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POR DENTRO DA ABN EXPEDIENTEDIRETORIA EXECUTIVA DA ABN

Dra. Elza Dias Tosta da SilvaPresidente

Dr. Rubens José Gagliardi Vice-Presidente

Dr. Gilmar Fernandes do PradoSecretário-Geral

Dra. Márcia Maiumi Fukujima1º Secretária

Dra. Mônica Santoro HaddadTesoureira-Geral

Dr. Luiz Henrique Martins Castro 1º Tesoureiro

Aureo Dias de OliveiraGerente Administrativo e Financeiro

Simone Regina OstiAssistente Administrativa Plena

Lidiane Soares Lima Assistente Administrativa Jr.

Patrícia B. TeixeiraAssessora de Imprensa

Academia Brasileira de NeurologiaRua Vergueiro, 1353 – 14º andar – sala 1404

São Paulo – SP – CEP 04101-000Tel. e fax (11) 5084 9463 ou 5083 3876

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COMISSÃO DE COMUNICAÇÃO E EDITORAÇÃODra. Márcia Maiumi Fukujima (Coordenadora)

Dr. Antonio P. Gomes Neto (Suplente) Dra. Elza Márcia T. Yacubian

Dr. Hélio Afonso Ghizoni Teive

PRODUÇÃOTrixe Comunicação Empresarial

www.trixe.com.brAv. Nazaré, 1139 – cj. 107 | Ipiranga

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Jornalista responsável e editoraPatrícia B. Teixeira – MTB. 51.202/SP

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REPÓRTERES Edson Raphael

Monica FrancescoRaphaella Rodrigues

DiagramaçãoBia Prado

RevisãoIsabel Menezes

COMERCIALEditora Omni Farma Ltda.

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ISSN2175-1080 3

ESPECIAL RECOMENDAÇÕES

Academia Brasileira de Neurologia traz novas “Recomendações em Alzheimer”

Procedimentos acerca do diagnóstico da patologia foram revistos, incluindo os fatores sobre demência vascular

O departamento científico de Neuro-logia Cognitiva e do Envelhecimento, da Academia Brasileira de Neurolo-gia, fez um novo guideline sobre os procedimentos referentes à doença de Alzheimer, atualizando o que fora elaborado em 2005, com foco em sintetizar, em um único documento, todas as novas informações descober-tas e publicadas sobre a doença e seus diferentes aspectos.

Para a Dra. Sonia Brucki, coordena-dora do projeto juntamente com o Dr. Rodrigo Schultz, “cada vez mais existe a procura de um diagnóstico mais precoce, sendo necessários indicati-vos de quando ele deve ser utilizado (se para pesquisa ou para uso clínico), a fim de evitar diagnósticos precipita-dos”, esclarece. A publicação e distri-buição foram viabilizadas com o apoio da farmacêutica Torrent.

A versão 2011 do “Recomendações em Alzheimer” engloba sete partes: os critérios para o diagnóstico de doença de Alzheimer; o diagnóstico no Brasil e exames complementares; avaliação cognitiva, comportamental e funcional; o diagnóstico diferencial entre demên-cia e transtornos psiquiátricos: crité-rios, diagnósticos e exames comple-mentares; o tratamento da doença de Alzheimer; a demência vascular: crité-rios, diagnósticos e exames comple-mentares; e, por fim, o tratamento da demência vascular.

Nos critérios anteriores, era necessário que a memória fosse acometida para se diagnosticar a doença de Alzheimer. Com as revisões, os neurologistas brasileiros indicam o diagnóstico já com base na demência. Neste consenso, segundo a Dra. Sonia, é utilizado o princípio de decréscimo em dois ou mais domínios cognitivos. “Alterações comportamentais também fazem parte do diagnóstico e estes comprometi-mentos, cognitivo e/ou comportamen-tal, representam declínio em relação aos níveis prévios do indivíduo.”

Nesse compêndio, o diagnóstico de doença de Alzheimer pode ser classifi-cado como provável, possível ou definido. Em relação ao diagnóstico provável, a neurologista reforça que pode ser consi-derado quando “o início é insidioso, com história de piora cognitiva e déficits iniciais mais proeminentes de memória e outro domínio cognitivo; ou não amnéstico e outro domínio cognitivo; podendo ser reforçado se houver evidência de declínio cognitivo em avaliações sucessivas; presença de mutação genética causadora de Alzheimer; biomarcadores demons-trando a fisiopatologia da doença (marca-dores de PET ou líquor ou neuroimagem estrutural e funcional)”. A Dra. Sonia destaca, ainda, dois pontos importantes abordados no “Recomendações em Alzheimer”: o diagnóstico de comprometimento cognitivo leve (CCL) devido à patologia e o diagnóstico de Alzheimer pré-clínica para fins de pesquisa clínica. “Defini-mos critérios clínicos de diagnóstico de CCL para uso na prática clínica e critérios de pesquisa clínica – que incorporam informações dos biomar-cadores – usados em pesquisa, centros especializados e ensaios clínicos de medicações contra a fisiopatologia da doença de Alzheimer”. Sobre a incorporação do diagnóstico pré-clínico para fins de pesquisa clínica,

o objetivo é identificar a doença de Alzheimer antes que haja manifesta-ções clínicas compatíveis com CCL ou demência. “Esse ponto baseia-se no perfil de biomarcadores, porém, essa proposta necessita estudos longitudi-nais”, adverte.

Os exames complementares esta-belecidos foram exames de sangue, exames de neuroimagem estrutural (tomografia e ressonância), neuroima-gem molecular e funcional, exame do líquor, eletroencefalograma e poten-ciais evocados e estudo genético, de acordo com o cenário apresentado. Afora isso, a avaliação cognitiva e comportamental dos pacientes foi recomendada através da seleção de testes neuropsicológicos e questio-nários comportamentais que tenham comprovada utilidade.

A Academia Brasileira de Neurolo-gia se reuniu para elaborar o “Reco-mendações em Alzheimer” no mesmo momento em que foi divulgado o guideline americano da patologia feito pelos National Institutes of Health e pela Alzheimer’s Association. Com base em publicações científicas seme-lhantes, as recomendações se pare-cem, porém, no Brasil, alguns exames complementares diferem dos ameri-canos como, por exemplo, a sorolo-gia para sífilis recomendada pelos brasileiros, não sugerida em outros consensos.

De acordo com a coordenadora do guia, essa publicação é válida para que princípios éticos sejam esta- belecidos no diagnóstico e tratamento da doença pelos neurologistas, porém as “Recomendações em Alzheimer” não são adotadas de forma absoluta pelo Ministério da Saúde. “A ANVISA neces-sita fazer uma revisão das medicações disponíveis para o tratamento, com a incorporação de outras medicações que são necessárias para o controle tanto cognitivo quanto comportamental da doença de Alzheimer.”

ABN NA MÍDIAEm decorrência de sazonalidades e divulgações de pesquisas internacionais, os veículos midiáticos brasileiros voltaram seus olhos, com grande ênfase, para pautas de cunho cognitivo. Matérias ligadas à memória, Alzheimer e sentimentos de amor e paixão ganharam destaque em meio às publica-ções no último trimestre, com muitos pedidos de entrevista e grande repercussão de reportagens.

Dentre os espaços de maior expressividade conquistados junto à mídia pela equipe de

comunicação e membros da ABN figuram os da Folha de S. Paulo, Correio Braziliense, Mais Você (Rede Globo) e portal IG.

Atenta às comemorações de seu aniversário de 50 anos - a se completar em 2012 - , a Academia Brasileira de Neurologia (ABN) lançou no dia 28 de junho o plano comercial do XXV Congresso Brasileiro de Neurologia. Na ocasião, a presidente da enti-dade, Dra. Elza Dias Tosta, viajou a São Paulo, especialmente para o contato com médicos e patrocina-dores. Segundo ela, são fundamen-tais as parcerias com laboratórios e

empresas farmacêuticas, entre outras instituições colaboradoras.

O presidente do iminente congresso – que acontecerá de 04 a 08 de agosto do próximo ano, em Goiânia –, Dr. Delson José da Silva, acredita que pela comemoração do jubileu e importância que a instituição conquistou, a edição goiana deverá ser um grande evento, em estrutura e qualidade científica. “O congresso não pode trazer menos do que está sendo discutido no mundo. É importante apresentarmos debates sobre processos e atualizações que serão implantados daqui a cinco anos, não apenas sobre o que fazemos hoje”, corrobora o diretor científico do evento, Dr. Paulo César Ragazzo.

CampanhasNo período de abril a junho, a Academia ainda desempenhou atividades voltadas à propagação de saúde e qualidade de vida do público leigo – por meio de atendimento neurológico e difusão de informações. Em maio, a ABN se uniu à Sociedade Brasileira de Cefaleia (SBCe) na campanha que levou mutirões de atendimento neurológico contra a cefaleia a oito estados com a finalidade de suprir parte da demanda por assistência médica especializada.

Neste segundo semestre, a ABN promoverá as campanhas de Esclerose Múltipla (última semana de agosto) e Alzheimer (ao longo do mês de setembro). O objetivo é conscientizar a população sobre os sintomas e incentivar procurar um neurologista para um acompanhamento adequado.

ABN promove curso on-line de doença de Alzheimer Desde o dia 20 de maio, a Academia Brasileira de Neurologia vem promovendo o Curso On-line de Doença de Alzheimer, sob coordenação da chefe do Departa-mento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento, Dra. Sônia Brucki. São três aulas em vídeo, disponibilizadas no site da ABN: a primeira aula disponível é com o Dr. Ricardo Nitrini sobre o tema “Quadro clínico e diagnóstico”; no dia 20 de agosto, haverá a aula do Dr. Paulo Caramelli com o tema “Tratamento medica-mentoso”; e no dia 20 de outubro, a aula “Demência com corpos de Lewy e outras demências” com a Dra. Sonia Brucki.Após fazer o cadastro para o curso, os livretos das aulas serão distribuídos dire-tamente pelo patrocinador (Moksha8). A Comissão Nacional de Acreditação, no período de 15 a 25 de novembro de 2011, aplicará uma prova de gabarito para revalidação do título de especialista.

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MP.06/2011

JOVEM NEURO: SONO NOS ESTUDANTES

Estatísticas apontam que cerca de 60% dos estudantes de medicina e residen-tes apresentam sonolência diurna. Mais do que as exigências acadêmicas,

alguns hábitos modernos têm contribuído para a derrocada da qualidade do sono, como o uso de computadores durante a noite. Especialistas

apontam que a diminuição do tempo e da qualidade de sono inter-ferem diretamente na atenção, raciocínio e potencial de aprendizado. Nesses casos, em que é necessária a ampliação do período de vigí-lia, indica-se a adoção do sono polifásico (fragmentado) e, é claro, a desconexão excessiva do mundo virtual.Recente levantamento do Hospital Universitário da Universidade de Brasília, com 172 estudantes, apontou que a elevação do nível de so-nolência diurna apresenta relação inversamente proporcional às no-tas em trabalhos e outras avaliações. Dentre os alunos de desempe-

nho médio (notas entre 5 e 6,9), 62,6% apresentaram o nível mais alto de sono diurno. Em meio àqueles com notas entre 9 e 10, a incidência

de sono não ultrapassa 25%. Semelhante situação ocorre nas residên-cias. Estudo americano revela que 20% dos médicos residentes despen-

dem, no máximo, cinco horas diárias para o sono. Entre eles, observou-se maior ocorrência de acidentes, conflitos com colegas, uso de estimulantes e

medicamentos e alcoolismo. “O médico jovem tem uma necessidade média de sono de oito horas. A privação de sono acarreta queda de rendimento, diminuição

da imunidade, vulnerabilidade emocional e sintomas de depressão”, explica a coordena-dora do Departamento de Sono da Academia Brasileira de Neurologia, Dra. Rosa Hasan.

A neurologista Dra. Andrea Frota Bacelar Rego, também membro da ABN, aponta que a adoção de uma rotina de sono polifásico pode amenizar os efeitos da privação do sono. O sono polifásico consiste na fragmentação do

período de descanso. Isto é, se um indivíduo precisa dormir apenas quatro horas durante a noite, cochilos de 40 minutos a uma hora e meia podem atenuar a sonolência diurna. “Para ter maior eficácia, o sono polifásico precisa ser algo regular, incorporado à rotina da pessoa”. Segundo a Dra. Andrea, em situações de privação de sono, o organismo tende a atingir o estágio REM mais rapidamente, como uma forma de autodefesa cognitiva.

Especialistas apontam que a fragmentação do sono pode atenuaros efeitos da privação do período de descanso

SONO POLIFÁSICO PODE SER ALTERNATIVA CONTRA SONOLÊNCIA DIURNA

NEUROLOGIA NO BRASIL

BUROCRACIA NO SETOR PÚBLICOO cotidiano médico e as

pesquisas científicassofrem com a burocracia

dos órgãos públicosO Brasil ocupa a segunda posição entre os países mais burocráti-cos do mundo, segundo estudo apresentado pelo economista Simeon Djankov, um dos maiores especialistas internacionais do assunto. Esse cenário se torna um dos principais obstácu-los para o crescimento do país. A burocracia é determinada pelo excesso de formalidade imposto pelos órgãos públicos. E é justamente esse excesso de formalidade que impede a agilidade em diversos setores. A área da saúde - Sistema Único de Saúde (SUS) - é uma das que mais sofrem com esse problema. Para o Dr. Ademir Baptista Silva, membro da Academia Brasilei-ra de Neurologia (ABN), as reclamações sobre a demora dos órgãos públicos não são novas. Ele ressalta ainda que na área científica, precisamente na relacionada com a saúde, criam-se barreiras insuportáveis. “Sempre houve muita insatisfação no caso de envio ou importação de material biológico. Infeliz-mente, os órgãos públicos não contam com pessoas especia-lizadas nos diversos campos da ciência, para melhor compreen-são das necessidades da sociedade. Essa demora gera perdas inestimáveis”, diz.Já o Dr. Florentino Cardoso, diretor de Saúde Pública da Asso-ciação Médica Brasileira (AMB), não acha que o sistema seja bu-rocrático, o que está faltando são recursos e gestão. “É preciso organizar uma rede de atenção, estrutura no centro de pesqui-sa. É preciso ter melhorias nesses setores”. O Dr. Cardoso ainda ressalta que apenas 46 milhões de pessoas têm plano de saúde, o que é pouco comparado aos 193 milhões de habitantes hoje no Brasil. O restante da população busca pelo atendimento público, não tendo visivelmente esse retorno. “O setor público hoje tem 45% dos acessos, quando deveria ter 70%. O setor privado tem 55%.”Dos diversos problemas causados pela burocracia, como no atendimento médico, transplantes, doações, entre outros, o Dr. Ademir destaca a demora para a liberação de medicamen-tos, e cita como exemplos os remédios modafinila e zolpidem, os quais demoraram anos para serem liberados. “São vários setores da área médica que se sentem prejudicados. Salta aos olhos a enorme dificuldade na liberação de medicamentos no Brasil”, diz o Dr. Ademir.O problema é discutido frequentemente em fóruns, congres-sos e debates, tendo sido o mais recente em abril deste ano, em Brasília, onde aconteceu o Fórum das Artrites, promovido pela Associação Brasiliense de Portadores de Artrite (Abrapar) e Associação Nacional de Grupos de Pacientes Reumáticos (Anapar). Na ocasião a Dra. Maria Inês Gadelha, oncologista e coordenadora-geral de Média e Alta Complexidade do Minis-tério da Saúde, explicou sobre os procedimentos que podem

impedir a liberação dos remédios, como falta de protocolo ou a não confirmação da eficácia dos mesmos. O público presente, como reumatologistas e grupos de pacientes, rebateu afirman-do que o Ministério da Saúde estaria mais atento à burocracia do que para o bem-estar do paciente. O problema dos protoco-los está no fato de o Brasil estar atrasado, já que alguns medica-mentos saem com protocolo que nenhum outro setor mais usa e atrapalha o processo.O problema poderia ser resolvido pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), sendo ela o órgão regulador de quase toda a atividade médica do Brasil. Para o Dr. Cardoso, o problema deve ser resolvido em três partes: primeiramente no financiamento adequado, pois faltam recursos. “Um bom início seria regulamentar a Emenda 29 (EC 29).” Em segundo lugar, a gestão, que deveria ser profissionalizada e não politizada. “O posto de saúde deveria atender 80 a 85% dos casos, mas dos dez pacientes que o médico atende nove são direcionados para outros médicos especialistas ou direcionados pela falta de aparelho no pronto-socorro. Isso acaba atrasando todo o pro-cedimento”, explica; e em último lugar, a capacitação médica. Segundo o Dr. Cardoso, são formados hoje em torno de 16 mil médicos/ano no Brasil, porém não há vagas na residência médica para todos, e devido a isso é preciso melhorar o perfil dos profissionais.O Dr. Cardoso explica que os profissionais lutam para que esse cenário burocrático mude, promovendo manifestações em con-gressos e oferecendo alterações em projetos de lei. Em tese, todos os cidadãos têm direito ao serviço público de quali-dade, porém há dificuldade e precariedade nos atendimen-tos resultantes de aspectos políticos, sociais e culturais. Por isso, o profissional deve ser autocrítico e pautado no código de ética, agindo em parceria com redes, a fim de otimizar o atendimento ao cidadão, pois ele possui, além de deveres, direitos constitucionais, sendo um deles, o do bom atendimento do serviço público.

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INFORME PUBLICITÁRIOEMPRESÁRIO MÉDICO

Sebrae indica como abrir um consultório médico

Em entrevista especial à ABN, consultor sugere quatro passos:

Propósito, Processo, Pessoas e ParceriasAo lado dos anseios por novo direcionamento na carreira, a aber-tura de um consultório médico impõe ao profissional de saúde uma série de questões para as quais não foi preparado nos períodos de academia e residência. Segundo o consultor do Sebrae-SP Reinaldo Messias, a abertura de um consultório requer criterioso planejamento. Para tanto, sugere a identificação dos chamados quatro Ps: Propósito; Processo; Pessoas; e Parcerias.

O primeiro item consiste em delimitar a finalidade do empreendi-mento, ganho financeiro, realização ou não de exames, estabelecer os gastos relativos a aluguel, folha de pagamento etc. Messias aponta também a necessidade de reconhecer o perfil do público que de-seja atender. Tal escolha incidirá diretamente na seleção de salas ou imóveis para a instalação do consultório, bem como características da estrutura física do local. O consultor aponta que os investimentos na abertura de consultórios apresentam rápido retorno, uma vez que a competência do profissional sobrepõe-se à estrutura física do local de atendimento. “Para consultas de rotina, o médico não precisa de equi-pamentos de última geração”.

O segundo P, o processo, diz respeito às ferramentas empregadas na organização, liderança e operacionalização do espaço. Entre os processos figuram a quantidade de consultas a ser realizadas diari-amente, tempo destinado a cada uma delas e vinculação ou não a planos de saúde. “Comumente, empresas de convênio médico pagam pouco por consulta, porém ‘levam’ o cliente ao consultório. Muitos (médicos) veem os convênios como trampolins para cria-ção de cartelas de clientes e, gradativamente, se desligam dessas empresas”. Esse foi um dos mecanismos utilizados pela neurolo-gista Dra.Celia Roesler na consolidação de seu consultório. Num intervalo de dez anos, Dra.Celia preencheu sua agenda, contratou outros especialistas para ajudá-la e conseguiu reduzir o volume de atendimentos a empresas de saúde suplementar.

Apesar da contribuição de planos de saúde, a conquista e manuten-ção de um rol de clientes, muitas vezes, independem das habilidades médicas empregadas no atendimento, segundo aponta o consultor de marketing Mario Persona. De acordo com ele, é importante identi-ficar e analisar as necessidades, desejos e expectativas de um determi-nado mercado ou grupo de pacientes. Isto é, desenvolver e aplicar o marketing médico. “Hoje, a preocupação do cliente não se limita mais às necessidades básicas de cura e sobrevivência. O cliente sofisticado e de maior renda -- e no Brasil essa camada da população está au-mentando -- busca por um diferencial que inclua também tecnologia, atendimento e, principalmente, uma experiência de satisfação”.

Essa experiência de satisfação não está diretamente atrelada a serviços caros ou de hotelaria, como descreve a Dra. Celia Roesler. A neurologista explica que um cliente neurológico não pode ser atendido em 15 minutos, por exemplo. Da mesma maneira, um

paciente que se consulta pela primeira vez, provavelmente, de-mandará maior tempo de atenção. Nesse momento, saber orga-nizar a agenda de acordo com esses perfis de assistência torna-se fundamental. O período pré e pós-consulta é outro momento que carece de cuidado. “É importante dar conforto ao paciente que está esperando, um ambiente gostoso para ele se distrair”, conta a neurologista que dispõe de chás, cafés, revistas atua-lizadas e, até mesmo, um livro de piadas em sua sala de espera.

Reinaldo Messias esclarece que o P de pessoas está ligado à arte de delegar tarefas. O profissional de saúde precisa de colaboração na recepção de pessoas, organização de agenda e confirmação de consultas, entre outras atividades. Para tanto, o médico deve dar treinamento, capacitação (inclusive, no que tange à humanização do atendimento) à secretária de modo a suprir as necessidades de seus pacientes e consultório. Demandas específicas de caráter administrativo, financeiro, contábil e tributário podem gerar me-nos transtornos quando desempenhadas por profissionais espe-cia-lizados, tais como administrador e contabilista.

Habitualmente, o último P de um plano de negócios refere-se ao prazer, ter satisfação com a atividade empreendida. Contu-do, segundo o consultor do Sebrae-SP, no caso de médicos esse fator foi avaliado durante todo o processo acadêmico e profis-sional. Dessa forma, esse P torna-se a inicial de parcerias. Isto é, uma rede de contatos para indicação mútua de especia-listas, laboratórios e outros profissionais e centros de saúde. “O médi-co já não pode mais pensar que atua de modo isolado. O cliente que chegou até ele pode ter sido indicado por outro profission-al, e talvez saia dali para uma bateria de exames e diagnósticos envolvendo diferentes profissionais, clínicas e hospitais. Toda ação de marketing do médico terá também um impacto, posi-tivo ou negativo, em toda a cadeia na qual sua atividade está inserida”, completa o consultor Mario Persona.

“Especialistas apontam que adiminuição do tempo e da qualidade de sono interfere diretamente na atenção,raciocínio e potencial de aprendizado.”

Fraqueza muscular é o principal sintoma da doença de Pompe e pode ser o de muitas outras doenças, entre elas, doenças genéticas e neurodegenerativas para as quais o imediatismo com que se deve iniciar o tratamento é essencial para um resultado positivo. Mesmo com seus muitos avanços, o diag-nóstico ainda é um dos grandes desafios da medicina.

No Brasil, estima-se haver entre 60 e 70 pessoas diagnosticadas com a doença de Pompe, uma das mais de seis mil doenças raras catalogadas pelo Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos e uma entre as 40 patologias genéticas denominadas de doenças do lisossomo. Segundo dados da Online MendelianInheritance in Man (OMIN), a incidência mundial da doença é de um a cada 40 mil nascidos vivos.

A doença de Pompe é de origem genética, identificada por mutações no cromossomo 17 e se caracteriza por uma defi-ciência na produção da enzima alfa-glicosidase ácida (GAA), responsável pela quebra do glicogênio em glicose instalado nos lisossomos, que seriam como centros de reciclagem celu-lar. Em pessoas com essa deficiência, a GAA é produzida em es-cala insuficiente, ou nula, para suprir a demanda do glicogênio. Recém-nascidos e lactantes portadores da doença de Pompe têm menos de 1% dos níveis normais de GAA no sangue. Já em crianças e adultos com a doença o índice está entre 1% e 40% dos níveis adequados, inferior aos índices considerados normais. “Sem a produção de GAA, o glicogênio no lisossomo não é decomposto e se acumula, muitas vezes rompendo-o, acumulando-se no interior da célula, especificamente”, explica o neurologista Dr. Carlo Marrone. Além do sistema muscu-loesquelético, outros órgãos são atingidos. “Em bebês, doença de Pompe de início precoce, a princípio identifica-se uma car-diomiopatia dilatada (visível em exame de raio-X) e hepatome-galia. Em alguns casos, atinge-se também o baço, o aparelho respiratório e a língua cresce”, complementa. Nessa forma de manifestação da doença de Pompe o aumento do volume do coração e do fígado são os pontos-chave para a identificação da doença, bem como a grande fraqueza muscular e dificul-dade respiratória. Os sintomas costumam aparecer com dois meses de idade e o diagnóstico de Pompe é conseguido, em média, três meses depois.

Em pacientes com o início tardio da doença, em um primeiro momento, os sintomas percebidos são musculoesqueléticos e podem estar aliados a uma dificuldade respiratória, fato que leva à suspeita de outras doenças neuromusculares e contribui para a identificação dessa patologia. Nesse tipo de manifesta-ção, a doença avança de forma mais lenta e menos agressiva, sem atingir o músculo cardíaco. No entanto, o paciente pode tornar-se dependente de cadeira de rodas e alguns, do respi-rador. “Na forma tardia, podemos ter manifestações com um, cinco, 30 ou 60 anos de idade. Depende do grau do pro-blema genético e, assim, da quantidade de GAA produzida”. A pre-valência, segundo o neurologista, é maior em adultos, no en-

DOENÇA DE POMPE: DEMORA NO DIAGNÓSTICO É DESAFIO PARA A CLASSE MÉDICA

tanto, os casos mais graves são nos bebês, dos quais cerca de 80% morrem no primeiro ano. O diagnóstico em geral ocorre com nove ou mais anos da manifestação dos primeiros sintomas.

Para o neurologista, o fato de existirem diversas doenças com a fraqueza muscular como sintoma inicial, aliado à baixa in-cidência, retarda o diagnóstico assertivo da doença de Pompe. Os exames de enzima muscular creatinoquinase (CK) e a eletro-neuromiografia podem indicar uma alteração no músculo. Todavia, há três exames que são essenciais para confirmar o diagnóstico, segundo o Dr. Marrone. A avaliação da atividade da enzima GAA pode ser feita com uma gota seca de sangue em papel-filtro; a biopsia muscular para atestar se há miopatia vacuolar com aumento lisossomal; e, por fim, a cultura de fibro-blastos para ver a quantidade da enzima GAA que há no corpo, sendo este último o padrão-ouro.

Dr. Marrone, neurologista e especialistana doença de Pompe

Sistemas/Órgãos Sinais / Sintomas

Musculoesquelético Fraqueza muscular progressivaHipotonia profundaFlacidez (bebê hipotônico)Falta de firmeza no pescoço (“não segura a cabeça”)Insuficiência para alcançar os marcos dodesenvolvimento motorMacroglossiaArreflexia

Pulmões Fraqueza respiratória progressiva, insuficiência respiratóriaInfecções respiratórias frequentesMorte devido à insuficiênciacardiorrespiratória

Coração Cardiomegalia (massiva)Hipertrofia do ventrículoesquerdo

Visceral/Gastrointestinal Dificuldade de engolir, mamar e/ou alimentar-seFalhas no desenvolvimentoHepatomegalia

Possíveis sinais e sintomas da forma infantil da doença de Pompe

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Kitapen® é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas.

Apresentações:2

25 mg com 15 comprimidos revestidos.100 mg e 200 mg com30 comprimidos revestidos.

*Na esquizofrenia e no transtorno bipolar.Um atípico e amplas ações.*1, 2, 3

Contraindicação: hipersensibilidade conhecida a qualquer componente de sua fórmula.2 Interação medicamentosa: outros medicamentos de ação central.2

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