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Natasha Nicholson de Santana Maria Érica Marques Zanella TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR DE PACIENTES COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES Monografia Apresentada á Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica em Doença Neuromusculares. São Paulo 2005

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Natasha Nicholson de Santana Maria

Érica Marques Zanella

TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR DE PACIENTES

COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Monografia Apresentada á Universidade Federal de Sã o

Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título

de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica e m Doença

Neuromuscular es.

São Paulo

2005

Natasha Nicholson de Santana Maria

É

Èrica Marques Zanella

TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR DE PACIENTES

COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Monografia Apresentada á Universidade Federal de Sã o

Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título

de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica e m Doença

Neuromuscular es.

Orientador: Ms. Sissy Veloso Fontes.

São Paulo

2005

Santa Maria, Natasha; Zanella, Erika Testes de avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças

neuromusculares: revisão bibliográfica / Natasha Santa Maria, Érika Zanella – São Paulo, 2006.

XI, 10fls. Monografia(Especialização – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de

Medicina. Programa de Pós-graduação em Intervenções Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares)

Titulo em inglês: Tests used to analise pulmonary function in neuromusculares diseases.

1. Doenças neuromusculares. 2. Espirômetria. 3. Capacidade vital 4. Valores de referência 5. Força muscular.

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DISCIPLINA DE NEUROLOGIA

SETOR DE DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni

Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapêuticas em

Doenças Neuromusculares : Prof. Dr. Acary Souza Bulle deOliveira, Ms. Francis Meire

Fávero Ortensi e Ms. Sissy Veloso Fontes.

Iii

DEDICATÒRIA

ÀS forças Divinas

Pela vida e oportunidades de crescer,

descobrir e pesquisar.

Aos Nossos Pais

Pelos esforços realizados para permitir a conquista

de mais uma etapa em nossas vidas.

iv

AGRADECIMENTOS

A Profª Sissy Veloso Fontes

Pelas orientações durante a realização desta pesquisa

e pelas orientações para a vida.

A Profº Francis Meire Fávero Ortensi

Pelas orientações e esforços para a finalização deste curso.

A Equipe do Setor de Neuromuscular

Por fazer deste espaço a realização de um projeto tão importante.

v

Penso logo existo

Descarte

Vi

Resumo

O objetivo deste estudo foi identificar e caracterizar os principais testes

utilizados na avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças neuromusculares

citados em artigos científicos publicados. Utilizou-se de revisões bibliográficas incluindo

estudo publicados nos anos de 1965 a 2005 encontrados nas bases de dados

MEDLINE, PUBMED, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na língua portuguesa

e na inglesa (doenças neuromusculares, espirômetria, capacidade vital, valores de

refêrencia, força muscular). Foram encontrados nove tipo de testes para avaliação da

função pulmonar em pacientes com doenças neuromusculares, tais como, testes de

função pulmonar que inclui medidas espirômétricas; testes que avaliam a força dos

músculos respiratórios e do diafragma de forma isolada, tais como, testes realizados

através de manobra oral e manobras nasal, medidas de pressão dentro da cavidade

torácica e abdominal durante respiração tranqüila, manobras orais, ou através da

estimulação elétrica magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo

frênico; testes que avaliam a atividade elétrica de nervos e músculos; testes que avaliam

fadiga dos músculos respiratórios; testes que avalia o grau de relaxamento dos

músculos respiratórios; testes que avaliam a eficácia da tosse; avaliação dos gases

arteriais; capnografia e oximetria.

Palavras chaves: doenças neuromusculares, espirômetria, capacidade vital, avaliação,

força muscular.

vii

SUMÁRIO

1. Introdução .......................................................................................................... 1

2. Objetivos ........................................................................................................... 4

3. Métodos ............................................................................................................. 5

4. Resultados .......................................................................................................... 6

5. Discussão ............................................................................................................ 6

5.1 Teste de Função pulmonar.............................................................................................. 7

5.1.1 Curva de Fluxo-volume................................................................................................. 11

5.1.2 Ventilação Voluntária Máxima ....................................................................................... 11

5.2 Força Muscular Respiratória ............................................................................................. 12

5.2.1 Pressão Inspiratória e Expiratória Máximas .................................................................... 13

5.2.2 Pressão Nasal Máxima .................................................................................................. 15

5.2.3 Pressões: Esofágica, Gástrica, Transdiafragmatica e Índice de atividade Diafragmática... 16

5.2.4 Estimulação Elétrica Magnética de Nervo Frênico ............................................................... 18

5.2.5 Estimulação Magnético do Nervo Frênico ............................................................................... 19

5.3 Eletromiografia dos Músculos Respiratórios ................................................................................19

5.4 Fadiga Muscular Respiratória ...................................................................................................... 20

5.5 Relaxamento Muscular do Diafragma .......................................................................................... 21

5.6 Avaliação da Eficácia da Tosse: Pico de Fluxo Expiratório e Pico de Fluxo de Tosse ............... 21

5.7 Gasometria Arterial ........................................................................................................................ 22

5.8 Capnografia .................................................................................................................................... 23

5.9 Oximetria ......................................................................................................................... 23

6. Conclusão ...................................... ................................................................... 24

7. Referência Bibliográfica ........................................................................................ 25

8. Abstract ........................................................................................................................ 29

9. Anexo...............................................................................................................................30

1. INTRODUÇÂO

As doenças neuromusculares (DNM) compreendem o acometimento da

estruturas como: neurônio motor inferior, nervo periférico, junção mioneural e músculos

estriado esquelético. Sendo assim, as manifestações clinicas variam e, são dependentes

da estrutura neuroanatômica acometida 1.

A fraqueza dos músculos respiratórios é freqüentemente nas DNM e, esta

associada diretamente a morbidade e mortalidade destes pacientes 2,3,4. As DNM mais

comum que causam fraqueza dos músculos respiratórios e/ou falência respiratórias são:

miastenia grave (MG), síndrome de Guillan Barre (SGB), poliomielite, distrofia muscular de

Duchenne (DMD) e esclerose lateral amiotrófica (ELA) ².

O comprometimento dos grupos musculares respiratórios traz, como

conseqüências a hipoventilação associada á retenção de muco brônquico, podendo evoluir

para atelectasia e, predisposição a infecção respiratórias de repetição. Estas complicações

respiratórias interferem na condição clinica geral dos pacientes com DNM e, podem levar á

fadiga e piora da fraqueza muscular generalizada 5.

O grau de disfunção muscular respiratório varia entre as diversas DNM e

podem causar sintomas que vão da dispnéia aos esforços até o desconforto respiatorio

grave. Podemos encontrar pacientes com DNM crônica sem sintomas respiratórios, porem

com fraqueza muscular respiratória evidentes 6. Alem disso, o comprometimento

respiratório também varia de acordo com a postura adotada como, por exemplo, sentada,

decúbito dorsal ou decúbito lateral 7.

A avaliação freqüente da função pulmonar destes pacientes é importante para

eleger as melhores opções terapêuticas, de maneira a evitar a falência respiratória

precoce e maximizar a sobrevida destes pacientes 8,9.

A maioria do pacientes com DNM apresenta fraqueza dos músculos estriados

esqueléticos apêndiculares antes do músculos respiratórios 9 sendo, em pouco casos, o

comprometimento respiratório, a queixa ou sintoma primário 10.No entanto, o conjunto de

sinais e sintomas clínicos relacionados a função respiratória é freqüentemente e,

primariamente investigado na pratica clinica, antes da solicitação de exames e ou testes

subsidiários.

A dispnéia nas DNM evolui de maneira lenta e insidiosa caracterizada,

inicialmente pela hipoventilação noturna, principalmente durante o sono REM e na posição

supina. Portanto é de fundamental importância que o examinador atente para os sinais de

hipoventilação noturna: distúrbio do sono com despertar freqüente ou isônia, roncos,

asfixia e ou sensação de sufocar mesmo na ausência de queixa de dispnéia. A ortopnéia,

dispnéia ou piora do padrão respiratório em posição supina é uma queixa freqüente

pacientes com extrema fraqueza do diafragma. Neste caso o paciente refere que só

consegue dormir com mais de um travesseiro sob a cabeça. Com um sono ineficaz, os

pacientes queixa-se de hipersonolência diurna, indisposição, depressão, dor de cabeça

pela manhã, perda de memória, sensação de cansaço, fadiga e apresentam uma

aparência extremamente exausta 9,10.

Estes relatos podem estar acompanhados por redução do apetite e rápida

perda de peso. Pode ocorrer distúrbio de deglutição associado á disfunção pulmonar.

Pacientes e cuidadores notam tosse e engasgo freqüentes durante a deglutição, o que

indica aspiração ou microaspiração 11.

A fraqueza dos músculos respiratórios primários aumenta o uso da

musculatura respiratória coadjuvante como, os esternocleidomastóideos e escalenos. O

uso desta musculatura não indica, que a carga sobre os músculos respiratórios é maior

que sua capacidade, o que mostra a necessidade de realizar testes de função pulmonar 9,10,13.

Se a fraqueza muscular respiratória progredir segue-se o aparecimento de

respiração paradoxal, a mais típica alteração do exame físico. A respiração paradoxal é o

movimento do abdome para dentro da cavidade abdominal durante a inspiração, onde o

diafragma é tracionado para dentro da cavidade torácica, sendo este um sinal de fraqueza

diafragmática importante 11.

A perda da força muscular progressiva pode levar á alteração da caixa torácica

e coluna vertebral. A escoliose, hipercifose, cifoescoliose e retração esternal 2,6 são

alterações freqüentes que, em associação com a perda de força muscular respiratória

causa hipomobilidade da caixa torácica, com redução da expansibilidade da mesma e,

conseqüentemente aumento do trabalho respiratório 2,5,6,11.

Esta avaliação clinica (anamnese e exame físico) é pouco sensível e especifica

para quantificar o comprometimento dos músculos respiratórios. A sensibilidade é baixa

porque alterações do exame físico só aparecem quando a força muscular cai abaixo de

25% do normal. Em estudo realizado por Similowski e col, não foram encontrados

sintomas de dispnéia, em paciente com ELA com capacidade vital forçada menor que 30%

do predito. Portanto, os sintomas respiratórios não foram suficientes para indentificar e

caracterizar as disfunções pulmonares nestes casos 6, sendo os exames subsidiários

nestes e em muitos outros casos de DNM.

Dentre os exames subsidiários destacam-se os exames de imagem, como o

raio-x de tórax e o ultra-som de tórax. Estes exames corroboram em relação á dinâmica

ventilatória, mas não são sensíveis os suficientes para predizer o grau de disfunção

muscular respiratória 13.

Alem destes exames, existe grande variedade de testes utilizados para

avaliação da função pulmonar de pacientes com DNM, que merecem ser identificados e

caracterizados para utilização nestes casos. Estes objetivam identificar e ou qualificar a

gravidade da fraqueza dos músculos respiratórios, o comprometimento da troca gasosa, a

capacidade de manter o claerence pulmonar; permitem estabelecer a causa de uma

dispinéia inexplicável e a presença de fadiga; determinam o momento adequado para

inserir a ventilação mecânica pulmonar não invasiva e; fornece informação sobre a função

pulmonar do paciente para suportar, se necessário um procedimento cirúrgico. O

conhecimento e aplicação destes testes na pratica fisioterapêutica são de fundamental

importância para fornecer a assistência mais adequada.

2. OBJETIVO

O objetivo deste estudo consiste em identificar e caracterizar os principais

testes utilizados na avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças

neuromusculares citados em artigos científicos publicados nos últimos 40 anos.

3. MÈTODO

Para identificação e caracterização dos testes utilizados na avaliação de

pacientes com doenças neuromusculares, utilizou-se de revisão bibliográfica sendo

incluídos artigos científicos publicados nos anos de 1965 a 2005 encontrados nas bases

de dados MEDLINE, PUBMED, EMBASE, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na

língua portuguesa (doenças neuromusculares, espirometria, capacidade vital, valores de

referência, força muscular) e na inglesa (neuromusculares disease, spirometry, reference

values, muscular strength), que apresentavam algum teste de avaliação de pacientes com

doença neuromuscular e por busca manual das referências citadas nos artigos

encontrados. A estratégia de busca utilizada tanto na MEDLINE, LILACS, quanto na

SCIELO foi: descritor de assunto=”doenças neuromusculares” AND Aspectos= (/DU) AND

Espécie= Humanos. Na PUBMED foi: neuromuscular disease, measurements e limits:

humans e, na EMBASE foi: “neuromuscular disease”/exp OR ‘neuromuscular disease’

AND measurement AND [humans]/lim 1965 a 2005.

Foram excluídos os estudos que utilizaram instrumentos de avaliação da

função motora e qualidade de vida, experimentos com animais e os que não utilizavam

nenhum método de avaliação.

Após a revisão bibliográfica foram extraídos, dos métodos dos artigos os

testes de função pulmonar utilizados nos estudos e, estes foram tabulados segundo o tipo,

parâmetros utilidade, variáveis dos parâmetros ou componentes dos testes e referências

bibliográficas que os utilizaram.

4. RESULTADOS

Foram encontrados 57 artigos científicos que incluíam algum tipo de testes

para avaliação da função pulmonar de pacientes com DNM. Destes foram excluídos 20

artigos, que apresentavam indicação de ventilação mecânica, distúrbio de sono, indicação

de gastrostomia, ou artigos que não apresentavam relação com função pulmonar, alem

destes outros artigos foram utilizados para o complementar e discutir o transcorrer do

texto. Dos incluídos foram tabulados 9 testes subdivididos em medidas, valores de

referência, utilidade e referências que utilizaram (quadro 1 e tabela 1).

5. DISCUSSÂO

A falta de especificidade e sensibilidade da avaliação clinica (anamnese e

exame físico) e testes subsidiários (Rx e ultra-som), demonstram a necessidade de testes

que identificam e quantificam o grau de disfunção ventilatória de pacientes com DNM.

Desta Forma, um melhor acompanhamento e identificação do tratamento mais adequado

minimizaram as conseqüências causadas pela perda de força muscular respiratória destes

pacientes.

Os diferentes testes encontrados, nos artigos científicos publicados na

revisão bibliográfica realizada, podem ser agrupados da seguinte maneira: teste de função

pulmonar que inclui medidas espirométricas (capacidade vital forçada, volume expiratótio

forçado no primeiro segundo, índice de Tiffeneau, fluxo expiratório forçado em 25 á 75%,

75 á 85% e 50% da curva de fluxo expiratório, tempo expiratório em 25 á 75% da curva de

fluxo, análise da curva expiatória, e ventilação voluntária máxima); testes que avaliam a

força dos músculos respiratórios e do diafragma de forma isoladas, tais como, testes

realizados através de manobra oral (pressão inspiratória e expiratória máximas), testes

realizados através de manobra nasal – cheirar (pressão nasal máxima, pressão nasal

esofágica e pressão transdiafragmática durante uma manobra nasal), medidas de pressão

dentro da cavidade torácica e abdominal (pressão esofágica, gástrica e pressão

transdiafragmática) e a relação entre estas (índice de Gilbert), estimulação elétrica

magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo frênico; testes que avaliam

a atividade elétrica de nervos e músculos (eletromiografia dos músculos respiratórios);

testes que avaliam fadiga dos músculos respiratórios (Índice Tensão-Tempo); testes que

avaliam a eficácia da tosse (pico de fluxo expiratório e pico de fluxo de tosse) e a avaliação

dos gases arteriais (gasometria, capnografia e oximetria) (Quadro 1).

Os testes mais citados na literatura, como mais eficazes em predizer a

fraqueza dos músculos respiratórios e suas conseqüências, são as medidas realizadas

através da manobra nasal, pois esta é considerada como uma manobra mais fisiológica. E

a avaliação dos gases artérias, principalmente nas disfunções respiratórias durante o

sono.

Testes mais práticos, portáteis e menos invasivos como a espirometria e

avaliação indireta da força muscular respiratória (pressões inspiratórias e expiratórias

máximas) são considerados menos eficazes para identificar a disfunção respiratória.

5.1. Testes de função Pulmonar

O teste de função pulmonar consiste em medidas da quantidade de ar

ispirado e expirado expressa em litros, que avaliam a capacidade pulmonar em mover

rapidamente grandes quantidades de ar para identificar distúrbios das vias aéreas 14.

Os testes de função pulmonar utilizam as seguintes medidas: capacidade

vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), fluxo

expiratório forçado em 25 a 75%, 75 a 85% ou 50% da curva de fluxo expiratório (FEF25-

75%, FEF 75-85% e FEF 50%), tempo expiratório em 25 á 75% da curva de fluxo (TEF 25-75%).

Vale ressaltar que o FEF25-75% têm sido pouco utilizado, devido sua interpretação ser muito

variável, tornando esta medida imprecisa 15 (Quadro 1 e tabela 1).

A alteração da função pulmonar nas DNM é causada basicamente por

redução da capacidade de expandir a caixa torácica, gerando menor pressão negativa

necessária para produzir fluxo inspiratório. Isto caracteriza um padrão restritivo nos testes

de função pulmonar 5,6,9,10 e conseqüente redução das propriedades viscoelásticas do

pulmão 11. Sendo assim, o desvio da curva de pressão-volume para a direita e para baixo

em altos volumes pulmonares indica redução da complacência pulmonar causada por

alteração da tensão superficial dos alvéolos e a microatelectasias.

Os valores obtidos com a espirometria são interpretados através da

comparação com valores estudados em amostra selecionada de uma determinada

população de referencia17. Estes valores são baseados em modelos de regressão linear

que permitem a formulação de equações para idade, sexo, peso, altura 16,17,18,19,20,21,22.

Muitas equações de referência foram propostas para espirometria, mas como existem

variações entre os valores de normalidade de cada amostra, estas equações podem

subestimar os valores espirométricos analisados, especialmente nos extremos e intervalos

entre as idades. A escolha dos valores de referência é essencial no diagnóstico e

tratamento das DNM 22 e a conseqüências de uma escolha errada é um aumento na

variabilidade dos valores previstos 17.

Muitas tabelas de valores de referência, assim como as equações lineares

estão presentes na literaturas 16,17,19,20,21,22. No Brasil, valores previstos para os diversos

parâmetros da curva expiratória forçada (Tabela1), foram estipulados em estudos

realizados por Pereira e colaboradores18, no projeto denominado PNEUMOBIL, do

Departamento de Doenças Pulmonares da Associação Paulista de Medicina, em 1992. Os

valores obtidos nestes projetos foram comparados aos das equações mais utilizadas na

América do Norte, e o estudo de Dockery 23 foi o que apresentou valores médios para a

CVF e VEF1 superponíveis aos da população brasileira.

Na população pediátrica, as equações dos valores preditos apresentam uma

grande variação entre as idades causadas pelo crescimento e comportamentos. Estas

equações utilizam idade e altura como variáveis independentes para os valores de VEF1 e

CFV, e estes são transformados em logaritmos, afim de linearizar e estabilizar as

variações entre a idade e altura 24.

Pacientes menores que 6 anos podem apresentar valores mal interpretados,

e diversos artefatos podem ser encontrados. Durante a adolescência, com o estirão, há

uma relação linear entre o crescimento pulmonar e o crescimento somático, um

crescimento brusco dos volumes pulmonares entre a pré e pós-puberdade, devendo-se

considerar a relação entre idade, peso e altura. No entanto, estas variações podem não

ser encontradas nos pacientes com DNM, especialmente na DMD22.

No Brasil não foram desenvolvidos valores de referência para a população

pediátrica. Em estudo que comparou 5 equações para a população pediátrica, o trabalho

de Quanjer et al. 1995, parece apresentar o melhor predito, alem de sugerir a associação

logarítmica entre o crescimento pulmonar e a altura como um modelo apropriado 24.

A análise dos dados deve ser realizada em sala tranqüila, iluminada e com

temperatura menor que 27° C (14). A pressão baromét rica deve ser calculada baseado na

altitude de cada local 15,18.

Os indivíduos devem ser pesados e médicos em local claro e sem calçados.

A idade considerada deve ser aquela do ultimo aniversario. Para a realização das

medidas, os indivíduos devem permanecer sentados verticalmente de forma confortável,

com um clipe nasal, e cuidadosamente instruídos sobre o procedimento e orientados a

soltar ou retirar qualquer peça de roupa justa envolta do tórax e abdome15.

Os testes devem ser realizados com espirômetro calibrado diariamente. Para

calibrar, a precisão dos volumes é verificada através de seringa de um ou dois litros e o

tempo de resgistro com um cronômetro, ou ainda por pessoal especializado15.

Pelo menos três manobras de expiração forçada são descritas para a análise

dos dados, considerando-se duas curvas que não diferem nas medidas de VEF1 e CVF

por mais de 5% ou 100ml. Os maiores valores adquiridos devem ser considerados para a

análise dos resultados 17,18,21.

Devem ser excluídas curvas com artefatos de esforço submáximo na

moforlogia, tais como vazamento de ar ou tosse 22.

As vantagens são de um instrumento viável, econômico e de fácil realização

com um simples equipamento portátil, mas depende da colaboração do paciente para a

sua adequada realização 18.

Entre os valores espirométrico encontrados em pacientes com DNM, a

capacidade pulmonar total (CPT) e a capacidade vital (CV) estão reduzidas, a capacidade

residual funcional (CRF) e o volume residual (VR) podem estar normais ou reduzidos 5,6,16.

Outros artigos trazem o VR aumentado e uma relação inversa entre VR e pressão

espiratória máxima, onde o aumento do VR parece identificar a fraqueza dos músculos

expiratórios 6,10,15.

A CFV esta relacionada com a sobrevida de pacientes com DNM (20). A

velocidade de redução da CVF varia entre estes pacientes, mas tende a ser linear. A

velocidade é descrita entre 2,5 a 8,3% dos valores preditos por mês, com uma média

citada de 3.5% 9.

È importante lembrar que o inicio do comprometimento respiratório, a função

pulmonar é normal ou relativamente preservada por um período de tempo. Com o

progredir da doença o comprometimento pulmonar pode evoluir rapidamente com uma

brusca redução da CFV em apenas 6 meses. A CVF < 50% do predito é um importante

estágio da falência respiratória, onde é de vital importância a introdução do suporte

ventilatório 15,16.

Os sinais físicos de perda de força muscular respiratória podem ser

pequenos e os gases sanguíneos se encontrarem normais até o próximo a um inicio

súbito da falência respiratória. Testes da função pulmonar regulares são necessários para

monitorar a progressões da falência respiratória. È recomendado que a medida da CF

deva ser rotineiramente mensurada em todos os pacientes 9. A Americam Academy of

Neurology recomenda medir a CVF no dia do diagnóstico e a cada três meses 25.

Na maioria dos indivíduos normais, a CVF em posição supina é de 5 a 10%

menor que em ortostatismo15, porém, durante a fraqueza dos músculos respiratórios esta

redução é mais intensa. Em pacientes com paralisia diafragmática bilateral, a capacidade

vital pode cair 50% do predito quando em posição supina. A redução da CVF de 25% ou

mais entre a posição sentada ou supina tem sido um indicador sensível de fraqueza

diafragmática 6. Esta mudança possui uma especialidade e sensibilidade de 90 e 79%

respectivamente, para o diagnóstico de fraqueza diafragmática 5.

Em indivíduos saudáveis a comparação entre idade e VEF1 expressa uma

perda anual esperada, fator este de importância epidemiológica. De forma linear, o VEF1

cai sistematicamente 28 ml/ano após os 25 anos de idade. O declínio da CVF, VEF1 e

fluxo se iniciam em diferentes idades e progride em taxas não paralelas 18. Nas DNM a

redução da VEF1 é proporcional á redução da CVF, e o Índice de Tiffeneau (VEF1/CVF) é

normal ou mesmo aumentado 16.

Exceto pela variação entre posição sentada e supina, espirometria é pouco

sensível e especifica. A sensibilidade é baixa porque as alterações só aparecem quando a

força muscular é menor que um terço do normal. A especificidade é baixa porque várias

outras doenças pulmonares causam alterações da espirometria mesmo com a função

muscular normal (fibrose, DPOC, obesidade). E uma baixa CVF em pacientes com

comprometimento bulbar pode ser subestimada e não significar a real fraqueza, por isso

mais testes podem ser necessários 11.

5.1.1 Curvas fluxo-volume

Diversas anormalidades da curva fluxo-volume podem ser encontradas nas

DNM: queda abrupta no final da curva expiratória indica severa fraqueza dos músculos

expiratórios 15, rompimento abrupto do pico de fluxo inspiratório ou expiratório ou uma

demora para se atingir um pico de fluxo expiratório são encontrados na presença de

fraqueza dos músculos respiratórios (Quadro 1). Estas anormalidades observadas têm

90% de sensibilidade e 80% de especificidade em predizer a fraqueza muscular 6.

Pode ser encontrada uma oscilação nas curvas de fluxo-volume expiratório e

inspiratória máximas, mostrando fraqueza dos músculos das vias aéreas superiores. Estas

oscilações na curva de fluxo inspiratório e expiratório forçado possuem 90% de

especificidade e 80% de sensibilidade para identificar fraqueza dos músculos das vias

aéreas superiores 26,27.

5.1.2 Ventilação voluntária máxima

A ventilação voluntária máxima (VVM) é um teste de esforço, realizado

durante a espirometria, que representa os fluxos inspiratório e expiratório máximo 16. È

determinada pela condutância das vias aéreas, força muscular e volume mobilizado a cada

respiração 6.

A VVM é um dos primeiros indicadores de fraqueza muscular respiratória 10,

diretamente relacionada com a CVF 28. Mas as medidas das pressões respiratórias não

podem ser substituídas pela determinação da VVM, pois a VVM pode estar alterada

apenas quando a força muscular media estiver menor que 37% do normal 16.

A VVM deve ser realizada na faixa intermediária da CFV, fator importante

para a fase expiratória, porque a retração elástica pulmonar pode estar levemente

aumentada. È requer que o paciente respire o maior volume corrente possível durante 12 a

15 segundos 15.

Devido ao curto período de tempo, o teste não reflete a resistência dos

músculos respiratórios ás cargas habituais. Para contornar isto foi criada a VVM

sustentável, que é a máxima ventilação que o paciente consegue manter por 15 minutos.

Os valores alcançados por indivíduos normais variam de 50 a 250l/min, porem o limite

inferior para descartar disfunção ventilatória é de 10l/min 15 (Quadro 1).

A avaliação da resistência é mais importante que a da força muscular

respiratória, na verdade medimos a força dos músculos respiratórios como uma medida

indireta da resistência. Se a medida da resistência é mais importante porque não a

medimos? Porque este método necessita de equipamento sofisticado para manter a

ventilação em isocapnia, oferecendo um estímulo visual ao paciente e em se tratando de

pacientes com DNM, o limiar de fadiga esta reduzido 15.

5.2 Força Muscular Respiratória

Na presença de DNM, a força muscular respiratória (FMR) pode estar

reduzida quando os volumes pulmonares ainda encontram-se normais e, o oposto ocorre

na presença de deformidades torácicas onde a FMR esta normal, mas o volumes e

capacidade encontram-se reduzidos 29. Estas variações no comportamento da força

muscular respiratória e volumes pulmonares podem interferir no diagnóstico de disfunção

pulmonar. Para determinar a causa primaria desta disfunção, a análise das propriedades

dos músculos respiratórios também deve ser realizada, em comparação com as alterações

de volumes e capacidade pulmonares.

Para avaliar as propriedades dos músculos respiratórios, a variação de

pressão formada dentro da caixa torácica e cavidade abdominal é uma representação

especifica da contração muscular.

Estas pressões podem ser avaliadas através das vias aéreas superiores

(boca, nariz e faringe), esôfago e estômago, durante manobras voluntárias ou durante

contração involuntárias. Entre as manobras voluntárias, podem ser realizadas manobras

oral ou nasal.

Os testes clássicos de força muscular respiratória são pressão inspiratória e

expiratória máximas (PImáx e PEmáx), medidas de FMR estática. Este são testes voláteis,

dependentes da atividades voluntárias e da compreensão do paciente, o que causa grande

variação entre os indivíduos.

Para diminuir os problemas encontrados durante as manobras de Pimáx e

PEmáx, diferentes testes de FMR vêm sendo desenvolvidos, como a medida de pressões

(nasal, esofágica e transdiafragmática) durante inspiração nasal máxima (cheirar).

As medidas especificas da força diafragmática incluem: Pressão

transdiafragmática (Pdi), Índice de atividades motora do diafragma, estimulação elétrica

magnética, estimulação magnética e eletromiografia.

Em se tratando de pacientes com DNM, é importante lembrar que um

cuidado é necessário ao realizar muitos testes em um mesmo período, dia ou horário, pois

o limiar de fadiga destes pacientes esta reduzido 30.

5.2.1 Pressão inspiratória e expiratória máximas

O teste mais utilizado para avaliar a força muscular inspiratória e expiratória

são as medidas de pressão estática de boca inspiratória e expiratória máximas (PImáx e

PEmáx) 5,13.

A medida PImáx pode ser realizada a partir da CRF ou VR. Quando medida

a partir do volume residual, há uma desvantagem teórica pelo recolhimento elástico da

parede torácica que contribui para os valores obtidos 15. Mas na pratica, os pacientes

referem que a manobra é mais fácil de se realizar a partir do volume residual em

comparação com a capacidade residual funcional 13. A PEmáx é convencionalmente

medida a partir da capacidade pulmonar total 31.

Um manovacuômetro ou transdutor de pressão portátil permite medir

imediatamente a PImáx e Pemáx, tanto em ambulatório como na beira do leito, com a

vantagem de ser um teste não invasivo15. Estas medidas são realizadas em uma posição

sentada utilizando um clipe nasal e um bucal padrão com um orifício de 2mm para evitar

artefatos de pressão causados pelos músculos faciais 30.

O paciente inspira e expira com o Maximo de força contra um circulo ocluído

conectado ao manovacuômetro, manobra de Muller e Valsava, respectivamente. Os

maiores valores de pressão obtidos durante 1 segundo representam os valores de PImáx e

PEmáx a serem considerados, lembrando que as pressões estáticas são medidas voláteis

e dependem da colaboração do paciente para conseguir um valor fidedigno 6. Em qualquer

um dos métodos são feitas de 3 medidas e, considera o maior valor obtido daqueles que

apresentarem variação menor que 20% 13.

Os valores de normalidade para PImáx esta em torno de – 80cmH2O para

homens e – 60cmH2O para mulheres. Uma PImáx com uma alta negatividade de -

60cmH2O ou um valor de PEmáx com uma alta positividade de + 90cmH2O, de testes

tecnicamente satisfatórios, excluem fraqueza dos músculos respiratórios, se associados á

medida de CVF 15 (Quadro 1).

A principal vantagem deste teste volitivo é o estimar a força muscular de

forma simples e bem tolerada pelos pacientes. Mas e difícil garantir que o sujeito esta

fazendo um esforço realmente Maximo e, alguns indivíduos apresentam grande dificuldade

para realizá-las. Além disso, a PImáx e PEmáx são influenciadas pela idade, sexo ,

postura, volume e o tipo bucal 32.

Durante o progredir da fraqueza dos músculos respiratórios, a perda de força

muscular ocorre antes da redução do volume pulmonar ser detectada, desta forma a

PImáx pode ser mais sensível que a CVF. Seu valor representa a pressão desenvolvida

pelos músculos respiratórios mais a pressão de recolhimento elástico da parede torácica e

do tecido pulmonar 15.

Fatores como esforço submáximo ou vazamento de ar ao redor do bucal

podem gerar medidas errôneas, principalmente em indivíduos com fraqueza nos músculos

orofaciais. Por este motivo, manobras simplificadas ou medidas que não requerem uso da

musculatura orofacial têm sido propostas como meios alternativos para medir a FMR,

assim como, o teste de inspiração nasal máxima, um método mais fácil de realizar em

comparação com a PImáx, o que permite valores mais fidedignos 6.

5.2.2 Pressão nasal máxima (Sniff Nasal Pressure – Pnmáx).

A medida da pressão nasal após uma inspiração nasal máxima (Pnmáx)

baseia-se na transmissão da pressão de forma igual por todo espaço pleural, esôfago,

nasofaringe e nariz. Portanto, depende da integridade destas estruturas para não

subestimar os valores obtidos 13.

A medida é feita com um cateter introduzido em uma das narinas, com a

narina oposta obstruída e a boca fechada. O cateter possui 100cm de comprimento, 1 cm

de diâmetro, e deve ser conectado a um transdutor de pressão para a analise do pico de

pressão. O tampão para obstruir a narina pode ser feito de cera para tampão de ouvido, ou

material ortodôntico, aderido entorno do cateter 15.

O paciente deve ficar sentado e é orientado a realizar uma inspiração nasal

máxima e forte (cheirar) a partir da CRF 9, 10 vezes e com repouso de 30 segundos,

considerando o maior valor da pressão obtido 29. Durante esta manobra ocorre um

pequeno aumento do volume corrente de 500ml e o diafragma possui uma contração

relativamente isométrica 13.

As medidas também podem ser feitas com um cateter esofágico (Pneso),

realizando a mesma manobra, porém com desvantagem de um método invasivo 9,13,29. A

Pneso reflete a pressão pleural e não têm interferência do recolhimento elástico do

pulmão, refletindo a pressão gerada pelos músculos inspiratórios 15.

Os valores da pressão nasal inspiratória máxima são mais negativos que -

70cmH2O para homens e - 60cmH2O para as mulheres, refletindo a força músculos

inspiratórios 15.

Os valores de normalidade da Pneso durante uma ibnspiração nasal máxima

são mais negativos que - 80cmH2O para os homens e - 70cmH2O para as mulheres 13.

Isso mostra a perda de 10cmH2O entre as medidas com cateter nasal e o esofágico

(Quadro1).

A Pdi também pode ser avaliada durante uma inspiração nasal máxima,

representando a força muscular do diafragma. Essa manobra necessita de um cateter

duplo com balão esofágico e gástrico. Seu valor costuma ser maior que a Pdi durante um

esforço inspiratório Maximo. O valor de normalidade para homens é maior que 100cmH2O

e maior que 80cmH2O para mulheres 15 (Quadro 1).

A Pnmáx possui a vantagem de ser uma manobra natural, não invasiva, de

fácil realização e, que não causa dor 29,13. Em adultos, foi observada uma maior ativação

do diafragma durante uma inspiração nasal máxima em comparação com a manobra de

PImáx, o que permite estimar a FMR de forma mais confiante e reprodutível 30.

A Pneso é uma avaliação da FMR global, enquanto que a Pressão

transdiafragmática (Pdi) durante uma inspiração nasal máxima é a medida especifica da

força diafragmática. Na pratica, ambos os testes são testes mais acurados, acessíveis e

reprodutíveis para verificar a FMR global e especifica do diafragma 13. Além disso, a Pneso

é um método adequado para pacientes com comprometimento bulbar, que não

conseguem realizar manobras não invasivas 9.

5.2.3 Pressões: esofágica, gástrica, transdiafragmá tica e índice de

atividade diafragmática.

Medidas não volitivas da FMR, com valores mais fidedignos e acurados,

podem ser feitas através de métodos invasivos, analisando-se as pressões torácica e

abdominais. Estas podem ser medidas através das pressões: esofágica (Peso), gástrica

(Pga), transdiafragmática (Pdi) e índice de atividades diafragmática (Peso/Pdi)13. A Peso

reflete a pressão pleural, a Pga reflete a pressão abdominal, a Pdi representa a força

diafragmática 15.

Para analise da Peso e Pga é necessário inserir um cateter duplo de

polietileno, com 70 – 100 cm de comprimento, com diâmetro interno de 1.4 – 1,7 mm e

diâmetro externo de 1.98mm. Na extremidade distal de cada cateter são posicionados dois

balões, um no terço médio do esôfago e outro no interior do estômago. Estes balões são

feitos de látex, com 5 – 10 cm de comprimento e 3.5 – 5 cm de diâmetro, ambos contendo

1ml de ar ou fluido 13,8,15. Ambos cateteres são conectados a transdutores de pressões e,

para análise especifica, pode ser conectado em computadores 34. Existem ainda cateteres

com microtransdutores ou sensores de fibra ótica, como aqueles utilizados para medir a

pressão intracraniana, mas são mais caros e difícil de se reutilizar 15.

O volume dos balonetes e, características de pressões-volume e dimensão

do cateter podem influenciar as medidas das pressões e causar erros 15.

Para checar se os cateteres estão corretamente posicionados, três testes

devem ser realizados: (1) testes de oclusão para assegurar a validade da medida da

pressões esofágica; (2) presença de uma flexão positiva no traçado do Pga, enquanto um

operador aplica uma pressão gentil sobre a região do estômago 9; ao engolir água ocorre

abrupta inclinação na Peso causada pela contração do esôfago, sem menhuma alteração

concomitante da Pga 35.

Os traçados das Peso e Pga diferem muito em indivíduos normais, porem

quando analisado em pacientes com DNM estes traçados são muitos similares 31.

A Pdi é a diferença entre a Pga (pressão abdominais) e o peso (pressão

pleura): Pdi = Pga – Peso; e é considerada o Gold Standart da medida da força muscular

diafragmática 9.

A relação entre o Peso e Pga é aproximadamente -1 porque durante a

inspiração, a Pga aumenta na mesma proporção em que o Peso se torna mais negativa.

Quando o diafragma perde força muscular, Pga cai a zero e depois tende a negatividade,

porque o diafragma é succionado para dentro da cavidade torácica, resultando em valor ao

redor de zero 6.

A Pdi varia até 10cmH2O, quando o paciente passa de sentado para a

posição supina. Durante uma inspiração ate CPT a Pdi pode alcançar no mínimo 40cmH2O

em individuo normal; dependendo do esforço 30 (Quadro 1).

A atividade motora do diafragma pode ser analisada através do índice de

Gilbert, diferença da pressão gástrica (Pga) no fim da inspiração e expiração, sobre a

variação da Pdi durante uma inspiração completa (Pga/Pdi). Este índice normalmente é

positivo, mas se torna negativo, caso a pressão abdominal cair durante a inspiração,

sugerindo uma respiração paradoxal. Uma media dos valores adquiridos durante 2 minutos

de respiração tranqüila pode ser utilizado na análise dos dados 36. Este índice é confiável

para determinar a presença de respiração paradoxal e atividade motora diafragmática, e

possui maior relação com os valores espirométricos do que com a PImáx ou Pemáx 30.

A vantagem deste teste é a não dependência de atividade voluntária em

comparação com a Pdi, Pimáx e Pnmáx, uma das maiores limitações em DNM. A

desvantagem esta na interferência da atividade abdominal que varia entre os indivíduos, e

por ser um teste invasivo 6.

5.2.4 Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frêni co

A Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frênico (EEM) permite estudar

as duas hemicupulas diafragmáticas ou cada uma isoladamente e, apenas o diafragma é

estudado de forma isolada, excluindo os outros músculos respiratórios 15.

Este teste é realizado através da medida de sinais eletromiográficos e o

tempo de condução nervosa (serie normal 7.7ms). È necessário localizar no pescoço o

local por onde passa o nervo frênico, para o posicionamento do eletrodo, enviando

estímulos elétricos dosados e reprodutíveis. O estímulo é aumentado gradativamente até

que seja atingido um valor supramáximo, ou seja, a partir deste ponto, mesmo

aumentando a descarga elétrica, não há aumento da força gerada. A força gerada pode

ser obtida através de cateter esofágico, da Pdi ou da pressão em via aérea proximal (boca,

cateter nasal ou tubo traqueal)37.

A série normal descrita é extensa para a Pdi (8.8 - 33cmH2O) (Quadro 1), um

diagnóstico útil para fraqueza muscular severa de pacientes incapazes de realizar testes

voláteis 15.

Este é um método difícil de realizar, pois se o estímulo elétrico não for

exatamente no mesmo local, há muita variação na pressão gerada. Em pacientes

acordados o estimulo elétrico pode ser doloroso, gerar aumento na pressão analisada e,

causar tetânia do músculo ou convulsões 13.

5.2.5 Estimulação Magnética do Nervo Frênico

Para continuar com as vantagens da EEM e abolir muitas de suas

desvantagens, foi criada a estimulação magnética do nervo frênico (EM). Este teste é

realizado da mesma forma que a EEM, mas não é dolorosa, não depende do

posicionamento dos eletrodos tanto como EEM e, não causa tetânia. Por outro lado, não

estimula só o diafragma, mas também outros músculos respiratórios 37. Mesmo assim, é

clinicamente preferível que a EM do nervo frênico substitua a EEM 13.

A descarga de uma bobina magnética gera um campo de pulso magnético,

que causa uma corrente no tecido nervoso, sem que o campo ao redor cause contração

muscular. A estimulação supramáxima do nervo frênico bilateralmente pode ser atingida

utilizando-se uma bobina circular colocada acima da raiz cervical do nervo frênico. E a

estimulação bilateral, quando anterior, permite o estudo da função diafragmática na

posição supina 15,37.

A EM possui limite inferior de normalidade mais bem definido que a EEM,

além de uma maior correlação com a Pdi, o que aumenta a sensibilidade diagnóstica em

pacientes com fraqueza muscular moderada 13. A Pdi durante a EM atinge valores de

20cmH2O, sem diferença entre o sexo masculino e feminino 15 (Quadro1).

5.3 Eletromiografia dos Músculos Respiratórios

A eletromiografia (EMG) é o registro das ondas elétricas geradas pelo

músculos estudado e dos nervos que o estimulam, portanto serve para avaliar aspectos da

inervação, junção neuromuscular e atividade intrínseca dos músculos. No passado era

feita com agulhas inseridas nos músculos, mas agora pode ser feita com eletrodos sobre a

pele dos músculos a serem estudados 38.

A EMG pode estudar separadamente o diafragma e os músculos torácicos.

Também permite diferenciar as formas de fadiga e, avaliar aquelas de maior importância

para os músculos respiratórios, como a fadiga aos estímulos de baixa freqüência (20Hz) 15.

Antes de qualquer alteração clinica, o teste de EMG já mostra o

aparecimento de fadiga, que se caracteriza pela troca de sinais elétricos de alta freqüência

por de baixa freqüência 38.

A vantagens da EMG esta em não se um método invasivo e não depender da

colaboração do paciente. A desvantagem é que se trata de um exame difícil de se realizar

e pouco acessível 38.

5.4 Fadiga Muscular Respiratória

A fadiga muscular respiratória pode desenvolver falência da bomba

ventilatória. Os músculos respiratórios formam uma bomba muscular de vital importância,

que pode falir se a demanda energética exceder o suprimento energético. A máxima força

de um músculo e a carga a ele imposta são importantes determinantes de fadiga e

endurance muscular.

A fadiga ocorre mais freqüentemente, quando a pressão muscular máxima

esta reduzida ou quando a pressão necessária em qualquer respiração está aumentada,

como quando ocorre aumento da resistência e redução da complacência 2.

A pressão transdiafragmática para realizar um dado volume corrente (Pdi)

sobre a pressão transdiafragmática em uma inspiração máxima (Pdimáx), permite avaliar a

pressão necessária para manter uma ventilação adequada. O tempo que esta pressão é

gerada pode ser expresso através da relação entre o tempo inspiratório (Ti) e o tempo total

do ciclo respiratório (Ttot). Destas duas relações nasce o indice Tensão-Tempo (TTdi), que

é definido pela equação: TTdi = Pdi/Pdimáx x Ti/Ttot. O limiar de fadiga muscular

respiratória em indivíduos normais ocorre quando TTdi é maior que 0.15 ou quando

Pdi/Pdimáx é igual ou maior que 0.4. (Quadro 1). Quanto maior o TTdi, menor o tempo de

endurance. O TTdi pode estar aumentado em pacientes hipercapnicos mas não excede o

limiar, por isso o TTdi não tem sido útil em diagnósticos clínicos de falência respiratória 39.

5.5 Relaxamento muscular do diafragma

Músculos fadigados relaxam de forma anormalmente lenta. O relaxamento

do diafragma pode ser quantificado a partir da redução na Pdi pelo calculo do grau de

relaxamento Maximo ou pela constante de tempo de relaxamento. A demora no grau de

relaxamento Maximo dos músculos respiratórios durante uma inspiração nasal máxima

tem sido usado como índice para analisar a recuperação da fadiga muscular. O

relaxamento do diafragma, após uma inspiração nasal máxima, pode ser calculado a partir

dos traçados da Peso, da pressão na nasofaringe ou na boca, mas pacientes com

comprometimento de vias aéreas superiores ou da mecânica respiratória as pressões de

nasofaringe ou de boca, podem não ser fidedignas 40.

5.6 Avaliação da eficácia tosse: Pico de Fluxo Expi ratório e Pico de

Fluxo de Tosse

Uma tosse eficaz baseia-se em uma expiração forçada contra a glote

fechada, causando um fluxo expiratório explosivo, após a abertura da glote. Logo,

depende de força muscular inspiratória, expiratória e da integridade dos músculos bulbares

Ao contrario dos inúmeros testes de força muscular inspiratória, poucos

testes foram desenvolvidos para acessar a força muscular expiratória. Apenas, o teste de

PEmáx possui valores de normalidade estabelecidos, mas com limitações similares á

Pimáx. Para contornar essas limitações, os valores de Pga e Peso durante uma tosse

máxima têm sido estudados 46, de forma a adquirir medidas não voláteis da força muscular

expiratória 13. Ainda que não formalmente descritos, foram encontrados valores de Pga

maiores que 175cmH2O para os homens e maiores que 100cmH2O para as mulheres,

sendo a Peso numericamente similar a Pga durante a tosse 42.

Teoricamente, quando há redução da Pemáx a Pga também pode estar

reduzida, mas valores de Pga elevados foram obtidos na presença de baixa PEmáx,

porque a Pemáx é uma medida dependente da atividade voluntária 42. Mais estudos são

necessários para acurar a sensibilidade e especificidade destes testes.

A fraqueza dos músculos expiratórios também esta associada á redução do

fluxo expiratório e da força muscular inspiratória 41. Desta forma, uma alternativa descrita é

o pico de fluxo expiratório ou de tosse, na ausência de obstrução brônquica, que possuem

um comportamento dinâmico com relação direta com o comportamento estático da

PEmáx, com p<0.001 41.

Os valores de pico de fluxo expiratório ou de tosse são convencionalmente

obtidos com um medidor de pico de fluxo (pneumotacógrafo). As medidas devem ser

realizadas com o paciente sentado, utilizando um clipe nasal e orientado a tossir o mais

forte possível, a partir da cPT. Devem ser realizadas três manobras, considerando o maior

valor obtido. Os valores de referência do pico de fluxo expiratório e de tosse são: valores

maiores de 160l/min para o pico de fluxo de tosse e 100l/min para o pico fluxo expiratório,

para ambos os sexos 41 (Quadro 1).

A desvantagem deste testes em pacientes com DNM é que o pico de fluxo

expiratório deste pacientes pode refletir uma pobre coordenação dos músculos

respiratórios ao invés de perda de força muscular respiratória per se 15.

5.7 Gasometria arterial

No inicio a alteração dos gases acontece durante o sono,por conta da

hipotonia fisiológica durante esta fase. Quando há hipercapnia causada exclusivamente

por fraqueza muscular, esta deve ser muito severa e o prognostico do paciente costuma

ser ruim 43.

A pressão arterial de gás carbônico (PaCO2) é considerada alta quando >

45mmHg, a pressão arterial de oxigênio (PaO2) é considerada baixa quando < 80mmHg e

a saturação arterial de oxigênio (SatO2) é considerada reduzida quando menor que 90%

(Quadro 1). E elevado valores de bicarbonato (>26) podem ser encontrados, em pacientes

com hipercapmia diurna 44.

Durante a fraqueza moderada dos músculos respiratórios, pode ocorrer

pequena hipercapnia, mas quando a força muscular esta reduzida em 40% do predito o

aumento do PacO2 é maior.

A gasometria arterial em pacientes com DNM é um teste pouco sensível,

porque apresenta alguma alteração apenas quando a FMR é menor que 30% do normal, e

pouco especificada por estar alterado em outras patologias pulmonares é inespecificos.

5.8 Capnografia

Capnografia é a análise gráfica da concentração de CO2 sobre o tempo. Em

geral, essa análise ocorre a cada ciclo respiratório. Atualmente, pode ser realizada através

de duas técnicas: espectrometria de massa e absorção de luz infravermelha 46.

Em individuo normal, a pressão parcial de CO2 ao final da expiração (PetCo2)

mantém relação constante com a pressão arterial de CO2(PaCo2), sendo a diferença entre

PaCo2 e PetCo2 menor que 5mmHg, (Quadro 1) e uma diferença maior que 10mmHg

indica doença pulmonar 46.

A elevação da PaCo2 implica severa fraqueza muscular respiratória,

particularmente do diafragma e é de pobre prognóstico 2. Pacientes com hipercapnia

sintomática noturna são também grandes candidatos para o suporte ventilatório, mesmo

na ausência de hipercapnia durante o dia. A capnografia permite a mensuração continua

dos valores de CO2 47.

5.9 Oximetria de pulso

O oximêtro de pulso baseia-se na espectrofotometria do oxímetro de acordo

com o cumprimento de onda de luz (600 a 1000nm), com um sensor que possui um pólo

de luz e outro de registro da onda. Este sensor mede a saturação de pulso da

hemoglobina (SapO2). Pacientes com DNM evoluem com hipoventilação, o que aumenta a

retenção de CO2 mas sem apresentar hipoxemia. A hipoxemia pode ocorre quando a

disfunção ventilatória atinge estágios mais avançados, ou na presença de doenças

associadas, com a pneumonia. A oximetria noturna permite identificar alterações

significativas para o diagnóstico de hipoventilação, quando a SatO2 cai abaixo de 80%

(Quadro 1), principalmente durante o sono REM 43.

6. CONCLUSÃO

Foram encontrados nove tipo de teste para avaliação da função pulmonar em

pacientes com doenças neuromusculares, tais como, teste de função pulmonar que inclui

medidas espirométrica; testes que avaliam a força dos músculos respiratórios e do

diafragma de forma isolada, tais como, testes realizados através de manobra oral e

manobra nasal, medidas de pressão dentro da cavidade torácica e abdominal durante

respiração tranqüila, manobras orais e nasais, ou através da estimulação elétrica

magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo frênico; testes que avaliam

atividade elétrica de nervo e músculos; teste que avalia fadiga dos músculos respiratórios;

testes que avalia o grau de relaxamento dos músculos respiratórios, testes que avaliam a

eficácia da tosse; avaliação dos gases arteriais, capnografia e oximetria de pulso.

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ABSTRACT

The objective of this study was to identify and to characterize the main

instruments used in the evaluation of the pulmonary function of patients with cited illnesses

neuromusculares. It was used of bibliographical revision incluing studies published in the

found years of 1965 the 2005 in the databases MEDLINE, PUBMED, BASES, LILACS and

SCIELO that used describers in the Portuguese language and in the English (illnesses

neuromusculares, espirômetria, inspiration, reference values, muscular force). Nine types

of related instruments of evaluation in neuromuscular disease, like pulmonary function test;

respiratory muscular function strengh test and diafragmatic strengh tests, with oral and sniff

tests, pressure mensurement inside toracic and abdominal compartements with basal

breathing, oral and sniff test or throught frenis nerve magnetic eletrical stimulation and

frenic nerve stimulation, eletric activit test of nerve and respiratory muscles; muscular

respiratory fatigue tests, respiratory muscle relax rate test, efficay cought tests, study of

arterial gases, capnografy and oximetry.

Keywords; neuromuscular disease, spirometry, inspiratory, measurement, muscular

strengh.