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Secretaria de Estado da Saúde do Estado de Santa CatarinaSuperintendência de Vigilância em Saúde

Sistema Único de SaúdeDiretoria de Assistência Farmacêutica

Gerência Técnica da Assistência FarmacêuticaComponente Especializado da Assistência Farmacêutica - CEAF

RESUMO DOS PROTOCOLOS CLÍNICOS E

DIRETRIZES TERAPÊUTICAS PARA SOLICITAÇÃO DE

MEDICAMENTOS DO CEAF

Versão 2014 Portaria n° 1554/2013

Elaboração GETEC/DIAF

Florianópolis, Março de 2014.

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SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE DE SANTA CATARINA

Tânia EberhardtSecretário de Estado da Saúde

Acélio CasagrandeSecretário Adjunto

Winston Luiz ZomkowskiSuperintendente de Vigilância em Saúde

Maria Teresa Bertoldi AgostiniDiretora de Assistência Farmacêutica

Lia Quaresma Coimbra Gerente Técnica da Assistência Farmacêutica

EQUIPE TÉCNICA

Amanda Alencar Egito da CunhaFarmacêutica/DIAF

Ana Paula da SilvaFarmacêutica/DIAF

Andreia Rosa BorgesFarmacêutica/DIAF

Cleoni Beatriz MagieroNutricionista/DIAF

Giselly PatelFarmacêutica/DIAF

Lisandra PereiraFarmacêutica/DIAF

Márcia Kanitz de CézaroFarmacêutica/DIAF

Maurílio EspíndolaFarmacêutico/DIAF

Orlando Ribeiro de Campos FilhoFarmacêutico/DIAF

Patricia BudniFarmacêutica/DIAF

Regina FelippiFarmacêutica/DIAF

Renata S. Agostinho CostaFarmacêutica/DIAF

Shirley Miki Kobori MiuraFarmacêutica/DIAF

Thais Santos Alves Farmacêutica/DIAF

Vera Lúcia KuhnenFarmacêutica/DIAF

EQUIPE DE APOIO

Centro Catarinense de ReabilitaçãoComissão de EndocrinologiaComissão de Gastroenterologia e InfectologiaComissão de HematologiaComissão de ReumatologiaComissão de Ginecologia e ObstetríciaComissão de Pneumologia

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PREFÁCIO

A Assistência Farmacêutica (AF) reúne um conjunto de ações voltadas à

promoção, proteção e recuperação da saúde, por meio da promoção do acesso aos

medicamentos e uso racional.

Nos últimos anos a estruturação da Assistência Farmacêutica no Sistema Único

de Saúde (SUS) tem sido considerada uma estratégia fundamental para a ampliação e a

qualificação do acesso da população aos medicamentos.

Desta forma, a Assistência Farmacêutica vem sendo implementada pelos

municípios, estados e União, onde as pactuações na Comissão Intergestores Tripartite

(CIT) acontecem com o objetivo de ampliar o financiamento, de atualizar os elencos

dos medicamentos, de estabelecer as formas para sua gestão e execução, de definir as

questões relacionadas à sua estruturação e qualificação.

A construção do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica - CEAF

ocorreu de forma articulada com a revisão do Componente Básico da Assistência

Farmacêutica e da Relação Nacional de Medicamentos Essenciais (RENAME)

O Componente Especializado da Assistência Farmacêutica é uma estratégia de

acesso a medicamentos, geralmente de uso contínuo e/ou de alto custo, no âmbito do

Sistema Único de Saúde, caracterizado pela busca da garantia da integralidade do

tratamento medicamentoso, em nível ambulatorial, cujas linhas de cuidado estão

definidas em Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas elaborados e publicados

pelo Ministério da Saúde. Contudo, não se trata de promover o acesso de maneira

indiscriminada a qualquer medicamento, mas de garantir o uso racional e seguro

destes, pois da mesma forma que o medicamento é um importante insumo no

processo de atenção à saúde, também pode ser um fator de risco quando utilizado de

forma inadequada.

Assim, em plena conformidade com a Política Nacional de Medicamentos, os

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas estabelecem os critérios de diagnóstico de

cada doença, o algoritmo de tratamento das doenças com as respectivas doses

adequadas e os mecanismos para o monitoramento clínico em relação à efetividade do

tratamento e a supervisão de possíveis efeitos adversos. Portanto, no âmbito do CEAF,

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os medicamentos devem ser dispensados para os pacientes que se enquadrarem

nestes critérios.

Finalmente, todos os processos administrativos, encaminhados à Diretoria de

Assistência Farmacêutica - DIAF, para solicitação de medicamentos do CEAF, são

analisados com base nesses Protocolos Clínicos, por uma equipe multidisciplinar

formada por farmacêuticos, nutricionista e por comissões de médicos especialistas,

segundo cada caso.

Tendo em vista a necessidade de gerenciar adequadamente os processos

solicitados e de facilitar o acesso ao medicamento de forma cada vez mais eficaz, a

DIAF, em concordância com os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas, e com a

Portaria GM/MS nº 1.554 de 30 de Julho de 2013, desenvolveu o presente resumo

visando aperfeiçoar a aplicabilidade dos mesmos e facilitar a atividade dos

profissionais atuantes nos centros de custo.

Neste contexto, a execução do CEAF envolve as etapas de solicitação, avaliação,

autorização, dispensação dos medicamentos e renovação da continuidade do

tratamento. Ou seja, são etapas importantes que devem ocorrer desde a solicitação do

medicamento pelo usuário ao gestor do SUS até a sua efetiva dispensação. Logo, o

acesso aos medicamentos excepcionais depende da execução do fluxo que deve ser

rigorosamente seguido para efetividade das ações deste Componente.

FLUXO DE SOLICITAÇÃO, ATENDIMENTO E ACOMPANHAMENTO:

1 - Solicitação

A solicitação é caracterizada pela requisição do medicamento pelo paciente ou

seu responsável, após consulta médica, na unidade do CEAF.

Para abertura do processo de solicitação de medicamento do CEAF ao gestor do

SUS, o paciente ou seu cuidador deve apresentar os documentos listados abaixo, os

quais podem ser oriundos de unidades de saúde públicas ou privadas:

a) Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS);

b) Cópia da Carteira de Identidade;

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c) Cópia do comprovante de residência atualizado e declarado no requerimento

(máximo três meses);

d) Cópia do cadastro de pessoa física (CPF);

e) Prescrição médica contendo o nome genérico do medicamento, posologia, data

da prescrição, carimbo e assinatura do médico prescritor. Observar Portaria

344/98 no caso de receituário de medicamento de controle especial prescrito

por médico cadastrado em outro Estado;

f) Laudo para Solicitação, Avaliação e Autorização de Medicamentos do

Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (LME), totalmente

preenchido e devidamente carimbado e assinado pelo médico prescritor;

g) Termo de Conhecimento e Consentimento do(s) medicamento(s) solicitado(s)

encontrado(s) no Protocolo Clínico da patologia relacionada com todos os

campos preenchidos e devidamente assinado pelo paciente ou responsável e

pelo médico prescritor;

h) Documentos e cópia dos exames obrigatórios estabelecidos nos Protocolos

Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde.

Caso haja aprovação da solicitação de medicamento, é permitida a indicação de

representantes para solicitação e retirada do medicamento na unidade do CEAF. Para

isso, devem ser apresentados os seguintes documentos para o cadastro do

representante no processo documental:

a) Declaração autorizadora (documento assinado sem necessidade de registro em

cartório);

b) Nome e endereço completos;

c) Cópia do documento de identidade e número de telefone da pessoa autorizada

Da mesma forma, o paciente considerado incapaz conforme Arts. 3º e 4º do Código

Civil deverá ter uma pessoal responsável indicada em LME para a solicitação e retirada

dos medicamentos na unidade de saúde definida pelo gestor. Nesse caso, o médico

assistente deve informar a incapacidade no Laudo Médico (LME) e definir o

responsável pelo paciente/usuário do SUS.

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O Laudo para Solicitação é um documento cujo preenchimento é de

responsabilidade do médico assistente, empregando-se as normas definidas no Anexo

V da Portaria GM/MS nº 1.554/2013.

Além disso, o LME terá validade de 60 dias após a assinatura pelo médico

assistente para garantir a qualidade da assistência, pois o diagnóstico de diversas

doenças do CEAF pode alterar-se em curto prazo. Da mesma forma, o gestor deve

atentar-se para esse fato no momento da análise documental.

INSTRUÇÕES DE PREENCHIMENTO DO LAUDO DE SOLICITAÇÃO DE MEDICAMENTO

AO CEAF

Os campos de 1 a 17 são de preenchimento exclusivo do médico solicitante.

Os campos de 18 a 23 podem ser preenchidos por paciente ou qualquer pessoa

solicitante que informe nome e CPF.

Campo 1 – Número do Cadastro Nacional de Estabelecimentos de Saúde (CNES):

preencher com o código identificador do estabelecimento de saúde ao qual o médico

solicitante está vinculado e que originou a solicitação do medicamento(s).

Campo 2 – Nome do estabelecimento de saúde solicitante: preencher com o nome

fantasia do estabelecimento de saúde ao qual o médico solicitante está vinculado e

que originou a solicitação do medicamento(s).

Campo 3 - Nome completo do Paciente: preencher com o nome completo do paciente

sem abreviaturas.

Campo 4 – Nome da mãe do paciente: preencher com o nome completo da mãe do

paciente.

Campo 5 – Peso: preencher com o peso atual do paciente, em quilogramas.

Campo 6 – Altura: preencher com a altura atual do paciente, em centímetros.

Campo 7 - Medicamento: preencher com o(s) nome(s) do(s) medicamentos(s)

solicitado(s), de acordo com o descrito na Tabela de Procedimentos, Medicamentos,

Órteses, Próteses e Materiais Especiais do Sistema Único de Saúde.

7

Campo 8 – Quantidade solicitada: preencher com a quantidade do(s) medicamento(s)

solicitado(s) para cada mês de tratamento.

Campo 9 – CID-10: preencher com a Classificação Estatística Internacional de Doenças

e Problemas Relacionados à Saúde (CID–10) que corresponde à doença/lesão/agravo

que motivou a solicitação do(s) medicamento(s).

Campo 10 - Diagnóstico: diagnóstico da doença que motivou a solicitação do(s)

medicamento(s), descrito com base na denominação da CID-10.

Campo 11 – Anamnese: histórico do paciente que vai desde os sintomas e sinais

iniciais até o momento da observação clínica.

Campo 12 – Paciente realizou tratamento prévio ou está em tratamento da doença?:

Assinalar se o paciente realiza ou já realizou tratamento para a doença descrita no

campo nove. Caso esteve ou está em tratamento, deverá relatar o(s) esquema(s)

terapêutico(s) utilizado(s).

Campo 13 – Atestado de capacidade: a solicitação do medicamento deverá ser

realizada pelo paciente. Entretanto, fica dispensada a obrigatoriedade da presença

daquele considerado incapaz de acordo com os artigos 3º e 4º do Código Civil: os

menores de dezoito anos; aqueles que, por enfermidade ou deficiência mental, não

tiverem o necessário discernimento para a prática desses atos ou que não puderem

exprimir sua vontade, mesmo que transitória; ébrios habituais, viciados em tóxicos, ou

os que, por deficiência mental, tenham o discernimento reduzido; os excepcionais,

sem desenvolvimento mental completo; os pródigos. De acordo com a avaliação clínica

pelo médico, descrever se o paciente preenche os critérios, ou não, de incapacidade.

Caso apresente, descrever o nome completo do responsável pelo paciente.

Campo 14 – Nome do médico solicitante: preencher com o nome do profissional que

solicita o procedimento, que deve estar cadastrado no CNES do estabelecimento

solicitante.

Campo 15 – Data da solicitação: preencher com a data da solicitação, registrando o dia

mês e ano no formato dd/mm/aaaa.

Campo 16 – Número do documento do médico solicitante: assinalar com um “x” no

campo correspondente ao CPF ou CNS e preencher com o número do documento

assinalado.

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Campo 17 - Assinatura e carimbo do médico: assinatura e carimbo com número de

registro no Conselho de Classe do médico solicitante.

Campo 18 – Assinalar o responsável pelo preenchimento dos campos 19, 20, 21, 22 e

23. No caso do responsável pelo preenchimento ser outra pessoa além do paciente,

mãe do paciente, responsável descrito no item 13 ou o médico solicitante deverá ser

informada o nome completo da pessoa sem abreviaturas e seu número de cadastro de

pessoa física (CPF).

Campo 19 – Preencher a raça/cor do paciente expressada pelo próprio usuário ou seu

responsável, conforme descrição da Portaria SAS/MS nº 719 de 28 de dezembro de

2007. Caso seja assinalada a Raça/Cor Indígena, deverá ser preenchida também sua

etnia, conforme a Tabela de Etnias Indígena Brasileira descrita na Portaria SAS/MS nº

508 de 28 de setembro de 2010.

Campo 20 – Telefone(s) de contato do Paciente: preencher com número(s) de telefone

do paciente para possíveis contatos.

Campo 21 – Número do documento do Paciente: assinalar com um “x” no campo

correspondente ao CPF ou CNS e preencher com o número do documento assinalado.

Campo 22 – Correio eletrônico do Paciente: preencher com o correio eletrônico do

paciente para possíveis contatos.

Campo 23 - Assinatura do responsável pelo preenchimento: assinatura da pessoa

responsável pelo preenchimento campos 18, 19, 20, 21, 22 e 23.

É de fundamental importância que toda a documentação seja anexada à

solicitação do medicamento para adequada avaliação e deferimento do processo.

Por outro lado, a ausência de qualquer documento implicará na devolução do

processo.

2 - Avaliação

Após o recebimento da solicitação, o profissional da área da saúde, designado

pelo gestor estadual e familiarizado com as regras do Componente Especializado da

Assistência Farmacêutica e Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas publicados

pelo Ministério da Saúde, fará uma avaliação técnica documental, a partir dos

pressupostos legais vigentes.

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Serão observadas as características do preenchimento do Laudo Médico para

Solicitação de medicamentos do CEAF, prescrição médica e as características dos

documentos a partir das definições do PCDT específico para a doença em questão. A

avaliação técnica pode ter três desfechos principais: deferimento, devolução e

indeferimento da solicitação.

O DEFERIMENTO ocorre quando a solicitação do(s) medicamento(s) preenche

os critérios descritos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da doença

relacionada, publicado pelo Ministério da Saúde, na versão final, e os demais

parâmetros definidos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica. Após

deferimento a solicitação é encaminhada à autorização, explicada mais adiante.

A DEVOLUÇÃO caracteriza-se pela ausência de informação, de

documentos/exames ou preenchimento incorreto da solicitação do medicamento que

impedem a plenitude da análise. Nesse caso, a solicitação deve ser devolvida com as

devidas instruções ao paciente/responsável para que as informações sejam

inseridas/completadas e a avaliação possa ser realizada posteriormente.

O INDEFERIMENTO caracteriza-se pela negativa da solicitação do(s)

medicamento(s) por não preencher os critérios estabelecidos pelo PCDT da referida

doença, e/ou os demais parâmetros definidos no Componente Especializado da

Assistência Farmacêutica.

3 - Autorização

A autorização é um ato administrativo para definir a vigência da APAC – que

será de no máximo de três competências - do procedimento que foi deferido e aprovar

um período em que a dispensação possa ocorrer. Caso contrário poderá haver prejuízo

no atendimento do paciente.

Algumas patologias cujo período de tratamento é determinado pelo protocolo

terão um limite máximo de LMEs autorizados. Por exemplo, Acne, Hepatite C,

Leiomioma, Endometriose e Doença de Chron.

4 - Dispensação

A dispensação do(s) medicamento(s) é efetivada somente após a autorização

do procedimento. No ato da dispensação deverá ser emitido o Recibo de

10

Medicamentos (RME), pois o processamento mensal da APAC no Sistema SIA/SUS é

efetivado somente a partir da emissão do recibo de dispensação do medicamento, que

deve conter a assinatura do usuário ou seu representante/responsável.

Para facilitar a gestão dos estoques e considerando que diversas doenças

apresentam alteração de prognóstico, o gestor deve considerar abandono do

tratamento caso o paciente ou representante/responsável não retire o medicamento

por três meses consecutivos e não tenha ocorrido o fornecimento antecipado. Este

procedimento implicará no encerramento do LME, interrompendo o atendimento da

medicação. Nesse caso, o paciente deve realizar uma nova solicitação e todo o fluxo da

execução deve ser seguido para reativação do processo, conforme PCDT específico. O

excedente de medicamento originário da interrupção do tratamento será remanejado

para o mapa do mês subseqüente ou devolvido a DIAF.

Após a dispensação, os LME, os recibos de dispensação dos medicamentos e os

documentos necessários para a solicitação dos medicamentos no âmbito do SUS

devem ser mantidos em arquivo para fins de possíveis auditorias.

5 - Renovação

A renovação por parte do paciente ou seu representante/responsável após

vigência de uma APAC, máximo de três meses, é necessária para a continuidade do

tratamento do paciente.

Para a renovação do tratamento, são obrigatórios os seguintes documentos:

a) LME adequadamente preenchido

b) Prescrição médica

c) Documentos para monitoramento do tratamento estabelecidos nos Protocolos

Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde, conforme a doença e

o medicamento solicitado

d) .

e) Exames específicos para preenchimento dos critérios de monitorização dos

protocolos de Insuficiência Renal Crônica, Deficiência de Hormônio de

Crescimento e Puberdade Precoce, e para uso dos medicamentos Infliximabe e

Toxina Botulínica, quando houver aumento de dose

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Obs.: quando do aumento de dose de medicamento para Insuficiência Renal Crônica,

de Infliximabe e Toxina Botulínica a documentação pertinente deverá ser enviada à

DIAF. O encaminhamento deve ocorrer utilizando as respectivas fichas para diferenciar

a documentação dos processos com novas solicitações. As fichas são encontradas no

site da DIAF.

A documentação apresentada deve ser avaliada tecnicamente, para

autorização e dispensação. Os documentos gerados no período de tratamento

medicamentoso devem ser anexados ao processo original e arquivados para fins de

possíveis auditorias.

6 – Transferência

A unidade de saúde designada pelo gestor estadual entre todos os

procedimentos já relacionados realiza também a transferência do atendimento do

paciente para outra unidade de saúde. Este processo acontece através do cadastro de

transferência do paciente na unidade atual de atendimento mediante apresentação de

comprovante de residência onde o paciente irá residir. Após cadastro de transferência,

o processo físico deve ser enviado a DIAF para efetivação da mesma, utilizando a Ficha

de Transferência (disponível no site da DIAF).

Para efetivar a trasnferência, todos os demais processos do paciente, mesmo

que já estejam na situação de “Excluído”, também deverão ser encaminhados à DIAF.

Para transferência entre Estados, pacientes atendidos fora do Estado deverão

abrir novo processo para atendimento da solicitação do(s) medicamento(s) em Santa

Catarina. Por outro lado, pacientes atendidos no Estado de Santa Catarina obedecerão

as normas de solicitação de medicamento do Estado onde vai residir. No último caso, o

processo físico ficará arquivado no Estado de origem.

Site da DIAF:

www.saude.sc.gov.br Vigilância em Saúde Assistência Farmacêutica

http://www.saude.sc.gov.br/

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SUMÁRIO POR PATOLOGIA

PatologiasAcne Grave 18Acromegalia 20Anemia Aplástica Adquirida 22Anemia Aplástica, Mielodisplasia e Neutropenias Constitucionais 23Anemia em Pacientes com Insuficiência Renal Crônica – Alfaepoetina 26Anemia em Pacientes com Insuficiência Renal Crônica – Reposição de ferro 28Anemia Hemolítica Auto-imune 30Anemia por Deficiência de Ferro 32Angioedema Hereditário 33Aplasia Pura Adquirida Crônica da Série Vermelha 35Artrite Psoriasica 37Artrite Reativa – Doença de Reiter 39Artrite Reumatóide 40Asma 52Deficiência do Hormônio do Crescimento ou Hipopituitarismo 55Dermatomiosite (Polimiosite, Dermatomiosite) 57Diabetes Insípido 60Dislipidemia para a prevenção de eventos cardiovasculares e pancreatite 62Distonias Focais e Espasmo Hemifacial 66Doença de Alzheimer 68Doença de Crohn 70Doença de Gaucher 73Doença de Paget (Osteíte Deformante) 75Doença de Parkinson 76Doença de Wilson 79Doença Falciforme 81Dor Crônica 83DPOC – Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica 84Endometriose 86Epilepsia 88Esclerose Lateral Amiotrófica – E.L.A. 93Esclerose Múltipla 94Esclerose Sistêmica 97Espaticidade 99Espondilite Ancilosante 101Esquizofrenia 103Fenilcetonúria 107Fibrose Cística – Insuficiência Pancreática e Manifestações Pulmonares 108Glaucoma 109Hemangioma Infantil 111Hepatite Autoimune 112Hepatite Viral Crônica B com Agente Delta 114Hepatite Viral Crônica B 115Hepatite Viral Aguda C 121Hepatite Viral Crônica C 123Hepatite Viral Crônica C – Terapia Tripla 129Hiperfosfatemia na Insuficiência Renal Crônica 131Hiperplasia Adrenal Congênita 132

13

Hiperprolactinemia 134Hipertensão Arterial Pulmonar 136Hipoparatireoidismo 139Ictioses Hereditárias 140Imunodeficiência Primária com Predominância de Defeitos de Anticorpos 142Insuficiência Adrenal Primária (Doença de Addison) 144Insuficiência Pancreática Exócrina 145Leiomioma do Útero 146Lupus Eritematoso Sistêmico 147Miastenia Gravis 151Neutropenia em Infecções Virais e Transplante 154Osteodistrofia Renal 155Osteoporose 157Profilaxia da Reinfecção pelo Vírus da Hepatite B Pós-Transplante Hepático 159Psoríase 160Puberdade Precoce Central 164Púrpura Trombocitopênica Idiopática 166Raquitismo e Osteomalácia 168Retocolite Ulcerativa 170Síndromes Coronarianas Agudas 172Síndrome de Guillain-Barré 174Síndrome de Ovário Policístico e Hirsutismo/Acne 176Síndrome de Turner 178Síndrome Nefrótica Primária em Adultos 180Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes 184Sobrecarga de Ferro 186Transplante de Pulmão 188Transplante Hepático 189Transplante Hepático em Pediatria 190Transplante Renal 192Transplante de Coração 197Transplante de Coração e Pulmão 198Translante de Outros Órgãos e Tecidos 199Uveíte Posterior Não-infecciosa (Inflamação da Coriorretina) 200PATOLOGIAS SEM PROTOCOLO CLÍNICO 202

Outras Anemias 202FORNECIMENTO DE TALIDOMIDA 203

Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro 203 Mieloma Múltiplo 203 Lupus Eritematoso 204 Patologias não padronizadas 205

FORNECIMENTO DE DIETA ENTERAL 206PROGRAMAS 207

Programa de Prevenção do Vírus Sincicial Respiratório 207ANEXOS 209Anexo I - Modelo para solicitação de medicamentos para o tratamento de doenças reumáticas

210

Anexo II - Modelo de formulário para solicitação de Clopidogrel 211Anexo III - Modelo de formulário para solicitação de medicamentos para o tratamento de glaucoma

212

Anexo IV - Modelo de termo de responsabilidade para solicitação de medicamentos 214

14

para o tratamento de glaucomaAnexo V - Modelo de laudo para solicitação de palivizumabe 215Anexo VI - Modelo sugestivo de tabelas para acompanhamento de reavaliações para Análogo de RnGH e Somatropina

216

Anexo VII - Modelos sugestivos de tabelas para controle de pedido de toxina 218Anexo VIII - Modelo LME 220

15

SUMÁRIO POR MEDICAMENTO

MedicamentosAbatacepte 46Acitretina 140, 161Adalimumabe 37, 45, 70, 101Adefovir 118Alfacalcidol 139, 155Alfadornase 108Alfaepoetina (Eritropoetina) 26, 202Alfainterferona 111, 115, 121, 123Alfapeguinterferona 114, 121, 124Alfavelaglicerase 73Amantadina 76Atorvastatina 62Azatioprina 24, 42, 57, 71, 95, 97, 112, 147, 151, 166,

170, 188, 189, 190, 192, 197, 198, 199,200Betainterferona 94Bezafibrato 63Bimatoprosta 109, 212Boceprevir 129Brimonidina 109, 212Brinzolamida 109, 212Bromocriptina 76, 134Budesonida 53, 84Cabergolina 20, 134Calcipotriol Pomada 160Calcitonina 75, 157Calcitriol 139, 155, 157, 168Certolizumabe Pegol 45Ciclofosfamida 30, 35, 97, 148, 166, 180, 184Ciclosporina 22, 24, 30, 35, 37, 42, 57, 70, 148, 151, 161, 170,

181, 184, 188, 189, 190, 192, 197, 198, 199, 200Ciprofibrato 63Ciproterona 133, 176Clobazam 88Clobetasol Creme 160Clobetasol Solução Capilar 160Clopidogrel 172, 211Cloroquina 41Clozapina 103Complemento Alimentar para Fenilcetonúricos 107Danazol 33, 86, 148, 166Deferasirox 186Deferiprona 186Desferroxamina 155, 186Desmopressina 60Dieta Enteral 206Donepezila 68Dorzolamida 109, 212Entacapona 76

16

Entecavir 118Etanercepte 37, 45, 101Etossuximida 88Everolimo 195Filgrastim 23, 154Fludrocortisona 132, 144Formoterol 53, 84Formoterol + Budesonida 52, 84Fórmula de Aminoácidos Isenta de Fenilalanina 107Gabapentina 83, 89Galantamina 68Genfibrozila 63Glatiramer 94Golimumabe 45Gosserrelina 86, 146, 164Hidrocortisona 132Hidroxicloroquina 41, 58, 147Hidroxiuréia 81Iloprosta 136Imiglucerase 73Imunoglobulina Anti-Hepatite B 159Imunoglobulina Humana 30, 35, 57, 142, 151, 166, 174, 194Infliximabe 37, 43, 70, 101Isotretinoína 18Lamivudina 114, 117, 159Lamotrigina 89Lanreotida 20Latanoprosta 109, 212Leflunomida 37, 43Leuprorrelina 86, 146, 164, 216Lovastatina 62Mesalazina 71, 170Metotrexato 37, 42, 58, 71, 97, 101, 147, 161Micofenolato de Mofetila 189, 190, 193, 197Micofenolato de Sódio 189, 190, 193, 197Miglustate 73Naproxeno 40, 101Natalizumabe 95Octreotida 20Olanzapina 103Palivizumabe 207, 215Pamidronato 75, 157Pancreatina (Enzimas pancreáticas) 108, 145Penicilamina 79, 97Piridostigmina 151Pramipexol 76Pravastatina 62Primidona 90Quetiapina 104Raloxifeno 157Ribavirina 121, 123, 124Riluzol 93

17

Risedronato 75, 157Risperidona 104Rituximabe 46Rivastigmina 68Sacarato de Hidróxido Férrico 28, 32Salmeterol 52, 84Selegilina 76Sevelamer 131Sildenafila 97, 139Sirolimo 194Somatropina (Somatotrofina Humana Recombinante) 55, 178, 217Sulfassalazina 37, 39, 40, 71, 101, 170Tacrolimo 185, 189, 190, 193Talidomida 203, 204Taliglucerase Alfa 73Telaprevir 129Tenofovir 118Timolol 109Tocilizumabe 46Tolcapona 76Topiramato 90Toxina Botulínica Tipo A 66, 99, 218Travoprosta 109, 212Triptorrelina 86, 146, 164Vigabatrina 90Ziprasidona 104

18

ACNE GRAVEPortaria SAS/MS n° 143 – 31/03/2010Medicamento ISOTRETINOíNACID 10 L70.0, L70.1, L70.8Apresentação Isotretinoína 10 e 20mg (cápsula)Inclusão Paciente deve apresentar ausência de resposta satisfatória ao tratamento convencional,

incluindo antibióticos sistêmicos administrados por um período de pelo menos 2 meses e apresentar uma das patologias:

Acne nodulocística (grau III); Acne conglobata (grau IV); Outras formas de acne grave.

Anexos obrigatórios

Exames: ALT, AST, colesterol total, triglicerídeos, BHCG para mulheres sexualmente ativas (<55 anos). Anexo o peso do paciente. Relato de terapias prévias com tempo de tratamento. Receituário controle especial-retinóides e;Termo de Conhecimento de Risco e Consentimento Pós-informado para homens e mulheres (Portaria nº 344/98), além do Termo de Consentimento do PCDT/MS.

Administração 0,5 a 2mg/kg/dia, em 1 ou 2 tomadas diárias, ingerida(s) com algum alimento.Dose preconizada: 0,5 a 1,0mg/kg/dia, mas pacientes com lesões muito avançadas ou preponderantemente no tronco podem receber doses de até 2mg/kg/dia.

Presc. MáximaMensal

620 caps (10mg) ou 310 caps (20mg)

Monitoramento Β-hCG (para mulheres em idade fértil) a cada mês.Colesterol total, HDL, LDL, triglicerídeos, AST e ALT ao final do 1°mês e, após, a cada 3 meses.OBS: se TGL >800mg/mL; transaminases hepáticas >2,5X o valor normal não dispensar.

Exclusão Gestação; amamentação; hipersensibilidade à isotretinoina ou parabenos; insuficiência hepática; idade inferior a 15 anos; alterações no metabolismo de lipídeos (triglicerídeos >500mg/dL ou colesterol total > 300mg/dL); ausência de condições de compreender e executar as orientações médicas.

Tempo Trat. Tratamento de 6 meses ou dose total cumulativa de 120 a 150mg/kg.Obs. O re-tratamento poderá ocorrer somente 2 meses após o término do tratamento e deverá

ser enviado novo processo com toda a documentação necessária, exames recentes, e relato médico detalhado do porquê da continuidade do uso do medicamento.O termo de consentimento anexado deve ser o presente no respectivo protocolo clínico da patologia.A validade máxima do exame de BHCG é de até 60 dias antes da abertura do processo.

Para análise, os exames deverão estar nos seguintes parâmetros: AST e ALT: no máximo até 3 vezes o limite superior da normalidade; Colesterol total: máximo de 300mg/dL; Triglicerídeos: máximo de 500mg/dL; B-HCG: negativo.Caso algum dos 4 últimos exames estiverem alterados, os processos serão devolvidos e será relatado que o medicamento somente será dispensado quando o exame estiver normalizado. Caso AST e ALT estejam elevados devolve-se o processo pedindo para anexar uma justificativa médica do

motivo da elevação dos valores e que o medicamento não é liberado neste caso ou até normalização dos valores.

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CID-10: L70.0 Acne vulgarL70.1 Acne conglobataL70.8 Outras formas de acne

Dose total cumulativa:Dosagem x Peso x Tempo

Dosagem X Tempo = Dose já utilizadaDose máxima X Peso do paciente = Dose máxima que pode ser utilizadaDose máxima que pode ser utilizada – Dose já utilizada = Dose faltanteDose faltante / pela concentração diária utilizada = Tempo restante de tratamento

Ex.: Paciente com 70Kg que fez uso de 40mg/dia durante 6 meses solicita prorrogação40mg X 180 dias = 7200mg (já utilizados)150mg/kg X 70kg = 10500 mg (dose máxima que pode ser utilizada)10500-7200 = 33003300/40 = 82,5 dias (libera pra mais dois meses de tratamento)

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ACROMEGALIAPortaria SAS/MS n° 199 – 25/02/2013 (retificado em 03/04/2013)Medicamento OCTREOTIDA LANREOTIDA CABERGOLINACID 10 E22.0Apresentação 10, 20 e 30mg de octreotida

LAR (ampola) e 0,1mg/mL de octreotida injetável (ampola)

60, 90 e 120mg (autogel seringa preenchida)

0,5mg (comprimido)

Inclusão Devem ser incluídos neste Protocolo todos os pacientes com diagnóstico de acromegalia confirmado por manifestações clínicas e comprovação laboratorial de excesso hormonal (elevação de IGF-1 e de GH). Exames de imagem (RM ou TC) também são obrigatórios para identificação da causa da doença.

Para análogos da somatostatina (OCTREOTIDA e LANREOTIDA)Para o tratamento primário com análogos da somatostatina o paciente deve ter contraindicação ao tratamento cirúrgico e não apresentar sintomas compressivos secundários ao tumor. Para o tratamento secundário são elegíveis os pacientes que após 3-6 meses do procedimento cirúrgico, não apresentarem critérios de controle da doença e aqueles que foram submetidos à radioterapia, mas ainda sem controle da doença.

Para cabergolina O tratamento primário com cabergolina não é preconizado neste Protocolo. Para o tratamento secundário, são elegíveis os pacientes que após 3-6 meses de uso regular de análogos de somatostatina, não apresentarem critérios de controle da doença, caso em que devem ser associados estes medicamentos, ou não tolerarem os análogos da somatostatina.


Relato médico com evolução clínica, sinais e sintomas do paciente. Indicar se tratamento é primário ou secundário. No caso da cabergolina, relatar uso prévio e tempo de tratamento dos medicamentos análogos da somatostatina.Exames: GH após sobrecarga de glicose; IGF-1, exame de imagem (RM ou TC); glicemia e TSH.

Administração Octreotida: utiliza-se uma injeção de 100µg por via subcutânea.Octreotida LAR: Iniciar com 20mg, a cada 28 dias, aumentando até o máximo de 40mg a cada 28 dias.

Deve-se iniciar com 90mg, 1 vez por mês, podendo ser aumentada até 120mg, 1 vez por mês (dose máxima).

Iniciar com 1mg por semana por via oral, podendo ser aumentada até 3,5mg conforme a necessidade e a tolerância do paciente.


8 ampolas de 10mg4 ampolas de 20mg2 ampolas de 30mg1 ampola de 0,1mg/mL

1 seringa preenchida 310 comprimidos

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Monitoramento Nos pacientes em uso de análogos da somatostatina, dosagens de IGF-1 e de GH devem ser efetuadas. A acromegalia será considerada controlada quando a dosagem de IGF-1 encontrar-se dentro do nível normal para sexo e idade e o exame de GH após sobrecarga de glicose for abaixo de 1ng/mL.Nos pacientes com doença controlada, esses exames devem ser repetidos a cada 3 meses no primeiro ano e, após, anualmente. Naqueles em que a doença não estiver controlada, a periodicidade dos exames deverá ser mantida no primeiro ano e, após esse período, dependerá da adição de novos tratamentos e da resposta a eles.A avaliação com RM deve ser realizada 6-12 meses depois da cirurgia para acompanhamento. Após o primeiro exame de seguimento, a periodicidade da avaliação por RM vai depender da resposta do paciente ao tratamento. Quando houver sinais clínicos ou laboratoriais de recorrência, a RM deverá ser repetida.

Exclusão Serão excluídos todos os pacientes com intolerância, hipersensibilidade ou contraindicação ao uso dos medicamentos preconizados neste Protocolo.

Tempo Trat. Os pacientes com acromegalia podem ter o tratamento medicamentoso suspenso dependendo das respostas clínica e laboratorial apresentadas. A suspensão do tratamento medicamentoso está indicada para os que foram submetidos à radioterapia ou a tratamento cirúrgico adicional. Os demais devem ter o tratamento medicamentoso mantido para controle da doença.

Especialidade médica

Endocrinologista, neurologista.

SINTOMAS CLÍNICOS: desfiguração cosmética, alterações articulares, neuropatia, cardiopatia, macrognatia, crescimento exagerado de mãos e pés, hipertrofia dos tecidos moles, cefaléia, bócio, osteoartrite, fadiga, distúrbios visuais, polipose colônica, macroglossia, apnéia do sono, desordens reprodutivas e cardiovasculares.

*Se não forem observadas alterações selares, deve ser realizado exame do tórax e/ou abdômen em busca de fonte ectópica de produção de GH (tumor neuroendócrino).

Para fins de análise, os seguintes exames deverão ser monitorados em seus aspectos:GH após sobrecarga de glicose: deverá estar maior 1ng/mL no método de radioimunoensaio convencional ou maior 0,3ng/mL nos métodos ultra-sensíveis. Valores normais descartam o diagnóstico.

Glicemia: não poderá estar alta;TSH: não poderá estar elevado. Caso esteja elevado, devolve-se o processo, pedindo pra anexar T4 livre com relato médico descrevendo se paciente possui hipotireoidismo e se já realiza tratamento.

Caso haja hiperglicemia ou hipotireoidismo não compensados, o processo será devolvido, relatando que o medicamento somente será liberado mediante regularização dos exames, visto que “tal” medicamento pode causar “tal patologia”.Caso o processo volte com um relato em que o médico se comprometa com a administração do medicamento apesar da patologia associada, o processo poderá ser deferido, se estiver dentro dos critérios.CID-10:E22.0 Acromegalia e gigantismo hipofisário Artropatia associada com acromegalia, Superprodução do hormônio de crescimentoExclui: Alta estatura constitucional (E34.4)Aumento da secreção pancreática endócrina do hormônio de liberação do hormônio de crescimento (E16.8)Gigantismo constitucional (E34.4)

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ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDAPortaria SAS/MS n° 1.300 – 21/11/2013Medicamento CICLOSPORINA CID 10 D61.1, D61.2, D61.3, D61.8Apresentação 25, 50, e 100mg (cápsula) e 100mg/mL (solução oral) com 50mLInclusão Anemia aplástica adquirida grave ou,

Anemia aplástica moderada, com necessidade de transfusões repetidas de hemácias ou plaquetas, a fim de manter Hb>7g/dL e plaquetas >10.000/mm3 ou uso freqüente de antibióticos para neutropenia febril e

Medula óssea hipocelular, com diminuição de todos os elementos hematopoiéticos e seus precursores, na ausência de células estranhas à medula óssea, fibrose ou hemofagocitose.


Exame de hemograma completo com plaquetas e reticulócitos; creatinina; potássio e magnésio; AST e ALT; vitamina B12.Biópsia de medula óssea.

Administração 5-6mg/kg/diaRecomenda-se redução progressiva após 1 ano de tratamento com dose plena.


496, 744 e 372 cápsulas e 8 frascos, respectivamente.

Monitoramento Provas de função renal (creatinina), eletrólitos (potássio e magnésio) e enzimas hepáticas, mensalmente. Dosagem sérica de ciclosporina a critério médico.

Exclusão a) Pancitopenia secundária a outras doenças (como doenças reumatológicas - lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e infecções virais ativas - HIV, HBV, HCV);

b) Deficiência de ácido fólico ou vitamina B12;c) Uso de medicamentos sabidamente mielotóxicos (metotrexato, cloroquina, entre

outros) nos últimos 30 dias;d) Exposição a agentes químicos ou físicos sabidamente mielotóxicos nos últimos 30 dias;e) Invasão medular por neoplasias;f) Neoplasias hematológicas identificadas por imunofenotipagem de medula óssea;g) Hemoglobinúria paroxística noturna;h) Presença de síndrome mielodisplásica.

Tempo Trat. Sem tempo definidoCasos Especiais Casos de pancitopenia que sucedam quadros de infecção como AA grave após hepatite viral

de etiologia não identificada, podem ser incluídos, desde que preencham os critérios de gravidade definidos no item Diagnóstico do PCDT/MS.


Hematologia, Oncologia

CID-10:D61.1 Anemia aplástica induzida por drogasD61.2 Anemia aplástica devida a outros agentes externosD61.3 Anemia aplástica idiopáticaD61.8 Outras anemias aplásticas especificadas

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ANEMIA APLÁSTICA, MIELODISPLASIA E NEUTROPENIAS CONSTITUCIONAISPortaria SAS/MS n° 212 – 10/04/2010Medicamento FILGRASTIMCID 10 D46.0, D46.1, D46.7, D61.0, D61.1, D61.2, D61.3, D61.8, D70, Z94.8Apresentação 300mcg/mL (frasco ampola)Inclusão Pacientes adultos e crianças com pelo menos 1 das condições clínicas:

Anemia aplástica grave em terapia com imunossupressão em uso ambulatorial e hospitalar (ciclosporina, corticóide e Ig antitimocítica ou antilinfocítica): neutrófilos < 200/mm3.

Neutropenia crônica (constitucional) grave (neutropenia congênita, cíclica ou idiopática): neutrófilos =< 500/mm3.

Mielodisplasia com neutropenia grave e infecção de repetição: neutrófilos< 500/mm3 e infecções resistentes ou de repetição com hospitalizações.Casos especiais:

Anemia aplástica grave em terapia com imunossupressão em uso ambulatorial e hospitalar (ciclosporina, corticóide e Ig antitimocítica ou antilinfocítica): neutrófilos < 200/mm3, utilizar somente nos primeiros 90 dias após (neutrófilos > 500/mm3).

Sepse neonatal associada à neutropenia grave: faltam estudos para comprovar o benefício, porém a gravidade e falta de alternativas podem justificar a sua utilização.


Exame de hemograma com contagem de neutrófilos e plaquetas.Relato médico descrevendo a condição clínica, com comorbidades, doença de base, intenção de tratamento (curativo ou paliativo).

Administração 5-10mcg/kg/dia em infusão intravenosa ou subcutâneaPresc. MáximaMensal

64 ampolas

Monitoramento Hemograma completo e plaquetas inicialmente 2 a 3x por semana, aumentando a periodicidade a critério clínico. AST, ALT, creatinina e ácido úrico a cada mês.Nas neutropenias congênitas e mielodisplasias, aspirado de medula óssea deve ser realizado antes e após o início do uso crônico do medicamento, em intervalos de 6 meses a 1 ano.

Exclusão Suspender o uso em casos de leucocitose (leucócitos acima 10.000/mm3).Pacientes com hipersensibilidade ao medicamento ou a proteínas derivadas de E. coli.Gestantes, mães que amamentam, agranulocitose associada a medicamentos, leucemia aguda refratária, neutropenia febril em pacientes com quimioterapia de tumores sólidos, pacientes críticos não neutropênicos, sepse neonatal não associada a neutropenia, pneumonia, pé diabético, doença de Crohn.

Tempo Trat. Neutropenia crônica: utilizar de 1 e 10mcg/kg/dia com incrementos de 10mcg/kg/dia a cada 14 dias até que a contagem de neutrófilos seja superior a 1.000-1.500/mm3. Após, reduzir a dose para manter neutrófilos acima de 500/mm3. Caso não haja resposta satisfatória, considerar transplante de células tronco hematopoiéticas ou terapias adicionais.

Anemia aplástica grave em terapia com imunosupressão: iniciar com 5mcg/kg/dia quando neutrófilos abaixo de 200/mm3, manter o tratamento por 90 dias, ou interromper caso ocorra resposta da doença de base à terapia imunossupressora.

Mielodisplasia com neutropenia grave e infecção de repetição: iniciar com 5mcg/kg/dia quando a contagem estiver abaixo de 500/mm3 e hospitalizações freqüentes. Manter o uso na dose indicada até contagem de neutrófilos acima de 500/mm3. Para efeito sinérgico com a alfaepoetina, manter dose 1-2mcg/kg/dia para normalizar contagem de neutrófilos.

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Medicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINA CID 10 D61.0, D61.1, D61.2, D61.3, D61.8, Z94.8 D61.0Apresentação 25, 50, e 100mg (cápsula) e 100mg/mL

(solução oral) com 50mL50mg (comprimido)

Inclusão Pacientes adultos e crianças com pelo menos 1 das condições clínicas: Anemia aplástica grave em terapia com imunossupressão em uso ambulatorial e

hospitalar (ciclosporina, corticóide e Ig antitimocítica ou antilinfocítica): neutrófilos < 200/mm3.

Neutropenia crônica (constitucional) grave (neutropenia congênita, cíclica ou idiopática): neutrófilos =< 500/mm3.

Mielodisplasia com neutropenia grave e infecção de repetição: neutrófilos< 500/mm3 e infecções resistentes ou de repetição com hospitalizações.Casos especiais:

Anemia aplástica grave em terapia com imunossupressão em uso ambulatorial e hospitalar (ciclosporina, corticóide e Ig antitimocítica ou antilinfocítica): neutrófilos < 200/mm3, utilizar somente nos primeiros 90 dias após (neutrófilos > 500/mm3).

Sepse neonatal associada à neutropenia grave: faltam estudos para comprovar o benefício, porém a gravidade e falta de alternativas podem justificar a sua utilização.


--- ---

Administração --- ---Presc. MáximaMensal

496, 744 e 372 cápsulas e 8 frascos, respectivamente.

248 comprimidos

Monitoramento --- ---Exclusão --- ---Tempo Trat. --- ---Especialidade médica

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CID 10:D46.0 Anemia refratária sem sideroblastosD46.1 Anemia refratária com sideroblastosD46.7 Outras anemias mielodisplásicasD61.0 Anemia aplástica constitucional

Anemia (de):- Fanconi- hipoplástica familiarAplasia (pura) da série vermelha (das):- congênita- crianças- primáriaPancitopenia com malformaçõesSíndrome de Blackfan- Diamond

D61.1 Anemia aplástica induzida por drogasNota: Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), se necessário, para identificar a droga.

D61.2 Anemia aplástica devida a outros agentes externosNota: Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), se necessário, para identificar a droga.

D61.3 Anemia aplástica idiopática D61.8 Outros anemias aplástica especificadasD70.- AgranulocitoseZ94.8 Outros órgãos e tecidos transplantados

IntestinoMedula ósseaPâncreas

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ANEMIA NA INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA - ALFAEPOETINAPortaria SAS/MS n° 226 – 10/05/2010Medicamento ALFAEPOETINA - ERITROPOETINA HUMANA RECOMBINANTECID 10 N18.0, N18.8Apresentação 2.000UI, 3.000UI, 4.000UI e 10.000UI injetável (frasco ampola)Inclusão Deverá apresentar todos os critérios abaixo:

1. Doença renal crônica nos estágios 3-5, definida pela depuração de creatinina < 60mL/min por 1,73m2;

Obs. Deverá ser informado no laudo médico o estágio da IRC, assim como se o paciente tem hipertensão arterial sistêmica e se a mesma está controlada. 2. Presença de anemia com nível de hemoglobina ≤ 10g/dL;3. Reservas adequadas de ferro, definidas por ferritina sérica > 100ng/dL e saturação da

transferrina > 20% em pacientes em tratamento conservador ou diálise peritoneal e ferritina sérica > 200ng/dL e saturação da transferrina > 20% em pacientes em hemodiálise.


Exames: depuração de creatinina ou relato médico que o paciente é anúrico, creatinina, uréia, hemoglobina, ferritina e índice de saturação da transferrina.Deverá ser informado no laudo médico o peso do paciente.

Administração Pacientes em tratamento conservador ou em programa de diálise peritoneal, ajustadas posteriormente de acordo com a resposta terapêutica:

- 50-100UI/Kg, por via subcutânea, divididas em 1-3 aplicações por semana;- 10.000UI, por via subcutânea, 1 vez por semana. Pacientes em hemodiálise, ajustadas posteriormente de acordo com a resposta

terapêutica:- 50-100UI/kg, por via subcutânea, divididas em 1-3 aplicações por semana;- 50-100UI/kg, por via intravenosa, divididas em 3 aplicações por semana.


37 ampolas de 2.000UI, 37 ampolas de 3.000UI, 56 ampolas de 4.000UI ou22 ampolas de 10.000UI

Monitoramento Objetivo: nível de hemoglobina entre 10-12g/dL.Exames: hemograma, ferritina e índice de saturação da transferrina atualizados.- Se, após 4 semanas de tratamento, a elevação de hemoglobina for < 0,3g/dL por semana, aumentar a dose em 25%, respeitando o limite da dose máxima, que é de 300UI/kg/semana por via subcutânea e de 450UI/kg/semana por via intravenosa;- Se, após 4 semanas de tratamento, a elevação de hemoglobina estiver no intervalo de 0,3-0,5g/dL por semana, manter a dose em uso.- Se, após 4 semanas, a elevação de hemoglobina for > 0,5g/dL por semana ou o nível de hemoglobina estiver entre 12-13g/dL, reduzir a dose em 25%-50%, respeitando o limite da dose máxima recomendada, que é de 50UI/kg/semana por via subcutânea;A manutenção de reservas adequadas de ferro associa-se à necessidade de menores doses de Alfaepoetina para correção da anemia dos pacientes. As reservas adequadas de ferro são definidas na IRC com os seguintes valores: ferritina > 100 ng/dl e índice de saturação da transferrina > 20% para pacientes em hemodiálise e ferritina > 200 ng/dl e índice de saturação da transferrina > 20% para pacientes em diálise peritoneal ou tratamento conservador. - Suspender temporariamente o tratamento se o nível de hemoglobina estiver > 13g/dL.

Exclusão Paciente com hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento ou a um de seus componentes ou; hipertensão arterial sistêmica não controlada (níveis > 140/90mmHg) mesmo com uso de 3 anti-hipertensivos ou anemia de outras etiologias.

Tempo Trat. O tempo de tratamento deve ser mantido de forma contínua, visando ao alvo da hemoglobina de 11g/dL. Recomenda-se a suspensão do tratamento se os níveis de

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hemoglobina forem > 13g/dL, com o reinício do mesmo quando os níveis estiverem < 11g/dL. Deve ser considerada a suspensão do tratamento na ocorrência de evento adverso grave.

CID-10N18.0 Doença renal em estádio finalN18.8 Outra insuficiência renal crônica

Neuropatia urêmicaPericardite urêmica

Caso o paciente não apresente estoques de ferro adequados, os processos de eritropoetina e hidróxido de ferro poderão ser encaminhados juntos, sendo deferidos concomitantemente.

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ANEMIA EM PACIENTES COM INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA – REPOSIÇÃO DE FERROPortaria SAS/MS n° 226 – 10/05/2010Medicamento SACARATO DE HIDRÓXIDO FÉRRICOCID 10 N18.0, N18.8Apresentação 20mg/mL – injetável, frasco de 5mL com 100mg de ferro III Inclusão - Pacientes com doença renal crônica, com depuração de creatinina < 30mL/min/1,73m2;

- Anemia com hemoglobina sérica < 11g/dL;- Deficiência absoluta ou relativa de ferro;- Estar em hemodiálise.


Exames: depuração de creatinina ou relato médico que o paciente é anúrico, creatinina, uréia, hemoglobina, ferritina e índice de saturação da transferrina.

Administração Dose de ataque (quando ferritina sérica <200ng/dL e saturação de transferrina <20%): 1.000mg de ferro dividido em 10 sessões de hemodiálise ou em 10 dias diferentes (2 ou 3 vezes por semana) em paciente com diálise peritoneal ou tratamento conservador.

Dose de manutenção (ferritina sérica>200ng/dL e saturação de transferrina >20%): 100mg de ferro IV dose única a cada 15 dias.


13 ampolas

Monitoramento Exames: hemograma mensal; saturação de transferrina e ferritina (mensal até atingir o alvo terapêutico e após, a cada três meses).O objetivo do tratamento e monitorização deve seguir os seguintes critérios:- Manter níveis de hemoglobina entre 10-12g/dL;- Manter níveis séricos de ferritina entre 200-800 ng/dL (até 1.200ng/dL em pacientes necessitando de doses de alfaepoetina > 225 UI/kg/semana ou 22.500 UI/semana);- Manter saturação da transferrina entre 20% e 50%;- Reduzir, quando possível, a dose terapêutica de alfaepoetina;- Em pacientes em diálise peritoneal ou tratamento conservador, manter ferritina > 100ng/dL e saturação da transferrina entre 20% e 50%.OBS: Não dispensar caso saturação de transferrina superior a 50% ou ferritina sérica superior a 800ng/dL (ou > 1200ng/dL se houver necessidade de altas doses de alfapoetina)

Exclusão - hemocromatose;- hemossiderose;- anemia hemolítica;- ferritina sérica > 1.200ng/dL ou saturação da transferrina > 50%;- hipersensibilidade ou intolerância ao produto ou a um de seus componentes.

Tempo Trat. Suspender temporariamente quando a saturação de transferrina for > 50% ou a ferritina sérica for > 800ng/dL (> 1.200ng/dL em pacientes necessitando de doses de alfaepoetina > 225UI/kg/semana ou 22.500UI/semana).Após o retorno dos valores de ferritina sérica para 500ng/dL (800ng/dL em pacientes necessitando de doses de alfaepoetina > 225UI/kg/semana ou 22.500UI/semana) ou da saturação de transferrina para valores < 50%, recomenda-se reiniciar o uso de ferro parenteral com a metade da dose anterior.

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CID-10N18.0 Doença renal em estádio finalN18.8 Outra insuficiência renal crônica

Neuropatia urêmicaPericardite urêmica

Antes do início do tratamento, todos os pacientes devem ser avaliados e outras causas de anemia afastadas. O diagnóstico de deficiência absoluta de ferro em pacientes com IRC em hemodiálise é estabelecido quando os seguintes critérios estiverem presentes:

saturação da transferrina < 20% ferritina sérica < 200ng/dL

Pacientes em hemodiálise podem ainda apresentar deficiência relativa de ferro, representando uma situação em que os estoques de ferro se encontram dentro dos limites da normalidade por critérios convencionais, mas com incapacidade de mobilização adequada de ferro para eritropoiese sob estímulo de alfapoetina. Os critérios de diagnóstico de deficiência relativa são:- saturação da transferrina < 20%- ferritina sérica entre 200-800ng/dLEm pacientes com hemoglobina < 11g/dL, necessitando doses elevadas de alfaepoetina (≥ 225UI/kg/semana ou ≥ 22.500UI/semana), pode ser considerada a reposição de ferro parenteral se a ferritina estiver < 1.200ng/dL e a saturação da transferrina < 25%, levando-se em conta potenciais riscos e benefícios do tratamento nesta situação.Pacientes em tratamento conservador ou em programa de diálise peritoneal, apresentando intolerância gástrica ao uso do ferro oral, poderá ser considerada a reposição parenteral de ferro, com diagnóstico de ferritina < 100ng/dL e saturação da transferrina < 20%.

Para aumento de dose de Eritropoetina e/ou Hidróxido de ferro enviar:Ficha de mudança de posologia (anexo 06), exames atuais de Hemoglobina, Índice de saturação de transferrina e ferritina sérica, além de LME e receita atuais.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNEPortaria SAS/MS n° 1.308 – 22/11/2013Medicamento CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 D59.0 e D59.1Apresentação 50mg (drágeas) 25mg, 50mg e 100mg (cápsula);

100mg/mL (solução oral -frasco de 50mL)

1g e 5g (ampolas)

Inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que preencherem todos os critérios abaixo:

Hemograma com anemia pelo menos moderada (Hb abaixo de 10 g/dl) Teste de Coombs direto positivo Comprovação laboratorial de hemólise demonstrada por reticulocitose ou aumento

de desidrogenase láctica ou redução da haptoglobina.

Será necessária, ainda, a identificação do subtipo que, para o diagnóstico, deve preencher um dos critérios abaixo:

para anemia por anticorpos quentes: apresentar detecção do anticorpo ligado por anti-IgG ou anti-IgA;

para doença das aglutininas a frio (crioaglutininas): apresentar complemento ligado por anti-C3 e pesquisa de crioaglutininas positiva com títulos superiores a 1:40;

para hemoglobinúria paroxística a frio: apresentar anticorpo ligado por anti-IgG, com teste de Donath-Landsteiner positivo.


Exames: hemograma com contagem de plaquetas e reticulócitos, teste de Coombs direto e desidrogenase láctica (LDH) ou haptoglobina. Para a identificação do subtipo:

anti-IgG ou anti-IgA ou; anti-C3 e pesquisa de crioaglutininas ou; anti-IgG com teste de Donath-Landsteiner

Administração Adultos: 100mg/dia, por via oral ou 500-700mg, por via intravenosa a cada 4-6 semanasCrianças: 2mg/kg

5-10mg/kg/dia, por via oraldivididos em 2 doses diárias

400-1000mg/kg/dia, por via intravenosa, por 5 dias A manutenção pode ser necessária e é feita a cada 21dias


186 drágeas/mês 496 caps. de 25mg, 744 caps. 50mg, 372 caps. de 100mg ou 8 frascos/mês

500g/mês300 amp de 1g ou 100 amp de 5g

Tempo Trat. Os pacientes com AHAI apresentam uma doença crônica com períodos de remissão e recidiva. O tratamento deve ser instituído quando os pacientes apresentarem crise hemolítica e desenvolverem anemia conforme orientação.

Os pacientes refratários a corticosteróides e a esplenectomia normalmente necessitam de agentes imunossupressores por longo tempo, e sua interrupção pode ser tentada após resposta sustentada por pelo menos 6 meses.

Especialidade Médica

Hematologista

Monitoramento Objetivo: manutenção da hemoglobina > 10g/dLEm pacientes idosos ou com comorbidades que diminuam a capacidade funcional, a hemoglobina deve ser mantida em níveis que diminuam os sintomas.

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- Hemograma c/ plaquetas (1x/sem. no 1°mês, 15-15 dias no 2° e 3° meses e após, 1x/mês ou se alterar dose). - ALT, AST, GGT e bilirrubinas, conforme descrito acima durante 6 meses e depois trimestralmente. Se neut.< 1.500/mm3 – reduzir dose em 50%.Se elevação enzimas hepáticas - interrupção temporária com redução de 50% da dose após a normalização dos níveis.

-Nível sérico do fármaco (nadir entre 100-200 ng/mL). - Pressão arterial sistêmica e a avaliação da função renal (creatinina) antes do tto e repetidas a cada 2 semanas nos primeiros 3 meses de tratamento e, após, mensalmente. Se houver desenvolvimento de hipertensão, redução de 25-50% da dose.Persistindo a hipertensão – descontinuar o tto.

-Monitorização de efeitos adversos, através de nível sérico de creatinina, hemograma e avaliação clínica de efeitos adversos relacionados à infusão e débito urinário.Suspender em caso de reações adversas (febre, náuseas, vômitos).

Exclusão Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos propostos.

CID-10D59.0 - Anemia hemolítica autoimune induzida por drogaD59.1 - Outras anemias hemolíticas autoimunes

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERROMedicamento SACARATO DE HIDRÓXIDO FÉRRICOCID 10 D50.0, D50.8Apresentação 100mg injetável (frasco 5mL)Presc. Máxima Mensal

13 frascos


- Exames obrigatórios: hemograma, ferritina e saturação de transferrina.

- Anexar relato médico com indicação clínica da deficiência de ferro.

- Poderão ser anexados outros exames que comprovem a patologia.CID 10:D50.0 Anemia por deficiência de ferro secundária à perda de sangue (crônica) Anemia pós-hemorrágica (crônica) Exclui: Anemia aguda pós-hemorrágica (D62) Anemia congênita por perda sangüínea fetal (P61.3)D50.8 Outras anemias por deficiência de ferro

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ANGIOEDEMA HEREDITÁRIOPortaria SAS/MS n° 109 – 23/04/2010Medicamento DANAZOLCID 10 D84.1Apresentação 100mg/cápsulaInclusão Pacientes com diagnóstico confirmado de Angioedema Hereditário (AEH) tipos 1,2 ou 3:

a) Anamnese, exame físico e quadro clínico compatível com AEH (edema pruriginoso, não doloroso e não eritematoso em qualquer parte do corpo, principalmente face e extremidades);

b) Ausência, redução ou defeito funcional < 50% de C1-INH;c) Redução do complemento hemolítico total (CH50);d) Diminuição da fração C4 do complemento;e) Ocorrência de mais de um episódio de angioedema em menos de 3 meses.

Pacientes com diagnóstico de Angioedema Hereditário tipo 3:a) História clínica semelhante à dos AEH tipos 1 e 2;b) Pacientes do sexo feminino podem relatar uso de anticoncepcionais hormonais;c) C1-INH normal.

Pacientes com diagnóstico de Angioedema Adquirido (AEA): Achados clínicos e laboratoriais semelhantes àqueles encontrados no AEH; História familiar positiva não é freqüente.

Casos Especiais: Pacientes com AEH ou AEA em situações de risco, como cirurgia odontológica ou manobras endoscópicas, devem utilizar Danazol como profilaxia, conforme as Orientações de Administração.


Relato médico descrevendo a condição clínica, inclusive a doença de base no caso de AEA.Dosagem de C1-INH; CH50; fração C4 do complemento.

Administração 200mg divididos em 2 administrações diárias durante o primeiro mês de tratamento. Depois, a dose de monitorização é ajustada conforme resposta clínica e laboratorial.Casos Especiais: O Danazol é administrado com o dobro da dose utilizada para controle clínico nas 2 semanas que antecedem procedimento desencadeador de crise. Monitorização: Reduzir a dose de Danazol para a menor dose capaz de controlar os sintomas clínicos se houver resposta clinica (ausência de evento agudo) e laboratorial (atividade de C1-INH 50% do valor normal e C4 normal) satisfatórias após o primeiro mês de tratamento.A dose diária pode ser aumentada até o máximo de 600mg se o resultado for insatisfatório.


248 cápsulas

Monitoramento C1-INH, C4 após o 1° mês. Hemograma; AST; ALT, gama-GT; fosfatase alcalina; colesterol total e frações; triglicerídeos; uréia; creatinina; PU semestral. Ultrassonografia abdominal anual.Em caso de exames alterados, dispensar e solicitar parecer do médico assistente.

Exclusão Pacientes que apresentarem pelo menos um dos critérios abaixo:• mulheres com sangramento genital de origem desconhecida;• disfunção grave hepática, renal ou cardíaca;• gravidez ou amamentação;• porfiria;• hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento;• neoplasia de próstata.O médico responsável deverá encaminhar laudo justificando a prescrição caso opte pela liberação do uso de Danazol em alguma das situações acima.

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Interação Medicamentos

Podem ocorrer aumentos dos níveis de Carbamazepina resultando em toxicidade;Evitar o uso de inibidores da Angiotensina e Estrogênios por serem desencadeadores de crises.


Serviço Especializado em Imunologia

CID-10D84.1 Defeitos no sistema complemento Deficiência do inibidor de C1 esterase (C1-INH)

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APLASIA PURA ADQUIRIDA CRÔNICA DA SÉRIE VERMELHAPortaria SAS/MS n° 227 – 10/05/2010Medicamento CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINACID 10 D60.0Apresentação 50mg (drágea) 25mg, 50mg e 100mg (cápsula) e 100mg/mL

(solução oral-frasco de 50mL)Inclusão - Pacientes com diagnóstico de APASV idiopática que não entrarem em remissão em 1 mês.

- Pacientes com APASV secundária que não tenham respondido ao tratamento da doença de base ou após suspensão de 1 mês, do medicamento responsável pela anemia.


Exames laboratoriais: Hemograma completo com análise de esfregaço periférico e contagem de reticulócitos, contagem de plaquetas, biópsia e aspirado de medula óssea.Se possível: tomografia computadorizada de tórax para investigação de timoma, anti-HIV e anti-HCV, anticorpo antinuclear.

Administração 2 a 3mg/kg dia ou 150mg/dia e aumentar 50mg semanalmente (uso isolado ou em associação a corticosteroides)

12mg/kg dia


186 drágeas 496 cáp de 25mg, 744 cáp de 50mg, 372 cáp de 100mg e 8 frascos da sol. oral

Monitoramento Hemograma e dosagem de plaquetas semanalmente no primeiro mês e quinzenalmente no segundo e terceiro mês ou mensalmente se houver mudança nas doses.Controle de função hepática ALT, AST, GGT e bilirrubinas na mesma periodicidade dos hemogramas nos primeiros 6 meses e depois trimestralmente.

Níveis séricos do fármaco (devem ser mantidos entre 100 a 200ng/mL). Pressão arterial sistêmica e função renal antes do início do tratamento e a cada 2 semanas nos primeiros 3 meses de tratamento, após mensalmente com paciente estável. Se houver hipertensão a dose deverá ser reduzida e, se persistir, suspender o tratamento.

Exclusão Intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos propostos.Tempo Trat. Não é recomendado o uso de

ciclofosfamida por mais de 6 meses devido a neoplasias e infertilidade.

Deve ser mantida por até 3 meses caso ocorra resposta adequada, embora a nefrotoxicidade pode representar uma limitação importante no tratamento.


Hematologista

Medicamento IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 D60.0Apresentação 1g e 5g (injetável - frasco)Inclusão Pacientes com infecção por parvovírus B19:Anexos obrigatórios

Anticorpos Anti-B19 IgM soro ou detecção de DNA-viral soro por biologia molecular.Se possível: tomografia computadorizada de tórax para investigação de timoma, anti -HIV e anti-HCV, anticorpo antinuclear.

Administração 400mg/kg por 5 dias até 1000mg/kg por 03 diasPresc. MáximaMensal

300 fr de 1g, 60 fr de 5g

Monitoramento Nível sérico de creatinina, hemograma e avaliação clínica de efeitos adversos relacionados à infusão e débito urinário.

Exclusão Intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos propostos.

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Tempo Trat. Até a remissão da doença. Pacientes com recidiva freqüente podem necessitar de tratamento continuado.


Hematologista

CID 10:D60.0 Aplasia pura adquirida crônica da série vermelha

**Casos especiais:-Pacientes com Timoma: realizar timectomia-Pacientes com APASV secundária ao uso de alfapoetina humana: suspensão do medicamento.

Diagnóstico Laboratorial baseia-se na presença de:*Anemia normocítica e normocrômica com série vermelha com morfologia normal na periferia.*Reticulocitopenia importante (reticulócitos < 10.000/mL)*Contagens normais de plaquetas e leucócitos*Medula óssea com megacariopoeses, linfodoese e mielopoese normais com redução significativa de precursores eritróides.

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ARTRITE PSORIÁSICAProtocolo EstadualMedicamento INFLIXIMABE ADALIMUMABE ETANERCEPTECID 10 M07.0, M07.3Apresentação 10mg/mL injetável (frasco-

ampola 10mL = 100mg/ampola)40mg injetável (seringa preenchida)

25mg (frasco-ampola)50mg (frasco-ampola ou seringa preenchida)

Presc. Máxima Mensal

3 ampolas 2 seringas 8 ampolas, 4 ampolas


Exames para avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCDS (exigido o uso prévio de pelo menos 2 MMCDS). Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; e) insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; f) doença neurológica desmielinizante; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Medicamento METOTREXATO CICLOSPORINACID 10 M07.0, M07.3Apresentação 2,5mg (comprimido) e 25mg/mL (frasco-

ampola 2mL)25, 50, 100mg (cápsulas)100 mg/mL com 50 ml (solução oral)


60 comp, 5 fr-amp 496 cap de 25mg, 744 cap de 50mg, 372 cap de 100mg, 8 frs de 100mg/mL


Relato médico com diagnóstico da doença.Exame de imagem de áreas afetadas (Raio-X ou Tomografia Computadorizada ou Ressonância magnética).Exames: PCR, VHS, hemograma, contagem de plaquetas, enzimas hepática (ALT e AST), creatinina e uréia.

Relato médico com diagnóstico da doença.Exame de imagem de áreas afetadas (Raio-X ou Tomografia Computadorizada ou Ressonância magnética).Exames: PCR, VHS, Creatinina, hemograma, ácido úrico. Relatar o peso do paciente

Medicamento LEFLUNOMIDA SULFASSALAZINACID 10 M07.0, M07.3 M07.0, M07.3, M07.4, M07.5, M07.6Apresentação 20mg (comprimido) 500mg (comprimido)Presc. Máxima Mensal

31 comp 372 comp


Relato médico com diagnóstico da doença.Exame de imagem de áreas afetadas (Raio-X, tomografia computadorizada, Ressonância magnética).Exames de PCR, VHS, ALT e AST.

Relato médico com diagnóstico da doença.Exame de imagem de áreas afetadas (Raio-X ou Tomografia Computadorizada ou Ressonância magnética).Exames: PCR, VHS, hemograma, ALT, AST, creatinina e exame qualitativo de urina.

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CID 10:M07.0 Artropatia psoriásica interfalangiana distal (L40.5†)M07.3 Outras artropatias psoriásicas (L40.5†)

VALIDADE DOS EXAMES SOLICITADOSHEMOGRAMA, AST, ALT, PCR, VHS, BETA-HCG, CREATININA, URÉIA 3 MESES HBSAg, anti- HCV 6 MESESPPD (OU PROVA TUBERCULÍNICA OU MANTOUX), EXAMES DE IMAGEM 12 MESES

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ARTRITE REATIVA – DOENÇA DE REITERPortaria SAS/MS n° 207 – 23/04/2010Medicamento SULFASSALAZINACID 10 M02.3Apresentação 50mg (comprimido)Inclusão Pacientes com quadro clínico de monoartrite ou oligoartrite assimétrica

predominantemente de membros inferiores, com história comprovada ou sugestiva de infecção genitourinária ou gastrointestinal nas 4 semanas anteriores ao aparecimento dos sinais articulares

Anexos obrigatórios - Relato médico com a história clínica do paciente de infecção genitourinária ou gastrointestinal nas 4 semanas anteriores dos sinais articulares.- Relato médico do quadro clínico de artrite.- Exames: Proteína C reativa e VHS.

Administração 1 - 2 comprimidos ao dia, 2 vezes ao dia, por 3 – 6 meses ou até a remissão da doença articular inflamatória.


372 comprimidos por mês

Monitoramento Pacientes que durante o tratamento com sulfassalazina apresentem leucopenia (<3.000 leucócitos/mm3), contagem de polimorfonucleares <1.500/mm3, plaquetas <100.000/mm3, diminuição aguda ou progressiva de hemoglobina ou do hematócrito ou desenvolverem proteinúria, devem suspender tratamento com este fármaco.Hemograma, plaquetas, VHS e PU. Para doença crônica a cada mês ou a cada 3-6 meses. Para doença aguda com intervalos menores de 1 mês.Creatinina e uréia se houver suspeita de perda da função renal.

Exclusão Pacientes que tenham intolerância ou hipersensibilidade à sulfassalazinaTempo de Tratamento

Conforme avaliação médica.


Reumatologista

CID 10:M02.3 Doença de Reiter

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ARTRITE REUMATOIDEPortaria SAS/MS n° 710 – 27/06/2013Medicamento NAPROXENO SULFASSALAZINACID 10 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8, M08.0Apresentação 500mg (comprimido) 500mg (comprimido)Inclusão *Serão incluídos pacientes que preencherem os critérios ACR ou os critérios ACR/EULAR

em pacientes com sinovite clínica em pelo menos uma articulação:Apresentar 4 dos 7 critérios ACR:1)rigidez matinal (nas articulações, com pelo menos 1 hora de duração);2)artrite de 3 ou mais das seguintes áreas: articulações IFT (interfalangianas) proximais, articulações MCF (metacarpofalangianas), punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e articulações MTF (metatarsofalangianas); 3) artrite de mãos (punhos, articulações MDF ou IFT proximais);4) artrite simétrica (mesma área e, ambos os lados do corpo); 5) nódulo reumatóide (presença de 1 ou mais nódulos subcutâneos sobre proeminências ósseas ou superfícies extensoras ou regiões periarticulares);6) fator reumatóide (presente em qualquer título); 7) alterações radiográficas (erosões ou descalcificação periarticular em radiografias posteroanteriores de mãos e punhos).→Critérios: “1” até “4” devem estar presentes por, pelo menos, 6 semanas. Radiografia de mãos e punhos e fator reumatóide reagente são necessários caso o paciente não apresente os 4 critérios clínicos descritos acima.Apresentar pontuação de pelo menos 6 em 10 dos critérios ACR/EULAR:1. envolvimento articular, excluídas as articulações IFT distais de mãos e pés, primeiras MTF e primeiras carpometacárpicas (0-5) - 1 articulação grande (ombros, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos): 0 - 2 a 10 articulações grandes (ombros, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos): 1 - 1 a 3 articulações pequenas (articulações MCF, 1ª IFT, IFT proximais, 2ª a 5ª MTF e punhos): 2 - 4 a 10 articulações pequenas (articulações MCF, 1ª TF, TF proximais, 2ª a 5ª MTF e punhos): 3 - mais de 10 articulações (pelo menos uma pequena articulação e grandes articulações temporomandibulares, esternoclaviculares e acromioclaviculares): 5 2) sorologia (0-3) - FR e anti-CCP negativos: 0 - FR ou anti-CCP positivos em baixos títulos (até 3x o limite superior da normalidade): 2 - FR ou anti-CCP positivos em altos títulos (3x acima do limite superior da normalidade):3 3) duração dos sintomas (0-1) - menos de 6 semanas: 0 - igual ou superior a 6 semanas: 1 4) reagentes de fase aguda (0-1) - proteína C reativa e velocidade de sedimentação globular normais: 0 - proteína C reativa ou velocidade de sedimentação globular alteradas:1Para Artrite Reumatóide Juvenil:Artrite de causa desconhecida (excluídas as artrites traumáticas, reacionais, infecciosas, transitórias, paraneoplásicas, vasculares, causadas por doenças de depósito p. ex. mucopolissacaridose e doença de Fabry) – doença iniciada antes dos 16 anos de idade – duração dos sintomas deve ser igual ou superior a 6 semanas.→Ver estratrégias de tratamento**

Ou Critérios Facultativos (vide tabela).

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Exames: AST e ALT. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) paciente gestante e semana de gestação; b) sangramento gastrointestinal não controlado; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: hemograma, ALT, AST, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) tuberculose sem tratamento; b) porfiria; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Administração Deve-se iniciar com 500 a 1000mg/dia, V.O., divididos em até 2 administrações (utilizar a menor dose pelo menor tempo possível).Em crianças com mais de 2 anos de idade: iniciar com 10mg/Kg/dia em 2 administrações (dose max. 1.000mg/dia)

Deve-se iniciar com 500mg/dia e, após uma semana deve-se aumentar a dose até 2.000 a 3.000mg/dia, V.O., em 2-3 adminstrações.Em crianças a partir de 6 anos de idade: iniciar com 10mg/kg/dia em 2 administrações chegando à 30-50mg/Kg/dia em 2 administrações (dose max. 2.000mg/dia)


93 comprimidos 372 comprimidos

Monitoramento -- Hemograma completo, AST, ALTExclusão Hipersensibilidade conhecida ao

medicamento, classe ou componentes; sangramento gastrointestinal não controlado; elevação de transaminases/aminotransferases igual ou 3x acima do limite superior da normalidade; taxa de depuração de creatinina inferior a 30mL/min/1,73m2 de superfície corporal na ausência de terapia dialítica crônica.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; porfiria; tuberculose sem tratamento; hepatites B ou C agudas; artrite reumatoide juvenil, forma sistêmica; elevação de aminotransferases/transaminases igual ou 3x acima do limite superior da normalidade.

Tempo Trat. O tratamento com antinflamatório deve ser mantido enquanto se observam sinais inflamatórios e/ou dores articulares. O uso de medicamentos modificadoras do curso da doença (MMCD sintético e/ou biológico) deve ser mantido indefinidamente.


Reumatologista

Medicamento HIDROXICLOROQUINA CLOROQUINACID 10 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8, M08.0Apresentação 400mg (comprimido) 150mg (comprimido)Inclusão *

Ou Critérios Facultativos (vide tabela).Anexos obrigatórios

Exames: avaliação oftalmológica, hemograma, AST, ALT, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta retinopatia.

Administração Deve- se iniciar e manter com 6mg/Kg/dia, via oral, até no máx. 400mg/dia.

Deve- se iniciar e manter com 4mg/Kg/dia, via oral, até no max. 250mg/dia.


93 cp 186 cp

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Monitoramento Avaliação oftalmológica inicial e anual após 5 anos, ou anualmente se houver fatores de risco para maculopatia, tais como insuficiência renal e/ou hepática. Hemograma, AST e ALT.

Exclusão Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; retinopatia.Tempo Trat. O tratamento com antiinflamatório deve ser mantido enquanto se observam sinais

inflamatórios e/ou dores articulares. O uso de medicamentos modificadoras do curso da doença (MMCD sintético e/ou biológico) deve ser mantido indefinidamente.


Reumatologista

Medicamento METOTREXATO CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 M05.0, M05.3, M05.8,

M06.0, M06.8, M08.0M05.1, M05.2, M08.0

Apresentação 2,5mg (comprimido) e 25mg/mL (frasco-ampola de 2mL)

25, 50, 100mg (cápsulas)100mg/mL com 50mL (solução oral)

50mg (comprimido)

Inclusão * Ou Critérios Facultativos (vide tabela).


Exames: VHS, PCR, AST, ALT, HBSAg e anti-HCV, B-HCG para mulheres em idade fértil. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) tuberculose sem tratamento; b) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; c) infecção fúngica ameaçadora à vida; d) infecção por herpes zoster ativa; e) amamentação; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: Creatinina sérica, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV, B-HCG para mulheres em idade fértil. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) tuberculose sem tratamento; b) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; c) infecção fúngica ameaçadora a vida; d) infecção por herpes zoster ativa; e) amamentação; f) hipertensão arterial sistêmica; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV, B-HCG para mulheres em idade fértil. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) tuberculose sem tratamento; b) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; c) infecção fúngica ameaçadora a vida; d) infecção por herpes zoster ativa; e) amamentação; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Administração Iniciar com 10 a 15mg/semana, via oral, IM, SC, e aumentar 5 a 7,5mg/mês até 25mg/semana em 3 meses de uso. Em crianças, a partir dos 2 anos de idade deve-se iniciar com 5mg/m2/semana, podendo chegar a 15mg/m2/semana.

Iniciar com 2,5mg/kg/dia, via oral, divididas em 2 doses; podendo ser aumentada em 0,5-0,75mg/kg/dia a cada 2 ou 3 meses caso não haja resposta até no máximo 4mg/kg/dia.

Iniciar com 1mg/Kg/dia, via oral, 1-2 vezes ao dia. Em caso de não resposta aumentar 0,5mg/Kg/dia a cada mês até 2,5mg/Kg/dia (dose máxima).

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60 comprimidos 5 frascos-ampola

496 caps. de 25mg744 caps. de 50mg372 caps. de 100mg 8 frascos/mês

248 comprimidos

Monitoramento Hemograma, AST, ALT, uréia e creatinina.

Uréia e creatinina a cada 2 semanas nos 3 primeiros meses e após, se estável, mensalmente.

Hemograma, AST, ALT

Exclusão Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa. Hepatites B ou C agudas; gestação, amamentação e concepção (homense mulheres); elevação de aminotransferases/transaminases igual ou 3 vezes acima do limite superior da normalidade; taxa de depuração de creatinina inferior a 30mL/min/1,73m2

de superfície corporal na ausência de terapia dialítica crônica.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; hipertensão arterial sistêmica grave não controlada.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas.

Tempo Trat. O tratamento com antinflamatório deve ser mantido enquanto se observarem sinais inflamatórios e/ou dores articulares. O uso de medicamentos modificadoras do curso da doença (MMCD sintético e/ou biológico) deve ser mantido indefinidamente.


Reumatologista

Medicamento LEFLUNOMIDA INFLIXIMABECID 10 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8, M08.0Apresentação 20mg (comprimido) 10mg/mL (frasco ampola com 10mL)

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Inclusão *Ou Critérios Facultativos (vide tabela).


Exames: AST, ALT, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV, B-HCG para mulheres em idade fértil. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) tuberculose sem tratamento; b) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; c) infecção fúngica ameaçadora à vida; d) infecção por herpes zoster ativa; e) amamentação; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCD. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; e) insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; f) doença neurológica desmielinizante; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Administração A dose usual é de 20mg/dia ou em dias alternados por via oral.Não é recomendada dose de ataque.

Deve-se iniciar com 3mg/kg/dose , via intravenosa nas semanas 0, 2 e 6, e, após, manter a mesma dose a cada 2 meses (adultos e crianças a partir de 6 anos).


31 comprimidos Dose de manutenção: 2 ampolas.

Monitoramento Hemograma, creatinina, AST, ALT Avaliação de tuberculose latente ou ativa (por: relato médico, radiografia de tórax e teste tuberculínico), hemograma, AST, ALT.

Exclusão Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; gestação, amamentação e concepção (homens e mulheres); elevação de aminotransferases/transaminases igual ou 3x acima do limite superior da normalidade; taxa de depuração de creatinina inferior a 30mL/min/1,73m2 de superfície corporal na ausência de terapia dialítica crônica.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; insuficiência cardíaca congestiva classes III ou IV; doença neurológica desmielinizante.



Reumatologista

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Medicamento ADALIMUMABE ETANERCEPTE CERTOLIZUMABE PEGOL

GOLIMUMABE

CID 10 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8 M08.0 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8Apresentação 40mg (seringa

preenchida)25 e 50mg (frasco-ampola ou seringa preenchida)

200mg/mL (seringa preenchida)

50mg (seringa preenchida)

Inclusão * Ou Critérios Facultativos (vide tabela).

* Exceto artrite reumatóide juvenil. Ou Critérios Facultativos (vide tabela).


Exames para avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCD. Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; e) insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; f) doença neurológica desmielinizante; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Administração Deve-se iniciar e manter a dose com 40mg via SC, 2x/mês. Para crianças vide PCDT.

Deve-se iniciar e manter a dose com 50mg, via SC 4x/mês.Para crianças vide PCDT.

Deve-se iniciar e com 400mg, via SC nas semanas 0, 2 e 4; após, manter 200mg 2x/mês ou 400mg/mês.

Deve-se iniciar e manter a dose com 50mg, via SC, 1x/mês.


2 ampolas 8 ampolas de 25mg; 4 ampolas de 50mg

2 ampolas 1 ampola

Monitoramento Avaliação de tuberculose latente ou ativa (por: relato médico, radiografia de tórax e teste tuberculínico), hemograma, AST, ALT.

Exclusão Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; insuficiência cardíaca congestiva classes III ou IV; doença neurológica desmielinizante.



Reumatologista

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Medicamento ABATACEPTE TOCILIZUMABE RITUXIMABECID 10 M05.0, M05.3, M05.8, M06.0, M06.8, M08.0 M05.0, M05.3, M05.8,

M06.0, M06.8 Apresentação 250mg (frasco-ampola) 20mg/mL (frasco-ampola

4mL)500mg (frasco-ampola 50mL)

Inclusão *Ou Critérios Facultativos (vide tabela).

*Ou Critérios Facultativos (vide tabela).

* Exceto artrite reumatóide juvenil.Ou Critérios Facultativos (vide tabela).


Exames: avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCD e sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; e) insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; f) doença neurológica desmielinizante; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, hemograma, contagem de plaquetas, AST, ALT, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCD e sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) risco iminente de perfuração intestinal; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Exames: avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCD e sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora à vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) leucoencefalopatia multifocal progressiva; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Administração Deve-se iniciar com, via IV, nas semanas 0, 2 e 4:- 500mg, pacientes <60Kg;-750mg, pacientes 60-100Kg;-1000mg pacientes >100Kg.Após, manter a mesma dose a cada mês.Para crianças vide PCDT.

Deve-se iniciar e manter a dose com 8mg/Kg/dose (dose máxima 800mg) por via IV a cada mês.

Deve-se iniciar com 1000mg via IV, nos dias 0 e 14, após a cada 6 ou mais meses, conforme avaliação da doença pelo ICAD, administrando 1000mg via IV nos dias 0 e 14.


4 frasco-ampolas 10 frasco-ampolas 2 frasco-ampola

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Monitoramento Avaliação de tuberculose latente ou ativa (por: relato médico, radiografia de tórax e teste tuberculínico), hemograma, AST, ALT.

Avaliação de tuberculose latente ou ativa (por: relato médico, radiografia de tórax e teste tuberculínico), hemograma, AST, ALT, colesterol total, HDL, LDL e TGL.

Avaliação de tuberculose latente ou ativa (por: relato médico, radiografia de tórax e teste tuberculínico), hemograma, AST, ALT.

Exclusão Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; elevação de aminotrasnferases – transaminases = ou 3x acima do limite superior da normalidade; contagem total de neutrófilos <1.000/mm3; contagem total de plaquetas <50.000/mm3; risco iminente de perfuração intestinal.

Hipersensibilidade conhecida ao medicamento, classe ou componentes; tuberculose sem tratamento; infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; infecção fúngica ameaçadora à vida; infecção por herpes zoster ativa; hepatites B ou C agudas; leucoencefalopatia multifocal progressiva.

Tempo Trat. O tratamento com antinflamatório deve ser mantido enquanto se observam sinais inflamatórios e/ou dores articulares. O uso de medicamentos modificadoras do curso da doença (MMCD sintético e/ou biológico) deve ser mantido indefinidamente.


Reumatologista

CID-10:M05.0 Síndrome de Felty

Artrite reumatóide com esplenoadenomegalia e leucopeniaM05.1 Doença reumatóide do pulmãoM05.2 Vasculite reumatóideM05.3 Artrite reumatóide com comprometimento de outros órgãos e sistemas

Cardite (I52.8*)Endocardite (I39.)Miocardite (I41.8) reumatóideMiopatia (G73.7Pericardite (I32.8)Polineuropatia (G63.6)

M05.8 Outras artrites reumatóides soro-positivasM06.0 Artrite reumatóide soro-negativaM06.8 Outras artrites reumatóides especificadasM08.0 Artrite reumatóide juvenil

Artrite reumatóide juvenil com ou sem fator reumatóide

Observar: “Anexo I – Modelo de solicitação de medicamentos para o tratamento de doenças reumáticas”.

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*INCLUSÃO:Serão incluídos pacientes que preencherem os critérios ACR ou os critérios ACR/EULAR em pacientes com sinovite clínica em pelo menos uma articulação:Apresentar 4 dos 7 critérios ACR:1)rigidez matinal (nas articulações, com pelo menos 1 hora de duração);2)artrite de 3 ou mais das seguintes áreas: articulações IFT (interfalangianas) proximais, articulações MCF (metacarpofalangianas), punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e articulações MTF (metatarsofalangianas); 3) artrite de mãos (punhos, articulações MDF ou IFT proximais);4) artrite simétrica (mesma área e, ambos os lados do corpo); 5) nódulo reumatóide (presença de 1 ou mais nódulos subcutâneos sobre proeminências ósseas ou superfícies extensoras ou regiões periarticulares);6) fator reumatóide (presente em qualquer título); 7) alterações radiográficas (erosões ou descalcificação periarticular em radiografias posteroanteriores de mãos e punhos).→Critérios: “1” até “4” devem estar presentes por, pelo menos, 6 semanas. Radiografia de mãos e punhos e fator reumatóide reagente são necessários caso o paciente não apresente os 4 critérios clínicos descritos acima.Apresentar pontuação de pelo menos 6 em 10 dos critérios ACR/EULAR:1. envolvimento articular, excluídas as articulações IFT distais de mãos e pés, primeiras MTF e primeiras carpometacárpicas (0-5) - 1 articulação grande (ombros, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos): 0 - 2 a 10 articulações grandes (ombros, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos): 1 - 1 a 3 articulações pequenas (articulações MCF, 1ª IFT, IFT proximais, 2ª a 5ª MTF e punhos): 2 - 4 a 10 articulações pequenas (articulações MCF, 1ª TF, TF proximais, 2ª a 5ª MTF e punhos): 3 - mais de 10 articulações (pelo menos uma pequena articulação e grandes articulações temporomandibulares, esternoclaviculares e acromioclaviculares): 5 2) sorologia (0-3) - FR e anti-CCP negativos: 0 - FR ou anti-CCP positivos em baixos títulos (até 3x o limite superior da normalidade): 2 - FR ou anti-CCP positivos em altos títulos (3x acima do limite superior da normalidade):3 3) duração dos sintomas (0-1) - menos de 6 semanas: 0 - igual ou superior a 6 semanas: 1 4) reagentes de fase aguda (0-1) - proteína C reativa e velocidade de sedimentação globular normais: 0 - proteína C reativa ou velocidade de sedimentação globular alteradas:1Para Artrite Reumatóide Juvenil:Artrite de causa desconhecida – doença iniciada antes dos 16 anos de idade – duração dos sintomas deve ser igual ou superior a 6 semanas.→Ver estratrégias de tratamento**

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**ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO: O escalonamento é:Primeira etapa:

Uso de 1 dos medicamentos: metotrexato (MTX), hidroxicloroquina (HCQ), sulfassalazina (SSZ) ou leflunomida (LNM).Preferencialmente MTX, se contraindicação LNM ou SSZ e em pacientes com baixo risco de erosão óssea HCQ.

Se falha de monoterapia em doses plenas após 3 meses de tratamento: Associação de medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD) sintéticos:

→MTX + HCQ ou→MTX + SSZ ou→MTX + LNM ou→MTX + HCQ + SSZ

Após 6 meses e uso de ao menos dois esquemas (2 MMCD sintéticos), passar para a segunda etapa.Segunda etapa:

Associação entre um MMCD biológico (anti-TNF-α) e um MMCD sintético.MMCD biológico (anti-TNF-α):→Infliximabe (IFX) ou→Etanercepte (ETC) ou→Adalimumabe (ADM) ou→Certolizumabe pegol (CEZ) ou →Golimumabe (GLM) +MMCD sintético:→MTX ou→ SSZ ou→ LNM

Se contraindicação absoluta realizar monoterapia com MMCD biológico (anti-TNF-α).Se contraindicação absoluta a todos os MMCD biológicos (anti-TNF-α):

Associação entre MMCD biológico de outra classe e um MMCD sintético, preferencialmente MTX.→Abatacepte (ABT) ou→ Tocilizumabe (TCZ)→ Rituximabe (RTX) – somente se contraindicação absoluta a todos os anteriores.+MMCD sintético:→MTX ou→ SSZ ou→ LNM

Após 6 meses de tratamento com MMCD biológico ou 3 meses com CEZ passar para a terceira etapa.Terceira etapa:Se falha primária ao MMDC biológico (anti-TNF-α):

Usar MMCD biológico de outra classe:→Abatacepte (ABT) ou→ Tocilizumabe (TCZ) ou→ Rituximabe (RTX)

Se falha secundária ao MMDC biológico (anti-TNF-α): Usar outro MMCD biológico (anti-TNF-α) preferencialmente Golimumabe (GLM) ou MMCD biológico de

outra classe.

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Para fins de análise, deverá ser monitorado os seguintes parâmetros: AST e ALT: não devem estar 3 vezes acima do limite superior da normalidade; Hemograma: verificar a presença de leucopenia, trombocitopenia, agranulocitose ou anemia

aplásica. Colesterol: não deve estar acima de 300mg/dl Triglicerídeos: não deve ser superior a 400mg/dl Creatinina e uréia: não podem estar aumentados

Caso algum dos valores esteja alterado, o processo será devolvido, relatando que o medicamento somente será liberado mediante regularização dos exames, visto que “tal” medicamento pode causar “tal patologia”.

Caso o processo volte com um relato em que o médico se comprometa com a administração do medicamento apesar da patologia associada, o processo poderá ser deferido, se estiver dentro dos critérios.

CRITÉRIOS FACULTATIVOS: Paciente deverá 1 (um) dos critérios abaixo:SULFASSALAZINA:Paciente com artrite reumatoide juvenil;Paciente com artrite reumatoide em início de tratamento com contraindicação ao metotrexato;Paciente com artrite reumatoide com falha a monoterapia inicial (atividade de doença moderada ou alta após 3 meses de tratamento otimizado - doses plenas);Paciente com indicação de uso de MMCD biológico.METOTREXATO:Paciente com artrite reumatoide juvenil;Paciente com artrite reumatoide em início de tratamento; Paciente com artrite reumatoide com falha a monoterapia inicial (atividade de doença moderada ou alta após 3 meses de tratamento otimizado - doses plenas);Paciente com indicação de uso de MMCD biológico.HIDROXICLOROQUINA E CLOROQUINA:Paciente com artrite reumatoide em início de tratamento sem fatores de mau prognóstico (casos leves e com menor risco de apresentar erosões ósseas);Paciente com artrite reumatoide com falha a monoterapia inicial (atividade de doença moderada ou alta após 3 meses de tratamento otimizado - doses plenas).LEFLUNOMIDA:Paciente com artrite reumatoide juvenil;Paciente com artrite reumatoide em início de tratamento com contraindicação ao metotrexato;Paciente com artrite reumatoide com falha a monoterapia inicial (atividade de doença moderada ou alta após 3 meses de tratamento otimizado - doses plenas);Paciente com indicação de uso de MMCD biológico.INFLIXIMABE, ADALIMUMABE E ETANERCEPTE:Paciente com artrite reumatoide juvenil que após 3 a 6 meses de tratamento teve persistência de artrite em uso de: MMCD sintético, azatioprina, ciclosporina, glicocorticoide sistêmico ou glicocorticoide intra-articular;Paciente com artrite reumatoide juvenil com falha a tratamento prévio ao MMCD biológico (etanercepte, infliximabe, abatacepte, tocilizumabe);Paciente com artrite reumatoide e com 6 meses de tratamento com pelo menos dois esquemas diferentes da primeira etapa (MMCD sintéticos) e atividade de doença moderada ou alta conforme ICAD;Paciente com artrite reumatoide com pelo menos 6 meses de terapia com MMCD biológico durante a segunda etapa de tratamento (exceto o certolizumabe pegol, por 3 meses) e atividade de doença moderada ou alta;Paciente com artrite reumatoide com toxicidade a MMCD biológico durante a segunda ou terceira etapa de tratamento;

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Paciente com artrite reumatoide necessitando de terceiro esquema de tratamento de MMCD biológico por não manter a doença em atividade leve ou em remissão, com os esquemas preconizados no PCDT.ABATACEPTE:Paciente com artrite reumatoide juvenil que após 3 a 6 meses de tratamento teve persistência de artrite em uso de: MMCD sintético, azatioprina, ciclosporina, glicocorticoide sistêmico ou glicocorticoide intra-articular;Paciente com artrite reumatoide juvenil com falha a tratamento prévio ao MMCD biológico (etanercepte, infliximabe, adalimumabe, tocilizumabe);Paciente com artrite reumatoide e com 6 meses de tratamento com pelo menos dois esquemas diferentes da primeira etapa (MMCD sintéticos) e atividade de doença moderada ou alta conforme ICAD, apresentando contraindicação absoluta a todos os anti-TNF (certolizumabe pegol, golimumabe, infliximabe, etanercepte e tocilizumabe);Paciente com artrite reumatoide com pelo menos 6 meses de terapia com MMCD biológico durante a segunda etapa de tratamento (exceto o certolizumabe pegol, por 3 meses) e atividade de doença moderada ou alta;Paciente com artrite reumatoide com toxicidade a MMCD biológico durante a segunda ou terceira etapa de tratamento;Paciente com artrite reumatoide necessitando de terceiro esquema de tratamento de MMCD biológico por não manter a doença em atividade leve ou em remissão, com os esquemas preconizados no PCDT.TOCILIZUMABE:Paciente com artrite reumatoide juvenil sistêmica que após 3 a 6 meses de tratamento teve persistência de artrite em uso de: MMCD sintético, azatioprina, ciclosporina, glicocorticoide sistêmico ou glicocorticoide intra-articular;Paciente com artrite reumatoide juvenil sistêmica com falha a tratamento prévio ao MMCD biológico (etanercepte, infliximabe, adalimumabe, abatacepte);Paciente com artrite reumatoide e com 6 meses de tratamento com pelo menos dois esquemas diferentes da primeira etapa (MMCD sintéticos) e atividade de doença moderada ou alta conforme ICAD, apresentando contraindicação absoluta a todos os anti-TNF (certolizumabe pegol, golimumabe, infliximabe, etanercepte e tocilizumabe);Paciente com artrite reumatoide com pelo menos 6 meses de terapia com MMCD biológico durante a segunda etapa de tratamento (exceto o certolizumabe pegol, por 3 meses) e atividade de doença moderada ou alta;Paciente com artrite reumatoide com toxicidade a MMCD biológico durante a segunda ou terceira etapa de tratamento;Paciente com artrite reumatoide necessitando de terceiro esquema de tratamento de MMCD biológico por não manter a doença em atividade leve ou em remissão, com os esquemas preconizados no PCDT.CERTOLIZUMABE PEGOL E GOLIMUMABE:Paciente com artrite reumatoide e com 6 meses de tratamento com pelo menos dois esquemas diferentes da primeira etapa (MMCD sintéticos) e atividade de doença moderada ou alta conforme ICAD;Paciente com artrite reumatoide e com pelo menos 6 meses de terapia com MMCD biológico durante a segunda etapa de tratamento e atividade de doença moderada ou alta conforme ICAD;Paciente com artrite reumatoide e com toxicidade a MMCD biológico durante a segunda ou terceira etapa de tratamento;Paciente com artrite reumatoide necessitando de terceiro esquema de tratamento de MMCD biológico por não manter a doença em atividade leve ou em remissão, com os esquemas preconizados no PCDT.


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ASMAPortaria SAS/MS n° 1.317 –25/11/2013Medicamento FORMOTEROL 6MCG +

BUDESONIDA 200MCGFORMOTEROL 12MCG + BUDESONIDA 400MCG

SALMETEROL 50 MCG

CID 10 J45.0; J45.1; J45.8Apresentação Cápsulas ou pó inalante

(Turbohaler com 60 doses por frasco)

Cápsulas ou pó inalante (Turbohaler com 60 doses por frasco)


InclusãoPacientes com 5 ou mais anos de idade que apresentarem sinais e sintomas compatíveis com o diagnóstico de asma: - Intermitente ou;- Persistente Leve ou;- Persistente Moderada ou;- Persistente Grave;tendo sido excluídas outras causas de dispnéia, sibilância ou tosse recorrentes.Exames laboratoriais: - Espirometria compatível com limitação ao fluxo aéreo do tipo obstrutivo, variável – VEF1/FVC abaixo de 80%, com reversibilidade atual (aumento de VEF1 acima de 7% em relação ao valor previsto e 200 ml em valor absoluto, após inalação de beta-2-agonista de curta ação) ou histórica demonstrada pela significativa resposta ao uso do broncodilatador, ou; - Hiperresponsividade brônquica demonstrada por teste de broncoprovocação. Exames defunção pulmonar deverão ser exigidos a partir dos 5 anos.*Para crianças de 2-5 anos, ver “Casos especiais”.

Anexos obrigatórios A partir dos 5 anos de idade a espirometria ou teste de hiperresponsividade deve ser

solicitada na avaliação inicial e repetida a cada ano para se avaliar a manutenção da função pulmonar.

Administração Dose máxima: 8 cápsulas ou 12 doses/dia de formoterol+budesonida 6/200 mcg

*Obs.: Inaladores de pó não são recomendados para crianças com menos de 6 anos, nem para casos com sinais de insuficiência ventilatória aguda grave.

Dose máxima 4 cápsulas ou 6 doses/dia de formoterol+budesonida 12/400 mcg

*Obs.: Inaladores de pó não são recomendados para crianças com menos de 6 anos, nem para casos com sinais de insuficiência ventilatória aguda grave.

Dose máxima: 4 doses/dia de salmeterol 50 mcg


248 cápsulas ou 6 frascos 124 cápsulas ou 3 frascos 2 frascos

Monitoramento Recomenda-se a realização de espirometria a cada ano, para avaliar a manutenção da função pulmonar; porém asmáticos graves necessitam de avaliações de função pulmonar mais frequentes, pelo menos semestralmente.

Exclusão Tabagismo atual, exceto para os impossibilitados de abandonar o vício por retardo mental ou doença psiquiátrica grave; predomínio de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos propostos.

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Tempo Trat. A duração do tratamento da asma é imprevisível. Recomenda-se o ajuste do medicamento preventivo para dose mínima efetiva conforme o estado de controle e os resultados de provas da função pulmonar (para maiores de 5 anos)

Medicamento BUDESONIDA 400 MCG BUDESONIDA 200 MCG FORMOTEROL FENOTEROL 100 MCG

CID 10 J45.0; J45.1; J45.8Apresentação 400mcg (cápsula) 200mcg (cápsula) 12mcg (cápsula) 100mcg (aerossol)

200 doses por frasco

Inclusão Pacientes com 5 ou mais anos de idade que apresentarem sinais e sintomas compatíveis com o diagnóstico de asma: - Intermitente ou;- Persistente Leve ou;- Persistente Moderada ou;- Persistente Grave;tendo sido excluídas outras causas de dispneia, sibilância ou tosse recorrentes.Exames laboratoriais: - Espirometria compatível com limitação ao fluxo aéreo do tipo obstrutivo, variável – VEF1/FVC abaixo de 80%, com reversibilidade atual (aumento de VEF1 acima de 7% em relação ao valor previsto e 200 ml em valor absoluto, após inalação de beta-2-agonista de curta ação) ou histórica demonstrada pela significativa resposta ao uso do broncodilatador, ou; - Hiperresponsividade brônquica demonstrada por teste de broncoprovocação. Exames defunção pulmonar deverão ser exigidos a partir dos 5 anos.

*Para crianças de 2-5 anos, ver “Casos especiais”.Anexos obrigatórios

A partir dos 5 anos de idade a espirometria ou teste de hiperresponsividade deve ser solicitada na avaliação inicial e repetida a cada ano para se avaliar a manutenção da função pulmonar.

Administração Dose mínima diária (mcg) 200-400Dose média diária (mcg)400- 800Dose máxima diária (mcg) 800-1600800-1200 mcg /dia de budesonida , em menores de 12 anos a metade dessa dose

Dose mínima diária (mcg) 200-400Dose média diária (mcg)400- 800Dose máxima diária (mcg) 800-1600

12-24mcg , 2 vezes ao dia

200-400 mcg a cada 4-6 horas


124 caps 248 caps 124 cápsulas 16 frascos

Monitoramento Recomenda-se a realização de espirometria a cada ano, para avaliar a manutenção da função pulmonar; porém asmáticos graves necessitam de avaliações de função pulmonar mais frequentes, pelo menos semestralmente.

Exclusão Tabagismo atual, exceto para os impossibilitados de abandonar o vício por retardo mental ou doença psiquiátrica grave; predomínio de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos propostos

Tempo Trat. A duração do tratamento da asma é imprevisível. Recomenda-se o ajuste do medicamento preventivo para dose mínima efetiva conforme o estado de controle e os resultados de provas da função pulmonar (para maiores de 5 anos)

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CID 10J45.0 Asma predominantemente alérgicaJ45.1 Asma não alérgicaJ45.8 Asma mista

*Asma em pré-escolares (entre 2 e 5 anos) o diagnóstico dar-se-á pela evidência de sibilância frequente (ao menos 4 episódios nos últimos 12 meses) e pelo menos um fator de risco maior (pais com asma ou criança com dermatite atópica) ou dois fatores de risco menores (rinite alérgica, eosinofilia ou sibilância na ausência de infecções virais). Empré-escolares de alto risco conforme esses critérios, corticoesteroides inalatórios melhoram sintomas e reduzem exacerbações durante o tratamento, mas não há comprovação de que o uso regular nesta faixa etária previna o desenvolvimento de asma no futuro. Sintomas agudos são tratados com broncodilatadores de curta ação. Os agonistas beta-2 adrenérgicos de longa ação (B2LA) não são recomendados no tratamento de asma em menores de 5 anos, por faltarem evidências conclusivas de eficácia e segurança.

Caso a espirometria estiver com VEF1>80% na fase pré-broncodilatora, mas apresentar algum dos critérios de inclusão poderá ser incluído no Programa.

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DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO ou HIPOPITUITARISMOPortaria SAS/MS n° 110 – 10/05/2010Medicamento SOMATROPINACID 10 E23.0Apresentação 4 UI/ampola e 12 UI/ampolaInclusão Comprovada a deficiência de hormônio de crescimento por diagnóstico* clínico,

laboratorial e por exames de imagem, além dos dados solicitados em “Anexos Obrigatórios”.


Crianças e adolescentes: Protocolo para Dispensação do Hormônio de Crescimento devidamente preenchido

e carimbado pelo médico. RX de mãos e punhos para idade óssea atualizado; Curva de crescimento em crianças maiores de 2 anos; IGF-1, Glicemia basal, TSH, T4 Total ou livre Exames de imagem (preferencialmente RNM de hipófise);Cópia do laudo Não é

necessário enviar lâminas. 1 Teste para GH (informar se realizado priming com estradiol ou testosterona).

Na impossibilidade da realização do teste de GH com estímulo enviar relato médico justificando.

LME,receita de controle especial, TCI assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo responsável pelo

paciente.Anexar Xerox do documento do responsável pelo paciente que assinar o TCI .

Adultos: Idade; Comprovar deficiência prévia, se existente; Fatores de risco para deficiência iniciada na vida adulta; IGF-1, glicemia, TSH, T4 Total ou livre (e demais exames do eixo hipofisário), no caso

de panhipopituitarismo; As reposições realizadas, se pertinente; Exames de imagem (RNM de hipófise, preferencial); 1 teste de estímulo para GH; Perfil lipídico: colesterol total, HDL-colesterol e triglicerídeos séricos.

**Reavaliação Enviar de seis em seis meses: Gráfico do crescimento,LME, Receita ,Protocolo de dispensação de somatotrofina e avaliação continuada atualizados.**Aumento de dose: enviar para DIAF com todos os documentos de reavaliação

Administração Crianças: 0,025-0,035mg/kg/dia ou 0,075-0,10UI/kg/dia administrados via subcutânea à noite 6-7 vezes/semana.Adultos: 0,15-0,3mg/dia ou 0,5-1,0UI/dia (independentemente do peso corporal), ajustada com dosagem de IGF-1.


93 ampolas de 4UI e 31 ampolas de 12UI ao mês

Monitoramento Crianças:Medidas antropométricas a cada 6 mesesRX de mãos e punhos (para avaliação da idade óssea), anualmente.glicemia de jejum, TSH, T4livre, IGF-1, anualmente Adultos:

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IGF-1, um mês após cada mudança da dose até o estabelecimento da dose adequada e após anualmente.Exames de colesterol total, HDL, triglicerídeos, densitometria e glicemia a critério médico

Exclusão Doença neoplásica ativa; Doença aguda grave; Hipertensão intracraniana benigna; Retinopatia diabética proliferativa ou pré-proliferativa.

Em caso de doença neoplásica, o tratamento com somatropina somente poderá ser utilizado após liberação documentada por oncologista, decorridos 2 anos do tratamento e remissão completa da doença.

Tempo TratamentoCritérios de interrupção

O tratamento deve ser interrompido nas seguintes situações: Para crianças em período de crescimento: quando a velocidade de crescimento for

inferior a 2 cm por ano e este achado estiver associado à idade óssea de 14-15 anos em meninas e de 16 anos em meninos;

Não comparecimento a duas consultas subseqüentes, dentro de um intervalo de três meses, sem adequada justificativa;

Em caso de intercorrência, como processo infeccioso grave ou traumatismo necessitando internação, o tratamento deverá ser interrompido durante um a dois meses ou até que o paciente se recupere;

Em caso de câncer surgido ou recidivado durante tratamento, interromper e somente reiniciar após 2 anos livre da doença, conforme liberação pelo oncologista.

Espec. Médica Endocrinologista ou pediatraCID-10:E23.0 Hipopituitarismo

Caquexia hipofisáriaDeficiência:

·idiopática de hormônio de crescimento·isolada de:

·gonadotrofina·hormônio de crescimento·hormônio hipofisário

Doença de SimmondsInsuficiência hipofisária SOEHipogonadismo hipogonadotróficoNanismo:

·hipofisário·de Lorain-Levi

Necrose hipofisária (pós-parto)Panhipopituitarismo

Síndrome (de) (do):·eunuco fértil, Kallmann, Shehan

Observar “Anexo VI - Modelo sugestivo de tabelas para acompanhamento de reavaliações para Análogo de RnGH e Somatropina”.

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DERMATOPOLIOMIOSITE (POLIMIOSITE, DERMATOMIOSITE)Portaria SAS/MS n° 206 – 23/04/2010. (Retificada em 27/08/2010)Medicamento AZATIOPRINA CICLOSPORINA IMUNOGLOBULINA

HUMANACID 10 M33.0; M33.1; M33.2Apresentação 50mg (comprimido) 25, 50,100mg (cap.) e 100mg/mL sol

oral 50mL1 e 5g (ampola)

Inclusão Paciente deve apresentar no mínimo dois dos seguintes critérios com acréscimo do último critério para DM:

1. Fraqueza muscular proximal das cinturas pélvica e escapular;2. Evidência de miosite à biópsia muscular;3. Elevação de qualquer enzima muscular sérica − creatinofosfoquinase (CPK) ou

aldolase ou desidrogenase lática (DHL) ou aminotransferases (AST);4. Eletromiografia compatível com miopatia;5. Lesões cutâneas características de DM − heliótropo; sinal de Gottron.


Para todos: Relato médico descrevendo os sintomas da doença; CPK, Aldolase, DHL, AST e ALT.ALT, AST, Hemograma, plaquetas

Pressão Arterial, Creatinina, Uréia, Ácido úrico, Triglicerídeos, Colesterol, HDL, LDL, Potássio, Magnésio. Relato médico de uso prévio de GC mais AZA ou MTX.

Hemograma, Plaquetas, Uréia, Creatinina. Relato médico de uso prévio de GC mais AZA ou MTX.

Exames de monitorização

ALT, AST, Hemograma, plaquetas quinzenalmente até o terceiro mês e, após, mensalmente.

PA mensal se o paciente estiver estável. Creatinina, Uréia, Ácido úrico, Triglicerídeos, Colesterol, HDL, LDL, Potássio, Magnésio devem ser avaliadosPeriodicamente.

Hemograma, Plaquetas, Uréia, Creatinina.

Administração 50mg/dia, aumentando 50mg/semana até atingir a dose total de 2-3mg/kg/dia.

3-4mg/kg/dia divididos em 2 doses até o máximo de 6mg/kg/dia.Indicada na falha do uso de GC mais AZA ou MTX.

1g/kg/dia 2 dias ou 0,4g/kg/dia 5 dias. Repetição mensal por 3-6 meses.Indicada na falha do uso de GC mais AZA ou MTX e na presença de doença grave refratária à pulsoterapia com GC.

Presc. máximaMensal

248 comprimidos 25mg - 496 caps; 50mg - 744 caps; 100mg -372 caps 100mg/mL; sol oral 50mL - 8 frascos

1g - 300 amp 5g - 100 amp

Monitoramento CPK, aldolase, DHL, AST e ALT a critério médicoHemograma e plaquetas, fosfatase alcalina, AST e ALT.Suspender ou reduzir dose em casos de leucopenia (<4.000mm3) ou trombocitopenia (<150.000/mm3)

Monitorizar a pressão arterial e função renal (creatinina) antes do tto, a cada 2 semanas nos 3 primeiros meses e após mensalmente. (Se houver desenvolvimento de hipertensão reduzir a dose ou descontinuar o uso).Perfil lipídico e eletrólitos séricos periodicamente.

Avaliação de funções infusionais.

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Exclusão Imunossupressão, infecção ativa, gravidez, tuberculose, amamentação, neoplasia ou hipersensibilidade ao medicamento.

Imunossupressão, insuficiência renal crônica, neoplasia, amamentação, gravidez, infecção ativa, tuberculose, hipertensão não controlada ou hipersensibilidade ao medicamento.

Deficiência seletiva de IgA, gravidez, amamentação, hiperprolinemia, hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo de Tratamento

a) Reduzir gradualmente a dosagem dos fármacos após a remissão clínica. b) Diminuir primeiro a dose de Prednisona.c) Em seguida, reduzir a dose dos imunossupressores em intervalos mensais durante 6

meses após suspensão do GC.Medicamento METOTREXATO HIDROXICLOROQUINACID 10 M33.0; M33.1; M33.2 M33.0; M33.1Apresentação 2,5mg (comp) e 25mg/mL (ampola de 2mL) 400mg (comprimido)Inclusão Paciente deve apresentar dois dos seguintes critérios com acréscimo do último critério para

DM:1. fraqueza muscular proximal das cinturas pélvica e escapular;2. evidência de miosite à biópsia muscular3. elevação de qualquer enzima muscular sérica − creatinofosfoquinase (CPK) ou

aldolase ou desidrogenase lática (DHL) ou aminotransferases (AST)4. eletromiografia compatível com miopatia5. lesões cutâneas características de DM − heliótropo; sinal de Gottron


Para todos: Relato médico descrevendo os sintomas da doença; CPK, Aldolase, DHL, AST e ALT.ALT, AST, Hemograma, Plaquetas, Uréia, Creatinina

CPK, Aldolase e Hemograma, Exame oftalmológico ou relato médico de orientação ao paciente.

Exames de monitorização

ALT, AST, Hemograma, Plaquetas, Uréia, Creatinina mensalmente nos primeiros 6 meses e, após, a cada 2 a 3 meses durante seu uso.

CPK, Aldolase e Hemograma periódico. Exame oftalmológico a cada 6-12 meses ou relato médico de orientação ao paciente.

Administração 15mg/semana (V.O. ou subcutânea), aumentar até 25mg/semana.

400mg/dia na doença cutânea não responsiva a GC e imunossupressores.


60 comprimidos25mg/mL - 5 amp (2mL)

93 comprimidos

Monitoramento CPK, aldolase, DHL, AST e ALT a critério médicoAST, ALT, hemograma e plaquetas, uréia e creatinina antes do tto, mensalmente nos primeiros 6 meses e a cada 2-3meses durante o seu uso.

Exame oftalmológico no início do tratamento e a cada 6-12 meses.Hemograma periódico.Enzimas musculares (CPK e aldolase) em casos de suspeita de miopatia.

Exclusão Gravidez, amamentação, doenças hematológicas graves, doença ulcerosa péptica ativa, anormalidade hepática ou renal grave, abuso de drogas ou etilismo, infecção ativa, tuberculose ou hipersensibilidade ao medicamento.

Uso concomitante de primaquina, maculopatia associada aos antimaláricos ou hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo de Tratamento

a) Reduzir gradualmente a dosagem dos fármacos após a remissão clínica. b) Diminuir primeiro a dose de Prednisona.c) Em seguida, reduzir a dose dos imunossupressores em intervalos mensais durante 6

meses após suspensão do GC.

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CID-10:M33.0 Dermatomiosite juvenilM33.1 Outras dermatomiositesM33.2 Polimiosite

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DIABETES INSÍPIDOPortaria SAS/MS n° 710 – 17/12/2010Medicamento DESMOPRESSINACID 10 E 23.2Apresentação 0,1mg/mL aplicação nasal frasco 2,5mL

0,1mg/mL spray nasal frasco 2,5mLInclusão Serão incluídos neste protocolo, os pacientes com diagnóstico de diabetes insípido central

(poliúria, polidipsia e noctúria), baseado nos seguintes critérios: poliúria (volume urinário em 24 horas acima de 3 litros (>40mL/kg) em adultos e

adolescentes e > 2L/m2 de superfície corporal (>100mL/kg em crianças) e; resposta à administração de desmopressina na vigência de osmolalidade

plasmática >295mOsm/kg ou sódio plasmático > 147mEq/L – com aumento na osmolalidade urinária > 15% e osmolaridade urinária > 600mOsm/kg.


Exames: Osmolalidade plasmática e urinária (por resposta à administração da desmopressina).Relato médico com diagnóstico clínico descartando outras formas de diabetes insípido.

Administração Desmopressina solução nasal – 5-20µ 1-3 vezes ao diaDesmopressina spray nasal – 10-20µ 1-3 vezes ao dia


8 frascos

Monitoramento Acompanhamento clínico e laboratorial.Exame de sódio plasmático com o objetivo de mantê-lo entre 137 e 145mEq/L.

Exclusão Pacientes com hipersensibilidade ou intolerância a desmopressinaTempo de tratamento

Sem tempo de tratamento pré definido, visto que a supressão do medicamento pode causar risco ao paciente.


Endocrinologista

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Casos Especiais:-Pacientes com diabetes insípido gestacional que atendam aos critérios de inclusão deverão receber tratamento ao longo da gestação até a normalização do quadro.-Pacientes pós-ressecção hipofisária por tumor serão tratados se apresentarem os critérios de inclusão anteriormente referidos.

Diferenciação dos tipos de diabetes insípido:-O diabetes insípido central é associado à redução na secreção de ADH, é mais freqüentemente idiopático, ou associado a trauma, cirurgia, tumores da região hipotalâmica ou a encefalopatia hipóxia/isquêmica. Já o diabete insípido renal, associado a diferentes graus de resistência à ação do ADH, ocorre nas formas hereditárias, induzido por fármacos (lítio) ou secundário à hipercalcemia.

Observações:-Para cálculo da dose: 10mcg=0,1mL-O teste de restrição hídrica deve ser finalizado quando o paciente apresentar um dos seguintes critérios:

Osmolalidade urinária >600mOsm/kg; Osmolalidade plasmática >295mOsm/kg, ou; Sódio plasmático > 147mEq/L.

Valores de osmolalidade urinaria > 600mOsm/kg indicam adequada produção e ação do ADH e afastam o diagnóstico de diabetes insípido.

Em relação à osmolalidade urinária, a resposta à administração de desmopressina costuma ser aumento de:-100% nos pacientes com diabetes insípido central completo;-15 %-50% nos pacientes com diabetes insípido central parcial;-10%-45% nos pacientes com diabetes insípido renal parcial;-Menos de 10% nos pacientes com diabetes insípido renal completo

OBS: 1 frasco DESMOPRESSIN 0,1mg/mL spray nasal equivale a 25 puffs.

CID-10:E23.2 Diabetes insípidos

Exclui: diabetes insípido nefrogênico (N25.1)

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DISLIPIDEMIA PARA A PREVENÇÃO DE EVENTOS CARDIOVASCULARES E PANCREATITEPortaria SAS/MS n° 200 – 25/02/2013Medicamento ATORVASTATINA LOVASTATINA PRAVASTATINACID 10 E78.0 ; E78.1; E78.2; E78.3; E78.4; E78.5; E78.6; E78.8Apresentação 10 e 20mg

(comprimido)20 e 40mg (comprimido) 10, 20 e 40mg (comprimido)

Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento com estatinas pacientes que apresentarem qualquer um dos critérios abaixo:

a) Diabetes melito → homens >45anos e mulheres >50 anos, com pelo menos um fator de risco cardiovascular maior (tabagismo, hipertensão arterial sistêmica, história familiar em parente de primeiro grau de doença arterial coronariana precoce – antes dos 55 anos para homens e dos 65 anos para mulheres);

b) Moderado a alto risco cardiovascular definido pelo Escore de Risco de Framingham (vide portaria) com risco superior a 10% em 10 anos;

c) Evidência clínica de doença aterosclerótica, entendendo se como tal qualquer um dos itens abaixo:

infarto agudo do miocárdio ou revascularização miocárdica prévios; evidência de doença a arterial coronariana por cineangiocoronariografia; angina com evidência objetiva de isquemia miocárdica demonstrada por

teste provocativo (por exemplo: ergometria, cintilografia miocárdica ou ecocardiografia de estresse);

isquemia cerebral em exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância nuclear de encéfalo);

história de acidente isquêmico transitório com evidência de aterosclerose em território carotídeo à ultrassonografia ou arteriografia ou endarterectomia prévia;

evidência de doença arterial periférica manifestada por claudicação intermitente ou história de revascularização.

d) Diagnóstico definitivo de hiperlipidemia familiar de acordo com o quadro 1.Anexos obrigatórios

Exames: Glicemia, colesterol total, HDL, triglicerídeos, enzimas hepáticas (ALT, AST), TSH (se TSH estiver ↑ pedir T4 livre) e creatinofosfoquinase. Para mulheres em idade fértil anexar β-HCG. Laudo médico descrevendo histórico clínico com relato das patologias pré-existentes, se necessário, anexar conforme critérios de inclusão o Escore de Risco de Framingham e diagnóstico definitivo de hiperlipidemia familiar.No caso de doenças cardiovasculares, anexar exames comprobatórios descritos nos critérios de inclusão.

Administração 10mg a 80mg/dia 20mg a 80mg/dia 20 a 40mg/diaPresc. MáximaMensal

248 cp de 10mg ou 124cp de 20mg

124cp de 20mg ou 62cp de 40mg

124cp de 10mg 62cp de 20mg ou 31cp de 40mg

Monitoramento Colesterol total, HDL, triglicerídeos, enzimas hepáticas (ALT, AST) e creatinofosfoquinase a cada 3 meses no primeiro ano e após a cada 6 meses.Os pacientes também deverão seguir medidas não farmacológicas concomitantes. Pacientes deverão ser avaliados quanto à adesão às medidas não farmacológicas e não controle das causas secundárias como DM descontrolado, síndrome nefrótica, insuficiência renal crônica, hipotireoidismo, etilismo e síndrome de Cushing. Creatinofosfoquinase 10 vezes acima da normalidade é critério de suspensão do tratamento.

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Exclusão Serão excluídos deste Protocolo pacientes que apresentarem uma das seguintes condições:a) Hipotireoidismo descompensado (TSH acima de 10mcUI/mL)b) Gestantes ou mulheres em idade fértil que não estejam utilizando pelo menos dois

métodos contraceptivos seguros ou que não tenham contracepção definitiva;c) Doença hepática aguda ou crônica grave (como elevação das transaminases mais de

3 vezes os valores normais, icterícia ou prolongamento do tempo de protrombina); ou

d) Hipersensibilidade ou evento adverso prévio conhecido ao medicamento ou a qualquer componente da fórmula

Tempo Trat. Indeterminado, sendo que o tratamento objetiva alcançar a redução do risco cardiovascular do paciente do que com a busca de níveis específicos.

Quadro 1 – Critérios Diagnósticos de Hipercolesterolemia Familiar (OMS)

Quadro 1 - Critérios Diagnósticos de Hipercolesterolemia Familiar (OMS)

Critérios PontosHistória familiarFamiliar de primeiro grau com doença aterosclerótica prematura (homens <55 e mulheres <60 anos) Familiar de primeiro grau com LDL-C acima do percentil 95

1

Familiar de primeiro grau com xantoma tendinoso quarco córneo Criança (menores de 18 anos) com LDL-C acima do percentil 95

2

História clínica Paciente com doença arterial coronariana prematura 2

Paciente com doença arterial cerebral ou periférica prematura (homens <55 e mulheres <60 anos)

1

Exame físicoXantoma tendinoso 6Arco córneo antes dos 45 anos 4Exames laboratoriaisLDL-C ≥ 330mg/dL 8LDL-C entre 250 e 329mg/dL 5LDL-C entre 190 e 249mg/dL 3LDL-C entre 155 e 189mg/dL 1Mutação genética presente 8Diagnóstico de hipercolesterolemia familiar é Definitivo com Mais de 8 pontos

Provável com 6-8 pontosPossível com 3-5 pontos

Medicamento BEZAFIBRATO CIPROFIBRATO GENFIBROZILACID 10 E78.0 ; E78.1; E78.2; E78.3; E78.4; E78.5; E78.6; E78.8Apresentação 200 e 400mg (drágea) 100mg (comprimido) 600 e 900mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo pacientes com qualquer um dos seguintes critérios:

a) Com intolerância ou refratários ao tratamento com estatinas e com triglicerídeos acima de 200mg/dL, HDL inferior a 40mg/dL, refratários a tratamento dietético por pelo menos 3 meses e com confirmação laboratorial (pelo menos 2 determinações de cada exame com 2 semanas de intervalo);

b) Com intolerância ou refratários ao tratamento com estatinas e com triglicerídeos acima de 500mg/dL (objetivando prevenção de pancreatite).

*Genfibrozila não pode ser usada em associação com estatinas pelo risco de rabdomiólise.

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Exames: Colesterol total, HDL, triglicerídeos (conforme descrito nos critérios de inclusão), enzimas hepáticas (ALT, AST), TSH (se TSH estiver ↑ pedir T4 livre) e creatinofosfoquinase. Para mulheres em idade fértil anexar β-HCG.Laudo médico descrevendo histórico clínico com relato das patologias pré-existentes e tratamentos anteriores.

Administração 200mg a 600mg/dia 100mg/dia 600 a 1200mg/diaPresc. MáximaMensal

62 drágeas de 200mg ou31 drágeas de 400mg

31cp de 100mg 62cp de 600mg ou31cp de 900mg

Monitoramento Idem estatinasExclusão Serão excluídos deste Protocolo pacientes que apresentarem uma das seguintes condições:

a) Hipotireoidismo descompensado (TSH acima de 10mcUI/mL)b) Gestantes ou mulheres em idade fértil que não estejam utilizando pelo menos dois

métodos contraceptivos seguros ou que não tenham contracepção definitiva;c) Doença hepática aguda ou crônica grave (como elevação das transaminases mais de

3 vezes os valores normais, icterícia ou prolongamento do tempo de protrombina); ou

d) Hipersensibilidade ou evento adverso prévio conhecido ao medicamento ou a qualquer componente da fórmula

*Genfibrozila não pode ser usada em associação com estatinas pelo risco de rabdomiólise.Tempo Trat. Indeterminado, sendo que o tratamento objetiva alcançar a redução do risco cardiovascular

do paciente do que com a busca de níveis específicos.

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Se não possuir a dosagem de LDL, ele poderá ser calculado por meio da fórmula de Friedewald, nos casos em que os triglicerídeos não ultrapassem 400mg/dL:

LDL: Triglicerídeos/5 + HDL – Colesterol total Caso o paciente seja cardiopata, mas possui o TSH elevado e o T4 livre abaixo dos valores de referência,

defere-se o processo, liberando o medicamento por 6 meses e solicitando correção aos valores normais dos exames. Pede-se para reenviar o processo com novos exames de TSH e T4 livre.

Caso a creatinofosfoquinase ou AST e ALT estiverem elevados, devolve-se o processo pedindo para anexar uma justificativa médica do motivo da elevação dos valores e que o medicamento não é liberado neste caso ou até normalização dos valores.

Para troca de concentração anexar exames de: CT, AST, ALT e CPK

CID-10:E78.0: Hipercolesterolemia pura

Hiperbetalipoproteinemia, Hipercolesterolemia familiar, Hiperlipidemia Grupo A, Hiperlipoproteinemia tipo IIa de Fredrickson, Hiperlipoproteinemia tipo lipóide de baixa densidade [LDL]

E78.1: Hipergliceridemia puraHipergliceridemia endógena, Hiperlipidemia Grupo B, Hiperlipoproteinemia tipo IV de Fredrickson, Hiperlipoproteinemia tipo lipóide de muito baixa densidade [VLDL], Hiperprebetalipoproteinemia

E78.2: Hiperlipidemia mistaBetalipoproteinemia móvel ou de banda larga, Hiperbetalipoproteinemia com prebetalipoproteinemia, Hipercolesterolemia com hipergliceridemia endógena, Hiperlipidemia do grupo C, Hiperlipoproteinemia de Fredrickson, do tipo IIb ou III, Xantoma tuberoso ou tubo-eruptivoExclui: colesterose cerebrotendinosa [van Bogaert-Scherer-Epestein]

E78.3: HiperquilomicronemiaHipergliceridemia mista, Hiperlipidemia do Grupo D, Hiperlipoproteinemia tipo I ou V de Fredrickson

E78.4: Outras hiperlipidemiasHiperlipidemia familiar combinada

E78.5: Hiperlipidemia não especificadaE78.6: Deficiências de lipoproteínas

Abetalipoproteinemia, Deficiência de lecitinacolesterol aciltransferase ou lipóide de alta densidade, Doença de Tangier, Hipoalfalipoproteinemia, Hipobetalipoproteinemia (familiar)

E78.8: Outros distúrbios do metabolismo de lipoproteínas

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DISTONIAS FOCAIS E ESPASMO HEMIFACIALPortaria SAS/MS n° 376 – 10/11/2009Medicamento TOXINA TIPO A DE CLOSTRIDIUM BOTULINUMCID 10 G24.0; G24.1; G24.2; G24.3; G24.4; G24.5; G24.8; G51.8Apresentação 100U, 500U (frasco-ampola)Inclusão Serão incluídos no Protocolo de tratamento com toxina botulínica os pacientes que

apresentarem uma das formas abaixo, de acordo com os critérios diagnósticos:- Blefaroespasmo;- Distonia laríngea;- Espasmo hemifacial;- Distonia cervical;- Distonia oromandibular;- Distonia de membro (cãibra do escrivão).


- Receita médica com dose e periodicidade;- Relato médico com os locais de aplicação (músculos) e respectivas doses;- Exame BHCG para mulheres em idade fértil até 45 anos (relacionado aos critérios de exclusão).

Administração * Em adultos recomenda-se uma dose máxima por aplicação de: TBA- 1(100 U) ou TBA-3 = 360U, e TBA-2 (500U) = 1.000U, independentemente do número de músculos envolvidos e do número de pontos de aplicação nos quais será dividida;* Nas crianças, a dose máxima, por sessão de aplicação, deve ser de 6U/kg ou no máximo 360U de TBA-1 ou TBA-3 (100U).A TBA-2 (500U) não foi registrada para tratamento das distonias em crianças;*Respeitar um intervalo mínimo de 3 meses entre as aplicações de TBA,mesmo que sejam em músculos diferentes .


5 ampolas (500U) ou 8 ampolas (100U)

Monitoramento O acompanhamento pós-tratamento deve ocorrer a cada aplicação, podendo o paciente ter, ou não, a aplicação subseqüente, conforme os itens da monitorização citados abaixo:* Efeitos Adversos;* Contra-Indicações;* Desenvolvimento de Anticorpos contra TBA.

Exclusão Pelo menos um dos itens a seguir: gestantes ou mulheres amamentando; hipersensibilidade à toxina botulínica ou a um de seus componentes; doença neuromuscular associada (p. ex: doenças do neurônio motor, miastenia gravis); uso concomitante de potencializadores do bloqueio neuromuscular (p. ex: aminoglicosídeos); presença provável de anticorpos contra a toxina botulínica, definida por perda de resposta terapêutica, após um determinado número de aplicações, em paciente com melhora inicial; perda definitiva de amplitude articular por anquilose ou retração tendínea.

Tempo Trat. Indeterminado e o tratamento, deve ser mantido enquanto o paciente apresentar resposta terapêutica e não houver nenhum dos critérios de exclusão.


Neurologia/Neurocirurgia.

Mudança de posologia e/ou periodicidade

Enviar o Processo já existente, receita com nova dose e periodicidade e LME .O Processo é analisado pela Comissão de Especialistas.

Troca de concentração

Enviar o Processo já existente, receita com nova Concentração e LME .Processo é analisado pela Comissão de Especialistas.

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Diagnóstico: Blefaroespasmo: fechamento ocular forçado, intermitente ou sustentado. Há um aumento na

freqüência dos piscamentos, sensação de irritação nos olhos e fotossensibilidade; Distonia cervical: a cabeça e o pescoço podem apresentar diversas alterações de postura (rotação,

desvio lateral, para a frente, para trás ou em combinação destes), seguido de dor; Distonia do membro: movimentos repetitivos ou posturas anormais dos membros. Os movimentos

podem ocorrer apenas durante um movimento específico, sendo conhecido como câimbra ocupacional;

Distonia oromandibular: ocorre nos músculos inferiores da face, como lábios, boca, língua e mandíbula. Há dificuldade em abrir/fechar a boca, mastigar, deglutir e de articular palavras;

Espasmo laríngeo: Há comprometimento dos músculos envolvidos no processo de vocalização, com espasmos das pregas vocais, laringe e faringe. Há alteração da voz e freqüentemente acomete também os músculos faciais;

Espasmo hemifacial: caracterizado por contrações unilaterais dos músculos da face. Pode ocorrer pela combinação do orbicular dos olhos, frontal risório, zigomático maior e platisma.

CID-10:G24.0 Distonia induzida por drogasG24.1 Distonia familiar idiopática

Distonia idiopática SOEG24.2 Distonia não-familiar idiopáticaG24.3 Torcicolo espamódico

Exclui: torcicolo SOE (M43.6)G24.4 Distonia orofacial idiopática

Discinesia orofacialG24.5 BlefaroespasmoG24.8 Outras distonias

PEDIDO DE TOXINA BOTULÍNICA

* O pedido de toxina deverá ser realizado através do e-mail ([email protected]), sempre observando a última retirada da neurotoxina e relacionando com a periodicidade de cada paciente.

*Quando ocorrer mudança de concentração ou aumento de dose de Toxina o farmacêutico deverá encaminhar todo o processo do paciente a Diaf para reavaliação, antes do pedido da neurotoxina.

*Caso o processo caia em avaliação central e o paciente já tenha sido atendido pela DIAF anteriormente e não tenha ocorrido nehuma mudança de dose e concentração no novo pedido médico, não se faz necessário enviar o processo novamente a Diaf para análise, basta enviar um e-mail para [email protected], anexando nova LME e receita médica e solicitando a avaliação do processo .

Observar: “Anexo VII – Modelos sugestivos de tabelas para controle de pedido de toxina”.

mailto:[email protected]

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DOENÇA DE ALZHEIMERPortaria SAS/MS n° 1.298 – 21/11/2013Medicamento DONEPEZILA RIVASTIGMINA GALANTAMINACID 10 G30.0; G30.1; G30.8Apresentação 5mg e 10mg (comprimido) 1,5mg, 3,0mg, 4,5mg e 6,0mg

(cápsula) 2mg/mL (solução oral 120mL)

8mg, 16mg e 24mg (cápsulas de liberação prolongada)

Inclusão Laudo médico avaliado por um especialista; preencher os critérios clínicos de demência por Alzheimer possível* ou provável**; apresentar Mini-exame do Estado Mental (MMSE, escore entre 12 – 24 para pacientes com mais de 4 anos de escolaridade e entre 8 e 21 para pacientes com até 4 anos de escolaridade); apresentar escala CDR (Clinical Dementia Rating) 1 ou 2 (demência leve ou moderada).


Cópia dos exames Mini-exame do Estado Mental e Escala CDR devidamente preenchidos, datados e assinados pelo médico e com identificação do paciente. Informar nível de escolaridade do paciente.Uréia, creatinina, AST e ALT, VDRL, dosagem sérica Vit. B12, Na e K, hemograma, TSH, glicose. Se possível RNM ou TC do encéfalo.

Administração 5mg a 10mg ao dia 1,5mg a 6,0mg 2 x ao dia 8mg a 24mg/diaPresc. MáximaMensal

31 cp (10mg) ou 62 cp (5mg)

62 caps (6mg), 62 caps (4,5mg), 124 caps (3mg) ou 248 caps (1,5mg), 2 frascos (2mg/mL)

93 caps (8mg), 31 caps (16mg), 31 caps (24mg)

Monitoramento Reavaliação para estimar o benefício e a necessidade de continuidade do tratamento pela avaliação clínica e realização do MEEM e da escala CDR, três a quatro meses após o início do tto e posteriormente a cada 6 meses.

Exclusão Evidência de lesão cerebral orgânica ou metabólica simultânea não compensada; insuficiência cardíaca grave ou arritmia cardíaca; identificação de incapacidade de adesão ao tratamento, hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos e nos casos de insuficiência hepática ou renal graves.

Tempo Trat. O tratamento deve ser suspenso após 3-4 meses do início do tratamento por falta de benefício, quando MMSE for < 12, para pacientes com mais de 4 anos de escolaridade, ou < 8, para pacientes com menos de 4 anos de estudo, quando resultado da escala CDR for maior que 2, em casos de intolerância ao medicamento ou identificação de incapacidade de adesão ao tratamento.


Neurologista, psiquiatra, geriatra ou médico com treinamento na avaliação de demências.

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* CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE PROVÁVEL DOENÇA DE ALZHEIMER Presença de demência estabelecida por teste objetivo; Prejuízo da memória e de pelo menos uma outra função cognitiva (ex: linguagem ou percepção); Piora progressiva da sintomatologia; Ausência de distúrbio do nível de consciência; Início dos sintomas entre 40 e 90 anos (mais freqüente após 65 anos); Ausência de distúrbios sistêmicos e/ou outra doença do sistema nervoso central que poderiam acarretar

déficit cognitivo progressivo (demência) como o hipotireoidismo. História familiar de demência, particularmente se confirmada por exame anatomopatológico; Exames complementares normais (EEG, TCC, RM) ou com alterações inespecíficas; Evidência documentada de progressão da atrofia cerebral.

**CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE POSSÍVEL DOENÇA DE ALZHEIMER Feito com base na síndrome demencial, na ausência de outras alterações neurológicas, psiquiátricas ou

sistêmicas suficientes para produzir demência mesmo que em presença de variações de apresentação do início ou do curso clínico;

Pode ser feito na presença de uma segunda alteração sistêmica ou cerebral suficiente para produzir demência, mas não considerada causa do quadro demencial presente;

Pode ser usado em investigações, quando um único e gradual déficit cognitivo severo é documentado na ausência de outras causas identificáveis.

*Não poderão ser co-administrados rivastigmina com donepezil, rivastigmina com galantamina, donepezil com galantamina.* Para mudança de medicamento na Doença de Alzheimer o médico deverá encaminhar um relato médico justificando a troca do medicamento.

CID-10:G30.0 Doença de Alzheimer de início precoce

Nota: Início geralmente antes dos 65 anos de idade.G30.1 Doença de Alzheimer de início tardio

Nota: Início geralmente depois dos 65 anos de idade.G30.8 Outras formas de doença de Alzheimer

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DOENÇA DE CROHNPortaria SAS/MS n° 711 – 17/12/2010Medicamento ADALIMUMABE INFLIXIMABECID 10 K50.0, K50.1 e K50.8Apresentação 40mg (seringa preenchida) 10mg/mL injetável (frasco-ampola de 10mL)Inclusão Apresentar diagnóstico de Doença de Crohn atestado por relatório médico e comprovado

por pelo menos um dos seguintes laudos: endoscópicos, radiológico, cirúrgico ou anatomopatológico


Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; laudo médico informando IADC ou IHB e peso do paciente.

Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; laudo médico informando IADC ou IHB e peso do paciente.Exames TGO e TGP.

Administração 160mg na semana zero; 80mg na semana dois e 40mg a cada duas semanas

5mg/kg, EV


3 seringas pré-preenchidas 3 frascos-ampola

Monitoramento Hemograma completo periodicamente a critério médico.

AST, ALT antes de cada dose.Obs.: se AST e ALT 5 vezes acima do limite do valor basal, não dispensar.

Exclusão Paciente com intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos indicados.Tempo Trat. Até falha (incluindo necessidade de cirurgia),

ou por no máximo 12 meses consecutivos.Até falha (incluindo necessidade de cirurgia), ou por no máximo 12 meses consecutivos.

Obs. Fase aguda: suspender se não houver resposta após 2 doses – definida por uma redução de pelo menos 3 pontos do IHB.Fístulas: suspender se não houver resposta após 3 doses.Manutenção: O tratamento pode ter período superior a 12 meses, após reavaliação, se houver clara evidência de doença ativa, ou se for constatada recaída após parada programada (fazer novo ciclo de 12 meses).*Uso pediátrico não aprovado. Contraindicado na amamentação.

Fase aguda: suspender se não houver resposta após 2 doses – definida por uma redução de pelo menos 3 pontos do IHB.Fístulas: suspender se não houver resposta após 3 doses.Manutenção: O tratamento pode ter período superior a 12 meses, após reavaliação, se houver clara evidência de doença ativa, ou se for constatada recaída após parada programada (fazer novo ciclo de 12 meses).*Contraindicado na amamentação.

Medicamento CICLOSPORINA CID 10 K50.0, K50.1 e K50.8Apresentação 25, 50, 100mg (cápsula) e 100mg/mL (solução oral, frasco com 50mL)Inclusão Apresentar diagnóstico de Doença de Crohn atestado por relatório médico e comprovado

por pelo menos um dos seguintes laudos: endoscópicos, radiológico, cirúrgico ou anatomopatológico


Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; Laudo médico informando IADC ou IHB e peso do paciente.

Administração 4mg/kgPresc. MáximaMensal

496 caps (25mg), 744 cap (50mg), 372 cap (100mg), 8 fr (100mg/mL),

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Monitoramento IHB deve ser reavaliado a cada 6 meses, quando um medicamento estiver sendo iniciado, reiniciado ou na alteração de dose. Aferição da pressão arterial, creatinina sérica, uréia, sódio, potássio, magnésio, perfil lipídico e ácido úrico devem ser realizados antes do tratamento e durante estas medidas devem ser repetidas pelo menos 2 vezes por semana. Níveis plasmáticos de ciclosporina também são úteis para ajuste de doses.

Exclusão Paciente com intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos indicados.Tempo Trat. Indeterminado.Obs. *Contraindicado durante amamentação.Medicamento SULFASSALAZINA MESALAZINACID 10 K50.0, K50.1, K50.8 e M07.4 K50.0, K50.1 e K50.8Apresentação 500mg (comprimido) 400mg, 500mg, 800mg (comprimido),

250mg, 500mg, 1000mg (supositório), 3g (enema +diluente de 100mL-por dose)

Inclusão Apresentar diagnóstico de Doença de Crohn atestado por relatório médico e comprovado por pelo menos um dos seguintes laudos: endoscópicos, radiológico, cirúrgico ou anatomopatológico.


Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; Laudo médico informando IADC ou IHB. Hemograma, EQU e creatinina.

Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; Laudo médico. Hemograma, EQU e creatinina.

Administração 3-6 g/dia VO 4 g/dia VOPresc. MáximaMensal

372 cp 310 cp de 400mg, 248 cp de 500mg, 155 cp de 800mg, 496 sup de 250mg, 248 sup de 500mg, 124 sup de 1000mg, 31 doses de 3g

Monitoramento Hemograma e creatinina a cada 4 meses. Hemograma e creatinina a cada 4 meses.Exclusão Paciente com intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento indicado.Tempo Trat. Indeterminado. Indeterminado. Obs.: Indicado apenas para DC em atividade

inflamatória intestinal leve a moderada.Indicado apenas para DC em atividade inflamatória intestinal leve a moderada, com intolerância ao uso de sulfassalazina.

Medicamento AZATIOPRINA METOTREXATOCID 10 K50.0, K50.1 e K50.8Apresentação 50mg (comprimido) 25mg/mL (solução injetável – ampola 2mL)Inclusão Apresentar diagnóstico de Doença de Crohn atestado por relatório médico e comprovado

por pelo menos um dos seguintes laudos: endoscópicos, radiológico, cirúrgico ou anatomopatológico.


Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; laudo médico informando IADC ou IHB, hemograma e AST e ALT.

Endoscopia ou raio-x ou anatomopatológico ou laudo cirúrgico que comprove a patologia e; laudo médico informando IADC ou IHB. Hemograma com plaquetas mensal; AST e ALT, fosfatase alcalina, creatinina.

Administração 2-2,5mg/kg/dia VO 25mg/semana IMPresc. MáximaMensal

248 cp/mês 5 ampolas

Monitoramento Hemograma semanalmente no 1° mês, quinzenalmente no 2° e 3°meses e após mensalmente.AST, ALT a cada 3 meses.Interrupção de tratamento no caso de quadro clínico de pancreatite aguda.

Hemograma com plaquetas mensalmente. AST e ALT, fosfatase alcalina, creatinina a cada 2 meses ou a critério médico.

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Exclusão Paciente com intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento indicado.Tempo Trat. Indeterminado Indeterminado. Obs. Utilizada na indução da remissão da DC e na

sua manutenção.Indicado para os pacientes corticodependentes.*Contraindicado na gestação, por ser teratogênico, e na amamentação.

MONITORAMENTOIHB deve ser reavaliado a cada 6 meses, quando um medicamento estiver sendo iniciado, reiniciado ou na alteração de dose.

MEDICAMENTOS QUE NÃO PODERÃO SER CO-ADMINISTRADOS Sulfassalazina com mesalazina comprimido.

CID-10: K50.0 Doença de Crohn do intestino delgado K50.1 Doença de Crohn do intestino grossoK50.8 Outra forma de doença de CrohnM07.4 Artropatia na doença de Crohn (enterite regional)

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DOENÇA DE GAUCHERPortaria SAS/MS n° 708 – 25/10/2011Medicamentos IMIGLUCERASE ALFAVELAGLICERASE TALIGLUCERASE ALFA MIGLUSTATECID 10 E75.2Apresentação 200U ou 400U

injetável (frasco-ampola)

200U ou 400U injetável (frasco-ampola)

200U INJETÁVEL(frasco)

100mg(cápsula)

Inclusão Diagnóstico clínico da doença de Gaucher tipo 1 ou 3, confirmando redução da atividade da beta-glicosidase nos leucócitos; com todos os critérios maiores e pelo menos um dos critérios menores que estão associadas à doença de Gaucher.


Dosagem da atividade enzimática da beta-glicosidade em leucócitos e exames complementares, conforme critérios de inclusão menores.Relatar peso do paciente.

Administração 15 a 60U/Kg a cada 15 dias

15 a 60U/Kg a cada 15 dias

15 a 60U/Kg a cada 15 dias

300mg ao dia


200U – 48 frascos400U – 24 frascos

200U – 48 frascos400U – 24 frascos

48 frascos 93 cápsulas

Monitoramento Anamnese, exame físico, hemograma com plaquetas, ferritina, AST, ALT, GGT, TP.Ultrassonografia, Densitometria óssea, Radiografia da coluna somente se necessário conforme PDCT.Radiografia p/ determinação da idade óssea em crianças e adolescentes conforme critérios do PCDT.Em caso de presença de anemia: dosagem de Vitamina B12.

Exclusão Doença de Gaucher tipo 2; doença de Gaucher assintomática; doença de Gaucher oligossintomática; reação de hipersensibilidade.

Tempo Trat. Indeterminado. Podendo haver redução da dosagem a critério clínico e considerando a evolução clínica favorável do paciente.

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO MAIORESa) Diagnóstico clínico de DG tipo 1 ou tipo 3: pressupões a existência de manifestações clínicas associadas à

DG (anemia ou plaquetopenia ou hepatoesplenomegalia ou comprometimento ósseo, desde que não atribuíveis a outras causas). Em relação à doença tipo 3, a possibilidade de os sinais neurológicos serem secundários a outra doença (por exemplo, paralisia cerebral por hipóxia perinatal) deve ser descartada, o que deve ser realizado por meio de avaliação clínica com especialista.

b) Diagnóstico clínico de DG: é realizado mediante a demonstração de redução significativa da atividade da enzima beta-glicocerebrosidase em leucócitos ou fibroblastos. Também pode ser feito através de diagnóstico molecular.

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CRITÉRIOS DE INCLUSÃO MENORESa) Anemia - hemoglobina < 12g/dL para indivíduos do sexo masculino com idade superior a 12 anos;- hemoglobina < 11g/dL para indivíduos do sexo feminino com idade superior a 12 anos;- hemoglobina < 10g/dL para indivíduos entre 2 e 12 anos;- hemoglobina < 9,5g/dL para crianças com idade entre 6 meses e 2 anos;- hemoglobina < 10,1g/dL para crianças com idade inferior a 6 meses b) Sangramento espontâneo ou decorrente de trauma mínimo, desde que excluídos outras causas; c) Mieloma múltiplo; d) Plaquetopenia (≤ 50.000/mm3); e) Tamanho hepático ou esplênico 5x maior que o normal; f) Comprometimento ósseo (<18 anos: qualquer lesão, > 18 anos: deformidades ou fraturas); g) Sintomas gerais incapacitantes (dores ósseas, dor abdominal, fadiga, limitação funcional ou caquexia); h) Menores de 18 anos com crescimento inapropriado; i) Comprometimento cardíaco, pulmonar ou renal;j) DG tipo 3.

*Para fins de análise, a atividade da beta-glicosidase deverá estar menor que 10% dos valores normais.CID-10:E75.2 Distúrbios de outras esfingolipidoses

Deficiência de sulfataseDoença de:

·Fabry(-Anderson)·Gaucher·Krabbe·Niemann-Pick

Leucodistrofia metacromáticaSíndrome de Farber

Exclui: adrenoleucodistrofia [Addison-Schilder] (E71.3)

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DOENÇA DE PAGET – OSTEÍTE DEFORMANTEPortaria SAS/MS n° 456 – 21/05/2012Medicamento PAMIDRONATO RISEDRONATO CALCITONINA CID 10 M88.0; M88.8Apresentação 30mg injetável (frasco-

ampola)35mg (comprimido) 200UI/dose spray nasal

(frasco)Inclusão Serão incluídos pacientes com diagnóstico radiológico de Doença de Paget* que

apresentarem pelo menos uma das seguintes condições: fosfatase alcalina sérica aumentada; hipercalcemia com PTH normal/baixo; dor óssea em área acometida; síndrome neurológica ou vascular decorrente de compressão por tecido

ósseo acometido; acometimento de ossos longos em membros inferiores, da base do crânio e

de vértebras, comprovados por exame de imagem; fratura óssea em tecido acometido; plano de intervenção cirúrgica em tecido ósseo acometido.


3 frascos-ampola 4 comprimidos 2 frascos


Fosfatase alcalina (fração termolábil) e dosagem de cálcio.Pacientes com lesões de risco ou candidatos à cirurgia ortopédica no osso afetado deverão anexar também exame radiológico que comprove a patologia.

*DOENÇA DE PAGET: caracterizada por aumento da fosfatase alcalina e da excreção urinária de hidroxiprolina e confirmado por exame radiológico com achados característicos, como aumento de tamanho e deformidade óssea, lesões osteolíticas e escleróticas das áreas comprometidas.

Para fins de análise, considerar-se-á: Fosfatase alcalina: elevadaCálcio: normal ou elevado

CID 10:M88.0 Doença de Paget do crânioM88.8 Doença de Paget de outros ossos

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DOENÇA DE PARKINSONPortaria SAS/MS n° 228 – 10/05/2010Medicamento SELEGILINA PRAMIPEXOLCID 10 G20Apresentação 5mg (comprimido) 0,125mg; 0,25mg e 1mg (comprimido)Inclusão Apresentar os critérios para o diagnóstico clínico da DP segundo o Banco de Cérebros da

Sociedade de Parkinson do Reino Unido.Anexos obrigatórios

Laudo médico descrevendo detalhadamente as manifestações clínicas da doença apresentadas pelo paciente.

Administração De 5 a 10mg/dia. De 2 a 4,5mg/dia divididos em três administrações diárias. Recomenda-se o aumento gradual da dose. Iniciar com 0,125mg3 vezes ao dia e aumentar a cada 5-7 dias sucessivamente para 0,75mg/dia; 1,5mg/ dia;2,25mg/dia; 3mg/dia; 3,75mg/dia; 4,5mg/dia.


62 comprimidos 1116 cp de 0,125mg, 558 cp de 0,25mg ou 124 cp de 1mg.

Monitoramento Monitorização clínica com avaliação dos efeitos adversos para cada medicamento, a critério médico.

Exclusão Não preencher os critérios de inclusão e apresentar contra-indicação ou intolerância ao medicamento.

Tempo Trat. Enquanto for observado benefício clínico sintomático.Especialidade médica

Neurologista ou Geriatria

Medicamento AMANTADINA BROMOCRIPTINACID 10 G20Apresentação 100mg (comprimido) 2,5mg (comprimido)Inclusão Apresentar os critérios para o diagnóstico clínico da DP segundo o Banco de Cérebros da

Sociedade de Parkinson do Reino Unido.Anexos obrigatórios

Anexar laudo médico descrevendo detalhadamente as manifestações clínicas da doença, apresentadas pelo paciente. Exame: creatinina e uréia.

Anexar laudo médico descrevendo detalhadamente as manifestações clínicas da doença, apresentadas pelo paciente.

Administração Iniciar com 100mg/2x/dia; aumentar, se necessário, até 400mg/dia. Não descontinuar abruptamente, retirar gradualmente em 1-2 semanas.

De 7,5 a 70mg/dia e deve ser aumentada conforme resposta clínica e tolerabilidade







Medicamento ENTACAPONA TOLCAPONACID 10 G20Apresentação 200mg (comprimido) 100mg (comprimido)

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Inclusão Apresentar os critérios para o diagnóstico clínico da DP segundo o Banco de Cérebros da Sociedade de Parkinson do Reino Unido.Paciente deve fazer uso concomitantemente de levodopa.

Apresentar os critérios para o diagnóstico clínico da DP segundo o Banco de Cérebros da Sociedade de Parkinson do Reino Unido.Paciente deve fazer uso concomitantemente de levodopa e possuir refratariedade aos outros medicamentos.


Laudo médico descrevendo detalhadamente as manifestações clínicas da doença apresentadas pelo paciente.

Laudo médico descrevendo detalhadamente as manifestações clínicas da doença, apresentadas pelo paciente.Exames: ALT e AST.

Administração Administrar 200mg 4 a 10 vezes ao dia A dose recomendada é de 100mg, 3 vezes ao dia. A dose máxima recomendada é de 600mg/dia


310 cp 186 cp


Monitorização clínica com avaliação dos efeitos adversos para cada medicamento, AST e ALT a critério médico




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Critérios para o diagnóstico clínico da DP segundo o Banco de cérebros da sociedade de Parkinson do Reino Unido:I. Critérios necessários para diagnóstico de doença de Parkinson:Bradicinesia e pelo menos um dos seguintes sintomas:a. Rigidez muscularb. Tremor de repouso 4-6 Hz: avaliado clinicamentec. Instabilidade postural não causada por distúrbios visuais, vestibulares, cerebelares ou proprioceptivos.II. Critérios negativos (excludentes) para doença de Parkinson:a. História de AVC de repetiçãob. História de trauma craniano gravec. História definida de encefalited. Crises oculogíricase. Tratamento prévio com neurolépticosf. Remissão espontânea dos sintomasg. Quadro clínico estritamente unilateral após três anosh. Paralisia supranuclear do olhari. Sinais cerebelaresj. Sinais autonômicos precocesk. Demência precocel. Liberação piramidal com sinal de Babinskim. Presença de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicanten. Resposta negativa a altas doses de L-dopao. Exposição a metilfeniltetraperidinium.III. Critérios de suporte positivo para o diagnóstico de doença de Parkinson (três ou mais são necessários para o diagnóstico):a. Início unilateralb. Presença do tremor de repousoc. Doença progressivad. Persistência da assimetria dos sintomase. Boa resposta a L-dopaf. Presença de discinesias induzida pela L-dopag. Resposta a L-dopa por 05 anos ou maish. Evolução clínica de 10 anos ou mais

ADMINISTRAÇÕES CONCOMITANTES MAIS UTILIZADAS (CONFORME PCDT/MS): - (PRAMIPEXOL OU BROMOCRIPTINA) + LEVODOPA: auxilia no controle das flutuações motoras.- (ENTACAPONA OU TOLCAPONA) + LEVODOPA: os inibidores da COMT sempre devem ser utilizados associados à levodopa. Os mesmos não possuem efeito antiparkinsoniano se utilizados sem levodopa.- (PRAMIPEXOL OU BROMOCRIPTINA) + (ENTACAPONA OU TOLCAPONA) + LEVODOPA: pacientes com flutuações motoras graves não controladas.- AMANTADINA + LEVODOPA: a amantadina, além da possibilidade de seu uso em monoterapia na fase inicial da doença, é utilizada em pacientes com flutuações motoras e discinesias pelo seu efeito de melhora das discinesias.- SELEGILINA + LEVODOPA: para aumentar a biodisponibilidade da levodopa na presença de flutuações motoras.

CID-10:G20 Doença de Parkinson

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DOENÇA DE WILSONPortaria SAS/MS n° 1.318 – 25/11/2013Medicamento PENICILAMINACID 10 E83.0Apresentação 250mg (cápsula)Inclusão Serão incluídos pacientes que perfaçam 4 ou mais pontos da tabela para o diagnóstico de

Doença de WilsonSinais e sintomas Anel de Kayser-Fleisher (exame de lâmpada de fenda)

Presente – 2Ausente – 0

Sintomas neuropsiquiátricos sugestivos (ou ressonância magnética cerebral típica)Presente – 2Ausente – 0

Anemia hemolítica – teste de Coombs negativoPresente – 1Ausente – 0

Exames laboratoriais Cobre urinário (na ausência de hepatite aguda)

Normal (3-4-0 mcg/24h) – 01 a 2 vezes o limite superior da normalidade – 1Mais de 2 vezes o limite superior da normalidade – 2Normal, mas mais de 5 vezes o limite superior da normalidade após estímulo co 2 X 0,5 g de D-penicilamina – 2

Cobre hepático quantitativoNormal (20-50 mcg/g) – (-1)Até 5 vezes o limite superior da normalidade – 1Mais de 5 vezes o limite superior da normalidade – 2

Rodamina positiva nos hepatócitos (quando o cobre quantitativo não for disponível)Ausente – 0Presente – 1

Ceruloplasmina sérica (por nefelometri)Normal (acima de 20 mg/dl) – 010 – 10 mg/dl – 1Abaixo de 10 mg/dl – 2

Análise de mutaçõesDoença causada por mutações de ambos os cromossomos – 4Doença causada por mutação em um cromossomo – 1Nenhuma mutação detectada causadora de doença - 0


Exames: hemograma, contagem de plaquetas, creatinina, uréia e exames necessários comprovando os critérios de inclusão..

Administração Iniciar com 250mg/dia, aumentar 250mg por semana até atingir 1000 a 1500mg/dia divididas a 3 a 4 tomadas, administradas em jejum. Crianças deverão fazer uso de 20mg/kg/dia.


186 comprimidos por mês

80

Monitoramento Dosagem de cobre urinário de 24h no final do 1° mês de tratamento.Após 3 meses de tratamento dosagem de cobre sérico e repetidos a cada 6 a 12 meses.Exame físico, PU, Dosagem sérica de creatinina e hemograma completo com plaquetas a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tto e após mensalmente.AST, ALT, bilirrubina e fosfatase alcalina a cada 6 meses.O tratamento deve ser interrompido em casos de: Proteinúria, redução de depuração de creatinina endógena ou presença de cilindros com hemácias ou leucócitos no PU.

Exclusão Contra-indicação ou hipersensibilidade ao uso de penicilamina.Tempo Trat. Contínuo e ininterrupto. Em caso de aparecimento de reações adversas (reação febril, rash

cutâneo e proteinúria) é recomendada a interrupção do tratamento. Para fins de análise, deverão ser analisados os seguintes parâmetros:

o Hemograma: ver a presença de leucopenia e anemiao Plaquetas: verificar se não há plaquetopenia:o Creatinina e uréia: verificar se não estão elevados

Caso algum dos valores esteja alterado, o processo será devolvido, relatando que o medicamento somente será liberado mediante regularização dos exames visto que “tal” medicamento pode causar “tal patologia”.

Caso o processo volte com um relato em que o médico se comprometa com a administração do medicamento apesar da patologia associada, o processo poderá ser deferido, se estiver dentro dos critérios.

CID-10:E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre Doença de: - Menkes (cabelos em palha de aço) - Wilson

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DOENÇA FALCIFORMEPortaria SAS/MS n° 55 – 29/01/2010Medicamento HIDROXIURÉIACID 10 D56.1, D56.8, D57.0, D57.1, D57.2Apresentação Cápsula gel dura 500mgInclusão Serão incluídos os pacientes que apresentarem todos os critérios abaixo:

Idade superior a 3 anos; Realizar consultas e exames laboratoriais periódicos; Teste gravidez negativo (Beta HCG) em mulheres em idade reprodutiva; Mulheres em idade reprodutiva devem se comprometer a usar método

anticoncepcional durante terapia com hidroxiuréia.

Preencher pelo menos 1 dos seguintes critérios nos últimos 12 meses: Três ou mais episódios álgicos agudos com necessidade de atendimento

médico hospitalar ou comprovada incapacidade produtiva; Mais de um evento de síndrome torácica aguda (STA) definida como a

presença de infiltrado pulmonar recente, não atelectásico, envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo, acompanhado da dor torácica, temperatura superior a 38,5°, taquipnéia, sibilos, ou tosse em paciente com a doença; ou um episódio de STA que necessitou de O2 ou transfusão sanguínea ou um episódio de STA que necessitou de internação em unidade de tratamento intensivo;

Hipoxemia crônica: saturação de oxigênio <94% medida em duas visitas clínicas consecutivas, fora de um evento agudo e afastada a possibilidade de obstrução adenoidal/amigdaliana em crianças;

Outras situações em que haja comprovação de lesão crônica de órgão (priapismo, necrose óssea, retinopatia proliferativa, entre outras);

Concentração de Hb<7g/dL (média de 3 valores fora de evento agudo); Concentração de Hb F<8% após 3 anos de idade; Leucocitose > 20.000/mm3 (média de 3 valores medianos fora do evento

agudo); Desidrogenase lática (DHL): 2 vezes acima do valor de referência para a idade; Alterações no ecodoppler transcraniano (>200cm/s com impossibilidade de

regime transfusional crônico).Anexos obrigatórios Exames: eletroforese de hemoglobina por focalização isoelétrica ou cromatografia

líquida de alta resolução HPLC; hemograma completo; contagem de plaquetas, contagem de reticulócitos; ß-HCG (<55 anos); sorologia para HIV; dosagem de ácido úrico.Anexar relato médico descrevendo sintomatologia e eventuais complicações desenvolvidas pelo paciente, bem como seu peso.

Administração 15mg/Kg/dia dose única.35mg/Kg/dia dose máxima


217 caps

Monitoramento Hemograma, plaquetas, reticulócitos até a dose de manutenção, a cada 2 semanas; após dose de manutenção a cada 4 semanas.Creatinina, AST, ALT até a dose de manutenção a cada 4 semanas; após a dose de manutenção a cada 12 semanas.Hemoglobina fetal até a dose de manutenção a cada 8 semanas; após a dose de manutenção a cada 24 semanas.Medidas antropométricas a cada 2 semanas durante os 2 primeiros meses ou enquanto

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ajuste de dose.Ácido úrico somente quando níveis basais estiverem acima do limite normal a cada 4 semanas.

Exclusão *Hipersensibilidade, contra indicação ou intolerância á hidroxiuréia;*Contagens inferiores a: neutrófilos < 2.500mm3, plaquetas < 95.000mm3; reticulócitos < 95.000mm3 ou hemoglobinas menor que 4,5g/dL;*Gestação;*Amamentação;*HIV positivo

Tempo Trat. Tratamento por pelo menos 2 anos, ou mantido por tempo indeterminado, de acordo com a evolução do paciente.

CID-10:D56.1 Talassemia beta

Anemia de CooleyTalassemia:

·beta grave·intermédia·major

D56.8 Outras talassemiasD57.0 Anemia falciforme com crise

Doença Hb-SS com criseD57.1 Anemia falciforme sem crise

Anemia falciforme SOEDoença falciforme SOETranstorno falciforme SOE

D57.2 Transtornos falciformes heterozigóticos duplosDoença:

·Hb-SC·Hb-SD·Hb-SETalassemia falciforme

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DOR CRÔNICAPortaria SAS/MS n° 1083 – 02/10/2012Medicamento GABAPENTINACID 10 R52.1; R52.2Apresentação 300 e 400mg (cápsula)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo todos os pacientes com dor de intensidade superior a 4

na escala EVA (dor relevante) e com duração superior a 30 dias (dor crônica). Também devem ser apresentados os escores da escala de dor LANSS para definição do tipo.

Anexos obrigatórios Escores das escalas EVA e LANSS (anexar escalas devidamente preenchidas e datadas) e relato médico informando tratamentos anteriores com antidepressivos tricíclicos e demais anticonvulsivantes preconizados no PCDT e tempo de duração da dor (aguda ou crônica).

Administração Adultos e adolescentes com mais de 12 anos: 300-1800mg/diaCrianças de 3-12 anos: 10-50mg/kg/dia.


Adultos e adolescentes com mais de 12 anos: 1800mg/diaCrianças de 3-12 anos: 50mg/kg/dia.372 cápsulas de 300mg e 279 cápsulas de 400mg

Monitoramento As escalas de EVA e a LANSS devem ser aplicadas uma semana após o início do tratamento e antes da troca do medicamento.

Exclusão Serão excluídos deste Protocolo os pacientes que apresentarem intolerância, hipersensibilidade ou contraindicação ao uso dos medicamentos nele preconizados.

Tempo de tratamento

O tempo de tratamento varia de acordo com a necessidade de cada paciente. A ausência de efeito analgésico das doses máximas toleradas ou a presença de efeitos colaterais incontroláveis são critérios para a interrupção do tratamento.

CID-10:R52.1 Dor crônica intratávelR52.2 Outra dor crônica

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DPOC – DOENÇA PULMONAR OBSTRUTIVA CRÔNICAPortaria SAS/MS n° 609 – 06/06/2013Medicamento FORMOTEROL 6MCG +

BUDESONIDA 200MCGFORMOTEROL 12MCG + BUDESONIDA 400MCG

SALMETEROL 50 MCG

CID 10 J44.0; J44.1; J44.8Apresentação Cápsulas ou pó inalante

(Turbohaler com 60 doses por frasco)


50mcg pó inalante ou aerossol bucal (frasco 60 doses)

Inclusão Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com diagnóstico clínico e funcional de DPOC, definidos como sintomas compatíveis os sinais e sintomas respiratórios crônicos (tosse, expectoração, sibilância, dispnéia), e quando associado a fatores de risco (idade superior a 40 anos, tabagismo ou inalação de gases irritantes ou de material particulado em ambiente ocupacional ou domiciliar (por exemplo, fogões a lenha) e fatores individuais como deficiência de alfa-1 antitripsina); e a função pulmonar, com demonstração espirométrica de distúrbio ventilatório obstrutivo, com resultado de VEF1/CVF inferior a 70% após teste com BD. Obs.: Pacientes com sintomas respiratórios crônicos, fatores de risco para a doença e relação VEF1/CVF superior a 70%, mas abaixo do limite inferior do previsto para a idade e altura, poderão ser diagnosticados com DPOC. Nesses casos, mais comuns em jovens, recomenda-se avaliação por pneumologista para a elucidação diagnóstica.


Exame de espirometria .Relato médico com as características clínicas descrevendo os sintomas clínicos e fatores de risco, e relato por pneumologista, se paciente com idade inferior a preconizada pelo PCDT.

Administração Dose máxima: 8 cápsulas ou 12 doses/dia de formoterol+budesonida 6/200 mcg

Dose máxima 4 cápsulas ou 6 doses/dia de formoterol+budesonida 12/400 mcg

Dose máxima: 4 doses/dia de salmeterolDose padrão: 50mcg, por via inalatória 2 vezes ao dia


248 cápsulas ou 6 frascos 124 cápsulas ou 3 frascos 2 frascos

Monitoramento Regularmente devem ser avaliados os sintomas e a freqüência das exacerbações, a adesão ao tratamento e tolerabilidade a efeitos adversos

Exclusão Pacientes com contra-indicação ao uso dos medicamentos propostosTempo Trat. Uma vez indicado, o tratamento da DPOC deve ser feito por toda a vidaMedicamento BUDESONIDA 400

MCGBUDESONIDA 200 MCG

FORMOTEROL 12 MCG

FENOTEROL 100 MCG

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CID 10 J44.0; J44.1; J44.8Apresentação 400mcg (cápsulas) 200mcg (cápsulas) 12mcg (cápsulas) 100mcg (aerossol) 200

doses por frascoInclusão Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com diagnóstico clínico e funcional de DPOC,

definidos como sintomas compatíveis os sinais e sintomas respiratórios crônicos (tosse, expectoração, sibilância, dispnéia), e quando associado a fatores de risco (idade superior a 40 anos, tabagismo ou inalação de gases irritantes ou de material particulado em ambiente ocupacional ou domiciliar (por exemplo, fogões a lenha) e fatores individuais como deficiência de alfa-1 antitripsina); e a função pulmonar , com demonstração espirométrica de distúrbio ventilatório obstrutivo, com resultado de VEF1/CVF inferior a 70% após teste com BD. Obs.: Pacientes com sintomas respiratórios crônicos, fatores de risco para a doença e relação VEF1/CVF superior a 70%, mas abaixo do limite inferior do previsto para a idade e altura, poderão ser diagnosticados com DPOC. Nesses casos, mais comuns em jovens, recomenda-se avaliação por pneumologista para a elucidação diagnóstica.


Exame de espirometria Relato médico com as características clínicas descrevendo os sintomas clínicos e fatores de risco, e relato por pneumologista, se paciente com idade inferior a preconizada pelo PCDT

Administração Varia entre 800-1500mcg/diaOrienta-se a realização da lavagem da boca após cada inalação. Aerocâmaras artesanais ou industriais devem ser empregadas com aerossóis dosimetrados, a fim de aumentar a deposição nas vias aéreas inferiores e reduzir efeitos adversos na orofaringe.

Varia entre 800-1500mcg/dia, Orienta-se a realização da lavagem da boca após cada inalação. Aerocâmaras artesanais ou industriais devem ser empregadas com aerossóis dosimetrados, a fim de aumentar a deposição nas vias aéreas inferiores e reduzir efeitos adversos na orofaringe.

Dose máxima – 4 caps/dia (48mcg/dia),12-24mcg , 2 vezes ao dia

200-400 mcg a cada 4-6 horas


124 cápsulas 248 cápsulas 124 cápsulas 16 frascos

Monitoramento Regularmente devem ser avaliados os sintomas e a freqüência das exacerbações, a adesão ao tratamento e tolerabilidade a efeitos adversos

Exclusão Pacientes com contra-indicação ao uso dos medicamentos propostosTempo Trat. Uma vez indicado, o tratamento da DPOC deve ser feito por toda a vida

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CID 10J44.0 Doença pulmonar obstrutiva crônica com infecção respiratória aguda do trato respiratório inferiorJ44.1 Doença pulmonar obstrutiva crônica com exacerbação aguda não especificadaJ44.8 Outras formas especificadas de doença pulmonar obstrutiva crônica CASOS ESPECIAIS:* Broncodilatadores agonistas beta-2 de longa ação (B2LA- salmeterol, formoterol) devem ser administrados com cautela em portadores de hipertireoidismo não controlado, hipertensão arterial sistêmica, cardiopatia isquêmica e em pacientes predispostos a hipopotassemia. Não recomendado para mulheres que estejam amamentando.

Corticosteroides inalatórios (budesonida) devem ser administrados com cautela em pacientes com bronquiectasias e histórico de tuberculose pulmonar.

Indivíduos sintomáticos respiratórios com fator de risco para DPOC e com relação VEF1/CVF dentro de valores previstos devem ser reavaliados anualmente, por meio de anamnese e espirometria. O aconselhamento antitabagismo deve ser realizado em todos os casos de tabagismo ativo, independentemente do resultado da espirometria.

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ENDOMETRIOSEPortaria SAS/MS n° 144 – 31/03/2010. (Retificada em 27/08/10)Medicamento DANAZOL GOSSERRELINA LEUPRORRELINA TRIPTORRELINACID 10 N80.0, N80.1, N80.2, N80.3, N80.4, N80.5, N80.8Apresentação 100mg (cápsula) 3,6mg e 10,8mg

(seringa-preenchida)

3,75mg e 11,25mg (frasco-ampola)


Inclusão Serão incluídas pacientes que apresentarem todos os critérios abaixo:Diagnóstico de endometriose por Videolaparoscopia/laparotomia com laudo descritivo

(Classificação revisada da ASRM) ou resultado de exame anatomopatológico de biópsia peritoneal.

Dor pélvica como manifestação clínica a ser tratada.Tratamento prévio por 6 meses com contraceptivos orais ou progestágenos sem resposta

ou recidiva de sintomatologia de dor associada à endometriose.Anexos obrigatórios

Relato médico dos sintomas e tratamento prévio. Laudo de videolaparoscopia/laparotomia ou anatomopatológico, TGO/TGP.

Relato médico dos sintomas e tratamento prévio. Laudo de videolaparoscopia/laparotomia ou anatomopatológico.

Administração 200 a 400mg 2x ao dia, via oral.

3,6mg a cada 28 dias ou 10,8mg a cada 3 meses




248 cápsulas 1 ampolas de 3,6mg por mês ou 1 ampola de 10,8mg a cada 3 meses.

1 ampolas de 3,75mg por mês ou 1 ampola de 11,25mg a cada 3 meses.


Monitoramento Contagem de plaquetas a cada 4-6 meses.

Avaliação do risco para osteoporose para tratamento superior a 6 meses.

Exclusão Diagnóstico de endometriose cuja manifestação clinica a ser tratada seja infertilidade; gravidez; amamentação; hipersensibilidade à droga. Sangramento genital de origem desconhecida; disfunção hepática grave ou hipersensibilidade ao fármaco.

Tempo Trat. 3-6 meses. Para re-tratamento encaminhar laudo médico com sintomatologia que ateste permanência ou recidiva dos sintomas e avaliação do risco para osteoporose.


Ginecologista e/ou Obstetra

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SINAIS E SINTOMAS DA ENDOMETRIOSE: Infertilidade, dor pélvica, dismenorréia, dispareunia, dor pélvica cíclica. Dor a palpação de fundo de saco e de ligamentos uterossacros, palpação de nódulos ou massas anexiais, útero ou anexos fixos em posição retrovertida podem ser alguns dos achados ao exame físico. Podem ser encontrados sintomas relacionados a localizações atípicas do tecido endometrial – dor pleurítica, hemoptise, cefaléias ou convulsões, lesões em cicatrizes cirúrgicas com dor, edema e sangramento local.

CID-10:N80.0 Endometriose do útero

AdenomioseN80.1 Endometriose do ovárioN80.2 Endometriose da trompa de FalópioN80.3 Endometriose do peritônio pélvicoN80.4 Endometriose do septo retovaginal e da vaginaN80.5 Endometriose do intestinoN80.8 Outra endometriose

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EPILEPSIAPortaria SAS/MS n° 1319 – 25/11/2013Medicamento CLOBAZAM ETOSSUXIMIDACID 10 G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4,

G40.5, G40.6, G40.7, G40.8G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G 40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8

Apresentação 10mg (comprimido) 50mg/mL (frasco 120mL)Inclusão Apresentar laudo de médico especialista relatando tipo de crise e refratariedade no

controle das crises após tratamento com droga convencional de primeira linha em monoterapia (carbamazepina, fenitoina ou valproato) e em politerapia (associação de 2 medicamentos de 1a linha com efeitos sinérgicos) por pelo menos 3 meses;

Intolerância ou efeitos cognitivos negativos (documentados através de testagem psicométrica) com uso de drogas convencionais.

Pacientes que tenham apresentado duas crises epilépticas com mais de 24 horas de intervalo.


Eletroencefalograma em vigília e sono (resultado normal não exclui paciente do protocolo);

RM do encéfalo (apenas para epilepsias focais refratárias); Diário de registro de crises;

Anexar relato de terapias prévias (contendo descrição dos medicamentos e doses máximas empregadas) e o peso do paciente.

Administração Dose inicial: 5 a 10mg/diaEscalonamento: 5mg/dia/semanaDose máxima: 40mg/diaIntervalo de dose: 1 administração /dia (à noite)

Dose inicial: 250mg/diaEscalonamento: 250mg/dia/semanaDose máxima: 1.500mg/diaIntervalo de dose: 2 a 3 administrações/dia


124 cp 8 frascos

Monitoramento Reavaliação clínica a cada 3 meses onde o médico verificará eficácia e segurança do tratamento (diário de crises, tolerabilidade, efeitos adversos cognitivos e comportamentais). Sugere-se elaboração de um diário de crises contendo doses do medicamento em uso, descrição das crises e efeitos colaterais.

Exclusão Diagnóstico duvidoso de epilepsia ou suspeita de pseudocrises; má adesão ao tratamento.Tempo Trat. Suspender tratamento se, 3 anos após a última crise, se mantiver sem alterações

paroxígenas na eletroencefalografia, cessar tratamento.Especialidade médica

Neurologista

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Medicamento GABAPENTINA LAMOTRIGINACID 10 G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8Apresentação 300 e 400mg (cápsula) 25 e 100mg (comprimido)Inclusão Apresentar laudo de médico especialista relatando tipo de crise e refratariedade no

controle das crises após tratamento com droga convencional de primeira linha em monoterapia (carbamazepina, fenitoina ou valproato) e em politerapia (associação de 2 medicamentos de 1a linha com efeitos sinérgicos) por pelo menos 3 meses;




RM do encéfalo (apenas para epilepsias focais refratárias); Diário de registro de crises.


Administração Dose inicial: 15mg/kg/dia ou máximo de 300 mg/dia Escalonamento: 300mg/dia (15 mg/kg/dia) Dose máxima: 3.600mg/dia (50-100 mg/kg/dia) Intervalo de dose: 3 administrações/dia

Monoterapia: Dose inicial: 25mg/dia por 2 semanas; 50mg/dia por mais 2 semanas.Escalonamento: 50-100mg a cada 1-2 semanasDose máxima: 500mg/dia (1-5mg/kg/dia)Intervalo de dose: 1 a 2 administrações/diaTerapia adjuvante com ácido valpróico: Dose inicial: 25mg a cada 2 dias por 2 semanas (0,15mg/kg/dia); 25mg/dia por mais 2 semanas (0,3mg/kg/dia). Escalonamento: 25-50mg a cada 1-2 semanas (0,3mg/kg).Dose máxima: 500 mg/dia (1-5mg/kg/dia).Intervalo de dose: 1 a 2 administrações/diaTerapia adjuvante com fármacos anticonvulsivantes indutores enzimáticos:Dose inicial: 50mg/dia por 2 semanas (0,6mg/kg/dia); 100mg/dia por mais 2 semanas (1,2mg/kg/dia). Escalonamento: 100mg a cada 1-2 semanas (1,2mg/kg). Dose máxima: 700mg/dia (5-15mg/dia). Intervalo de dose: 2 administrações/diaDose usual: 100-400mg (adulto)


372 caps de 300mg ou 279 caps de 400mg

Monoterapia: 15mg/Kg/dia.Em associação com valproato: 5mg/Kg/dia.Máximo de 868cp de 25mg ou 186cp de 100mg


Exclusão Diagnóstico duvidoso de epilepsia ou suspeita de pseudocrises; má adesão ao tratamento.Tempo Trat. Se 3 anos após a última crise e sem alterações paroxígenas na eletroencefalografia, cessar

tratamento.Especialidade médica

Neurologista

Medicamento PRIMIDONA TOPIRAMATOCID 10 G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8Apresentação 100mg (comprimido) 25, 50 e 100mg (comprimido)

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Inclusão Apresentar laudo de médico especialista relatando tipo de crise e refratariedade no controle das crises após tratamento com droga convencional de primeira linha em monoterapia (carbamazepina, fenitoína ou valproato) e em politerapia (associação de 2 medicamentos de 1a linha com efeitos sinérgicos) por pelo menos 3 meses;






Administração Dose inicial: 100mg/dia Escalonamento: 100mg/dia/semana Dose máxima: 750mg/dia Intervalo de dose: 3 administrações/dia

Adultos: Dose inicial: 25mg/dia; Escalonamento: 25-50mg/semana; Dose máxima: 400mg/dia; Intervalo de dose: 2 administrações/dia. Crianças de 6-16 anos: Dose inicial: 1-3mg/kg/dia; Escalonamento: 1-3mg/kg/semana; Dose máxima: 9mg/kg/dia; Intervalo de dose: 2 administrações/dia. Crianças de 2-6 anos: Dose inicial: 0,5-1mg/kg/dia; Escalonamento: 1-3mg/kg/semana Dose máxima: 9mg/kg/dia; Intervalo de dose: 2 administrações/dia. Obs.: Pacientes com insuficiência renal, recomenda-se utilizar a metade da dose.


233 cp 372 cp de 25mg, 182 cp de 50mg ou93 cp de 100mg




Neurologista

Medicamento VIGABATRINACID 10 G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8Apresentação 500mg (comprimido)Inclusão Laudo médico avaliado por um especialista, relatando refratariedade no controle das crises

após tratamento com droga convencional de primeira linha em monoterapia (carbamazepina, fenitoina ou valproato) e em politerapia (associação de 2 medicamentos de 1a linha com efeitos sinérgicos) por pelo menos 3 meses; Intolerância ou efeitos cognitivos negativos (documentados através de testagem psicométrica) com uso de drogas convencionais.

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Administração Dose inicial: 500mg/dia Escalonamento: 500mg/semana Dose máxima: 3.000mg/dia (150-200mg/kg/dia) Intervalo de dose: 1 a 2 administrações/dia


Máximo de 186 cp




Neurologista

CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE EPILEPSIA REFRATÁRIAHistória clínica com descrição detalhada das crises; exame físico, com ênfase psiquiátrica e neurológica,

detalhado buscando achados sugestivos de crises sintomáticas. Existência de aura ou condições que possam ter precipitado a crise devem ser registradas. Trauma craniano, infecção ou intoxicações prévias devem ser investigados.

DIÁRIO REGISTRO DE CRISES O Diário de registro de crises pode ser feito pelo médico, paciente ou familiar. Deve ser relatado: Idade de início, freqüência de ocorrência e intervalos mais curtos e mais longos entre as crises. Anotar detalhes e datas das crises, possíveis causas, Impacto no cotidiano, medicação utilizada e efeitos secundários.

CRITÉRIOS PARA O USO DE ASSOCIAÇÃO MEDICAMENTOSA - Controle inadequado de crises com duas monoterapias seqüenciais; ou - Paciente de alto risco para agravamento de crises, definido por epilepsias generalizadas sintomáticas,

quando em uso de anticonvulsivante de espectro estreito. CRITÉRIOS PARA TROCA DE MEDICAMENTO (MANUTENÇÃO DE MONOTERAPIA): Assegurada adesão ou nível sérico (quando disponível) recomenda-se a troca de medicamentos nas

seguintes situações: - Intolerância a primeira monoterapia em doses adequadas; ou - Falha no controle ou presença de exacerbação de crises.

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CID-10:G40.0 Epilepsia e síndromes epilépticas idiopáticas definidas por sua localização (focal) (parcial) com crises de início focal

Epilepsia da criança:·benigna, com espículas-ondas centro-temporais no EEG·com paroxismos occipitais no EEG

G40.1 Epilepsia e síndromes epilépticas sintomáticas definidas por sua localização (focal) (parcial) com crises parciais simples

Crises: ·parciais simples evoluindo para crises secundariamente generalizadas·sem perda de consciência

G40.2 Epilepsia e síndromes epilépticas sintomáticas definidas por sua localização (focal) (parcial) com crises parciais complexas

Crises: ·com alteração da consciência, freqüentemente com automatismos·parciais complexas evoluindo para crises secundariamente generalizadas

G40.3 Epilepsia e síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas Convulsões neonatais benignas (familiares)

Crises epilépticas não específicas:·atônicas·clônicas·mioclônicas·tônicas·tônico-clônicas

Epilepsia (de):·ausências da adolescência·ausências da infância [picnolepsia]·com crises grande mal ao despertar·mioclônica benigna da infância·mioclônica juvenil [pequeno mal impulsivo]

G40.4 Outras epilepsias e síndromes epilépticas generalizadasCrises de SalaamEncefalopatia mioclônica precoce sintomáticaEpilepsia com:

·ausências mioclônicas·crises astato-mioclônicas

Espasmos infantisSíndrome de:

·Lennox-Gastaut·West

G40.5 Síndromes epilépticas especiaisCrises epilépticas relacionadas aos seguintes fatores: álcool, medicamentos, modificações hormonais,

privação de sono, "stress"Epilepsia parcial contínua [Kozhevnikof]

G40.6 Crise de grande mal, não especificada (com ou sem pequeno mal)G40.7 Pequeno mal não especificado, sem crises de grande malG40.8 Outras epilepsias

Epilepsias e síndromes epilépticas não determinadas como focais ou generalizadas

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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (E.L.A.)Portaria SAS/MS n° 496 – 23/12/2009Medicamento RILUZOLCID 10 G12.2Apresentação 50mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento todos os pacientes que preencherem os

critérios diagnósticos para “ELA definitiva” ou "ELA provável" com suporte laboratorial, através de laudo detalhado.


- Ressonância magnética (RM) de encéfalo e junção craniocervical com ausência de lesão estrutural que expliquem os sintomas; - Eletroneuromiografia (ENMG) de 4 membros com presença de desnervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva normais;- Hemograma completo; - Função renal (uréia e creatinina); - Função hepática (ALT, AST) e Protrombina. - Exame de B-HCG sérico (obrigatório para mulheres em idade fértil) com data de duas semanas - Diagnóstico Diferencial: exclusão de outras patologias que mimetizam a ELA.

Administração 50mg 2x ao dia, 1 hora antes ou 2 horas após as refeições.Presc. MáximaMensal

62 comprimidos

Monitoramento Recomenda-se realizar hemograma, plaquetas e enzimas hepáticas antes de iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, no terceiro, no sexto, no nono e no décimo-segundo mês e, após, quando clinicamente necessário.

Exclusão -Insuficiência renal ou hepática; Outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal; Outras formas de doenças do corno anterior medular; Eletroneuromiografia não demonstrando bloqueio da condução motora ou sensitiva; Demência, distúrbios visuais, autonômicos, esfincterianos; Gravidez e ou lactação; Sob ventilação assistida; Hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo Trat. O tempo de tratamento é indeterminado e dependerá da tolerabilidade do paciente.Suspender tratamento:- Quando ALT (TGP) AST (TGO) estiver 5 vezes acima do limite superior da normalidade; - Quando ocorrer citopenia: leucócitos totais inferiores a 3.000/mm3 ou neutrófilos inferiores a 1.500/mm3 ou plaquetas inferiores a 100.000/mm3 ou hemoglobina inferior a 10g/dL. - Evolução para ventilação assistida.


Neurologista

CID-10:G12.2 Doença do neurônio motor

Atrofia muscular espinal progressivaDoença familiar do neurônio motorEsclerose lateral:

·amiotrófica ·primáriaParalisia bulbar progressiva

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ESCLEROSE MÚLTIPLAPortaria SAS/MS n° 1323 – 25/11/2013Medicamento BETAINTERFERONA CID 10 G35Apresentação Betainterferona 1b 9.600.000UI (frasco-ampola 300g);

Betainterferona q1a 6.000.000UI injetável (seringa preenchida 22g);Betainterferona 1a 6.000.000UI injetável (frasco-ampola, seringa preenchida ou caneta preenchida 30g); Betainterferona 1a 12.000.000UI injetável (seringa preenchida 44g).

Inclusão Diagnóstico de esclerose múltipla segundo os critérios de McDonald revisados, sendo informado o valor de EDSS e o número de surtos do paciente antes do início do tratamento; forma clínica: EM-RR (remitente-recorrente) ou EM-SP (secundariamente progressiva); RM (ressonância magnética) do encéfalo com lesões de desmielinização; exclusão de outras doenças que possam mimetizar os achados de esclerose múltipla, 01 surto associado à progressão de lesão à RM.


Exames: RM do encéfalo e junção craniocervical; Líquor (quando houver dúvida diagnóstica); Potencial evocado visual (quando houver dúvidas quanto ao envolvimento do nervo óptico), AST e ALT e hemograma, anti-HIV, VDRL e vit B12. TSH (desejável).

Administração Betainterferona 1b 9.600.000UI (300g) → a cada 48 horas, via subcutânea;Betainterferona 1a 6.000.000UI (22g) → 3x por semana, via subcutânea;Betainterferona 1a 12.000.000UI (44g) → 3x por semana, via subcutânea;Betainterferona 1a 6.000.000UI (30g) → 1x por semana, via intramuscular.


Betainterferona 1b 9.600.000UI (300g) → 16 ampolas;Betainterferona 1a 6.000.000UI (22g) → 14 ampolas;Betainterferona 1a 6.000.000UI (30g) → 5 ampolas;Betainterferona 1a 12.000.000UI (44g) → 14 ampolas.

Monitoramento Taxa e gravidade dos surtos, escala de incapacidade (EDSS), efeitos adversos e perfil laboratorial (hemograma, TGO/AST, TGP/ALT, gama-GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas, TSH) 30, 60 e 180 dias após o início do tratamento. Após o TSH deve ser monitorado anualmente.

Exclusão Esclerose múltipla primariamente progressiva (EM-PP); esclerose múltipla primariamente progressiva com surto (EM-PP com surto); incapacidade de adesão ao tratamento e monitorização dos efeitos adversos; Intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos. Falha terapêutica ao uso do Interferon (deverá utilizar Acetato de Glatiramer).

Tempo Trat. Determinado pela falha terapêutica (quando 2 ou mais surtos, de caráter moderado ou grave, em um período de 12 meses, evolução do EDSS em 1 ponto, progressão das lesões em atividade da doença,) ou pelo surgimento de efeitos adversos intoleráveis.

Medicamento GLATIRAMER CID 10 G35Apresentação 20mg injetável (frasco-ampola ou seringa preenchida)Inclusão Diagnóstico de esclerose múltipla segundo os critérios de McDonald revisados, sendo

informado o valor de EDSS e o número de surtos do paciente antes do início do tratamento; forma clínica: EM-RR (remitente-recorrente) ou EM-SP (secundariamente progressiva);

RM do encéfalo com lesões de desmielinização; exclusão de outras doenças que possam mimetizar os achados de esclerose múltipla, 01 surto associado à progressão de lesão à RM.


Exames: Ressonância Magnética Nuclear;Líquor (quando houver dúvida diagnóstica); Potencial evocado visual (quando houver dúvidas quanto ao envolvimento do nervo óptico); Anti-HIV, VDRL e vit B12.

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Administração 1 ampola diária, via subcutânea.Presc. MáximaMensal

31 ampolas.

Monitoramento Taxa de surtos, EDSS e efeitos adversos.Exclusão Esclerose múltipla primariamente progressiva (EM-PP); esclerose múltipla primariamente

progressiva com surto (EM-PP com surto); incapacidade de adesão ao tratamento e monitorização dos efeitos adversos; Intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos.

Tempo Trat. Determinado pela falha terapêutica (quando 2 ou mais surtos, de caráter moderado ou grave, em um período de 12 meses, evolução do EDSS em 1 ponto, progressão das lesões em atividade da doença,) ou pelo surgimento de efeitos adversos intoleráveis.

Medicamento NATALIZUMABECID 10 G35Apresentação 300mg (frasco-ampola)Inclusão Todos os critérios abaixo:

- Falha terapêutica à betainterferona e glatiramer; - Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses.- Não apresentar micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave nos últimos 3 meses, infecção por HIV, qualquer outra infecção oportunista nos últimos 3 meses ou infecção atual ativa;- Caso apresente lesões suspeitas na radiografia de tórax, deve ser avaliado por infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose;- Neutrófilos > 1.500/mm³ e linfócitos > 1.000/mm³;- Idade superior a 18 anos.


Exames: Relato médico com os critérios de inclusão; Anti-HIV, hemograma, VDRL, vit B12.

Administração 1 frasco-ampola mensal, via endovenosa.Presc. MáximaMensal

1 frasco-ampola.

Monitoramento Reavaliação clínico-laboratorial semestral com laudo que informe a evolução através da taxa de surtos e EDSS, efeitos adversos a cada 3 meses; hemograma mensal antes de cada infusão. Em caso de alteração, repetir o exame a cada 15-30 dias até a melhora das contagens.

Exclusão Apresentar idade inferior a 18 anos;Ter recebido imunomodulador nos últimos 45 dias ou azatioprina nos últimos 90 dias;Ter recebido diagnóstico de micose sistêmica nos últimos 6 meses; Herpes grave nos últimos 3 meses; infecção pelo HIV; qualquer infecção oportunista nos últimos 3 meses;Apresentar infecção atual ativa;Apresentar neutropenia (menor 1.500/mm) ou linfopenia (menor 1000/mm);Apresentar RX tórax suspeito de tuberculose sem liberação de pneumologista ou infectologista.

Tempo Trat. Determinado pela falha terapêutica (quando 2 ou mais surtos, de caráter moderado ou grave, em um período de 12 meses, evolução do EDSS em 1 ponto, progressão das lesões em atividade da doença) ou pelo surgimento de efeitos adversos intoleráveis.

Medicamento AZATIOPRINACID 10 G35Apresentação 50mg (comprimido)

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Inclusão Diagnóstico de esclerose múltipla segundo os critérios de McDonald revisados, sendo informado o valor de EDSS e o número de surtos do paciente antes do início do tratamento; forma clínica: EM-RR (remitente-recorrente) ou EM-SP (secundariamente progressiva); RM do encéfalo com lesões de desmielinização; exclusão de outras doenças que possam mimetizar os achados de esclerose múltipla, 01 surto associado à progressão de lesão à RM.Pacientes pouco aderentes a terapia parenteral (subcutânea, intravenosa e intramuscular).


Exames: Ressonância magnética do encéfalo e junção craniocervical; Líquor (quando houver dúvida diagnóstica);Potencial evocado visual (quando houver dúvidas quanto ao envolvimento do nervo óptico), AST e ALT, hemograma, anti-HIV, VDRL, vit B12.

Administração 2mg/kg/dia, VO, 1vez ao dia.Presc. MáximaMensal

248 comprimidos.

Monitoramento Taxa de surtos, EDSS, efeitos adversos, TGO/AST, TGP/ALT, bilirrubinas, fosfatase alcalina, gama-GT e hemograma, 30 60 dias após o início do tratamento e após semestralmente.

Obs.: Pode ser associado ao Interferon beta (Betainterferona).Exclusão Esclerose múltipla primariamente progressiva (EM-PP); esclerose múltipla primariamente

progressiva com surto (EM-PP com surto); incapacidade de adesão ao tratamento e monitorização dos efeitos adversos; Intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos.

Tempo Trat. Determinado pela falha terapêutica (quando 2 ou mais surtos, de caráter moderado ou grave, em um período de 12 meses, evolução do EDSS em 1 ponto, progressão das lesões em atividade da doença) ou pelo surgimento de efeitos adversos intoleráveis.

Nos casos de LEMP, preconiza-se o uso do natalizumabe sem qualquer associação com outro imunomodulador ou imunossupressor, sendo esta uma condição indispensável para sua administração.

CID-10:G35 Esclerose múltipla

Esclerose múltipla (de) (do):- SOE - disseminada- generalizada- medula espinal- tronco cerebral.

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ESCLEROSE SISTÊMICAPortaria SAS/MS n° 99, DE 7 DE FEVEREIRO DE 2013Medicamento CICLOFOSFAMIDA METOTREXATO PENICILAMINA AZATIOPRINA SILDENAFILACID 10 M34.0, M34.1, M34.8Apresentação 50mg (drágea) 2,5mg

(comprimido) e 25mg/mL injetável (ampola 2mL)

250mg (cápsula) 50mg (comprimido)

25mg e 50mg(comprimido)

Inclusão A orientação diagnóstica para a doença estabelecida é baseada nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR) (22), que classifica o paciente de ES na presença do critério maior ou pelo menos dois dos critérios menores: - critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangianas ou metatarsofalangianas; - critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia, úlceras ou microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais, fibrose pulmonar bilateral. Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, tais critérios não detectam adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram os seguintes critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES: - evidência objetiva (observada pelo médico) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD (scleroderma) à capilaroscopia periungueal (CPU) ou autoanticorpos específicos para ES (anticentrômero, antitopoisomerase I, antifibrilarina, anti-PM-Scl, ou anti-RNA polimerase I ou III); ou - evidência subjetiva (à anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD à CPU e autoanticorpos específicos para ES.

Portanto, serão incluídos neste Protocolo de tratamento todos os pacientes que preencham os critérios diagnósticos, de acordo com a evolução da ES (doença inicial ou estabelecida).

Anexos Obrigatórios

- Relato médico descrevendo a sintomatologia do paciente. - Hemograma - Plaquetas - Parcial de urina - B-HCG para mulheres em idade fértil.

- Relato médico descrevendo a sintomatologia do paciente. - AST e ALT- Hemograma - Plaquetas- Uréia e Creatinina

- Relato médico descrevendo a sintomatologia do paciente.- Hemograma - Exame qualitativo de urina

- Relato médico descrevendo a sintomatologia do paciente.- Hemograma - Plaquetas- AST e ALT

- Relato médico descrevendo a sintomatologia do paciente e tratamentos prévios.

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Exclusão Imunossupressão (AIDS, linfoma e outros), neoplasia maligna em atividade, infecção ativa, tuberculose, gestação, lactação.

Gestação, lactação, doenças hematológicas graves, doença ulcerosa péptica ativa, anormalidades hepáticas ou renais graves, abuso de drogas ou etilismo, infecção ativa, tuberculose.

Imunossupressão (AIDS, linfoma e outros), infecção ativa, tuberculose, gestação, lactação, neoplasia maligna em atividade.

Nitratos(risco de hipotensão refratária).

Serão também excluídos todos os pacientes que apresentarem intolerância ou hipersensibilidade ao uso dos medicamentos preconizados.

Administração 1-2mg/kg/dia, por via oral, ou 300-800mg/m2

por via intravenosa a cada 4 semanas;

Dose inicial de 15mg/semana, por via oral ou subcutânea, podendo ser aumentada até 25mg/semana;

125mg/dia, por via oral, em dias alternados;

Dose inicial de 1mg/kg/dia, por via oral. A dose máxima não deve ultrapassar 3mg/kg/dia;

50mg, 2-3 vezes ao dia, por via oral.

Prescrição máx. Mensal

186 comprimidos 50 comprimidos 186 comprimidos 248 comprimidos 186 comprimidos de 25mg e93 comprimidos de 50mg.

Monitoramento O seguimento dos pacientes, incluindo consultas médicas e exames complementares, deverá ser programado conforme a evolução clínica e a monitorização da toxicidade dos medicamentos.

Tempo de tratamento

Administrar por 6 meses e repetir o tratamento conforme a evolução clínica.

Não existe um período estabelecido para a duração do tratamento.

Manter o tratamento enquanto houver benefício.

Inexiste um período estabelecido para a duração do tratamento.

Manter o tratamento até cicatrização de úlceras digitais (UDs).

Casos Especiais Os pacientes com ES juvenil, até 16 anos, apesar de possuírem os mesmos critérios diagnósticos do adulto, devem ser encaminhados para serviço especializado em Reumatologia.

CID-10:M34.0 Esclerose sistêmica progressivaM34.1 Síndrome CR(E)ST Combinação de: - calcinose - disfunção esofágica - fenômeno de Raynand - esclerodactilia - telangiectasiaM34.8 Outras formas de esclerose sistêmica Esclerose sistêmica com: - comprometimento pulmonar† (J99.1*) - miopatia† (G73.7*)

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ESPASTICIDADEPortaria SAS/MS n° 377 – 10/11/2009Medicamento TOXINA BOTULÍNICA TIPO ACID 10 G04.1, G80.0, G80.1, G80.2, G81.1, G82.1, G82.4, I69.0, I69.1, I69.2, I69.3, I69.4, I69.8,

T90.5, T90.8Apresentação Tipo A 100U e 500U injetável (frasco-ampola)Inclusão Os critérios para inclusão dos pacientes portadores de espasticidade no presente protocolo

são: - Apresentar um dos diagnósticos codificados no CID 10; - Ter comprometimento funcional, dor ou risco de estabelecimento de deformidades osteomusculoarticulares, devidamente informados por laudo médico, e; - Estar inserido em programa de reabilitação onde o paciente, familiar ou cuidador seja capaz de assegurar o seguimento do tratamento, monitorização dos efeitos adversos e adesão às medidas instituídas.


Receita médica com dose e periodicidade;Relato médico com os locais de aplicação (músculos) e respectivas doses;BHCG para mulheres em idade fértil ,até 45anos, (relacionado aos critérios de exclusão).

Administração * A determinação das doses baseia-se na intensidade da espasticidade, comprometimento funcional, peso corporal, tamanho e número de músculos a serem tratados.


5 ampolas (500U) ou 8 ampolas (100U)

Monitoramento A monitorização deve ser feita pelo registro de informações relevantes sobre o tratamento como diagnóstico, grupos musculares abordados, doses utilizadas, avaliação de tônus e registro de efeitos adversos. * A reavaliação é recomendada 4 a 6 semanas após cada aplicação, sendo as demais realizadas a critério médico. * A duração do efeito é variável e influenciado por outras medidas antiespásticas como o uso medicamentos via oral, órteses e realização de fisioterapia.* Em doses adequadas, respeitando a técnica de aplicação e com profissionais experientes, pode-se dizer que é um tratamento seguro. O paciente ou seu responsável deve ser orientado a procurar seu médico imediatamente se quaisquer efeitos indesejáveis surgirem.

Exclusão Pacientes espásticos que apresentarem pelo menos uma das situações abaixo listadas: - Hipersensibilidade a um ou mais componentes da formulação das apresentações de TBA; - Perda definitiva da mobilidade articular por contratura fixa ou anquilose com EAM grau 4; - Doenças da junção neuromuscular (miastenia gravis, Eaton- Lambert); - Infecção no local de aplicação; - Gestação ou amamentação; - Uso concomitante de antibióticos aminoglicosídeos ou espectinomicina; - Impossibilidade de seguimento do acompanhamento médico e manutenção dos cuidados de reabilitação propostos;- Desenvolvimento de anticorpos contra TBA (após um número imprevisível de aplicações o efeito pode se tornar mais fraco ou ausente, mesmo com aumento de dose. Esses casos levam a suspeita de formação de anticorpos. Um teste clínico simples e acessível pode ser feito: Teste de anticorpos no músculo frontal).

Tempo Trat. O tratamento costuma ser de tempo indeterminado, podendo ser interrompido por qualquer das situações relacionadas nos critérios de exclusão.


Medicina Física e Reabilitação – Fisiatria; Neurologia; Neurocirurgia; Ortopedia

Mudança de posologia e/ou periodicidade

Enviar o Processo já existente, receita com nova dose e periodicidade e LME. Processo é analisado pela Comissão de Especialistas

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Troca de concentração

Enviar o Processo já existente, receita com nova Concentração e LME.Processo é analisado pela Comissão de Especialistas

CID-10:G04.1 Paraplegia espástica tropicalG80.0 Paralisia cerebral espástica

Paralisia espástica congênita (cerebral)G80.1 Diplegia espástica G80.2 Hemiplegia infantilG81.1 Hemiplegia espásticaG82.1 Paraplegia espásticaG82.4 Tetraplegia espásticaI69.0 Seqüelas de hemorragia subaracnóideaI69.1 Seqüelas de hemorragia intracerebralI69.2 Seqüelas de outras hemorragias intracranianas não traumáticasI69.3 Seqüelas de infarto cerebralI69.4 Seqüelas de acidente vascular cerebral não especificado como hemorrágico ou isquêmicoI69.8 Seqüelas de outras doenças cerebrovasculares e das não especificadasT90.5 Seqüelas de traumatismo intracranianoT90.8 Seqüelas de outros traumatismos especificados da cabeça

PEDIDO DE TOXINA BOTULÍNICA

* O pedido de toxina deverá ser realizado através do e-mail ([email protected]), sempre observando a última retirada da neurotoxina e relacionando com a periodicidade de cada paciente.

*Quando ocorrer mudança de concentração ou aumento de dose de Toxina o farmacêutico deverá encaminhar todo o processo do paciente a DIAF para reavaliação, antes do pedido da neurotoxina.

*Caso o processo se encontre em avaliação central e o paciente já tenha sido atendido pela DIAF anteriormente e não tenha ocorrido nenhuma mudança de dose e concentração no novo pedido médico, não se faz necessário enviar o processo novamente a DIAF para análise, basta enviar um e-mail ([email protected]), solicitando a avaliação do processo.

Observar: “Anexo VII – Modelos sugestivos de tabelas para controle de pedido de toxina”.

mailto:[email protected]

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ESPONDILITE ANCILOSANTEConsulta Pública 2 - 2012Medicamento SULFASSALAZINA METOTREXATO NAPROXENOCID 10 M45

*M460, *M461, *M468 (*ESPONDILOPATIA INFLAMATÓRIA)

M45

Apresentação 500mg (comprimido) 2,5mg (comprimido)e 25mg/mL injetável (ampola de 2mL)

500mg (comprimido)

Presc. Máxima mensal

372 comprimidos 60 comprimidos 93 comprimidos


Exame de imagem de região sacroilíaca (Raio-X, tomografia computadorizada, Ressonância magnética), somente para o CID 10 M45.Exame de PCR, VHS, Hemograma, contagem de plaquetas, AST, ALT, creatinina, Exame qualitativo de urina (tempo de validade dos exames na tabela abaixo).Relato médico com diagnóstico da doença.

Exame de imagem de região sacroilíaca (Raio-X, tomografia computadorizada, Ressonância magnética), somente para o CID 10 M45.Exame de PCR, VHS, AST, ALT (tempo de validade dos exames na tabela abaixo). Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) paciente gestante e semana de gestação; b) sangramento gastrointestinal não controlado; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

Medicamento INFLIXIMABE ADALIMUMABE ETANERCEPTECID 10 M45Apresentação 10mg/mL injetável (frasco-

ampola 10mL)40mg injetável (seringa preenchida)

25mg injetável (frasco-ampola)50mg (frasco-ampola ou seringa preenchida)


3 ampolas 2 seringas 8 ampolas, 4 ampolas


Exames para avaliação de tuberculose latente ou ativa por: radiografia de tórax, teste de Mantoux, VHS, PCR, HBSAg e anti-HCV (todos com data de não mais que 6 meses passados) e exames de imagem das áreas afetadas pela doença. Relato médico com doses e tempo de uso prévio de MMCDS (exigido o uso prévio de pelo menos 1 MMCDS). Relato médico com sinais e sintomas, incluindo a duração dos sintomas, os tratamentos já utilizados e a duração de cada um, as articulações acometidas, informar se paciente apresenta as seguintes situações: a) infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico; b) infecção fúngica ameaçadora a vida; c) infecção por herpes zoster ativa; d) doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; e) insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; f) doença neurológica desmielinizante; ou formulário padrão da DIAF completamente preenchido.

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CID 10:M45 Espondilite ancilosante Artrite reumatóide da coluna vertebral Exclui: Artropatia na doença de Reiter (M02.3) Doença de Behçet (M35.2) Espondilite (ancilosante) juvenil (M08.1)*ESPONDILOPATIA INFLAMATÓRIAM46.0 Entesopatia vertebral Transtorno dos ligamentos ou das inserções musculares da coluna vertebralM46.1 Sacroileíte não classificada em outra parteM46.8 Outras espondilopatias inflamatórias especificadas


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ESQUIZOFRENIAPORTARIA Nº 364, DE 9 DE ABRIL DE 2013Medicamento OLANZAPINA CLOZAPINACID 10 F20.0; F20.1; F20.2; F20.3, F20.4; F20.5; F20.6; F20.8Apresentação 5 e 10mg (comprimido) 100mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo os pacientes que satisfizerem os critérios abaixo:

- diagnóstico de esquizofrenia, conforme item 4 deste protocolo; e - presença de um familiar ou responsável legal interessado, participativo, disponível, com funcionamento global adequado e com adesão ao serviço de atendimento psiquiátrico ambulatorial ou de internação. No caso de paciente cronicamente asilado, é requerida a presença de um funcionário da instituição disponível e capaz de manejar estressores do ambiente de forma continuada.

Para Clozapina (além dos critérios citados acima):A clozapina poderá ser considerada em caso de refratariedade a pelo menos 2 medicamentos utilizados por pelo menos 6 semanas, nas doses adequadas, e se não houver melhora de pelo menos 30% na escala BPRS. Também pode ser utilizada em caso de risco alto de suicídio e discinesia tardia de repercussão significativa, mesmo antes de se completarem 6 semanas ou de se observar melhora de 30% nessa mesma escala.

Anexosobrigatórios

Relato médico com descrição detalhada da evolução clínica da doença, sinais e sintomas apresentados pelo paciente.

Relato médico com descrição detalhada da evolução clínica da doença, sinais e sintomas apresentados pelo paciente e terapias prévias especificando o tempo de tratamento.Exames: hemograma, plaquetas

Administração Iniciar com 5mg à noite;Dose máxima: 20mg;Na ocorrência de efeitos adversos graves de clozapina, em pacientes refratários, poderá ser utilizada até a dose de 30mg/dia.

Iniciar com 12,5mg à noite, aumentar 25mg até atingir 300-400mg/dia. Após 30 dias sem resposta, aumentar 50mg até atingir 800mg/dia.


93 cp (10mg) ou 186 cp (5mg) 248 cp por mês

Monitoramento Devem ser repetidas as medidas antropométricas e de pressão arterial em 3, 6 e 12 meses. Os exames laboratoriais (perfil lipídico e glicemia de jejum) devem ser refeitos em 3 e 12 meses. Após, a monitorização deve ser repetida anualmente. Em caso de alteração, uma avaliação com clínico deverá ser feita e o risco-benefício discutido em conjunto com a família e o paciente. Para Clozapina, também dosar Hemograma semanal até a 18ª semana, após mensalmente. Devem ser observadas as contraindicações relativas e considerado o risco-benefício de cada um dos medicamentos.

Exclusão Serão excluídos deste Protocolo os pacientes com diagnóstico de esquizofrenia que apresentarem hipersensibilidade aos fármacos, psicose alcoólica ou tóxica, dependência ou abuso atual de fármacos psicoativos e impossibilidade de adesão ao tratamento e de acompanhamento contínuo. Serão excluídos também pacientes que apresentarem apenas diagnósticos de mania ou depressão isolados, transtorno esquizoafetivo ou de transtorno bipolar.

Tempo Trat. Terá indicação de interrupção de tratamento o paciente que, após 6 semanas de uso de até 20mg/dia para Olanzapina e 6 meses de uso de 300-800mg/dia para Clozapina, não mostrar melhora clínica, não aderir ao tratamento e às avaliações ou apresentar, a qualquer tempo, efeitos adversos intoleráveis.


Psiquiatra

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Medicamento RISPERIDONA ZIPRAZIDONA QUETIAPINACID 10 F20.0; F20.1; F20.2; F20.3; F20.4; F20.5; F20.6; F20.8Apresentação 1 e 2mg (comprimido) 40 e 80mg (cápsula) 25, 100 e 200mg

(comprimido)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo os pacientes que satisfizerem os critérios abaixo:

- diagnóstico de esquizofrenia, conforme item 4 do PCDT; e - presença de um familiar ou responsável legal interessado, participativo, disponível, com funcionamento global adequado e com adesão ao serviço de atendimento psiquiátrico ambulatorial ou de internação. No caso de paciente cronicamente asilado, é requerida a presença de um funcionário da instituição disponível e capaz de manejar estressores do ambiente de forma continuada.


Relato médico com descrição detalhada da evolução clínica da doença, sinais e sintomas apresentados pelo paciente.

Administração 1-3mg 2x ao diaDose máxima: 6mg/dia

Iniciar com 20mg, junto com alimentos. Dose de manutenção ideal: 40mg 2x ao dia; Dose máxima: 80mg 2x ao dia.

Iniciar com 25mg, aumentar 25-50mg até atingir 300-600mg/dia. Aumentar 25-50mg até atingir 750-800mg/dia.


186 cp de 1mg ou 93 cp de 2mg 62 cp (80mg) ou 124 cp (40mg)

992 cp (25mg), 248 cp (100mg) ou 124 cp (200mg)

Monitoramento Devem ser repetidas as medidas antropométricas e de pressão arterial em 3, 6 e 12 meses. Os exames laboratoriais (perfil lipídico e glicemia de jejum) devem ser refeitos em 3 e 12 meses. Após, a monitorização deve ser repetida anualmente. Em caso de alteração, uma avaliação com clínico deverá ser feita e o risco-benefício discutido em conjunto com a família e o paciente. Devem ser observadas as contraindicações relativas e considerado o risco-benefício de cada um dos medicamentos.

Exclusão Serão excluídos deste Protocolo os pacientes com diagnóstico de esquizofrenia que apresentarem hipersensibilidade aos fármacos, psicose alcoólica ou tóxica, dependência ou abuso atual de fármacos psicoativos e impossibilidade de adesão ao tratamento e de acompanhamento contínuo. Serão excluídos também pacientes que apresentarem apenas diagnósticos de mania ou depressão isolados, transtorno esquizoafetivo ou de transtorno bipolar.

Tempo Trat. Terá indicação de interrupção de tratamento o paciente que, após 6 semanas de uso de até 800mg/dia para Quetiapina, de até 160mg/dia para Ziprasidona e de até 6mg/dia para Risperidona, não mostrar melhora clínica, não aderir ao tratamento e às avaliações ou apresentar, a qualquer tempo, efeitos adversos intoleráveis.


Psiquiatra

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CRITÉRIOS DE INCLUSÃO - Diagnóstico Clínico:O diagnóstico de esquizofrenia é clínico e baseado nos critérios da CID-10. Essa classificação descreve critérios gerais que precisam ser atendidos, sendo o primeiro deles a presença de sintomas, e o segundo, a exclusão de determinadas condições. A classificação utiliza o descritor “G” para critérios gerais de cada grupo diagnóstico. O critério sintomas (“G1”) é dividido em 2 tipos: sintomas mais específicos (no qual a presença de um deles é suficiente) e outros menos específicos e que ocorrem em outros transtornos (nos quais são necessários 2 ou mais). Desta maneira, os sintomas dos critérios G1 devem ser preenchidos juntamente com a exclusão de diagnósticos de outros agravos descritos em G2. No G1, pelo menos uma das síndromes, sintomas e sinais listados em 1 ou pelo menos dois grupos dos sintomas e sinais listados em 2 devem estar presentes pela maior parte do tempo durante um episódio de doença psicótica que dure pelo menos 1 mês (ou por algum tempo durante a maioria dos dias). 1) Sintomas de maior hierarquia: -eco, inserção, roubo ou irradiação de pensamento; -delírios de controle, influência ou passividade, claramente relacionados ao corpo ou a movimentos dos membros ou a pensamentos, ações ou sensações específicos; percepção delirante; -vozes alucinatórias fazendo comentários sobre o comportamento do paciente ou discutindo entre si, ou outros tipos de vozes alucinatórias advindas de alguma parte do corpo; e - delírios persistentes de outros tipos que sejam culturalmente inapropriados e completamente impossíveis (por exemplo, ser capaz de controlar o tempo ou estar em comunicação com alienígenas). 2) Sintomas de menor hierarquia: -alucinações persistentes, de qualquer modalidade, quando ocorrerem todos os dias, por pelo menos 1 mês, quando acompanhadas por delírios (os quais podem ser superficiais ou parciais), sem conteúdo afetivo claro ou quando acompanhadas por idéias superestimadas persistentes; -neologismos, interceptações ou interpolações no curso do pensamento, resultando em discurso incoerente ou irrelevante; -comportamento catatônico, tal como excitação, postura inadequada, flexibilidade cérea, negativismo, mutismo e estupor; e -sintomas "negativos", tais como apatia marcante, pobreza de discurso, embotamento ou incongruência de respostas emocionais (deve ficar claro que tais sintomas não são decorrentes de depressão ou medicamento neuroléptico). No G2, são utilizadas as cláusulas de exclusão diagnósticas mais comuns. Se o paciente também preenche os critérios para episódio maníaco, episódio depressivo ou misto, os critérios listados em 1 e 2 devem ter sido satisfeitos antes que a perturbação do humor se desenvolva. O transtorno não é atribuível a doença cerebral orgânica ou a intoxicação, dependência ou abstinência relacionada a álcool ou drogas. Na avaliação da presença dessas experiências subjetivas e comportamentos anormais, deve-se tomar especial cuidado para evitar avaliação falso-positiva, especialmente quando estão envolvidos modos de expressão e comportamento cultural ou subculturalmente influenciados ou um nível de inteligência abaixo do normal.

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A especialidade médica será verificada através de sua presença no carimbo ou receita médica. Caso não conste deverá ser verificado no site do portal médico se o médico possui a especialidade requerida. Caso não possua, o processo será devolvido.

Para análise, os exames deverão ser analisados da seguinte forma:- Hemograma: não deve haver leucopenia (abaixo de 3000/mm3) nem neutropenia (1500/mm3)- contagem de plaquetas: não deve haver plaquetopenia (abaixo de 100.000/mm3)Caso o hemograma ou contagem de plaquetas estiver alterado, devolve-se o processo relatando que o paciente somente entrará no CEAF quando os exames estiverem normalizados.

* Situações especiais: - Discinesia tardia e tentativa de suicídio: substituir o medicamento em uso por clozapina; - Má adesão ao tratamento: substituir o medicamento em uso por decanoato de haloperidol; - Comorbidades clínicas iniciadas após o uso: hipertensão arterial sistêmica (HAS), obesidade, diabetes melito (DM), desenvolvimento de síndrome metabólica (se em uso de olanzapina e quetiapina, considerar a substituição do medicamento em uso por ziprasidona).-No caso de a intolerância a risperidona dever-se ao aumento de prolactina (nível sérico acima de 25ng/mL nas mulheres e acima de 20ng/mL nos homens) acompanhado ou não de galactorreia, irregularidades menstruais ou alterações da libido, já haverá indicação de uso de outro antipsicótico.- Caso haja intolerância por efeitos extrapiramidais, estarão indicados, após ajuste de dose, biperideno ou propranolol. No caso de persistência dos efeitos mesmo depois dessa alternativa, estará indicada a substituição por outro antipsicótico com menor perfil de efeitos extrapiramidais, como olanzapina, quetiapina ou ziprasidona.

CID-10:F20.0 Esquizofrenia paranóide

Esquizofrenia parafrênicaExclui: estado paranóico de involução (F22.8)

paranóia (F22.0)F20.1 Esquizofrenia hebefrênica

Esquizofrenia desorganizadaHebefrenia

F20.2 Esquizofrenia catatônicaCatalepsiaCatatonia esquizofrênica(o)Flexibilidade céreaEstupor catatônico

F20.3 Esquizofrenia indiferenciadaF20.4 Depressão pós-esquizofrênicaF20.5 Esquizofrenia residual

Defeito esquizofrênico (Restzustand)Esquizofrenia indiferenciada crônicaEstado esquizofrênico residualRestzustand (esquizofrênico)

F20.6 Esquizofrenia simplesF20.8 Outras esquizofrenias

Ataque esquizofreniforme SOEEsquizofrenia cenestopáticaPsicose esquizofreniforme SOETranstorno esquizofreniforme SOEExclui: transtornos esquizofreniformes breves (F23.2)

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FENILCETONÚRIAPortaria SAS/MS n° 1.307 – 22/11/2013Medicamento FÓRMULA DE AMINOÁCIDOS ISENTA DE FENILALANINA

COMPLEMENTO ALIMENTAR PARA PACIENTE FENILCETONÚRICOS (<1 ANO; 1-8 ANOS; >8 ANOS)

CID 10 E70.0, E70.1Apresentação Fórmula para menores de 1 ano, entre 1 a 8 anos e para maiores de 8 anosInclusão Deverá apresentar um dos critérios de inclusão:

- Fenilalanina (FAL) > 10mg/dL- Fenilalanina entre 08 e 10mg/dL em 3 dosagens consecutivas


Dosagens laboratoriais de fenilalanina sérica.

Administração Idade (anos) Proteína da Fórmula(g/kg de peso/dia)

Proteína Total(g/kg de peso/dia)

0 a 23 a 1011 a 14>14

2,51,71,250,8

32 a 2,51,51


Para < de 1 ano – 1550g e para > de 1 ano 3617g

Monitoramento Níveis séricos de FAL a cada 15 dias nos pacientes fenilcetonúricos até 1 ano de idade e nas grávidas, nos demais pacientes mensalmente.Vitamina B12, ferritina, hemoglobina e cálcio anualmente e tratados conforme o caso.Raio- X para avaliação da idade óssea em crianças e adolescentes e densitometria óssea, para avaliação da densidade mineral óssea em pacientes com mais de 18 anos, a cada 2 anos.

Exclusão Tirosinemia, hiperfenilalaninemia transitória, hiperfenilalaninemia por defeito de BH4Tempo Trat. Por toda vida.CID-10:E70.0 Fenilcetonúria clássicaE70.1 Outras hiperfenilalaninemias (por deficiência de fenilalanina-hidroxilase)

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FIBROSE CÍSTICA – INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA E MANIFESTAÇÕES PULMONARESPortaria SAS/MS n° 224 – 10/05/2010Medicamento PANCREATINA - ENZIMAS PANCREÁTICASCID 10 E84.1, E84.8Apresentação Pancreatina 10.000UI e 25.000UI (cápsula)Inclusão Diagnóstico clínico.Anexos obrigatórios

Caso disponível anexar dosagem de cloro no suor ou “teste do pezinho”

Administração 1000U/kg/refeição de lipase para menores de 4 anos e 500U/kg/refeição para maiores de 4 anos. Usualmente metade é utilizada para lanche. A dose total diária deve refletir aproximadamente 3 refeições e 2 a 3 lanches.


Não deve ultrapassar 2500UI/kg/refeição ou 10.000UI/kg/dia de lipase.Máximo de 3100 caps de 10.000UI ou 1240 caps de 25.000UI

Monitoramento Monitorização clinica individual com ajustes das doses conforme os sintomas abdominais, as características das fezes e o estado nutricional.

Tempo Trat. IndefinidoEspecialidade médica

Pneumologista, gastroenterologista

Medicamento ALFADORNASE CID 10 E84.0, E84.8Apresentação 2,5mg (ampola)Inclusão Diagnóstico clínico e dosagem de cloro no suor ou “teste do pezinho”.Anexos obrigatórios

Dosagem de cloro no suor ou “teste do pezinho”.


62 ampolas/mês

Monitoramento Monitorização clinica a cada 2-3 meses.Exames não obrigatórios: espirometria e RX de tórax a critério médico.

Tempo Trat. IndefinidoEspecialidade médica

Pneumologista

CID-10:E84.0 Fibrose cística com manifestações pulmonaresE84.1 Fibrose cística com manifestações intestinais

Íleo meconial† (P75*)E84.8 Fibrose cística com outras manifestações

Fibrose cística com manifestações combinadas

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GLAUCOMAPortaria SAS/MS n° 1279 – 19/11/2013

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Medicamento BIMATOPROSTA BRIMONIDINA BRINZOLAMIDA DORZOLAMIDACID 10 H40.1; H40.2; H40.3; H40.4; H40.5; H40.6; H40.8; Q15.0Apresentação 0,3mg/mL sol.oftálmica

(por fr de 3mL) 2,0mg/mL Sol. oftálmica (por fr de 5mL)

10mg/mL susp. oftálmica (por fr de 5mL)

a 20mg/mLsol oftálmica (por fr de 5mL)

Inclusão Apresentar pelo menos 2 dos seguintes itens:- PIO média sem tratamento acima de 21mmHg e/ou- Dano típico ao nervo óptico com perda da rima neurorretiniana identificado por biomicroscopia de fundo (escavação igual ou acima de 0,5) e/ou- Campo visual compatível com o dano ao nervo óptico.


- Relato detalhado do Oftalmologista.- Formulários médico e farmacêutico, devidamente preenchidos


1 frasco 2 frascos 2 frascos 2 frascos

Monitoramento Conforme PCDTTempo Trat. IndeterminadoEspecialidade Médica

Oftalmologista

Medicamento LATANOPROSTA TIMOLOL TRAVOPROSTAApresentação 0,05mg/mL sol oftálmica (por

frasco de 2,5mL) 5,0mg/mL sol. oftálmica (por frasco de 5mL)

0,04mg/mL sol oftálmica (por frasco de 2,5mL)

Inclusão Apresentar pelo menos 2 dos seguintes itens:- PIO média sem tratamento acima de 21mmHg e/ou- Dano típico ao nervo óptico com perda da rima neurorretiniana identificado por biomicroscopia de fundo (escavação igual ou acima de 0,5) e/ou- Campo visual compatível com o dano ao nervo óptico.


- Relato detalhado do Médico Assistente.- Formulários médico e farmacêutico, devidamente preenchidos


1 frasco 1 frasco 1 frasco

Monitoramento Conforme PCDTTempo Trat. IndeterminadoEspecialidade Médica

Oftalmologista

Casos Especiais(orientações segundo PCDT)

1) Por apresentar incidência elevada de efeitos adversos, a pilocarpina fica reservada, da mesma forma que a acetazolamida, para pacientes com PIO elevada que aguardam a realização de procedimentos.

2) Glaucoma congênito3) Glaucoma primário de ângulo fechado4) Glaucoma secundário5) Hipertensão ocular6) Glaucoma de pressão normal

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CID 10:H40.1 Glaucoma primário de ângulo aberto Glaucoma (primário) (residual) (de): - baixa tensão - capsular com pseudo-exfoliação do cristalino - crônico simples - pigmentarH40.2 Glaucoma primário de ângulo fechado Glaucoma de ângulo fechado (primário) (residual): - agudo - crônico - intermitenteH40.3 Glaucoma secundário a traumatismo ocular Nota: Usar código adicional, se necessário, para identificar a causa.H40.4 Glaucoma secundário a inflamação ocular Nota: Usar código adicional, se necessário, para identificar a causa.H40.5 Glaucoma secundário a inflamação ocular Nota: Usar código adicional, se necessário, para identificar a causa.H40.6 Glaucoma secundário a inflamação ocular Nota: Usar código adicional, se necessário, para identificar a causa.H40.8 Outro glaucomaQ15.0 Glaucoma congênito Buftalmia Ceratoglobo congênito, com glaucoma Glaucoma do recém-nascido Hidroftalmia Macrocórnea com glaucoma Macroftalmia no glaucoma congênito Megalocórnea com glaucoma

Observar: “Anexo III – Modelo de formulário para solicitação de medicamentos para o tratamento de glaucoma” e; “Anexo IV – Modelo de Termo de Responsabilidade para solicitação de medicamentos para o tratamento de glaucoma”.

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HEMANGIOMA INFANTILPortaria SAS/MS n° 1.326 – 25/11/2013Medicamento ALFAINTERFERONA 2B CID 10 D18.0Apresentação 3.000.000UI, 5.000.000UI e 10.000.000UI injetável (frasco-ampola)Inclusão Serão incluídas neste protocolo, crianças com idade inferior a dois anos, com diagnóstico

clínico, por imagem, endoscópico ou anatomopatológico de hemagioma infantil, e pelo menos uma das características abaixo:- acometimento de via aérea ou trato gastrointestinal;- envolvimento de estrutura com risco de dano funcional ou cosmético permanente; - insuficiência cardíaca de alto débito decorrente de hemangioma; ou - hemangioma cutâneo extenso ou de rápido crescimento em período não superior a um anoCasos especiais:Pacientes em qualquer idade com hemangioma hepático maiores de 5cm na presença de sintomas.


ALT, AST e os exames de imagem serão de acordo com a região onde se localiza o hemangioma, podendo ser: Ultrassonografia ou Ressonância nuclear magnética, ou Exames endoscópicos, como fibrobroncoscopia, endoscopia digestiva e colonoscopia

Administração 3.000.000UI/m2 5 vezes na semana por 3 meses, após 3.000.000/m2 3 vezes na semana até completar 12 meses de tratamento ou 100.000UI/kg/aplicação.


77 frascos-ampolas; 46 frascos-ampolas e 23 frascos-ampolas respectivamente

Monitoramento Monitorização clínica dos resultados do tratamento e efeitos adversos semanalmente no 1° mês, quinzenalmente no 2°mês e mensalmente a partir do 3° mês de tratamento.Hemograma completo, AST, ALT complementar ao monitoramento clínico.TSH antes do inicio e no final do tratamento, ou a qualquer tempo em caso de paciente com hipotireoidismo.Se neutropenia moderada (500-1.000/mm3) ou elevação assintomática de transaminases (até 5x normal) interromper temporariamente e reiniciar com redução de 30% da dose após normalização.Se neutropenia grave (<500/mm3), alterações sintomáticas de transaminases ou elevação >5x normal, interromper temporariamente e reiniciar com redução de 50% da dose após normalização.Efeito adverso com risco a vida, interromper o tratamento definitivamente.

Exclusão - história de hipersensibilidade ou contra-indicação a um dos medicamentos contidos no protocolo - história de imunodeficiência ou tumor maligno; -presença de hepatopatia grave definida por elevação de transaminases/aminotransferases acima de cinco vezes o valor da normalidade ou prolongamento no tempo de protrombina (INR acima de 1,5).

Tempo Trat. 12 meses CID 10: D18.0 Hemangioma de qualquer localização Angioma SOE

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HEPATITE AUTOIMUNEPortaria SAS/MS n° 457 – 21/05/2012Medicamento AZATIOPRINACID 10 K75.4Apresentação 50mg (comprimido)Inclusão Diagnóstico definido ou provável de hepatite autoimune realizado pelo Escore Revisado

para o Diagnóstico de Hepatite Autoimune (ERDHAI) e presença de pelo menos um dos itens abaixo:

AST 10x acima do valor normal; AST 5x acima do normal associado à gamaglobulina duas vezes acima do normal; Hepatite de interface, necrose em ponte ou multilobular à histologia; Cirrose com atividade inflamatória; Sintomas constitucionais incapacitantes.


Exames: máximo 6 meses- Escore de HAI,- Fosfatase alcalina- AST e ALT- Gamaglobulina ou IgG- FAN, AML ou anti-LKM1- Anti-mitocôndria- Marcadores de hepatites virais (anti-HAV IgM, HbsAg, anti-HBc total, anti-HCV e HCV-RNA qualitativo- Histologia hepática (critérios para realização do score), - Hemograma completo

Em caso de suspeita de etiologia viral pode ser necessário a exclusão de citomegalovírus e vírus Epstein-Barr Anamnese: consumo de fármacos hepatotóxicos atual ou recente, consumo médio de álcool, outra doença autoimune (própria ou de familiar de 1° grau).

Administração No tratamento conjunto com a prednisona para indução da remissão, a dose utilizada é de 50-150mg/dia.

No caso de falha de tratamento de indução da remissão: iniciar com 150mg; sendo a dose reduzida 50mg por mês enquanto houver melhora laboratorial até chegar à dose de 50mg.

Manutenção com azatioprina monoterapia: Após remissão clínica e bioquímica com a terapia de indução, a dose de azatioprina é aumentada gradualmente até 2mg/kg/dia, permitindo redução na dose de corticóide.


248 cp

Monitoramento Potássio e sódio séricos e glicemia de jejum para identificação e tratamento de potenciais efeitos adversos sobre o metabolismo glicídico e equilíbrio hidroeletrolítico. Avaliação oftalmológica para pacientes em uso de corticosteróides por períodos superiores a 6 semanas.Pacientes que não apresentem atividade da enzima TPMT, realizar hemograma completo semanalmente no 1° mês, quinzenalmente no 2° e 3° meses e, após, mensalmente. AST e ALT na mesma periodicidade do hemograma nos primeiros 6 meses e, após, trimestralmente.

Exclusão Biópsia hepática com ausência de infiltrado inflamatório (ausência de atividade), mesmo com cirrose, pois não há evidência de benefício de terapia imunossupressora nestes casos;

Contra indicação à utilização de prednisona ou azatioprina; ou Evidência de causas infecciosas, tóxicas ou metabólicas.

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Tempo Trat. O tratamento é iniciado conforme as doses preconizadas e mantido até a remissão, falha terapêutica, resposta incompleta ou toxicidade por medicamentos, sendo estas definidas da seguinte forma:

Remissão: ausência de sintomas, normalização das bilirrubinas e gamaglobulina, ALT e AST abaixo do limite superior da normalidade e melhora histológica com no máximo infiltrado portal e ausência de hepatite de interface. As melhoras clínica e bioquímica precedem a melhora histológica em três a seis meses, sendo essencial a comprovação da remissão histológica antes da interrupção do tratamento. Desse modo, pacientes com remissão histológica antes da interrupção do tratamento.

Falha terapêutica: aumento da AST em dois terços do valor pré-tratamento, piora da atividade histológica ou surgimento de encefalopatia ou de ascite a despeito de uma adequada adesão ao tratamento. Deve ser tratado com a dose preconizada para falha do tratamento de indução da remissão;

Resposta incompleta: melhora clínica, bioquímica e histológica, contudo sem resposta completa após três anos de tratamento contínuo. Deve ser mantido em tratamento de manutenção com prednisona (dose baixa) ou azatioprina;

Toxicidade por medicamentos: toxicidade que necessita redução ou interrupção do uso do medicamento.

CID-10:K75.4 Hepatite autoimune

Indicações ideais para monoterapia com prednisona ou associação de prednisona e azatioprina:Prednisona + azatioprina → mulheres pós-menopáusicas, osteoporose, diabetes, hipertensão arterial sistêmica, labilidade emocional/depressão, obesidade, acne.Prednisona → citopenias, gestação, doença maligna atual, curto período de tratamento (<6 meses), deficiência de tiopurina-etiltransferase.

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HEPATITE VIRAL CRÔNICA B COM AGENTE DELTAPortaria SAS/MS n° 2561 – 28/10/2009Medicamento ALFAPEGINTERFERONA LAMIVUDINA CID 10 B18.0 ou B18.1+B18.2Apresentação Alfapeginterferona 2A 180mcg

(seringa preenchida); Alfapeginterferona 2B 80, 100 e 120mcg injetável (frasco-ampola)

150mg (comprimido) e 10mg/mL solução oral (frasco de 240mL)

Inclusão Diagnóstico laboratorial para hepatite viral crônica B com agente DeltaAnexos obrigatórios

Número de SINAN HBsAg (positivo no soro por mais de 6 meses); HBeAg Anti-HBe ANTI-HCV; Carga viral do HBV (recente); ANTI-HIV (caso positivo, anexar carga viral e contagem de CD4+) Anti-HDV (se positivo, solicitar Anti-HDV IgM ou PCR-HDV ou biópsia com HDV-Ag no

tecido. Hemograma com contagem de plaquetas (recente) ALT e AST (recente) TSH (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Albumina (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica em jejum (recente) β-HCG, para mulheres em idade fértil (recente)

Administração Alfapeginterferona 2A 180mcg: 1 ampola por semana.Os demais: 1,5mcg/kg/semana.

150mg/dia, ajustar a dose para pacientes com insuficiência renal; Dose pediátrica: 3mg/kg/dia, sendo máxima 100mg/dia;


5 amp/mês 62 cp/mês - 4 fr/mês

Monitoramento ALT a cada 6 meses e HDV-RNA ou IgM-HDV a cada ano.Exclusão Anti-HDV total negativo (segue protocolo de monoinfectados pelo HBV)

Pacientes portadores do vírus HIV, pela indução de resistência do HIV à Lamivudina, quando exposto a essa medicação nas doses preconizadas nesse Protocolo;

Homens e mulheres sem o adequado controle contraceptivo; Gravidez (considerar risco/benefício).

Tempo Trat. 48 semanas e de acordo com o desfecho, considerar manutenção mediante decisão dos Comitês Estaduais

CID-10:B18.0 Hepatite viral crônica B com agente Delta

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HEPATITE VIRAL CRÔNICA BPortaria SAS/MS n° 2561 – 28/10/2009Medicamento ALFAINTERFERONA 2BCID 10 B18.0; B18.1 Apresentação Alfainterferona 2B

3.000.000UI (frasco-ampola)

Alfainterferona 2B 5.000.000UI (frasco-ampola)

Alfainterferona 2B 10.000.000UI (frasco-ampola)

Inclusão Diagnóstico laboratorial para hepatite viral crônica B; Indicação de terapia em indivíduos virgens de tratamento com HbeAg reagente, não cirróticos:

o pacientes que apresentem aminotransferases alteradas, independentemente de outros critérios;

o pacientes com biópsias que apresentem atividade inflamatória e fibrose A2 e/ou F2, independentemente das aminotransferases.


Número de SINAN HBsAg (positivo no soro por mais de 6 meses ) HBeAg Anti-HBe ANTI-HCV (recente) Carga viral do HBV (recente) Anti-HIV (caso positivo anexar carga viral e contagem de CD4+) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) ALT e AST (recente) TSH (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Albumina (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica em jejum (recente) β-HCG, para mulheres em idade fértil (recente); Biópsia hepática dos últimos 2 anos (pacientes cirróticos ou com coagulopatias podem

ser tratados sem a realização da biópsia); BIÓPSIA:

1) Recomenda-se em indivíduos maiores de 40 anos do sexo masculino mesmo se ALT normal

Somente para CID10 B18.0 anexar também Anti-HDV total. Se este for positivo, solicitar anti-HDV IgM ou PCR-HDV ou biópsia hepática com HDV-Ag no tecido. Se positivo, anexar HBV-DNA.

Administração Nos pacientes HbeAg reagentes a dose recomendada é de 4,5 ou 5MUI/dia, durante 16 a 24 semanas, por via subcutânea (SC). Como esquema alternativo, podem-se utilizar 9 ou 10MUI 3x/semana, durante 16 a 24 semanas, por via SC.Recomenda-se prolongar o tratamento até a 24ª semana, caso o paciente não apresente soroconversão (desaparecimento do HbeAg reagente e detecção do Anti-Hbe) em 16 semanas.


77 f.a./mês 46 f.a./mês 23 f.a./mês

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Monitoramento 1) Leucograma e Plaquetas 2) ALT/AST a cada 15 dias no primeiro mês e após mensalmente. Após intervalos que

variam de 30-60 dias3) Avaliação tireoidiana (TSH e T4 livre)4) Glicemia de jejum a cada 3 meses

No caso de CID10 B18.0 monitorar HDV-RNA ou IgM-HDV a cada ano.Contraindicação ao uso de Interferon-alfa

Plaquetas < 70.000 Neutrófilos < 1.500 Cardiopatia grave Neoplasias DM tipo 1, de difícil controle Cirrose hepática descompensada Psicose Depressão grave, paciente refratário ao tratamento Convulsão de difícil controle Imunodeficiência primária Pacientes transplantados renais Doenças autoimunes Gravidez ou mulheres em idade fértil sem contracepção adequada; Tratamento prévio com interferon-alfa (encaminhar para avaliação pelo Comitê

Técnico)Dose e Tempo Tratamento

Para pacientes HbeAg reagentes: 4,5 ou 5MUI/dia durante 16 a 24 semanas.Recomenda-se prolongar o tratamento até a 24ª semana, caso o paciente não apresente soroconversão (desaparecimento do HbeAg reagente e detecção do Anti-Hbe) em 16 semanas.

CID-10:B18.0 Hepatite viral crônica B com agente DeltaB18.1 Hepatite crônica viral B sem agente Delta Hepatite crônica (viral) B

Medicamento LAMIVUDINACID 10 B18.0; B18.1, B16.0; B16.2Apresentação 150mg (comprimido), 10mg/mL (sol. oral/240mL)

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Inclusão Diagnóstico laboratorial para hepatite viral crônica B;Anexos obrigatórios

Número de SINAN HBsAg positivo no soro por mais de 6 meses HBeAg positivo ou HBeAg negativo com carga viral do HBV Anti-HBe; anti-HIV Anti-HCV β-HCG, para mulheres em idade fértil (recente) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) ALT e AST (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Albumina (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica em jejum (recente) Biópsia hepática do último ano (pacientes cirróticos ou com coagulopatias podem ser

tratados sem a realização da biópsia), ultrassom ou justificativa médica;Administração 150mg/dia, ajustar a dose para pacientes com insuficiência renal;

Dose pediátrica: 3mg/kg/dia, sendo máxima 100mg/dia;Presc. MáximaMensal

62 cp/mês e 4 frascos/mês

Monitoramento HBV-DNA a cada 6 meses.Exclusão Pacientes portadores do vírus HIV, pela indução de resistência do HIV à Lamivudina,

quando exposto a essa medicação nas doses preconizadas nesse Protocolo; Hipersensibilidade conhecida a qualquer um dos componentes da fórmula da

Lamivudina; Mulheres férteis sem adequado controle de contraceptivo; Gravidez (considerar risco/benefício).

Tempo Trat. O tempo de tratamento recomendado para pacientes HBeAg positivos é de 12 meses. O tratamento pode ser continuado por períodos maiores naqueles pacientes que não tiverem obtido soroconversão após um ano de tratamento, porém risco/benefício deve ser considerado.

CID-10:B16.0 Hepatite aguda B com agente Delta (co-infecção), com coma hepáticoB16.2 Hepatite aguda B sem agente Delta, com coma hepáticoB18.0 Hepatite viral crônica B com agente DeltaB18.1 Hepatite crônica viral B sem agente Delta Hepatite crônica (viral) B

Medicamento ADEFOVIR (ADF) TENOFOVIR (TDF) ENTECAVIR (ETV)CID 10 B18.1Apresentação 10mg (comprimido) 300mg (comprimido) 0,5mg (comprimido)Inclusão Idade: 13-130anos; Diagnóstico laboratorial para hepatite viral crônica B;

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Avaliação pelo Comitê Estadual.

Indivíduos virgens de tratamento, com HBeAg não reagente, não cirróticos

1) Avaliar ALT:1.1) ALT NORMALMonitorar ALT e CV a cada 6 meses1.2) ALT ALTERADA:Avaliar CV:● Se CV <200UI/Ml – monitorar ALT e CV a cada 6 meses● Se CV 200-2000 – BIÓPSIA HEPÁTICA – Se <A2 e/ou <F2 - monitorar ALT e CV a cada 6 meses. Se ≥A2 e/ou ≥F2 - uso de tenofovir*

● Se CV ≥ 2000 – independe da biópsia*

*Se houver contraindicação ao tenofovir, usar entecavir

Indivíduos virgens de tratamento, cirróticos, com HBEAg reagente ou não reagente.AVALIAR DADOS FUNÇÃO RENAL E COMORBIDADES1) CIRRÓTICOS 1.1) HBEAG reagente Pacientes HbeAg reagentes independente das aminotransferases, da CV ou classificação de Child-Pugh;1.2) CHILD A - HBEAG não-reagente ALT/AST ALTERADA● tem indicação de tratamento quando as aminotransferases estiverem alteradas1.2) CHILD A - HBEAG não-reagente ALT/AST NORMAIS● tem indicação de tratamento quando HBV-DNA < 200UI/Ml ou ≥200UI/ml1.3) CHILD B e C Tem indicação de tratamento, independentemente da condição do HbeAg, da carga viral e das aminotransferases;


Número de SINAN HBsAg positivo no soro por mais de 6 meses; HBEAg ANTIi-HBE ANTI-HCV ANTI-HIV (se positivo anexar carga viral e contagem de CD4+) (recente) Carga viral do HBV (recente) β-HCG, para mulheres em idade fértil (recente) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) ALT e AST (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Albumina (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica em jejum (recente) Biópsia hepática do último ano (pacientes cirróticos ou com coagulopatias podem ser

tratados sem a realização da biópsia), ultrassom ou justificativa médica;Administração 10mg/dia 300mg/dia ajustada para

pacientes com insuficiência renalPacientes virgens de tratamento: 0,5mg/dia ajustada para a função renal


31cp/mês 62 cp/mês

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Monitoramento ALT e HBV-DNA a cada 6 meses.

1) Avaliação da função renal a cada 12 semanas, com exames de ureia, creatinina, cálculo da depuração da creatinina endógena 2) Exame qualitativo da urina

1) AST, ALT a cada 3 meses2)HBV-DNA a cada 6 meses. Interromper após a conversão sorológica e 6 meses após a negativação do HBV-DNA.

Exclusão Como tenofovir apresenta potencial nefrotóxico recomenda-se evitar seu uso em pacientes com alterações da função renal e/ou naqueles que apresentem comorbidades que possam determinar risco de desenvolvimento de disfunção renal.

Tempo Trat. O tempo de estará definido no paciente respondedor sorológico mediante soroconversão HbeAg/anti-Hbe. Para a suspensão do tratamento, é necessário que se tenha alcançado a indetectibilidade do HBV-DNA durante os seis meses após a soroconversão.

Até a soroconversão HbsAg e negativação do HBV-DNA

Pacientes cirróticos HbeAg reagentes: 12 meses – após realizar HBV-DNA

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CID-10:B16.0 Hepatite aguda B com agente Delta (co-infecção), com coma hepáticoB16.2 Hepatite aguda B sem agente Delta, com coma hepáticoB18.0 Hepatite viral crônica B com agente DeltaB18.1 Hepatite crônica viral B sem agente Delta

Hepatite crônica (viral) B

Situações especiais e maiores informações sobre escolha terapêutica ler o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para o Tratamento da Hepatite Viral Crônica B e Coinfecções, em situações clinicas, critérios de indicação de tratamento, recomendações terapêuticas e algorítimos.

Tenofovir para virgens de tratamento: até a soroconversão HbsAg e negativação do HBV-DNA. Se houver contraindicação ao tenofovir, usar entecavir. Não respondedores à Lamivudina: associar tenofovir. Não respondedores ao entecavir: associar adefovir (se disponível) ou tenofovir. Pacientes sem possibilidade de utilizar tenofovir e/ou entecavir de3verão ser avaliados quanto ao uso de

interferon convencional.

Pacientes HbeAg reagentes, não cirróticos, biópsia facultativa (porém recomendada em pacientes >40 anos): 1a escolha – Interferon-alfa 5 ou 10MUI diárias por 16 a 24 semanas.-Monitoramento: leucograma e plaquetas; AST e ALT a cada 15 dias no primeiro mês, e após, mensalmente; avaliação tireoidiana (T4 livre e TSH), além de glicemia em jejum a cada 3 meses

O tenofovir está indicado como 1a escolha em pacientes virgens de tratamento, desde que a função renal esteja preservada e inexistam comorbidades (DM, portadores de HAS, pacientes que estejam em uso de drogas com potencial nefrotóxico.que possam determinar algum grau de disfunção renal).

- Monitoramento: avaliação da função renal a cada 12 semanas, com exame de uréia, creatinina, cálculo da depuração da creatinina endógena (DCE) e exame qualitativo de urina. Durante o período da terapia, o paciente terá a sorologia HbeAg/anti-Hbe avaliada a cada 24 semanas, se HbeAg reagente, e as transaminases, a cada 12 semanas. O HBV-DNA deve ser solicitado na 12 a e 24a

semana para avaliar resposta viral precoce.

123

HEPATITE VIRAL AGUDA CPortaria SAS/MS n° 221 – 18/07/2011Medicamento ALFAINTERFERONA (INF

alfa)ALFAPEGINTERFERONA (INF-PEG)

RIBAVIRINA (RBV)

CID 10 B17.1Apresentação Alfainterferona 2B

3.000.000UI, 5.000.000UI (frasco-ampola)

Alfapeginterferona 2A 180mcg (seringa preenchida); Alfapeginterferona 2B 80 mcg, 100 mcg e 120mcg (frasco-ampola)

250mg (cápsula)

Inclusão T-PCR (qualitativa) positiva para HCV; Contagem de plaquetas acima de 50.000/mm³ e neutrófilos acima de 1.500/mm³.


Número de SINAN Anti-HCV (não reagente no inicio dos sintomas, convertendo para anti-HCV reagente na

segunda dosagem, realizada com intervalo de 90 dias; ou anti-HCV não reagente e detecção do HCV-RNA por volta de 90 dias após o início dos sintomas ou data da exposição)

HBsAg; ANTI-HIV (recente) (caso positivo anexar carga viral e contagem CD4+) ALT e AST (recente) Albumina (recente) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica de jejum (recente) Ácido úrico (recente) TSH (recente) β-HCG para mulheres em idade fértil (recente)

Administração - Monoterapia com INF Alfa 2B 5MUI nas primeiras 4 semanas, seguido de 3MUI 3x/semana por 20 semanas (24 semanas de tratamento) ou- INF Alfa 3MUI, 3x/semana associado à RBV 15mg/kg/dia (24 semanas)

Alfapeginterferona 2A 180mcg: 1 seringa preenchida por semana.Os demais: 1,5mcg/kg/.

15mg/kg/dia


INF Alfa 3MUI 77 F.A./mês; INF Alfa 5MUI 46 F.A/mês

INF-PEG 2A 180 mcg: 5 ser/mêsINF-PEG 2B 80mcg, 100 mcg e 120 mcg: 5 F.A./mês

217caps/mês

Monitoramento Hemograma e plaquetas, creatinina, AST, ALT: 15 e 30 dias após o inicio do tratamento e após mensalmente. TSH, glicose, ácido úrico, β-HCG: trimestralmente (em caso de suspeita de gravidez o teste deve ser imediato). Para pacientes diabéticos a glicemia deve ser mensal.

Exclusão Homens e mulheres sem o adequado controle contraceptivo; Gravidez (considerar risco/benefício).

Tempo Trat. 24 semanas

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CID-10: B17.1 Hepatite viral aguda C

Manejo de complicações resultantes do tratamento:

Manejo de anemia:Alfaepoetina 10.000UI (frasco-ampola)

Indicação: Hb atual < 10g/dL ou queda > 3,0 g/dL em relação ao nível pré-tratamento, em pacientes que se mostrem sintomáticos em relação à anemia.

Posologia: 40.000UI/semanaPrescrição máxima: 17 frascos-ampola/mêsObjetivos do uso: resolução da anemia e manutenção da Hb >12g/dLTempo de uso: variável, manter o paciente com Hb > 10g/dLCritério de suspensão da RBV: Hb < 8,5g/dL

OBS: a dose de RBV deve ser reduzida (500-750mg/dia) em pacientes com antecedentes de miocardiopatia isquêmica que apresentem queda de Hb > 2g/dL em um período de 4 semanas.

Manejo de neutropenia:Filgrastim 300 mcg injetável (frasco)

Indicação: neutrófilos < 500 ou < 750 cels/mm3 (com cirrose, transplantados ou coinfectados pelo HIV)

Posologia: 300 mcg 1 a 2x/semanaPrescrição máxima: 8 frascosTempo de uso: variável, manter o paciente com neutrófilos 750 cels/mm3

Critério de suspensão: manutenção de neutrófilos < 500 cels/mm3

125

HEPATITE VIRAL CRÔNICA CPortaria SAS/MS n° 221 – 18/07/2011 Medicamento ALFAINTERFERONA RIBAVIRINACID 10 B 18.2Apresentação Alfainterferona 2B - 3.000.000UI (frasco-

ampola)250mg (cápsula)

Inclusão Anti-HCV ALT 1,5 x maior do que o normal, em pelo menos 3 determinações com intervalo

mínimo de 3 meses entre elas, sendo pelo menos uma delas nos últimos 6 meses; Ser portador do vírus da hepatite C, segundo exame de reação em cadeia da

polimerase com genotipagem; Biópsia hepática dos últimos 2 anos (ou anterior) comprovando atividade necro-

inflamatória moderada ou intensa e/ou presença de fibrose de moderada a intensa ( a A2 e/ou F2); ou fatores preditores de baixa RVS**; ou justificativa com descrição de manifestações extrahepáticas

Ter mais de 03 anosAnexos obrigatórios Número de SINAN

Anti-HCV Anti-HAV total ou IgG (recente) HBsAg (recente) Anti-HBc total ou IgG Anti-HIV (recente) (caso positivo anexar carga viral e contagem CD4+) Genotipagem ALT e AST (recente) Albumina (recente) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica de jejum (recente) Ácido úrico (recente) TSH (recente) β-HCG para mulheres em idade fértil (recente) Biópsia hepática dos últimos 2 anos, ou ultrassom ou endoscopia, ou

declaração/justificativa médica.* A biópsia não é obrigatória para pacientes hemofílicos, Doença de Von Willebrand, cirróticos, pacientes com sinais clínicos e/ou evidências ecográficas de cirrose, pacientes com manifestações extrahepáticas, pacientes com genótipos 2 e/ou 3 com fatores preditores de baixa resposta virológica (METAVIR ≥ F3, e/ou manifestações clinicas de cirrose hepática, e/ou carga viral superior a 600.000UI/mL). Caso o paciente seja cirrótico, anexar declaração médica e exame que comprove a patologia (ex.: US, Endoscopia).

Alfafetoproteína (somente em casos de carcinoma hepatocelular)Administração 3.000.000UI 3x por semana, associado ou

não à ribavirina.1000 – 1250mg/dia


77 F.A./mês 217 caps/mês

Monitoramento Hemograma e plaquetas, creatinina, AST, ALT: 15 e 30 dias após o inicio do tratamento e após mensalmente. TSH, glicose, ácido úrico, β-HCG: trimestralmente (em caso de suspeita de gravidez o teste deve ser imediato). Para pacientes diabéticos a glicemia deve ser mensal.

126

Exclusão Tratamento prévio sem resposta virológica ou bioquímica ao tratamento; Homens e mulheres sem o adequado controle contraceptivo; Gravidez (considerar risco/benefício).

Tempo Trat. 24 semanas de tratamento em qualquer circunstância ou paciente em uso de interferon alfa em monoterapia em que tenha HCV positiva (T-PCR) após 12 semanas de tratamentoPacientes pediátricos: genótipo 1, 4 e 5 = 48 semanas; genótipo 2 e 3 = 24 semanas Pacientes pediátricos coinfectados HCV/HIV, considerar o uso de INF-PEG+RBV

Medicamento ALFAPEGINTERFERONA (INF-PEG) RIBAVIRINACID 10 B 18.2Genótipo Genótipo 1, 4, 5 Genótipo 2 e 3 -Apresentação Alfapeginterferona 2A 180mcg (seringa preenchida);

Alfapeginterferona 2B 80, 100 e 120mcg (frasco-ampola)Ribavirina 250mg (comprimido)

Inclusão Somente para pacientes que apresentem fatores preditores de má resposta ao tratamento com INF convencional e RBV**

Anti-HCV; ALT 1,5 x maior do que o normal, em pelo menos 3 determinações com intervalo

mínimo de 3 meses entre elas, sendo pelo menos uma delas nos últimos 6 meses; Ser portador do vírus da hepatite C, segundo exame de reação em cadeia da

polimerase com genotipagem; Biópsia hepática dos últimos 2 anos (ou anterior) comprovando atividade necro-

inflamatória moderada ou intensa e/ou presença de fibrose de moderada a intensa ( a A2 e/ou F2); ou fatores preditores de baixa RVS**; ou justificativa com descrição de manifestações extrahepáticas;

Ter mais de 03 anosAnexos obrigatórios Número de SINAN

Anti-HCV Anti -HAV total ou IgG (recente) HBsAg (recente) Anti -HBc total ou IgG Anti -HIV (recente) (caso positivo anexar carga viral e contagem CD4+) Genotipagem ALT e AST (recente) Albumina (recente) Hemograma com contagem de plaquetas (recente) Tempo de protrombina (recente) Bilirrubinas (recente) Creatinina sérica (recente) Glicemia sérica de jejum (recente) Ácido úrico (recente) TSH (recente) β-HCG para mulheres em idade fértil (recente) Biópsia hepática dos últimos 2 anos, ou ultrassom ou endoscopia, ou

declaração/justificativa médica.* A biópsia não é obrigatória para pacientes hemofílicos, cirróticos, pacientes com sinais clínicos e/ou evidências ecográficas de cirrose, pacientes com manifestações extrahepáticas, pacientes com genótipos 2 e/ou 3 com fatores preditores de baixa resposta virológica (METAVIR ≥ F3, e/ou manifestações clinicas de cirrose hepática,

127

e/ou carga viral superior a 600.000UI/mL). Caso o paciente seja cirrótico, anexar declaração médica e exame que comprove a patologia (ex.: US, Endoscopia).

Alfafetoproteína (somente em casos de carcinoma hepatocelular)Administração Alfapeginterferona 2A 180mcg: 1 ser/ semana.

Os demais: 1,5mcg/kg/semana: semana.15mg/kg/dia


INF-PEG 2A 180 mcg: 5 ser/mêsINF-PEG 2B 80mcg, 100 mcg e 120 mcg: 5 F.A./mês

217 cp/mês

Monitoramento T-PCR quantitativo da 12ª semana (deve ser encaminhado para avaliação da RVP parcial)Hemograma e plaquetas, creatinina, AST, ALT: 15 e 30 dias após o inicio do tratamento e após mensalmente. TSH, glicose, ácido úrico, β-HCG: trimestralmente (em caso de suspeita de gravidez o teste deve ser imediato). Para pacientes diabéticos a glicemia deve ser mensal.

Exclusão Genótipos 2 ou 3, na inexistência de fatores preditores de baixa RVS** (Indicado tratamento com INF convencional associado ou não à RBV por 24 semanas)

Tratamento prévio com interferon alfa ou peguilado (associado ou não à ribavirina) sem resposta virológica ou bioquímica ao tratamento (pacientes não respondedores ou nulos de resposta);

Homens e mulheres sem o adequado controle contraceptivo; Gravidez (considerar risco/benefício).

Tempo Trat. 48 a 72 semanas*Considerar 72 semanas para pacientes genótipo 1, 4 e 5, com boa adesão, RVP parcial na 12ª semana e HCV-RNA indetectável na 24ª semana.

24 a 48 semanas *Considerar 48 semanas para pacientes com genótipo 2 e 3 com boa adesão, RVP parcial na 12ª semana e HCV-RNA indetectável na 24ª semana.

O mesmo tempo do interferon em questão

*Para prolongamento de tratamento encaminhar LME, receita, justificativa médica e exames de T-PCR quantitativo da 12ª e 24ª semana Pacientes coinfectados HIV/HCV: independente do genótipo utiliza-se INF peguilado associado à RBV por 48 a 72 semanas*Considerar prolongamento conforme genótipo e para pacientes com boa adesão, RVP parcial e negativação do HCV-RNA na 24ª semana. Pacientes coinfectados HBV/HCV:-HBEAg reagente: INF-PEG+RBV de 48-72 semanas conforme PCDT para os diferentes genótipos.-HBEAg não reagente: com HBV-DNA >10.000 cópias/mL ou 2.000UI/mL, considerar a associação de um inibidor de transcriptase reversa (ITRN – tenofovir ou entecavir) ao esquema INF-PEG+RBV

Suspensão do tratamento

Pacientes com efeitos adversos sérios Pacientes intolerantes ao tratamento Ausência de adesão ao tratamento Pacientes nulos de resposta:

Pacientes que não apresentam RVP na 12ª semana do tratamento (encaminhar exame de HCV-RNA na 12ª semana)

Pacientes que não apresentam HCV-RNA indetectável na 24ª semana do

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tratamento após terem tido RVP parcial.Retratamento o O retratamento não está recomendado para os pacientes não

respondedores ou nulos de resposta a tratamento anterior com INF-PEG+RBV

o O retratamento está recomendado para pacientes recidivantes e não respondedores parciais.

o O esquema recomendado para o retratamento é a associação de INF-PEG+RBV

o 72 semanas para genótipo 1, 4 e 5o 48 semanas para genótipo 2 e 3

*Para solicitação de retratamento encaminhar novo processo contendo exames de T-PCR quantitativo da 12ª e 24ª semanas do tratamento anterior, e demais exames atuais, com exceção de biópsia e genotipagem que podem ser os mesmos do processo anterior.

**Fatores preditores de má resposta: Escore METAVIR F3; e/ou Manifestações clínicas de cirrose hepática; e/ou Carga viral superior a 600.000UI/mL

CID-10: B18.0 Hepatite viral crônica B com agente Delta B18.2 Hepatite viral crônica C

*Casos não contemplados pelo Protocolo Clínico/MS serão avaliados individualmente pelo Comitê Técnico Estadual de prevenção e controle de hepatites virais.

Manejo de complicações resultantes do tratamento:

Manejo de anemia:Alfaepoetina 10.000UI (frasco-ampola)

Indicação: Hb atual < 10g/dL ou queda > 3,0 g/dL em relação ao nível pré-tratamento, em pacientes que se mostrem sintomáticos em relação à anemia.

Posologia: 40.000UI/semanaPrescrição máxima: 17 frascos-ampola/mêsObjetivos do uso: resolução da anemia e manutenção da Hb >12g/dLTempo de uso: variável, manter o paciente com Hb > 10g/dLCritério de suspensão da RBV: Hb < 8,5g/dL

OBS: a dose de RBV deve ser reduzida (500-750mg/dia) em pacientes com antecedentes de miocardiopatia isquêmica que apresentem queda de Hb > 2g/dL em um período de 4 semanas.

Manejo de neutropenia:Filgrastim 300 mcg injetável (frasco)

Indicação: neutrófilos < 500 ou < 750 cels/mm3 (com cirrose, transplantados ou coinfectados pelo HIV)

Posologia: 300 mcg 1 a 2x/semanaPrescrição máxima: 8 frascosTempo de uso: variável, manter o paciente com neutrófilos 750 cels/mm3

Critério de suspensão: manutenção de neutrófilos < 500 cels/mm3

Manejo de plaquetopenia:Pacientes com plaquetas <50.000/mm3 deverão ter a dose de INF reduzida a 50% e aqueles com plaquetas

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<25.000 deverão ter o uso de INF suspenso.

Situações especiais: a) Pacientes gestantes – não está recomendado o tratamento, pacientes devem ser encaminhadas a

Serviços Especializados e os processos passarem pelo Comitê Avaliador.b) Pacientes pediátricos – recomendado tratamento com Interferon convencional e ribavirina de 24 a 48

semanas, de acordo com genótipo e demais critérios de inclusão conforme PCDTc) Pacientes com transtornos mentais – podem ser considerados para tratamento com os regimes

recomendados e devem ser acompanhados com o apoio de equipe multidisciplinar, incluindo equipe de saúde mental.

d) Pacientes com insuficiência renal – devem ser acompanhados por especialistas e a dose de ribavirina ajustada de acordo com as taxas de hemoglobina.

e) Pacientes com cirrose – devem ser acompanhados por especialistas, preferencialmente em Centros de Referência para esses casos.

f) Outras situações: Pacientes com hemólise, hemoglobinopatias; supressão da medula óssea – pode ser considerada a possibilidade de monoterapia com INF-PEG, evitando piora na situação hematológica.

Recomendações pré e pós transplante de fígado : INF-PEG+RBV por 48 semanas, independente do genótipoPaciente genótipos 1; 4; 5 com boa adesão ao tratamento, que apresentarem RVP parcial e negativação do HCV-RNA na 24ª semana, podem prolongar tratamento para 72 semanas.Condutas pré-transplante: Contraindicações: vigência de ascite, vigência de encefalopatia grau II; ocorrência de hemorragia digestiva alta nos últimos dois meses.Condutas pós-transplante:O tratamento da hepatite C deve ser considerado para os pacientes transplantados que apresentem recidiva virológica e histológica, com os seguintes critérios:

-HCV-RNA positivo (detectável) e-Evidência de hepatite crônica C com fibrose F1 (METAVIR) ou A3 ou pacientes com hepatite colestática fibrosante.

CRITÉRIOS DE RESPOSTA VIROLÓGICA PARA AVALIAÇÃO DO TRATAMENTO: Resposta Virológica Rápida (RVR): definida como HCV-RNA quantitativo (carga viral) indetectável

(abaixo do limite inferior de detecção) na 4ª semana de tratamento. Resposta Virológica Precoce (RVP): definida como a queda de pelo menos duas escalas logarítmicas (2

Log) ou 100 vezes o valor do HCV-RNA pré-tratamento (RVP parcial), ou sua indetecção na 12ª semana de tratamento (RVP total).

Resposta Virológica ao Final do Tratamento (RVF) : definida como HCV-RNA indetectável ao final do tratamento.

Resposta Virológica Sustentada (RVS): definida como HCV-RNA indetectável na 24ª semana de seguimento, após o término do tratamento.

Recidiva Virológica (recidivantes): definida como HCV-RNA indetectável ao final do tratamento e HCV-RNA detectável 24 semanas após o término do tratamento.

Respondedor Lento: definido como o indivíduo que apresenta RVP parcial (HCV-RNA detectável, porém com queda > 2 Log na semana 12).

Não Respondedor Parcial: definido como o indivíduo que apresenta RVP parcial (HCV-RNA detectável, porém com queda > 2 Log na semana 12) e HCV-RNA detectável na 24ª semana de tratamento.

Nulo de Resposta: definido como o indivíduo que não apresenta pelo menos RVP parcial (queda de pelo menos 2 Log do valor do HCV-RNA pré-tratamento, na 12ª semana de tratamento).

Retratamento: O retratamento não está recomendado para os pacientes não respondedores ou nulos de resposta a

tratamento anterior com INF-PEG+RBV

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O retratamento está recomendado para pacientes recidivantes e não respondedores parciais. O esquema recomendado para o retratamento é a associação de INF-PEG+RBV

72 semanas para genótipo 1, 4 e 5 48 semanas para genótipo 2 e 3

* Para solicitação de retratamento encaminhar novo processo contendo exames de T-PCR quantitativo da 12ª e 24ª semanas do tratamento anterior, e demais exames atuais, com exceção de biópsia e genotipagem que podem ser os mesmos do processo anterior.

Critérios para realização da biópsia hepática para indicação terapêutica: Doença hepática compensada Contagem de plaquetas >60.0000/mm3

Atividade de protrombina >50% Ausência de contraindicações às drogas usadas para tratamento

*Nos pacientes coinfectados pelo HIV, assim como na insuficiência renal, a recomendação de biópsia para indicação de tratamento é facultativa. Nos pacientes coinfectados pelo HIV devem apresentar uma estabilidade imunológica definida pela contagem de CD4+ > 200 células/mm3. Efeitos adversos reconhecidos da terapia com INF e RBV

INF convencional e PEG-INF:o Alopecia, anemia, distúrbios autoimunes, depressão ou transtornos do humor, diarréia,

sintomas semelhantes ao da gripe, dor ou eritema no local da injeção, retinopatia, transtornos do sono, trombocitopenia e neutropenia, disfunção da tireóide, perda de peso.

RBV:o Anemia hemolítica, tosse, dispnéia, gota, náusea, erupções cutâneas, teratogenicidade.

*Casos não contemplados pelo Protocolo Clínico/MS serão avaliados individualmente pelo Comitê Técnico Estadual de prevenção e controle de hepatites virais.

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HEPATITE VIRAL CRÔNICA C – TERAPIA TRIPLA(Solicitações Protocoladas Diretamente nos Pólos de Aplicação)

Suplemento 2 MS – Outubro 2013 – SEMPRE ASSOCIADOS AO INF-PEG+RBVMedicamento TELAPREVIR BOCEPREVIRCID 10 B18.2Apresentação 375mg (comprimido) 200mg (comprimido)Critérios de Inclusão

1. Monoinfecção pelo genótipo 1 do HCV;2. Fibrose hepática avançada (Metavir F3 ou F4)1 ou evidências menos invasivas de cirrose2;3. Doença hepática compensada (escore Child-Pugh ≤ 6; classe A), sem histórico de descompensação prévia;4. Ausência de tratamento prévio com IP.

1 Elastografia hepática com resultado que possa equivaler a classificação de Metavir solicitada.2 Endoscopia Digestiva Alta ou exame de imagem (USN, TC e RMN), evidenciando hipertensão portal.


o LMEo Receitao Genótipo viral o Biópsia hepática1, 2,3

o Relato médico de ausência de tratamentos prévios com IPs.o Termo de esclarecimento e responsabilidade para IPso Receituário de Controle Especial com validade de 30 dias, em duas vias.

1 Nos pacientes com diagnóstico histológico Metavir F3 há mais de 3 anos, recomenda-se abordagem clínica criteriosa, preferencialmente não invasiva, considerando-se uma possível evolução para cirrose e, com isso a definição do esquema terapêutico adequado

2 Nos pacientes com diagnóstico histológico Metavir F2 há mais de 3 anos, e previamente tratados com PEG+RBV, recomenda-se avaliação criteriosa, preferencialmente não invasiva, considerando-se uma possível evolução para Metavir F3 e, com isso, sua inclusão na terapia tripla, considerando a história natural da doença

3 Nas situações em que a biópsia hepática é contraindicada ou facultativa, pacientes sem classificação histológica e sem evidências não invasivas de cirrose serão considerados para tratamento com IP, incluindo aqueles com manifestações extra-hepáticas.

Administração 02 comp a cada 08 horas V.O. Administrar juntamente com alimentos (533kcal; 21g de gordura)

04 comp a cada 08 horas junto com alimento.



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Manejo Manejo da anemia:Durante a terapia tripla, o manejo da anemia pode ser realizado com Alfaepoetina 10.000UI (EPO) e/ou redução da dose de RBV e/ou hemotransfusão, a critério clínico.

A EPO deve ser indicada se Hb ≤11 g/dL. A posologia recomendada é de até 40.000 UI, SC, a cada semana, a critério clínico.

Manejo da Neutropenia:Pacientes com neutropenia significativa (neutrófilos < 750/mm³), principalmente na presença de cirrose, devem receber filgrastima (G-CSF).

O G-CSF é usado na dose 300 mcg, SC, 1 a 2 vezes por semana, a critério clínico, até que os neutrófilos se mantenham > 750/mm³.

Manejo da Plaquetopenia:Pacientes com plaquetas < 50.000/mm³ deverão ter a dose de INF reduzida (de 180 para 135 mcg ou de 1,5 para 1,0 mcg) e, para aqueles com plaquetas < 25.000/mm³, recomenda-se a suspensão do PEG-INF, o que, na vigência da terapia tripla, determina a descontinuação do IP.

ExantemaO exantema de grau 3 exige a suspensão imediata do telaprevir, o qual será permanentemente descontinuado.

Reações menos comunsAs reações menos comuns, mas potencialmente fatais (grau 4/SCAR), como Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), necrólise epidérmica tóxica (NET) e reação à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS), requerem a descontinuação de todo o tratamento (PR + IP).

As doses de ambos os IPs não podem ser reduzidas ou interrompidas, nem tampouco administradas sem a dupla terapia com PR. Caso a terapia com IP e/ou PR seja interrompida, o IP deverá ser permanentemente descontinuado.

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HIPERFOSFATEMIA NA INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICAPortaria SAS/MS n° 225 – 10/05/2010Medicamento SEVELAMER CID 10 N18.0; E83.3Apresentação 800mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos os pacientes que apresentarem TODOS os critérios abaixo:

Possuir mais de 18 anos;Paciente com .I.R.C. em programa regular de diálise há, pelo menos, 3 meses;Paciente com três dosagens consecutivas de fósforo sérico igual ou superior a

5,5mg/dL e três dosagens de cálcio sérico aumentado ou 3 dosagens de PTH abaixo de 150pg/mL.

Relato médico descrevendo refratariedade a quelante à base de cálcio e/ou hidróxido de alumínio.

Anexos obrigatórios Exames: creatinina, uréia, 3 dosagens consecutivas de cálcio e fósforo séricos em intervalos mensais ou 3 dosagens de PTH.

Administração Iniciar com 800mg/dia, junto às principais refeições, ajustar de acordo com níveis séricos de fósforo, visando redução abaixo de 5,5mg/dL. A dose máxima não deve ultrapassar 7200mg/dia.


279 cp/mês

Monitoramento Dosagem de fósforo sérico após 2 semanas do início do tratamentoFósforo sérico > 6mg/dL: aumentar 01 comprimido por refeição;Fósforo sérico 3,5-6mg/dL: manter a dose vigente;Fósforo sérico < 3,5mg/dL: diminuir 01 comprimido por refeição.

Dosagem sérica de fósforo, cálcio e bicarbonato de acordo com o estágio da IRC✓ IRC no estágio 3: a cada 12 meses ✓ IRC no estágio 4: a cada 3 meses ✓ Pacientes em diálise: mensalmente Obs.: Durante ajustes de dose, a cada 2 semanas, independentemente, do estágio da IRC.

Exclusão Hipofosfatemia, pacientes com obstrução intestinal e hipersensibilidade ao medicamento


Nefrologista, hematologista

CID-10:N18.0 Doença renal em estádio finalE83.3 Distúrbios do metabolismo do fósforo

Deficiência de fosfatase ácidaHipofosfatasiaHipofosfatemia familiarOsteomalácia resistente à vitamina DRaquitismo resistente à vitamina D

Exclui: osteomalácia do adulto (M83.-) osteoporose (M80-M81)

PARA AUMENTO DE DOSE, ENVIAR À DIAF:- 3 dosagens fósforo sérico.

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HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITAPortaria SAS/MS n° 16 – 15/01/2010Medicamento FLUDROCORTISONA CID 10 E25.0Apresentação 0,1mg (comprimido)Inclusão Apresentar HAC forma clássica perdedora de sal e forma clássica não perdedora de sal

e forma não clássica de inicio tardio com diagnóstico clínico e laboratorial*Anexos obrigatórios Exame de 17-OH-progesterona basal ou após estímulo com 250mg de ACTH e sódio e

potássio séricos (ou renina e aldosterona), LME, Prescrição Médica, TCI assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo responsável/paciente.

Administração Crianças: 0,1mg/dia (podendo variar de 0,05-0,3mg/dia)Adulto: 0,1mg/dia (podendo variar de 0,05-0,4mg/dia). Administração VO dose única diária.Em crianças < 6 meses podem ser necessárias altas doses de fludrocortisona, que deverão ser reduzidas gradualmente.


124 cp

Monitoramento -O acompanhamento deve ser feito a cada 3 meses ate o 1° ano de vida e em crianças com tratamento adequado, a cada 6 meses.-Dosagens de 17-OH-progesterona, androstenediona e testosterona total são realizadas para acompanhamento da reposição de glicocorticóides, com o objetivo de manter as dosagens de 17-OH-progesterona entre 4-12ng/mL e androsterona e testosterona em valores pouco acima do limite superior do valor de referência.-Maturação óssea deve ser acompanhada através de raio-X de mãos e punhos para estimativa da idade óssea.-Sódio e potássio séricos e renina plasmática a cada 6 meses.

Exclusão Resultado de teste do pezinho com 17-OH-progesterona elevado, sem exame confirmatório em amostra de sangue.

Tempo Trat. IndeterminadoEspecialidade Médica

--

Medicamento HIDROCORTISONACID 10 E25.0Apresentação 10mg e 20mg (comprimido)Inclusão Paciente portador de hiperplasia adrenal congênita das formas clássicas ou da forma

não-clássica e que apresentam sinais e sintomas de excesso de androgênios (puberdade precoce, hirsutismo, oligomenorréia, acne, infertilidade)

Anexos obrigatórios Exames: 17-hidroxiprogesterona sérica. Caso 17-hidroxiprogesterona esteja normal: teste de estimulação com ACTH.Anexar relato médico descrevendo sintomatologia apresentada pelo paciente. LME e receita.

Monitoramento O acompanhamento deve ser feito a cada 3 meses ate o 1° ano de vida e em crianças com tratamento adequado, a cada 6 meses.

Dosagens de 17-OH-progesterona, androstenediona e testosterona total são realizadas para acompanhamento da reposição de glicocorticóides, com o objetivo de manter as dosagens de 17-OH-progesterona entre 4-12ng/mL e androsterona e testosterona em valores pouco acima do limite superior do valor de referência.

Maturação óssea deve ser acompanhada através de raio-X de mãos e punhos para estimativa da idade óssea.

Sódio e potássio séricos e renina plasmática a cada 6 meses.

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Os objetivos do tratamento são normalizar o sódio (135-145mEq/L) e o potássio (3,5-5,5mEq/L) e não suprimir a renina, mantendo a pressão arterial normal.

Tempo Trat. Pacientes da forma clássica: indefinidamente;Pacientes da forma não clássica que tenham tido indicação de tratamento devido a sinais e sintomas podem suspender o tratamento a critério clínico

Obs. É necessário para abertura do processo, o preenchimento do Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (LME). Anexar os documentos do responsável no processo.

Medicamento CIPROTERONACID 10 E25.0Apresentação 50mg (comprimido)Inclusão Pacientes do sexo feminino portadoras de hiperplasia adrenal congênita da forma não-

clássica e que apresentam sinais e sintomas de excesso de androgênios (puberdade precoce, hirsutismo, oligomenorréia, acne, infertilidade)

Anexos obrigatórios Exames: 17-hidroxiprogesterona sérica. Caso 17-hidroxiprogesterona esteja normal: teste de estimulação com ACTH.Anexar relato médico descrevendo sintomatologia apresentada pelo paciente. LME e receita.

Administração 12,5-50 mg ao dia, via oral, do 5º ao 25º dia do ciclo menstrual. Deve ser utilizado conjuntamente com reposição estrogênica.


21 comprimidos.

Monitoramento AST e ALT e bilirrubinas é recomendada antes do início do tratamento e, após, a cada 3 a 6 meses.

Tempo Trat. Pacientes com formas não-clássicas que tenham tido indicação de tratamento devido a sintomas podem suspender o tratamento com a resolução dos sintomas, assim como mulheres afetadas após a idade fértil.

*DIAGNÓSTICO LABORATORIAL: • Pacientes com HAC geralmente apresentam dosagem de 17-OH-progesterona > 35ng/mL, sendo que valores acima de 100ng/mL confirmam o diagnóstico e valores abaixo de < 10ng/mL excluem HAC em neonatos.• Na < 135mEq/L e K > 5,5 mEq/L• Renina elevada e Aldosterona baixa.

*DIAGNÓTICO CLÍNICO:Os sintomas são: desidratação, hipotensão, taquicardia, vômitos, perda de peso, letargia, hiponatremia, hipercalcemia e, no sexo feminino há virilização da genitália externa.

CID-10:E25.0 Transtornos adrenogenitais congênitos associados à deficiência enzimática

Deficiência de 21 hidroxilaseHiperplasia adrenal:

·congênita;·perdedora de sal

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HIPERPROLACTINEMIAPortaria SAS/MS n° 208 – 23/04/2010Medicamento BROMOCRIPTINA CABERGOLINACID 10 E22.1Apresentação 2,5mg (comprimido) 0,5mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento pacientes que apresentarem dois

dos critérios de inclusão abaixo, sendo o critério (a) obrigatório: a) Níveis elevados de prolactina (> 20ng/ml em homens e >30 ng/ml em

mulheres);b) Exame neurorradiológico demonstrando macroprolactinoma;c) Exame RM demonstrando microprolactinoma associado à clínica de

hiperprolactinemia e ou hipogonadismo;d) Exame de RM de hipófise normal, mas associado à clínica de

hiperprolactinemia e/ou hipogonadismo.Anexos obrigatórios Exames: Prolactina, Creatinina, uréia, ALT e AST, β-HCG em mulheres de idade fértil.

Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética de hipófise. O exame de Macroprolactina por quimioluminescência deve ser anexado nos seguintes casos:

Hiperprolactinemias assintomática; Se exame de imagem da hipófise estiver normal; Gravidez ou amamentação; Pacientes que utilizam medicamentos que alteram a concentração de

prolactina.

*Anexar relato médico com sintomatologia e medicamentos usados pelo paciente Administração Iniciar com 1,25mg (depois do jantar ou

antes de dormir) por uma semana. Então aumentar para 1,25mg 2x ao dia (depois do café e depois da janta ou antes da hora de dormir). Incrementos de dose de 2,5mg podem ser realizados a cada 3 a 7 dias1,25mg a 15mg/dia via oral

Iniciar com 0,25mg 2 vezes por semana, ou 0,5mg uma vez por semana. Incrementos de dose de 0,25 a 1,0mg duas vezes por semana podem ser realizados com intervalo de incremento de, no mínimo, 4 semanas conforme necessidade.0,5mg a 2mg/semana via oral



Monitoramento Dosagem de prolactina a cada 3 meses durante ajuste da dose dos medicamentos, e a cada 6-12 meses após normalização do exame.

RM de hipófise para macroprolactinoma (exceto para hiperprolactinemia idiopática ou microprolactinoma) a cada 2-3 meses após início do tratamento, e repetir periodicamente de acordo com a evolução do paciente.

Para cabergolina recomenda-se ecocardiografia transtorácica, a critério médico.

*Para aumento de posologia é necessário exame de prolactina atual.Exclusão Hipotireoidismo primário como causa da hiperprolactinemia; hiperprolactinemia

secundária a medicamentos; macroprolactinemia positiva (tx de recuperação < 30%, teste PEG); gestação como causa da hiperprolactinemia; Insuficiência renal e Insuficiência Hepática; hipersensibilidade aos medicamentos; ou pacientes com hiperprolactinemia por compressão da haste hipofisária (pseudoprolactinomas).

Tempo Trat. Microadenoma: tratamento mínimo de 1 ano.Macroadenoma: O tratamento deve ser continuado, já que a suspensão do tratamento pode levar ao crescimento do tumor.

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CID-10:E22.1 Hiperprolactinemia

EXAME MACROPROLACTINEMIA POR PRECIPITAÇÃO POR POLIETILENOGLICOL (PEG) PELO MÉTODO DE QUIMIOLUMINESCÊNCIA: a diferenciação dos casos de hiperprolactinemias assintomática por este método, ajuda a definir o quadro clínico em mais de 85% dos casos analisados, a um custo muito baixo, evitando-se encaminhamentos desnecessários de pacientes para realizar TC ou RMN. Valores de referência: >60% negativo para macroprolactinemia;

Entre 30 e 60% indeterminado; <30% positivo para macroprolactinemia.

MEDICAMENTOS QUE ALTERAM A CONCENTRAÇÃO DE PROLACTINA: Neurolépticos (fenotiazinas; butirofenonas; tioxantenos. Neurolépticos atípico (risperidona, molindona); antidepressivos (tricíclicos eteraciclicos, inibidores MAO, inibidores da serotonina); Opióides e cocaína; antihipertensivos (verapamil, metildopa, reserpina); Medicamentos gastrointestinais (metoclopramina, domperidona), Antagonistas dos receptores H2 de histamina; estrógenos.

SINTOMAS CLÍNICOS:Hipogonadismo, infertilidade, impotência, diminuição da libido e da massa muscular, osteoporose, ginecomastia, oligomenorréia, amenorréia, galactorréia, secura vaginal, cefaléia, alterações visuais

Em pacientes com macroadenoma hipofisários associados a hiperprolactinemia o diagnóstico se impõe entre macroprolactinoma (lesões selares) e pseudoprolactinoma (perisselares) que provocam aumento da prolactina sérica por compressão da haste hipofisária, e não por produção aumentada de prolactina.

CASOS ESPECIAIS: Para pacientes com hiperprolactinemia induzida por medicamentos, o tratamento deve ser suspenso ou

substituí-lo por outro fármaco alternativo.O uso de agonistas dopaminérgicos em pacientes em tratamento com antipsicóticos ou antidepressivos é muito

específico e deve somente ser utilizado quando não há alternativa terapêutica avaliada pelo psiquiatra.Nos casos em que o medicamento não pode ser suspenso é possível a reposição de estrógeno/testosterona, ou ainda bifosfonado no caso de osteoporose.

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HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR Portaria SAS/MS Nº 35 - 16/01/2014Medicamento SILDENAFIL ILOPROSTA AMBRISENTANA BOSENTANACID 10 I27.0, I27.2, I27.8Apresentação 20 mg

(comprimido)10 mcg/mL (solução para nebulização) ampola 2 ml

5mg, 10mg(comprimido)

62,5mg,125mg(comprimido)

Inclusão Será incluído no tratamento paciente que apresentar todos os critérios abaixo:- Cateterismo cardíaco direito com pressão arterial pulmonar média maior ou igual a 25mmHg em repouso e pressão de oclusão da artéria pulmonar (pressão capilar pulmonar) menor ou igual a 15mmHg. ** Não será aceito resultado de ecocardiograma para fins de comprovação de hipertensão pulmonar;- Diagnóstico comprovado de HAP Grupo 1 conforme os exames complementares que caracterizem este grupo;- Classe funcional II, III ou IV na classificação da NYHA/OMS;- Teste de caminhada com distância percorrida em 6 minutos inferior a 500m;- Teste de reatividade vascular negativo ou apresentarem teste de reatividade vascular positivo, porém com comprovação de falha terapêutica após uso de bloqueadores de canal de cálcio por pelo menos 3 meses;** O diagnóstico de HAP associada à doença cardíaca congênita dispensa a realização de teste de reatividade vascular.

** O tratamento com ambrisentana ou bosentana requer, adicionalmente: - Critérios objetivos de falha terapêutica ao uso de sildenafila ou iloprosta.- Para ambrisentana: idade mínima de 18 anos.


Exames: Cateterismo cardíaco direito, Teste de reatividade vascular (exceto HAP associada à doença cardíaca

congênita), Teste de caminhada, Relato médico e exames complementares (se possível) indicando o grupo de

classificação clínica da hipertensão pulmonar (1, 2, 3, 4 ou 5) e a classe funcional (I, II, III ou IV)

**No caso de ambrisentana ou bosentana: anexar relato médico indicando critérios objetivos de falha terapêutica ao uso

de sildenafila ou iloprosta; AST e ALT; Hemograma.

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Administração A dose recomendada é de 60mg/dia (3 administrações de 20 mg).A dose máxima utilizada preconizada neste PCDT é de240 mg/dia (3 administrações de 80 mg).

A dose inicial recomendada é de 2,5mcg por nebulização. Pode ser aumentada para 5,0mcg de acordo com a necessidade e tolerabilidade individual. A dose máxima recomendada é de 45mcg/dia.

A dose inicial recomendada é de 5mg/dia. A dose pode ser aumentada para 10mg/dia.Se coadministrada com ciclosporina, a dose deve ser limitada a 5mg/dia.

A dose inicial recomendada é de 62,5mg duas vezes ao dia durante 4 semanas. A dose pode ser aumentada para 125mg duas vezes ao dia.

Presc. Máximamensal

372 cps 155 ampolas 31 cps de 5mg31 cps de 10mg

62 cps de 62,5mg62 cps de 125mg

Monitoramento Os pacientes devem receber avaliação peródica pelo pneumologista, considerando sinais de insuficiência ventricular direita e síncope, classe funcional, resultado do teste de caminhada de 6 minutos e ecocardiograma.

Controle de alterações retinianas e sinais de neuropatia periférica.

Sinais vitais devem ser monitorados enquanto se inicia o tratamento. Não deve ser iniciado em pacientes com pressão arterial sistólica menor que 85mmHg e deve ser interrompido imediatamente se ocorrerem sinais de edema pulmonar.

Monitorização de enzimas hepáticas e Hemograma para avaliação de anemia.

Monitorização de enzimas hepáticas e Hemograma para avaliação de anemia.

Exclusão - Pacientes com avaliação diagnóstica incompleta, que não venha a permitir categorizá-los como portadores de HAP Grupo 1.

- Pacientes com hipertensão pulmonar em decorrência de outras condições conforme o III Simpósio Internacional de Hipertensão Pulmonar de Veneza: Grupo 2: Hipertensão Pulmonar por doença do coração esquerdo. Grupo 3: Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar ou hipóxia. Grupo 4: Hipertensão Pulmonar por doença trombótica ou embólica crônica. Grupo 5: Miscelânea.

- Hipersensibilidade ou contra-indicação a medicamento constante deste protocolo.

- Para uso de iloprosta: pressão arterial sistólica menor que 85mmHg.Especialidade Pneumologista

CID-10:

I27.0 Hipertensão pulmonar primáriaI27.2 Outra hipertensão pulmonar secundária

Nota: Usar código adicional, se necessário, para identificar a doença subjacente.

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CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DA HIPERTENSÃO PULMONAR (DANNA POINT 2008):GRUPO 1 – Hipertensão arterial pulmonar (HAP) 1.1 Idiopática (HAPI)1.2 Hereditária (HAPF)1.2.1 BMPR2 ALK-1 (activin receptor-like kinase 1 gene), endoglina (com ou sem telangiectasia hemorrágica hereditária)1.2.3 Desconhecida1.3 Induzida por drogas e toxinas1.4 Associada a1.4.1 Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC)1.4.2 Infecção HIV1.4.3 Hipertensão portal (HTPP)1.4.4 Doenças cardíacas congênitas (DCC)1.4.5 Esquistossomose1.4.6 Anemia hemolítica crônica1.5 Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HTPRN)1.6 Doença veno-oclusiva pulmonar e/ou Hemangiomatose capilar pulmonarGRUPO 2 –HIPERTENSÃO PULMONAR DEVIDA A DOENÇA CARDÍACA ESQUERDA2.1 Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo2.2 Disfunção diastólica do ventrículo esquerdo2.3 Doença valvularGRUPO 3 – HIPERTENSÃO PULMONAR DEVIDA À DOENÇA PULMONAR E/OU HIPOXEMIA3.1 Doença pulmonar obstrutiva crônica3.2 Doença intersticial pulmonar3.3 Outras doenças pulmonares com padrão misto obstrutivo e restritivo3.4 Doença respiratória do sono3.5 Hipoventilação alveolar3.6 Exposição crônica a alta altitude3.7 Anomalias do desenvolvimentoGRUPO 4 – HIPERTENSÃO PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÔNICAGRUPO 5 – HIPERTENSÃO PULMONAR POR MECANISMO MULTIFATORIAL OU DESCONHECIDO.5.1 Doenças hematológicas: síndromes mieloproliferativas, esplenectomia.5.2 Doenças sistêmicas, sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langherans, linfangioleiomiomatose, neurofibromatose, vasculites.5.3 Doenças metabólicas: doença do armazenamento do glicogênio, doença de Gaucher.5.4 Outras: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, insuficiência renal crônica em hemodiálise compressão dos vasos pulmonares (adenopatia, tumor).

CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DA HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR:- CLASSE I: pacientes com HAP, mas sem limitação das atividades físicas. Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope. - CLASSE II: pacientes com HAP resultando em discreta limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope. - CLASSE III: pacientes com HAP resultando em importante limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas esforços menores que as atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope. - CLASSE IV: pacientes com HAP resultando em incapacidade para realizar qualquer atividade física sem sintomas. Estes pacientes manifestam sinais de falência ventricular direita. Dispnéia e/ou fadiga podem estar presentes ao repouso, e o desconforto aumenta em qualquer esforço.

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HIPOPARATIREIOIDISMOPortaria SAS/MS n° 14 – 15/01/2010Medicamento CALCITRIOL ALFACALCIDOLCID 10 E20.0; E20.1; E20.8, E89.2Apresentação 0,25mcg (cápsula) 1mcg (cápsula)Inclusão Diagnóstico de hipoparatireoidismo ou pseudohipoparatireodismo confirmado por

dosagem de cálcio livre e PTH*Anexos obrigatórios Exames: Dosagem de cálcio livre, PTH, magnésio.Administração Dose inicial de 0,25mcg/dia administrados

pela manhã, ajuste subseqüente de acordo com os níveis de cálcio.Dose de manutenção: 0,2 -3,0mcg/dia

A dose inicial em adultos é de 1 mcg/dia.Ajuste subseqüente de acordo com os níveis de cálcioDose de manutenção: 0,5-6,0mcg/dia


Dose inicial: 30 capsDose de manutenção: até 240 capsMáximo de(372 cap

Dose inicial: 30 capsDose de manutenção: até 90 capsMáximo de 186 cp

Monitoramento Objetivo: cálcio entre 8,0-8,5mg/dL. Cálcio total, fósforo, calciúria de 24h, creatinúria de 24h, a cada 7-14 dias nos

primeiros 2 meses e, após, a cada 3-6 meses. Exclusão - Pacientes com Hipoparatireoidismo transitório ou funcional que tenham

normalizado a função das paratireóides; - Pacientes com hipo ou hipermagnesemia; - Hipersensibilidade ou intolerância a medicamento preconizado neste protocolo.

Tempo de tratamento

Indeterminado

* DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:Para hipoparatireoidismo: o nível de cálcio estará baixo, o PTH estará baixo ou indetectável;Para pseudohipoparatireoidismo: o nível de cálcio estará baixo, mas o PTH estará normal ou elevado

CID-10:E20.0 Hipoparatireoidismo idiopáticoE20.1 PseudohipoparatireoidismoE20.8 Outro hipoparatireoidismoE89.2 Hipoparatireoidismo pós-procedimento

Tetania paratireopriva

*Correção de cálcio total para cálcio livre:Para cada 1grama de albumina abaixo de 4,0g/dL, adiciona-se 0,8mg/dL à medida de cálcio.

Para fins de análise:O nível de magnésio não pode estar diminuído. Caso esteja, devolva-se o processo relatando que somente será incluído no programa quando os níveis estiverem normalizados. Hipomagnesemia além de exacerbar os sintomas de hipocalcemia, em pacientes desnutridos, etilistas e diabéticos as medidas para correção da hipocalcemia serão insuficientes enquanto não houver correção dos níveis de magnésio.

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ICTIOSES HEREDITÁRIASPortaria SAS/MS n° 13 – 15/01/2010Medicamento ACITRETINACID 10 L44.0, Q80.0, Q80.1, Q80.2, Q80.3, Q80.8, Q82.8Apresentação 10mg e 25mg (cápsula)Inclusão Serão incluídos neste protocolo pacientes com os seguintes diagnósticos e exames pré-

tratamento normais:Ictiose autossômica recessiva: ictiose lamelar e eritrodermia ictiosioforme congênita;Hiperceratose epidermolítica: eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita;Ictiose vulgar;Ictiose ligada ao cromossomo X.


Exames: Β-HCG, creatinina, uréia, AST, ALT, colesterol total e frações, triglicerídeos, glicose, hemograma completo e fosfatase alcalina, bilirrubina, gama GT. Relato médico descrevendo o diagnóstico clínico. Na infância é obrigatório avaliação da idade óssea.

Administração Adultos: dose inicial diária de 25-30mg durante 2 a 4 semanas. Dose de manutenção será estabelecida em função da eficácia clínica e tolerabilidade. A dose máxima é de 75mg/dia.

Crianças: dose diária de aproximadamente 0,5 a 1mg/kg/dia. Dose máxima de 35mg/dia. Após controle das manifestações cutâneas o medicamento deve ter sua dose reduzida gradualmente.


217 caps (10mg) ou 93 caps (25mg)

Monitoramento Perfil lipídico (colesterol total, HDL, triglicerídios) a cada 2 semanas nas primeiras 8 semanas de tratamento e, após, a cada 6-12 semanas

Hemograma, creatinina, TGO e TGP a cada 3 meses Monitorização óssea:

o em crianças, exames radiológicos da coluna cervical e lombar, ossos longos, mãos e punhos para idade óssea;

o em adultos com mais de 60 anos, densitometria óssea na presença de fatores de risco para osteoporose, anualmente.

Avaliação clínica a cada 6 meses.Exclusão Gestação ou planejando gestação nos 3 anos seguintes ao início da terapia; amamentação;

etilismo atual; doença renal ou hepática grave; hipercolesterolemia e/ou hipertrigliceridemia grave (> 800 mg/dl); história de hipervitaminose A; hipersensibilidade ao etretinato, isotretinoína ou vitamina A e seus derivados. Triglicerídeos acima de 800mg/dL indicam suspensão do tratamento para evitar o risco de pancreatiteUso concomitante de tetraciclinas por risco de hipertensão intracraniana;Uso concomitante de metotrexate por risco de hepatite;Ictioses adquiridas.

Tempo Trat. Sugere-se reavaliar resposta terapêutica a cada 6 meses e intolerância antes, se necessário.Especialidade médica

Dermatologista

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CID-10:L44.0 Pitiríase rubra pilarQ80.0 Ictiose vulgarQ80.1 Ictiose ligada ao cromossomo XQ80.2 Ictiose lamelar

Bebê colódioQ80.3 Eritrodermia ictiosiforme bulhosa congênitaQ80.8 Outras ictioses congênitasQ82.8 Outras malformações congênitas especificadas da pele

AcrocordonAnomalias dos dermatoglifosCeratose folicular [Darier-White]Ceratose palmo-plantar herdadaCútis laxa (hiperelástica)Pênfigo familiar benigno [Hailey-Hailey]Pregis palmares anormais

Exclui: síndrome de Ehlers-Danlos (Q79.6)

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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA COM PREDOMINÂNCIA DE DEFEITOS DE ANTICORPOSPortaria SAS/MS n° 495 – 11/09/2007Medicamento IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 D80.0, D80.1, D80.3, D80.5, D80.6, D80.7, D80.8, D81.0, D81.1, D81.2, D81.3, D81.4,

D81.5, D81.6, D81.7, D81.8, D82.0, D82.1, D83.0, D83.2, D83.8Apresentação 1,0 e 5,0g (frasco)Inclusão Diagnóstico* de agamaglobulinemia ligada ao X, imunodeficiência comum variável ou

outro tipo de imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos com presença de laudos médicos/exames que comprovem a ocorrência de infecções típicas da patologia com predominância da deficiência de anticorpos


Exames: concentração sérica das imunoglobulinas (IgA, IgM e IgG total), avaliação da síntese ativa de anticorpos**, hemograma, anti-HIV, uréia, creatinina, albumina, AST e ALT.Relatar peso do paciente.

Administração Crianças: 400mg/kg a cada 4 semanasAdultos: 300mg/kg a cada 4 semanasO ajuste de doses ou do intervalo de infusões deve ser guiado pelos níveis séricos de IgG e pela condição clínica global do paciente, incluindo piora ou melhora da função pulmonar, número de dias perdidos na escola ou no trabalho, dias de hospitalização e necessidade do uso de antibióticos nos 3 meses anteriores.


300 frascos (1g) ou 100 frascos (5g)

Monitoramento Recomenda-se a realização de monitorização clínica e laboratorial através de:- uso de diário de sintomas sugestivos de infecção; - trimestralmente: hemograma, EQU, provas de função renal (uréia e creatinina) e hepática (TGO, TGP, TP e albumina); - no dia da aplicação: excluir infecção ativa através de anamnese/exame físico; - antes de cada aplicação: dosagem de IgG sérica. Embora um dos objetivos do tratamento com IGH seja manter a IgG sérica acima de 500mg/dL este tratamento visa principalmente a melhorar o controle dos quadros infecciosos apresentados pelos pacientes.

Exclusão Em casos de infecções ativas, neoplasia, insuficiência renal ou hepática, história de reação anafilática a imunoglobulina, diagnóstico incidental da patologia com predominância de deficiência de anticorpos e sem história de infecções de repetição ameaçadoras da vida, imunodeficiência predominantemente celular ou deficiência de apenas umas das imunoglobulinas IgA, IgD e IgM

Tempo Trat. Contínuo, na ausência de efeitos adversos ou surgimento de situações que contra-indiquem o uso do medicamento.

* DIAGNÓSTICO: Embora a suspeita de uma imunodeficiência seja baseada em dados clínicos, o diagnóstico definitivo depende da realização de exames complementares. Na imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos o hemograma estará, geralmente, normal, e a dosagem de imunoglobulinas geralmente diminuída. Mesmo que haja diminuição significativa das imunoglobulinas, deve ser determinada a capacidade do paciente sintetizar ativamente os anticorpos.Albumina deve ser dosada, pois é um indicativo de síndrome nefrótica e, por isso os níveis baixos de imunoglobulina. Concentração normal de IgG não exclui o seu diagnóstico. Neste caso, a confirmação do diagnóstico de imunodeficiência humoral depende da síntese ativa de anticorpos.

** AVALIAÇÃO DA SÍNTESE ATIVA DE ANTICORPOS: através da dosagem de um dos três itens abaixo:1. Dosagem de isohemaglutininas anti-A e anti-B;

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2. Dosagem dos anticorpos pós-vacinais (anti-tétano, anti-difteria), anti-rubéola, anti-hepatite B e anti-sarampo ou

Dosagem de anticorpos anti-polissacárides do pneumococo (pré e pós-vacinais)___________________________________________________________________________________CID-10:D80.0 Hipogamaglobulinemia hereditária

Agamaglobulinemia:·recessiva autossômica (tipo suíça)·associada ao cromossomo X [Bruton] (com deficiência de hormônio de crescimento)

D80.1 Hipogamaglobulinemia não familiarAgamaglobulinemia com linfócitos B portadores de imunoglobulinaAgamaglobulinemia de variável comum [CVAgama]Hipogamaglobulinemia SOE

D80.3 Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G [IgG]D80.5 Imunodeficiência com aumento de imunoglobulina M [IgM]D80.6 Deficiência de anticorpos com imunoglobulinas próximas do normal ou com hiperimunoglobulinemiaD80.7 Hipogamaglobulinemia transitória da infânciaD80.8 Outras imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos

Deficiência de cadeia leve KappaD81.0 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com disgenesia reticularD81.1 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos de células T e BD81.2 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos ou normais de células BD81.3 Deficiência de adenosina-deaminase [ADA]D81.4 Síndrome de NezelofD81.5 Deficiência de purina-nucleosídeo fosforilase [PNP]D81.6 Deficiência major classe I do complexo de histocompatibilidade

Síndrome do linfócito nuD81.7 Deficiência major classe II do complexo de histocompatibilidadeD81.8 Outras deficiências imunitárias combinadas

Deficiência de carboxilase dependente de biotinaD82.0 Síndrome de Wiskott-Aldrich

Imunodeficiência com trombocitopenia e eczemaD82.1 Síndrome de Di George

Alinfoplasia tímicaAplasia ou hipoplasia tímica com imunodeficiênciaSíndrome da bolsa faríngea

D83.0 Imunodeficiência comum variável com predominância de anormalidades do número e da função das células BD83.2 Imunodeficiência comum variável com auto-anticorpos às células B ou TD83.8 Outras imunodeficiências comuns variáveis

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INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA (DOENÇA DE ADDISON)Portaria SAS/MS n° 15 – 15/01/2010Medicamento FLUDROCORTISONACID 10 E27.1, E27.4Apresentação Comprimido de 0,1mgInclusão Diagnóstico clínico e laboratorial*Anexos obrigatórios Relato médico, Sódio e Potássio séricos; Cortisol sérico e ACTH

Cortisol sérico após Teste de estímulo com ACTH ou Renina plasmática e Aldosterona.TCI assinado e carimbado pelo médico e pelo responsável pelo paciente, anexar os documentos do responsável no processo, LME, Prescrição Médica.

Administração Crianças: 0,1mg/dia (podendo variar de 0,05-0,3mg/dia)Adulto: 0,1mg/dia (podendo variar de 0,05-0,4mg/dia).Administração VO dose única diária.


124 cp/mês

Monitoramento Dosagem de Sódio, Potássio e Renina a cada 6 meses somente para pacientes com hiperplasia congênita de supra-renal.

Exclusão Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem:• cortisol < 3 mg /dl e ACTH < 45 pg/ml ou sem dosagem de ACTH concomitante;• contra-indicação ou intolerância aos medicamentos especificados.

Tempo Trat. IndeterminadoEspecialidade Médica

--

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:• Considera-se insuficiência da adrenal quando cortisol basal sérico estiver reduzido e ACTH elevado. Na presença de ACTH elevado (>45pg/mL) valores de cortisol abaixo de 3mcg/dL indicam presença da insuficiência e níveis de cortisol acima de 16mcg/dL, excluem o diagnóstico.• Quando há dificuldade na interpretação ou realização de ACTH sérico, realizar teste de estímulo com 250mcg de ACTH EV ou IM, com dosagem de cortisol aos 30’ e 60’. Valor de cortisol sérico acima de 18mcg/dL exclui o diagnóstico da insuficiência.• Alternativamente, níveis de renina plasmática aumentado e de aldosterona baixo, indicam a insuficiência.

DIAGNÓTICO CLÍNICO:Apresentam dor abdominal, fraqueza, emagrecimento, hiperpigmentação cutânea, hipotensão postural, hipercalemia, hiponatremia, acidose metabólica, anemia e eosinofilia.

CID-10:E27.1 Insuficiência adrenocortical primária

Adrenalite auto-imuneDoença de AddisonExclui: Amiloidose (E85.-)

Doença de Addison tuberculosa (A18.7)Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1)

E27.4 Outras insuficiências adrenocorticais e as não especificadasHemorragia adrenal (supra-renal)HipoaldosteronismoInfarto adrenal (supra-renal)Insuficiência adrenocortical SOE

Exclui: Adrenoleucodistrofia [Addison-Schilder] (E71.3)

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INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA EXÓCRINAPortaria SAS/MS n° 57 – 29/01/2010Medicamento PANCREATINA (ENZIMAS PANCREÁTICAS)CID 10 K86.0; K86.1; K90.3Apresentação 10.000 e 25.000UI de lipase (cápsula)Inclusão Pancreatites crônicas com esteatorréia associada a pelo menos um dos critérios abaixo:

- Rx simples de abdômen com calcificações salpicadas e difusas no parênquima pancreático; - Ultra-sonografia de abdômen com dilatação do ducto pancreático principal acima de 0,4cm, ou cistos ou calcificações parenquimatosas;- Tomografia computadorizada de abdômen com dilatação ductal, cistos ou calcificações no parênquima;- Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER) ou Colangiopancreatografia por Ressonância Nuclear Magnética com dilatação, estenoses ou defeitos de enchimento no ducto pancreático principal associado a alterações em pelo menos 3 ramos colaterais; - Laudo cirúrgico descrevendo ressecção pancreática subtotal ou total.

* Em casos de câncer pancreático ou ressecções pancreáticas por outras indicações, os critérios de inclusão são clínicos (presença de esteatorréia).

Anexos obrigatórios Pesquisa qualitativa da gordura fecal (com a coloração de Sudan III) associada a um dos critérios abaixo: - Rx simples de abdômen; - Ultra-sonografia de abdômen; - Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER) ou Colangiopancreatografia por Ressonância Nuclear Magnética ou laudo cirúrgico descrevendo ressecção pancreática subtotal ou total.

Administração Pancreatina: 10.000UI a 50.000UI nas 3 principais refeições; e 4.500UI a 25.000UI em 2 refeições adicionais. Até uma dose de 48.000-50.000UI por refeição.


3.100caps (10.000UI de lipase); 1.240 caps (25.000UI de lípase)

Monitoramento Anamnese e avaliação do estado nutricional semestralmente.Exclusão - Hipersensibilidade aos componentes do medicamento (proteína de suínos).Tempo Trat. - Tratamento contínuo, por tempo previamente indeterminado.CID-10: K86.0: Pancreatite crônica induzida pelo álcool; K86.1: Outras pancreatites crônicas; K90.3: Esteatorréia pancreática.

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LEIOMIOMA DE ÚTEROPortaria SAS/MS n° 1.325 – 25/11/2013Medicamento GOSSERRELINA LEUPRORRELINA TRIPTORRELINACID 10 D25.0, D25.1, D25.2Apresentação 3,6mg e 10,8mg (seringa-

preenchida)3,75mg e 11,25mg (frasco-ampola)


Inclusão O tratamento do leiomioma é cirúrgico, exceto nos casos explícitos de contraindicação conforme descrito abaixo.Serão incluídas pacientes que apresentarem todos os critérios abaixo:

Diagnóstico de mioma por exame de imagem (preferencialmente ultrassonografia), exceto se a imagem do leiomioma foi obtida por laparoscopia realizada por qualquer razão;

Dor ou hemorragia como manifestação clínica; Idade reprodutiva; e Contraindicação para procedimento cirúrgico curativo.


Relato médico do diagnóstico clínico e contraindicação para procedimento cirúrgico curativo se for o caso. Exame de imagem.

Considerações O tratamento de eleição para leiomiomas é cirúrgico. A histerectomia é o tratamento definitivo, e a miomectomia por várias técnicas, ablação endometrial, miólise e embolização das artérias uterinas são procedimentos alternativos.

Administração 3,6mg a cada 28 dias ou 10,8mg/cada 3 meses

3,75mg a cada 28 dias ou 11,25mg/cada 3meses

3,75mg a cada 28 dias ou 11,25mg/cada 3meses


2 ampolas de 3,6mg por mês ou 1 ampola de 10,8 mg a cada 3 meses.



Monitoramento Avaliação clínica periódica, ultrassonografia e hemograma a cada 3 meses.

Exclusão Osteoporose estabelecida ou alto risco para o seu desenvolvimento (definidas conforme o protocolo específico de osteoporose, do Ministério da Saúde); ou

Hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos.Tempo Trat. O tratamento com análogo do GnRH isoladamente não deve ultrapassar 6 meses, pelo

risco de desenvolvimento de osteoporose; seu uso em associação com add-back therapy pode ser mais prolongado, por período de até 1 ano. Pacientes com contraindicação ao tratamento cirúrgico curativo sob tratamento clínico para leiomiomatose devem ser reavaliadas a cada 6 meses. Se houver solicitação de uso de análogos por mais de 1 ano, devem ser avaliadas em serviço especializado.


Ginecologista ou obstetra

CID-10:D25.0 Leiomioma submucoso do úteroD25.1 Leiomioma intramural do úteroD25.2 Leiomioma subseroso do útero

Aos critérios de inclusão e exclusão devem ser observados, bem como a duração e monitorização do tratamento.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOPortaria SAS/MS n° 100 - 7/02/2013Medicamento AZATIOPRINA HIDROXICLOROQUINA METOTREXATOCID 10 L93.0, L93.1, M32.1, M32.8Apresentação 50mg (comprimido) 400mg (comprimido) 2,5mg (comprimido)

25mg/mL (ampola de 2mL)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem pelo menos 4

dos 11 critérios de classificação, em qualquer momento da vida, propostos pelo American College of Rheumatology (ACR), conforme descritos abaixo: Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a

poupar a região nasolabial. Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e

tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de reação incomum ao sol por história do

paciente ou observação do médico. Úlcera oral: ulceração oral ou nasofaríngea, observada pelo médico. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada

por dor à palpação, edema ou derrame. Serosite: a) pleurite – dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de

derrame pleural; ou b) pericardite – documentada por eletrocardiografia ou atrito ou evidência de derrame pericárdico.

Alteração renal: a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não quantificada; ou b) cilindros celulares– hemáticos, granulares, tubulares ou mistos.

Alteração neurológica: a) convulsão – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos); ou b) psicose – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos).

Alterações hematológicas: a) anemia hemolítica com reticulocitose; ou b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou d) trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na ausência de uso de fármacos causadores.

Alterações imunológicas: a) presença de anti-DNA nativo; ou b) presença de anti-Sm; ou c) achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-padrão ou em VDRL falso-positivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo.

Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos.

OBS.: Para os itens 7, 9, 10 e 11, devem ser anexados exames que comprovem as respectivas alterações.

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Relato médico descrevendo no mínimo 4 dos 11 critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) e exames laboratoriais relacionados. Exames para utilização do medicamento: Hemograma, plaquetas, creatinina, uréia.


Relato médico descrevendo no mínimo 4 dos 11 critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) e exames laboratoriais relacionados. Exames para utilização do medicamento: Hemograma, plaquetas, creatinina, uréia, AST, ALT, fosfatase alcalina.

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade.Administração Iniciar com 1mg/kg/dia. A

dose máxima não deve ultrapassar 3mg/kg/dia.

Iniciar com 4-6mg/kg/dia, via oral.

Iniciar com 10mg/semana, podendo chegar até a 25mg/semana.


248 comprimidos 93 comprimidos 60 comprimidos5 ampolas

Monitoramento Hemograma, plaquetas, fosfatase alcalina, ALT, AST a cada 3 meses ou mudança de dose.

Hemograma a cada 3-6 meses. Avaliações oftalmológicas de 6-12 meses e para pacientes com perda da função renal maisfrequentemente.

Hemograma, plaquetas, AST, ALT, fosfatase alcalina, uréia e creatinina mensalmente nos seis primeiros meses.

Exclusão Imunossupressão, infecção ativa, tuberculose, gestação, lactação, neoplasia maligna em atividade, hipersensibilidade ao medicamento.

Alterações retinianas e/ou de campo visual atribuídosa cloroquinas, hipersensibilidade ao medicamento.

Gestação; lactação; doenças hematológicas graves; doença ulcerosa; insuficiência renal e/ou hepática grave; etilistas; supressão da medula óssea; tuberculose; hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo Tratamento

Período indeterminado. Reduzir gradualmente as dose dos medicamentos quando atingir a remissão da clínica.


Lúpus induzido por drogas, gestantes, lactantes e crianças devem ser tratados por médicos qualificados, em serviço especializado.

Medicamento CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA DANAZOLCID 10 L93.0, L93.1, M32.1, M32.8Apresentação 50mg (drágeas) 25, 50, 100mg (cápsulas)

100mg/mL com 50mL (solução oral)

100mg (cápsulas)

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Relato médico descrevendo no mínimo 4 dos 11 critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) e exames laboratoriais relacionados.


Relato médico descrevendo no mínimo 4 dos 11 critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) e exames laboratoriais relacionados. Exames para utilização do medicamento: Hemograma, plaquetas, creatinina, uréia, AST e ALT.

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade.Administração Iniciar com 1-3mg/kg/dia, vo,

1vez/dia.Iniciar com 3-4mg/kg/dia, dividida em 2 doses até a dose máxima de 6mg/kg/dia.

Iniciar com 100mg 2X ao dia, aumentando progressivamente até 400mg, 2X ao dia.

Prescrição Máxima mensal

186 drágeas 496 cap de 25mg, 744 cap de 50mg, 372 cap de 100mg, 08frs de 100mg/mL

248 cápsulas

Monitoramento Hemograma e dosagem de plaquetas semanalmente no primeiro mês e quinzenalmente no segundo e terceiro mês ou mensalmente se houvermudança nas doses.Controle de função hepática ALT, AST, GGT e bilirrubinas na mesma periodicidade dos hemogramas nos primeiros 6 meses e depois trimestralmente. Não é recomendado o uso deciclofosfamida por mais de 6 meses devido a neoplasias e infertilidade.

Nível sérico de ciclosporina a cada 3-6 meses. Pressão arterial, creatinina, ácido úrico, sódio a cada 3 meses ou mudança de dose.

Fosfatase Alcalina, AST, ALT e perfil lipídico (colesterol total, HDL, triglicerídeos) a cada 3 meses.

Exclusão Imunossupressão, insuficiência renal crônica, neoplasia maligna em atividade, infecção ativa, tuberculose, gestação, lactação, hipersensibilidade ao medicamento.

Imunossupressão, insuficiência renal crônica, neoplasia maligna em atividade, gestação, lactação, tuberculose, hipertensão não controlada, hipersensibilidade ao medicamento, infecção ativa.

Doença hepática, renal ou cardíaca grave, porfiria, sangramento uterino anormal, gestação, lactação, hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo Tratamento

Período indeterminado. Reduzir gradualmente as dose dos medicamentos quando atingir a remissão da clínica.


Lúpus induzido por drogas, gestantes, lactantes e crianças devem ser tratados por médicos qualificados, em serviço especializado.

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CID 10:L93.0 Lúpus Discóide.L93.1 Lúpus Cutâneo Subagudo.M32.1 Lúpus eritematoso disseminado (sistêmico) com comprometimento de outros órgãos e sistemas .M32.8 Outras formas de lúpus eritematoso disseminado (sistêmico).

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MIASTENIA GRAVISPortaria SAS/MS n° 229 – 10/05/2010Medicamento AZATIOPRINA CICLOSPORINACID 10 G70.0Apresentação Comprimido de 50mg Cápsula de 25, 50 e 100mg ou solução oral

com 100mg/mL em frasco de 50mLInclusão Apresentar 3 dos critérios abaixo, sendo que pelo menos um deles deve ser baseado nos

achados/exames complementares (estudo eletroneuromiográfico ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach):• fraqueza adquirida de músculos voluntários, incluindo os inervados por nervos cranianos;• flutuação e fatigabilidade;• resposta eletromiográfica com decremento de amplitude do potencial muscular de pelo menos 10% após estimulação repetitiva a 3-4Hz; • melhora clínica objetiva após instituição de medicamentos anticolinesterásicos realizada em Serviço Especializado;• eletroneuromiografia de fibra única positiva;• concentração de anticorpos antirreceptores de acetilcolina > 1nM.


Eletroneuromiografia ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach, hemograma, AST e ALT.

Eletroneuromiografia ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach, creatinina e eletrólitos.

Administração Em adultos, iniciar com dose de 50mg/dia, por via oral, com aumento gradual nos próximos 1-2 meses até 2-3mg/kg/dia

Iniciar com 3-4mg/kg/dia, por via oral, dividos em 2 doses, com aumento gradual de 6mg/kg/dia conforme necessário para o controle dos sintomas.

Após a obtenção da melhora máxima, diminuir a dose ao longo de meses até a mínima tolerável.


248 cp/mês 496, 744, 372 caps ou 8 frascos/mês respectivamente

Monitoramento Hemograma e provas de função hepática a cada semana até a estabilização da dose; a partir daí, 1 vez por mês. Queda nos leucócitos totais (3.000-4.000/mm3) ou linfócitos ainda < 1.000/mm3 são indicadores de uma dose adequada.Azatioprina deve ser suspensa se os leucócitos diminuírem até 2.500/mm3 ou o número absoluto de neutróflos estiver <1.000/mm3.

Dosagem sérica de ciclosporina, creatinia e eletrólitos a critério médico.Manter o nível sérico entre 50-150ng/mL. Este parâmetro bem como a pressão arterial, eletrólitos e a função renal devem ser monitorizados periodicamente. Ajustes de doses devem ser feitos sempre que os níveis séricos forem > 150ng/mL ou se a creatinina for >150% do valor basal.

Exclusão • Outras formas de miastenia que não a MG (ver Diagnóstico Diferencial);• Contraindicações ou efeitos adversos intoleráveis aos medicamentos indicados.

Medicamento PIRIDOSTIGMINA IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 G70.0Apresentação Comprimido de 60mg Frascos com 1g e 5g

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Inclusão Apresentar 3 dos critérios abaixo, sendo que pelo menos um deles deve ser baseado nos achados/exames complementares (estudo eletroneuromiográfico ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach):• fraqueza adquirida de músculos voluntários, incluindo os inervados por nervos cranianos;• flutuação e fatigabilidade;• resposta eletromiográfica com decremento de amplitude do potencial muscular de pelo menos 10% após estimulação repetitiva a 3-4Hz; • melhora clínica objetiva após instituição de medicamentos anticolinesterásicos realizada em Serviço Especializado;• eletroneuromiografia de fibra única positiva;• concentração de anticorpos antirreceptores de acetilcolina > 1nM.


Eletroneuromiografia ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach, creatinina.

Eletroneuromiografia ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach, cretinina.

Administração Inicia-se piridostigmina em adultos na dose de 30-60mg, por via oral, a cada 6h;Em crianças, a dose inicial é de 1mg/kg.A dose deve ser gradualmente ajustada, se necessário, à medida que houver controle dos sintomas miastênicos e redução dos efeitos adversos. A maioria dos adultos necessita de 60-120mg a cada 4-6 horas.

A melhor evidência da efcácia da IGIV na MG47 utilizou a dose de 1g/kg de peso por 3 dias consecutivos, sendo esta a dose recomendada por este protocolo.


372 comprimidos/mês 300g/mês300 e 100 ampolas/mês respectivamente

Monitoramento Controle de efeitos adversos colinérgicos. Avaliação periódica da função renal, especialmente em pacientes diabéticos (Exame de creatinina a critério médico)Controle de IgA previamente à infusão para avaliação do risco de anafilaxia.

Exclusão • Outras formas de miastenia que não a MG (ver Diagnóstico Diferencial);• Contraindicações ou efeitos adversos intoleráveis aos medicamentos indicados.

Especilidade NeurologiaCID-10:G 70.0 Miastenia gravis

TABELA1 – Classificação de Miastenia Gravis conforme osserman e genkins10Grupo 1: Ocular 25% Ptose, diplopiaGrupo 2a: Generalizada leve 35% Envolvimento ocular e de extremidades, sem

sinais bulbares proeminentesGrupo 2b: Generalizada moderada a grave

20% Sinais oculares ou bulbares, envolvimento variável da musculatura apendicular, sem crises

Grupo 3: Aguda fulminante 11% Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crises

Grupo 4: Grave de instalação tardia 9% Generalizada, sinais bulbares proeminentes, com crises

CASOS ESPECIAIS

Tratamento da Crise Miastênica:

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A crise miastênica nada mais é do que uma situação de refratariedade aguda (geralmente grupo 3 de Osserman e Genkins) à terapia utilizada que necessita de uma ação relativamente rápida pelos riscos envolvidos. Nesta situação, a primeira recomendação é reduzir ou descontinuar a terapia anticolinesterásica básica.Como as demais opções imunosupressoras (prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina) levam um certo tempo para que surtam efeito clínico nos pacientes com MG (azatioprina, por exemplo, pode levar meses), a intervenção mais rápida em termos de início de ação é plasmaférese ou administração de imunoglobulina, por serem igualmente eficazes.

Miastenia Gravis Juvenil:Trata-se de uma situação definida pelo surgimento de sinais e sintomas miastênicos entre o 1º e o 18o ano de idade, perfazendo 10% de todos os casos de MG. No entanto, segundo relatos da literatura, podem representar, na verdade, miastenia congênita (doença sem caráter autoimune), particularmente nos pacientes com anticorpos antirreceptores de Ach negativos. Se houver sintomas incapacitantes, recomenda-se iniciar piridostigmina (1mg/kg) com ajuste gradual da dose conforme os sintomas. Para pacientes com doença moderada a grave, utiliza-se prednisona (1mg/kg) com alternância da dose após 2-4 semanas. Transcorrido este período, recomenda-se diminuir gradativamente a dose (aproximadamente 1-5mg a cada 2-4 semanas, dependendo do peso do paciente) até a suspensão total. Outros imunossupressores são desencorajados para estes pacientes, embora tenham sido obtidos alguns resultados satisfatórios em séries de casos com azatioprina, ciclosporina e imunoglobulina.

Gravidez:Não há piora do desfecho a longo prazo. O curso da doença é altamente variável e imprevisível durante a gestação e pode mudar nas gestações subsequentes. Em revisão da literatura envolvendo 322 gestações de 225 mães miastênicas, observou-se piora dos sintomas em 41% das pacientes. Cinquenta e nove por cento melhoraram ou permaneceram com resultados inalterados. Das mães que pioraram, 30% o fizeram no período pós-parto. A regra geral no manejo desta situação é evitar o uso de outros agentes imunossupressores, além da prednisona, pelos efeitos teratogênicos, embora a plasmaférese e a imunoglobulina tenham se mostrado seguras nestas situações, quando estritamente necessárias. Sulfato de magnésio deve ser evitado em mães pré-eclâmpticas em função de seu efeito bloqueador neuromuscular. A maior preocupação acaba sendo a miastenia neonatal transitória, resultante da transferência passiva de anticorpos maternos antirreceptores Ach através da placenta. Há um risco teórico da passagem destes anticorpos através do leite materno, mas a grande maioria dos bebês não apresenta problemas durante a amamentação.

Miastenia Gravis autoimune neonatal transitória:Pode ocorrer em até 10% dos neonatos flhos de mães com MG. Tal condição resulta da transferência passiva de anticorpos maternos antirreceptores Ach através da placenta, tendo início usualmente nos primeiros 3 dias de vida. Manifesta-se através de choro fraco, dificuldade de sucção, fraqueza generalizada, tônus diminuído, dificuldade respiratória, ptose e diminuição da expressão facial, com resolução espontânea após dias. MG autoimune neonatal transitória não pode ser confundida com miastenia congênita, doença de caráter não autoimune e com apresentação clínica distinta e mais tardia. Pacientes com esta condição podem ser tratados sintomaticamente com medicamentos anticolinesterásicos. Crianças com crise miastênica podem necessitar de plasmaférese. Imunoglobulina humana parece não ser efetiva.

Miastênia Gravis anti-Musk:Aproximadamente 50% dos pacientes com MG sem anticorpos antirreceptores Ach apresentam anticorpos contra uma enzima da membrana muscular, denominada tirosina quinase musculoespecífca (anti-Musk). Lavrnic e cols. analisaram 17 pacientes com esta condição, observando maior prevalência de mulheres, envolvimento facial e bulbar predominantes e refratariedade aos anticolinesterásicos.

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NEUTROPENIA EM INFECÇÕES VIRAIS E TRANSPLANTEMedicamento FILGRASTIMCID 10 B17.1;B18.2;B20.0;B20.1;B20.1;B20.2;B20.3;B20.4;B20.5;B20.6;B20.7;B20.8;B20.9;B22.0;B2

2.1;B22.2;B22.7;B23.0;B23.1;B23.2;B23.8;B24Z94.8

Apresentação 300mcg - frascoPresc. Máxima mensal

Até 64 frascos conforme PCDT respectivo


Para CIDs: B17.1 e B18.2: Hemograma completo, anti-HCV B20.0;B20.1;B20.1;B20.2;B20.3;B20.4;B20.5;B20.6;B20.7;B20.8;B20.9;B22.0;B22.1;B2

2.2;B22.7;B23.0;B23.1;B23.2;B23.8;B24: Hemograma completo, anti-HIV Z94.8: Hemograma completo

CID 10:B17.1 Hepatite aguda CB18.2 Hepatite viral crônica CB20.0 Doença pelo HIV resultando em infecções micobacterianas Doença pelo HIV resultando em tuberculoseB20.1 Doença pelo HIV resultando em outras infecções bacterianasB20.2 Doença pelo HIV resultando em doença citomegálicaB20.3 Doença pelo HIV resultando em outras infecções viraisB20.4 Doença pelo HIV resultando em candidíaseB20.5 Doença pelo HIV resultando em outras micosesB20.6 Doença pelo HIV resultando em pneumonia por Pneumocystis jirovecii Doença pelo HIV resultando em pneumonia por Pneumocystis cariniiB20.7 Doença pelo HIV resultando em infecções múltiplasB20.8 Doença pelo HIV resultando em outras doenças infecciosas e parasitáriasB20.9 Doença pelo HIV resultando em doença infecciosa ou parasitária não especificada Doença pelo HIV resultando em infecção SOEB22.0 Doença pelo HIV resultando em encefalopatia Demência pelo HIVB22.1 Doença pelo HIV resultando em pneumonite intersticial linfáticaB22.2 Doença pelo HIV resultando em síndrome de emaciação Doença pelo HIV resultando em insuficiência de crescimento Síndrome caquética por infecção pelo HIV ["slim disease"]B22.7 Doença pelo HIV resultando em doenças múltiplas classificadas em outra parte Nota: Para utilização desta categoria, pode-se referir às instruções concernentes às regras de codificação para morbidade e mortalidade relevantes ao tema no Volume 2.B23.0 Síndrome de infecção aguda pelo HIVB23.1 Síndrome de infecção aguda pelo HIVB23.2 Doença pelo HIV resultando em anomalias hematológicas e imunológicas não classificadas em outra parteB23.8 Doença pelo HIV resultando em outra afecções especificadasB24 Doença pelo vírus da imunodeficiência humana [HIV] não especificada AIDS-related complex [ARC] SOE Síndrome de imunodeficiência adquirida [SIDA] [AIDS] SOEZ94.8 Outros órgãos e tecidos transplantados (Medula óssea, Intestino e Pâncreas)

157

OSTEODISTROFIA RENALPortaria SAS/MS n° 69 – 11/02/2010Medicamento CALCITRIOL ALFACALCIDOLCID 10 N18.0; N18.8; N25.0, N25.8Apresentação 0,25µg (cápsula) e 1,0µg (injetável) 1mcg (cápsula)Inclusão Pacientes em tratamento não dialítico com IRC grau 3 (Depuração de creatinina

entre 30 e 5mL/min/1.73m2) e PTH intacto > 70pg/mL; Pacientes com IRC grau 4 (Depuração de creatinina entre 15 e 29mL/min/1.73m 2) e

PTH intacto > 110pg/mL; Pacientes com IRC grau 5 (Depuração de creatinina inferior a 15mL/min/1.73m2 ou

em tratamento dialítico) com pelo menos 1 dos seguintes critérios: a) PTH intacto > 200pg/mL; b) pós-paratireoidectomia; c) osteomalácia por deficiência de vitamina D.

Anexos obrigatórios Exames: clearence (ou depuração) de creatinina, PTH, cálcio e fósforo séricos.Administração Pctes IRC grau 3-4: inicio de 0,25-

0,5µg/dia; Pacientes com IRC grau 5: iniciar c/

0,25-0,5mcg/dia ou 0,5-1mcg/semana após a diálise. Em caso de diálise peritoneal 0,5- mcg 2 a 3 vezes por semana. Para calcitriol injetável 0,5 a 2mcg 3 vezes por semana após a diálise.

Para pacientes submetidos a paratiroiedectomia, as doses de calcitriol dependem dos níveis de cálcio e fósforo, podendo chegar a 4mcg/dia

Pacientes com IRC grau 3 e 4: dose inicial máxima de 0,5mcg/dia

Pacientes com IRC grau 5: dose inicial de 1-2μg, 3 vezes por semana, após a hemodiálise e 3 vezes por semana em diálise peritonial.


Dose inicial: depende do estágio da IRC ou se o paciente com IRC fez paratiroidectomia.Dose de manutenção: até 372 caps ou 30 ampolas (372 caps. e 30 amp)

Dose inicial: depende do estágio da IRC ou se o paciente com IRC fez paratiroidectomia.Dose de manutenção: até 186 caps (186 caps.)

Monitoramento Cálcio, fósforo e PTH séricos.IRC estágio 3: Cálcio e fósforo a cada 6-12 meses e PTH anualmenteIRC estágio 4: Cálcio e fósforo a cada 3-6 meses e PTH a cada 6-12 mesesIRC estágio 5 (TRS): Cálcio e fósforo a cada 1-3 meses e PTH a cada 3-6 mesesObs: a periodicidade pode variar a critério médico. Se níveis de PTH <2x o limite superior do normal ou hipercalcemia/hiperfosfatemia: não dispensar.

Exclusão Hipercalcemia (cálcio sérico superior aos valores de referência do método de dosagem utilizado) ou hiperfosfatemia (fósforo sérico superior aos valores de referência do método de dosagem utilizado).

Hipercalcemia (cálcio sérico superior aos valores de referência do método de dosagem utilizado); ou hiperfosfatemia (fósforo sérico superior aos valores de referência do método de dosagem utilizado).


Nefrologista ou hematologista

Medicamento DESFERROXAMINACID 10 N25.0Apresentação 500mg injetável (frasco-ampola) Inclusão Presença de pelo menos 1 dos seguintes critérios:

Alumínio sérico basal > 200ug/L;

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Teste da desferroxamina com elevação do nível de alumínio > 50ug/L concomitante a níveis de ferritina > 100ng/mL, independentemente do nível do PTH intacto;

Biópsia óssea com diagnóstico de excesso de alumínio.Anexos obrigatórios Exames: alumínio basal ou teste de desferroxamina + ferritina ou biópsia óssea. Anexar

peso do paciente.Presc. MáximaMensal

372 frascos-ampola

Monitoramento Avaliações oftalmológicas e otorrinolaringológicas antes do início do tratamento e anualmente.Alumínio sérico, biópsia e/ou teste de desferroxamina semestralmente. Obs: se três testes consecutivos com aumento do alumínio sérico < 50ug/L, não dispensar.


Nefrologista ou hematologista

PARA AUMENTO DE DOSE DE CALCITRIOL:Enviar exame de dosagem de cálcio, fósforo e PTH.

CID-10:N18.0 Doença renal em estágio finalN18.8 Outra insuficiência renal crônica

Neuropatia urêmica† (G63.8*)Pericardite urêmica† (I32.8*)

N25.0 Osteodistrofia renalNanismo renalRaquitismoOsteodistropia azotêmicaTranstornos tubulares com perda de fosfato

N25.8 Outros transtornos resultantes de função renal tubular alteradaAcidose tubular renal SOEHiperparatireoidismo secundário de origem renal

Síndrome de Lightwood-Albright

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OSTEOPOROSEPortaria SAS/MS n° 470 – 24/07/2002Medicamento RISEDRONATO PAMIDRONATOCID 10 M80.0, M80.1, M80.2, M80.3, M80.4, M80.5, M80.8, M81.0, M81.1, M81.2, M81.3, M81.4,

M81.5, M81.6, M81.8, M82.0, M82.1, M82.8 Apresentação 35mg (comprimido) 30mg injetável (frasco-ampola)Inclusão Osteoporose Definida por escore T ≤ - 2,5 desvios padrão, com ou sem fratura prévia ou

com osteopenia severa (escore T ≤ -2,0)Anexos obrigatórios

Densitometria óssea recente, calcemia, calciúria de 24 horas.

Administração 35mg 01 vez por semana. 30 a 60mg IV em infusão de 3 horas, a cada 3 meses.


04 comprimidos 03 frs-amp

Monitoramento Calciúria a cada seis meses.Calcemia e teste de função renal a cada ano e quando houver alteração da calciúria.Densitometria óssea ao final do 1° ano de tratamento.

Exclusão Hipersensibilidade ao fármaco, doença esofágica (acalásia estenose), impossibilidade do paciente se manter em ortotatismo por pelo menos 30 min para uso oral, depuração de creatinina endógena abaixo de 35 e hipocalcemia (deve ser corrigida antes do tratamento). Cautela em caso de história de hipoparatireoidismo ou risco de hipocalcemia e problemas gastrointestinais altos, como doença péptica, esofagite e disfagia.

Medicamento CALCITRIOL RALOXIFENOCID 10 M80.5, M81.5 M80.0, M80.1, M80.2, M80.3, M80.4, M80.5,

M80.8, M81.0, M81.1, M81.2, M81.3, M81.4, M81.5, M81.6, M81.8, M82.0, M82.1, M82.8

Apresentação 0,25mcg (comprimido) 60mg (comprimido)Inclusão Osteoporose Definida por escore T ≤ - 2,5 desvios padrão, com ou sem fatura prévia ou

com osteopenia severa (escore T ≤ -2,0)Anexos obrigatórios


Administração 0,25mcg 2x ao dia Administrar 60mg ao dia, por via oral, em dose única.


372 cp 31 cp


Calciúria a cada seis meses.Calcemia e teste de função renal a cada ano e quando houver alteração da calciúria.Densitometria óssea ao final do 1° ano de tratamento.Perfil lipídico, hemograma e bioquímica do sangue a cada ano.

Exclusão Hipersensibilidade, hipercalcemia, arritmias, insuficiência renal, insuficiência hepática, insuficiência renal com hiperfosfatemia, gravidez

Casos de hipersensibilidade ao fármaco, pré-menopausa, gestante ou com doença trombo-embólica ativa. Não deve ser adicionado em usuárias de reposição hormonal

Medicamento CALCITONINA (CALCITONINA SINTÉTICA DE SALMÃO)CID 10 M80.0, M80.1, M80.2, M80.3, M80.4, M80.5, M80.8, M81.0, M81.1, M81.2, M81.3, M81.4,

M81.5, M81.6, M81.8, M82.0, M82.1, M82.8Apresentação 200UI (frasco -spray nasal)

160

Inclusão Osteoporose Definida por escore T ≤ - 2,5 desvios padrão, com ou sem fatura prévia oucom osteopenia severa (escore T ≤ -2,0)



Administração Utilizar uma dose ao dia.Em pacientes que estão fazendo uso de calcitonina pela primeira vez, pode ser realizado teste subcutâneo para avaliação de hipersensibilidade


2 frascos


Exclusão Casos de hipersensibilidade ao fármaco. Cautela é recomendada em situações de risco de hipocalcemia pela possibildade de tetania hipocalcêmica

Obs.1: No caso de pacientes com osteoporose, caso venha laudo do raio-X que confirme a patologia, este poderá ser liberado.Obs.2: Para densitometria do fêmur, o Wards não pode ser considerado como critério para análise.

CID-10:M80.0 Osteoporose pós-menopáusica com fratura patológicaM80.1 Osteoporose pós-ooforectomia com fratura patológicaM80.2 Osteoporose de desuso com fratura patológicaM80.3 Osteoporose por má-absorção pós-cirúrgica com fratura patológicaM80.4 Osteoporose induzida por drogas com fratura patológicaM80.5 Osteoporose idiopática com fratura patológicaM80.8 Outras osteoporoses com fratura patológicaM81.0 Osteoporose pós-menopáusicaM81.1 Osteoporose pós-ooforectomiaM81.2 Osteoporose de desuso

Exclui: atrofia de Sudeck (M89.0)M81.3 Osteoporose devida à má-absorção pós-cirúrgicaM81.4 Osteoporose induzida por drogasM81.5 Osteoporose idiopáticaM81.6 Osteoporose localizada [Lequesne]

Exclui: atrofia de Sudeck (M89.0)M81.8 Outras osteoporoses

Osteoporose senilM82.0 Osteoporose na mielomatose múltipla (C90.0†)M82.1 Osteoporose em distúrbios endócrinos (E00-E34†)M82.8. Osteoporose em outras doenças classificadas em outra parteM83.0 Osteomalácia puerperalM83.1 Osteomalácia senilM83.2 Osteomalácia do adulto devida a má-absorção

Osteomalácia pós-cirúrgica do adulto devido à má-absorçãoM83.3 Osteomalácia do adulto devido à desnutriçãoM83.8 Outra osteomalácia do adulto

161

PROFILAXIA DA REINFECÇÃO PELO VÍRUS DA HEPATITE B PÓS-TRANSPLANTE HEPÁTICOPortaria SAS/MS n° 469 – 23/07/2002Medicamento IMUNOGLOBULINA ANTI-HEPATITE B LAMIVUDINACID 10 B16.0, B16.2, B18.0, B18.1Apresentação 100, 500 e 600UI (ampola) 150mg (comprimido) e 10mg/mL (sol.

oral frasco 240mL)Inclusão Serão incluídos pacientes candidatos a transplante hepático com uma das duas

situações: Doença hepática terminal por hepatite crônica pelo vírus B, ou seja, HBsAg (+); Hepatite fulminante por vírus B, ou seja, hepatite fulminante com anti-HBc IgM(+)

Anexos obrigatórios HBsAg e HBeAg ou anti-HBc IgM, HIVCaso HbeAg (-), anexar teste de quantificação do DNA-HBV

Administração Recomenda-se administração intramuscular de 800UI no primeiro dia pós-operatório, seguida de 800UI por dia, durante 7 dias. A seguir a administração será de 800UI semanalmente até a alta do paciente. Posteriormente, a peridiocidade será mensal.Deverá ser dosado o título de anti-HBs mensalmente, antes de cada dose. Se o título foi acima de 100mUI/mL, aplicar 400UI; se o título estiver abaixo de 100mUI/mL, a dose será de 800UI. Após 3 aplicações mensais consecutivas da mesma dose, esta dose pode ser utilizada nos meses subseqüentes sem a necessidade de novas dosagens de anti-HBs, sendo recomendada a monitorização do anti-HBs a cada 6 meses para verificar a necessidade de ajuste de dose.

Um comprimido, administrado por via oral, não devendo ser utilizado por mais de 6 meses antes do transplante (idealmente 4 semanas). No pós-operatório imediato, administrar 1 cp ao dia, uso contínuo. A dose deve ser ajustada de acordo com a função renal


8, 1 e 1 ampolas 31 cp e 4 frascos de 240mL

Monitoramento Anti-HBS; AST e ALT a cada mês no 1° ano de tratamento, após a cada 6 meses quando estabilizada a dose de imunoglobulina.HBsAg a cada 6 meses.

Quantificação do DNA-HBV pela reação em tempo real qualitativa da cadeia da polimerase, no 1°, 4°e 7° mês.

Exclusão Portadores de cirrose por vírus B com duas quantificações consecutivas do DNA-HBV (intervalo mínimo de 3 meses), em uso de lamivudina, com mais de 100.000 cópias/mL;

Portadores de HIV; Pacientes com hipersensibilidade a lamivudina ou imunoglobulina da hepatite B,

com alergia a gama-globulina, anticorpos anti-imunoglobulina, timerosal ou com deficiência de IgA.

Tempo Trat. Se os pacientes vierem a ter HBSAg positivo, serão excluídos do programa.CID-10B16.0 Hepatite aguda B com agente Delta (co-infecção), com coma hepáticoB16.2 Hepatite aguda B sem agente Delta, com coma hepáticoB18.0 Hepatite viral crônica B com agente DeltaB18.1 Hepatite crônica viral B sem agente DeltaHepatite crônica (viral) B

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PSORÍASEConsulta Pública SAS/MS n° 1229 – 05/11/2013Medicamento CALCIPOTRIOL POMADA CLOBETASOL CREME CLOBETASOL SOLUÇÃO

CAPILAR CID 10 L40.0, L40.1, L40.4, L40.8Apresentação 0,005% (30g) 0,05% (30g) 0,05% (50g)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo:

Psoríase Cutânea Tegumentar com qualquer forma de apresentação clínica: Escore *PASI ≤ 10; Acometimentos ≤ 10% da superfície corporal; DLQI ≤ 10.Psoríase Cutânea Tegumentar Moderada a Grave:

Escore *PASI > 10; Acometimentos > 10% da superfície corporal; DLQI > 10; Psoríase palmoplantar resistente a tratamentos tópicos com corticóides de alta

potência, análogo da vitamina D e queratolíticos com uso contínuo por 3 meses;

Psoríase acometendo áreas especiais como genitália ou rosto, resistente a medicamentos tópicos e fototerapia com uso contínuo por 3 meses.

Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal (onicólise ou onicodistrofia em ao menos duas unhas)

*PASI (Psoriasis Area and Severity Index) estimativa subjetiva para avaliar a gravidade e extensão da doença.*DLQI (Índice de Qualidade de Vida Dermatológico) – Questionário que avalia o impacto de doenças dermatológicas na qualidade de vida dos pacientes.

Anexos Obrigatórios Relato médico do diagnóstico clínico, terapias prévias e indicação do Escore PASI ou acometimento da superfície corporal. Prescrição Médica, Termo de Consentimento do PCDT/MS.

Administração 2X/dia1X/dia em fase de manutenção.

1-3X/dia por menos de 30 dias;2X por semana em fase de manutenção.


15 tubos 8 tubos 5 frascos

Monitoramento Uso prolongado de corticóides pode levar a atrofia cutânea. O uso em grandes superfícies pode levar a absorção sistêmica, com resultante hipercortisolismo, especialmente em crianças. O calcipotriol pode levar a irritação local transitória, dermatite facial e dermatite perioral. Cautela ao usar na face devido ao risco de dermatite de contato irritativa e fotossensibilidade, e deve ser sempre associado à proteção solar.

Exclusão Hipercalcemia Presença de lesões cutâneas virais, fúngicas ou bacterianas, pacientes com rosácea ou dermatite perioral não controladas, contraindicações de corticosteróides tópicos.

Hipersensibilidade a um dos medicamentos ou componentes da fórmula.Tempo Trat. O paciente geralmente

utiliza muitos medicamentos durante sua vida, variando de acordo com os períodos de

Os corticóides devem ser utilizados por períodos restritos (de 15 a 60 dias) dependendo do tipo de pele e devem ser poupados em áreas de pele mais fina e delicada como face e superfícies flexoras.

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remissão, manutenção e efeitos adversos.


Pacientes com Psoríase Grave devem ser atendidos em serviços especializados de Dermatologia.

Medicamento METOTREXATO (1 ª linha de tratamento)

ACITRETINA (2ª linha de tratamento)

CICLOSPORINA (3ª linha de tratamento ou resgate)

CID 10 L40.0, L40.1, L40.4, L40.8Apresentação 2,5mg (comprimido) e

25mg/mL (frasco-ampola 2mL)

10mg e 25mg (comprimido)

25, 50 e 100mg (cápsulas) e100mg/mL (solução oral) com 50mL

Inclusão Serão incluídos neste Protocolo:Psoríase Cutânea Tegumentar com qualquer forma de apresentação clínica: Escore *PASI ≤ 10; Acometimentos ≤ 10% da superfície corporal; DLQI ≤ 10.Psoríase Cutânea Tegumentar Moderada a Grave:

Escore *PASI > 10; Acometimentos > 10% da superfície corporal; DLQI > 10; Psoríase palmoplantar resistente a tratamentos

tópicos com corticóides de alta potência, análogo da vitamina D e queratolíticos com uso contínuo por 3 meses;

Psoríase acometendo áreas especiais como genitália ou rosto, resistente a medicamentos tópicos e fototerapia com uso contínuo por 3 meses.

Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal (onicólise ou onicodistrofia em ao menos duas unhas)

*PASI (Psoriasis Area and Severity Index) estimativa subjetiva para avaliar a gravidade e extensão da doença.*DLQI (Índice de Qualidade de Vida Dermatológico) – Questionário que avalia o impacto de doenças dermatológicas na qualidade de vida dos pacientes.

Presença de Refratariedade ao Metotrexato e a Acitretina e os mesmos critérios de inclusão descritos ao lado para estes Fármacos.

Anexos Obrigatórios Relato médico do diagnóstico clínico, terapias prévias e indicação do Escore PASI ou acometimento da superfície corporal ou DLQI. Exames: AST, ALT, fosfatase alcalina, bilirrubinas, gama-GT, colesterol total e frações, triglicerídeos, uréia, creatinina, glicose, hemograma completo e VHS, teste de gestação e exame qualitativo de urina. Em crianças, é obrigatória a avaliação da idade óssea com radiografia de mãos de punhos. Em adultos com faixa etária de risco para osteoporose, densitometria óssea, se possível.

Relato médico do diagnóstico clínico, terapias prévias e indicação do Escore PASI ou acometimento da superfície corporal ou DLQI. Exames: Creatinina, uréia, hemograma e VSG, colesterol e frações, ALT, AST, triglicerídeos, cálcio, potássio, ácido úrico e magnésio séricos.

Prescrição Médica, Termo de Consentimento do PCDT/MSAdministração 7,5mg até 30mg/semana Iniciar com 25mg até Iniciar com 2,5mg/kg/dia

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75mg/dia por 2-4 semanas dividida em duas doses diárias, aumentando progressivamente a cada 2-4 semanas em 0,5-5mg/Kg/dia.


60 comp, 5 fr-amp 75mg/dia(Máximo de 93cp/25mg ou 217cp/10mg)

Máximo de 372 caps (de 100mg), 744 caps (50mg), 496 caps (25mg) ou 8 frascos (sol. oral)

Monitoramento Hemograma completo e VSG, uréia, glicose, creatinina, transaminases, fosfatase alcalina, gama GT, albumina e teste de gestação, a cada 2-4 semanas 1° mês e depois a cada 1-3 meses.

Dosagem de lipídios nas primeiras 8 semanas e após a cada 6-12 semanas. Hemograma, provas de função renal (creatinina) e hepática (ALT/AST) devem ser monitorados a cada 3 meses.

Pressão arterial, dosagem de creatinina e uréia a cada 2 semanas nos primeiros três meses e depois mensalmente com os demais exames para abertura do processo.

Exclusão

Gravidez e lactação, cirrose hepática, etilismo, hepatite ativa, infecções graves, insuficiência hepática, hipoplasia medular ou aplasia, síndrome de imunodeficiência, anemia importante, úlcera gástrica aguda, trombocitopenia.

Pacientes em vigência de tratamento com PUVA, UVB, metotrexato ou outros imunossupressores, coaltar, história de mais de 200 tratamentos com PUVA no passado e outros tratamentos com radiação. Além disso, insuficiência renal, hipertensão arterial refratária, câncer, hiperssensibilidade à ciclosporina. Recomenda-se evitar vacinas com vírus vivos e cautela com infecções sistêmicas e diabete mal controlado.

Tempo Trat.

Mantido até melhora clínica completa ou parcial. Para reiniciar um tratamento sistêmico observa-se resposta prévia, efeitos adversos e uso prolongado do MTX (dano cumulativo). A acitretina deve ser interrompida se houver hiperlipidemia (triglicerídeos acima de 800 mg/dl).

O tempo máximo de tratamento recomendável é de 2 anos, pois a partir desse período aumenta o risco de nefrotoxicidade irreversível. Para reiniciar um tratamento sistêmico observa-se resposta prévia, efeitos adversos e uso prolongado devido ao dano cumulativo.


Pacientes com Psoríase Grave devem ser atendidos em serviços especializados de Dermatologia.

Em resumo, a psoríase pode ser dividida em leve ou moderada (≤19% da superfície corporal ou PASI <12) e grave (≥20% da superfície corporal acometida ou PASI ≥12). No primeiro caso o tratamento se inicia com hidratação da pele associada ao uso de corticosteróides tópicos (clobetasol). Se houver boa resposta

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terapêutica pode-se fazer regressão do corticóide e manutenção com emolientes, pomada de alcatrão ou ácido salicílico. Caso não ocorra melhora do quadro pode-se associar calcipotriol. Se ainda assim não houver melhora clínica deve-se considerar fototerapia ou tratamentos sistêmicos. Nos pacientes com psoríase grave deve-se utilizar tratamento tópico associado a outras terapêuticas. Avaliar disponibilidade de fototerapia. Se não houver melhora do quadro recomenda-se iniciar tratamento sistêmico. A primeira linha é o metotrexato, a segunda linha é a acitretina (pode ser primeira linha no caso de psoríase pustulosa, recomendando-se assim o MTX como segunda linha). Esses fármacos podem ser utilizados isolados ou associados à fototerapia. Caso não ocorra melhora utilizar a ciclosporina que é a terceira linha terapêutica. A ciclosporina não deve ser usada em associação com fototerapia. Considerar o rodízio de tratamentos com o objetivo de minimizar efeitos adversos e doses acumuladas.

CID-10:L40.0 Psoríase vulgar

Psoríase:·em placas·numular

L40.1 Psoríase pustulosa generalizadaDoença de Von ZumbuschImpetigo herpetiforme

L40.4 Psoríase gutataL40.8 Outras formas de psoríase

Psoríase das pregas [flexural]

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PUBERDADE PRECOCE CENTRALPortaria SAS/MS n° 111 – 23/04/2010.Medicamento GOSSERRELINA (Implante

Subcutâneo) LEUPRORRELINA (IM) TRIPTORRELINA (IM)

CID 10 E22.8Apresentação 3,6mg e 10,8mg 3,75mg e 11,25mg 3,75mg e 11,25mgInclusão Meninas:

< 3 anos: sinais clínicos de puberdade rapidamente progressiva, desenvolvimento de mamas e pelos pubianos,IO avançada, aumento da VC, LH em valores puberais, ecografia com aumento do tamanho ovariano e uterino;

3-6 anos: sinais clínicos de puberdade, IO avançada, aumento de VC, LH basal ou no teste de estímulo em nível puberal, ecografia com aumento do tamanho ovariano e uterino;

6-8 anos: sinais clínicos de puberdade rapidamente progressiva, IO avançada, aumento da VC, comprometimento da estatura final (abaixo do alvo-familiar), LH no teste de estímulo em nível puberal, ecografia com aumento do tamanho ovariano e uterino.

Meninos: < 9 anos: sinais clínicos de puberdade (aumento testicular), pelos pubianos ou axilares

antes dos 9 anos, aumento da VC, IO avançada, comprometimento da estatura final, LH basal ou no teste de estímulo em nível puberal.


Relato médico com diagnóstico clínico, Protocolo para Dispensação de Análogo de LHRH (site da DIAF) e avaliação continuada

completamente preenchidos e carimbado pelo médico, incluindo dados de Velocidade de Crescimento.

Teste de estímulo com GnRH 100mcg EV (0’, 30’, 60’ após) ou Teste com agonista de GnRH (leuprorrelina), 2h após 3,75mcg para maiores de 3 anos

Obs :.Na impossibilidade da realização do GNHR, enviar exame de LH e FSH recentes. Raios-X de mãos e punhos (idade óssea); Ultrassonografia pélvica contendo a data de realização e dados de volume uterino e

ovariano; ( para meninas). Ressonância magnética, para menores de 6 anos;acima de 6 anos quando houver suspeita de alteração no SNC Termo de Consentimento informado assinado pelo médico e pelo responsável pelo

paciente e anexar os documentos deste responsável no processo . LME, Prescrição Médica e Termo de Esclarecimento e Responsabilidade do PCDT/MS.

Administração 3,6mg a cada mês ou 10,8 mg a cada 3 meses.

3,75mg a cada mês ou 11,25mg a cada 90 dias. Quando constatado bloqueio incompleto, pode-se indicar a redução entre as doses ou o aumento das mesmas.


1 amp.de 3,6mg a cada mês ou 2 amp. de 10,8mg a cada 3 meses.

1 amp de 11,25mg a cada 3 meses; 2 amp de 3,75mg mensal

Monitoramento Crianças: Peso e altura a cada 3 meses. Dosagem de LH nos 3-6 primeiros meses e após a cada mudança de dose - LH <2,3UI/L 30 min após GnRH ou <6,6 UI/L (IFMA)60 min após leuprorrelina ou <2,0 UI/L 30 min após GnRH (ICMA).Raios-X de mãos e punhos a cada ano.

Exclusão Apresentar pelo menos umas das seguintes condições:- Pubarca isolada precoce;- Telarca isolada precoce; -Produção de esteróides não estimulados por gonadotrofinas: tumores ou cistos

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ovarianos, tumores testiculares, hiperplasia adrenal congênita, tumores adrenais, Síndrome de McCune Albright; -Puberdade precoce lentamente progressiva, sem comprometimento da estatura final, em meninas de 6-8 anos;- Idade óssea > 12 anos em meninas e > 13 anos em meninos.

Tempo Trat. Até a idade cronológica normal para desenvolvimento de puberdade, com expectativa de altura final dentro do alvo familiar e/ou com idade óssea entre os 12 e 12,5 anos na menina e entre os 13 e 13,5 anos no menino.

Especialidade médica Endocrinologista ou pediatra

CID-10:E22.8 - Outras hiperfunções da hipófise - Puberdade precoce central

Revaliações semestrais:- LME- Receita- Gráfico- Protocolo de dispensação de LHRH- Avaliação Continuada com dados das últimas consultas.

Observar “Anexo VI - Modelo sugestivo de tabelas para acompanhamento de reavalições para Análogo de RnGH e Somatropina”.

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICAPortaria SAS/MS n° 1316 – 22/11/2013Medicamento IMUNOGLOBULINA HUMANA CICLOFOSFAMIDACID 10 D69.3Apresentação 1,0 e 5,0g injetável (frasco) 50mg (drágea)Inclusão o Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com diagnóstico de PTI,

independentemente da idade, que apresentem: 1. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3; ou 2. contagem de plaquetas abaixo de 50.000/mm3 na presença de sangramento. o Para o tratamento de PTI crônica refratária em adultos (18 anos ou mais anos de

idade), serão incluídos os pacientes com todas as seguintes características: 1. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 de forma persistente, por pelo

menos 3 meses; 2. ausência de resposta aos corticosteroides e imunoglobulina humana

intravenosa; e 3. ausência de resposta ou contraindicação a esplenectomia.

o Para o tratamento de PTI crônica e refratária em crianças e adolescentes (menos de 18 anos de idade), serão incluídos os pacientes com as seguintes características:

4. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 de forma persistente, por pelo menos 12 meses após o diagnóstico;

5. ausência de resposta aos corticosteroides e imunoglobulina humana intravenosa; e

6. ausência de resposta ou contraindicação a esplenectomia.Anexos obrigatórios Relato médico e contagem de plaquetas.Administração 1g/kg/dia, IV, 1-2 dias 50-100mg/m², VO (criança e adolescentes)

50-100mg/m² ou 150mg, VO (adulto)Presc. Máx. Mensal 300 ampolas (1g), 100 ampolas (5g) 186 drágeasMonitoramento ---- Hemograma a cada 2 semanas; creatinina

mensal. Obs.: Se leucócitos entre 2.500-3.500/mm3 reduzir 25%; se leucócitos <2.000-2.500 reduzir 50% e se leucócitos <2.000/mm³ ou neutrófilos <1.000/mm³, não dispensar.

Exclusão Outras causas de plaquetopenia, contraindicação ou intolerância ao medicamento.Tempo Trat. Dose única, sendo repetida no segundo

dia se plaquetas mantiverem-se <20.000/mm³

Indeterminado.

Obs. Indicada para situações de emergência (presença de sangramento intracraniano ou mucoso - digestivo, geniturinário ou respiratório - com instabilidade hemodinâmica ou respiratória).

Medicamento AZATIOPRINA DANAZOLCID 10 D69.3Apresentação 50mg (comprimido) 100mg (cápsula)

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Inclusão o Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com diagnóstico de PTI, independentemente da idade, que apresentem:

1. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3; ou 2. contagem de plaquetas abaixo de 50.000/mm3 na presença de sangramento. o Para o tratamento de PTI crônica refratária em adultos (18 anos ou mais anos de

idade), serão incluídos os pacientes com todas as seguintes características: 3. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 de forma persistente, por pelo

menos 3 meses; 4. ausência de resposta aos corticosteroides e imunoglobulina humana

intravenosa; e 5. ausência de resposta ou contraindicação a esplenectomia. o Para o tratamento de PTI crônica e refratária em crianças e adolescentes (menos de

18 anos de idade), serão incluídos os pacientes com as seguintes características: 6. contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 de forma persistente, por pelo

menos 12 meses após o diagnóstico; 7. ausência de resposta aos corticosteroides e imunoglobulina humana

intravenosa; e 8. ausência de resposta ou contraindicação à esplenectomia.

Anexos obrigatórios Relato médico e contagem de plaquetas. Relato médico e contagem de plaquetas, AST e ALT.

Administração 2 mg/kg/dia VO (criança e adolescentes)150mg/dia VO (adulto)

400-800 mg/dia VO (adulto)

Presc. Máx. Mensal 248 comp 248 capMonitoramento Hemograma e plaqueta a critério médico;

AST e ALT a cada 2 meses. Obs.: se AST e ALT for 5 vezes acima do limite do valor basal; ou leucócitos <2.000/mm³ ou neutrófilos < 1.000/mm³, não dispensar.

AST, ALT, fosfatase alcalina, colesterol total, HDL, triglicerídeos; mensal nos 3 primeiros meses e após a cada 6 meses. Ultrassonografia abdominal anualmente. Obs.: se houver elevação de ALT, AST de 3-5x o valor da normalidade, reduzir 25% da dose; se AST e ALT for 5x acima do limite do valor basal, interromper dispensação e reiniciar com 50% da dose.

Exclusão Outras causas de plaquetopenia, contraindicação ou intolerância ao medicamento. Tempo Trat. Indeterminado Indeterminado. Obs. Não indicado para crianças e pré-púberes,

devido ao risco de virilização.CID-10: D69.3 Púrpura trombocitopênica idiopática

Tratamento para PTI refratária: recomenda-se iniciar com azatioprina ou ciclofosfamida. Na falha terapêutica os que estavam usando azatioprina devem utilizar ciclofosfamida e, os que estavem usando ciclofosfamida, utilizar azatioprina, salvo se houver contraindicação. Na falha de ambos os medicamentos, utilizar danazol (com exceção de crianças e adolescentes pré-púberes).PTI refratária é definida como:- presença de plaquetopenia persistente e grave (<50.000/mm³);- necessidade de tratamentos medicamentosos freqüentes para manter as contagens plaquetárias e;- falha à esplenectomia.Pacientes com PTI crônica e refratária deverão receber tratamento com cada medicamento por pelo menos 8 semanas para que a resposta terapêutica possa ser adequadamente avaliada, recomendando-se a

170

manutenção do uso enquanto houver resposta terapêutica.

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RAQUITISMO E OSTEOMALÁCIAPortaria SAS/MS n° 209 – 23/04/2010Medicamento CALCITRIOL CID 10 E55.0; E55.9; E64.3; E83.3; M83.0; M83.1; M83.2; M83.3; M83.8Apresentação 0,25mcg (cápsula)Inclusão Pacientes com duas das condições abaixo:

-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico com ou sem exame histopatológico, confirmado para raquitismo ou osteomalácia:-Raquitismo ou osteomalácia secundários que não respondam a administração de Vit D e cálcio.-Dependente da Vit D tipo I - déficit de síntese de 1,25 dihidroxivitamina D.-Dependente de Vit D tipo II- resistência a ação de 1,25 dihidroxivitamina D.-Hipofosfatemia não hipercalciúrica-Deficiência de fosfatase ácida-Resistência a vitamina D ou-Secundário a doença hepática

Anexos obrigatórios Dosagem sérica de fosfatase alcalina, cálcio, fósforo, PTH e 25-hidroxivitamina D e excreção urinária de fósforo e cálcio. E, ainda, creatinina sérica e urinária para Osteomlácia.

Administração Crianças c/ peso menor que 10kg : 1mcg/kgAcima de 10kg de peso : 2mcg/kgDose de manutenção: 0,25mcg a 1mcg por dia


372 cápsulas

Monitoramento Exame clínico; dosagens séricas de cálcio, fósforo, creatinina e fosfatase alcalina; dosagem urinária de cálcio, fósforo e creatinina; raio-x de ossos, a cada mês até manutenção do tratamento e, após, a cada 3 meses, podendo variar a critério médico. Dosagem de PTH e ultrassonografia renal devem ser realizadas anualmente. Doses elevadas de calcitriol requerem intervalos menores de realização de exames laboratoriais e raio-X.

Exclusão Pacientes com raquitismo hipofosfatêmico hipercalciúrico.Pacientes com deficiência de vitamina D e cálcio de etiologia carencial devem ser tratados com vitamina D e cálcio.

Tempo Trat. O tratamento deve ser mantido até o término do crescimento nas crianças. Na fase adulta, os pacientes devem ser tratados se apresentarem sintomas de dor óssea ou fraturas que não consolidam.

Para fins de análise: -exame histopatológico: medida das bandas de mineralização de 1micron/dia-raquitismo por hipofosfatemia nível sérico de cálcio pode ser normal.-raquitismo hipocalcêmico nível de cálcio sérico é baixo ou próximo ao limite inferior.DIAGNÓSTICO CLÍNICO:RAQUITISMO: Alterações radiológicas da ulna distal e matáfises dos joelhos, perda da definição entre epífise e matáfise (alargamento), escavações, cistos e desorganização da placa de crescimento, diminuição do padrão trabecular, osteopenia e corticais finas, fraturas patológicas e pseudo fraturas com bordas escleróticas, bilaterais e perpendiculares à margem cortical do osso.Baixa estatura diminuição da velocidade de crescimento com deformidades esqueléticas que comprometem regiões de crescimento mais rápido.*antebraço distal, joelhos, e junções costo condrais.

-OSTEOMALÁCIA: Baixa densidade de mineral óssea, adegalçamento cortical do osso, alterações em corpos vertebrais e fraturas pseudo fraturas de Looser em colo femural e em outros ossos ( biópsia óssea).

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*A osteomalácia se apresenta em idade adulta.

CID 10:E55.0 Raquitismo ativo Osteomalácia: - infantil - juvenil Exclui: Raquitismo: - celíaco (K90.0) - de Crohn (K50.-) - inativo (E64.3) - renal (N25.0) - resistente à vitamina D (E83.3)E55.9 Deficiência não especificada de vitamina D Avitaminose DE64.3 Seqüelas do raquitismo Nota: Usar código adicional (M40.1, M41.5), se necessário, para identificar cifose.E83.3 Distúrbios do metabolismo do fósforo Deficiência de fosfatase ácida Hipofosfatasia Hipofosfatemia familiar Osteomalácia resistente à vitamina D Raquitismo resistente à vitamina D Exclui: Osteomalácia do adulto (M83.-) Osteoporose (M80-M81)M83.0 Osteomalácia puerperalM83.1 Osteomalácia senilM83.2 Osteomalácia do adulto devida a má-absorçãoOsteomalácia pós-cirúrgica do adulto devido à má-absorçãoM83.3 Osteomalácia do adulto devido à desnutriçãoM83.8 Outra osteomalácia do adulto

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RETOCOLITE ULCERATIVAPortaria SAS/MS n° 861 – 04/11/2002Medicamento SULFASSALAZINA MESALAZINACID 10 K51.0; K51.1; K51.2; K51.3; K51.4; K51.5;

K51.8, K52.2, M07.5, M07.6K51.0; K51.1; K51.2; K51.3; K51.4; K51.5; K51.8

Apresentação 500mg (comprimido) 400, 500mg e 800mg (comprimido),250, 500 e 1000mg (supositório) e3g (enema, diluente de 100mL - por dose)

Inclusão Diagnóstico clínico para retocolilite ulcerativa (enterocolite, ileocolite, proctite, retossigmoidite, pseudopolipose do cólon, proctocolite) com doença intestinal ativa ou em remissão clínica. O diagnóstico é estabelecido através de avaliação da história clínica da doença, exame de fezes, exame endoscópico e achados histopatológicos.

Anexos obrigatórios Exames: Hemograma e enzimas hepáticas (ALT e AST), creatinina, EQU e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Exames: creatinina, uréia, EQU e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Administração Administrar de 50 a 75 mg/kg/dia, divididos em 2 a 4 doses

Administrar 30 a 50mg/kg/dia, divididos em 3 a 4 doses.Máximo de 4g ao dia.


372 cp 310 cp de 400mg, 248 cp de 500mg,155cp de 800mg, 496sup de 250mg, 248sup de 500mg, 124sup de 1g ou 31 doses de 3g

Monitoramento Hemograma, AST, ALT, creatinina, exame qualitativo de urina a cada 2 semanas nos 3 primeiros meses, a cada mês nos 3 meses subsequentes e, após, a cada 3 meses.

Uréia, creatinina, exame qualitativo de urina a cada 3 meses.

Exclusão Pacientes com menos de 12 anosEspecialidade médica

Gastroenterologista, Proctologista, Coloproctologista, Cirurgião do Aparelho Digestivo.

Medicamento AZATIOPRINA CICLOSPORINACID 10 K51.0; K51.1; K51.2; K51.3; K51.4; K51.5; K51.8Apresentação 50mg (comprimido) 25,50 e 100mg (cápsula) e

100mg/mL (solução oral) com 50mLInclusão Diagnóstico clínico para retocolilite ulcerativa (enterocolite, ileocolite, proctite,

retossigmoidite, pseudopolipose do cólon, proctocolite) com doença intestinal ativa ou em remissão clínica. O diagnóstico é estabelecido através de avaliação da história clínica da doença, exame de fezes, exame endoscópico e achados histopatológicos.

Anexos obrigatórios Exames: Hemograma completo, enzimas hepáticas (ALT e AST) e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Exames: Creatinina, hemograma, ácido úrico, potássio, lipídios e magnésio e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Administração Administrar 2-2,5mg/kg/dia, em dose única diária

Utilizar 4-6mg/dia, infusão contínua ou em 2 doses


248 cp 372 caps (de100mg), 744 caps (50mg), 496 caps (25mg) ou 8 frascos (sol. oral)

Monitoramento Hemograma completo, AST e ALT semanalmente no 1° mês, quinzenalmente no 2° e 3° meses e, após, mensalmente.

Creatinina, hemograma, ácido úrico, potássio, lipídios e magnésio a cada 15 dias nos 3 primeiros meses e, após,

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AST e ALT devem ser exigidos trimestralmente após 6 meses de tratamento.

mensalmente.

Anexos obrigatórios Exames: Hemograma completo, enzimas hepáticas (ALT e AST) e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Exames: Creatinina, hemograma, ácido úrico, potássio, lipídios e magnésio e exame que comprove a patologia.Anexar peso do paciente.

Exclusão Pacientes com menos de 12 anos;Gravidez

Alteração da função renal, hipertensão não controlada e malignidade.


Gastroenterologista, Proctologista, Coloproctologista, Cirurgião do Aparelho Digestivo.

MEDICAMENTOS QUE NÃO PODERÃO SER CO-ADMINISTRADOS Sulfassalazina com mesalazina comprimido; Azatioprina e ciclosporina.

CID-10:K51.0 Enterocolite ulcerativa (crônica)K51.1 Ileocolite ulcerativa (crônica)K51.2 Proctite ulcerativa (crônica)K51.3 Retossigmoidite ulcerativa (crônica)K51.4 Pseudopolipose do cólonK51.5 Proctocolite mucosaK51.8 Outras colites ulcerativasK52.2 Gastroenterite e colite alérgicas ou ligadas à dieta Gastroenterite ou colite por hipersensibilidade a alimentosM07.5 Artropatia na colite ulcerativaM07.6 Outras artropatias enteropáticas

Pacientes menores de 12 anos poderão fazer uso somente com aval e justificativa de um médico especialista;

Os exames deverão ser monitorados os seguintes parâmetros: Hemograma: verificar a presença de anemia, leucopenia e plaquetopenia no caso da

sulfassalazina e azatioprina. Para ciclosporina, verifica-se a presença de leucopenia. ALT e AST: deverão estar até 3 vezes o limite superior da normalidade; Creatinina: deve estar normal; Uréia: deve estar normal EQU: verificar a presença de hematúria. Exame que junto com a creatinina e/ou uréia, ajuda a

diagnosticar a presença de cálculo renal ou insuficiência renal; Ácido úrico, potássio e magnésio: devem estar diminuídos ou normais; Colesterol: não deve estar acima de 300mg/dL; Triglicerídeos: não deve estar superior a 400mg/dL

o Caso algum dos valores esteja alterado, o processo será devolvido, relatando que o medicamento somente será liberado mediante regularização dos exames visto que “tal” medicamento pode causar “tal patologia”.

o Caso o processo volte com um relato em que o médico se comprometa com a administração do medicamento apesar da patologia associada, o processo poderá ser deferido, se estiver dentro dos critérios.

Casos em que o diagnóstico de pancolite ou ileíte, o processo poderá ser deferido.

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SÍNDROMES CORONARIANAS AGUDASPortaria SAS/MS n° 2.994 - 13/12/2011Medicamento CLOPIDOGRELCID 10 I20.0, I20.1, I21.0, I21.2, I21.3, I21.4, I21.9, I22.0, I22.1, I22.8, I22.9, I23.0, I23.1, I23.2, I23.3,

I23.4, I23.5, I23.6, I23.8, I24.0, I24.8 e I24.9Apresentação 75mg (comprimido)Inclusão Infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST

(IAMSSST) Infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST

(IAMCSSST)Anexos obrigatórios

Relato médico ou Preenchimento da Ficha em anexo.

Administração IAMSSST - 75mg/dia IAMCSSST – 1) Pacientes não submetidos à Intervenção coronária percutânea

(com ou sem terapia fibrinolítica) manter clopidogrel 75mg por no mínimo 4 semanas 2) Pacientes com implante de stent (convencional ou farmacológico), manter clopidogrel 75mg por 9 meses


31 cp (75mg)

Monitoramento A critério médicoExclusão Não existeTempo Trat. IAMSSST

75mg/dia por 9 meses; Caso o paciente apresente risco de sangramento aumentado, o clopidogrel deve

ser mantido por no mínimo 4 semanas.

IAMCSSST Pacientes não submetidos à ICP (com ou sem terapia fibrinolítica)

manter clopidogrel 75mg por no mínimo 4 semanas, podendo se estender por 9 meses;

Pacientes com implante de stent (convencional ou farmacológico), manter clopidogrel 75mg por 9 meses.

Diante da necessidade de continuação do tratamento, o estabelecimento hospitalar deverá entregar no dia da alta, 30 (trinta) comprimidos ao paciente até que seja adquirido pelo componente especial da assistência farmacêutica (CEAF).

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CID-10:I20.0 Angina instável Angina: - em crescendo - que piora com os esforços Síndrome: - intermediária - pré-infartoI20.1 Angina pectoris com espasmo documentado Angina (de): - angioespástica - induzida por espasmo - Prinzmetal - varianteI21.0 Infarto agudo do miocárdio Infarto do miocárdio especificado como agudo ou com indicação de duração de 4 semanas (28 dias) ou menos Exclui: Algumas complicações atuais subseqüentes a infarto agudo do miocárdio (I23.-) Infarto do miocárdio: - antigo (I25.2) - especificado como crônico ou com tempo de evolução de mais de 4 semanas (mais de 28 dias) desde o início da doença (I25.8) - subseqüente (I22.-) Síndrome pós-infarto do miocárdio (I24.1)I21.2 Infarto agudo transmural do miocárdio de outras localizações Infarto transmural (agudo): - ápico-lateral - baso-lateral - lateral-alto - (da parede) lateral SOE - posterior (verdadeiro) - póstero-basal - póstero-lateral - póstero-septal - septal SOEI21.3 Infarto agudo transmural do miocárdio, de localização não especificada Infarto transmural do miocárdio SOE I21.4 Infarto agudo subendocárdico do miocárdio Infarto do miocárdio não-transmural SOE I21.9 Infarto agudo do miocárdio não especificado Infarto do miocárdio (agudo) SOEI22.0 Infarto do miocárdio recorrente da parede anterior Infarto recorrente (agudo): - ântero-apical - ântero-lateral - ântero-septal - (da parede) anterior SOEI22.1 Infarto do miocárdio recorrente da parede inferior Infarto recorrente (agudo): - diafragmático (da parede) - inferolateral - inferoposterior - (da parede) inferior SOEI22.8 Infarto do miocárdio recorrente de outras localizações Infarto recorrente do miocárdio (agudo): - ápico-lateral - baso-lateral - lateral alto - (da parede) lateral SOE - posterior (verdadeiro) - póstero-basal - póstero-lateral - póstero-septal - septal SOEI22.9 Infarto do miocárdio recorrente de localização não especificada

I23.0 Hemopericárdio como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdioI23.1 Comunicação interatrial como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdioI23.2 Comunicação interventricular como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdioI23.3 Ruptura da parede do coração sem ocorrência de hemopericárdio como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdio Exclui: Com hemopericárdio (I23.0)I23.4 Ruptura de cordoalhas tendíneas como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdio I23.5 Ruptura de cordoalhas tendíneas como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdio I23.6 Trombose de átrio, aurícula e ventrículo como complicação atual subseqüente ao infarto agudo do miocárdioI23.8 Outras complicações atuais subseqüentes ao infarto agudo do miocárdioI24.0 Trombose coronária que não resulta em infarto do miocárdio Embolia - (da artéria) (da veia) coronária não Oclusão - evoluindo para infarto do miocárdio Tromboembolismo Exclui: Especificada como crônica ou com tempo de evolução de mais de 4 semanas (mais de 28 dias) desde o início da doença (I25.8)I24.8 Outras formas de doença isquêmica aguda do coração Insuficiência coronáriaI24.9 Doença isquêmica aguda do coração não especificada Exclui: Doença isquêmica do coração (crônica) SOE (I25.9)

Observar: “Anexo II – Formulário para solicitação de clopidogrel”.

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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPortaria SAS/MS n° 497 – 23/12/2009Medicamento IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 G61.0Apresentação 1,0 e 5,0g injetável (frasco)Inclusão Diagnóstico clínico e laboratorial de Síndrome de Guillain-Barré, incluindo suas formas

variantes: Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA) ou neuropatia axonal motora aguda (NAMA) ou Síndrome de Miller-Fisher.Doença moderada a grave (Escala de Incapacidade) e menos de 4 semanas de evolução.


Exame de líquor e relato médico descrevendo detalhadamente a sintomatologia e evolução da doença.Eletroneuromiografia.

Administração 0,4g/kg/dia, por via intravenosaPresc. MáximaMensal

300 frascos (1,0g) ou 100 frascos (5,0g)

Monitoramento Controle de sinais clínicos para anafilaxia, efeitos adversos e controle da função renal. Exclusão Mais de 30 dias de evolução da doença (polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

- PDIC), insuficiência renal, contra-indicação ao medicamento ou efeitos adversos não toleráveis, tais como presença de infecção ativa e altos níveis de IgA.

Tempo Trat. 5 dias para adultos e 2 dias para criançasEspecialidade médica

Neurologista

Obs. Tratamento de urgência, processo pode ser enviado por fax ou escaneado para avaliação e liberação no mesmo dia.

CID-10:G61.0 Síndrome de Guillain-Barré

Polineurite aguda (pós-) infecciosa

o A polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda (PIDA) é o sinônimo da Síndrome de Guillain-Barré.

o Escala de Incapacidade – doença leve de 0-2 e moderada a grave de 3-6:0 - Saudável1 - Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais2 - Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais3 - Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte4 - Confinado a cama ou cadeira de rodas5 - Necessita de ventilação assistida6 – Morte

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o Sintomatologia clínica:o Critérios de inclusão:

o Essenciais:o Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis,

desde leve paresia até paralisia completa;o Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal;

o Sugestivos:o Alta concentração de proteína no líquor;o Presença de menos de 10 cél/mm³;o Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas;o Demonstração de relativa simetria da paresia de membros;o Sinais sensitivos leves a moderados;o Envolvimentos de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais;o Recuperação com início em 2-4 semanas após fase de platô da progressão dos sintomas;o Disfunção autonômica;o Ausência de febre no início do quadro.

o Critérios que reduzem a possibilidade de SGB: o Fraqueza assimétrica;o Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro;o Ausência de resolução de sintomas intestinais/urinários;o Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do líquido cefaloraquidiano;o Presença de células polimorfonucleares no líquido cefaloraquidiano;o Nível sensitivo bem demarcado.

o Critérios que excluem a SGB: o História de exposição à hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais

pesados;o Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina;o História recente de difteria;o Suspeita clínica de intoxicação por chumbo;o Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores);o Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia

conversiva.Caso esteja anexado o estudo eletrofisiológico, deve ser considerado os seguintes itens: Geralmente não possui alterações antes de 5-7 dias, podendo não revelar nenhuma anormalidade em

até 15-20% dos casos após este período Redução da Velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos; Bloqueio de condução do potencial de neurocondução motora ou dispersão temporal anormal em 1 ou

mais nervos; Prolongamento da latência motora distal em 2 ou mais nervos; Prolongamento de latência da Onda-F ou ausência da mesma.

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SÍNDROME DO OVÁRIO POLICÍSTICO E HIRSUTISMO/ACNEPortaria nº 1.321, DE 25/11/2013.Medicamento CIPROTERONACID 10 E28.0, E28.2, L68.0Apresentação 50mg (comprimido)Inclusão Diagnóstico de SOP (NHI) com irregularidade menstrual e sinais clínicos de

hiperandrogenismo (hirsutismo, alopecia, acne) ou hiperandrogenemia (níveis séricos aumentados de testosterona) ou;

Hirsutismo idiopático com ciclos regulares e ovulatórios, hirsutismo isolado e ausência de ovários policísticos à ultrassonografia pélvica.


Relato médico e exames de AST, ALT e bilirrubinas.No caso de hiperandrogenemia anexar também exame de testosterona sérica.No caso de hirsutismo idiopático anexar também ultrassonografia pélvica.Para diagnóstico diferencial anexar: 17-hidroxiprogesterona, prolactina sérica, glicemia de jejum, glicemia após sobrecarga de 75g de glicose; sulfato de deidroepiandrostestosterona (DHEA-S); TSH; colesterol total; HDL-colesterol; triglicerídios (*tabela abaixo).LME, Prescrição Médica e Termo de Esclarecimento e Responsabilidade para Ciproterona.

Administração 12,5mg a 50mg/dia, por via oral, do 5º ao 25º dia do ciclo menstrual, ou 25 ou 50mg/dia, por via oral, no esquema 21/7, ou 100mg do 1º ao 10º dia do ciclo “mesnstrual” em associação com anticoncepcional no esquema 21/7


21 cp (50mg)

Monitoramento TGO, TGP e bilirrubinas. Periodicidade: a cada 3 a 6 meses (Quando AST estiver elevada 3x o valor normal, reavaliar ou suspender o tratamento).

Exclusão Hirsutismo secundário a outras doenças como tumores produtores de androgênios, hiperprolactinemia, síndrome de Cushing, tireoidopatias ou hirsutismo associado a medicamentos. Pacientes gestantes ou que apresentem hipersensibilidade ao medicamento.

Tempo Trat. O tratamento deve ser contínuo. A ocorrência de hiperandrogenismo novamente está associada a até 80% de recorrência de hirsutismo dentro de 6 meses após a suspensão do tratamento. A avaliação das pacientes em relação ao uso diário de medicamentos eao desenvolvimento de hirsutismo, entretanto, varia com o passar da idade e muitas optam por suspender o tratamento. Desejo de engravidar é outra indicação, mesmo que temporária, de suspensão do tratamento.

Obs. A diferenciação entre hirsutismo e hipertricose é de grande importância por envolverem etiologias e condutas distintas. Hipertricose refere-se a quantidades aumentadas de pelos em regiões não dependentes de hormônios, como antebraços e pernas, geralmente com um pelo fino. Esta situação não se associa a desbalanço de hormônios sexuais, mas a hereditariedade, medicações, inanição ou excesso de uso de glicocorticóides.


Ginecologista, Endocrinologista

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CID 10:E28.0 Excesso de estrógeno E28.2 Síndrome dos ovários policísticos L68.0 Hirsutismo

*Portadores de Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) forma não clássica:- Mulheres com hiperplasia adrenal congênita com manifestação de hirsutismo poderão ser tratados de acordo com os critérios de tratamento deste Protocolo.- No caso do paciente já ser atendido no CEAF para HAC, não serão necessários os exames para diagnóstico diferencial.

Os exames listados a seguir são necessários para excluir outras causas de hirsutismo ou rastrear a presença de risco metabólico. Para as dosagens hormonais, devem ser considerados normais os valores de referência do método utilizado.

Exame Valores de referência (*)Testosterona Abaixo de 80ng/dL17-hidroxiprogesterona Fase folicular: 0,2 a 1,8ng/mL

Fase lútea: 0,2 a 4,7ng/mL Fase pós-menopausa: 0,2 a 1,7ng/mL

Prolactina sérica 4,8 a 23,3ng/mLGlicemia de jejum Abaixo de 100mg/dLGlicemia após sobrecarga de 75g de glicose (para mulheres obesas ou com história familiar de diabete melitus)

Abaixo de 140mg/dL

Sulfato de deidroepiandrostestoterona (DHEA-S) (em caso de suspeita de tumor adrenal)

Entre 19 e 30 anos: 30 a 780g/dL Entre 31 e 50 anos: 10 a 380mcg/dL Pós-menopausa: 30 a 260mcg/dL

TSH 0,3 a 4,2mcU/mLColesterol total; HDL-colesterol; triglicerídios (para pacientes com suspeita de síndrome metabólica)

Respectivamente, abaixo de 200mg/dL; acima de 40mg/dL; abaixo de 150mg/dL.

*Podem variar de acordo com o método utilizado.

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SÍNDROME DE TURNERPortaria SAS/MS n° 223 – 10/05/2010Medicamento SOMATROPINA (SOMATOTROFINA HUMANA RECOMBINANTE)CID 10 Q96.0, Q96.1, Q96.2, Q96.3, Q96.4, Q96.8Apresentação 4UI e 12UI injetável (frasco-ampola) Inclusão Pacientes com diagnóstico de Síndrome de Turner*, idade mínima de 2 anos e máxima

de 12 anos. Quando idade < 5 anos, a altura deverá ser inferior ao percentil 5 da altura prevista pela curva da OMS. Quando idade ≥ 5 anos, a altura deverá ser inferior ao percentil 5 da altura prevista para idade, conforme a curva do NCHS de 1977


Cariótipo, Raios-X mãos e punhos, Receituário de controle especial, Protocolo de Dispensação de Somatotrofina e avaliação continuada

devidamente preenchidos e assinado pelo médico e pelo responsável pelo paciente,anexar os documentos do responsável que assinou o TCI no processo.

Curva de Crescimento atualizada TCI

**Reavaliação Enviar de seis em seis meses: Gráfico do crescimento, LME, Receita, Protocolo de dispensação de somatotrofina e avaliação continuada atualizados.**Aumento de dose: enviar para DIAF com todos os documentos de reavaliação

Administração 0,135/0,15UI/kg/dia (0,045-0,050mg/kg/dia ou 0,3-0,375mg/kg/semana) via subcutânea, à noite, 6-7 vezes por semana


93 f.a. de 4UI e 31 f.a. de 12UI ao mês

Monitoramento Medidas antropométricas a cada 6 meses; Gllicemia de jejum TSH; Radiografia de mãos e punhos com idade óssea anualmente;IGF-1, a cada ano ou após mudança de dose.

Exclusão Apresentar pelo menos uma das condições seguintes: doença neoplásica ativa; anomalias congênitas renais e cardiovasculares não corrigidas; doença aguda grave; hipertensão intracraniana benigna; retinopatia diabética proliferativa ou pré-proliferativa.Obs.:

Em casos de doença aguda grave, o tratamento deverá ser interrompido por um ou dois meses ou até que haja recuperação do paciente.

Em caso de doença neoplásica, o tratamento com somatropina somente poderá ser utilizado após liberação documentada por oncologista, decorridos 2 anos do tratamento e remissão completa da doença.

Em caso de anomalias congênitas que necessitem correção cirúrgica, o tratamento deverá ser protelado ou interrompido o tempo necessário para que as correções sejam realizadas e o paciente se recupere.

Tempo Trat. O tratamento deverá ser interrompido nas seguintes situações: Falha na resposta ao tratamento, definida como aumento da velocidade de

crescimento no primeiro anos de tratamento inferior a 50% da velocidade de crescimento prévia ou como velocidade de crescimento inferior a 2cm/ano, após, ao menos, um ano de tratamento efetivo;

Idade óssea ≥14 anos (radiografia). Ou a critério da comissão de endocrinologistas.

Especialidade Geneticista ou endocrinologista

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Dados do medicamento:Conversão de somatropina: 3UI=1mgAmpola de somatropina 4UI tem 1mLAmpola de somatropina 12UI tem 2mL

*DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:As anormalidades típicas incluem baixa estatura (o mais comum), disgenesia gonadal, pescoço alado, linha posterior de implantação dos cabelos baixa, fácies típica, tórax alargado com aumento da distância entre os mamilos, linfedema, cúbito valgo, tireoidite auto-imune com ou sem hipotireoidismo, anormalidades renais, cardiovasculares, auditivas e deficiência cognitiva em algumas atividades, embora a inteligência média seja considerada normal. Caracteristicamente há um retardo leve do crescimento na fase intrauterina, redução progressiva da velocidade de crescimento durante a infância e uma marcada ausência de crescimento na fase puberal.

*DIAGNÓSTICO CLÍNICO:Cariótipo com ausência de um cromossomo X (45,X), mosaicismo cromossômico (45,X/46,XX) ou outras anomalias estruturais do cromossomo X.

CID-10:Q96.0 Cariótipo 45, XQ96.1 Cariótipo 46, X iso (Xq)Q96.2 Cariótipo 46, X com cromossomo sexual anormal, salvo iso (Xq)Q96.3 Mosaicismo cromossômico, 45, X/46, XX ou XYQ96.4 Mosaicismo cromossômico, 45, X/outra(s) linhagens celular(es) com cromossomo sexual anormal.Q96.8 Outras variantes da síndrome de Turner

Observar “Anexo VI - Modelo sugestivo de tabelas para acompanhamento de reavalições para Análogo de RnGH e Somatropina”.

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SÍNDROME NEFRÓTICA PRIMÁRIA EM ADULTOSPortaria SAS/MS n° 1320 – 25/11/2013Medicamento CICLOFOSFAMIDACID 10 N04.0, N04.1, N04.2, N04.3, N04.4, N04.5, N04.6, N04.7, N04.8Apresentação 50mg – drágeaInclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem os dois

seguintes critérios: o Síndrome nefrótica definida pela presença de edema, dislipidemia e excreção

urinária acima de 3,5 g de proteína por 1,73 m2 de superfície corporal em 24 horas ou acima de 50 mg/kg de peso em 24 horas ou índice proteína/creatinina (IPC) em amostra aleatória de urina acima de 3; e

o Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI), alterações glomerulares mínimas ou lesões mínimas (AGM), glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) ou glomerulonefrite por IGA (Gniga).

E pelo menos um dos seguintes critérios abaixo:1. Diagnóstico histopatológico de biópsia renal de glomeruloesclerose segmentar e

focal (GESF) ou alterações glomerulares mínimas (AGM) com recidivas, dependência de corticosteróides ou, resistência a prednisona (definida por edema, hipoalbuminemia, dislipidemia e proteinúria de 24h acima de 3,5 g/1,73m de superfície corporal ou IPC acima de 3 por mais de 6 meses de);

2. Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) em pacientes com médio ou alto risco de progressão para IRC, ou seja, proteinúria de 24h acima de 4 ou 8 g respectivamente;

3. Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e uma forma rapidamente progressiva da glomerulonefrite, com perda rápida da função renal;

4. Diagnóstico histopatológico de biópsia renal de nefropatia por IgA e uma forma rapidamente progressiva da glomerulonefrite (declínio de mais de 50% da taxa de filtração glomerular, ao longo de dias ou semanas, geralmente em associação a manifestações de síndrome nefrítica aguda);

5. Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de nefropatia por IgA e uma forma rapidamente progressiva da glomerulonefrite (conforme acima).


Relato médico da história e diagnóstico clínico do paciente e tratamento prévio.Exames: Proteinúria de 24horas, Albumina sérica, colesterol total, colesterol LDL, Triglicerídeos, creatininúria, Hemograma e Biópsia renal (diagnóstico histopatológico).

Administração Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e alterações glomerulares mínimas (AGM): 1,5-3mg/kg/dia associados à prednisona por 12 semanas em pacientes com recidivas freqüentes ou dependência a corticosteroides.Glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) forma progressiva: associa-se ciclofosfamida à prednisona na dose de 2-3mg/kg/dia por via oral nos meses 2, 4, e 6 .Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP): 1,5-3,0mg/kg/dia associados à prednisona por 12 semanas nos pacientes com recidivas freqüentes ou dependência de corticosteroide.Nefropatia por IgA com síndrome nefrótica (NIgA) de progressão rápida: 1,5-3mg/kg/dia por 12 semanas.

Prescrição Máxima Mensal

186 comprimidos mensais.

Monitorização Exames: creatinina sérica, proteinúria 24 horas, albumina sérica, colesterol total, LDH,

184

HDL, triglicerídeos, exame qualitativo de urina, glicose, AST e ALT, mensalmente.Hemograma com plaquetas semanalmente durante o tratamento devido à toxicidade. Em caso de redução de leucócitos, reduzir dose em 50%; se leucócitos <3.000/mm 3, neutrófilos <1.500/mm3 ou plaquetas < 100.000/mm3, o tratamento deve ser suspenso. Se transaminases 2-2,5 acima do valor basal, o medicamento deve ser suspenso.

Exclusão Gestação. Evidências de disfunção da medula óssea: leucócitos abaixo de 3.000/mm3;

neutrófilos abaixo de 1.500/mm3; plaquetas abaixo de 100.000/mm3. Hipersensibilidade ou contraindicações aos medicamentos ou impossibilidade de

adesão e de acompanhamento contínuo.Tempo Trat. Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e alterações glomerulares mínimas

(AGM): 12 semanas de tratamento;Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP): 12 semanas de tratamento;Nefropatia por IgA com síndrome nefrótica (NIgA): 12 semanas;Glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) forma progressiva: 3 meses de tratamento (meses 2,4, e 6, intercalados com prednisona).

** Em caso de recidiva da síndrome nefrótica para glomerulonefrite, é necessário um novo curso de tratamento, cuja duração é a mesma do tratamento inicial, podendo ser inferior, caso tenha resposta precoce.


Nefrologista.

Medicamento CICLOSPORINACID 10 N04.0, N04.1, N04.2, N04.3, N04.4, N04.5, N04.6, N04.7, N04.8Apresentação 25mg, 50mg, 100mg - cápsulas

100mg/mL- solução oral frasco 50mL.Inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem os dois

seguintes critérios: o Síndrome nefrótica definida pela presença de edema, dislipidemia e excreção urinária acima de 3,5 g de proteína por 1,73 m2de superfície corporal em 24 horas ou acima de 50 mg/kg de peso em 24 horas ou índice proteína/creatinina (IPC) em amostra aleatória de urina acima de 3; eo Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI), alterações glomerulares mínimas ou lesões mínimas (AGM), glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) ou glomerulonefrite por IgA (GNIgA). E pelo menos um dos seguintes critérios abaixo:o Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomeruloesclerose

segmentar e focal (GESF) ou alterações glomerulares mínimas (AGM) com dependência ou resistência,

o Efeitos colaterais com o uso de corticosteroides, ou com recidivas frequentes;o Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite

membranosa idiopática (GNMI) em pacientes com médio ou alto risco de progressão para insuficiência renal, isto é, proteinúria de 24 horas igual ou acima de 4 e 8g respectivamente; ou

o Diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e resistência ao tratamento com prednisona.


Relato médico da história e diagnóstico clínico do paciente e tratamento prévio.Exames: Creatinina sérica, Proteinúria de 24horas, Albumina sérica, colesterol total, colesterol LDL, Triglicerídeos, Hemograma e Biópsia renal (diagnóstico histopatológico).

Administração Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e alterações glomerulares mínimas

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(AGM): 3-5mg/kg/dia dividido em 2 doses para manter o nível sérico entre 100-150ng/mL, em pacientes com recidivas freqüentes ou dependência de corticosteroide.Glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) e Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) forma rapidamente progressiva: 3-5mg/kg/dia divididos em 2 doses para manter o nível sérico entre 100-150ng/mL.


25mg : 496 cápsulas; 50mg: 744 cápsulas; 100mg: 372 cápsulas; 100mg/mL frasco com 50mL: 8 frascos.

Monitorização Creatinina, nível sérico de ciclosporina deverão ser realizados semanalmente no 1° mês e, após, a cada 4 semanas.Proteinúria 24 horas, albumina sérica, colesterol total, LDH, HDL, triglicerídeos, exame qualitativo de urina, glicose, AST, ALT e hemograma com plaquetas, mensalmente.

Exclusão Neoplasia maligna em atividade; Hipertensão arterial não controlada; Taxa de filtração glomerular abaixo de 40mL/min/1,73m2 de superfície corporal Hipersensibilidade ou contraindicação a ciclosporina ou impossibilidade de adesão e

acompanhamento contínuo.Tempo Trat. Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e alterações glomerulares mínimas

(AGM): 6 meses com avaliação da resposta ao tratamento;Em pacientes com resposta parcial ou total, o tratamento deve ser mantido por pelo menos 12-24 meses;Caso haja recidiva da proteinúria com a interrupção da ciclosporina, manter tratamento sem tempo definido (em geral, vários anos).Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP): casos de resistência ao corticosteroide e progressão rápida da glomerulonefrite: 4-6 meses de tratamento. Glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) forma progressiva: 4-6 meses, com avaliação da resposta ao tratamento.Em pacientes com resposta parcial ou total, o tratamento deve ser mantido por pelo menos 12-24 meses;Caso haja recidiva da proteinúria com a interrupção da ciclosporina, manter tratamento sem tempo definido (em geral, vários anos).Nefropatia por IgA com síndrome nefrótica (NIgA): não é utilizada.

Em caso de recidiva da síndrome nefrótica para qualquer glomerulonefrite, é necessário um novo curso de tratamento cuja duração é a mesma do tratamento inicial, mas que pode ser abreviada nos casos de uma resposta precoce. Em relação à ciclosporina, a tendência é manter o medicamento por vários anos como forma de controlar a doença.

** A exceção ao retratamento é restrita a situações em que a proteinúria > ou = 3,5g/24hs ou IPC >ou =3 decorrerem de lesões cicatriciais e não por atividade da doença, o que em alguns casos, só pode ser determinado por uma nova biópsia renal.

CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO DO TRATAMENTO:

Os critérios estão baseados no desaparecimento das manifestações da síndrome nefrótica e podem constituir uma resposta total ou parcial aos imunossupressores. São eles:a) desaparecimento do edema;b) normalização da albumina e dos lipídios séricos;c) normalização da proteinúria na resposta total (abaixo de 0,3 g/24h/1,73 m2 SC ou IPC abaixo de 0,3) ou redução significativa da proteinúria na resposta parcial (0,3-3,4 g/24h/1,73 m(2) SC ou IPC 0,3- 2,9 , ou redução

186

de 50% do valor basal);d) deve-se considerar também a melhora da função renal (normalização ou redução de 50% do valor basal da creatinina sérica) nas glomerulonefrites acompanhadas de insuficiência renal;e) o critério de normalização/redução da proteinúria e da creatinina sérica não é válido para os casos de glomerulonefrites em que já ocorreu dano crônico irreversível (“cicatriz”) de grau intenso nos rins, quando o tratamento deve ser interrompido;f) os imunossupressores devem ser interrompidos imediatamente se o risco de desenvolvimento de complicações mórbidas, como infecções oportunistas, leucopenia grave (com citotóxicos) ou nefrotoxicidade intolerável (com ciclosporina), for maior do que o benefício presumido do tratamento.

SÍNDROME NEFRÓTICA SECUNDÁRIA pode ser causada por: diabetes melito, lúpus eritematoso sistêmico, amiloidose, infecções bacterianas e virais, neoplasias, medicamentos, entre outros.

CASOS ESPECIAIS:Os pacientes idosos, gestantes, imunossuprimidos, com infecção viral, neoplasia maligna em atividade, com rim único, coagulopatias ou outras contraindicações relativas a procedimentos diagnósticos como a biópsia renal devem ser avaliados pelo médico prescritor o risco/benefício e com justificativa médica anexada.

CID 10:N04.0 Síndrome nefrótica – anormalidade glomerular minor

Lesões mínimasN04.1 Síndrome nefrótica – lesões glomerulares focais e segmentares

Esclerose HialinoseGlomerulonefrite focal

N04.2 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite membranosa difusaN04.3 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite proliferativa mesangial difusaN04.4 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa N04.5 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite mesangiocapilar difusa

Glomerulonefrite membrano-proliferativa, tipos 1 e 3 ou SOEN04.6 Síndrome nefrótica – doença de depósito denso

Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2N04.7 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite difusa em crescente

Glomerulonefrite extracapilarN04.8 Síndrome nefrótica – outras

Glomerulonefrite proliferativa SOE.

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SÍNDROME NEFRÓTICA PRIMÁRIA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTESPortaria SAS/MS n° 459 – 21/05/2012Medicamento CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINACID 10 N04.0, N04.1, N04.2, N04.3, N04.4, N04.5, N04.6, N04.7, N04.8Apresentação 50mg - drágeas 25mg, 50mg, 100mg - cápsulas

100mg/mL- solução oral frasco 50mLInclusão Serão incluídos neste protocolo, crianças e adolescentes até 18 anos de idade que

apresentarem todos os critérios diagnósticos clínicos e laboratoriais de síndrome nefrótica:

Edema; e Proteinúria nefrótica – proteinúria acima de 50mg/kg/dia ou acima de 40mg/m 2/h

ou acima de 3,5 g/24h/1,73m2 ou Índice proteinúria/creatininúria (IPC) acima de 2,0g/dL; e

Hipoalbuminemia - albumina sérica abaixo de 2,5g/dL; e Hiperlipidemia - colesterol total igual ou maior de 240mg/dL ou triglicerídeos igual

ou maior do que 200mg/dL.Além destes critérios, causas secundárias e uso de medicamentos devem ser afastados.A Biópsia renal é indicada nos seguites casos: SNRC, ausência de resposta a prednisona; Hematúria macroscópica ou hipertensão sustentada, ou complemento sérico

diminuído; Pacientes menores de 1 ano de idade; Pacientes maiores de 8 anos; e Adolescentes


Relato médico da história e diagnóstico clínico do paciente, tratamento prévio e medicamentos utilizados atualmente; e

Exames laboratoriais: Proteinúria de 24horas ou IPC, Albumina sérica, Colesterol Total, Triglicerídeos, Hemograma; HBsAg , Anti-HCV, anti-HIV, FAN; e

Biópsia renal quando relacionada aos critérios de inclusão descritos acima.Administração Após Remissão completa a dose de 2-

2,5mg/kg/dia por 12 semanas até uma dose cumulativa máxima de 168 mg. Não se deve administrar um segundo curso de ciclofosfamida.

6mg/kg/dia divididas em 2 doses diárias para manutenção sérica de 150-200ng/mL nos primeiros 6 meses e 100-150ng/mL após 6 meses.


186 comprimidos mensais 25mg : 496 cáspsulas; 50mg: 744 cápsulas; 100mg: 372 cápsulas;100mg/mL frasco com 50mL: 9 frascos

Monitoramento Pacientes com SN: avaliação clínica e laboratorial mensal, hemograma, para detecção de leucopenia;

Pacientes em remissão: avaliação trimestral com exames laboratoriais de creatinina sérica, albumina sérica, CT, triglicerídeos, hemograma, glicose, exame qualitativo de urina, indice proteína/creatinina em amostra de urina;

Pacientes em uso de ciclosporina também devem avaliar creatinina e nível sangüíneo do medicamento trimestralmente.

Exclusão SN associada às causas secundárias abaixo relacionadas: Doenças infecciosas: Hepatite C, Hepatite B e HIV; Doenças sistêmicas: Púrpura de Henoch-Schönlein, Lúpus Eritematoso Sistêmico,

Diabete melito de longa evolução e Sarcoidose; Tumores: Leucemia e Linfoma. Intolerância, Hipersensibilidade ou contraindicação aos medicamentos deste protocolo.

Tempo de Interrupção do tratamento quando Suspensão do medicamento quando

188

Tratamento leucócitos abaixo de 3000/mm3 ou infecção.

aumento acima de 30% dos níveis de creatinina sérica, mesmo com redução da dose e nível sérico e ausência de resposta terapêutica após 3-6 meses de tratamento.


Nefrologista

Medicamento TACROLIMOCID 10 N04.0, N04.1, N04.2, N04.3, N04.4, N04.5, N04.6, N04.7, N04.8Apresentação 1 e 5mg - cápsulasInclusão O tacrolimo somente está indicado nesse protocolo para os pacientes que tenham

desenvolvido hipertricose ou hiperplasia gengival associada ao uso de ciclosporina. Os efeitos colaterais deverão ser comprovados mediante avaliação por escrito, respectivamente, de dermatologista ou de dentista ou cirurgião buco-maxilo-facial.


Relato médico da história e diagnóstico clínico do paciente, tratamento prévio e medicamentos utilizados atualmente; e Exames laboratoriais: Proteinúria de 24horas ou IPC, Albumina sérica, Colesterol Total, Triglicerídeos, Hemograma; HBsAg , Anti-HCV, anti-HIV, FAN; e Biópsia renal quando relacionada aos critérios de inclusão descritos acima.

Administração Iniciar com a dose de 0,1-0,2mg/Kg/dia em 2 administrações diárias.Presc. Máxima Mensal

930 caps de 1mg e 186 caps de 5mg

Monitoramento Avaliação trimestral com exames laboratoriais de creatinina sérica, albumina sérica, CT, triglicerídeos, hemograma, glicose, exame qualitativo de urina, indice proteína/creatinina em amostra de urina.

Tempo de Tratamento

Suspensão do medicamento quando aumento acima de 30% dos níveis de creatinina sérica, mesmo com redução da dose e nível sérico e ausência de resposta terapêutica após 3-6 meses de tratamento.


Nefrologista

CID 10:N04.0 Síndrome nefrótica – anormalidade glomerular minor

Lesões mínimasN04.1 Síndrome nefrótica – lesões glomerulares focais e segmentares

Esclerose HialinoseGlomerulonefrite focal

N04.2 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite membranosa difusaN04.3 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite proliferativa mesangial difusaN04.4 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa N04.5 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite mesangiocapilar difusa

Glomerulonefrite membrano-proliferativa, tipos 1 e 3 ou SOEN04.6 Síndrome nefrótica – doença de depósito denso

Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2N04.7 Síndrome nefrótica – glomerulonefrite difusa em crescente

Glomerulonefrite extracapilarN04.8 Síndrome nefrótica – outras

Glomerulonefrite proliferativa SOE

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SOBRECARGA DE FERROPortaria SAS/MS n° 1.324 – 25/11/2013Medicamento DESFERROXAMINACID 10 E83.1, T45.4Apresentação 500mg injetável (frasco-ampola, de pó liofilizado + ampola de 5mL de água)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento os pacientes com anemia crônica não

ferropriva que requeiram transfusões sanguíneas regulares (mais de 6 transfusões/ano) e apresentem uma das seguintes condições: - ferritina sérica acima de 1.000ng/mL; ou- biópsia hepática com concentração de ferro acima de 3,2mg/g de fígado seco; ou - ressonância magnética por T2 com sobrecarga cardíaca ou hepática de ferro.


Ferritina sérica, Biópsia hepática ou Ressonância magnética por T2 com sobrecarga cardíaca ou hepática de ferroExames: creatinina, uréia, ALT, AST, Avaliação de acuidade visual. Anexar peso do paciente.

Administração 20-60mg/kg/dia SC 8-24 horas. Dose inicial: 25mg/kg/dia. Dose máxima: 60mg/kg/dia.Esquema alternativo: 2.000mg IV durante transfusão de concentrado de hemácias.


372 f.a.

Monitoramento Os pacientes devem realizar avaliação trimestral de creatinina, ALT, AST, Gama GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas e ferritina sérica. Avaliação de acuidade visual e auditiva, antes do inicio do tratamento e após anualmente.

Exclusão Não necessitar mais de terapia transfusional (doença base resolvida). Hipersensibilidade ao medicamento ou a algum componente da fórmula. Insuficiência renal crônica grave, com depuração de creatinina endógena (DCE) < 30mL/min, exceto se em diálise.

Medicamento DEFERIPRONA DEFERASIROXCID 10 E83.1, T45.4Apresentação 500mg (comprimido) 125mg, 250mg e 500mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento os pacientes com anemia crônica não

ferropriva que requeiram transfusões sanguíneas regulares (mais de 6 transfusões/ano) e apresentem uma das seguintes condições: - ferritina sérica acima de 1.000ng/mL; ou- biópsia hepática com concentração de ferro acima de 3,2mg/g de fígado seco; ou- ressonância magnética por T2 com sobrecarga cardíaca ou hepática de ferroE ainda:- Paciente com talassemia major e; - Impossibilidade de uso de desferroxamina, quer por contra-indicação, intolerância ou dificuldades de operacionalização.

- Pacientes com sobrecarga crônica de ferro devido a transfusões de sangue (hemossiderose transfusional) e impossibilidade de uso da desferroxamina por contraindicação, intolerância ou dificuldades de operacionalização.


Ferritina sérica, biópsia hepática ou ressonância magnética por T2 com sobrecarga cardíaca ou hepática de ferro. Cretinina sérica, uréia, ALT, AST, hemograma Informar peso do paciente.

Ferritina sérica, biópsia hepática ou ressonância magnética por T2 com sobrecarga cardíaca ou hepática de ferro.Cretinina sérica, uréia, Proteinúria, ALT, AST. Informar peso do paciente.

Administração 75mg/kg/dia dividida em 3 administrações VO. Dose máxima: 100mg/kg/dia

Dose inicial: 20mg/kg/dia VO em dose única.Dose máxima: 40mg/kg/dia.


620 comprimidos 992 cp de 125mg, 496 cp de 250mg e 248 cp de 500mg.

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Monitoramento Os pacientes devem realizar avaliação trimestral de creatinina, ALT, AST, Gama GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas e ferritina sérica. Hemograma antes do inicio do tratamento, semanalmente nos 3 primeiros meses, podendo ser quinzenalmente após 3 meses. Se apresentar Neutropenia abaixo de 500mm³, suspender o uso.

Os pacientes devem realizar avaliação trimestral de ferritina sérica. Creatinina e Proteinúria antes do inicio do tratamento e semanalmente após o inicio. Após o 1°mês, as avaliações hepática e renal devem ser mensais.Suspender o tratamento quando houver insuficiência hepática ou depuração de creatinina abaixo 40mL/min.

Exclusão Não necessitar mais de terapia transfusional (doença base resolvida). Hipersensibilidade ao medicamento ou a algum componente da fórmula.Gestante ou nutrizes.Idade inferior a 6 anos;História de agranulocitose ou neutropenia ou uso concomitante de medicamento que possa causar essas situações clínicas.

Não necessitar mais de terapia transfusional (doença base resolvida). Hipersensibilidade ao medicamento ou a algum componente da fórmula. Gestante ou nutrizes.Pacientes com depuração de cretinina abaixo de 40mL/min ou creatinina sérica acima de 2 vezes o limite superior da normalidade; Pacientes com menos de 2 anos de idade; Pacientes com proteinúria moderada e relação proteinúria/creatinúria acima de 0,5mg/mg; pacientes com hepatite B ou C em atividade;Pacientes com bloqueio atrioventricular grau II ou III, alargamento do segmento QT ou em uso de cardiotônicos; ou pacientes com síndrome mielodisplásica de alto risco e pacientes com outras malignidades de origem hematopoiética ou não, nos quais a baixa expectativa de vida não traz benefícios da terapia quelante.

CASOS ESPECIAIS:Nos pacientes com hemocromatose hereditária a quelação de ferro está indicada nas seguintes situações:- Portadores de anemia de etiologia não ferropriva, com hemoglobina menor que 11g/L;- Pacientes com hipotensão sintomática, com intolerância à flebotomia;- Paciente sem possibilidade de acesso venoso para realização da flebotomia.

***Cabe ressaltar que muitos pacientes bem quelados que continuam em transfusão regular poderão apresentar valores de ferritina sérica abaixo de 1.000 ng/ml, não estando indicada a suspensão do fornecimento do quelante. Tais pacientes continuam tendo excesso de ferro por transfusão, produzindo ferro livre, elemento que promove a injúria tecidual nos órgãos. Nestes casos, deve-se orientar a redução da dose, e não a suspensão dos medicamentos

CID 10:E83.1 Doença do metabolismo do ferro Hemocromatose T45.4 Intoxicação por ferro e seus compostos

Exclui: Anemia Ferropriva ( D50)

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TRANSPLANTE DE PULMÃOMedicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.2, Z94.3Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e

100mg/mL (solução oral) com 50 ml50mg (comprimido)

Inclusão Paciente transplantado de acordo com os CIDs acima.Anexos obrigatórios

Laudo médico contendo: data do transplante, o tipo de transplante (doador vivo HLA idêntico, HLA não indêntico, doador cadáver em receptor com baixa ou alta reatividade ao painel de linfócitos), informar se possui nefropatia crônica do enxerto; relato de terapias prévias e possíveis associações.Anexar peso do paciente.

Administração 3 a 6mg/kg, 2 x dia, por via oral 1 a 3mg/kg/dia, por via oralPresc. Máximamensal

372 caps (de100mg), 744 caps (50mg), 496 caps (25mg) ou 8 frascos (sol. oral)

248 cp

Monitoramento Conforme Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde e/ou de acordo com a solicitação da Diretoria de Assistência Farmacêutica (DIAF).

Exclusão --Tempo Trat. Tempo indeterminado Para alterações do esquema imunossupressor é necessária a apresentação de relato médico justificando

necessidade de mudança no tratamento.

CID-10:Z94.2 Pulmão transplantadoZ94.3 Coração e pulmões transplantados

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TRANSPLANTE HEPÁTICOMedicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.4Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e






248 cp


Exclusão --Tempo Trat. Tempo indeterminadoMedicamento TACROLIMO MICOFENOLATO DE MOFETILA MICOFENOLATO DE SÓDIOCID 10 Z94.4Apresentação 1 e 5mg (cápsula) 500mg (comprimido) 180 e 360mg (comprimido)Inclusão Paciente transplantado de acordo com os CIDs acimaAnexos obrigatórios

Laudo médico contendo data do transplante, o tipo de transplante (doador vivo HLA idêntico, HLA não indêntico, doador cadáver em receptor com baixa ou alta reatividade ao painel de linfócitos), informar se possui nefropatia crônica do enxerto; relato de terapias prévias e possíveis associações.Anexar peso do paciente.

Administração 0,1 a 0,15mg/kg, 2 x dia, via oral

0,5 a 1,5g, 2xdia, via oral 360 a 720mg 2x ao dia por via oral



186 cp de 500mg 310cp de 180mg ou 186 cp de 360mg


Exclusão --Tempo Trat. Tempo indeterminadoAssociações de medicamentos: Azatioprina ou Micofenolato (mofetil ou sódico) Um destes medicamentos poderá ser associado a: Ciclosporina ou tacrolimus O uso concomitante de Ciclosporina e tacrolimus é possível até a resposta adequada do tacrolimus.

Para alterações do esquema imunossupressor é necessária a apresentação de relato médico justificando necessidade de mudança no tratamento.

CID-10:Z94.4 Fígado transplantado

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TRANSPLANTE HEPÁTICO EM PEDIATRIAPortaria SAS/MS nº 1322, 25/11/2013Medicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.4, T86.4Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e


InclusãoSerão incluídos neste Protocolo, para recebimento dos medicamentos imunossupressores, os pacientes pediátricos (até 18 anos) submetidos a transplante hepático, conforme o Regulamento Técnico do Sistema Nacional de Transplantes vigente. Serão incluídos pacientes com critérios clínicos, laboratoriais e histológicos de rejeição aguda ou crônica, conforme previamente descritos. Deverão ser apresentados laudos médicos, bem como exames comprobatórios referentes a critérios laboratoriais (elevação de bilirrubinas, fosfatase alcalina e gama-GT) e histológicos (biópsia hepática com sinais de rejeição).


1. Laudo médico contendo: data do transplante, o tipo de transplante, informar se possui rejeição ao enxerto; relato de terapias prévias e possíveis associações.

2. No caso de rejeição, exames: AST e ALT, fosfatase alcalina e gama-GT, biópsia hepática.3. Anexar peso do paciente.

Administração 5 mg/kg/dia;A dose deve ser ajustada no intuito de atingir os níveis sanguíneos adequados.

1 a 2 mg/kg/dia em única administração diária



248 cp

Monitoramento A dose do medicamento deve ser ajustada a partir dos níveis sanguíneos desejados.

Hemograma e contagem de plaquetas na primeira semana após o início do tratamento e após cada aumento de dose

Exclusão Serão respectivamente excluídos deste Protocolo pacientes que apresentarem intolerância ou hipersensibilidade a algum dos medicamentos preconizados.

Tempo Trat. Tempo indeterminadoMedicamento TACROLIMO MICOFENOLATO DE MOFETILA MICOFENOLATO DE SÓDIOCID 10 Z94.4, T86.4Apresentação 1 e 5mg (cápsula) 500mg (cápsula) 180 e 360mg (comprimido)Inclusão

Serão incluídos neste Protocolo, para recebimento dos medicamentos imunossupressores, os pacientes pediátricos (até 18 anos) submetidos a transplante hepático, conforme o Regulamento Técnico do Sistema Nacional de Transplantes vigente. Serão incluídos pacientes com critérios clínicos, laboratoriais e histológicos de rejeição aguda ou crônica, conforme previamente descritos.Deverão ser apresentados laudos médicos, bem como exames comprobatórios referentes a critérios laboratoriais (elevação de bilirrubinas, fosfatase alcalina e gama-GT) e histológicos (biópsia hepática com sinais de rejeição).

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4. Laudo médico contendo: data do transplante, o tipo de transplante, informar se possui rejeição ao enxerto; relato de terapias prévias e possíveis associações.

5. No caso de rejeição, exames: AST e ALT, fosfatase alcalina e gama-GT, biópsia hepática.6. Anexar peso do paciente.

Administração Dose inicial é de 0,1 a 0,3 mg/kg/dia dividida em 2 administrações;a dose deve ser ajustada no intuito de alcançar os níveis sanguíneos adequados.

Dose inicial 10 a 20 mg/kg/dia em duas administrações, por via oral, de 12/12 horas

Dose inicial 7,5 a 15 mg/kg/dia em duas administrações, por via oral, de 12/12 horas



186 cp de 500mg 248 cp de 180mg ou 124 cp de 360mg

Monitoramento Na 1° semana pós-transplante: níveis verificados com freqüência, se necessário modificar a dose, deve-se aguardar 48 horas para realizar nova avaliação dos níveis desejados.

-----x----- -----x-----

Exclusão Serão respectivamente excluídos deste Protocolo pacientes que apresentarem intolerância ou hipersensibilidade a algum dos medicamentos preconizados.

Tempo Trat. Tempo indeterminado

Associações de medicamentos: Azatioprina ou Micofenolato (mofetil ou sódico) Um destes medicamentos poderá ser associado a: Ciclosporina ou tacrolimus


CID-10:Z94.4 Fígado transplantadoT86.4 Falência ou rejeição de transplante de fígado

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TRANSPLANTE RENALPortaria SAS/MS n°666 de 17/07/2012 Medicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.0, T86.1 Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e

100mg/mL (solução oral) com 50mL50mg (comprimido)

Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento todos os pacientes que vierem a ser (ou foram) submetidos a transplante renal, conforme o Regulamento Técnico vigente do Sistema Nacional de Transplantes, tanto para o estabelecimento do estado de imunossupressão quanto para o tratamento de indução ou de manutenção. Para tratamento da rejeição aguda Pacientes transplantados que apresentarem perda funcional aguda definida por aumento persistente (pelo menos 2 dosagens com intervalo de 2 dias) da creatinina sérica de pelo menos 10% em relação ao valor anterior, com ou sem confirmação histológica. Tratamento da rejeição aguda mediada por anticorpos: comprovar o diagnóstico por dados imunológicos e por alterações histológicas. a) imunologia - presença de anticorpos específicos anti-HLA; b) histologia - alterações histológicas diagnósticas de rejeição são de 3 tipos, segundo a Classificação Internacional de Banff: Tipo 1: achado de NTA, com C4d positivo e mínima inflamação; Tipo 2: glomerulite, com marginação ou tromboses, e C4d positivo; ou Tipo 3: inflamação arterial transmural, alterações fibrinoides e C4d positivo. Para tratamento da rejeição crônica Pacientes transplantados que apresentarem perda tardia da função do enxerto (aumento lento e progressivo da creatinina sérica).Exige-se para o diagnóstico de rejeição crônica: a) exclusão de complicações urológicas ou vasculares por meio de ultrassonografia e Doppler colorido da vasculatura do enxerto; b) exclusão de nefrotoxicidade crônica por inibidores da calcineurina; ec) presença de alterações anatomopatológicos segundo critérios definidos por Banff.


Laudo médico contendo: data e dados do transplante. Exame: creatinina Anexar peso do paciente

Na substituição do tratamento: Anexar relato médico justificando motivo da troca.No caso de rejeição, anexar exames dosagem de anticorpos específicos anti-HLA, dosagem de C4d ou Biopsia renal comprovando o quadro clínico do paciente.

Administração 3 a 6mg/kg, 2 x dia, por via oral 1 a 3mg/kg/dia, por via oralPresc. MáximaMensal


248 cp

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Monitoramento A dosagem sérica pode ser feita no tempo zero (12 horas após a administração anterior – C0) no vale ou pelo pico de 2 horas (C2). O nível sérico que se recomenda varia entre 200 e 300ng/mL. Admite-se, entretanto, que o pico de 2 horas (C2) reflita melhor a eficácia da imunossupressão no período pós-transplante mais precoce e os valores propostos variam entre 1.000 e 1.500ng/mL nos primeiros 6 meses pós-transplante e entre 800 e 1.000 do 6° ao 12° mês.

Realizar hemograma em intervalos semanais nos primeiros 2 meses. Suspender a azatioprina quando os leucócitos totais estiverem abaixo de 3.000/mm3.Há possibilidade de ocorrência de hepatotoxicidade, devendo ser avaliadas as provas de função hepática (AST/TGO, ALT/TGP, fosfatase alcalina e bilirrubinas), e intervalos definidos a critério médico.

Exclusão Serão excluídos do respectivo tratamento os pacientes que apresentarem intolerância, hipersensibilidade ou contraindicação ao uso de medicamento nele preconizado neste Protocolo.

Tempo Trat. Tempo indeterminadoMedicamento TACROLIMO MICOFENOLATO DE MOFETILA MICOFENOLATO DE SÓDIOCID 10 Z94.0, T86.1Apresentação 1 e 5mg (cápsula) 500mg (comprimido) 180 e 360mg (comprimido)Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento todos os pacientes que vierem a ser (ou

foram) submetidos a transplante renal, conforme o Regulamento Técnico vigente do Sistema Nacional de Transplantes, tanto para o estabelecimento do estado de imunossupressão quanto para o tratamento de indução ou de manutenção. Para tratamento da rejeição aguda Pacientes transplantados que apresentarem perda funcional aguda definida por aumento persistente (pelo menos 2 dosagens com intervalo de 2 dias) da creatinina sérica de pelo menos 10% em relação ao valor anterior, com ou sem confirmação histológica. Tratamento da rejeição aguda mediada por anticorpos: comprovar o diagnóstico por dados imunológicos e por alterações histológicas. a) imunologia - presença de anticorpos específicos anti-HLA; b) histologia - alterações histológicas diagnósticas de rejeição são de 3 tipos, segundo a Classificação Internacional de Banff: Tipo 1: achado de NTA, com C4d positivo e mínima inflamação; Tipo 2: glomerulite, com marginação ou tromboses, e C4d positivo; ou Tipo 3: inflamação arterial transmural, alterações fibrinoides e C4d positivo. Para tratamento da rejeição crônica Pacientes transplantados que apresentarem perda tardia da função do enxerto (aumento lento e progressivo da creatinina sérica).Exige-se para o diagnóstico de rejeição crônica: a) exclusão de complicações urológicas ou vasculares por meio de ultrassonografia e Doppler colorido da vasculatura do enxerto; b) exclusão de nefrotoxicidade crônica por inibidores da calcineurina; ec) presença de alterações anatomopatológicos segundo critérios definidos por Banff.

197


Laudo médico contendo: data e dados do transplante. Exames: creatinina. Anexar peso do paciente.

No caso de solicitação dos precursores do ácido micofenólico, anexar relato médico enquadrando o paciente a alguma situação ao qual seu uso está reservado.

Na substituição do tratamento: Anexar relato médico justificando motivo da troca.No caso de rejeição, anexar exames: dosagem de anticorpos específicos anti-HLA, dosagem de C4d ou Biopsia renal comprovando o quadro clínico do paciente.

No aumento de dosagem de Tacrolimo: anexar exame de dosagem sérica de Tacrolimo.

Administração 0,1 a 0,2mg/kg, 2 x dia, via oral

0,5 a 1,5g, 2 x ao dia, via oral 360 a 720mg 2x ao dia, via oral



186 cp de 500mg 248cp de 180mg ou 124cp de 360mg

Monitoramento A dose deve ser ajustada para manter o nível sérico em torno de 10ng/mL nos primeiros 6 meses pós-transplante e entre 3 a 8ng/mL após este período (o nível sérico deve ser dosado com intervalo semanal nos primeiros 3 meses, mensal no primeiro ano e após a cada 2 a 3 meses nas datas das revisões clínicas).

Realizar hemograma em intervalos definidos a critério médico para eventuais ajustes de dose.Efeitos adversos gastrointestinais são comuns, podendo ser ajustada a dose se necessário. Comumente os pacientes apresentam náuseas, anorexia e diarréia e podem desenvolver gastrite. Em caso de doença péptica ulcerosa ativa, o medicamento deve ser evitado.


Tempo Trat. Tempo indeterminadoMedicamento SIROLIMO EVEROLIMO IMUNOGLOBULINA HUMANACID 10 Z94.0, T86.1Apresentação 1mg e 2mg (drágea) 0,5mg, 0,75mg e 1mg

(comprimido)1,0g e 5,0g injetável (frasco)

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Inclusão Serão incluídos neste Protocolo de tratamento todos os pacientes que vierem a ser (ou foram) submetidos a transplante renal, conforme o Regulamento Técnico vigente do Sistema Nacional de Transplantes, tanto para o estabelecimento do estado de imunossupressão quanto para o tratamento de indução ou de manutenção.

Para tratamento da rejeição aguda Pacientes transplantados que apresentarem perda funcional aguda definida por aumento persistente (pelo menos 2 dosagens com intervalo de 2 dias) da creatinina sérica de pelo menos 10% em relação ao valor anterior, com ou sem confirmação histológica. Tratamento da rejeição aguda mediada por anticorpos: comprovar o diagnóstico por dados imunológicos e por alterações histológicas. a) imunologia - presença de anticorpos específicos anti-HLA; b) histologia - alterações histológicas diagnósticas de rejeição são de 3 tipos, segundo a Classificação Internacional de Banff: Tipo 1: achado de NTA, com C4d positivo e mínima inflamação; Tipo 2: glomerulite, com marginação ou tromboses, e C4d positivo; ou Tipo 3: inflamação arterial transmural, alterações fibrinoides e C4d positivo. Para tratamento da rejeição crônica Pacientes transplantados que apresentarem perda tardia da função do enxerto (aumento lento e progressivo da creatinina sérica).Exige-se para o diagnóstico de rejeição crônica: a) exclusão de complicações urológicas ou vasculares por meio de ultrassonografia e Doppler colorido da vasculatura do enxerto; b) exclusão de nefrotoxicidade crônica por inibidores da calcineurina; ec) presença de alterações anatomopatológicos segundo critérios definidos por Banff.

** A Imunoglobulina Humana está reservada ao diagnóstico de Rejeição aguda mediada por anticorpos.


Laudo médico contendo: data e dados do transplante. Exames: creatinina. Anexar peso do paciente.

No caso de solicitação dos inibidores da mTOR, anexar relato médico enquadrando o paciente a alguma situação ao qual seu uso está reservado.

No caso de solicitação de Imunoglobulina Humana, comprovar o diagnóstico por dados imunológicos e por alterações histológicas. Anexar exames obrigatórios: Biopsia Renal, dosagem de anticorpos específicos anti-HLA e dosagem de C4d.

Na substituição do tratamento: Anexar relato médico justificando motivo da troca.No caso de rejeição, anexar exames dosagem de anticorpos específicos anti-HLA, dosagem de C4d ou Biopsia renal comprovando o quadro clínico do paciente.

No aumento de dosagem de Sirolimo e Everolimo: anexar exame de dosagem sérica de Sirolimo e Everolimo.

199

Administração 1° dia: 6mg em dose única.Após, 2-5mg por dia, em uma única tomada diária, para manter nível sanguíneo entre 5-15ng/mL.

0,75 a 1,5mg 2 x dia, via oral, para manter trough level entre 3-8 ng/mL.

2g/kg (dose total) dividido em 2 a 5 dias.


65 drágeas de 1mg, 32 drágeas de 2mg

186 comp de 0,5mg; 124 comp de 0,75mg e 93comp de 1mg

300 fr de 1,0mg;100 fr de 5,0mg.

Monitoramento A dose de sirolimo normalmente utilizada objetiva manter o nível sérico entre 8 e 12ng/mL, e a de everolimo, entre 3 e 8ng/mL .Em pacientes com insuficiência hepática em uso do everolimo, a concentração sanguínea mínima deve ser monitorizada com cautela.Dosagens séricas da glicose, creatinina, lipídeos e eletrólitos deve ser realizada com intervalo definido a critério médico.

Febre, broncoespasmo e reações anafiláticas podem ocorrer após a infusão inicial, devendo ser utilizados metilprednisolona e anti-histamínico intravenoso antes das primeiras doses de imunoglobulina humana.


Tempo Trat. Tempo indeterminado- Os precursores do ácido micofenólico (micofenolato de mofetila e micofenolato de sódio) ficam reservados para as seguintes situações:

intolerância comprovada a azatioprina, nefropatia crônica do enxerto comprovada com dados clínicos e histológicos; ou após rejeições recorrentes ou humorais ou diante de comprovada rejeição mediada por anticorpos.

- A utilização dos inibidores da mTOR (Sirolimo e Everolimo) deve ocorrer nas seguintes situações: em substituição aos inibidores de calcineurina nos pacientes com neoplasia, em pacientes com nefrotoxicidade crônica histologicamente comprovada, em casos de retransplante em pacientes previamente acometidos por tumor de Kaposi ou nas raras situações de pacientes com citomegalia resistente aos antivirais.

- O uso de sirolimo no pós-transplante imediato associa-se a retardo na recuperação da função renal do enxerto, comprometimento da cicatrização e aumento da incidência de linfocele, motivos pelos quais não deve ser utilizado no esquema imunossupressor inicial.

Associações de medicamentos: Azatioprina ou Micofenolato (mofetil ou sódico) Sirolimus ou Everolimo Um destes medicamentos poderá ser associado a: Ciclosporina ou tacrolimus


CID-10:T86.1 Falência ou rejeição de transplante de rimZ94.0 Rim transplantado

200

TRANSPLANTE DE CORAÇÃOMedicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.1, Z94.3Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e

100mg/mL (solução oral) com 50 mL50mg (comprimido)





248 cp


Exclusão --Tempo Trat. Tempo indeterminadoMedicamento MICOFENOLATO DE MOFETILA MICOFENOLATO DE SÓDIOCID 10 Z94.1Apresentação 500mg (comprimido) 180 e 360mg (comprimido)Inclusão Paciente transplantado de acordo com os CIDs acimaAnexos obrigatórios

Laudo médico contendo data do transplante, o tipo de transplante (doador vivo HLA idêntico, HLA não indêntico, doador cadáver em receptor com baixa ou alta reatividade ao painel de linfócitos), informar se possui nefropatia crônica do enxerto; relato de terapias prévias e possíveis associações.Anexar peso do paciente.

Administração 0,5 a 1,5g, 2xdia, via oral 360 a 720mg 2x ao dia por via oralPresc. MáximaMensal

186 cp de 500mg 248 cp de 180mg ou 124 cp de 360mg


Exclusão --Tempo Trat. Tempo indeterminadoAssociações de medicamentos: Azatioprina ou Micofenolato (mofetil ou sódico) Um destes medicamentos poderá ser associado a: Ciclosporina


CID-10:Z94.1 Coração transplantado

Exclui: valva substituída (Z95.2-Z95.4)Z94.3 Coração e pulmões transplantados

201

TRANSPLANTE DE CORAÇÃO E PULMÃOMedicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.3Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e






248 cp




CID-10:Z94.3 Coração e pulmões transplantados

202

TRANSPLANTE DE OUTROS ÓRGÃO E TECIDOSMedicamento CICLOSPORINA AZATIOPRINACID 10 Z94.8Apresentação 25,50 e 100mg (cápsula) e






248 cp




CID-10:Z94.8 Outros órgãos e tecidos transplantados (Medula óssea, Intestino e Pâncreas)

203

UVEÍTE POSTERIOR NÃO-INFECCIOSA (INFLAMAÇÃO DA CORIORRETINA)Portaria SAS/MS n° 498 – 23/04/2010Medicamento AZATIOPRINA CICLOSPORINACID 10 H30.0; H30.1; H30.2; H30.8Apresentação 50mg (comprimido) 25, 50,100mg (cap) e 100mg/mL sol. oral 50 mLInclusão * Diagnóstico confirmado de uveíte posterior imunomediada, não infecciosa, de evolução

crônica e grave, com risco potencial de perda funcional.Para o uso dos imunossupressores ciclosporina e azatioprina, além do diagnóstico confirmado de uveíte posterior não infecciosa, deve haver: Falha terapêutica com corticosteróides em monoterapia; Toxicidade aguda ou crônica, presente ou presumida, ou contra-indicação ao uso de

corticosteróides; Diagnóstico de uveítes graves, como doença de Behçet, coroidite serpiginosa e vasculites

retinianas idiopáticas.Anexos obrigatórios

Relato do diagnóstico clínico e terapias prévias.ALT, AST, Hemograma, plaquetas a cada 4-6 semanas.Anexar peso do paciente

Relato do diagnóstico clínico e terapias prévias.PA, Creatinina e Uréia devem ser avaliados a cada 2 semanas durante 3 meses de uso e, após, mensalmente. Ácido úrico, Triglicerídeos, Colesterol, HDL, LDL, Sódio, Potássio, Magnésio, ALT, AST devem ser acompanhados a cada 3 meses.Anexar peso do paciente

Administração 1-3mg/kg/dia (via oral) atingindo a dose máxima de 4mg/kg/dia

Dose inicial de 2-5mg/kg/dia, divididos em 2 doses diárias (vo), atingindo a dose máxima de 7mg/kg/dia


248 cap 25mg - 496 caps; 50mg - 744 caps; 100mg - 372 caps; 100mg/mL sol. oral 50mL - 8 frascos

Monitoramento A elevação de 1,5 do valor normal máximo de transaminases hepáticas indica necessidade de redução de 50 mg/dia com nova aferição após 2 semanas.

Ajustes individuais para obter o máximo efeito imunossupressor com o mínimo de toxicidade. Pacientes com alteração clínica ou laboratorial devem ter a dose de ciclosporina reduzida em 25%-50% da dose inicial, e, se permanecerem as alterações, está indicado suspensão do medicamento.

Exclusão - Suspeita clínica de infecção intra-ocular;- Contra-indicação ou intolerância ao uso dos fármacos propostos

Tempo Tratamento.

São usualmente mantidos por um período de 6 a 24 meses, após as doses são reduzidas com pequenos decréscimos na dosagem a cada 4 a 6 semanas. Alguns pacientes necessitam de imunossupressores indefinidamente.


Oftalmologista

DIAGNÓSTICO: O diagnóstico de uveíte posterior não infecciosa é iniciado pelo exame oftalmológico clínico completo, incluindo fundoscopia. É também obrigatória a exclusão de causas infecciosas virais, bacterianas, parasitárias, protozoárias e fúngicas através de exames laboratoriais.

204

CID-10:H30.0 Inflamação coriorretiniana focal

CoriorretiniteCoroidite focalRetiniteRetinocoroidite

H30.1 Inflamação coriorretiniana disseminadaCoriorretiniteCoroidite disseminadaRetiniteRetinocoroiditeExclui: retinopatia exudativa (H35.0)

H30.2 Ciclite posteriorPars planitis

H30.8 Outras inflamações coriorretinianasDoença de Harada

CAUSAS DE UVEÍTE POSTERIOR NÃO INFECCIOSA MAIS FREQÜENTE: oftalmia simpatética, pars planitis, coroidopatia em “birdshot”, coroidopatia serpiginosa, coroidopatia punctata interna, neurorretinite de Leber, necrose retiniana aguda, artrite psoriática, doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença de Behçet, sarcoidose, síndrome de Sjögren, Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, esclerose múltipla e policondrite recorrente.

SINTOMATOLOGIAUVEÍTE POSTERIOR: pode ser caracterizada por vitreíte, pars planitis, coroidite, retinite ou coriorretinite.

1) Caso venha apenas o diagnóstico de uveíte posterior, devolve-se o processo para anexar relato médico descrevendo a possível causa da patologia e sintomatologia.

Os exames servirão para monitor os seguintes parâmetros: Hemograma:

Azatioprina: verificar a presença de anemia, leucopenia e plaquetopenia; Ciclosporina: verifica-se a presença de leucopenia;

ALT e AST: deverão estar até 3 vezes o valor normal máximo; Creatinina: deve estar normal; Uréia: deve estar normal EQU: verificar a presença de hematúria. Exame que junto com a creatinina e/ou uréia, ajuda a

diagnosticar a presença de cálculo renal ou insuficiência renal; Ácido úrico, potássio e magnésio: devem estar diminuídos ou normais; Colesterol: não deve estar acima de 300mg/dL; Triglicerídeos: não deve estar superior a 400mg/dL

o Caso algum dos resultados dos exames laboratoriais esteja alterado, o processo será devolvido explicando que o medicamento será liberado somente após correção destes resultados, pois o medicamento solicitado pode prejudicar tais alterações.

o Caso o processo volte com relato médico de comprometimento com a administração do medicamento, apesar das alterações laboratoriais, o processo poderá ser deferido se estiver dentro dos critérios.

PATOLOGIAS SEM PROTOCOLO CLÍNICO

205

OUTRAS ANEMIASMedicamento ALFAEPOETINACID 10 Z94.8Apresentação 2.000, 3.000, 4.000, 10.000UI (frasco-ampola)Presc. Máxima mensal

37 fr-amp de 2.000UI, 37 fr-amp de 3.000UI, 56 fr-amp de 4.000UI, 22 fr-amp de 10.000UI.


Hemograma completo

Medicamento ALFAEPOETINACID 10 B17.1, B18.2Apresentação 10.000UI (frasco-ampola)Presc. Máxima mensal

22 fr-amp de 10.000UI.


Hemograma completo com plaquetas.

CID 10:Z94.8 Outros órgãos e tecidos transplantados Intestino Medula óssea PâncreasB17.1 Hepatite aguda CB18.2 Hepatite viral crônica C

206

FORNECIMENTO DE TALIDOMIDA

DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIROResolução RDC nº 11 de 22/03/2011Medicamento TALIDOMIDACID 10 T86.0 – rejeição a transplante de medula ósseaApresentação Comprimido 100mgInclusão - Pacientes do sexo masculino;

- Pacientes do sexo feminino comprovadamente inférteis ou que não estejam em idade reprodutiva;- Pacientes com diagnóstico de doença enxerto contra hospedeiro crônica refratária à terapêutica padrão, sendo que o tratamento somente pode continuar após 3 meses se houver comprovação laboratorial da remissão da doença.


Aguda: Relato médico detalhando a graduação clínica do paciente e suas características assim como sintomatologia.

Crônica: Relato médico descrevendo alterações histopatológicas cutâneas (biópsia) e hematológicas. Hemograma com plaquetas.

Administração As doses médias de Talidomida preconizadas no tratamento da DECH crônica refratária são de aproximadamente 10mg/kg/dia, por um período de até 03 (três) meses, quando deverá ser apresentado um relatório com exames complementares (incluir biópsia cutânea) demonstrando resposta ao tratamento para que o mesmo seja mantido e relato de efeitos colaterais.

Exclusão - Pacientes do sexo feminino, exceto as enquadradas no item Critérios de Inclusão;- Pacientes que não concordem e/ou não assinem o Termo de Esclarecimento;- Pacientes com hipersensibilidade a Talidomida.

CID 10:T86.0 Rejeição a transplante de medula óssea Reação ou doença enxerto-versus-hospedeiroÉ obrigatório o conhecimento do médico responsável pela prescrição, dos termos da portaria que regulamenta seu uso e da sua responsabilidade em esclarecer o paciente sobre os potenciais riscos e efeitos colaterais, relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo.

MIELOMA MÚLTIPLOResolução RDC nº 11 de 22/03/2011Medicamento TALIDOMIDACID 10 C90.0 Mieloma MúltiploApresentação Comprimido 100mgInclusão - Pacientes do sexo masculino;

- Pacientes do sexo feminino comprovadamente estéreis ou que não estão em idade reprodutiva;- Pacientes com mieloma múltiplo refratário a quimioterapia convencional, sendo que o tratamento com talidomida somente poderá continuar após 3 meses de uso, se houver comprovação laboratorial da remissão da doença.


1)Exame Histopatológico: 1.1) Biópsia medula óssea 1.2) Biópsia local2)Eletroforese de proteínas séricas e da urina

207

Administração O tratamento preconizado com Talidomida para o mieloma múltiplo refratário é de 200mg/dia acrescentados de 200mg a cada 2 semanas com limite de 800mg/dia ou até o limite de tolerância do paciente em relação aos efeitos colaterais.

Tempo de Tratamento

A critério médico

Exclusão - Pacientes do sexo feminino, exceto as enquadradas no item Critérios de Inclusão;- Pacientes que não concordem e/ou não assinem o Termo de Esclarecimento;- Pacientes com hipersensibilidade a Talidomida.

CID 10:C90.0 Mieloma múltiplo É obrigatório o conhecimento do médico responsável pela prescrição, dos termos da portaria que regulamenta seu uso e da sua responsabilidade em esclarecer o paciente sobre os potenciais riscos e efeitos colaterais, relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo.

LUPUS ERITEMATOSOResolução RDC nº 11 de 22/03/2011Medicamento TALIDOMIDACID 10 L.93(lupus eritematoso), L93.0 (l. e. discóide), L93.1 (l. e. cutâneo subagudo),

M32.9 (l. e. sistêmico)Apresentação Comprimido 100mgInclusão - Pacientes do sexo masculino;

- Pacientes do sexo feminino comprovadamente inférteis (histerectomizadas, submetidas a laqueadura tubárea ou em climatério);- Pacientes com diagnóstico de lupus eritematoso, em qualquer de suas formas clínicas com manifestações cutâneas resistentes aos tratamentos convencionais


Lupus E. Cutâneo Crônico (discóide): 1) Exame histopatológico 2) Imunofluorescência direta da lesão3) Exames laboratoriais:

3.1) Hemograma com plaquetas, 3.2) Teste de Coombs 3.3) Crioglobulinas 3.4) Pesquisa de Ac. Antinucleares

Lupus Eritematoso Sistêmico:1) Exame histopatológico 2) Imunofluorescência direta da lesão e da pele sã3) Pesquisa de Ac. Antinucleares

Administração Dose inicial 100 a 200 mg/dia, podendo ser administradas em até 2 tomadasTempo de Tratamento

Manter a dose até regressão das lesões (na maioria dos casos em 2 a 4 semanas)Pode ser utilizada de manutenção de 25-50 mg/dia por tempo indeterminado e em ausência de efeitos adversos

Exclusão - Pacientes do sexo feminino ,exceto as enquadradas no item Critérios de Inclusão;- Pacientes que não concordem e/ou não assinem o Termo de Esclarecimento;- Pacientes que apresentem hipersensibilidade à Talidomida.

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CID 10:L93.- Lúpus eritematosoL93.0 Lúpus eritematoso discóide Lúpus eritematoso SOEL93.1 Lúpus eritematoso cutâneo subagudoM32.9 Lúpus eritematoso disseminado [sistêmico] não especificadoÉ obrigatório o conhecimento do médico responsável pela prescrição, dos termos da portaria que regulamenta seu uso e da sua responsabilidade em esclarecer o paciente sobre os potenciais riscos e efeitos colaterais, relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo.

PATOLOGIAS NÃO PADRONIZADAS (RDC nº 11 de 22/03/2011)

Da Autorização da AnvisaArt. 28. Para a prescrição do medicamento à base de Talidomida em indicações não contempladas no Anexo III desta Resolução, como última alternativa terapêutica, e sendo indispensável a utilização do medicamento, o prescritor deverá solicitar autorização prévia da Anvisa, via DIAF.§ 1º A primeira solicitação deve ser realizada atendendo os seguintres documentos:

1. Preenchimento do Formulário de Justificativa de Uso do Medicamento à Base de Talidomida (Anexo VII desta Resolução),

2. Cópias da Notificação de Receita de Talidomida3. Literatura que comprove a eficácia e segurança, por meio de estudos publicados em revistas

indexadas.4. Termo de Responsabilidade/Esclarecimento conforme anexo desta RDC

§ 2º Caso necessária a continuidade do tratamento, o prescritor deverá preencher, a cada nova solicitação de autorização, o Relatório de Evolução do Caso (Anexo VIII desta Resolução), acompanhado de cópia da Notificação de Receita de Talidomida.

§ 5º Em caso de descontinuidade do tratamento, o médico deverá enviar à DIAF, que enviará à Anvisa, o Relatório de Evolução do Caso (Anexo VIII desta Resolução), preenchendo os campos no que couber.

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FORNECIMENTO DE DIETA ENTERALMedicamento DIETA ENTERALCID 10 Qualquer CID.Apresentação Lata 400g (pó) Inclusão Pacientes em uso de sonda enteral ou gastrostomia como via de alimentação.Anexos obrigatórios

LME preenchido por médico e receita de médico ou nutricionista.

Administração Conforme receita.Exclusão Uso por via oral.Observações para o cadastro no Sismedex:- Cadastrar o CID que consta no LME. Caso o sistema não aceite usar o R13, e o CID original como secundário.- Cadastrar a quantidade em latas de 400g.

210

PROGRAMAS

PROGRAMA DE PREVENÇÃO DO VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIOMedicamento PALIVIZUMABECID 10 P05.0; P05.1; P05.2; P05.9; P07.0; P07.1; P07.2; P07.3; P28.0; P28.5; P28.9; P29.0;

P29.1; P29.2; P29.3; P29.4; P29.8; P29.9; Q20.8; Q20.9; Q22.8; Q22.9; Q33.8; Q33.9; Q24.9; P27.1

Apresentação Forma de pó e solvente para solução injetávelInclusão *Crianças menores de 12 meses de idade que nasceram prematuras (idade gestacional

menor ou igual a 28 semanas), após alta hospitalar.

*Crianças com até 2 anos de idade, portadoras de patologia congênita com repercussão hemodinâmica importante:

o Estar recebendo medicação para controlar a insuficiência cardíaca congestiva ou;

o Apresentar hipertensão pulmonar de grau moderado ou severo ou;o Apresentar cardiopatia congênita cianótica.

*Crianças com até 2 anos de idade portadoras de doença pulmonar grave que fizeram tratamento nos 6 meses anteriores ao período de sazonalidade (oxigênio, diurético, broncodilatador, corticóide inalatório).

Anexos obrigatórios Laudo de solicitação do palivizumabe, receita médica, relato médico, resumo da alta hospitalar, termo de consentimento do palivizumabe.

Administração 15mg/kg, nos meses de abril a agostoMonitoramento Avaliação dos efeitos adversosEspecialidade médica

Pediatra, cardiopediatra (para crianças com cardiopatia)

CID 10:P05.0 - RECEM-NASCIDO DE BAIXO PESO P/A IDADE GESTACP05.1 - PEQUENO P/A IDADE GESTACIONALP05.2 - DESNUTR FET S/MENC PESO COMPR BAIX IDAD GESTP05.9 - RETARDO NE DO CRESCIMENTO FETALP07.0 - RECEM-NASCIDO C/PESO MUITO BAIXOP07.1 - OUTR RECEM-NASCIDOS DE PESO BAIXOP07.2 - IMATURIDADE EXTREMAP07.3 - OUTR RECEM-NASCIDOS DE PRE-TERMOP28.0 - ATELECTASIA PRIM DO RECEM-NASCIDOP28.5 - INSUF RESPIRAT DO RECEM-NASCIDOP28.9 - AFECCAO RESPIRAT DO RECEM-NASCIDO NEP29.0 - INSUF CARDIACA NEONATALP29.1 - DISRITMIA CARDIACA NEONATALP29.2 - HIPERTENSAO NEONATALP29.3 - PERSISTENCIA DA CIRCULACAO FETALP29.4 - ISQUEMIA MIOCARDICA TRANSITORIA RECEM-NASCP29.8 - OUTR TRANST CARDIOVASC ORIG PERIODO PERINATP29.9 - TRANST CARDIOVASC NE ORIG PERIODO PERINATALQ20.8 - OUTR MALFORM CONGEN CAMARAS E COMUNIC CARDQ20.9 - MALFORMACAO CONGEN NE CAMARAS E COMUMIC CARDQ22.8 - OUTR MALFORMACOES CONGEN DA VALVA TRICUSPIDEQ22.9 - MALFORMACAO CONGEN NE DA VALVA TRICUSPIDE

211

Q33.8 - OUTR MALFORMACOES CONGEN DO PULMAOQ33.9 - MALFORMACAO CONGEN NE DO PULMAOQ24.9 - MALFORMACAO NE DO CORACAOP27.1 - DISPLASIA BRONCOPULM ORIG PERIODO PERINATAL

Observar: “Anexo V – Modelo de laudo para solicitação de palivizumabe”.

212

ANEXOS

213

ANEXO I

Formulário para solicitação de medicamentos para o tratamento de doenças reumáticas

FORMULÁRIO MÉDICO PARA SOLICITAÇÃO DE MEDICAMENTOS ATRAVÉS DO

CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC PARA O TRATAMENTO DE DOENÇAS REUMÁTICAS

Declaro para fins de solicitação do medicamento _____________________que o paciente ______________________________________________________ fez uso prévio dos seguintes MMCDS nas doses e pelo tempo abaixo descritos:__________________________________________________________________________________________________________________________________________

Informo ainda:* Critérios obrigatórios de inclusão, sinais e sintomas, incluindo a duração dos mesmos: ___________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

* Articulações acometidas:____________________________________________________________________

* O paciente apresenta as seguintes situações:Gestante com ____ semanas;Amamentação;Hipertensão arterial sistêmica grave não controlada;

Hepatites B ou C agudas; Sangramento gastrointestinal não controlado;Infecção bacteriana com indicação de uso de antibiótico;

Infecção fungica ameaçadora a vida; Infecção por herpes zoster ativa; Doença linfoproliferativa nos últimos 5 anos; Insuficiência cardíaca congestiva classe III ou IV; Doença neurológica desmielinizante; Risco iminente de perfuração intestinal; Leucoencefalopatia multifocal progressiva; Porfiria; Tuberculose sem tratamento; Retinopatia; NENHUMA das situações anteriores.

_______________________________Assinatura e carimbo médico

_______________________________Local e data

214

ANEXO IIFormulário para solicitação de Clopidogrel

FORMULÁRIO MÉDICO PARA SOLICITAÇÃO DO MEDICAMENTO CLOPIDOGREL ATRAVÉS DO

CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC PARA O TRATAMENTO DE SÍNDROMES CORONARIANAS AGUDAS

Eu, médico _____________________________________ portador do CRM:___________,

declaro para os devidos fins que o paciente _______________________________________:

( ) Fez uso prévio de Ácido Acetil Salicílico

E/OU

( ) Apresenta Hipersensibilidade ao Ácido Acetil Salicílico

Para receber o medicamento CLOPIDOGREL 75MG através do CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC, os pacientes devem também se enquadrar no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome Coronariana Aguda (Portaria GM/MS nº 2.994 - 13/12/2011), independente de estarem classificados com os CID-10 exigidos. Favor assinalar APENAS UM destes CRITÉRIOS DE INCLUSÃO abaixo descritos e, caso seja necessário, as condições a que este se aplica:

A- Infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (IAMSSST) – 75mg/dia – tempo MÁXIMO por 9 meses.

B- Infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (IAMCSSST):

Favor assinalar uma das condições:

B.1- Pacientes não submetidos à Intervenção Coronária Primária (com ou sem terapia fibrinolítica) - 75mg/dia – tempo MÁXIMO por 9 meses

OUB.2- Pacientes com implante de stent (convencional ou farmacológico) - 75mg/dia – tempo MÁXIMO por 9 meses

_________________________________Assinatura e carimbo do médico

_________________________________Local e Data

215

ANEXO III

Formulário para solicitação de medicamentos para o tratamento de glaucoma

FORMULÁRIO MÉDICO PARA SOLICITAÇÃO DOS MEDICAMENTOS ATRAVÉS DO

CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC PARA O TRATAMENTO DE GLAUCOMA

Eu, médico __________________________________ portador do CRM:___________, declaro para os devidos fins que o paciente _______________________________________________ apresenta pelo menos 2 dos seguintes itens:

( ) PIO média sem tratamento acima de 21mmHgE/OU

( ) Dano típico ao nervo óptico com perda da rima neurorretiniana identificado por biomicroscopia de fundo (escavação igual ou acima de 0,5)

E/OU( ) Campo visual compatível com o dano ao nervo óptico

Para receber os medicamentos pelo CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC para tratamento do GLAUCOMA, os pacientes devem também se enquadrar no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Glaucoma (Portaria GM/MS Nº 1279, de 19 de novembro de 2013), independente de estarem classificados com os CID-10 exigidos.

Exames obrigatórios:

□ Exame de Tonometria de aplanação de Goldmann Resultado:______________________

□ Exame de Biomicroscopia de fundo Resultado:______________________

□ Exame de Campimetria visual Resultado:______________________

Favor assinalar os requisitos para opção terapêutica utilizando, se necessário, a TABELA DE CRITÉRIOS DE GRAVIDADE, presente abaixo:

Critérios Critérios de Gravidade menores

Critérios de Gravidade maiores

PIO 21-26mmHg na ausência de medicamento antiglaucomatoso

PIO acima de 26mmHg na ausência de medicamento antiglaucomatoso

Alargamento da escavação do disco óptico

0,5-0,8 acima de 0,8

Comprometimento dos 10 graus

Alteração no campo visual compatível com glaucoma sem comprometimento dos 10 graus centrais em nenhum dos olhos

Comprometimento em 3 ou mais quadrantes ou dano nos 10 graus centrais em um dos olhos;

Cegueira por dano glaucomatoso em um olho;

216

Progressão documentada do dano glaucomatoso em campimetria visual ou retinografia colorida a despeito do tratamento hipotensor

MONOTERAPIA

1ª Linha: TIMOLOL 0,5%

□ Pacientes com 2 ou mais critérios de gravidade menores

OU

□Pacientes com 1 critério de gravidade menor e 1 critério de gravidade maior

2ª Linha: DORZOLAMIDA 2% ou BRINZOLAMIDA 1% ou BRIMONIDINA 0,2%

□ Falha primária ou contraindicação ou reação adversa ao timolol

3ª Linha: Prostaglandina: LATANOPROSTA 0,05% ou BIMATOPROSTA 0,03% ou TRAVOPROSTA 0,004%

□ Falha primária ou terapêutica da associação de timolol e um medicamento de

segunda linha (ou dorzolamida ou brinzolamida ou brimonidina)

□ Falha primária ou terapêutica de medicamento de segunda linha (ou dorzolamida

ou brinzolamida ou brimonidina)

□ 2 ou mais critérios de gravidade maiores ou um maior e dois ou mais menores.

ASSOCIAÇÃO DE MEDICAMENTOS

Timolol e medicamento de 2ª linha (Dorzolamida ou Brinzolamida ou Brimonidina):

□ Falha terapêutica com timolol.

Timolol e Prostaglandina (Latanoprosta ou Bimatoprosta ou Travoprosta):

□Falha terapêutica à monoterapia com prostaglandina.

2ª Linha (Dorzolamida ou Brinzolamida ou Brimonidina) e Prostaglandina (Latanoprosta ou Bimatoprosta ou Travoprosta):

□ Falha terapêutica com monoterapia medicamentosa de segunda linha.

_________________________________Assinatura e carimbo do médico

_________________________________Local e Data

217

ANEXO IV

Termo de responsabilidade para solicitação de medicamentos para o tratamento de glaucoma

TERMO DE RESPONSABILIDADE FARMACÊUTICO DE CONSTATAÇÃO DE EXAMES OBRIGATÓRIOS PARA SOLICITAÇÃO DOS MEDICAMENTOS ATRAVÉS DO

CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC PARA O TRATAMENTO DE GLAUCOMA

Eu, farmacêutico __________________________________ portador do CRF:___________,

declaro para os devidos fins que o paciente ______________________________________

portador do CNS_______________________apresentou os seguintes documentos

obrigatórios para solicitação de medicamentos para tratamento do Glaucoma, e eu, recebi,

conferi e os mesmo estão anexados juntamente ao processo original:

□ LME - Laudo para solicitação/autorização de Medicamentos do Componente

Especializado

□ Receituário médico

□ Formulário médico elaborado pela CEAF/DIAF/SUVS/SES/SC para solicitação de medicamentos devidamente preenchido, assinado e datado

□ Termo de Esclarecimento e responsabilidade completamente preenchido, datado e assinado pelo paciente e/ou responsável e pelo médico

__________________________________________________Assinatura e carimbo do farmacêutico

____________________________________________Local e Data

218

ANEXO V

Laudo para solicitação de palivizumabe

ESTADO DE SANTA CATARINA Secretaria de Estado da Saúde Sistema Único de Saúde Superintendência de Vigilância em Saúde

LAUDO PARA SOLICITAÇÃO DE PALIVIZUMABE - PREVENÇÃO DA INFECÇÃO PELO VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO

(VSR)Identificação de Estabelecimento de Saúde Solicitante

NOME DO ESTABELECIMENTO:CNES:NOME DO PACIENTE: ENDEREÇO:CEP: MUNICÍPIO: UF:CNS: DATA DE NASCIMENTO: SEXO: ( ) M ( ) FNOME DA MÃE: TELEFONE: DDD ( ) CELULAR: DDD ( )

Informações ComplementaresIDADE GESTACIONAL POR OCASIÃO DO NASCIMENTO: semanasPESO DE NASCIMENTO: g ESTATURA DE NASCIMENTO: cmCriança internada: ( ) Sim ( ) NãoDATA DA ALTA: _____/_____/______PESO ATUAL: g CID10:MENOR DE UM ANO DE IDADE, QUE NASCEU PREMATURO COM IDADE GESTACIONAL MENOR OU IGUAL A 28 SEMANAS: SIM ( ) NÃO ( )MENOR DE DOIS ANOS, PORTADOR DE DOENÇA PULMONAR CRÔNICA DA PREMATURIDADE: SIM ( ) NÃO ( )TERAPÊUTICA NOS ÚLTIMOS SEIS MESES:

Oxigênio SIM( ) NÃO ( ) Broncodilatador SIM ( ) NÃO ( )

Diurético SIM ( ) NÃO ( ) Corticóide inalatório SIM ( ) NÃO ( ).MENOR DE DOIS ANOS COM CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA: SIM ( ) NÃO ( )MENOR DE DOIS ANOS COM CARDIOPATIA E HIPERTENSÃO PULMONAR GRAVE OU EM TRATAMENTO PARA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA (ICC): SIM ( )NÃO ( )Recebeu alguma dose de palivizumabe intra-hospitalar? ( ) Não ( ) SimNúmero de doses:____ Data da ultima dose ____/____/____

Dados do SolicitanteNOME DO PROFISSIONAL SOLICITANTE:CRM: CPF: E-MAIL:TELEFONE: DDD ( ) CELULAR: DDD ( )Data: ______________________________________________Data:

Assinatura e Carimbo do Autorizador

219

ANEXO VI

Modelo sugestivo de tabelas para acompanhamento de reavaliações para Análogos RnGh e Somatropina.

LEUPRORRELINA ______ mg

Nome Paciente

Próxima Reavaliação

Jan FevMar Abr

Maio Jun

Jul Ago Set Out Nov Dez

220

SOMATROPINA _____ UI

Nome Paciente

Próxima Reavaliação

JanFev Mar Abr Maio Jun Jul Ago Set

Out Nov Dez

221

ANEXO VII

Modelos sugestivos de tabelas para controle de pedido de toxina.

TOXINA _____ UI

Nome Paciente QtdePeriodicidade

Última retirada

Próximo Pedido

Última retirada

Próximo Pedido

Última retirada

Próximo Pedido

222

TOXINA BOTULÍNICA _____ UI

Nome Paciente Qtde

Periodicidad

e

Próximo Pedido

Jan Fev Mar AbrMaio Jun Jul Ago Set Out Nov Dez

ANEXO VIII

223

Modelo LME

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