R E G I S T R O D E C A S O S

SOBRESSALTO PATOLÓGICO: ASPECTOS CLÍNICOS E

ELETRENCEFALOGRÁFICOS

FREDERICO DAHNE KLIEMANN;

NELSON PIRES FERREIRA

A influência dos estímulos sensitivos e sensoriais no desencadeamento

de manifestações convulsivas é conhecida há muito tempo. Segundo Fors-

t e r 1 0 , o termo "epilepsia reflexa" foi primeiramente usado por Hall em

1833, para designar estas manifestações. Tem sido usual classificar as epi­

lepsias reflexas, segundo as características específicas dos estímulos que as

provocam 1 0 , em crises fotogénicas, crises de precipitação sômato-sensorial e

crises acústicomotoras.

Encontramos uma única publicação nacional sobre este tema, a de V a m -

pré e Tolosa, em 1938 1 8 . Os autores relatam o caso de um paciente cujas

crises consistiam em quedas súbitas provocadas por percussão no vértex do

crânio.

A importância do efeito surpresa no desencadeamento de manifestações

motoras foi salientada por Alajouanine e Scherrer, em 1952 x. Propuseram

eles a denominação de "sincinesia sobressalto" para enfeixar um grupo de

pacientes com hemiplegia cerebral infantil, com ou sem debilidade mental

associada, que apresentava espasmos musculares em flexão ou em extensão

do lado hemiplégico quando surpreendidos por estímulos auditivos ou táteis

inopinados. Alajouanine e G a s t a u t 2 - 3 propuseram o termo "epilepsia so­

bressalto" para designar a situação em que os espasmos eram seguidos de

convulsão ou pós-descargas paroxísticas no E E G , ou ocorriam em pacientes

com manifestações paroxísticas espontâneas. Salientaram eles que, "além

dos estímulos auditivos e táteis, os visuais e nociceptives também podem

provocar os espasmos, desde que comportem um fator surpresa, importante

e susceptível de provocar um sobresalto" 3 .

E m 1964, Boudouresques e col. 6 relataram o caso de um paciente que

apresentava crises caracterizadas por contração global das quatro extremi­

dades, desencadeadas por estímulos em que o efeito surpresa era essencial.

Traba lho do Ins t i tu to de Neuroc i ru rg i a de P o r t o A l e g r e (P ro f . Elyseu P a g l i o l i ) , apresentado na 3ª reunião da A c a d e m i a Bras i le i ra de N e u r o l o g i a (Guanabara , j u lho de 1966) : Assistentes.

Por se tratar de paciente de inteligencia normal, com exame neurológico

normal e sem manifestações comiciais espontâneas, acreditaram que não po­

deria ser incluído em nenhum dos quadros precedentes, epilepsia sobressalto

e sincinesia sobressalto. E m face disto, admitiram a existência de uma

doença do sobressalto autônoma, em que o sobressalto patológico é a única

manifestação clínica.

A singularidade das manifestações clínicas do presente caso e a raridade

de comunicações nacionais sobre o tema justificam a publicação deste tra­

balho.

S.M.S., sexo masculino, côr branca, com 6 anos de idade ( R e g . no 802-64), in­ternado em 20-10-964. Desde poucos dias após o nascimento o paciente apresen­t a v a contrações, "parecendo assustar-se com qualquer barulho". L o g o que começou a permanecer sentado os ruídos súbitos p r o v o c a v a m inc l inação do t ronco e cabeça para a frente. Quando iniciou a deambulação , aos 2 anos de idade, os mesmos es­t ímulos faz iam-no cair, batendo f reqüentemente com a f ronte contra o solo. N a ­quela ocasião foi ve r i f i cado que es t ímulos táteis e nocicept ives t ambém p r o v o c a v a m as quedas. Estas somente ocor r i am quando os estímulos, acústicos ou sensitivos, e r a m súbitos e inesperados. A freqüência das quedas — vár ias ao dia — levou o menino a andar com insegurança, sempre em busca de apoio . O t empo não modi­ficou o quadro cl inico. A s quedas prosseguiram, com as mesmas caracter ís t icas e freqüência, a té a data da internação. Nunca apresentou convulsão ou contração involuntá r ia espontânea. Antecedentes pessoais — P a r t o normal e a te rmo. In i ­ciou a fa la e a deambulação na época normal . N o passado mórbido, apenas doen­ças próprias da infância. Antecedentes familiares — N ã o há história de doenças heredo-famil iares . Exame clínico-neurológico — L e v e desproporção crânio-facia l , com bossa f ronta l ; pe r ímet ro cefá l ico 54,5 cm. D e s e n v o l v i m e n t o estaturoponderal nor­mal . Ps iquismo e coef ic iente de in te l igênc ia normais . Marcha com discreto au­men to da base de sustentação. Demais dados do e x a m e normais . O l íquido cefa-lo r raqueano se mostrou normal . N o r m a i s as dosagens sanguíneas (uréia , gl icose, fósforo, c á l c i o ) e o hemograma . Reações sorológicas para sífilis nega t ivas . Estudo rad io lóg ico do c rân io : hiperostose f rontal ex terna . Caro t idoang iogra f i a e pneumen-c e f a l o g r a m a normais .

Descrição das crises — Os est ímulos audi t ivos , visuais e táteis, súbitos e ines­perados, desencadeiam as crises. Quando o paciente está em posição or tostá t ica apresenta brusca incl inação do t ronco e da cabeça para a frente e f l exão dos m e m ­bros inferiores, resul tando queda ao solo c o m t raumat ismos freqüentes da reg ião f ronta l . N ã o há perda de consciência, havendo recuperação imedia ta com restabe­lec imento da posição inicial . Quando e m decúbi to dorsal, as manifestações consis­tem em crises tônicas de a t é 2 segundos de duração, carac ter izadas por f l e x ã o e adução das coxas, ex tensão das pernas e f l e x ã o p lan ta r dos pés; os membros su­periores se e l e v a m e m semif lexão , havendo t a m b é m f l exão do pescoço.

Os est ímulos capazes de p rovoca r as crises dependem da surpresa. Os acústi­cos são os mais ef icazes, independentemente da intensidade, a l tura e t imbre . Es­t ímulos mín imos como o es ta lar de dedos e o ruído de um isqueiro são capazes de desencadear as crises. Est ímulos sensit ivos, como compressão brusca das panturri-lhas, f incada de agulha e percussão sobre u m segmento do corpo, t a m b é m desen­cade iam as crises. Com os olhos abertos, os disparos de "f lash" fo tog rá f i co p r o v o ­c a r a m crises.

Observamos habi tuação das respostas à repet ição r í tmica dos estímulos, que ocorr ia a par t i r do 4 ' es t ímulo, com in te rva los de 10 segundos, ao passo que, com in te rva los de 3 segundos, j á o 3» es t ímulo era p ra t i camente inef icaz . A s respostas d iminu íam progress ivamente de intensidade. N ã o observamos a ex t inção da ef icá­c ia dos est ímulos pela es t imulação monoaura l , tal como foi r e la tado por outros au-

t o r e s 5 . A ansiedade e a contrar iedade a u m e n t a v a m a intensidade das crises, e m -bora não tenham sido feitos estudos da habi tuação nessas circunstâncias. Duran te o sono observamos o desaparecimento dos sobressaltos.

Estudo eletrencefalográfico — E m v i g í l i a e repouso sensorial observa-se r i tmo a l fa occipi ta l mal o rgan izado e escasso, de 9 c/s, e a t iv idade teta par íe to- tempora l de 4 a 6 c/s, dominante , mui to ampla e simétrica, presente em todas as reg iões ( f i g . D .

Os est ímulos audi t ivos breves p r o v o c a m o aparec imento de potenciais evocados de grande ampl i tude que predominam no vé r t ex , tendo aí as caracter ís t icas de um complexo t r i fásico iniciado por uma onda aguda * posi t iva, com latência de 40 a 50 ms e ápice entre 100 e 130 ms do est ímulo, seguida de uma onda aguda nega­t i va de ma io r ampl i tude , com ápice a 180 a 200 ms do est ímulo, e seguida esta de outra onda pos i t iva com ápice a cerca de 250 ms ( f i g . 2 ) . Observa-se sempre in­versão de fase no vé r t ex , t an to nas der ivações ântero-poster iores como nas trans­versas. Quando os est ímulos são revest idos das caracter ís t icas de surpresa neces­sárias para p rovoca r o sobressalto, a resposta evocada é mascarada pelos ar te fa tos musculares frontais de sobressalto. Observa-se, após estes, uma dessincronização difusa que dura de 500 a 1000 ms. Nenhuma v e z toi observada a pós-descarga de pontas-onda no vé r t ex , refer ida por Gastaut e A la jouan ine no grupo por eles cha­mado de epilepsia sobressa l to 3 .

A o cont rár io dos ar te fa tos musculares de sobressalto que seguem as caracter ís ­ticas de habi tuação j á referidas, as respostas evocadas no v é r t e x não mos t ram ha­bi tuação ( f i g . 3 ) , cont inuando a ocorrer com a freqüência de est ímulos de 5 por segundo. Nessas circunstâncias, observa-se indução ( d r i v i n g ) da a t iv idade cerebra l ( f i g . 4 ) .

Duran te o reg is t ro de sono espontâneo observa-se a l ternância monótona de f ragmentos de t raçado lento, fase D ( L o o m i s 1 1 ) , com surtos espontâneos de ponta seguida de onda lenta, no vé r t ex , que se repetem com in terva los de um segundo ( f i g . 5 ) , acompanhadas de r i tmo s igma * (sp indles) mui to escasso. Os est ímulos au­di t ivos p r o v o c a m o aparec imento de surtos com as mesmas caracterís t icas.

A es t imulação luminosa in te rmi ten te não p rovoca mioelonias , mas apenas indu­ção do r i tmo alfa ent re as freqüências de 7 e 13 c/s .

N o t raçado de sono induzido por 10 m g de benzodiazepinona, administrados por v i a endovenosa, observamos pra t icamente o desaparecimento dos surtos espontâneos de pontas no v é r t e x . Os est ímulos audi t ivos p rovocam, então, respostas breves, iso­ladas, com caracter ís t icas de complexos K .

Terapêutica — F o r a m ensaiados, durante o t empo de in ternamento , diversos m e ­dicamentos an t iconvuls ivantes , isolados e associados, em períodos suf ic ientemente longos para observação dos resultados. T a m b é m foi adminis t rada uma série de A C T H na dose de 40 U . I . ao dia, durante 20 dias. N ã o observamos resultados po­si t ivos dignos de nota. A terapêut ica com benzodiazepinona por v i a oral , na dose de 30 m g ao dia, produziu aumento mui to acentuado da habi tuação aos est ímulos, com grande redução do número de crises. A mesma substância foi adminis t rada por v i a endovenosa, na dose de 10 mg . Observamos o desaparecimento das crises, efe i to que durou cerca de 1 hora, conf i rmando os resultados re la tados por Boudou-resque e col. 6 .

C O M E N T A R I O S

A onda aguda no vértex é uma resposta cortical inespecífica descrita, pela primeira vez, por P. Dav i s 9 , em 1939, com o nome de "on effect" e estudada ulteriormente por diversos autores. Sua relação íntima com a res-

T e r m i n o l o g i a proposta pelo Comi té In ternac ional da Fede ração In te rnac iona l

posta motora de sobressalto induziu alguns pesquisadores 1 5 a considera­

rem-na como artefato muscular produzido pela mesma. Tal identificação,

já rejeitada por P. Davis 9 , foi objeto de estudos ulteriores de Y. Gastaut

Bancaud, Bloch e Pa i l lard 4 , e, principalmente, de L a r s s o n 1 2 , que demons­

traram a individualidade dos dois fenômenos. Entretanto, é entendido que

sobressalto motor e onda aguda no vértex constituem expressões, motora e

eletrencefalográfica, de um mecanismo de ativação cortical no qual o siste­

ma reticular ativador do tronco cerebral tem papel proeminente 1 3 . A res­

posta no vértex, resposta cortical inespecífica ( L a r s s o n 1 3 ) ou resposta evo­

cada secundária (Ciganek 7 , Contamin e C a t h a l a 8 ) , constitui "a expressão

de um mecanismo de ativação" ( a r o u s a l ) 1 3 ou "o correlato fisiológico de um

processo perceptivo indiferenciado" 1 6. Durante o sono esta resposta sofre

transformação, apresentando maior amplitude e duração, constituindo o com­

ponente inicial do complexo K 4 . 7 . 8 > 1 1 .

Embora definida inicialmente como uma ponta negativa no vértex 1 1 , a

resposta inespecífica é, realmente, um potencial trifásico 8 > 1 6 , "constituído

de uma primeira resposta positiva situada a 45-70 ms do estímulo, seguida

de ampla deflexão negativa, a 70-160 ms e, por fim, de onda positiva a

160-270 ms" 8 . Correspondendo a um fenômeno fisiológico, esta resposta é

encontrada em vigília em 20% 1 6 a 50% 4 das pessoas normais, com ampli­

tudes de 10 a 100 e até mais de 100 u v 4 ; "entretanto, essa onda pode se

tornar inusualmente grande em amplitude e ser associada a uma resposta

de sobressalto exagerada" 1 9 . Gastaut e Alajouanine 3 referem, nos casos

de sincinesia sobressalto, ponta evocada de grande amplitude no vértex, se­

guida de breve período de dessincronização. Da mesma forma, Bancaud,

Bloch e P a i l a r d 4 consideram que em certos epilépticos se pode observar

todos os intermediários entre a simples exageração de amplitude do poten­

cial do vértex e a descarga de complexos ponta-onda.

As crises apresentadas pelo paciente são crises tônicas em flexão, acom­panhadas de extensão em certos grupos musculares, provocadas por estímu­los auditivos, sensitivos e visuais, de qualquer intensidade, caracterizados pelo efeito de surpresa. As manifestações eletrencefalográficas consistem apenas na exageração dos potenciais evocados ao nível do vértex, acompa­nhados de dessincronização breve e generalizada quando o estímulo é reves­tido das características necessárias para desencadear uma crise.

A ausência de lesões motoras do tipo hemiplegia cerebral infantil e de

deficiência mental, por um lado; a inexistência de manifestações epilépticas

espontâneas ou de pós-descargas epilépticas seguindo-se aos potenciais evo­

cados, por outro, dificultam o enquadramento de nosso paciente em qualquer

um dos dois grupos estabelecidos por Gastaut e Alajouanine. Ao mesmo

tempo, observamos a grande semelhança desta situação com aquela descrita

por Boudouresques e col.6. Acreditamos que, da mesma maneira como no

caso por eles descrito, estamos em presença de uma síndrome em que o so­

bressalto patológico é a única manifestação clínica, doença do sobressalto

autônoma. E m face do longo período de evolução do nosso caso sem mo­

dificações do quadro clínico, acreditamos que estas manifestações não cor­

respondem a uma fase de evolução de uma doença neurológica provável-

mente degenerativa. N ã o desejamos estabelecer hipóteses fisiopatogênicas.

Queremos apenas referir que, em vista dos achados relatados por Gastaut

e Alajouanine 3 na região inter-hemisférica de alguns pacientes, realizamos

angiografia e pneumencefalografia em nosso paciente, e estas foram normais.

Quanto à eficácia dos estímulos visuais, juntamente com os auditivos

e táteis, para o desencadeamento das crises, lembramos que já foi citada \

embora seja muito rara. Julgamos este achado coerente e importante, uma

vez que não se trata de resposta específica relacionada com um determinado

tipo de estímulo, mas sim de resposta inespecífica relacionada com o cará­

ter de surpresa, eficaz na provocação do sobressalto

R E S U M O

Os autores relatam o caso de um paciente apresentando crises de so­

bressalto provocadas por estímulos auditivos, sensitivos e visuais, sem crises

epilépticas espontâneas nem retardo psicomotor. Estudam os aspectos clí­

nicos e eletrencefalográficos e revisam a situação da entidade entre as assim

chamadas epilepsias reflexas.

S U M M A R Y

Startle seizures: clinical and electroencephalographic studies

T h e case of a patient presenting startle seizures provoked by acoustic,

sensitive and visual stimuli who did not present spontaneous epileptic sei­

zures and had no psychomotor retard is reported. T h e clinical and electro­

encephalographic aspects wi th special mention to the finding of exaggerated

evoked potentials in the ver tex are discussed. T h e situation of the disease

among ref lex epilepsies is revised.

R E F E R Ê N C I A S

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