news cardio msc[1] - chln.pt · morte comentários e/ou sugestões: 1newstdt@chln súbit rnando...

Comenntários e/ou sugestõões: newstdt@chln

Morte Súbit

rnando Ribeiro 1

, Hospital de San

r

díaca (MSC) é d

s cardíacas, car

cia e que acont

ntomas agudos

m o tempo e o18,35,44).

s que se consi

ersos trabalhos

morte súbita p

e provêm do An

a MSC e a is

braço e na pa

Também na C

io relacionou d

ditor de morte

rava que “a do

costas é sinal

os factores de

orrer subitame

tes etiologias,

sritmias fata

ão ventric

eléctrica sem pu

itmia é divers

r rápida), mas

ilidade eléctric

apresentam c

letrocardiográf8). A FV apre

a assistolia ou

dado especial

e MSC, cerca d

(DC) (18) e 1

rdiopatia estru

New

.min‐saude.pt

ta Cardíaca 1,2, Inês Garranch

nta Maria, Centro

definida como u

racterizada pela

tece durante a

s. Poderá exist

o modo como e

dera a existênc

em que se ma

roduz. Os prim

ntigo Egipto, on

squemia miocá

arte esquerda

hina existem re

disritmias e a M

e próxima”. Pel

or precordial in

l de mau prog

e risco “os indi

ente que os mag

na maioria do

ais, tais co

cular ou

ulso (AESP) (41).

sa (isquemia, d

s o denomina

a cardíaca (14).

olapso cardiov

fico é docume

esenta melhor

AESP (18) e n

ênfase à detec

e 80% ocorrem

15% ocorrem

tural, tais como

wsl

ho, 1Joana Gasp

Hospitalar Lisbo

uma morte nat

a perda abrupta

primeira hora

ir doença cardí

esta morte suce

cia de MSC, te

anifesta a surpr

meiros registos t

nde se estabele

rdica: “se algu

do tórax, é u

egistos que da

S: “a intermitê

las mesmas da

ntensa que irra

gnóstico”, e fo

víduos obesos

gros” (7).

os casos, a MS

omo, taquica

bradidisritm

disritmia primá

ador comum

Cerca de 75 a 8

vascular súbito,

entada fibrilha

r prognóstico

nos protocolos

cção e tratame

m em doentes c

em doentes

o a Miocardiop

ette

par 1,

oa

tural

a do

em

íaca

ede,

endo

resa

têm

eceu

uém

uma

tam

ncia

atas,

adia

oi o

são

SC é

ardia

mias

ária,

é a

84%

, no

ação

em

s de

ento

com

que

patia

Hip

Arr

pri

5%

nor

elé

can

do

cur

Cat

sid

julg

pre

um

pos(48,4

As

cas

ma

pod

em

Figu

A

imp

que

sua

me

à M

de

um

car

súb

er T

pertrófica (MCH

ritmogénica do

ncipal causa de

% de MSC acont

rmais, mas que

éctrica causado

nalopatias, tais

QT longo (SQT

rto (SQTC)

tecolaminérgica

o evidenciada

gava benigna –

ecoce (RP). Pad

m aumento do

ssível compone45,29).

cardiopatias g

sos de MSC que

anifestam‐se m

de ocorrer mai

m repouso/sono

ura 1 ‐ Etiologia da M

Morte Súbita

portante da ca

e existem (só n

a incidência p

edidas de estud

MSC. (7) Estima‐

40 a 100 joven

ma situação à qu

rdíacas são a qu

bita cardíaca é a

15

TDT

n º

H), a Miocardio

Ventrículo Dir

e MSC em joven

tecem em doen

e apresentam d

os por anomali

como a Síndro

TL) e, menos fr

e a Taqu

a (TVPC) (18,34)

a importância

– o padrão ele

rões específico

risco da ocor

ente hereditária

enéticas estão

e acontecem an

mais em indivíd

is durante o ex

(canalopatias)

MSC na população e

Epide

Cardíaca é,

rdiologia mode

nos EUA mais

parece ter dim

do e de tratame

‐se que no nos

ns entre os 18 e

ual a maioria da

uinta causa de m

a responsável p

80%

5%5%

Etiolo

1 0 , O u t u

opatia Dilatada

reito (DAVD), a

ns e desportist

ntes com coraç

distúrbios no s

ias genéticas n

ome de Brugad

requentemente

uicardia Vent

(Fig. 1). Em es

a clínica de um

ectrocardiográf

os de RP encon

rência de FV

a, ainda não to

o na origem da

ntes dos 35 ano

duos do sexo

xercício físico (

(7).

em geral.

emiologia

provavelment

erna, pelo gran

de 300 000/an

minuído recen

ento das disritm

sso país a MSC

e os 35 anos (2

a população es

morte nesta cla

pela grande ma

%

ogia da MSC

Doenç

CardioMCD, OutraTVPC,

b r o d e 2 0

Pág.

a (MCD) e a Dis

s quais constit

as (18,34). Os res

ções estrutural

sistema de con

nos canais ión

a (SBR) e a Sínd

e, a Síndrome

tricular Polim

studos recente

ma entidade q

fico de repolar

tram‐se associ

idiopática, com

otalmente clar

a grande maior

os. Estas cardio

masculino, e a

(miocardiopatia

te, o desafio

nde número de

no) (7). No enta

ntemente, dev

mias fatais que

atinja por ano1). Apesar de es

stá alheia, as do

asse etária, e a

ioria das morte

ça Coronária

omiopatias (MCDAVD)s (SBR, SQTL, S RP)

1 3

1 de 13

splasia

uem a

stantes

mente

ndução

nicos –

drome

do QT

mórfica

s, tem

que se

rização

ados a

m uma

ificada

ria dos

opatias

a MSC

as), ou

mais

e casos

anto, a

vido a

levam

o cerca

sta ser

oenças

morte

es (21).

CH,

QTC,

N e w

Come

A Mo

que c

frequ

casos

sobre

Nos f

factor

físico

situaç

demo

idênti

idade

hipert

A int

ocorr

do ris

O EE

electr

conec

efectu

cardía

condu

poden

mape

O EEF

indivi

um v

poden

neces

Impla

Na pr

clarifi

recon

aplica

A ab

preve

usual

radiof

Encon

TV nã

ou em

w s l e t t e r T

entários e/ou sugest

rte Súbita Card

onduzem a um

entemente, po

há uma série

e o miocárdio v

factores desen

res de risco, e

ou psíquico)

ções normais,

onstrado que os

icos aos da do

e, história fam

tensão arterial

Prevenção e T

tervenção inva

ência de arritm

sco de MSC.

Est

F é um tipo

rocateteres, qu

ctados a polígra

uar o registo

aca. Este proc

ução normal e

ndo ser comp

eamento electro

F de diagnóstic

dual do risco d

valor prognóst

ndo também

ssidade de

antável (CDI) pa

resença de taq

car o diagn

nhecimento do

ar (65).

lação represen

enção da MSC

mente atrav

frequência, em

ntra‐se indicad

ão mantida sinto

m casos de into

D T

tões: newstdt@chln

Fisiopat

díaca é o estádi

ma paragem car

or uma bradidi

e de factores

vulnerável, prec

ncadeantes de

e/ou aumento

que, mesmo

pode ser dese

s factores de ris

ença coronária

miliar de doenç

(HTA), tabagism

Terapêutica I

asiva em arritm

mias, melhoria d

tudo Electrofi

de cateterism

ue guiados por

afos computori

de potenciais

cedimento pe

e patológica do

plementado co

oanatómico trid

co é um métod

de ocorrência d

tico significati

ser realizado

implantação

ara a prevenção

quicardias docu

óstico de ta

seu mecanism

Abla

nta uma das

e consiste na

vés da adm

m zonas cardíaca

a quando exist

omática, refrac

olerância farma

n.min‐saude.pt

tologia

o final de uma

díaca, em gera

sritmia extrem

desencadeant

cipitam o colap

vem incluir‐se

da actividade

não tendo c

ncadeante da

sco para a MSC

a, nomeadame

ça coronária,

mo e diabetes m

nvasiva em A

mologia perm

da qualidade de

isiológico (EEF

o cardíaco no

equipamentos

izados, possuem

s endocavitári

rmite avaliar

o estímulo eléc

om a utilização

dimensional (27

do importante

e arritmias ven

vo em determ

com o intuito

de Cardiover

o da MSC (17).

umentadas, o E

aquicardias ve

mo e orientação

ção

estratégias te

criação de les

ministração d

as pré‐determin

te TV monomó

ctária a terapêu

acológica. Em d

cadeia de even

l por FV ou, me

ma (7). Em todos

es que, actua

pso cardiovascu

a genética e

e simpática (st

consequências

MSC (7). Tem s

C são praticame

nte o aumento

aumento do L

mellitus (44).

Arritmologia

ite a redução

e vida e diminu

F)

o qual se utiliz

de fluoroscop

m a capacidade

os e estimula

a formação

ctrico no coraç

o de sistemas).

no esclarecime

ntriculares e po

minados doen

o de esclarece

rsor‐Desfibrilha

EEF pode tamb

entriculares, c

o da terapêutic

rapêuticas par

ões no miocár

de energia

nadas pelo EEF

órfica mantida,

utica farmacoló

oentes com CD

ntos

enos

s os

ando

ular.

e os

tress

em

sido

ente

o da

LDL,

o da

ição

zam

pia e

e de

ação

e a

ção,

s de

ento

ossui

ntes,

er a

ador

bém

com

ca a

ra a

rdio,

de (58).

, ou

ógica

DI, a

abl

res

rep

rep

com

O

taq

sub

ele

pos

um

act

O

Mir

exp

na

ele

via

rec

atr

cho

de

est

Figuelecdesfesqu

A i

de

des

de

Vár

pre

ven

MS

Des

eve

acr

ação está in

sultantes de

programação d

presentando u

mplementar no

mapeamento

quicardia, pode

bstrato arrítmi

ectroanatómico

sicionamento d

ma reconstrução

tividade eléctric

Cardiove

desenvolvimen

rowski em 1980

ponencial (15,33)

maioria dos

ectrocateteres q

transvenosa (F

conhecer e int

avés de estim

oque. Pode tam

bradicardia o

timulação biven

ura 2 ‐ Radiografiactrocateter auriculafibrilhação posicionuerda. Fonte (23)

mplantação de

MSC devido

sde que a causa

sobrevivência e

rios estudos d

evenção primá

ntriculares) aum

SC (25,65).

sta forma, o C

entos arrítmico

rescido para a o

ndicada quan

TV mantida

o CDI ou altera

uma terapêut

o tratamento (46

é realizado p

endo centrar‐s

ico com auxíl

tridimensional

dos electrocate

o anatómica ca

ca ventricular (4

ersor‐Desfibri

nto do CDI de

0 e desde aí a s

. Actualmente

casos, implant

que são posicio

Fig. 2). O CDI é

erromper taqu

mulação rápida

mbém efectuar

ou encontrar‐

ntricular para re

a póstero‐anterior ar posicionado no nado no ápex do v

um CDI está i

a FV ou TV n

a não seja reve

e bom estado f

demonstraram

ria (sem a oc

menta a sobre

CDI é um trata

os ventriculare

ocorrência de M

n º 1 0 , O u t

do ocorrem

que não é

ação da terapê

tica curativa 6,58,65).

para determin

se também n

lio de sistema

l. Nestes sistem

eteres é const

ardíaca que se46,58,65).

lhador Impla

eve‐se ao tra

sua utilização t

este sistema é

ta‐se na zona

onados no cora

automático e

uidisritmias ven

ou com a ad

r estimulação c

‐se associado

essincronização

de doente com sapêndice auricularventrículo direito e

ndicada em to

não tolerada h

ersível e que ex

funcional super

que a implan

corrência prévi

evivência em d

amento efectiv

es graves ou

MSC no futuro.

u b r o d e 2

Pág.

múltiplos ch

solucionada c

êutica farmaco

e uma estr

ação da orige

na determinaçã

as de mapea

mas, a visualizaç

tante, e é efec

e correlaciona

ntável (CDI)

balho realizad

em tido um au

multiprogramá

peitoral, util

ação através d

tem a capacida

ntriculares man

dministração d

cardíaca em pre

a um sistem

o cardíaca (15,33,

sistema CDI compor direito, electrocate gerador na zona

dos os sobreviv

hemodinamicam

xista uma expec

rior a um ano (25

ntação do CDI

a de taquidisr

oentes com ris

vo em doente

quando existe

0 1 3

2 de 13

hoques

com a

lógica,

ratégia

em da

ão do

mento

ção do

ctuada

com a

do por

mento

ável e,

izando

e uma

ade de

ntidas,

de um

esença

ma de 65).

osto por teter de peitoral

ventes

mente,

ctativa 5).

como

ritmias

sco de

s com

e risco

N e w

Come

A inc

mane

partic

Vários

ocorr

prime

desta

prese

risco

prime

MSC n

relaçã

residu

(perig

MS) (7

Sinto

A ma

doent

hipers

Técn

O Ele

avalia

de isq

nome

segm

encon

contr

urgên

assoc

Figura Pointesdoenteintensa

w s l e t t e r T


cidência da M

eira mais sig

cularmente alt

s estudos já d

em na primei

eiras 24 horas (

doença, e

ença de insuficiê

de disritmias

eiros 6 meses d

nos doentes co

ão de 3 factor

ual (perigo de n

go de IC), e inst7).

omas

nifestação clíni

tes podem, a

sudorese, fadig

icas Não Inva

ectrocardiogram

ação do doente

quemia miocárd

eadamente os

ento ST e on

ntrar‐se modi

ibuto para o

ncia, como o

iadas a esta en

3 ‐ Electrocardiogs, em contexto dee de 66 anos, que rea. Fonte: SUC HSM –

D T

tões: newstdt@chln

Doença coro

SC aumenta g

nificativa a

a no Enfarte

demonstraram

ira hora de e(11). A MSC tam

de qualquer

ência cardíaca

ventriculares g

depois de um EA

om cardiopatia

res de risco p

novo acidente is

tabilidade eléct

ica mais comum

inda, apresent

ga inexplicável,

asivas de Diag

ma (ECG) é a

e com suspeita

dica, os parâme

s referentes

da T, bem co

ficados. O E

seu diagnóstic

EAM e as d

tidade clínica (

grama sugestivo de EAM com supradecorreu ao Serviço d– CHLN.

n.min‐saude.pt

onária (DC)

gradualmente

partir dos 3

Agudo do Mi

que 50% do

evolução, cheg

mbém é frequen

cardiopatia, e

(IC) ou disfunçã

graves é espec

AM. Na estratif

isquémica crón

principais: pres

squémico), má

trica (perigo de

m na DC é a do

tar dispneia,

síncope ou MS

gnóstico

técnica de 1ª

de DC, uma ve

etros avaliados

à repolarizaçã

omo o ritmo c

ECG constitui

co, sobretudo

isritmias ventr

Fig. 3 e 4).

de Taquicardia Vedesnivelamento dode Urgência Central

com a idade,

5‐40 anos, e

ocárdio (EAM)

s óbitos no E

gando a 80%

nte na fase cró

especialmente

ão ventricular (7

cialmente alto

ficação de risco

nica, dá‐se ênfa

ença de isque

função ventric

arritmias grav

or torácica. Alg

náuseas, vómi

SC (26).

linha utilizada

ez que na prese

s com esta técn

ão ventricular

cardíaco, pode

um importa

em situações

riculares malig

ntricular – Torsado segmento ST, del (SUC) por precord

, de

e é

) (7).

EAM

nas

nica

na 7). O

nos

o de

se à

emia

cular

es e

guns

itos,

a na

ença

nica,

r –

erão

ante

s de

gnas

de de e um ialgia

Figucardano A E

uti

enc

con

nos

ma

Téc

O C

que

cor

tra

de

(IC

com

flux

apr

há

Rar

urg

tra

ven

Est

uti

for

alte

Em

ava

sin

pal

não

ura 4 ‐ Electrocarddiopatia isquémica s, que recorreu ao S

Ecocardiografia

lizadas na susp

contra em is

ntractilidade se

s doentes com

as com ECG inic

cnicas Invasiv

Cateterismo Ca

e, através da in

ronárias para e

tamento, se ind

terapia de rep

P) é essencial.

m balão e/ou

xo sanguíneo

resentem contr

menos de 12 h

ramente é rea

gência, estand

tamento prévi

ntriculares asso

te procedimen

lizando um vas

ma a contorn

ernativa para a

m doentes com

aliação diagnó

tomas sugest

pitações, pré‐s

o mantidas (Fig

iograma sugestivo crónica e disfunçãSUC por mal‐estar g

a encontra‐se e

peita de DC, um

quemia, rapid

egmentar, um c

m clínica sugest

ial não‐diagnós

vas de Diagnó

rdíaco é uma t

njecção de cont

efectuar o diag

dicado. Neste c

perfusão com

Através desta

implantação d

e salvar tecid

ra‐indicações e

oras, melhoran

lizada Cirurgia

o apenas ind

o como ICP,

ociadas a doenç

to consiste e

o sanguíneo sa

nar a obstruçã

circulação sang

m cardiopatia

stica para o

tivos de taq

sincope e sínco

. 5) (65).

n º 1 0 , O u t

de Taquicardia Veão ventricular esqugeral e palpitações.

entre as técnic

ma vez que qu

damente ocor

contributo indi

tiva de síndrom

stico (32).

óstico e Terap

técnica diagnós

traste, permite

gnóstico de DC

contexto, a disp

Intervenção C

a, que inclui, a

de stent, é pos

do cardíaco, em

cujos sintomas

ndo assim o seu

de Revascular

dicada em ca

choque cardio

ça de três vaso

em realizar um

udável do peito

ão coronária

guínea (38).

isquémica, o

risco de MS

quidisritmias v

ope, ou evidênc

u b r o d e 2

Pág.

entricular, em conterda, de um doent Fonte: SUC HSM –

cas de imagem

ando o miocár

rrem alteraçõe

ispensável sobr

me coronária a

êutica

stica e/ou terap

e visualizar as a

C e proceder a

ponibilidade im

oronária Percu

ngioplastia cor

ssível restabele

m doentes qu

s de DC tenham

u prognóstico (2

rização Coroná

sos de falênc

ogénico ou arr

os ou tronco co

m bypass cor

o, perna ou bra

e originar um

o EEF fornece

SC, quando ex

ventriculares,

cia de taquidisr

0 1 3

3 de 13

texto de te de 71 CHLN.

m mais

rdio se

es na

retudo

aguda,

pêutica

rtérias

ao seu

mediata

utânea

ronária

ecer o

ue não

m início 20).

ária de

cia de

ritmias

omum.

onário

aço, de

ma via

e uma

xistem

como

ritmias

N e w

Come

Figura estimuArritmo

A Do

impla

está

sobre

optim

EAM

esque

de FV

Nesta

primá

fracçã

classe

ou igu

mínim

Nos d

TV po

de m

comp

episó

É um

espes

ventrí

codifi

desor

não c

(VE)

ventr

ventr

altera

desen

causa

desco

autos

w s l e t t e r T


5 ‐ EEF de diagnólação programada,ologia Invasiva, HSM

oença Coronár

ntações de CD

indicada em

eviventes de MS

mizada. Encontr

apresentem T

erda com fracçã

V ou TV mantida

a entidade clí

ária em caso de

ão de ejecção

e funcional II o

ual a 30%, que

mo 40 dias após

doentes com DC

ode estar relaci

iocárdio ventric

provado que a

dios arrítmicos

Mioca

ma doença gen

ssamento do

ículo esquerdo

cadores das pr

rdem das fibras

causar obstruçã(43). A paragem

iculares, fibrilh

icular, conduçã

ações hemod

ncadeadas sobr

a de MSC em

onhecem a sua

ssómica domina

D T

tões: newstdt@chln

óstico com induçã, em doente comM – CHLN.

ria é a cond

DI em todo o m

m doentes co

SC por TV/FV a

ra‐se também

TV não mantida

ão de ejecção i

a em EEF (25, 65).

ínica, o CDI e

e disfunção sis

inferior ou igu

ou III NYHA, ou

e se encontrem

s EAM (25,62).

C e disfunção v

onada com me

cular cicatricial

ablação reduz

(46,58,65).

ardiopatia Hi

nética que se

músculo car

o (VE) devido

roteínas do sar

s miocárdicas e

ão da câmara

m cardíaca po

hação auricula

ão auricular ven

dinâmicas ou

retudo pelo ex

jovens adultos

a doença. A h

ante, o que qu

n.min‐saude.pt

o de Taquicardia m Doença Coronár

dição que lev

mundo (25). A im

om anteceden

abortada, sob t

indicada em d

a, disfunção si

inferior ou igua

está indicado

stólica ventricu

al a 35%, que

com fracção d

em classe fun

ventricular esqu

ecanismos de re

l, resultantes d

significativame

pertrófica (M

caracteriza pe

rdíaco, mais

o a uma mu

rcómero miocá

hipertrofia car

de saída do ve

ode ser origina

r paroxística,

ntricular rápida

u isquemia

xercício intenso

s (idade inferio

herança desta

er dizer que os

Ventricular, atravéia. Fonte: Unidad

a à maioria

mplantação do

ntes de EAM

erapêutica mé

doentes que a

istólica ventric

al a 40% e indu

como preven

lar esquerda (c

se encontrem

de ejecção infe

cional I NYHA)

uerda, a origem

eentrada em ár

de EAM e tem s

ente o número

MCH)

ela hipertrofia

precisamente

utação nos ge

árdico, que orig

díaca, podendo

entrículo esque

ada por disritm

bloqueio auríc

a por via acessó

do miocár

o (44). É a princ

or a 50 anos)

miocardiopati

s descendentes

és de e de

das

CDI

M e

dica

após

cular

ução

nção

com

em

erior

, no

m da

reas

sido

o de

ou

do

enes

gina

o ou

erdo

mias

culo‐

ória,

rdio,

cipal

que

ia é

s de

um

e d

Sin

Pod

dis

por

o q

clín

Téc

O E

da

e f

esq

6).

as

inte

Os

dev

for

mo

pel

FiguCDI.

O

ach

da

pro

(Fig

FiguHipe

m doente afecta

desenvolver a d

ntomas

de manifestar‐

pneia, palpitaç

rtadores de MC

que torna a mo

nica da doença

cnicas Não In

Ecocardiogram

MCH, uma vez

funcionais cara

querdo (HVE) v

Não existe um

formas assimé

erventricular e

exames a que

verão ser rigor

ma inequívoca

orfofisiológicas

lo esforço físico

ura 6 ‐ Imagem eco. Fonte (10)

ECG apresenta

hados caracterí

repolarização,

ofundas (14); é m

g. 7).

ura 7 ‐ Electrocardioertrófica. Fonte: SU

ado têm 50% de

oença. A sua pr

‐se clinicamen

ções, tonturas,

CH são, na sua m

rte súbita, com(14).

vasivas de Dia

a desempenha

z que identifica

cterísticas da d

aria de leve a

m padrão morfo

tricas com env

hipertrofia difu

e os atletas de

rosos e exaust

a, a diferenciaç

de carácter be

o intenso.

cardiográfica de ad

a alterações em

ísticos: critérios

ondas Q pro

muito útil no ra

ograma de um doenUC HSM – CHLN

n º 1 0 , O u t

e possibilidade

revalência é de

nte com preco

, lipotímia e s

maioria, totalm

mummente, a p

agnóstico

a um papel dec

a as principais a

doença. A hipe

grave, e de loc

ológico conside

volvimento pre

usa sejam as m

e alta compet

tivos para que

ção entre a M

enigno e rever

dolescente com Mi

m 79‐95% dos

s de hipertrofi

oeminentes e o

astreio de fami

nte de 57 anos, port

u b r o d e 2

Pág. 4

de terem a mu

e 1:500 indivídu

ordialgia de es

síncope, no en

mente assintom

rimeira manife

cisivo no diagn

alterações estru

ertrofia do ven

calizada a difus

erado típico, e

edominante do

ais frequentes

ição são subm

e possa ser fei

MCH e as alte

sível, desencad

ocardiopatia Hipert

s casos, tendo

a VE com alte

ondas T negat

iliares assintom

tador de Miocardio

0 1 3

4 de 13

utação

os (47).

sforço,

ntanto,

áticos,

stação

nóstico

uturais

trículo

sa (Fig.

mbora

septo (43).

metidos

ita, de

rações

deadas

trófica e

como

rações

tivas e

máticos

patia

N e w

Come

O Ho

porta

taquic

A Res

patolo

hipert

Técn

O EEF

entan

factor

invasi

A im

sobre

algum

É um

anorm

sistóli

de fo

A MC

difere

imune

entre

coron

conhe

indiví

Sinto

Na a

insufi

event

de 35

físico,

uma m

Técn

O EC

reflec

inesp

condu

(mais

auricu

pericá

(Fig. 8

w s l e t t e r T


olter revela p

dores de MCH

cardia ventricu

ssonância Mag

ogia, uma vez

trofia miocárdi

icas Invasivas

F pode ser real

nto, a sua ut

res de risco na

ivas (57,65).

mplantação do

eviventes de MS

m factor de risco

Mio

a doença do

mal do ventríc

ica, o que incap

rma eficaz, pod

CD pode ser

entes etiologias

es, doenças n

outras), mas

nária crónica e

ecida com ex

duos (12).

omas

avaliação dest

ciência cardía

tualmente orto

5%, o sintoma

, indistinguível

menor reserva

icas Não Inva

CG apresenta

ctem o aumento

ecíficas da re

ução eléctrica,

raros), disritm

ular, baixa volt

árdico e com a

8).

D T

tões: newstdt@chln

perturbações d

H, e apresent

lar não mantida

nética é um do

z que permite

ca secundária à

s de Diagnóst

izado para a es

ilização é con

MCH é usualm

CDI está ind

SC ou como pre

o de MSC (25,65,5

ocardiopatia D

músculo cardía

culo esquerdo

pacita o múscu

dendo evoluir

idiopática (30

s (infecções, tó

neuromuscular

s as causas m

a HTA (7). A s

xactidão, mas

tes doentes,

aca esquerda

pneia e dispne

inicial pode s

da dor angino

coronária (16).

asivas de Diag

como sinais

o das cavidades

epolarização v

como o BCRE

mias como as

tagem relaciona

a grave deterio

n.min‐saude.pt

do ritmo em

ta extrassístole

a em 20 a 30%

os MCDT mais

e a distinção

à prática despo

ico e Terapêu

stratificação do

ntroversa. A d

mente efectuad

dicada em do

evenção primá57).

Dilatada (MCD

aco caracteriza

o e diminuição

lo cardíaco de

para a insuficiê

0‐40% dos cas

óxicos, fármaco

res, metabólica

mais frequente

sua prevalência

estima‐se qu

predominam

com dispne

ia paroxística n

ser dor torácica

osa, manifestan

gnóstico

característico

s cardíacas, bem

ventricular e

(o mais comum

s SPV, as SPS

ada com a pre

oração da funç

90% dos adu

es ventriculare(43).

importantes ne

entre MCH

rtiva (43).

utica

o risco de MSC

determinação

a por técnicas

oentes com M

ria na presença

D)

ada pela dilata

o da sua fun

bombear o san

ência cardíaca

sos) ou devid

os, processos au

as, mitocondr

es são a doe

a real ainda nã

ue afecte 1:2

os sintomas

ia progressiva

nocturna. Em ce

a com o exerc

do provavelme

s alterações

m como alteraç

os distúrbios

m), HBEA e o BC

V e a fibrilha

esença de derra

ção ventricular

ultos

es e

esta

e a

C, no

dos

não

MCH

a de

ação

nção

ngue

(IC).

a a

uto‐

riais,

ença

ão é

2500

de

a e

erca

cício

ente

que

ções

da

CRD

ação

ame

r (11)

FiguSUC

O

ven

fre

esq

enc

sev

FiguMio

No

apr

que

Téc

Em

ven

de

A i

um

na

taq

A a

des

Exi

doe

inte

ura 8 ‐ ECG de um dC HSM – CHLN.

Ecocardiogram

ntrículos, e na m

quente o regis

querdo ou na

contram‐se ha

vera (16).

ura 9 – Imagem ocardiopatia Dilatad

Holter, a taq

roximadamente

e apresentam s

cnicas Invasiv

m doentes co

ntriculares, com

30% dos casos

ndução de taq

m factor predito

avaliação dest

quidisritmias ve

ablação de TV

stes doentes, se

ste uma reduç

entes com M

ervenção enc

doente de 45 anos,

ma caracteriza

maioria das vez

sto de trombo

aurícula esqu

bitualmente di

ecocardiográfica da. Fonte: Laboratór

uicardia ventri

e 20% dos indiv

sintomas severo

vas de Diagnó

om MCD, a

mo a TV rápida (65).

uidisritmias ve

or de MSC (30). O

tes doentes, d

ntriculares, que

é uma estraté

endo guiada atr

ção da mortalid

MCD submetid

contra‐se indi

n º 1 0 , O u t

, portador de Mioc

a‐se por dilata

zes, das aurícul

os murais na p

uerda, os ané

ilatados, com

de um doente drio de Ecocardiogra

icular não man

víduos assintom

os (44).

óstico e Terap

a ocorrência

ou FV, é a caus

entriculares no

O EEF tem uma

devido à reduz

e podem não s

égia compleme

ravés da realiza

dade, nomeada

os à implant

icada em d

u b r o d e 2

Pág.

cardiopatia Dilatada

ação de amb

as também (Fig

parede do ven

éis das válvul

insuficiência va

de 45 anos, portafia, HSM – CHLN.

ntida é registad

máticos e em 70

êutica

de taquidisr

sa de morte em

EEF, nestes ca

a importância re

ida indutibilida

er reprodutívei

entar no trata

ação de EEF (65,3

amente da MS

tação de CDI

oentes com

0 1 3

5 de 13

a. Fonte:

bos os

g. 9). É

trículo

as AV

alvular

ador de

da em

0% dos

ritmias

m cerca

asos, é

elativa

ade de

is (65).

mento 30).

SC, nos

. Esta

MCD

N e w

Come

sobre

taquid

de CD

sistóli

D

É um

com

indiví

muito

progr

fibroa

com r

A DAV

são e

clínico

de ap

prime

basea

inclue

imagi

Sinto

Norm

adole

disritm

Técn

O ECG

prolo

direit

Figura Direito

No H

comp

poder

taquic

A Re

demo

ser

w s l e t t e r T


eviventes de

disritmias vent

DI pode també

ica ventricular e

Displasia Arritm

a doença card

uma preval

duos em todo

o superior, 1

ressiva regiona

adiposo, com o

relativa preserv

VD é mais freq

ncontrados em

o é difícil de re

presentação da

eira manifestaç

ado num conj

em parâmet

ológicos, electr

omas

malmente, os

escência, sendo

mias ventricula

icas Não Inva

G apresenta co

ngamento do

as (V2 e V3) e o

10 ‐ ECG de um com ondas épsilon

Holter, a TV

pleto de ramo e

rão registar‐se

cardia ventricu

ssonância Mag

onstrar as alter

encontradas

D T

tões: newstdt@chln

MSC por T

riculares manti

ém ser conside

esquerda e/ou

mogénica do

díaca rara de h

ência de ap

o mundo, por

1:1000 (10). C

l ou global da

ou sem envolvi

vação do septo

uente nos jove

m pessoas com

alizar devido à

a doença, de ta

ção clínica é a

unto de crité

ros estrutura

rocardiográfico

doentes ini

o as mais freq

res (10,19).

asivas de Diag

omo achados

complexo Q

ondas T invertid

doente portador dn nas derivações pre

monomórfica

esquerdo é a d

e também sísto

lar polimórfica

gnética é a m

rações funciona

alterações g

n.min‐saude.pt

TV ou FV,

das não tolerad

erada na prese

história familia

Ventrículo Di

herança autoss

proximadamen

rém, em Itália

aracteriza‐se

s células mioc

mento do vent

interventricula

ens, de forma q

menos de 40 a

elevada variab

al forma que m

MSC. O diagn

rios (publicado

ais, funciona

os e antecedent

ciam as que

uentes a sínco

gnóstico

característicos

QRS nas deriv

das (Fig. 10).

de Displasia Arritmecordiais direitas (se

com morfolo

isritmia mais c

oles prematura(35,44).

melhor técnica

ais e estruturai

lobais e reg

quando ocor

das. A implanta

ença de disfun

ar de MSC (25,65,

ireito (DAVD)

ómica domina

te 1:5000‐10

esta prevalênc

pela substitu

árdicas por tec

trículo esquerd

r (10).

que 80% dos ca

nos. O diagnós

bilidade nas for

muitas vezes a

nóstico da DAV

os em 1994)

ais, histológi

es familiares (19

eixas durante

ope, palpitaçõe

ondas épsilon

ações precord

mogénica do Ventretas). Fonte (39)

ogia de bloqu

omum (70 a 92

as ventriculare

de imagem p

s do VD, pode

gionais, inclui

rem

ação

nção 30).

)

nte,

0000

cia é

ição

cido

do e

asos

stico

mas

sua

VD é

que

cos, 9).

e a

es e

n ou

diais

rículo

ueio

2%),

es e

para

endo

indo

esp

mio

Figu

Arri

vent

Téc

As

pro

ven

def

res

est

No

de

ser

em

A a

rea

into

A S

se

sim

sup

sup

dis

Car

ráp

pre

ou

apr

pre

e s

afe

pessamentos, d

ocárdio, indicat

ura 11 – Imagem

tmogénica do Ven

trículo direito. Font

cnicas Invasiv

manifestaçõe

ognóstico do

ntriculares ou

finido. A progre

sultado do EE

tratificação do r

s casos de DAV

MSC é indicad

r realizado com

m risco de MSC (

ablação dos fo

alizada quando

olerância à tera

SBR foi descrita

caracteriza pe

milar a um

pradesnivelame

perior) nas de

ritmias ventri

racteriza‐se po

pida que tende

ecipitados pela

morte súbita

resenta uma

evalência é difíc

sinais da doen

ecte 5:10 000 in

dilatações e áre

tiva de infiltraçã

m de Ressonância

ntrículo Direito. Im

te (2)

vas de Diagnó

s arrítmicas d

EEF em do

TV não mant

essão e severid

F, no entanto

risco de MSC (65

VD que aprese

da a implantaçã

mo prevenção p25).

cos de TV nos

as arritmias

apêutica farmac

Síndrome de

pela primeira v

ela presença d

bloqueio d

ento do ponto

rivações preco

iculares malig

r episódios de

em a ocorrer d

febre. Estes p

a. A sua hera

maior incidên

cil de determina

ça são fáceis

ndivíduos (8).

n º 1 0 , O u t

eas com alta d

ão gordurosa (1

a Magnética sug

magem de dilataçã

óstico e Terap

da DAVD são

oentes com

tida não se e

dade da doença

o, este pode 5).

ntem TV mant

ão de CDI. Este

primária em d

s doentes com

são frequente

cológica (57).

e Brugada (SB

vez em 1992 e

de um padrão

e ramo dir

o J e segmen

ordiais direitas

gnas e, cons

taquicardia ve

durante o son

podem causar e

ança é autoss

cia nos home

ar dado que ne

de identificar,

u b r o d e 2

Pág.

ensidade de si1) (Fig. 11).

estiva de Miocar

ão e aneurisma (s

êutica

o variáveis. O

sístoles prem

encontra total

a podem influen

ser realizado

ida ou sobreviv

e procedimento

oentes conside

DAVD é usual

s ou quando

BR)

é uma patolog

electrocardiog

reito, associa

nto ST (concav

e que predis

sequente, MS

entricular polim

no e que pode

episódios de sí

ómica domina

ens (8:1) (8).

em todos os sin

mas calcula‐s

0 1 3

6 de 13

nal no

rdiopatia

seta) do

valor

maturas

mente

nciar o

o para

ventes

o deve

erados

mente

ocorre

gia que

gráfico

do a

vidade

spõe a

SC (8).

mórfica

em ser

íncope

ante e

A sua

ntomas

se que

N e w

Come

Sinto

Os p

agóni

doent

anos

infânc

Técn

O ECG

nas d

eleva

SBR e

1. Pa

2mm)

que u

2. Pad

seguid

3. Pad

seguid

O ECG

para o

ECG p

Figura SUC HS

No Ho

eléctr

espaç

tipo 1

com m

das fl

deriva

Técn

Em d

electr

fárma

típico

a ajm

w s l e t t e r T


omas

rincipais sinto

ca nocturna, p

tes com SBR po

a idade média

cia ou em idade

icas Não Inva

G caracteriza‐se

erivações prec

ção do segmen

existem 3 padrõ

drão de ECG t

) seguida por u

uma derivação p

drão ECG tipo

da por uma ond

drão ECG tipo

da por uma ond

G no SBR sofre

o tipo 2 ou 3, o

padrão tipo 1 fa

12 ‐ ECG de um doSM‐CHLN.

olter, em doent

rodos explorado

ço intercostal é

1 de Brugada, q

monitorização s

utuações do po

ações precordia

icas Invasivas

oentes com su

rocardiográfico

aco bloqueado

o no ECG (Fig. 1

alina, procaina

D T

tões: newstdt@chln

mas são as s

palpitações, to

odem permane

do início dos

e avançada, tam

asivas de Diag

e por um padrã

cordiais direitas

nto ST nas refe

ões de repolariz

tipo 1 – elevaç

uma onda T neg

precordial direi

2 – elevação c

da T positiva ou

3 – elevação c

da T positiva ou

e alterações, p

ou mesmo, tra

az o diagnóstico

oente de 38 anos,

tes com ECG tip

ores nas deriva

o método mais

uando compar

standard (53,54). P

onto J, bem com

ais direitas.

s de Diagnóst

uspeita de SBR,

que o carac

r dos canais d

13). Os fármaco

mida e a flecain

n.min‐saude.pt

síncopes, conv

onturas e para

ecer assintomá

sintomas, no e

mbém podem e

gnóstico

ão electrocardi

s, bloqueio do

eridas derivaçõe

zação diferente

ção convexa d

gativa. Está pre

ta (V1‐V3).

ôncava do segm

u bifásica.

ôncava do segm

u bifásica.

podendo variar

nsitoriamente,

o da patologia (4

portador da Síndro

po Brugada, a m

ações precordia

s sensível para

ado com ECG s

Permite a visua

mo do segment

ico e Terapêu

, sem a manife

cteriza, a adm

e sódio pode c

os mais utilizad

nida (57).

ulsões, respira

agem cardíaca.

ticos, sendo os

entanto, durant

existir queixas (8

ográfico especí

ramo direito, c

es (52) (Fig. 12).

s (4):

o segmento ST

esente em mais

mento ST (≥ 2m

mento ST (≤ 1m

do padrão tip

normal. Apena

4).

ome de Brugada. Fo

monitorização c

is direitas no 3

detectar um EC

eriados ou Holt

lização e anális

to ST, nas

utica

estação do pad

inistração de

clarificar o pad

dos neste teste

ação

. Os

s 40

te a 8).

ífico

com

No

T (≥

s do

mm)

mm)

po 1

as o

onte:

com

º

CG

ter

se

drão

um

drão

são

Figu

doe

elev

pad

Em

ven

um

sin

est

na

úti

Act

efic

CD

imp

TV/

dev

imp

A

zon

dire

téc

sin

mú

Figu

SBR

CSV

Proj

Arri

ura 13 ‐ ECG´s seria

nte com suspeita

vação do segmento

rão de SBR tipo 1. F

m doentes co

ntriculares, sínc

m valor prognós

tomáticos ou a

timulação ventr

capacidade de

l na estratificaç

tualmente, a

cácia na preven

I (45). Nos doen

plantação de u

/FV ou risco e

verá efectuar‐s

plantação deste

ablação nos ca

nas com poten

eito (CSVD), po

cnica recente

tomáticos, co

últiplos choques

ura 14 ‐ Primeiro ca

R, onde se efectuou

VD, guiada por m

jecção ântero‐poste

tmologia Invasiva, H

dos em prova de p

de SBR. Ao longo

o ST nas derivaçõe

Fonte: Unidade de A

m um fenót

cope, MSC abor

tico baixo (25,65

assintomáticos

ricular program

e indução de t

ção do risco de

única estraté

nção da MSC no

ntes com o dia

m CDI quando

elevado de M

e a análise do

e dispositivo (45

asos de SBR te

nciais tardios,

or via endocárd

e encontra

m disritmias

s em portadore

so realizado em Po

u ablação epicárdic

apa electroanatóm

erior (AP); Dta.: Pro

HSM – CHLN.

n º 1 0 , O u t

provocação farmaco

o da prova verifico

es precordiais dire

Arritmologia Invasiv

tipo definido

rtada ou histór5,57). No entanto

com padrão d

mada pode ter

taquidisritmias

MSC (57,65).

égia terapêutic

os casos de SB

agnóstico de SB

existe sintoma

MSC. Em indiví

risco de MSC p5,25,57).

em sido basea

na câmara de

dica ou epicárd

a‐se recomen

ventriculares

es de CDI (45,57).

ortugal para preven

ca (pontos vermel

mico tridimensiona

ojecção lateral dire

u b r o d e 2

Pág.

ológica com flecaini

ou‐se desenvolvim

itas, atingindo crit

va, HSM – CHLN.

de SBR, arr

ia familiar, o EE

o, em doentes

e Brugada no

utilidade diagn

ventriculares,

ca que demo

R é a implantaç

BR é recomend

atologia, episód

íduos assintom

para a ponderaç

da na eliminaç

saída do ven

dica (Fig. 14).

dada em do

frequentes e

ção de FV em doen

hos) na região ant

al (sistema Carto®

ita (RL). Fonte: Uni

0 1 3

7 de 13

da, num

ento de

érios de

ritmias

EF tem

pouco

ECG, a

nóstica

sendo

nstrou

ção do

dada a

dios de

máticos

ção da

ção de

trículo

É uma

oentes

e com

ntes com

terior da

®); Esq.:

idade de

N e w

Come

O SQT

autos

um in

têm u

(TV p

síncop

Aprox

15% s

de 1

conhe

e 2, r

se a

SQTL,

da do

(anti‐

fúngic

meta

bradic

Sinto

Os p

convu

final d

apare

vigoro

emoç

Técn

O EC

(hom

apres

frequ

A dur

Os do

um e

follow

avalia

w s l e t t e r T


Sín

TL é uma doen

ssómica domina

ntervalo QT pro

uma maior prop

olimórfica ‐ To

pe, paragem ca

ximadamente 8

são adquiridos,

1/2500‐10 000

ecidos 10 subtip

responsáveis po

SQTL 3 que é

, os restantes s

oença relaciona

arrítmicos, an

cos, anti‐histam

bólicos (hipoc

cardia (5).

omas

rincipais sinto

ulsões e MSC.

da infância até

ecer durante o

osa, stress, es

ções fortes ou p

icas Não Inva

CG apresenta

ens se > 450 m

senta‐se com b

ência cardíaca

ração do interv

oentes com um

levado risco d

w‐up através d

ação prognóstic

D T

tões: newstdt@chln

ndrome do QT

nça arritmogén

ante (maioritar

olongado no EC

pensão para a o

orsade de Point

ardíaca e MSC (5

85% dos casos

, esta patologia

0 indivíduos n

pos da SQTL, se

or aproximada

associado a a

subtipos são m

a‐se sobretudo

ntidepressivos

mínicos, antibió

aliemia, hipom

mas desta do

Os sintomas s

é à idade adult

repouso ou e

stímulos audit

pela toma de m

asivas de Diag

um intervalo

ms e nas mulhe

base ampla ou

(FC) baixa para

alo QT no ECG

m intervalo QT m

e MSC ou out

do ECG é uma

ca destes doent

n.min‐saude.pt

T longo (SQTL

nica hereditária

riamente), que

CG. Os indivídu

ocorrência de d

tes) com event51).

de SQTL são fa

a tem uma pre

na população

endo os mais fr

mente 90% do

apenas 5‐8% do

uito raros (64).

o com a admini

tricíclicos, ant

óticos e anti‐em

magnesemia e

oença são pal

surgem, habitu

a jovem (61). O

em situações d

tivos (alarme

edicamentos e

gnóstico

QTc anormalm

eres se > 460 m

bifásica e de

a a classe etária

é condição pro

maior ou igual a

tro evento car

a ferramenta

tes (60).

L)

a com transmis

se caracteriza

os que o possu

disritmias malig

tual evolução p

amiliares e ape

evalência estim

geral (51,64).

requentes o SQT

os casos, seguin

os indivíduos c

A forma adqui

istração de dro

ti‐psicóticos, a

méticos), distúr

e hipocalcemia

pitações, sínco

ualmente, desd

s sintomas pod

e actividade fí

do despertad

specíficos (52).

mente prolong

ms) (60) e a ond

baixa amplitud

(Fig. 15).

ognóstica do SQ

a 500 ms possu

díaco. Portanto

fundamental p

ssão

por

uem

gnas

para

enas

mada

São

QTL 1

ndo‐

com

irida

ogas

anti‐

bios

a) e

ope,

de o

dem

ísica

dor),

gado

da T

de e

QTL.

uem

o, o

para

FiguHSM

O H

nom

alte

Figu

Tors

CHL

Téc

Nã

doe

lim

A im

com

blo

pre

fam

(Fig

Figu

adm

de A

A S

can

car

aum

des

apr

gru

ura 15 ‐ ECG de umaM – CHLN.

Holter permite

meadamente, o

ernância da ond

ura 16: Registo de H

sade de Pointes em

LN

cnicas Invasiv

o foi ainda co

entes com SQ

mitado para a oc

mplantação de

m episódios d

oqueante) ou

evenção primá

miliar de MSC

g.17) (45,25).

ura 17 ‐ Episódio

ministração de choq

Arritmologia Invasiv

S

SQTC tal como

nais iónicos

racterizada po

mento do risco

scrita, pela p

roximadamente

upo que inclui a

a doente de 22 ano

a identificação

o aumento do i

da T (Fig. 16).

Holter que evidenci

m doente portadora

vas de Diagnó

mprovada a ut

QTL, pois apres

corrência de taq

um CDI está in

de síncope re

TV, encontra

ria, em casos

e intolerânci

de Fibrilhação Ve

ue de 40J, através

va, HSM – CHLN.

Síndrome do

o a SQTL é um

cardíacos do

r um intervalo

o de desenvolv

primeira vez,

e 50 indivíduos

lgumas famílias

n º 1 0 , O u t

os, portadora da Sín

o de alterações

intervalo QT, br

ia episódio de Taqu

a da SQTL. Fonte: La

óstico e Terap

tilidade do EEF

senta um valo

quidisritmias ve

ndicada em sob

ecorrente (sob

ando‐se també

de risco eleva

ia ou incump

entricular converti

do CDI, em doente

QT Curto (SQ

ma doença gené

o tipo autos

o QT anorma

ver disritmias f

em 2000. A

s foram diagno

s e alguns caso

u b r o d e 2

Pág.

ndrome do QT long

s transitórias do

radi/taquidisrit

uicardia Ventricular

aboratório de Holte

êutica

F de diagnóstic

or preditivo ba

entriculares (65,6

breviventes de

b terapêutica

ém indicada,

ado de MSC, h

rimento terap

ido a Ritmo Sinus

com SQTL. Fonte:

QTC)

ética hereditár

ssómica domi

lmente curto

fatais e MSC (4

té cerca de

osticados com

os esporádicos (

0 1 3

8 de 13

go. Fonte

o ECG,

mias e

r do tipo

er, HSM‐

co nos

aixo e 66,57).

MSC e

beta‐

como

história

pêutico

sal após

Unidade

ria dos

nante,

e um 40). Foi

2008,

SQTC, 28).

N e w

Come

Sinto

A par

o seg

auricu

que, (40,42).

ou ev

desca

ou me

Técn

O EC

(hom

altas

tido

frequ

apres

possa

hiperc

excluí

Figura

Técn

No EE

dimin

induz

não s

O CD

diagn

ventr

CDI e

se en

Ta

É uma

na au

conhe(37,63).

catec

entre

w s l e t t e r T


omas

agem cardíaca

undo sintoma

ular e extrassí

tal como as p

A taquicardia/

voluir para par

anso, o sono, e

esmo durante a

icas Não Inva

CG caracteriza‐

ens se QTc < 33

espiculadas co

em conta tam

ência cardíaca

senta um inter

am, potencialm

caliemia, hipe

ídos no momen

18 ‐ ECG de um doe

icas Invasivas

EF pode verifica

nuídos e a est

taquidisritmia

e encontra defi

DI é o tratame

óstico de S

iculares docum

em doentes ass

contra totalme

aquicardia Ve

a patologia arr

usência de doen

ecidos e causa

Este tipo de

olaminas (horm

elas a noradre

D T

tões: newstdt@chln

é o sintoma m

mais frequente

ístoles ventricu

alpitações, pod

/fibrilhação ve

ragem cardíaca

exercício intens

as actividades d

asivas de Diag

‐se por interv

30 ms e mulher

m ausência vir

mbém, o com(40) (Fig. 18). N

rvalo QT curto

mente, encurt

ercalcemia, aci

nto do diagnóst

ente portador da Sín

s de Diagnóst

ar‐se que os pe

timulação vent

s ventriculares

inido (57,65).

ento indicado

QTC ou na

mentadas (25,45).

sintomáticos ou

nte clarificada

ntricular Poli

ritmogénica de

nça cardíaca es

a episódios de

disritmia surg

monas produzid

enalina e adren

n.min‐saude.pt

mais frequente,

e (desencadead

ulares), seguin

dem ocorrer e

entricular pode

a que pode aco

o, ruídos de el

diárias (42).

gnóstico

valo QTc cons

res se QTc < 340

rtual do segme

mportamento d

No entanto, per

no ECG, todo

ar o intervalo

idose, hiperte

tico (40).

ndrome do QT curt

ico e Terapêu

eríodos refractá

tricular progra

s mas o seu va

nos doentes

presença d

A indicação pa

u familiares afe

mas pode ser c

mórfica Catec

carácter hered

trutural ou sínd

síncope, pode

ge quando ex

das pelas glând

nalina) em situ

as palpitações

das por fibrilha

do‐se as sínco

m qualquer id

provocar sínc

ontecer durant

evada intensid

tantemente cu

0 ms) (60) e ond

nto ST, deverá

de ambos com

rante um caso

os os factores

o QT, tais co

rmia, devem

o. Fonte (9)

utica

ários se encont

mada usualme

lor preditivo ai

sintomáticos c

e taquidisritm

ara implantação

ectados ainda

considerada (45,5

colaminérgica

ditário, que oco

dromes associa

endo levar a M

iste libertação

dulas suprarren

uações de stres

são

ação

opes

dade

cope

te o

dade

urto

as T

á ser

m a

que

que

omo

ser

ram

ente

inda

com

mias

o de

não 57).

a

orre

ados

MSC

o de

nais,

ss. A

sua

ind

Sin

No

inc

físi

Téc

O E

car

est

A P(63).

exc

de

Figu

cate

inte

com

Dur

A s

ma

Téc

A u

est

ind

doe

con

A

far

sín

ter

Os

bas

um

a prevalência a

divíduos é afect

ntomas

rmalmente, os

luem palpitaçõ

co ou emocion

cnicas Não In

ECG é frequent

rdíacas baixas p

tar presentes, s

Prova de esforç

. As disritmias

cede um limite

110‐130 bpm (

ura 19 ‐ Prova de e

ecolaminérgica. Co

ensificam, surgindo

m uma frequência

ante a recuperação

síncope e a MS

antida ou FV (63)

cnicas Invasiv

utilidade do EEF

timulação vent

dução da taquic

ença. Desta fo

ntraindicada ne

implantação

macológica op

cope. Encont

apêutica beta‐b

estudos acer

stante prelimin

ma terapêutica p

actual é descon

ado (37).

s sintomas ap

es, tonturas e c

al (63).

vasivas de Dia

temente norma

para a idade e/o

endo achados n

ço é a forma m

ventriculares s

individual, nor

Fig. 19).

esforço (Protocolo d

om o esforço, su

em seguida TV bid

cardíaca de apro

o, assiste‐se à rápida

C por TVPC são

.

vas de Diagnó

F nos doentes c

tricular progra

ardia ventricula

rma, a estimu

estes doentes (4

de CDI está

ptimizada não

ra‐se também

bloqueante, em

rca da ablação

nares, no enta

promissora nos

n º 1 0 , O u t

nhecida, a esti

parecem na in

convulsões, de

agnóstico

al, apesar do re

ou ondas U pro

não específicos

mais confiável d

surgem quando

rmalmente uma

de Bruce) de um d

urgem SPV em b

direccional típica, a

oximadamente 120

a regressão do quad

o consequência

óstico e Terap

com TVPC é lim

amada rarame

ar bidirecciona

ulação ventricu45,25,57).

indicada qua

suprime a o

m indicado,

m sobreviventes

o da TV bidi

anto, esta inte

s doentes com T

u b r o d e 2

Pág.

mativa é de 1:

nfância (7‐9 an

spoletados por

egisto de frequ

oeminentes po

s (63).

de diagnosticar

o a frequência s

a frequência ca

doente com TV pol

bigeminismo, as q

após 1 minuto de e

0 batimentos por

dro arrítmico. Fonte

a de TV mais rá

êutica

mitada uma vez

ente é a form

l, característica

lar programad

ando a terap

corrência de T

em conjunto

s de MSC (25,45,5

reccional aind

ervenção pode

TVPC (45).

0 1 3

9 de 13

:10000

nos) e

r stress

uências

derem

r TVPC

sinusal

ardíaca

imórfica

quais se

exercício

minuto.

e (36)

ápida e

z que a

ma de

a desta

a está

pêutica

TV ou

com 57).

da são

erá ser

N e w

Comen

A RP

benig

na oc

Trata‐

popul

joven

Padrõ

do ri

comp

Sinto

A MS

evidê

analis

confir

electr

podem

Técn

Este

envol

eleva

J ≥ 0

termi

pelo

(V4‐V

desce

Os d

ocorr

0,2mV

Figura final dobenignsegmensegmen(doente

Destaventro pad

w s l e t t e r T

tários e/ou sugestõ

R

P, descrita des

gno na maioria

orrência de MS

‐se de uma en

lação, sendo m

s, de raça negr

ões específicos

isco da ocorr

ponente heredit

omas

S pode ser a p

ncia de repol

sados doentes

rmação pos

rocardiográfico

m evidenciar m

icas Não Inva

padrão é verif

vem o comple

ção do ponto J

0,1mV, conside

nação pronunc

menos duas de

V6), sendo espe

endente ou hor

oentes com e

ência de FV, v

V nas derivaçõe

20 ‐ Padrões electo complexo QRS e o); B: elevação donto ST horizontal (nto ST com caráctee com 26 anos, rean

a forma, devidiculares, é impodrão de RP para

D T

ões: newstdt@chln.

Repolarização

sde 1936, é

dos casos. No e

SC apenas foi re

tidade com um

mais frequente n

a ou em atletas

de RP encontr

rência de FV

tária, ainda não

primeira manife

larização preco

sobreviventes

sterior da

(29,49). Nestes

maior risco de oc

asivas de Diag

ficado quando

exo QRS e seg

. Actualmente,

era‐se que exis

ciada ou onda J

erivações infer

ecialmente rele

izontal do segm

estas alteraçõe

verificando‐se q

es inferiores é u

rocardiográficos deelevação do segmo segmento ST co(doente com 40 anr horizontal/descennimado após FV). Fo

do à possívelortante distingu identificar os i

.min‐saude.pt

Precoce (RP)

um padrão e

entanto, a sua i

econhecida rece

ma prevalência

no sexo mascul

s (29,45).

ram‐se associad

idiopática, co

o totalmente cla

estação clínica

oce. Em vário

de MSC por FV

presença

doentes, sintom

corrência de M

gnóstico

no ECG existe

gmento ST, no

para além da

ste RP quando

com entalhe n

riores (DII, DIII

evante quando

mento ST (45,48,49

es apresentam

que uma eleva

um factor predi

e RP em DII, DIII e ento ST com carácom prolongamentonos, reanimado apndente em DIII e enonte (48)

l ocorrência duir as caracterísndivíduos em r

lectrocardiográ

importância clí

entemente (3,4

entre 1 a 13%

lino, em indivíd

dos a um aume

om uma poss

arificada (29,45,48

num doente c

os estudos fo

V idiopática co

deste pad

mas como sínc

SC (29).

em alterações

meadamente c

elevação do po

o o QRS tem u

o final do QRS,

e aVF) ou late

existe um pad9) (Fig. 20).

m maior risco

ação do ponto

itor de MSC (45,5

aVF. A: Onda J nater ascendente (pao do complexo Qpós FV); C: elevaçãntalhe no complexo

de taquidisritmsticas que definrisco de MSC.

áfico

ínica 8).

% da

duos

ento

sível 8).

com

ram

m a

drão

cope

que

com

onto

uma

, em

erais

drão

de

J ≥ 59).

a fase adrão QRS e ão do o QRS

mias nem

Téc

No

sec

pod

de

EstSin

ele

act

A m

risc

pre

de

die

de

fam

(sin

fam

Eco

enc

ser

des

exp

físi

car

fre

con

des

fat

É u

um

ind

ma

exi

com

car

inc

Na

com

adi

sub

ana

e m

rec

fen

cnicas invasiv

s casos de Sínd

cundária, ou s

dendo também

MSC, história d

tratificação tomas prévios,

ectrocardiográfi

tualmente dispo

melhor forma

co. Existem o

evenção da DC

hábitos de vid

etas adequadas

risco. Deve ter

miliar e pessoa

nais de alarme

miliar directo c

ocardiograma,

contrar um pos

r realizados e

sportistas faze

perimentar um

ca. Durante

rdiovascular e

quência cardía

nsumo do ox

sempenhar o p

al.

uma situação ra

ma incidência su

divíduos do mes

ais frequenteme

stir neste géne

mpetitivo, ma

racterísticas de

idência nos neg

s situações de r

mpleta do doe

cionais. Não

bstâncias ilíci

abolizantes, a e

muitas outras,

creativas está

nómenos de tro

vas de diagnós

drome de RP, o

seja, após ev

m ser considerad

de síncope ou a

do Risco de , história famil

cos e caracterí

oníveis para a e

de prevenir a

outras medida

deve ser iniciad

da saudáveis, d

de forma a pre

r‐se consciência

l que atenda a

: síncope em p

om menos de

pois um padrão

ssível candidato

interpretados

m parte de u

episódio de M

a actividade

emocional e

aca, da pressã

xigénio pelos

papel de um "

ara nos atletas j

uperior neste g

smo escalão etá

ente no sexo m

ero uma prática

aior grau de

e adaptação ca

gros (14).

risco identificad

nte deverá co

menos import

tas como a

eritropoietina e

usadas como

implicado em

ombose.

n º 1 0 , O u t

stico e terapê

o CDI está indic

vento arrítmico

da em indivídu

antecedentes fa

MSC iar de MSC, de

ísticas genética

estratificação d

MSC é identifi

as que podem

da na infância

dando ênfase a

evenir a obesid

a da importânc

a determinados

pico de esforço

50 anos), bem

o específico po

o a MSC (7,21). E

por profission

um grupo pop

MSC durante a

e competitiva

estão associad

ão arterial e d

músculos e

"gatilho" para

jovens, apesar

grupo, quando c

ário, que não s

masculino (5‐9:1

a mais frequen

e exigência f

ardíaca (14). É a

do ou suspeitas

ontemplar exam

tante é salien

as anfetamin

e substâncias ap

o substâncias

casos de mor

u b r o d e 2

Pág. 1

êutica

ado como prev

o e MSC abo

os com elevado

amiliares de MS

eterminados ac

as são os marca

o risco.

icar os indivídu

m ser tomad

através da prom

o exercício físi

ade e outros fa

cia da história

s indicadores c

o e morte súb

m como do ECG

ode levar à pist

Estes exames de

nais experiente

pulacional que

prática de activ

a, o stress

os ao aumen

das necessidad

coração e p

um evento arr

de ter sido apo

comparada com

ão atletas (14). O

1), possivelmen

nte de exercício

física e dife

ainda descrita

s de risco, a ava

mes compleme

ntar que o u

as, os este

parentadas, a c

dopantes ou d

te por disritm

0 1 3

0 de 13

venção

ortada,

o risco

SC (45).

chados

adores

uos de

das. A

moção

co e a

actores

clínica

clínicos

ita em

G e do

ta para

everão

es. Os

pode

vidade

físico,

nto da

des do

podem

rítmico

ontada

m a de

Ocorre

nte por

o físico

erentes

maior

aliação

entares

so de

eróides

ocaína

drogas

ias ou

N e w s l e t t e r T D T n º 1 0 , O u t u b r o d e 2 0 1 3

Comentários e/ou sugestões: [email protected]‐saude.pt Pág. 11 de 13

Lista de abreviaturas

AESP – Actividade Eléctrica Sem Pulso

CDI – Cardioversor‐Desfibrilhador Implantável

CSVD – Câmara de Saída do Ventrículo Direito

CSVE – Câmara de Saída do Ventrículo Esquerdo

DC – Doença Coronária

DSVD – Displasia Arritmogénica do Ventrículo Direito

EAM – Enfarte Agudo do Miocárdio

ECG – Electrocardiograma

EEF – Estudo Electrofisiológico

FC – Frequência Cardíaca

FV – Fibrilhação Ventricular

HbEA – Hemibloqueio Esquerdo Anterior

HTA – Hipertensão Arterial

HVE – Hipertrofia Ventricular Esquerda

IC – Insuficiência Cardíaca

ICP – Intervenção Coronária Percutânea

MCD – Miocardiopatia Dilatada

MCH – Miocardiopatia Hipertrófica

MSC – Morte Súbita Cardíaca

NYHA – New York Heart Association

QT – Intervalo entre a onda Q e a onda T, no Electrocardiograma

RP – Repolarização Precoce

SBR – Síndrome de Brugada

SCA – Síndrome Coronária Aguda

SQTC – Síndrome do QT Curto

SQTL – Síndrome do QT Longo

TV ‐ Taquicardia Ventricular

TVPC – Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica



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