Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido:

manejo do diagnóstico ao tratamento

Renata Vitorino Frossard

Orientadora: Mônica Ferreira Leite

ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL

MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB)

Brasília, 27 de novembro de 2012www.paulomargotto.com.br

OBJETIVO

• Relatar um caso clínico de teratoma sacrococcígeo e discutir a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado.

OBJETIVO

INTRODUÇÃO

• Teratoma: grego “teraton” que significa “monstro”;

• Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas (endoderma, mesoderma, ectoderma);

• Células pluripotentes do “nodo de Hensen” falha de migração multiplicação em outros locais como a região sacrococcígea teratoma sacrococcígeo;

• Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou tecidos primitivos (imaturo).

INTRODUÇÃO

• Incidência: 40 a 60% dos teratomas;

• Diagnóstico: antes do nascimento através da ecografia gestacional;

• Prognóstico se correlaciona com diversos fatores:- idade do paciente;- extensão da massa tumoral;- tipo histológico;- presença ou não de metástases.

• Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia.

INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo

DESCRIÇÃO DO CASO

• Mãe, 23 anos de idade, G2P1A0;

• Sorologias do pré-natal negativas;

• 1a consulta no 2o trimestre;

• Ecografias gestacionais:- 26 semanas: abertura do canal vertebral em região

lombossacral;- 29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele.

DADOS DA GESTAÇÃO:

• Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38s+6d);

• Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9;

• Sexo feminino;

• Peso: 3810g / Est.: 50cm / PC: 36cm;

• Ao exame: “abaulamento em região sacral de consistência amolecida, recoberta por pele, sem extravasamento de líquido, compatível com teratoma sacrococcígeo”.

DADOS DO NASCIMENTO:

Recém-nascido apresentando volumosa massa tumoral em região glútea:

• Admitido na UTI neonatal;• Iniciado investigação diagnóstica:- Ecografia de abdome total e massa lombossacral:

“Presença de massa complexa com componente sólido e cístico, além de uma calcificação de permeio, em região sacrococcígea, apresentando pequeno componente intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede posterior da bexiga.”

HISTÓRIA CLÍNICA:

TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea externa, medindo aproximadamente 9x7x4cm. Não foi identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).

• Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2o dia de vida:

- Alfa-fetoproteína: > 350,00 ng/mL (VR: 0 – 8,00ng/mL)

- Gonadotrofina coriônica: 2,8 mUI/mL (VR: 0 – 5 mUI/mL)

HISTÓRIA CLÍNICA:

• Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia;

• Realizada ressecção total da massa tumoral, com retirada do cóccix em bloco, com diâmetro aproximado de 12cm, não aderida à medula espinhal;

• Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo maduro.

INTERVENÇÃO CIRÚRGICA:

• Transcorreu sem intercorrências.

• 4o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina coriônica dentro da normalidade.

• Alta no 9o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de neonatologia e cirurgia pediátrica.

PÓS-OPERATÓRIO:

DISCUSSÃO

• Incidência: 1: 35.000 a 40.000 nascidos vivos;

• Predomínio no sexo feminino (3 - 4F:1M);

• Um dos tumores mais comuns do período neonatal;

• O seu diagnóstico deve ser feito ainda na gestação, pois sabe-se que uma proporção de teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno.

DISCUSSÃO:

DIAGNÓSTICO:

• Pré-natal:- Ecografia gestacional (tamanho, extensão,

localização, componente).

• Após o nascimento:- Ecografia de abdome total e massa tumoral;- TC de coluna lombar e sacral;- Ressonância magnética;- Ecocardiograma;- Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e

gonadotrofina coriônica).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Mielomeningocele;

• Lipoma;

• Hemangioma;

• Cisto pilonidal e epidermóide;

• Tumores sólidos.

CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO (ALTMAN):

• I – Predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral;

• II – Externo, com componente intrapélvico significativo;

• III – Externo, com componente pélvico e extensão acima do abdome;

• IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa.

CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO HISTOLÓGICO:

• Maduro ou benigno: composto de tecidos bem diferenciados;

• Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além de componentes imaturos do mesênquima (tem elevada incidência de malignidade);

• Tumor com componente maligno: contem um ou mais componentes de células germinativas malignas.

COMPLICAÇÕES PARA O FETO:

• Polidramnia• Falência cardíaca• Hidropsia• Hemorragia tumoral

COMPLICAÇÕES MATERNAS:

• Hiperêmese gravídica• Pré-eclâmpsia• Trabalho de parto prematuro

Intervenção in utero antes de 30 semanas de gestação!!!

TRATAMENTO:

• Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral, incluindo remoção do cóccix em bloco;

• Terapia adjuvante (quimioterapia);

• Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar;

• Risco de malignização depende da extensão da ressecção tumoral e do tempo de diagnóstico:

- Menores de 2 meses: 7 a 10%- Até 1 ano de vida: 37%- Até 2 anos: mais de 50%

ACOMPANHAMENTO:

• Dosagem seriada de marcadores tumorais:- alfa-fetoproteína;- gonadotrofina coriônica.

A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade.

Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.

PROGNÓSTICO:

• Idade do paciente

• Tamanho do tumor

• Tipo histológico

• Velocidade de crescimento

• Grau de vascularização

• Metástase

• Falência cardíaca

• Polidramnia

• Êxito na ressecção cirúrgica

• O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal.

Lesões acima de 5 cm de extensão

Parto cesárea

(Minimizar o risco de distócia e rupturas)

• Número crescente de casos de teratoma sacrococcígeo publicados na literatura

• Avanço tecnológico nos exames• Assistência adequada no pré-natal

• Menor retardo no diagnóstico• Menores taxas de malignização• Tratamentos mais precoces• Melhor prognóstico

CONSIDERAÇÕES FINAIS:

CONSIDERAÇÕES FINAIS:

É fundamental incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas.

OBRIGADA!