. A) Localizaci6n estereotQxica. B) A bordaje quinlrgico paralelo al trayecto del reparo estereotc1xico. C) Abordaje altemativo paramediano que evita areas elocuen tes d e tenguaje y miembro superior. (Basado en Frank y coL. , 1994).

cada s par Hamilton y col. 21 y Gilsbach y col. 15

s uman 44 casas de cavernomas de tronco ence-falico op erados con excelentes resultados post-quirurgicos , lo cual plantea que en medias ideales es tas intervenciones son factibles con minima m orbimortalidad .

Para minimizar las posibles secuelas inheren-tes a Ia cirugia misma en los casas de localizacion profunda, Frank y col. 13 han propuesto Ia utiliza-cion rutinaria del abordaje guiado con aproxima-c ion estereotaxica (Fig. 7). En su serie de 14 casas de cavernomas profundos o situados en areas elocu entes estos autores describen que solo dos pa cientes presentaron un deficit transitorio y que en un tercer caso desarrollo un deficit definitivo.

La localizacion medular plantea los mismos inconvenientes y riesgos que las lesiones de tron-co44. 15.

Los casas de cavernomas en menores de un aiio , en cambia, son siempre de facil reseccion quirurgica y no presentan recidivas , debido a su localiza cion supratentorial , caracteristica tumo-ral y gran tamaiio14.

OTRAS ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS

El tratamiento endovascular par cateterismo superselectivo y Ia embolizacion no estan indica-dos en los cavernomas par la ausencia de arterias d ilatada s que permitan la navegacion endolumi-naJ65 .

La radioterapia convencional podria tener al-gun efecto segun Shibata y col. 55 aunque otros reportes lo niegan65 . El tratamiento con Gamma Unit en aquellas localizaciones de tronco ha sido

desaconsejado par L. Steiner66 par Ia morbilidad asociada (posibilidad de ruptura luego de la irra-diacion) pero Ia misma tecnica utilizada par Luns-ford36 para cavernomas con otra topografia Ie ha brindado buenos resultados.

SEGUIMIENTO POSTQUIRURGICO

Aun cuando Ia reseccion quirurgica hubiera sido satisfactoria macroscopicamen te, se han efec-tuado comunicaciones relacionadas con recidi-vas. Spetzler72 y Gomori y col. 18 han propuesto par lo tanto efectuar controles anuales utilizando IRM de secuencias que ponderen el segundo tiem-po de relajacion.

CONCLUSIONES

De la revision bibliografica efectuada se concluye que:

1. Los cavernomas del sistema nervioso central son entidades relativamente frecuentes y que su diagnostico incidental se ha transformado en habitual par la sensibilidad de las imagenes de Resonancia Magnetica.

2. La evolucion de los cavernomas es esencial-mente benigna, pero una vez que los mismos han presentado cualquier sintomatologia su pronostico es incierto.

3 . En aquellos casas de cavernomas asintoma-ticos se deberia efectuar controles periodi-cos par imagenes de Resonancia Magnetica para evaluar posibles a u mentos de tamaiio

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por hemorragias subclinicas. 4. En aquellos casos de cavernomas sintomati-

cos Ia resecci6n quirurgica es el tratarniento de elecci6n, aun en localizaciones profundas, areas elocuentes, tallo encefalico y medula.

5. Tanto el abordaje endovascular como el trata -miento radioquirllrgico no estan indicados.

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AGRADECIMIENTOS

El a utor agradece al Dr. Luis Lemme Plaghos por sus correcciones y sugerencias. al Dr. Gusta-vo Sevlever por el material iconografico his tol6gico y a Ia Srta. Agustina Martinez Ma tienzo por el procesarniento del texto.

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