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PSORÍASE
CONCEITO
Doença inflamatória crônica de pele e articulações, imuno-mediada, de base genética, com grande polimorfismo de expressão clínica e caracterizada por hiperplasia da epiderme, isomofismo e cárater recidivante.
PSORÍASE
EPIDEMIOLOGIA
Universal : 1-3%
Incidência : Ambientais Geográficos Étnicos
Rara em negros e índios
=
Qualquer idade : 2ª - 5ª décadas < 15 a –pior prognóstico
PSORÍASE
ETIOLOGIA
Genética elevada incidência familiar : 36 % um dos pais + : 8,1% , dois pais + : 41% gêmeos monozigóticos : 70% concordância dizigóticos : 23 – 30% psoríase antes de 40 a. : 70% HLA-Cw6 psoríase intra-familiar : Psors 1, 2, 3, 4 – cromossomos 6p, 17q, 4q
e 1q HLA : B13-B17 – palmo-plantar B27 – a.axial e pustulosa B37, 38, 39 – artropática periférica
PSORÍASE
ETIOLOGIA
Fatores Desencadeantes e Agravantes : Clima Traumas – fenômeno isomórfico (Koebner) Infecções: estreptocócica – forma gotada HIV
Drogas : lítio beta-bloqueadores antimaláricos anti-inflamatórios não esteróides corticóides interferon
Psicogênicos e emocionais Tabagismo Álcool
PSORÍASE ETIOLOGIA
Fatores Endócrinos:
- puberdade e menopausa
- gestação
- hipocalcemia
- Diabetes Mellitus e Tireodeopatias
PSORÍASEPATOGÊNESE
Alteração na cinética celular dos ceratinócitos
Encurtamento do ciclo celular (13 5 dias) Proliferação epidérmica aumentada (28 X)
Paraceratose (produção de escamas )
PSORÍASE
IMUNOPATOGÊNESE
Antígeno (vírus, bacteria, auto-antígeno, trauma)
Epiderme - cels. dendríticas -Langerhans
Linfonodos regionais –cels.precussoras nativas (naive cells)
Ativação e maturação de linfócitos T + CLA
Migração dos vasos sanguineos para a pele
Proliferação e diferenciação Th1 e Th2
PSORÍASE
IMUNOPATOGÊNESE
Enfermidade tipo Th1:CD8+ na epiderme e CD4+ na derme
Produção de citocinas : IL-1, IL-6, INF-y, EGF
Interação com queratinócitos e cels. residentes
Alterações epidérmicas , Angiogênese e Inflamação
Hiperproliferação de queratinócitos
PSORÍASE
PATOGÊNESE
Acido Araquidônico
cicloxigenase lipoxigenase
Prostaglandinas Leucotrienos
Ácidoeicosatetraenóico
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Eritema
Escamas argênticas
Papulosa
Limites precisos
Simetria
Uniformidade
Sinal de Auspitz
Zona clara perilesional(Woronof)
PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICA
Unhas
50-80% Isolada Associação com a
P.Artropática
Raras Queilite Glossite Blefarite
PSORÍASEMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Formas Clínicas : P.vulgar ou em placas
P.em gotas
P. eritrodérmica generalizada P.pustulosa placas ou anular palmo-plantar acrodermatite continua de
Hallopeau
P. artropática
PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Vulgar, Placas, Numular 90% Início Tardio : placas típicas
áreas de trauma
evolução crônica e estável
Início Precoce :história familiar
maior nº de lesões
Koebner + freqüente
curso irregular e instável
tratamento + difícil
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Invertida
Invertida Seborríase
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICASGutata, Gotada ou Eruptiva Erupção aguda
Adolescentes e adultos jovens
Múltiplas em tronco e proximal dos membros
Antecedente de estreptococcia (56-85%)
Resolução em meses (30%)
Evolução para placas
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Eritrodérmica Forma generalizada
Agudização da P.em placas ou pustulosa
Alterações da termorregulação
Desequilíbrio hidroeletrolítico
Distúrbio Protéico
Linfoadenopatia
Infecção -septicemia
PSORÍASEMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pustulosa generalizada de Von Zumbusch
Piora da forma vulgar ou evoluir
Erupção súbita generalizada
Episódios de febre alta
Pústulas estéreis
Manifestações sistêmicas: perda de peso fraqueza muscular infecções intercorrentes
Leucocitose + VHS hipocalcemia Impetigo Herpetiforme
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pustulose palmoplantar
Indivíduos adultos 3 -1 Quadro crônico e
persistente Surtos de pústulas
estéreis Simetria de palmas
e/ou plantas Ausência de
manifestações sistêmicas
PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICASArtropática Artropatia crônica inflamatória
soro-negativa 70% pós lesão de pele 20% concomitante 10% antecede a pele 30-50% surtos –piora a pele Mono /oligoarticular
assimétrica: mãos, pés e joelhos Simétrica Axial (HLA-B27) Mutilante
PSORÍASEDIAGNÓSTICO
Clínico : aspecto da lesão distribuição típica lesões ungueais lesões de couro cabeludo
Curetagem metódica de Brocq :
Sinal da vela Sinal de Auspitz
PSORÍASE
DIAGNÓSTICO
HISTOPATOLOGIA
Hiperplasia da epiderme Paraceratose Infiltrado inflamatório em
faixa Alongamento dos cones
epiteliais
PSORÍASE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatite seborreica Eczemas Liquen simples crônico Liquen plano Micoses superficiais Pitiríase rósea Sífilis secundária Lupus eritematoso sub-
agudo Eritrodermias Pustulose sub-córnea SSSS
PSORÍASE
TRATAMENTO
Orientação : doença e sua evolução não é contagiosa Objetivos : controle clínico melhora na qualidade de vida
Critérios para escolha terapêutica : sexo e idade forma clínica, extensão, localização gravidade do quadro sinais e sintomas co-morbidades e medicações tratamentos prévios disponibilidade e conveniência
PSORÍASE
TRATAMENTOCritérios de gravidade Leve Não altera qualidade de vida Acomete até 2% da área corpórea
Moderada Altera qualidade de vida Acomete de 2-10% de área corpórea
Grave Afeta significativamente qualidade de vida Compromete + de 10% de área corpórea Disposição para riscos dos tratamentos Eritrodérmica e pustulosa Áreas especiais Sinais e sintomas
PSORÍASE
TRATAMENTO
TRATAMENTO TÓPICO
Formas Leves monoterapia combinada
Forma moderadas e graves associado a fototerapia associado a terapia sistêmica
Tratamento coadjuvante – hidratação e umectação
Minimiza efeitos colaterais na pele sã e outros orgãos
PSORÍASETRATAMENTO TÓPICOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
Droga Freqüência Apresentação
Eficácia E.colaterais
Corticóide leve
1 X / dia creme, pomada
+/++ +
Corticóidemoderado
1 X / dia creme, pomada ,loções
+++ ++
Corticóide altapotência
1 X / dia creme, pomada, loções
+++/++++
+++
CorticóideIntralesional
21/21 dias frasco/ampola +++ ++++
Calcipotriol 2 X / dia pomada ++/+++ +
Calcitriol 2 X / dia pomada ++ +
Coaltar 1 X / dia gel,xampu,fórmulas 0,5-5%
++ ++
Antralina 1 X / dia fórmulas o,5 a 3%
+++ ++
Imunomoduladores
2 X / dia creme, pomada
++ +
PSORÍASETRATAMENTOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
Terapêutica tópica coadjuvante
Ceratolíticos / hidratantes: ácido salicílico 3 a 6% em vaselina, “cold cream”, loção capilar. uréia 5 a 20% em creme, pomada loção. lactato de amônia 12% em loção e creme ceramidas em creme ou loção
Outros: águas termais óleo mineral
PSORÍASETRATAMENTO
TRATAMENTO SISTÊMICO
Formas moderadas e graves
25% dos pacientes
Não há resposta a terapêutica tópica
Localização que compromete qualidade de vida
Psoríase artropática
Psoríase eritrodérmica
Psoríase pustulosas
PSORÍASETRATAMENTO SISTÊMICOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
FOTOTERAPIA
Sem resposta após 20 sessões, intolerância, contra-
indicação, indisponibilidade
METROTEXATE ou ACITRETINA
Sem resposta ou intolerância ou contra-indicação CICLOSPORINA Sem resposta ou intolerância ou contra-indicação
BIOLÓGICOS
PSORÍASE
TRATAMENTO SISTÊMICO
Modos de uso: Monoterapia Combinação Terapia rotacional Intermitente Antibióticos
Corticóides sistêmicos
Psicoterapia
PSORÍASE CONCLUSÃO
Avanços no conhecimento da patogênese
Etiologia não definida
Novas drogas
Antigas drogas permanece
Não há cura
Desafio terapêutico
PSORÍASE
“ Sou prateado e escamoso . Atoleiros de escamas formam-se
aonde eu encoste o meu corpo. Somos saudáveis, embora
repugnantes para o amor. Entusiasmados, embora odiemos olhar
nossos própios corpos. O nome da doença, espiritualmente
falando, é Humilhação.” Jonh Updike