tumores ósseos malignos - parte 1

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Tumores Ósseos Malignos Osteossarcomas e Condrossarcomas Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista – Membro Titular do CBR

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Tumores Ósseos Malignos Primários - Osteossarcomas e Condrossarcomas: - Osteossarcomas convencional e algumas variantes (ex.: telangiectásico); - Osteossarcomas multicêntricos; - Osteossarcomas justacorticais; - Osteossarcomas parosteais; - Osteossarcomas secundárioas; - Condrossarcoma convencional

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Page 1: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Tumores Ósseos Malignos

Osteossarcomas e Condrossarcomas

Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista – Membro Titular do CBR

Page 2: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas •  O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é um

dos tumores ósseos malignos primários mais comuns (20% de todas as neoplasias malignas ósseas primárias).

•  Há vários tipos de osteossarcomas com características radiológicas e clínicas distintas, porém com matriz óssea comum (tecido conjuntivo).

Dr. Emanuel R. Dantas

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Dr. Emanuel R. Dantas

Page 4: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas •  Causas:

o A maioria das lesões é idiopática. o Um número menor de tumores estão relacionados a

fatores conhecidos que predispõem à malignidade (Dça de Paget, displasia fibrosa, etc.).

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 5: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  É o tipo mais freqüente. •  Faixa etária: 2 década de

vida, afetando mais homens que mulheres.

•  Localização: o  Região do joelho (fêmur distal e

tíbia proximal). o  Úmero proximal

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Page 6: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  Aspecto Radiológicos: o Destruição óssea medular e cortical; o Reação periosteal agressiva; o Massa de tecidos moles; o  Tumor ósseo dentro da lesão destrutiva ou em sua

periferia, bem como dentro da massa de tecidos moles

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Page 7: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteosarcoma Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs demonstrate the typical features of osteosarcoma in the femur of a 19-year-old woman. Medullary and cortical bone destruction can be seen in association with an aggressive periosteal response of the velvet and sunburst types, as well as with a soft-tissue mass containing tumor bone.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 8: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  Aparência Radiológica: o Algumas vezes, o tipo de destruição óssea pode não

ser evidente, mas densidades segmentares que representam tumor ósseo e uma reação periosteal agressiva são indícios do diagnóstico

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 9: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteosarcoma. Although there is no gross bone destruction evident in the distal femur of this 16-year-old girl, the patchy densities in the medullary portion of the femur and the sunburst appearance of the periosteal response are clues to the diagnosis of osteosarcoma. Note also the presence of a Codman triangle (arrow).

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 10: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  Aparência Radiológica: o Os tumores podem apresentar-se como lesões

puramente escleróticas ou puramente osteolíticas, mas na maioria das vezes uma combinação de ambas

o A destruição óssea é do tipo “roído de traça” ou difuso, sendo raramente geográfico.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 11: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Various presentations of a conventional osteosarcoma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs show sclerotic variant of osteosarcoma in the proximal tibia.

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Page 12: Tumores ósseos malignos - Parte 1

(C) Anteroposterior radiograph shows a lytic variant of osteosarcoma in the distal humerus, which proved to be a fibroblastic osteosarcoma. (D) A radiograph of the distal femur shows a mixed variant of osteosarcoma: areas of bone formation are present within a destructive lytic lesion.

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Page 13: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  Aparência Radiológica: o As formas mais comuns de reação periosteal são do

tipo “irradiado” e em triângulo de Codman, sendo o tipo lamelar ou “em casca de cebola” menos freqüente.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 14: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Periosteal reaction in osteosarcoma. Three types of periosteal reaction most commonly accompany osteosarcoma. The sunburst or perpendicular type of periosteal reaction (arrows) is seen here on the lateral radiograph of the forearm in an 18-year-old woman with osteosarcoma of the radius (A) and on the anteroposterior radiograph of the distal femur (B) in a 20-year-old man. (C) Codman triangle (arrow) may also be encountered, as seen here in a 15-year-old girl with osteosarcoma of the femur and in an 11-year-old boy

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 15: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Periosteal reaction in osteosarcoma. Three types of periosteal reaction most commonly accompany osteosarcoma. The sunburst or perpendicular type of periosteal reaction (arrows) is seen here on the lateral radiograph of the forearm in an 18-year-old woman with osteosarcoma of the radius (A) and on the anteroposterior radiograph of the distal femur (B) in a 20-year-old man. (C) Codman triangle (arrow) may also be encountered, as seen here in a 15-year-old girl with osteosarcoma of the femur and in an 11-year-old boy (D) with osteosarcoma of the humerus (arrows).

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Page 16: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Convencional

•  Complicações e Tratamento: o As mais freqüentes são fratura patológica e

desenvolvimento de metástases à distância.

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Page 17: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Telangiectásico

•  Tipo muito agressivo, a variante telangiectásica é encontrada principalmente em pcts na 2 e 3 décadas de vida.

•  É caracterizado pelo alto grau de vascularidade e grandes espaços císticos cheios de sangue.

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Osteossarcomas Primários - Telangiectásico

• Aparência Radiológica: o É uma lesão osteolítica destrutiva com

ausência quase completa de alterações escleróticas

o Pode haver massa de tecidos moles. o Assemelha-se a um COA.

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Page 19: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Telangiectatic osteosarcoma. A purely destructive lesion is present in the diaphysis of the femur of this 17-year-old girl. Note the velvet type of periosteal reaction (arrows). The sclerotic changes usually seen in osteosarcomas are absent, and there is no radiographic evidence of tumorbone. Biopsy revealed a telangiectatic osteosarcoma, one of the most aggressive types of this tumor.

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Page 20: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Telangiectatic osteosarcoma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs of the right femur of a 41-year-old man show an ill-defined lesion that exhibits a permeative type of bone destruction (arrows). Note the velvet type of aggressive periosteal reaction (arrowheads). The biopsy revealed telangiectatic osteosarcoma.

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Page 21: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Telangiectatic osteosarcoma. (A) A predominantly lytic tumor associated with periosteal reaction is seen in the distal femoral diaphysis of this 6-year-old girl. (B) Lateral radiograph demonstrates an oblique pathologic fracture (arrows).

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Page 22: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Primários - Multicêntrico

•  O desenvolvimento simultâneo de focos de osteossarcoma em múltiplos ossos é uma ocorrência muito rara.

•  O osteossarcoma multicêntrico deve ser diferenciado do osteossarcoma que metastizou para outros ossos.

•  Ainda é controverso se representa um tumor distinto ou múltiplas metástases ósseas de um osteossarcoma convencional.

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Page 23: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Multicentric osteosarcoma. Multicentric osteosarcoma, a very rare bone tumor, is demonstrated here in the right hemipelvis (A), right tibia (B), and several bones of the right foot (C)

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Osteossarcomas Primárias - Justacorticais

•  O termo justacortical é uma designação geral de um grupo de osteossarcomas que se originam na superfície óssea.

•  Geralmente são lesões muito mais raras e ocorrem uma década mais tarde que seus equivalentes intra-ósseos.

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Osteossarcomas Primários - Parosteal

•  Os tumores parosteais são observados principalmente em pcts ne 3 e 4 décadas de vida.

•  Local: predileção pela face posterior do fêmur distal

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Osteossarcomas Primários - Parosteal

•  Aparência Radiológica: o Massa oval ou esférica fixada à superfície cortical do

osso e bem demarcada dos tecidos moles adjacentes.

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Page 28: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Parosteal osteosarcoma. Typical presentation of parosteal osteosarcoma at the posterior aspect of the distal femur in a 23-year-old woman

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Page 29: Tumores ósseos malignos - Parte 1

CT of parosteal osteosarcoma.(A) Lateral radiograph of the knee of a 37-year-old woman shows an ossific mass attached to the posterior cortex of the distal femur. Its location and appearance are typical of parosteal osteosarcoma. (B) Contrast-enhanced CT section demonstrates that the medullary portion of the bone has not been invaded.

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Osteossarcomas Primários - Parosteal

•  Diagnóstico Diferencial: o Osteoma parosteal o Miosite ossificante: distinguida do osteossarcoma

parosteal pela presença de uma fenda que separa a massa ossificada da cortical.

o Osteossarcoma dos tecidos moles o Osteocondroma.

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Page 31: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Myositis ossificans. Juxtacortical myositis ossificans, seen here near the medial cortex of the femoral neck, typically presents as a more mature lesion at its periphery, with a center less dense than in parosteal osteosarcoma, and a clear zone representing complete separation of the lesion from the cortex.

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Page 32: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Secundários

•  Ao contrários dos primários, as lesões secundárias ocorrem em uma população mais idosa.

•  Muitos destes tumores são responsáveis pelas complicações das Doenças de Paget.

•  O osteossarcoma secundário também pode desenvolver-se: o Espontaneamente na displasia fibrosa o Após RT de lesão ósseas benignas como displasia

fibrosa e TGC o Após irradiação de processos malignos nos tecidos

moles

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 33: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Osteossarcomas Secundários

•  Aparência Radiológica: o Na transformação maligna da Doença de Paget,

observa-se lesão destrutiva no osso afetado, a presença de osso tumoral na lesão e uma massa de tecidos moles associada.

o Deve ser diferenciado das metástases de carcinomas primários em outras partes do corpo para o osso pagético.

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Page 34: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Secondary osteosarcoma. Radiograph in a 66-year-old man who had extensive skeletal involvement by Paget disease and who had pain in the right hip shows the typical features of osteitis deformans in the right ilium and ischium. There is also destruction of the cortex associated with a soft-tissue mass containing tumor-bone—characteristic features of malignant transformation to osteosarcoma.

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Page 35: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Condrossarcomas •  O condrossarcoma é um tumor ósseo

maligno caracterizado pela formação de cartilagem pelas céls tumorais.

•  Como no osteossarcoma, há vários tipos deste tumor.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 36: Tumores ósseos malignos - Parte 1

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Page 37: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Condrossarcomas Primários – Condrossarcoma Convencional

•  Também conhecido como condrossarcoma central ou medular.

•  Incidência: 2:1 (H:M) •  Faixa Etária: após a

terceira década. •  Localizações mais

freqüentes: o  Ossos Longos,

particularmente fêmur e úmero.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 38: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Condrossarcomas Primários – Condrossarcoma Convencional

•  Clínica: o Crescimento lento, por vezes, com dor local e à

palpação. •  Aparência Radiológica:

o  Lesão expansiva na medula com espessamento da cortical e característica indentação endosteal.

o São observadas calcificações semelhantes a pipoca, anulares ou em forma de vírgula nas porções medulares do osso.

o Algumas vezes, pode ser observada uma massa de tecidos moles.

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Page 39: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Chondrosarcoma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs of the right elbow in a 55-year-old man show a tumor arising from the proximal ulna. Note a huge soft-tissue mass containing chondroid calcifications.

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Page 40: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Chondrosarcoma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs of the right elbow in a 55-year-old man show a tumor arising from the proximal ulna. Note a huge soft-tissue mass containing chondroid calcifications.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 41: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Chondrosarcoma. Lateral radiograph in a 46-year-old man shows the characteristic features of a central chondrosarcoma of the right femur. Within the destructive lesion in the medullary portion of the bone are annular and comma-shaped calcifications. The thickened cortex, which is caused by periosteal new bone formation in response to destruction of the cortex by the chondroblastic tumor, shows the typical endosteal scalloping.

Dr. Emanuel R. Dantas

Page 42: Tumores ósseos malignos - Parte 1

CT of chondrosarcoma. (A) Anteroposterior radiograph of the right shoulder of a 62-year-old man is not adequate for demonstrating the soft-tissue extension of the chondrosarcoma in the proximal humerus. (B) CT section through the lesion demonstrates cortical destruction and a large soft-tissue mass Dr. Emanuel R. Dantas

Page 43: Tumores ósseos malignos - Parte 1

Condrossarcomas Primários – Condrossarcoma Convencional

•  Diagnóstico Diferencial: o O condrossarcoma converncional pode ser, por

vezes, indistingüível de um encondroma. o  TODOS OS TUMORES CARTILAGINOSOS DE

LOCALIZAÇÃO CENTRAL NOS OSSOS LONGOS, particularmente em adultos, DEVE SER CONSIDERADO MALIGNO ATÉ PROVA EM CONTRÁRIO.

o Nas extremidades articulares do osso, os condrossarcomas freqüentemente não possuem calcificações características e podem simular um TGC.

Dr. Emanuel R. Dantas