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Transposição das Grandes Artérias Tratamento Cirúrgico Valdester jr domingo, 4 de setembro de 2016

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Transposição das Grandes ArtériasTratamento Cirúrgico

Valdester jrdomingo, 4 de setembro de 2016

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Transposição das Grandes Artérias

Incidência 1:2100 a 1:4500 nascidos vivos

7 a 8% das Cardiopatias Congênitas

Tipo Masc FemTGA 2.0 1.0

TGA simples 3.3 1.0

TGA complexa 1.0 1.0domingo, 4 de setembro de 2016

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Classificação

TGA simples75%

TGA c/ CIV20%

TGA c/ obst. VSVE5%

domingo, 4 de setembro de 2016

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Histórico

• Transposição das Grandes Artéria - primeiro descrito por Baillie em 1797

• O termo TGA era aplicado para qualquer posicionamento anormal da aorta

em relação a artéria pulmonar

• O termo TGA define-se como concordância atrioventricular e discordância

ventrículoarterial

• A cirurgia para TGA (1950) – Op. de Blalock-Hanlon ( septectomia atrial )

• Septostomia atrial por Balão – Ranhkind

• Primeira operação com sucesso para correção da TGA - Senning em 1958

• Operação de Mustard em 1963

• 1975 Operação de Jatene

• 1983 Tratamento da TGA em Neonatos com septo interatrial íntegro

Histórico

domingo, 4 de setembro de 2016

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Definição

Discordância ventrículo-arterial c/ concordância átrio-ventricular

Grandes vasos invertidos

Aorta anterior e ligeiramente para direita

Cardiopatia congênita mais comum nos primeiros 30 dias de vida

Transposição completa compreende 2,6 a 7,8% de todas as malformações cardíacas congênitas

domingo, 4 de setembro de 2016

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Fisiologia

Circulação em paralelo

Grau de cianose dependente da mistura

CIV – pacientes menos cianóticos

Espessura da parede de VE e função diminuída > 1mês

domingo, 4 de setembro de 2016

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Apresentação clínica

Cianose

TGA simples > TGA CIV

Apresentação precoce

TGA simples > TGA CIV / EP > TGA CIV

Sopro sistólico

Suave

domingo, 4 de setembro de 2016

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Diagnóstico

RX tórax normal ao nascimento

Ecocardiografia O grande vaso posterior é bifurcado definição da anatomia intracardíaca definição dos óstios coronários posição do SIV

Cateterismo Septostomia ou anatomia coronária

domingo, 4 de setembro de 2016

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Coronárias - Variações anatômicas

72%

15%

3%

0,4%

2%

2%5%

domingo, 4 de setembro de 2016

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Transposição das Grandes Artérias

Circunflexa

Coronária direita

Descendente anterior1 RL – 2 Cx – 3%

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Manejo clínico

Correção dos distúrbios ácido-básicos

Atrioseptostomia com balão – Rashkind

PGE-1

Aumento do fluxo pulmonar / mistura

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Valdester jr

Transposições das Grandes Artérias Sobrevida

TGA – Simples 80% 1 semana 17% 2 meses 4% 1 ano

TGA – com CIV 91% 1 mês 43% 5 meses 32% 1 ano

TGA – com Obst. VSVE

70% 1 ano 29% 5 anos

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Transposição das Grandes Artérias

Classificação ecocardiográfica

• VE Tipo I septo abaulado para VD• VE Tipo II septo retificado• VE Tipo III septo abaulado para VE “Banana Shaped”

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Cirurgia TGACom CIA

Até 15 dias Entre 3 e 4 sem.VE Tipo I ou II

Cir. de Jatene

Após 15 diasVE Tipo III

Atriosseptostomia Cir. Yacoub

Cir. Senning Cir. de Jatene

domingo, 4 de setembro de 2016

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Cirurgia de Jatene - TécnicaImplante coronária esquerda Implante coronária direita

Manobra de Lecompte

Neo-aorta

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Fatores de risco – “Jatene”

Presença de coronária intramural e óstio único

Data da operação muito precoce

Idade avançada para pacientes com TGA simples

Longos períodos de parada circulatória

Múltiplas CIVs

Ampliação do arco aórtico

Experiência institucional

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Arritmia 3%

Obstrução artéria coronária 3 a 7,8%

Desenvovimento neurológico 21%

parada circulatória

Obstrução da VSVD 10%*

(reoperação)* pico 6 mese após

Insuficiência aórtica + frequente com bandagem prévia

leve ou trivial 30%

moderada 5%

reop. raro

Complicações - Cirurgia de Jatene

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Estenose de Artéria Pulmonar

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TGA c/ CIV

Indicação

Reparação em crianças até 2 meses

Cirurgia de Jatene

Fechamento da CIV trans-atrial

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Cirurgia de Jatene

Mortalidade Operatória •TGA simples 2 - 5%•TGA com CIV 5 – 10%

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Grupo heterogêneo e instituições diferentes incluíndo

mortalidade hospitalar sobrevida em 5 anos 82%

Instituições selecionadas e casos não complicados sobrevida a médio prazo prevista de 95%

Em instituições isoladas em casos comparáveis

sem eliminar os casos de alto risco

sobrevida em 10 anos acima de 90%

Cirurgia de Jatene –Sobrevida global

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Preparo Rápido

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Bandagem da artéria pulmonar PSVE/PS sistêmica – próxima a 0.7

Shunt sistêmico pulmonar

5mm

Correção 1 ou 2 semanas, até um mês

• Índice de massa ventricular* limite inferior para indicação 35g/m2

• SIV Tipo I ou II

*massa de VE= 1.04 (VED + PPVE +SIV)3 - VED3

Técnica

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Operação de Senning

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Inverção Atrial – Senning/Mustard

• Mortalidade de 0-15% para transposição simples

• Sobrevida em 10 anos 75 – 80%

• Causas de mortalidade tardia – arritmia, problemas

mecânicos com os túneis e disfunção de VD

• TGA com CIV “risco alto” com mortalidade precoce de 10

-60%

• Fator de risco para morte – presença de CIV mesmo com o

fechamento por via transatrial

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Correção Atrial - Desvantagens

Obstrução da VCS – Mustard > Senning – 30%

Arritmia Supraventricular – 13 a 100%

Leak nos retalhos

Insuficiência Tricúspide ( raro até 15% )

Falência de VD tardia

Obstrução no retorno venoso pulmonar – 9%

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Cirurgia TGA

Com CIV e/ou PCA

Cirurgia de Jatene10 mês

Com CIV e obst. VSVE

20 ou 30 anoCirurgia de Rastelli

Cirurgia de Lecompte

10 EstágioShunt sist. – pulm.

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TGA c/ CIV e EP

Shunt sintomáticos na infância

Rastelli 1-2 anos de idade

Mortalidade Operatória 5 a 10%

Reoperação tardia troca do tubo

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Transposição das Grandes Artérias com Estenose Pulmonar

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Transposição Corrigida das Grandes Artérias

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TGA corrigida

Definição

Discordância Átrio – ventricular e Ventrículo-arterialAorta anterior e a esquerda da Pulmonar em 95%

Morfologia

Sem anomalias coexistentes – 1% CIV subpulmonar – 85% Anomalias da válvula tricúspide – 90% Insuficiência tricúspide importante em 30% BAVT – 15% Estenose pulmonar – 30 – 40% Continuidade mitro-tricuspídeo

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Resultados

Mortalidade operatória – 10 a 20%

Bloqueio cardíacao iatrogênico 10 a 30%

Sobrevida em 5 anos 50 – 70 %

Reoperação 20 a 30% em 5 anos

Insuficiência tardia da válvula AV esquerda

Falência tardia do ventrículo direito – comum

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Resultados

Double Switch Procedure

• Senning ou Mustard + Jatene ou Rastelli

Resultados preliminares

Mortalidade operatória - 10%Resultados a longo prazo ignoradoVentrículo esquerdo sistêmico

domingo, 4 de setembro de 2016