perfil neuropsicológico na doença alzheimer e na demência frontotemporal
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Perfil Neuropsicológico I: Doença de Alzheimer e
Demência Frontotemporal
Prof. Amer Cavalheiro Hamdan
DEPS - UFPR
Doença de Alzheimer
Representa cerca de 65% de todos os casos de demência
Incidência de 18% aos 85 anos de idade.
Presença do gene Apo E aumenta o risco de desenvolver a doença e a taxa de progressão uma vez desenvolvida.
Doença de Alzheimer
Parentes de primeiro grau de pacientes com a doença apresentam uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolvê-la.
As características patológicas incluem aglomerados neurofibrilares e placas amilióides. Os aglomerados têm predileção pelo hipocampo e pelo córtex entorrinal.
Doença de Alzheimer
Diagnóstico da DA
O Diagnóstico continua em grande parte clínico. Os critérios incluem:
Déficits de memória predominantes (a memória remota tende a ser preservada)
Sintomas corticais proeminentes, em especial afasia, apraxia e agnosia
Distúrbios do planejamento, organização e seqüênciamento
Diagnóstico da DA
Deterioração gradual a partir do nível prévio de funcionamento
Exclusão de: Delírio Doença sistêmica (p. ex. hipotireodismo,
deficiência de vitamínica, infecção) Outros distúrbios primários do SNC: Doença de
Parkinson, AVC, tumor (embora possam coexistir) Depressão, esquizofrenia ou outro distúrbio do
eixo I (DSM-IV)
Tratamento farmacológico da DA
Inibidores de colinesteraseHá evidências de que a vitamina E
também pode retardar a progressão da DA
Demência Frontotemporal
O início típico é na década dos 50 anos de idade, antes da maioria dos casos de Doença de Alzheimer
As características patológicas registram inclusões argirofílicas (corpúsculo de Pick), gliose astrocitária, microvascuolização (espongiose) e atrofia nos lobos frontal e temporal anterior
Demência Frontotemporal
Pelo menos três manifestações clínicas distintas foram descritas:
Variante frontal da DFT
Afasia progressiva não-fluente
Demência semântica
Variante frontal da DFT
Patologia desproporcional nos lobos frontais orbitomediais
Alterações da personalidade e do comportamento dominam o quadro
É característico os pacientes não estarem cientes dos déficits
Os pacientes mostram-se apáticos e desmotivados
Variante Frontal
Essa apatia e a falta de motivação podem manifestar-se por higiene precária, falta de habilidades sociais, comportamento desinibido e fala empobrecida
Outros pacientes podem exibir comportamentos estereotipados, como armazenar coisas, hábitos alimentares estranhos e fixação oral
Variante frontal da DFT
Afasia progressiva não-fluente
Atrofia peri-silviana dos lobos frontal e temporal e afasia não-fluente correspondente
A linguagem é marcada por agramatismo, parafasia fonêmica (“lobo” em vez de “bobo”) e anomia
Afasia semânticas estão ausentes
Afasia progressiva não-fluente
Os pacientes podem desenvolver personalidades e alterações comportamentais semelhantes às variante frontal da DFT, mas em geral isso ocorre mais tardiamente
Os pacientes também podem ficar disártricos ou mudos nos estágios finais da doença
Afasia semântica
Atrofia do lobo temporal anterior
Os déficits de linguagem são essencialmente opostos aos dos pacientes com afasia progressiva não-fluente
A linguagem é fluente, mas o conhecimento do significado das palavras é ausente
Afasia semântica
Parafasias semânticas (“livro” em vez de “história”) são comuns
Déficits de leitura e prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares) também são comuns
A memória está relativamente bem preservada
Os pacientes desenvolvem distúrbios da personalidade e do comportamento característicos da DFT nos estágios finais
Afasia semântica
