TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

CENTRAL

Thaíssa Casagrande & Matheus Merula

Epidemiologia

Tumores do SNC correspondem a 20% dos cânceres na infância e 70% destes surgem na fossa posterior; um número comparável de tumores em adultos surge nos hemisférios cerebrais

Taxa de mortalidade: 6 por 100.000 (EUA) Metástase > tumores cerebrais primários

Tumores gliais: 50-60% Meningiomas: 25% Schwannomas: 10%

dos tumores cerebrais primários

Manifestações Clínicas

Crise epiléptica (principalmente tumores corticais)

Déficit neurológico focal – progressão subaguda*

Distúrbio neurológico não-focal:

1. Cefaléia*

2. Demência

3. Alteração da personalidade

4. Distúrbios de marcha

Refletem a hipertensão intracraniana, hidrocefalia ou disseminação tumoral difusa.

Empobrecimento intelectual, Modificações incoerentes de humor,E de comportamentoControle esfincteriano pode ser afetado

Crise epilépticaCrises olfativas com alucinações tipo cacosmia Problemas na fala e memória. 

Hipertensão Intracraniana precoceCrises tônicas do tipo descerebraçãoDismetria, disdiadococinesia (problemas de coordenação) etc

Alteração da visãoHemianopsiaQuadrantopsia

Sintomatologia sensitivaDistúrbios de reconhecimento de estímuloErros de localizaçãoEstereoagnosia

Manifestações Clínicas

A existência de sintomas sistêmicos é mais sugestiva de tumor metastático do que cerebral primário.

Exemplos: Mal estar, perda ponderal, anorexia e febre.

Neuroimagem

A TC e RM podem revelar efeito de massa e captação de contraste.

Reflete o volume de

tecido neoplásico e

edema

Reflete a ruptura da barreira

hematoencefálica dentro do tumor

EXAMES LABORATORIAIS

Os tumores cerebrais primários geralmente não produzem anormalidades sorológicas

O LCR raramente contém células malignas, exceto, por exemplo: meduloblastoma e metástase leptomeníngeas.

Aumento da velocidade de

hemossedimentação ou Ags tumorais

específicos

Graduação das Neoplasias Intracranianas (OMS)

É a avaliação do comportamento biológico de um tumor

Auxilia na escolha do tratamento adequado

Graduação das Neoplasias Intracranianas (OMS)

Variáveis: anaplasia, mitose, neovascularização e necrose

Grau I Grau II Grau III Grau IV

Tumores do SNC

Criança

AstrocitomaMeduloblastoma

EpendimonaOligodendroglioma

Adulto

MeningiomaAstrocitoma

OligodendrogliomaGlioblastoma

MetástaseEpendimonaSchwannoma

Astrocitomas

Neoplasia intracraniana primária mais comum

Astrocitoma de baixo grau: astrocitoma pilocítico (grau I) e astrocitoma difuso bem diferenciado (grau II)

Astrocitoma de alto grau: astrocitoma anaplásico (III) e glioblastoma multiforme (grau IV)

O prognóstico está intimamente associado ao grau histológico do tumor

Astrocitoma Grau I(Astrocitoma pilocítico)

É o mais comum em crianças – 1ª e 2ª década

Ocorre frequentemente no cerebelo Evolução benigna Boa demarcação entre células

neoplásicas e células normais

Astrocitoma Grau I(Astrocitoma pilocítico)

TC: São tipicamente massas arredondadas ou ovais, bem demarcadas,  de bordas lisas, hipo ou isodensas. Há, geralmente, impregnação de contraste anular.

Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta; Dor de cabeça de manhã ou que vai diminuindo depois de vômito; Mudança da personalidade ou comportamento; Perda de peso ou ganho inexplicável de peso.

Astrocitoma Grau I(Astrocitoma pilocítico)

Sexo masculino, 21 anos. Lesão hipoatenuante no vermis cerebelar.  Com contraste, impregnação anular. 

Tratamento

Remoção cirúrgica possível Radiocirurgia estereotáxica e braquiterapia intersticial

Quimioterapia usada como terapia adjuvante após cirurgia e radioterapia.

o Quimioterápico mais usado: Temozolomida

o Antineoplásico de uso oral, que se converte rapidamente na sua forma ativa e alquila o DNA; é citotóxico.

Ependimomas

São neoplasias de células ependimárias relação topográfica com os ventrículos

Bem delimitado Nas primeiras duas décadas: 5-10% dos

tumores cerebrais primários (é o 3º mais frequente)

Predominantemente infratentoriais, implantados no teto do IV ventrículo. Quando supratentorial, origina-se na parede dos ventrículos laterais ou III ventrículo.

Ependimomas

Quadro clínico: hipertensão intracraniana precoce e sinais de comprometimento do tronco encefálico e cerebelo (perda de equilíbrio e dificuldade de andar

Pode haver disseminação pelo LCR

Os ependimonas que não são retirados por completo durante a cirurgia são tratados com radiocirurgia estereotáxica ou com um ciclo de radioterapia com feixe externo

Ependimoma - terceiro ventrículo e  forame de Monro(interventricular)

Masc.  4 a.  Um ano de história de quedas freqüentes,

ataxia de marcha e cefaléia

TC: Lesão bem delimitada, arredondada, situada aproximadamente na linha média, na topografia da região anterior do III ventrículo e dos forames de Monro. Com contraste há discreta impregnação. Causa volumosa hidrocefalia hipertensiva dos ventrículos laterais.

Meduloblastomas

Derivam de neurônios imaturos Ocorre em crianças e, exclusivamente, no

cerebelo – pico na 1ª década É indiferenciado É altamente maligno O crescimento rápido pode ocluir o fluxo

de LCR, levando a hidrocefalia (extensão para o IV ventrículo)

Cursa com uma sintomatologia cerebelar, mesclada com sinas de HIC

Meduloblastoma de  vermis  cerebelar  com  hemorragia  peritumoral  espontânea  Masc. Idade n informada. Encaminhado de outro

serviço com história de um mês de ataxia de marcha, disdiadococinesia e dismetria.  Atendido no PS com Glasgow 14, confuso, ansioso, sem déficits neurológicos focais, nuca livre, pupilas isofotorreagentes, nervos cranianos sem alterações. TC e RM revelaram tumor de fossa posterior - Lesão situada no vermis cerebelar, bem delimitada, com compressão e obstrução do IVº ventrículo.

RM : É heterogeneamente

hipointenso em relação à substância cinzenta em T1 , com cistos hiperintensos em T2 em 75 a 80% dos casos. A porção sólida da lesão varia

de hipo a hiperintenso em T2.

O reforço por contraste é variável.

Tratamento

Retirada Cirúrgica

Seguida de radioterapia em todo o neuroeixo

Com isso, há uma sobrevida de 5 anos da ordem de 50%

Oligodendroglioma

Representa cerca de 10-15% dos gliomas

Localidade predominante supratentorial

Convulsão é o sintoma mais proeminente

Muitos são acessíveis à ressecção cirúrgica total

Respondem de maneira ótima à poliquimioterapia: procarbozina + lomustina + PCV(ventristina) ou Temozolomida

OLIGODENDROGLIOMA Fem.  20a.  Em 8/92, cefaléia, diplopia e distúrbios da fala há 4 meses. 

Paresia do V nervo D  e VI nervo E. Papiledema bilateral. Operada 20/8/92 com grande sangramento local.  Fez radioterapia após. 

Controle pós operatório (craniotomia temporal E), tomografia sem contraste.  Tumor situado no lobo temporal E, estendendo-se desde a convexidade até o tálamo. Lesão de contornos bem delimitados, heterogênea, com áreas hipodensas, hidratadas, e áreas hiperdensas com calcificação grosseira. Há discreto efeito de massa com desvio das estruturas da linha média. Nota-se abaulamento da calota craniana no local, demonstrando ser o tumor de crescimento lento. 

ASTROCITOMASASTROCITOMAS PILOCÍTICOS - Cerebelo e nervo óptico - Predominam em crianças - Grau de malignidade baixo (grau I da OMS)

ASTROCITOMAS DIFUSOS - Hemisférios cerebrais - Adultos - Todos os astrocitomas difusos são considerados no mínimo de grau histológico II - Os graus são atribuidos segundo a presença dos seguintes critérios: atipias nucleares, mitoses, proliferação vascular e necrose.

ASTROCITOMA PILOCÍTICOS- Evolução lenta- Cura em até 90% dos casos- Primeira e segunda décadas- Freqüentemente no cerebelo – mais em hemisferios cerebelares- Tumores bem delimitados e geralmente císticos- Histologicamente, são bem diferenciados, com baixa celularidade Padrão pilocítico Padrão protoplasmático

-TRATAMENTO : Cirúrgico – bom prognostico Radioterapia não é indicada

ASTROCITOMA PILOCÍTICOSFem.  20 a.  Em 3/90, então com 11 anos, apresentou história de um mês de cefaléia occipital, crises epilépticas de início recente, vômitos e apatia. Ao exame neurológico,  andar com base alargada, papiledema. EEG com alterações paroxísticas posteriores, com ondas lentas e irregulares. Foi operada de tumor cerebelar.  Em 94, recidiva tumoral. 

ASTROCITOMA DIFUSO- Substância branca de um dos hemisférios cerebrais- São mal delimitados - A consistência similar ao tecido nervoso normal- São bem diferenciados histologicamente: Fibrilares Protoplasmáticos Gemistocíticos

- Estes vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo tumor

-Menos diferenciados são denominados astrocitomas anaplásicos grau III- Mais malignos, glioblastoma multiforme grau IV

ASTROCITOMA DIFUSOMasc.  2 a.  Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes. 

ASTROCITOMA DIFUSOMasc.  2 a.  Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes. 

GLIOBLASTOMA- Malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou tumor de alto grau.- A localização e incidência etária idem aos astrocitomas difusos de baixo grau.-Mal delimitada na substância branca - Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor. - Cistos e/ou hemorragia. - Edema peritumoral e desvio da linha média, com hérnias. - Tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral Tumor em asa de borboleta

-Histologicamente

Atipias celularesMitoses Proliferação vascularNecrose

GLIOBLASTOMACLÍNICA

1) Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaléia, vômitos em jato, edema de papila);2) Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias, parestesias, afasias, hemianopsia).3) Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano.

TRATAMENTO - Cirúrgico visando a retirada da maior quantidade possível - Radioterapia - Quimioterapia PROGNÓSTICO - Péssimo - Dificilmente ultrapassa 6 meses a 1 ano após o diagnóstico.

GLIOBLASTOMA

Masc, 68 a.  Paciente hipertenso, diabético do tipo II, apresentou crises convulsivas. TC em 5/98: glioblastoma multiforme em asa de borboleta no joelho do corpo caloso e lobos frontais, considerado inoperável. Submetido a biópsia estereotáxica, com diagnóstico de astrocitoma grau III (anaplásico). Enviado para radioterapia. Óbito em 2/99. 

MENINGIOMAS- Tumores benignos- Adultos, em torno de 45 anos.- Origem mesodérmica - fibroblasto aracnóideo, superfície ext. da aracnóide. -Convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior-Base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca (meningioma do tubérculo da sela). -A metade anterior da cavidade craniana - No canal espinal são intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica. - Bem delimitados- Aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados.-Não infiltrem o cérebro, - Comum que infiltrem a dura-máter e os seios venosos- Maligno quando infiltra o tecido nervoso -Meningossarcomas.

MENINGIOMASCLÍNICA-Geralmente passam despercebidos.- Não causam edema cerebral.- Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou nenhum sintoma. - A sintomatologia pode ser cefaléia, epilepsia e déficits focais como hemiparesias e hemianopsias. -A anosmia (perda do olfato) pode ser o único sintoma no meningioma da goteira do olfatório.

TRATAMENTO- Cirúrgico- Radioterapia não é indicada. - Há recidiva em pequena percentagem

MENINGIOMASMasc. 61 a.  Há 2 anos com hemiparesia e hemiparestesia em membro inferior esquerdo.  Crises de repuxamento no MIE. Episódio de desmaio. Piora progressiva e extensão dos sintomas ao MSE. 

MENINGIOMASMasc. 61 a.  Há 2 anos com hemiparesia e hemiparestesia em membro inferior esquerdo.  Crises de repuxamento no MIE. Episódio de desmaio. Piora progressiva e extensão dos sintomas ao MSE. 

SCHWANNOMAS- Principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes). -Células de Schwann. - São benignos- Incidem na meia idade, mais comumente na 5a década.- Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma. -Localização: Os schwannomas de raízes tem preferência pelas raízes sensitivas. No crânio - nervo vestíbulo-coclear (VIIIº par) Ângulo ponto –cerebelar Meato acustico interno

-Crescem lentamente, comprimindo- Nunca invadindo o cérebro ou a medula-Schwannomas espinais são intradurais e extramedulares.

SCHWANNOMASCLÍNICA:- Surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular.- Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia.-Os sintomas duram meses ou anos. -Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº ventrículo, são tardias. -Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar.

TRATAMENTO:-Cirúrgico. Risco de infarto e paralisia facial-Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor. -Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico piora. - Não há resposta à radioterapia

SCHWANNOMASFem.  55 a.   Cefaléia intensa bilateral pulsátil há 15 dias, com vômitos e tonturas. Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada de schwannoma vestibular D, ficou com paralisia facial ipsilateral. 

SCHWANNOMASFem.  55 a.   Cefaléia intensa bilateral pulsátil há 15 dias, com vômitos e tonturas. Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada de schwannoma vestibular D, ficou com paralisia facial ipsilateral. 

Metástases  cerebrais- Via sanguínea. - Freqüência é alta- A partir da meia idade.-Origem. carcinomas broncogênicos mama feminina melanomas- O tumor metastático manifesta-se antes do primário (carcinoma oculto)-As metástases podem localizar-se: ossos do crânio vertebras -Metástases no crânio rapidamente ultrapassam a dura-máter. infiltração das meninges - meningite carcinomatosa .-Tecido nervoso - cérebro e no cerebelo e raras no tronco cerebral e medula devido diferenças na perfusão sanguínea. - Habitualmente múltiplas- Bem delimitadas- Necrose.- As vezes hemorrágicas-Geralmente há edema em torno de metástases.

Metástases  cerebrais

Masc.  64 a.  Sem história clínica.