sindrome brugada - dra tatiana caus
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Dra Tatiana CausDra Tatiana CausCardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica
Introdução
• 1992 – Irmãos Brugada (Pedro e Josep) 8 pacientes com PCR + BRD + Supra ST + QTc normal + sem cardiopatia estrutural
Introdução
• Autossômica dominante gene SCN5A (1/3)
• Ásia -> SUDS CMP Dilatada- Bangungot (Filipinas) QT longo congênito (3)- Pokkuri (Japão)- Lai Tai (Tailândia)
• M:F (8:1)• 40 +/- 15 ANOS• 5/10.000 habitantes• 4% todas MS / 20% MS coração normal
Fisiopatologia
Características Eletrocardiográficas
Características Eletrocardiográficas
ECG
Situações e medicações que podem simular o ECG na SB
• BRD• IAMCSST septal• Pericardite Aguda• Miocardite• Hipotermia• DAVD• Cocaína• Álcool• Hipercalemia• TEP
Testes provocativos em casos de ECG normal
• Procainamida 10mg/Kg 10 min• Ajmalina 5mg/Kg 5 min
• Interrrompido:- “Positivo” - Arritmias ventriculares- Alargamento QRS (>30%)
- Linha base - Linha base negativanegativa- - SupradesnivelamenSupradesnivelamento ST (>/= 2mm)to ST (>/= 2mm)- 2/3 -> 1- 2/3 -> 1
Sintomas
• Assintomático (fora da crise) (17-40%)
• Na crise: palpitações, tontura, síncope, dispnéia morte súbita (sono/repouso)
Manifestações eletrocardiográficas
Diagnóstico
• Obrigatório: Obrigatório: padrão t ipo 1 espontâneo ou padrão t ipo 1 espontâneo ou induzido + 1 ou mais:induzido + 1 ou mais:
- HF + MS (<40 anos)- FV documentada- TV polimórfica- Membro familiar ECG padrão tipo 1- TV induzida EEF- Síncope- Respiração Agônica Noturna
Tratamento
• Farmacológico
• CDI
• Seguimento Clínico
Tratamento Farmacológico
• Eficaz?
• Terapêutica concomitante com CDI (profilaxia secundária sempre / primária em alto risco)
• Quinidina (tempestades elétricas e choques apropriados)
• B-Bloqueadores / Amiodarona -> Eficácica não comprovada
CDI• Tratamento de escolha!
• Classe I:- SB padrão tipo 1 espontâneo ou induzido + MS abortada
(prevenção secundário)- SB padrão tipo 1 espontâneo + alto risco (síncope/respiraçao
agônica)
• Classe IIa- SB padrão tipo 1 induzido + alto risco (síncope/respiração
agônica)- SB padrão tipo 1 espontâneo + alto risco (HF+MS e TV
induzia EEF)
“Que os vossos esforços desafiem as impossibil idades, lembrai-vos de que as grandes coisas do homem foram
conquistadas do que parecia impossível.”
(Charles Chaplin)