OsteossarcomaEsquematização

André Carvalho Cassemiro Dias

Clayton Assunção Barros

Daniel Rossi Lopes

Igor Rodrigues Coelho

Maurivan Carneiro dos Santos

Thiago Henrique de Deus e Silva

OBJETIVOS

Evidenciar através de métodos esquemáticos, as principais etiologias do Osteossarcoma, quanto a sua gênese.

Explanar através de métodos esquemáticos, as formar de tratamento e os fatores relacionados com o desenvolvimento de um prognóstico favorável.

INTRODUÇÃO

O osteossarcoma é um tumor primário dos ossos, derivado do mesênquima primitivo, constituído por células fusiformes malignas proliferantes do estroma, que produzem tecido osteóide ou osso imaturo.

O osteossarcoma é extremamente raro antes dos cinco anos de idade. O pico de incidência ocorre na segunda década de vida, com prevalência aos 16 anos nas meninas e aos 18 anos nos meninos, fase coincidente com o crescimento ósseo intenso da adolescência.

A maior incidência de osteossarcoma em meninos do que em meninas (1,4:1) pode resultar do maior volume ósseo, formado durante um período mais longo de crescimento.

O osteossarcoma, caracteristicamente, ocorre na metáfise óssea, porção que apresenta maior crescimento na adolescência.

http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Prediclationofosteosarcoma2.PNG

FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVIMENTO DO OSTEOSSARCOMA

Trauma Radiação

retinoblastoma hereditário

doença de Paget

doenças benignas dos

ossos

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Massa dolorosa Febre* Perda de

peso *

*Geralmente em estágios avançados

Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important recognizable varieties. Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997

MÉTODOS DE IMAGEM O osteossarcoma é

freqüentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão freqüentemente presentes dentro da lesão.

MÉTODOS DE IMAGEM

A reação periosteal está freqüentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Pode haver também o conhecido "triângulo de Codman", que representa o levantamento do periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor

Radiografia de um corte da peça cirúrgica de umosteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reaçãoperiosteal em raios de sol e a invasão da epífise,através da placa de crescimento.

TRAUMA

Aumento do volume local Calor local Dor Limitação da

movimentação

Geralmente primeiro

sintoma clínico

RADIAÇÃO

http://www.fcf.usp.br/Ensino/Graduacao/Disciplinas/LinkAula/My-Files/PDF/Aula-Dosimetria.PDF

RETINOBLASTOMA HEREDITÁRIO

 incidência de tumores não oculares no retinoblastoma bilateral é relatada com taxas de 4,4% aos 10 anos, 18,3% aos 20 anos e 26,1% aos 30 anos após o diagnóstico do retinoblastoma. O segundo tumor mais freqüentemente observado é o osteossarcoma, seguido por fibrossarcoma, condrossarcoma, tumor de Ewing, leucemias, linfomas e melanomas. Pinealoblastoma tem sido relatado, porém raramente

Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary tumors in patients with retinoblastoma: a review of literature. Ophthalmic Genet 1997;18:27-34

DOENÇA DE PAGET

Disturbio benigno

sistémico

Alteração do metabolismo

ósseo

Velocidade de reabsorção

ossea aumentada

Velocidade de construção

ossea aumentada

Reconstrução desorganizada

Ossos fágeis, possbilidade de

Lesão

Lesão Oesteossarcoma

PATOLOGIAS BENIGNAS DOS OSSOS

Infarto Ósseo

Osteocondroma solitário ou

múltiplo

Encondroma solitário ou

Encondromatose (doença de

Ollier)

Exostoses hereditárias

múltiplas

Displasia fibrosa

Osteomielite crônica

Osteossarcoma

TRATAMENTO

Exame anato-patológico

Quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória

Cirurgia

Quimioterapia pós-operatória

PROGNÓSTICO

tamanho do tumor

?

diagnóstico precoce

?

margens cirúrgicas

alcançadas?

presença de metástases

?

estudos genéticos

ESTUDOS GENÉTICOS

Estima-se que os vários estudos genéticos que estão em andamento, levem ao melhor conhecimento dos mecanismos de resistência à quimioterapia, como o estudo da expressão do gene “MDR (multiple drug resistence)”, novas drogas e novos agentes biológicos em experimentação possam resgatar os pacientes portadores de osteossarcoma que não são curáveis atualmente

Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR., Casadei, R., Campanacci, M.: Relationship of chemoterapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteossarcoma. J Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008

CONSIDERAÇÕES FINAIS  A apresentação clínica mais comum do

osteossarcoma é uma massa dolorosa emergindo do osso. Com frequência a dor é atribuída a trauma no local do tumor ou a um vigoroso esforço físico, ocorrências comuns na população de pacientes em risco. Sintomas sistêmicos, como febre e perda de peso, ocorrem raramente, a não ser quando a doença se apresenta em estádio avançado. A duração média dos sintomas é de três meses.

O osteossarcoma pode ocorrer em qualquer osso. Entre pacientes jovens, a apresentação mais comum é a de um tumor primário na metáfise de um osso longo, especialmente ao redor da articulação do joelho. O sítio primário mais frequente é o fêmur distal, seguido da tíbia proximal e do úmero proximal.

CONSIDERAÇÕES FINAIS A maioria das metástases são pulmonares, apesar de

um pequeno número apresentar lesões no esqueleto. Existe ainda uma entidade rara, na qual múltiplos tumores ósseos sincrônicos estão presentes ao diagnóstico.

Não está claro se tais sarcomas multifocais crescem de múltiplos locais, ou se uma das lesões é o verdadeiro tumor e ocorreu uma rápida disseminação para outros locais do esqueleto, podendo ou não haver metástases pulmonares. Quando o osteossarcoma é disseminado, pode propagar-se para o sistema nervoso central. A morte é quase sempre resultado de metástases pulmonares, com insuficiência respiratória progressiva. As outras lesões, embora extremamente dolorosas, não costumam ameaçar a vida

REFERÊNCIAS BRASILEIRO FILHO, Geraldo Bogliolo. Patologia. 7.ed. Rio de

Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important

recognizable varieties. Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997 FAUCI, Anthony S, KASPER, Dennis L, LONGO, Dan L,

BRAUNWALD, Eugene, HAUSER, Stephen L, JAMESON, J. Larry, LOSCALZO, Joseph. Harrison Medicina Interna. 17. ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 2008

FCF,USP: disponível em: http://www.fcf.usp.br/Ensino/Graduacao/Disciplinas/LinkAula/My-Files/PDF/Aula-Dosimetria.PDF em 27 de novembro de 2012.

Jesus-Garcia, Reynaldo: Tumores ósseos: Uma abordagem ortopédica ao estudo dos tumores ósseos - São Paulo, 1996

Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary tumors in patients with retinoblastoma: a review of literature. Ophthalmic Genet 1997;18:27-34

REFERÊNCIAS

KUMAR, Vinay, ABBAS, Abul K, FAUSTO, Nelson. Robbins e Cotran: Patologia - Bases Patológicas das Doenças. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.

Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR., Casadei, R., Campanacci, M.: Relationship of chemoterapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteossarcoma. J Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008.

RUBIN, Emanuel, GORSTEIN, Fred, SCHWARTING, Roland, RUBIN, Raphael, STRAYER, David. Rubin: Patologia – Bases Clinicopatológicas da Medicina 4. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.