tumores ósseos malignos - 2 - miscelânea

Tumores Ósseos Malignos

Tumores Mistos – Miscelânea

Dr. Emanuel R Dantas Médico Radiologista – Membro Titular do CBR

Fibrossarcoma e Fibro-‐his5oc5oma Maligno (FHM)

•  O fibrossarcoma e o FHM são tumores fibrogênicos malignos que têm apresentações radiológicas e padrões histológicos muito semelhantes, sendo considerados como grupo único.

•  Faixa Etária: Terceira a sexta décadas de vida

•  Localização: Predileção pela pelve, fêmur, úmero e Qbia

Dr. Emanuel R. Dantas


•  Tanto o fibrossarcoma quanto o FHM podem ser classificados como tumores primários ou secundários a um distúrbio benigno pré-‐existente, como Dça de Paget, displasia fibrosa, infarto ósseo ou seios de drenagem crônica de osteomielite.



•  Aparência radiológica: o  Área osteolí5ca de destruição óssea e uma zona de transição larga;

o  As lesões estão em geral localizadas excentricamente, próximo ou dentro da extremidade ar5cular do osso.

o  Exibem pouco ou nenhuma esclerose rea5va e na maioria dos casos nenhuma reação periosteal

o  Uma massa de tecidos moles é freqüente


Fibrosarcoma. Oblique radiograph of the right knee of a 28-year-old woman shows a purely destructive osteolytic lesion in the intercondylar fossa of the distal femur. Note the absence of reactive sclerosis and periosteal response. Biopsy proved it to be a fibrosarcoma.


Fibrosarcoma. A 62-year-old man sustained a pathologic fracture through an osteolytic lesion in the proximal shaft of the left humerus. A metastatic lesion was suspected, but biopsy revealed a primary fibrosarcoma of the bone.


Fibrossarcoma e Fibro-‐his5oc5oma Maligno (FHM) • Diagnós5co Diferencial: o TGC o Osteossarcoma telangiectásico o Lesões metastá5cas


Malignant fibrous histiocytoma. Anteroposterior radiograph of the left knee (A) and a magnification study in the oblique projection (B) demonstrate an expansive, lytic lesion in the proximal end of the fibula in a 13-year-old girl. The cortex has been partially destroyed, and there is a buttress of periosteal new bone formation secondary to pathologic fracture. Biopsy revealed a malignant fibrous histiocytoma. The differential diagnosis of this malignancy at this site should include giant cell tumor and aneurysmal bone cyst. Dr. Emanuel R. Dantas

Sarcoma de Ewing •  Neoplasia altamente maligna

que afeta sobretudo crianças e adolescentes, com decisiva predominância masculina.

•  Faixa Etária: 90% antes dos 25 anos de idade.

•  Localização: predileção pela diáfise dos ossos longos, bem como costelas e ossos planos, como escápula e pelve.


Sarcoma de Ewing •  Clínica: Massa dolorosa localizada +/-‐ sintomas sistêmicos (febre, mal-‐estar, perda de peso, aumento do VHS).

•  Aparência Radiológica: o  Lesão mal definida, marcada por destruição óssea do 7po permea7va

ou em roedura de traça, e associada a uma resposta periosteal agressiva e por uma grande massa de tecidos moles.

o  Ocasionalmente, a própria lesão óssea é quase impercepQvel, sendo a massa de tecidos moles o único achado relevante.


Ewing sarcoma. (A) Lateral radiograph in a 12-year-old boy shows the typical appearance of Ewing sarcoma in the fibula. The poorly defined lesion exhibits permeative bone destruction associated with an aggressive periosteal reaction (arrows). (B) CT section through the lesion demonstrates a large soft-tissue mass, which is not clear on the conventional study. Note the complete obliteration of the marrow cavity by tumor.


Ewing sarcoma. (A) Bone destruction is almost imperceptible on this magnification study in a 10-year-old girl with Ewing sarcoma of the distal femoral diaphysis. (B) Lateral radiograph of distal femur, however, shows a large soft-tissue mass. (C) CT using a bone “window” demonstrates destruction of the medullary portion of the bone and invasion of the cortex


Sarcoma de Ewing •  Diagnós5co Diferencial:

o  Neuroblastoma metastá5co: o NB metastá5co costuma ocorrer antes dos 3 anos de idade, enquanto o Sarcoma de Wilms é incomum nos primeiros 5 anos.

o Osteomielite o Osteossarcoma: sobretudo quando o sarcoma de ewing é acompanhado de calcificações distróficas na massa de tecidos moles.

o  Linfoma: geralmente ocorre num grupo etário mais velho.


Ewing sarcoma. A 24-year-old man presented with pain and swelling of the left ankle for 8 weeks; he also had a fever. Anteroposterior radiograph of the ankle demonstrates a destructive lesion of the distal fibula exhibiting a permeative type of bone destruction and a lamellated periosteal reaction; a soft-tissue mass is also evident. The appearance is that of infection (osteomyelitis), but biopsy revealed Ewing sarcoma.


Ewing sarcoma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs of the left femur of a 17-year-old boy show a tumor displaying a significant degree of sclerosis that was originally interpreted as osteosarcoma. Biopsy revealed Ewing sarcoma


Linfoma •  O linfoma ósseo primário é um tumor raro que representa menos de 5% de todos os tumores ósseos primários.

•  Faixa Etária: Segunda à sé5ma década de vida.

•  Localização: ossos longos, vértebras, pelve e costelas.


Linfoma •  Clínica: dor e edema local + /-‐ sintomas sistêmicos (febre e perda de peso).

•  Aparência Radiológica: o  Padrão de destruição óssea do 7po permea7vo ou em roído de traça, ou se apresenta como uma lesão puramente osteolí7ca.

o O osso afetado também pode ter aparência de marfim, achado freqüente em lesões em vértebras ou ossos planos.

o  Devido ao linfoma geralmente não provocar formação de novo osso periosteal, é uma caracterís5ca importante para diferenciá-‐lo do sarcoma de Ewing.


Lymphoma. An 18-year-old woman presented with low-back pain for several months, which was attributed to herniation of an intervertebral disk. (A) Myelogram shows that the disk is normal, but the body of L-5 exhibits a mottled appearance and its posterior border is indistinct. (B) CT section demonstrates a large, osteolytic lesion extending from the anterior to the posterior margins of the vertebral body. Biopsy revealed a histiocytic lymphoma.


Linfoma •  Histologia:

o Podem ser subdivididos em LNH e LH. o Embora o envolvimento secundário dos ossos seja rela5vamente comum no LH, o linfoma ósseo de Hodgkin primário é raríssimo.

o Os linfomas ósseos não-‐Hodgkin são considerados primários apenas se uma inves5gação completa não revelar evidências de envolvimento extra-‐ósseo.


Linfoma •  Diagnós5co Diferencial:

o Sarcoma de Ewing: pode-‐se dis5ngui-‐los pela reação periosteal, geralmente ausente no linfoma ósseo, e pela faixa etária.

o Dça de Paget.


Cordoma •  Tumor ósseo maligno originado

dos remanescentes embrionários da notocorda.

•  Conseqüentemente, esses tumores ocorrem quase que exclusivamente na linha média do esqueleto axial.

•  Faixa Etária: quarta a sé7ma décadas de vida.

•  Localização: Área sacrococcígea, esfenooccipital e a vértebra C2.


Cordoma •  Aparência Radiológica:

o  Lesão altamente destru5va com bordas recortadas irregulares;

o  Algumas vezes é acompanhada por calcificações na matriz, provavelmente decorrentes de necrose tumorosa extensa.

o  A esclerose óssea é relatada em 64% dos casos. o Massa de tecidos moles estão comumente associadas à lesão.


Chordoma.(A) This destructive lesion in the sacrum of a 60-year-old woman proved to be a chordoma. Note its scalloped borders and the amorphous calcifications in the tumor matrix. (B) CT shows extensive bone destruction and a large soft tissue mass.


Chordoma. Open-mouth anteroposterior tomogram of the cervical spine of a 52-year-old man demonstrates an osteolytic lesion in the body of C-2, proven by biopsy to be a chordoma Dr. Emanuel R. Dantas

Metástases Ósseas •  São os tumores ósseos malignos

mais freqüentes e SEMPRE devem ser consideradas no diagnós5co diferencial de lesões malignas.

•  Localização: o  Principalmente esqueleto axial –

crânio, coluna vertebral e pelve – bem como os segmentos proximais dos ossos longos.

o  Raramente uma metástase é observada distalmente aos cotovelos ou joelhos.


Metástases Ósseas •  Cânceres de mama, pulmão e próstata são responsáveis pela maioria das metástases ósseas.

•  A maioria é assintomá5ca. •  Quanto à aparência radiológica, podem ser divididas em: o  Puramente lí5cas: rim, pulmão, mama, 5reóide e vias gastrintes5nais o  Puramente Osteoblás5cas: Próstata o  Mistas


Metástases Ósseas •  Alguns aspectos caracterís5cos das lesões metastá5cas: o  Geralmente apresentam-‐se sem ou com uma pequena massa de

tecidos moles adjacentes o  Geralmente não exibem uma reação periosteal a menos que tenham

rompido a cor5cal. o  Na coluna vertebral, as lesões metastá5cas geralmente destroem o

pedículo, dis5nguindo-‐se do mieloma ou do neurofibroma, que invadem a vértebra.


Cortical metastases. Anteroposterior (A) and lateral magnification (B) radiographs of the left femur in an 82-year-old man with progressive femoral pain demonstrate multiple sharply marginated osteolytic areas of bone destruction, predominantly affecting the cortical bone. There is no evidence of periosteal reaction. Note the characteristic “cookie bite” appearance of the lesion on the lateral radiograph. On the basis of this feature, attention was focused on the chest, where tomographic examination demonstrated bronchogenic carcinoma.


Vertebral metastasis. Anteroposterior radiograph of the thoracolumbar spine in a 59-year-old woman with bronchogenic carcinoma shows a metastatic lesion in the body of T-7. Note the destroyed left pedicle and associated paraspinal mass, features helpful in distinguishing this lesion from myeloma or neurofibroma. The lung tumor is obvious.


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