mielomeningocele espinha bífida. termos disrafismo espinhal – grande variedade de malformações...
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Mielomeningocele
Espinha Bífida
Termos Disrafismo Espinhal – grande
variedade de malformações consequentes a defeituosa fusão do tubo neural; Sinônimo de Espinha Bífida.
Espinha Bífida – Espinha dividida, não fundida.
Malformações do tubo neural
Encefalocele
Anencefalia
Conceito Espinha Bífida é uma malformação congênita complexa do SNC, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores com ou sem extrusão de tecido nervoso pelo defeito ósseo formando uma tumoração cística em qualquer segmento da coluna vertebral
FisiopatologiaErro primário que
ocorre na formação embrionária, durante as primeiras semanas de vida.
O tubo neural começa a se fundir +/- no 27º dia gestacional
Incidência Média mundial – 1:1000 nascimentos Sexo feminino 2:1 Classes sociais menos privilegiadas Paises anglo saxônicos,
Inglaterra – 4.5:1000 2º nascimento – risco de 5% ;
3ºnascimento – risco de 15% EUA -2:1000 Japão – 0.3:1000
Etiologia Causa desconhecida/ Fatores
multifatoriais Fatores Genéticos : raça branca raça negra e
amarela Fatores Ambientais: hipertermia e
irradiação Fatores Nutricionais: Ácido Fólico e
vitamina A Idade materna: Jovens e idosas
Diagnóstico Pré natalUltra Sonografia
Tipos de Espinha Bífida
Tipos de Espinha Bífida Oculta: * há falha em um ou mais arcos
vertebrais (displasia) * não há extravazamento de tecido
nervoso * pode ocorrer: hipertricose,
depressão cutãnea e pigmentação* local acometido: região lombosacral
Tipos de Espinha Bífica Cística *Mielomeningocele
*Meningocele*Lipomeningocele*Agenesia da coluna
lombo sacra
Mielomeningocele Falha de fusão do
arco vertebral Extrusão de tecido
nervoso Cisto composto por
medula espinhal, raizes nervosas, meninges e líquido cefaloraquidiano
Mielomeningocele
Meningocele Falha na fusão do
arco vertebral Não ocorre
extrusão de tecido nervoso
Cisto é preenchido por meninges e Liquor
Não existe displasia medular
Lipomeningocele Falha na fusão dos
arcos vertebrais Presença de
lipoma intramedular (tumor benigno)
Displasia medular Pode ou não ser
dectada externamente
Lipomas São tumores
gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média
Agenesia da coluna Lombosacra
Ausência de vários segmentos da coluna
Displasia medular Incontinência esfincteriana
Quadro Clínico
O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão.
Paraplegia flácida sensitivo motora Incontinência urinária e fecal.
Quadro clínico Neurológico
Hidrocefalia (80%)
Hidromielia
Síndrome da medula presa
Hidrocefalia Malformação de
Arnold Chiari (bloqueio do fluxo)
Disgenesia do corpo caloso
Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficts intelectuais
Hidromielia Acúmulo de liquor intramedular
Região cervico torácica
Sinais: alteração da função de Membros Superiores, aumento de tônus muscular, déficts de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose
Síndrome da medula presa “ Tethered Cord “ Aderência da medula
ou cauda equina na cicatriz cirúrgica
Durante o crescimento ocorre o estiramento medular
Sinais: Espasticidade défict motor progressivo e escoliose
Lombar baixo Tratamento: cirúrgico
Quadro Clínico - Urológico
Bexiga neurogênica FlácidaReflexa
Manifestações: Infecções urinárias e refluxo vesicouretral
Quadro Clínico Ortopédico Coluna Escoliose
CifoseHiperlordose
Quadril Luxação uni ou bilateral Contratura em flexo adução Contratura em flexo abd e rot externa
Joelhos contratura em flexãorecurvatum
Tornozelo – valgo Pés equino varo
calcâneo valgo equino
Artelhos – em garra
Níveis de lesão neurológica
Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral
Torácico Nenhuma sensibilidade e
musculatura ativa nos quadris e abaixo deles
Prognóstico de deambulação é ruim Principal objetivo é a prevenção de
deformidades Deambulação com RGO Cadeirantes na adolescência e
idade adulta
Lombar Alto Presença de alguma sensibilidade
abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e addutores de quadril e de extensores de joelhos
Prognóstico de deambulação: regular para bom
Lombar Baixo
Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés
Prognóstico de deambulação: muito bom
Sacral
Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, défict nos intrínsecos dos pés.
Melhor prognóstico de deambulação
Tratamento interdisciplinar
Neurocirurgião Urologista Ortopedista Oftalmologista Fisiatra Fisioterapeuta
Terapeuta ocupacional
Psicólogo Assistente social Pedagoga Nutricionista Dentista
Tratamento Cirúrgico Cirurgia da
tumoração cística deve ser realizada nas 1º 24 á 48 horas
Evita escaras e roturas e infecções
Dissecção da pele, observa-se o conteúdo do tecido, cobre o defeito vertebral e fecha a bolsa cística
Derivação da Hidrocelalia
Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma camara de bombeamento com válvula de uma só via
Shunt ventricular e peritoneal
Tratamento Urológico Verificar a função da bexiga e rins Ultrassonografia / Pielografia
intravenosa / urodinâmica conservador: treinamento vesical e
manobras de esvaziamento ou coletor
Medicamentoso: evitar infecções de urina
Cirúrgico: Ureterotomia ileocutânea
Complicações Úlceras de decúbito Graves alterações vasomotoras Osteoporose / fraturas Deformidades Infecções urinárias Bloqueio da válvula Medula presa Alergia ao látex
Órteses usadas na MielomeningoceleLeito de
Polipropileno controla e previne atitudes viciosas das articulações dos quadris, joelhos e pés
Suspensório de Pavlik
Indicado para o tratamento da luxação congênita do quadril do recém nascido
As tiras permitem limitar os graus de movimento do quadril
RGO – órtese de reciprocação
Mecanismo de reciprocação nas articulações dos quadris, a medida que o pcte estende um quadril, o contralateral automaticamente entra em flexão
Sistemas de freios
Órtese Longa com cinto pélvico
Usada para deambulação e ortostatismo.
Os movimentos dos quadris, joelhos e tornozelos podem ser livres ou bloqueados
Órteses Goteira em polipropileno
Permite adequado posicionamento articular
Confeccionada após molde gessado
Estabiliza a articulação para realização do ortostatismo
Calça de Posicionamento Aproxima as
articulações Proporciona linha
média Inibe padrões de
movimento ou má posturas
Baixo custo
Parapodium Promove o
ortostatismo Produz
alongamento e descarga de peso
Previne luxação de quadril
Estimula as funções digestivas e renais
Acessórios
Cadeiras de posicionamento
Cadeiras adaptadas
FISIOTERAPIA
Anamnese Exame físico: DNPM Nível de lesão Força muscular ADMs deformidades
Alterações sensitivas
Tônus e trofismo Reflexos Órteses Mobiliários AVDs medicação
Objetivos gerais da Fisioterapia
Estimular o DNPM normal Manutenção das ADMs Fortalecimento de MMSS Fortalecimento da Ms preservada Ortostatismo Ft. respiratória (MHB, RTA, Cinesio) Treino de marcha Orientação familiar
Paralisia flácida e Atrofia muscular
Luxação de quadril
Fortalecimento muscular
Ortostatismo
Alongamentos
Reações de endireitamento e equilíbrio, fortalecimento de
abdominais
Alongamentos dos peitorais
Tração das costelas inferiores alongamento da Ms acessórios da
respiração
Fortalecimento da Musculatura preservada abaixo do nível de
lesão
Push-ups
Alongamento de psoas
Tutor longo com cinto pélvico
Treino de Marcha
Estímulo a locomoção
Posicionamento em prono
Cicatriz cirúrgica
Vivência da postura sentada
Enfaixamento em oito
Posicionar adequadamente durante a estimulação sensorial
Estimular o controle cervical
A mielomeningocele é uma das mais graves malformações congênitas compatíveis com a vida. O desempenho motor da criança paraplégica deve ser considerado como sendo compensatório (adaptativo) e residual, e não como deficiente. O objetivo é que a criança atinja o máximo de seu potencial e consiga sua integração na sociedade de maneira produtiva e independente