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Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI ) em crianças
Conceito
Doença hematológica freqüente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínasda membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.
Epidemiologia
Incidência de 4 a 6 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos;
Igual entre meninos e meninas.Pico nas idades de 2-6 anos;Principal causa de trombocitopenias em crianças.
Fisiopatologia
p Presença de Anticorpos antiplaqueta que reconhecem epitopos presentes na membrana plaquetária , especialmente glicoproteína IIb/IIIa. Estes formam complexos plaqueta-anticorpo que vão ser reconhecido pelo receptor da fração Fc (FcγR) do macrófago no sistema retículo endotelial, principalmente o baço que conduzirá sua destruição precoce; p A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço entre a produção de plaquetas e sua elevada destruição;
Fisiopatologia
p A PTI freqüentemente ocorre em crianças algumas semanas após viroses ou infecções bacterianas, o que sugere reação cruzada entre antígenos virais e plaquetários;
p A PTI em adultos e crianças parecem ter as mesmas características fisiopatológicas.
Classificação
٦ Aguda ( quando a doença se estende por até 6 meses ) - 80 % das crianças;٦ Crônica (quando ultrapassa os 6 meses) - mais comum em adultos e adolescentes do sexo feminino;٦ Impossível predizer no início do quadro quais pacientes terão curso agudo ou crônico.
Diagnóstico
٦ História:- Sangramentos ( tipo, gravidade e duração);- Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a
viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes;
- Medicações: heparina, quinidina, sulfonamidas, AAS;- Fatores de risco para HIV ( mãe);
Diagnóstico
٦ História:- História familiar de trombocitopenia e distúrbio
hemorrágico;- Em < 6 meses, deve-se valorizar antecedentes
obstétricos e maternos;- Comorbidades;- Atividade;
Diagnóstico
٦ Exame Físico:- Estado Geral;
- Sinais de sangramento (tipo- incluindo hemorragia retiniana, gravidade );
- Fígado, Baço e linfonodos;- Evidências de infecção;
- Má formações congênitas que sugiram síndrome congênita ( TAR, Síndrome de Fanconi ).
Diagnóstico
Achados Clínicos:
A história típica é de aparecimento de equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxes de início súbito em crianças previamente saudáveis.
Diagnóstico
No exame físico se destaca o bom estado geral, petéquias e púrpuras não palpáveis. Esplenomegalia pode estar presente entre 5 a 10% dos casos.
Diagnóstico
Achados Laboratoriais:ר Não existe “padrão ouro”;
ר Em casos clínicos altamente sugestivos são necessários apenas o Hemograma Completo com estudo do sangue periférico.
Diagnóstico
Exames Laboratoriais:
Plaquetas Contagem ⇓ ( quase sempre< 50.000/µL)com volume plaquetário ⇑ ou normal
Células Brancas Normais ou discreta eosinofiliaCélulas Vermelhas NormaisMielograma Número de Megacariócitos ⇑ ou normalTS ⇑, principalmente com plaquetas
< 40.000/µLTP Normal
TTPa Normal
Tratamento
Considerações Gerais:A maioria das crianças não requer tratamento;Não reduz mortalidade ou o curso da doença;Objetivo: “prevenir” sangramento no SNC e
reduzir perdas sangüíneas em casos prolongados de epistaxes, menorragias, hematúrias e sangramentos do TGI;
Tratamento
l Deve-se evitar o uso de AAS e anticoagulantes;l Deve-se evitar esportes de contato ou outras atividades que exponham a criança ao trauma em paciente com sinal de sangramento ou plaquetas < 100.000/µL;
Tratamento
♦ Deve-se evitar injeções intramusculares;
♦ A contagem plaquetária deve ser monitorizada a depender da gravidade do quadro hemorrágico e da trombocitopenia.
Tratamento
Hospitalização: ٦ Crianças com sangramentos graves independentemente da contagem de plaquetas; ٦ É inapropriado hospitalizar crianças assintomáticascom > 20.000 plaq/µL ou aquelas com > 30.000 plaq/µL e com lesões purpúricas menores;٦ Demais situações devem ser julgadas pelo Pediatra.
TratamentoCorticoterapia:ي Mecanismo de Ação: Multifatorial - ⇓ a produção de Ac
antiplaquetas, ⇓ o clearance de plaquetas opsonizadas, ⇓ as anormalidades endoteliais associadas a trombocitopenia e ⇑ a estabilidade vascular;
ي Baixo custo;ي Prontamente disponível e de fácil administração;ي Estudos clínicos randomizados demonstram sua eficácia
em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;
Corticoterapia:ي Dose: - Prednisona 2,0 mg/Kg/dia (dose padrão) por 21 dias;
- Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 7 dias com desmame;- Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 4 dias;- Metilprednisolona 30 mg/Kg/dia por 3 dias;
ي Efeitos Colaterais : Toxicidade dose e duração dependente. Fadiga, irritabilidade, cefaléia, ganho de
peso, acne, dor epigástrica e rebaixamento do humor.
Tratamento
Tratamento
Imunoglobulina Intravenosa (IVIg):ق Custo elevado;ق Mecanismo de Ação: Age inibindo o receptor da
fração Fc em macrófagos e com isto reduz o reconhecimento do complexo Ac-plaqueta;
ق Estudos clínicos randomizados demonstraram sua eficácia em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;
Tratamento
ق Dose: - IVIg 0,4 g/Kg/dia por 5 dias;- IVIg 0,8 a 1,0 g/Kg em dose única;
ق Efeitos Adversos: Comuns (15 a 75%) mas geralmente leves como cefaléia, febre, náuseas, vômitos; meningite asséptica pode ocorrer e raramente hemólise aloimune e infecção pelo VHC.
Tratamento
RHO (D) Imunoglobulina:ؤ Mecanismo de Ação: bloqueio do receptor Fc dos macrófagosؤ Recomenda-se em indivíduos com fator Rh positivo e com baço funcionante;ؤ Diferente dos glicocorticóides e IVIg , tem poucos efeitos sobre a função de Linfócitos B e T;
Tratamento
RHO (D) Imunoglobulina:ؤ Tem ação retardada em elevar o número de plaquetas;ؤ Dose: 25 µg/Kg/dia por 2 dias;ؤ Efeitos Adversos: Queda transitória da Hemoglobina ( 0,5 a 2 g/dl ) e hemólise aloimunecom repercussão clínica mais importante.
Tratamento
Esplenectomia:ד É alternativa em pacientes com trombocitopeniapersistente por mais de 1 ano e com sangramentos importantes;ד O baço é fonte de produção de anticorpos antiplaqueta e o principal sítio de destruição de complexos Ac-plaqueta;ד Entre 70-90% dos esplenectomizados se mantêm em remissão da PTI;
Tratamento
Esplenectomia:ד Tratamento com IVIg e RHO(D) Imunoglobulina no pré-operatório em casos de trombocitopeniaimportante;ד Indicação de vacinação 2 semanas antes do procedimento cirúrgico pelo risco de infecção por encapsulados (pneumococos, haemophilus e meningococos) e antibiótico profilaxia com penicilina pós esplenectomia.ד Principal complicação: sepse pós esplenectomia por encapsulados;
Prognóstico
م Doença benigna de baixa mortalidade ( associada a HIC );م 90% das crianças terão remissão espontânea;م Casos de recorrência são descritos, mas são incomuns.
Referências Bibliográficas
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