Neoplasias del SNC.Las neoplasias primarias del SNC se derivan de las neuroglias, o tejido de sostén, constituido por astrocitos, oligondendrocitos y células ependimarias. De este se derivan las neoplasias: astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas, respectivamente.

Epidemiologia:La muerte por gliomas corresponde al 2.5% de las muertes totales por cáncer. La incidencia anual de todos los tumores primarios gliales en adultos es de 11.8 por 100,000 habitantes.

Los astrocitomas conforman 75-90% de todos los gliomas, y de ellos 40% corresponden al GBM. Los gliomas de baja malignidad corresponden a 10-20% de todos los gliomas en adultos. El astrocitoma pilocitico es más frecuente en infantes.

Anatomía patológica:La mayoría de los tumores cerebrales primarios corresponden a astrocitomas: de tipo fibrilar difuso o bien de tipo protoplásmico o pilocitico. El resto corresponde a oligodendrogliomas o neoplasias de características histológicas mixtas (oligoasrtocitomas).

Las neoplasias cerebrales se clasifican en cuatro grados de malignidad:

1. Grado I – glioma de baja malignidad:a. Astrocitoma pilocitico juvenil.b. Astrocitoma subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa).c. Xantoastrocitoma pleiomorfico.

2. Grado II:a. Astrocitoma.b. Oligoastrocitoma.

3. Grado III – astrocitoma anaplasico.4. Grado IV – glioblastoma multiforme.

Astrocitomas:Las neoplasias intracraneales primarias mas frecuentes son los tumores con signos citológicos astrociticos.

Astrocitoma de bajo grado:Los astrocitomas de bajo grado son más frecuentes en niños que en adultos. El astrocitoma pilocitico, es el tumor cerebral más común en la infancia, suele producirse en el cerebelo y de manera característica el tumor es quístico y muy bien delimitado con respecto al tejido cerebral adyacente.

Astrocitomas de alto grado:La gran mayoría de los astrocitomas que aparecen en la vida adulta son de grado alto, supratentoriales, y sin borde nítido. Estos tumores suelen ser letales.

Oligodendrogliomas:Los oligodendrogliomas, que comprenden casi el 15% de los gliomas en adultos, suelen tener localización supratentorial. Muchos contienen material histológico mixto, si el tipo histológico predominante es de oligodendroglia tanto más benigna es la lesión. Los oligodendrogliomas son menos infiltrantes que los astrocitomas.

Ependimomas:En los adultos, de manera típica, los ependimomas se localizan en el conducto ependimario en la región lumbosacra. Tienen estructura histológica mixopapilar con disposición papilar de células y producen mucina. En los niños los ependimomas que muestran signos de malignidad, siempre recidiva después de la cirugía.

Manifestaciones clínicas:Las metástasis a distancia constituyen un fenómeno un fenómeno raro. Los márgenes son confusos e irregulares e inexistentes. Rara vez son multifocales.

Los astrocitomas de bajo grado son más comunes entre los 20 y los 40 años de edad, es excepcional encontrar un astrocitoma de bajo grado después de los 50 años. Los astrocitomas anaplasicos ocurren entre los 30 y los 45 años y los GBM son comunes en mayores de 45 años. En los adultos tanto los astrocitomas de bajo grado como los de alto grado aparecen más en los hemisferios cerebrales en un 80% y un bajo porcentaje son infratentoriales o diencefalico (20%).

Por la topografía, se entiende que las manifestaciones clínicas más frecuentes son:

Hipertensión intracraneal (cefalea, nauseas, vomitos en proyectil, a veces sin presentar papiledema).

Convulsiones (parciales o generalizadas). Trastornos de la personalidad (si hay afección del lóbulo frontal o temporal). Perdida visual (si hay afección de las vías ópticas, lóbulo occipital). Afecciones sensorimotrices, son resultado de la afeccion a la corteza motora o la capsula

interna.

La diplopía (vista doble) puede aparecer en los gliomas del puente. El síndrome de Parinaud orienta a una localización del tumor en la lamina cuadrigemina y se relaciona con frecuencia con hidrocefalia por obstrucción del conducto de Silvio.

Las alteraciones en la coordinación motora, ataxia troncal, dismetría, disdiadococinecia y disartria indican una afección cerebelosa en los hemieferios o en el vermix.

Diagnostico: Historia clínica. Tomografía axial computarizada. Resonancia magnética.

Tratamiento: Resección quirúrgica. Radioterapia. Radiocirugía. Quimioterapia.

Pronóstico:La supervivencia media para los que padecen astrocitomas de bajo grado es de 6 años; la mayoría de los Px muere por progresión de la enfermedad hasta un astrocitoma de mayor grado de malignidad; y también dependerá de la localización del astrocitoma primario: si se localiza en tallo cerebral, los Px mueren pronto y si se localizan en los hemisferios cerebrales, llegan a vivir décadas o más.

La supervivencia promedia para los Px con astrocitomas de alto grado es como sigue:

Alrededor de 3 años para el astrocitoma anaplasico (G III). Alrededor de 12 meses para el glioblastoma multiforme (G IV).