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UNIVERSIDADE TUIUTI DO PARANÁ PATRÍCIA MENDES
ESTUDO DE CASO DE IMPLANTE COCLEAR EM SURDO-CEGUEIRA
CURITIBA 2014
UNIVERSIDADE TUIUTI DO PARANÁ PATRÍCIA MENDES
ESTUDO DE CASO DE IMPLANTE COCLEAR EM SURDO-CEGUEIRA
Trabalho de conclusão de curso apresentado como requisito para obtenção de grau de fonoaudiólogo apresentado à Universidade Tuiuti do Paraná.
Orientadora: Dra Angela Ribas
CURITIBA 2014
"Os sentidos são a chave de quase tudo o
que conhece. A chave do prazer. Da sua
personalidade. É com os sentidos que
fazemos as nossas escolhas perante o
mundo" (Duarte Mexia)
.
Agradecimentos
Agradeço primeiramente a Deus, por ter me auxiliado a percorrer este
caminho, que mesmo árduo foi pautado na esperança de trazer alguma contribuição
para a surdocegueira.
Aos meus pais Edite Glonek e Jose Mendes e meu irmão Leonardo pelo
apoio sempre presente.
Ao Walter José Sobrinho, que compartilhou comigo todos os momentos dessa
pesquisa, e teve a compreensão e a generosidade de me desculpar pelas horas de
lazer não compartilhadas, em favor dos estudos. E que muitas vezes deixou de fazer
seus deveres para ajudar no que eu precisava.
A minha orientadora, Professora Dra Angela Ribas, pelo acolhimento como
sua orientanda, pelo carinho e compreensão com que sempre conduziu este
relacionamento.
A universidade Tuiuti do Paraná que deu a oportunidade de cursar um curso
superior e forneceu toda a estrutura.
A coordenadora do curso Maria Regina Franke pelo apoio sempre presente
nos momentos difíceis.
Resumo
O presente trabalho consiste no estudo de caso de um paciente surdocego pré-
linguistica com IC. A surdocegueira pré-linguistica é aquela que é ad-quirida antes
que o surdocego adquira uma língua. No contexto da surdocegueira, a
aprendizagem se torna um fenômeno complexo. Como qualquer fenôme-no
psicológico, a aprendizagem de uma criança surdocega pré-linguistica só pode ser
entendida a partir de uma gênese multifatorial, em que intervêm fatores biológicos,
ambientais e fatores psicossociais. Uma vez que devido a privação da visão e da
audição, se dá em condições totalmente atípicas. O estudo de crianças surdocegas
nos leva ao conhecimento das variações no padrão de desenvolvimento, uma vez
que este pode ocorrer em diferentes circunstâncias. Por isso levanta questões no
tocante à direção e à natureza das intervenções terapêuticas e educacionais e se
torna importante para aqueles preocupados com a prestação necessária de serviços
especiais tanto para os educacionais como os de desenvolvimento
Palavras chave: surdocegueira pré-linguistica, IC em criança surdocega,
desenvolvimento da audição, desenvolvimento visual.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO .....................................................................................1
2 REVISÃO DE LITERATURA................................................................2
2.1 SURDOCEGUEIRA ...........................................................................2
2.2 DESENVOLVIMENTO AUDITIVO......................................................3
2.3 O SENTIDO DA AUDICAO.................................................................6
2.4 DESENVOLVIMENTO VISUAL..........................................................6
2.5 HIPERBILIRRUBINEMIA....................................................................8
2.6 IMPLANTE COCLEAR ......................................................................11
3 ESTUDO DE CASO .............................................................................12
4 DISCUSSÃO..........................................................................................15
5 CONCLUSAO........................................................................................16
6 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS......................................................17
7 ANEXO...................................................................................................21
1
1 INTRODUÇÃO
Para Hockenberry, Wilson e Winkelstein (2006), a icterícia é uma condição
comum em recém-nascidos. Refere-se à cor amarela da pele e do branco dos olhos
que é causada pelo excesso de bilirrubina no sangue. A criança fica ictérica quando
a formação de bilirrubina é maior do que a capacidade do fígado de metabolizá-la.
Eles afirmam que o recém-nascido pré-termo estará mais sujeito à
hiperbilirrubenemia. Alguns recém-nascidos de termo já nascem bem preparados
para a vida, no 3º dia estarão resolvendo o problema da icterícia. Mas se houver
qualquer agressão como hipóxia, hipoglicemia ou infecção mesmo mais tardiamente
no período neonatal, a ictericia pode aparecer.
Uma vez determinados o tipo e a intensidade da hiperbilirrubinemia, logo após
será determinado quando e qual a terapia a ser introduzida, que poderá ser
fototerapia ou da exsanguineotransfusão.
No decorrer desse tratamento, algumas complicações podem surgir, como a
desidratação, irritabilidade ocular e aumento da temperatura corporal.
A hiperbilirrubinemia em níveis indicativos de exsangüíneo transfusão pode ser
um dos fatores de risco para perda auditiva neurossensorial (JOINT COMMITEE,
2000).
Segundo estudos pode-se afirmar que as crianças que atingiram níveis
elevados de bilirrubina necessitando de exsangüíneo transfusão correram um risco
de dano auditivo consideravelmente maior do que as que não apresentaram estes
níveis. (THAMEZ et al, 2009)
A hiperbilirrubinemia é descrita como uma causa comum que compromete a
audição do recém-nascido, podendo lesar a orelha interna e as vias auditivas
centrais (ALMEIDA et al, 2002).
Tendo em vista as considerações mencionadas, o objetivo deste trabalho de
conclusão de curso foi descrever o caso de uma criança de oito anos, com surdo-
cegueira em função de quadro de hiperbilirrubinemia, usuário de implante coclear.
2
2 REVISÃO DE LITERATURA
2.1 SURDOCEGUEIRA
São surdocegos os indivíduos que tem uma perda substancial da visão e da
audição, de tal modo que a combinação de suas deficiências causa extrema
dificuldade na conquista de habilidades educacionais, vocacionais, de lazer e sociais
(HELEN KELLER, 1977).
A audição e a visão, segundo Chiari et al (2006) tratam de duas entradas
sensoriais importantes para o desenvolvimento e a conservação de uma plenitude
de comunicação.
A literatura (CHIARI et al, 2006; JURGENS, 1977; MCINNES e TREFFRY,
1982; TIRADO e PALACIOS, 1997), procura categorizar os tipos de surdocegueira
da seguinte forma:
Cegueira congênita e surdez adquirida;
Surdez congênita e cegueira adquirida;
Cegueira e surdez congênitas;
Cegueira e surdez adquirida;
Baixa visão com surdez congênita;
Baixa visão com surdez adquirida.
Apesar de estudos categorizarem a surdocegueira, Telford e Sawrey (1988)
afirmam que “os rótulos e categorias formais tem alguma utilidade, mas nunca
podem substituir as informações concernentes à pessoa individual em estudo”.
As causas da surdocegueira podem ser pré, peri ou pós-natais.
a) Causas pré natais
Segundo Heller e Kennedy (1994), podem ser causas da surdocegueira
algumas síndromes de origem genética, como: Alport, Down, Trisomia 13,
Usher, Goldenhard, Marshall, Stickler, Associação CHARGE, Duane, KID,
Leber's, Norrie's, Pierre-Robin. Outras causas referidas: prematuridade,
eritroblastose fetal, hidrocefalia, microcefalia, rubéola congênita,
3
cytomegalovirus, herpes, sífilis, AIDS, toxoplasmose, uso de álcool e drogas
pela gestante.
b) Causas perinatais:
Segundo MEC, SEESP (2006), são fatores perinatais de surdocegueira a
asfixia, encefalites, traumas cranianos.
c) Causas pós-natais
Segundo TIRADO et al (1997) Efeitos colaterais de tratamentos como:
oxigenoterapia e antibioticoterapia necessários em algumas circunstâncias,
meningite, acidentes e aparecimento tardio de características de síndromes
como, por exemplo, os distúrbios visuais na Síndrome de Usher que
manifesta no nascimento apenas as dificuldades auditivas.
O surdocego pode ser pré-lingüístico ou pós-linguístico, dependendo da época
em que adquiriu a surdez, ou seja, antes de adquirir linguagem ou depois de sua
aquisição.
Nas causas pré-natais, peri-natais e pós-natais que acometem crianças
pequenas definindo a instalação das dificuldades antes da instalação da linguagem
a Surdocegueira é considerada pré-lingüística, sendo o desenvolvimento da
comunicação muito prejudicado. (ARAOZ et al, 1999)
Segundo Maia (2001) os pais e outras pessoas deveriam manter contato com
esta criança a maior parte do dia, mas às vezes, a própria criança não aceita o
contato, devido a experiências desagradáveis com internações hospitalares ou por
características neurológicas próprias de algumas etiologias de surdocegueira.
Aráoz (1999) conclui que a perseverança e a calma são qualidades que os pais
devem adquirir com a maior urgência, por isto programas de atendimento imediato a
comunicação do diagnóstico são importantes.
2.2 DESENVOLVIMENTO AUDITIVO
O cérebro não é uma estrutura rígida: é um órgão plástico com capacidade de
se reorganizar mediante a estimulação. Os neurônios do cérebro amadurecem nos
primeiros três anos de vida. No inicio da vida, as células do cérebro proliferam-se
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rapidamente, estabelecendo inúmeras conexões neurais. No estágio embrionário, há
maior produção de neurônios do que o cérebro necessita. Os neurônios estimulados
de forma sistemática serão reforçados. Durante os primeiros anos de vida, os
neurônios e as conexões não usados são eliminados. As experiências sensoriais
ajustam à sintonia fina do circuito cerebral e determinam quais conexões serão
mantidas e quais serão eliminadas. (AZEVEDO et al, 1995)
Os primeiros anos de vida, em especial os seis primeiros meses, têm sido
considerados como período critico para o desenvolvimento das habilidades
auditivas. Experiências sonoras e exposição à fala modelam o sistema auditivo nos
primeiros anos de vida. Portanto, a experiência auditiva no período de maior
plasticidade e maturação do sistema auditivo central- primeiros anos de vida- torna-
se imprescindível para garantir o desenvolvimento normal da audição e da
linguagem (AZEVEDO et al, 2004).
O desenvolvimento e a maturação auditiva de um lactante com audição normal
que evoluem desde o nascimento até os dois anos de idade, segundo BOOTROYD
(1993) segue as seguintes etapas:
Detecção – perceber a presença e a ausência de sons. Tal habilidade ocorre
intraútero.
Discriminação – diferenciar dois sons, ou seja, se os sons são iguais ou não.
Recém nascidos são capazes de discriminar sons verbais.
Localização – identificar de onde o som vem. Desenvolvem dos quatro aos
24 meses.
Reconhecimento auditivo – apontar figura ou partes do corpo nomeadas,
cumprir ordens e repetir palavras.
Compreensão auditiva - entender a fala, responder perguntas, recontar
historias.
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A partir da 20º semana de idade gestacional, mudanças nos batimentos
cardíacos do feto foram registradas diante da estimulação sonora realizada próxima
à barriga da mãe (MURPHY, 1962).
A habilidade de detectar sons depende da integridade do sistema auditivo
periférico (cóclea e nervo acústico). Em crianças com deficiência auditiva congênita,
tal habilidade pode ser desenvolvida após a colocação de prótese auditiva ou
implante coclear. A detecção é a base para o desenvolvimento das demais
habilidades.
Pesquisas tem demostrado que o recém-nascido é capaz de discriminar traços
suprassegmentares e segmentares da fala. Northem e Dows (2005), demostrou que
recém-nascidos, mesmo com alterações de sistema nervoso central (SNC), podiam
discriminar sons de diferentes intensidades, frequência e duração.
Duas pistas acústicas interferem na habilidade de localizar sons. Uma pista é a
diferença da intensidade, ou seja, o nível de intensidade que atinge o sistema
auditivo, a orelha que estiver em um plano espacial mais próximo a fonte sonora
receberá o som levemente mais intenso. As diferenças de intensidade são mais
importantes para sinais de frequência sonora alta. Frequências sonoras altas podem
diferir de cerca de 20 dB entre as duas orelhas. A outra pista acústica é a diferença
de tempo, isto é, o som alcançara uma das duas orelhas mais cedo, e assim um som
contínuo alcançará uma orelha fora da fase em que alcançará a outra.
(BEVILACQUA et al, 1998)
A habilidade de reconhecimento auditivo surge no final do primeiro ano de vida
(VILLANOVA, 1995).
Tal reconhecimento parece evoluir dos níveis mais simples para os mais
complexos: as crianças de oito a 10 meses inibem suas atividades ao reconhecer a
palavra “não”.. Entre nove e 13 meses são capazes de reconhecer comandos
verbais simples, tais como “dá tchau!” “joga beijo!” “bate palma!. Além disso a partir
de 12 meses pode-se também verificar se a criança reconhece o próprio nome. Na
prática clinica, tal reconhecimento ocorre entre 15 e 18 meses de idade. Dos 18
meses aos dois anos, a habilidade de reconhecimento auditivo evolui para a
compreensão de histórias e habilidade de responder às perguntas relacionadas a
um evento ou história. (MUPHY, 1962)
6
2.3 O SENTIDO DA AUDICAO
O ouvido propriamente dito está em sua maior parte contido no osso temporal e
uma das funções principais é a audição. Para que possa desenvolver sua linguagem
e realize adequadamente o processo da comunicação oral.
O sentido da audição é realizado sobre um processo de transdução auditiva. O
ouvido converte as ondas sonoras do ar em estímulos elétricos para o cérebro, a
onda entra no ouvido passa pelo pavilhão externo atingindo a membrana do
tímpano, a membrana do tímpano vibra então em resposta ao som.
A membrana do tímpano é na forma de uma concha, é articulada com uma
cadeia que é formada por três ossos chamados de ossículos auditivos, martelo,
bigorna e estribo. Os movimentos da membrana do tímpano vibram os ossículos,
passando informações de frequência e amplitude, através dos ossículos as
informações são transmitidas, para a placa base do estribo, essas vibrações causam
um movimento igual um pistão enviando as vibrações a uma estrutura que é um
labirinto osseo, labirinto membranoso é cheio de um fluido chamado perilinfa, se ele
fosse um sistema completamente fechado e inflexível, o movimento não seria capaz
de propagar-se na perilinfa, devido a flexibilidade de uma membrana chamada
janela redonda, os movimentos do estribo podem se propagar no fluido dentro do
labirinto, através da janela oval, a janela redonda fica embaixo da janela oval que é
ligada ao estribo.
As vibrações se propagam na parte aspiral conhecida cóclea, essas vibrações
partem da janela oval passam espiral e retornam a janela redonda. Uma estrutura
especializada chamada de órgão de Corti é situada na membrana basilar, quando a
membrana basilar vibra estimula o órgão de Corti que enviam impulsos nervosos ao
cérebro através do nervo coclear (RUSSO e SANTOS, 2005).
Alterações neste processo podem decorrer numa perda auditiva, de diferentes
graus. O que importa para este trabalho, é a perda severa/profunda de audição,
visto que o caso a ser relatado é de uma criança surdo-cega que utiliza implante
coclear.
2.4 DESENVOLVIMENTO VISUAL
A maturação do sistema visual se dá desde a gestação e continua ocorrendo
aproximadamente até o oitavo ou décimo ano de vida, sendo que os cinco primeiros
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anos são os mais importantes. Durante a gestação o feto apresenta reação pupilar à
luz presente no ambiente; fechamento das pálpebras como resposta à luz forte;
desenvolvimento total e pleno funcionamento de todas as partes, exceto macula e
dilatador da pupila. (MEC, SEESP, 2001)
Logo após o nascimento o bebê faz: fixação visual; manutenção dos olhos em
posição horizontal; paralelismo dos eixos visuais quando acordado; olhar conjugado
horizontal, não vertical; orientação do olhar lateral para a luz; movimentos sacádicos
(movimentos que os olhos realizam espontaneamente); movimentos de cabeça de
boneca; nistagmo optocinético (fenômeno ocular rítmico, involuntário, inconsciente e
automático) que ocorre em indivíduos normais quando uma serie sucessiva de
objetos móveis atravessam o campo visual; abertura espontânea dos olhos. De duas
a quatro semanas observa-se: reação pupilar á luz bem desenvolvida; alinhamento
ocular estável; movimentos conjulgados estáveis; inicio da elevação do globo ocular;
distinção de um objeto móvel. Aos dois meses espera-se: pestanejamento em
resposta à ameaça visual; fixação bem desenvolvida; olhar vertical conjugado bem
desenvolvido. (GERBELLI et al, 2006)
APÓS OS DOIS MESES
O olho humano é um órgão frágil e muito complexo. Um olho saudável vê bem
quando há luz forte ou fraca, é também capaz de detectar cores diferentes e ver com
clareza objetos que estão perto ou longe.
O globo ocular do olho humano tem, como o nome indica, a forma de uma bola.
Mede 2,5 cm de diâmetro e pesa por volta de 7 gramas. A camada externa do globo
ocular, chamada esclerótica, é feita de tecido branco, resistente e fibroso, que
chamamos o “branco” do olho. A frente, no centro do olho, à esclerótica se torna
transparente e permite a passagem da luz, que chama-se córnea. Essa por sua vez
é coberta por uma membrana muito delicada, chamada conjuntiva, que também é
transparente. A conjuntiva produz fluido e, juntamente com as glândulas lacrimais,
mantém a frente do olho limpa e úmida. (FERNANDES et al, 2007)
Internamente à esclerótica há uma fina sensível camada, de cor vermelho-
escura, chamada coróide, cujos vasos sanguíneos alimentam as diversas camadas
do olho. A coróide apresenta células pigmentadas que absorvem a luz, impedindo-a
de ser refletida de volta à camada do olho sensível a ela. Na frente do olho, a
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coróide se transforma na íris. No centro da íris a um orifício chamado pupila, por
onde a luz passa para o interior do olho (KANDEL et al, 1991).
No interior da coróide existe outra camada, chamada retina, a qual contem
células que detectam a luz e a transformam em impulsos nervosos. Estes impulsos
são carregados pelos nervos que atravessam a parte de trás do olho até o nervo
óptico, o qual vai para o cérebro. No local todos os nervos se juntam e saem do olho,
não existem células retinianas, sensíveis a luz. Essa área, onde a luz não é
detectada, é conhecida como ponto cego. (GERBELLI et al, 2005)
O olho tem proteção externa a prova de luz e uma pequena “janela”
transparente por onde entra a luz. É preciso controlar a quantidade de luz que entra,
para impedir o excesso de luminosidade quando a claridade é muito forte ou, na
situação contraria para fazer entrar o máximo de luz. Essa tarefa de controlar a
quantidade de luz é realizada pela íris, que se torna mais larga ou mais estreita,
mudando com isso o tamanho da pupila (“janela”) (BRUCE e GREEN, 1990).
Sem o mecanismo de focalização, o olho veria apenas um grande borrão
multi-colorido, sobre a retina. No olho, a apropria lente- o cristalino- muda de forma
para focalizar a luz. Que por sua vez usa substancia químicas fotossensíveis que
existem nas células da retina, que transformam a luz em imagens elétricas, que são
então enviadas ao cérebro (KANDEL et al, 1991).
2.5 HIPERBILIRRUBINEMIA
Uma das causas mais comuns de surdocegueira no Brasil ainda é a
hiperbilirrubinemia, que intoxica a orelha interna e, por consequência secundária à
fototerapia, pode queimar a retina gerando cegueira. (ICTERICIA et al, 2011)
O fígado exerce um papel fundamental no desenvolvimento do sistema
imunológico desde o inicio da vida embrionária precoce. Os linfócitos começam a
desenvolver-se durante as primeiras cinco semanas de gestação. É ele o
responsável pela produção da bile (MARTINELLI et al, 2004).
A formação da bile hepática desempenha duas grandes funções: a
emulsificação da gordura dietética na luz do intestino, através da ação detergente
dos sais bileares; e a eliminação dos produtos de desgaste. A bile constitui a via
primária para a eliminação da bilirrubina, do excesso de colesterol e dos
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xenobióticos que são insuficientemente hidrossolúveis para serem excretados na
urina. O autor explica que como a formação da bile é uma das funções mais
sofisticadas do fígado, constitui também uma função alterada mais prontamente.
Essa alteração torna-se clinicamente visivelmente evidente na forma da coloração
da pele e das escleróticas (icterícia) devida à retenção da bilirrubina pigmentada, e
na forma de colestase, definida como retenção não apenas de bilirrubina mais
também de outros solutos eliminados na bile. (DEUTSCH et al, 1996)
Existem dois tipos de bilirrubinemia: a indireta e a direta.
Cerca de 90 a 95% dos recém-nascidos apresentam níveis elevados de
bilirrubina indireta. A bilirrubina que chega à circulação, denominada bilirrubina
indireta ou não conjugada , é a forma lipossolúvel, que lhe permite penetrar nas
membranas celulares integras e danificar tecidos, principalmente o sistema nervoso
central. A bilirrubinas indireta liga-se à albumina do plasma formando a bilirrubina
direta ou conjugada, é a forma não-tóxica. Esta alteração altera sua solubilidade
passando a ser hidrossolúvel, que limita sua solubilidade em lípedes e dificulta sua
passagem através das membranas celulares integras. A bilirrubinemia indireta não
tem uma doença como causa. Seus sintomas iniciam-se no 2º ou 3º dia de vida e
desaparecerem no 7º dia, sem que haja tratamento especifico ou simplesmente com
banho de sol. (JORGE et al, 2002)
A bilirrubina direta entra na célula hepática através de um processo seletivo de
difusão, mediado por um carreador, a proteína ou ligandina. Neste processo apenas
a bilirrubina é transferida para o interior da célula hepática, ficando a albumina na
circulação. A bilirrubina, para ser excretada, deve ser conjugada com o ácido
glicurônico, sob a ação da glicurenil-transferase, formando o glicuronideo de
bilirrubina. (MARGOTTO et al, 2006)
Quase todos os recém-nascidos desenvolvem níveis séricos de bilirrubina
indireta mais elevados que 20mg/dl nos primeiros dias de vida, o que se resolve
espontaneamente. Por ser uma situação transitória, é conhecida como icterícia
fisiológica. (TAMEZ et a, 2009)
Icterícia, vulgarmente conhecida como amarelão, é uma condição comum em
recém-nascidos. Refere-se à cor amarela da pele e do branco dos olhos que é
causada pelo excesso de bilirrubina no sangue. A criança fica ictérica quando a
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formação de bilirrubina é maior do que a capacidade do fígado de metabolizá-la
(CARVALHO, 2001).
O recém-nascido pré-termo estará mais sujeito à hiperbilirrubenemia. Alguns
recém-nascidos de termo já nascem bem preparados para a vida, no 3º dia estarão
resolvendo o problema da icterícia. Mas se houver qualquer agressão como hipóxia,
hipoglicemia, infecção mesmo mais tardiamente no período neonatal, a icterina pode
aparecer. (MARGOTTO et al, 2006)
A icterícia torna-se clinicamente detectável no recém-nascido a partir de níveis
séricos de 5mg/dl de bilirrubina indireta (CARVALHO et al, 2001).
Atualmente existem dois tipos de terapia indicada para o controle da
bilirrubinemia, dependendo do nível da afecção. São elas a fototerapia e a
exangüineotransfusão. A indicação de fototerapia dependerá do tipo de icterícia
(hemolítica ou não hemolítica) e de características próprias do recém-nascido (termo
ou pré-termo, presença de asfixia, equimoses, etc.). A determinação da
concentração sérica de bilirrubina é altamente imprecisa quando se utilizam métodos
convencionais. Portanto, esse nível não existe isoladamente. Deve ser analisado
dentro de um contexto global que inclua diversos fatores relacionados ao recém-
nascido e sua história perinatal (VREMAN, 1996).
A fototerapia age pela utilização da energia luminosa na transformação da
bilirrubina em produtos hidrossolúveis que podem ser eliminados sem risco. (TAMEZ
et al, 2009)
A terapia deve seguir os seguintes cuidados:
a) Retirar toda a roupa da criança;
b) Proteger os olhos do recém-nascido com máscara de cor negra, faixa crepe
ou gaze;
c) Mudar decúbito a cada duas horas;
d) Observar hidratação da criança;
e) Verificar a temperatura a cada 4 horas;
f) Colher amostras de sangue conforme prescrição;
g) Observar as características das fezes e da urina;
h) Interromper a fototerapia durante procedimento como banho;
i) Não usar óleo na higiene da criança;
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j) Estimular aleitamento materno;
k) Aplicar a fototerapia conforme os períodos e intervalos indicados;
l) Observar o estado geral da criança.
O objetivo principal da exangüineotransfusão é remover o excesso de
bilirrubina, prevenindo, desta maneira, seus efeitos tóxicos. Com esta técnica cerca
de 85% das hemácias circulantes são substituídas quando o volume de sangue
trocado equivale a duas vezes a volemia do recém- nascido (80ml/kg). Geralmente,
a concentração sérica de bilirrubina é reduzida em 50%. Apesar de ser um
procedimento relativamente seguro, em mãos experientes a mortalidade gira em
torno de 1%. As complicações de exangüineotransfusão incluem, entre outras, o
trombo-embolismo, enterite necrosante, perfuração vascular, hemorragias, distúrbios
eletrolíticos, metabólicos e ácidos-básicos e infecção (PETEREC, 1995).
2.6 IMPLANTE COCLEAR
O implante coclear (IC) é um dispositivo que proporciona às pessoas com
perda auditiva profunda uma audição útil e uma maior habilidade quanto a
comunicação. Sua realização prática implica claramente na estimulação do VIII par
craniano, por intermédio de um ou mais eletrodos. Sua função é levar diretamente
ao nervo auditivo a informação sonora previamente transformada em sinais elétricos
convenientes e, postulando com a persistência de um conjunto de fibras auditivas
em numero suficiente, tornar possível sua “chegada” até o córtex temporal
(MESQUITA et al. 2002, BANHARA et al.,2004).
O princípio de se criar uma sensação acústica através de uma estimulação
elétrica era admitida pela comunidade científica, hoje em dia deixou de ser um
instrumento apenas de investigação científica, tornando-se atualmente, um efetivo
recurso clinico, suficientemente hábil para melhorar a qualidade de vida de
indivíduos portadores de deficiência auditiva neurossensorial bilateral de grau severo
e profundo. (BENTO et al, 2014)
O IC permite, em certos casos de surdez profunda ou total, que não se
beneficiam de aparelhagem comum, o restabelecimento da comunicação oral.
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Em relação ao funcionamento desse dispositivo, o IC é constituído por dois
componentes, um interno e outro externo.O componente externo é o processador de
fala. Nele estão contidos o microfone, os controles de volume, a chave liga-desliga.
Acoplado ao processador de fala está a antena transmissora. O componente interno
é composto por: receptor estimulador, o qual inclui a antena interna, colocado
cirurgicamente junto ao osso do crânio, atrás da orelha e sob a pele; e o feixe de
eletrodos, o qual é posicionado dentro da cóclea. (BEVILACQUA et al, 1997)
O IC substitui parcialmente as funções da cóclea, transformando a energia
sonora em sinais elétricos. A sobrevivência de estruturas neurais em quantidade
suficiente no nervo coclear permite que esta estimulação elétrica seja transmitida
para o córtex cerebral (FERRARI, 2001).
No inicio dos anos 2000, o IC tornou-se uma ferramenta clinica também
utilizada na conduta da habilitação de crianças portadoras de deficiência auditiva
pré-lingual a partir de um ano de idade. Ate então a aprovação da Food and Drug
Administration (FDA), em junho de 1990, era para a utilização em crianças a partir
dos 24 meses de idade com perda auditiva profunda. (BEVILACQUA et al, 2003)
Os critérios de decisão de realização de um implante coclear surgem da fase
de seleção dos candidatos. Através de toda experiência com surdos implantados, foi
observado que a fase de seleção e de preparação dos pacientes antes do implante é
primordial. (COSTA et al, 1996)
Em casos de surdocegueira a indicação do IC é fundamental, pois a audição
residual necessita ser estimulada e acaba sendo a única fonte de contato da criança
com o meio externo e as pessoas de convívio. (MORAES et al, 2001)
Na sequência descreveremos um caso de surdocegueira por
hiperlibirrubinemia, onde houve lesão de córneas por fototerapia, em que o IC foi
indicado e os resultados obtidos foram positivos.
3. RELATO DE CASO
Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética Institucional sob número CEP-
UTP047/2009 (anexo 1)
VGR nasceu prematuro de cinco meses e ficou em UTI neonatal até completar
9 meses de vida.
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Apresentou quadro de hiperbilirrubinemia severa ao nascer, e em função disto
foi tratado com fototerapia. Ainda na maternidade constataram que a fototerapia
havia causado lesão de retina bilateralmente.
Não fez o teste da orelhinha.
Na sequência a família percebeu a perda auditiva.
Durante a infância VGR recebeu atendimento em APAE no município de
origem. Os atendimentos eram voltados para as atividades de vida diária,
basicamente.
VGR era totalmente dependente dos familiares, não se comunicava, segundo a
mãe, quando ela “sentia alguma necessidade dava a mesma coisa para o filho”,
como por exemplo: sede, fome, ir ao banheiro, dormir, etc...
Com o advento do credenciamento do Hospital Pequeno Príncipe (HPP) para
realização de IC no Paraná, a família, orientada pelos profissionais da APAE,
buscaram o serviço quando a criança já estava com seis anos.
VGR foi avaliado pela equipe do HPP, com vistas a realização do IC, e os
dados audiológicos estão descritos no quadro 1.
Quadro 1 – Exames audiológicos
Exame Resultado
Audiometria Sem resposta
Imitanciometria Curva do tipo A bilateral
EOA Ausente bilateral
PEATE Perda auditiva bilateral
Fonte: HPP, 2014
Na mesma consulta foram emprestados para o paciente, um aparelho auditivo,
com a finalidade de estimular as vias auditivas e dessensibilizar a orelha para
adaptação do processador do IC, que seria retroauricular.
Foram reagendas consultas para acompanhamento do caso e reavaliação com
prótese.
Na consulta subsequente a família informou que VGR estava usando a prótese
e foram aplicados testes de percepção, cujos resultados estão descritos no quadro
2.
14
Quadro 2 – Observação comportamental sem e com AASI
Instrumento Sem AASI COM AASI
Guizo (50dB) Sem reação Sem reação
Chocalho Sem reação Sem reação
Sino Sem reação Atenção
Castanhola Sem reação Atenção
Agogô Sem reação Atenção
Tambor Atenção Atenção
Fonte: HPP, 2014.
Depois de verificado o ganho com a prótese, e realizadas avaliações
fonoaudiológicas, foi dada sequência à avaliação para o IC. Importante ressaltar que
os testes de linguagem tiveram índices muito baixos de resposta (MUSS de 8% e IT-
MAIS de 5%), o que demonstrava a insuficiência de benefício do AASI.
Os exames de imagem mostraram que as duas cócleas eram permeáveis, e do
ponto de vista médico, o procedimento foi indicado.
VGR também foi avaliado por psicóloga e assistente social, e as duas
profissionais deram parecer favorável à realização do procedimento.
A cirurgia foi realizada no HPP, no dia 06/12/2013, foi implantada a orelha
direita com o modelo Freedom/Contour. Após o implante VGR não usou AASI
contralateral.
A ativação e o 1º mapeamento ocorreu dia 19/02/2014. Na sequência
ocorreram mais dois mapeamentos e os resultados estão descritos a seguir, no
quadro 3.
Quadro 3 – Respostas após o IC
Ling 1º mapa 2º mapa 3º mapa
/a/ Não Sim Sim
/i/ Não Não Sim
15
/u/ Não Sim Sim
/m/ Não Sim Sim
/x/ Não Sim Sim
/s/ Não Não Não
Chamar pelo
nome
Não Sim Sim
Palmas Sim Sim Sim
IT MAIS 8% 12% 22%
MUSS 8% 8% 8%
Fonte: HPP, 2014
4. DISCUSSÃO
O paciente VGR possui surdocegueira adquirida, de acordo com a classificação
sugerida por diversos autores (CHIARI et al, 2006; ARREN, 1989; JURGENS, 1977;
MCLNNES e TREFFRY, 1997; TIRADO e PALACIOS, 1997), em função de um
quadro de hiperbilirrubinemia.
Cerca de 90 a 95% dos recem- nascidos a termo apresentam niveis elevados
de bilirrubina indireta nos primeiros dias de vida, o que se resolve espontaneamente.
Em alguns casos a maioria em bebês pré-termo, esta bilirrubinemia passa a ser
direta onde o figado nao consegue eliminar a bilirrubina acumulando-a nas celulas
sanguineas, desencadeando uma hiperbilirrubinemia (CARVALHO, 2001) .
Uma das causas mais comuns de surdocegueira no Brasil ainda é a
hiperbilirrubinemia, que intoxica a orelha interna e, por consequência secundária à
fototerapia, pode queimar a retina gerando cegueira.
A audição e a visão, segundo Chiari et al (2006) são duas entradas sensoriais
importantes para o desenvolvimento e a conservação de uma plenitude de
comunicação. VGR não conseguiu desenvolver a linguagem oral em virtude do
quadro apresentado.
Segundo Maia (2001) as vezes a criança surdo-cega não aceita o contato
devido às experiências desagradáveis com internações hospitalares ou por
16
características neurológicas próprias de algumas etiologias do quadro. Apesar da
resistência por parte da criança, a autora explica que os pais devem insistir no
contato físico, pois este é o meio de acesso à criança.
Aráoz (1999) conclui que a perseverança e a calma são qualidades que os pais
devem adquirir com a maior urgência, por isto programas de atendimento imediato e
a comunicação do diagnóstico são importantes.
VGR, apesar de todo o quadro e os sinais de risco para surdez não fez o teste
da orelhinha, e o encaminhamento para reabilitação auditiva foi tardio. Segundo o
JCIH (2000), toda criança de alto risco para surdez deve ser avaliada
audiologicamente, até os 6 meses de vida, e receber atendimento fonoaudiológico
precoce. A família da criança procurou o HPP quando ela já contava com 6 anos.
Crianças com múltiplas deficiências necessitam de atendimento especializado
precocemente (MAIA, 2009). VGR frequentou escola especial na cidade de origem,
e uma professora de educação especial fazia os atendimentos.
O IC foi indicado para o caso em questão pois a recuperação dos limiares
auditivos pode ser um dos facilitadores para a criança ter acesso ao meio externo e
seus familiares, conforme relatado em literatura (BENTO et al, 2014). VGR não tinha
resultados satisfatórios com prótese auditiva.
Depois de realizada a cirurgia, o IC foi ativado. Nas primeiras sessões
respostas positivas foram observadas: reage para sons vocálicos; ruídos fortes
(palmas); e quando o chamam pelo nome. Segundo Bento (2014), o IC é um
dispositivo eletrônico que melhora a audição, chegando, em alguns casos, a torna-la
socialmente normal.
5. CONCLUSÃO
Este estudo de caso permitiu verificar quer o IC é um excelente recurso na
reabilitação do surdo-cego, porém, as perspectivas são melhores quando realizado
precocemente.
A terapia fonoaudiológica, aliada às sessões de mapeamento do IC, são
fundamentais para melhorar o desempenho da criança aqui estudada.
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ANEXO 1
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