liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de un...

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caso clínico

Bol Col Mex Urol 2019;34:1-7.

Liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de un caso

Giant retroperitoneal liposarcoma: A case report.

Sandra Xochiquetzal Cruz-Ordóñez,1 OD Victorio-Vargas,1 MF Chein-Vázquez MF,1 EI Bravo-Castro,2 C Díaz-Gó-mez C,2 C Martínez-Ruiz C,3 GA Garrido-Sánchez,3 JG Campos-Salcedo4

1 Escuela Militar de Graduados de Sanidad, SEDENA, Ciudad de México. 2 Subsección de Urología oncológica. 3 Subsección de Anatomía patológica. 4 Jefe de la sección de Urología.

Hospital Central Militar, Ciudad de México.

Recibido: 20 de marzo 2019

Aceptado: 12 de abril 2019

CorrespondenciaSandra Xochiquetzal Cruz Ordóñ[email protected]

Este artículo debe citarse comoCruz-Ordóñez SX, Victorio-Vargas OD, Chein-Vázquez MF, Bravo-Castro EI, Díaz-Gómez C, Martínez-Ruiz C, Ga-rrido-Sánchez GA, Campos-SalcedoJG. Liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de un caso. Bol Col Mex Urol. 2019;34:1-7. https://doi.org/10.24245/bcmurol.v34id.3372

Resumen

ANTECEDENTES: Los liposarcomas representan 20% de los sarcomas de tejidos blandos y 50% de los sarcomas del retroperitoneo. Son neoplasias heterogéneas, de pronóstico variable, según la edad del paciente, tamaño, resecabilidad e histología del tumor.CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 80 años, quien inició su padecimiento con pérdida ponderal de 10 kg en 1 año, y dolor abdominal en el flanco y la fosa renal izquierdos de cuatro meses de evolución. A la exploración física se palpó una masa en el hemiabdomen izquierdo. Los estudios de imagen mostraron una masa dependiente de la glándula suprarrenal izquierda, de 15.9 x 14 x 11 cm, con reforzamiento de 40 unidades Hounsfield. Durante la inspección del tumor suprarrenal no se identificó funcionalidad, por lo que se efectuó adrenalectomía y nefrectomía radical izquierda. De acuerdo con el estudio histopatológico, se estableció el diagnóstico de liposarcoma pleomórfico grado 2 de retroperitoneo, según los criterios de la Federación Nacional de Centros Contra la Lucha del Cáncer (FNCLCC, por sus siglas en francés), con bordes positivos, glándula suprarrenal y riñón sin coexistencia de células malignas. CONCLUSIONES: Los liposarcomas retroperitoneales son tumores frecuentes, con hetero-geneidad histológica considerable. Representan un reto diagnóstico para el urólogo, por lo que su adecuado conocimiento repercute en la decisión del tratamiento específico.PALABRAS CLAVE: Liposarcoma; retroperitoneo; pleomórfico; suprarrenal.

Abstract

BACKGROUND: Liposarcoma represents 20% of soft tissue sarcomas and 50% of retro-peritoneal sarcomas, they are heterogeneous and have a variable prognosis, depending on the age of the patient, the size and resectability of the tumor, as well as histology. CLINICAL CASE: Female of 80 years old, began her illness since 4 months before with abdominal pain at the flank and left renal fossa, weight loss of 10kg in 1 year; to physical examination with palpable mass in left hemiabdomen. Extension studies with apparently mass dependent of left adrenal gland with dimensions of 15.9x14x11 cm, with reinforcement of up to 40 Hounsfield Units. An approach to adrenal tumor was performed, without identifying its functionality, so she was taken to adrenalectomy plus radical left nephrectomy. The histopathological report of retroperitoneal grade 2 pleomorphic liposarcoma of the French Federation of Cancer Centers (FNCLCC), with positive margins and with report of adrenal gland and kidney without the presence of malignant cells.CONCLUSIONS: Retroperitoneal liposarcoma is a frequent tumor and shows considerable histological heterogeneity; imposes a diagnostic challenge for the urologist, the adequate knowledge of its management impacts on the therapeutic decisión. KEYWORDS: Liposarcoma; Retroperitoneum; Pleomorphic; Adrenal.

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Cruz-Ordóñez SX y col. Liposarcoma retroperitoneal gigante

ANTECEDENTES

Los sarcomas representan 1% de los tumores detectados en pacientes adultos.

1 Entre 12 y 20% se localizan en el espacio retroperitoneal y la tasa de incidencia varía de 1 a 5 casos por 1 millón.2

El liposarcoma es la variante histológica más común, en 50% de todos los casos de sarcomas retroperitoneales.2,3 Existen diversos subtipos his-tológicos según los criterios de la Organización Mundial de la Salud: liposarcoma bien diferen-ciado, mixoide-células redondas, pleomórfico, no diferenciado y mixto. También se le asigna un grado tumoral, ya sea alto (grado 2 o 3) o bajo (grado 1), según el Grupo de Trabajo de Sarco-mas Retroperitoneales Trasatlántico, establecido por la Federación Nacional de Centros Contra la Lucha del Cáncer (FNCLCC, por sus siglas en francés), y la etapa asignada por el Sistema de Clasificación AJCC, en su 7ª edición.4,5

Desde el punto de vista clínico, estos tumores son difíciles de detectar debido a su crecimiento inadvertido; por lo tanto, pueden alcanzar un tamaño desproporcionado, comprimiendo las estructuras vitales circundantes.3

La edad media de manifestación es de 60 años, con principal afectación en hombres (3:1). El tamaño medio es de 10 a 20 cm, por lo que se considera la neoplasia primaria retroperitoneal de mayor prevalencia. Entre sus características: tiene crecimiento pseudoencapsulado y no suele inva-dir los órganos adyacentes; en ocasiones genera metástasis, suelen ser tumores hipovascularizados y la tomografía computada muestra una imagen de densidad grasa, de -20 a -50 UH (unidades Hounsfield), con nódulos de 20-30 UH, junto con zonas heterogéneas y áreas de alta densidad o necrosis. Su apariencia es nodular, con septos intratumorales característicos; incluso 12% de los casos se asocian con otro tipo de neoplasias y algunos generan sustancias insulina-like.4,5

El tratamiento de elección de los liposarcomas retroperitoneales es quirúrgico. El objetivo prin-cipal es eliminar los tejidos afectados que rodean al tumor, por lo que se utilizan extensas reseccio-nes multiviscerales. El tamaño y grado tumoral que afectan otras estructuras abdominales son las principales limitaciones para la escisión sin afectar los márgenes de la neoplasia.3

La quimioterapia está indicada en pacientes con liposarcoma no diferenciado y recidiva, en quienes tienen masas no resecables o con márgenes quirúrgicos positivos. La tasa de éxito de pacientes con liposarcomas retroperitoneales no diferenciados intervenidos quirúrgicamente, que reciben terapia coadyuvante, varía de 70 a 90%.4,6

La finalidad de la radioterapia a pacientes con liposarcoma retroperitoneal, al igual que con otros sarcomas de tejidos blandos, es aumentar el control local. En los pacientes con subtipos histológicos, con tasa baja de recidiva local, pero con mayor susceptibilidad de metástasis a distan-cia, como los leiomiosarcomas, la radioterapia puede jugar un papel menos significativo. Por el contrario, los liposarcomas no diferenciados grado 1 y 2 y los liposarcomas bien diferenciados suelen generar tasas más altas de recidiva local y mucho más bajas de metástasis a distancia. Los tumores no diferenciados grado 1 a 2 provocan afectación local rápida (aproximadamente 20% a los 2 años y 40% a los 5 años), mientras que la tasa de metástasis a distancia a 5 años es menor de 10%.7 La recurrencia local es la principal causa de mortalidad; la metástasis a distancia, casi siempre al pulmón o hígado, se ha reportado en 10% de los casos.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 64 años, sin antecedentes heredofamiliares, crónico-degenerativos o qui-rúrgicos de importancia para el padecimiento

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Volumen 34; Año 2019Boletín del Colegio Mexicano de Urología

actual, con exposición a biomasas en la infancia, a razón de 6 h/día durante 20 años. Inició con pérdida ponderal involuntaria de 10 kg en 1 año; dolor intermitente moderado a severo en el hipocondrio y la fosa renal izquierdos, y masa abdominal palpable debajo del reborde costal izquierdo. El ultrasonido abdominal, efectuado en su unidad de atención primaria, reportó una imagen heterogénea, con bordes mal definidos, de 93 x 51 mm, localizada en el polo superior izquierdo, sugerente de tumoración renal. La tomografía de abdomen, simple y contrastada, mostró el riñón izquierdo con bordes mal defi-nidos, con imagen heterogénea, de 12.4 x 11 cm, localizada en el polo superior, con lesión satelital separada, nodular anterior y superior, que en ese momento sugirió su extensión hacia la glándula adrenal ipsilateral, sobrepasando la cápsula renal. Con estos hallazgos fue enviada a un hospital de tercer nivel de atención, con diagnóstico de tumor renal izquierdo T4N1M0.

La urotomografía evidenció una imagen de forma circular, con bordes irregulares, dependiente de la glándula suprarrenal izquierda, de 15.9 x 14 x 11 cm, con índice de atenuación de 30 unidades Hounsfield (UH) en fase simple y reforzamiento, incluso, de 57 UH en fase venosa, sin mostrar adecuada interfase entre la glándula suprarrenal y el polo superior del riñón izquierdo, además de tres lesiones ganglionares de 5.9, 4.5 y 6.2 cm, respectivamente, por lo que se estableció el diagnóstico de tumor suprarrenal izquierdo, estadio T4N1M0, grado IV. Figura 1

Se calculó un índice de lavado absoluto de 36.8%, lo que indicó una masa suprarrenal sugerente de malignidad. De acuerdo con las características tomográficas se estableció el diagnóstico diferencial de adenocarcinoma versus feocromocitoma, por lo que se decidió complementar el procedimiento con estudios de bioquímica, con la finalidad de determinar la funcionalidad de la masa suprarrenal. Se reportó cortisol libre en orina de 72 mg/24 h,

prueba de supresión de dexametasona negativa; metanefrinas en orina: norepinefrina 347 pg/mL, dopamina menor de 10 pg/mL, epinefrina menor de 20 pg/mL y catecolaminas totales 347 pg/mL; por lo tanto, se descartó la evidencia de un tumor productor de catecolaminas (Figura 2). Al encontrarse dentro del valor máximo per-mitido (menor a tres veces el límite superior), se consideró ideal para tratamiento quirúrgico, mediante suprarrenalectomía y nefrectomía radical izquierdas.

Figura 1. Urotomografía de abdomen, fase venosa en corte coronal, donde se observa una masa de-pendiente de la glándula suprarrenal izquierda, con índice de atenuación de 57 UH, zonas de necrosis central y pérdida de la interfase con el polo superior del riñón izquierdo, además de conglomerado gan-glionar adyacente.

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Durante el procedimiento quirúrgico se efectuó una incisión de hemichevron izquierda, iden-tificando y movilizando el colon descendente medialmente, ingresando al espacio retroperi-toneal perirrenal y disecando la cara lateral del tumor suprarrenal, así como la cara anterior que

se encontraba adyacente al bazo. No se identifi-có el plano de separación entre la masa tumoral y el polo superior del riñón izquierdo, por lo que se decidió realizar nefrectomía radical izquierda.

La paciente tuvo evolución favorable, con signos vitales dentro de los parámetros normales, sin complicaciones posoperatorias. Se le retiró el drenaje abdominal y la sonda uretral al tercer día posquirúrgico y dos días después se otorgó el alta hospitalaria.

El estudio anatomopatológico reportó: pieza qui-rúrgica de 21 x 17 x 15 cm, cubierta por tejido adiposo, de consistencia ahulada; macroscópi-camente se observó una lesión extrarrenal en el polo superior, multinodular, irregular, sólida, encapsulada a 0.5 cm de la glándula de Gerota, con áreas necróticas y congestivas en 30%, ade-más de dos nódulos satelitales con las mismas características. El riñón, el uréter y la glándula suprarrenal no mostraron alteraciones. Figura 3

Con el estudio histopatológico se estableció el diagnóstico de liposarcoma pleomórfico grado 2, según los criterios del Grupo de Trabajo de Sarcomas Retroperitoneales Trasatlántico, esta-blecido por la Federación Nacional de Centros Contra la Lucha del Cáncer (FNCLCC, por sus siglas en francés),4,5 observando el sitio del tumor en el tejido adiposo perirrenal, con extensión macroscópica profunda subfacial, sin infiltración hacia el riñón o la glándula suprarrenal, ni inva-sión linfovascular, con márgenes en contacto con la tinción en la laminilla. Figura 4 y 5

Durante el seguimiento, el servicio de Urología oncológica indicó prescribir terapia coadyuvan-te. Figura 6

DISCUSIÓN

Durante la detección inicial de una masa su-prarrenal es importante establecer si se trata de una neoplasia benigna o maligna, funcional o

Figura 2. Urotomografía de abdomen, fase venosa en corte sagital, que muestra una masa dependiente de la glándula suprarrenal izquierda de gran magnitud, con necrosis central y pérdida de la interfase con el polo superior del riñón izquierdo, con conglomerado ganglionar adyacente.

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no, porque puede asociarse con alteraciones orgánicas como: diabetes tipo 2, hipertensión arterial sistémica, incluso debe evaluarse si existe secreción autónoma de cortisol, con la finalidad de llevar a cabo un tratamiento cuidadoso.3

El tratamiento quirúrgico se establece con base en la probabilidad de malignidad, coexistencia

y altas concentraciones de hormonas; edad, estado funcional y comorbilidades del paciente. Por tanto, es importante realizar el interroga-torio adecuado, con la finalidad de conocer los síntomas iniciales o por los que acudió al

Figura 3. Pieza quirúrgica, de 21 x 17 x 15 cm, cu-bierta por tejido adiposo, de consistencia ahulada. Se observa la lesión extrarrenal en el polo superior, de aspecto multinodular, irregular, sólida, encapsulada a 0.5 cm de la glándula de Gerota, con áreas necróticas y congestivas en 30%.

Figura 4. Corte histológico que muestra hipercelu-laridad, compuesta por múltiples células fusiformes pleomórficas.

Figura 5. Lipoblastos con núcleos atípicos, festo-neados e hipercromáticos; el citoplasma es claro y vacuolado.

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servicio médico, así como enfermedades con-comitantes. El correcto análisis de los estudios paraclínicos y de imagen, además de la sospecha clínica y posibles diagnósticos diferenciales son factores importantes implicados en cualquier neoformación quística, sólida o calcificada en el retroperitoneo, asociados con su origen en los vasos, nervios, tejido muscular, restos em-brionarios y grasa, incluso pudiera tratarse de tumoraciones formadas en el riñón, glándula suprarrenal, pelvis renal y uréter, o cualquier tipo de metástasis. El desconocimiento o la falta de sospecha clínica puede llevar a errores en el tratamiento y afectar el pronóstico de la enfermedad.1-3,8

La tomografía sin contraste es el estudio de elección para la caracterización de los inciden-talomas suprarrenales. Las masas benignas se

asocian con bordes lisos, bien definidos, de 4 cm o menores, con valor de atenuación menor de 10 UH por su alto contenido lipídico. Por su parte, las masas suprarrenales malignas suelen observarse como bordes irregulares, con invasión hacia es-tructuras circundantes, diámetro mayor de 4 cm y valor de atenuación mayor 10 UH, que como sucedió en la paciente de este estudio, elevó la sospecha diagnóstica de lesión suprarrenal.8,9

En cuanto al porcentaje de lavado de los medios de contraste intravenosos, la tomografía con contraste retardado de las masas suprarrenales malignas muestra excreción más lenta, es decir, lavado lento debido a la permeabilidad alterada de los capilares.9,10

Por la similitud de las manifestaciones clínicas de nuestra paciente y de acuerdo con las caracte-rísticas tomográficas se estableció el diagnóstico de tumor renal izquierdo dependiente del polo superior; sin embargo, se complementó con urotomografía, que evidenció que la lesión simulaba la imagen de un tumor dependiente de la glándula suprarrenal. En algunas zonas de la lesión se documentó un índice de atenuación en fase simple, con valores negativos de hasta -90 UH; no obstante, por lo heterogéneo de la masa, se determinó el predominio del índice de atenuación en fase simple en 30 UH, con un porcentaje de lavado menor de 60%, haciéndolo altamente sospechoso de lesión maligna, por lo que se llevó a cabo la evaluación de la funcio-nalidad de la masa.6,8-10

Para descartar cualquier carcinoma funcional o no de la glándula suprarrenal, se realizan di-versas pruebas bioquímicas; en nuestro caso, el diagnóstico se estableció con masa no funcional, sugerente de malignidad, que de acuerdo con las dimensiones y la afectación de otras estruc-turas, la ausencia de comorbilidades, el estado funcional y la edad de la paciente, se decidió efectuar la resección quirúrgica.6,8

Figura 6. Tomografía de control, posterior a la resec-ción multivisceral.

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Algunos autores que han persistido con dudas del comportamiento de la masa suprarrenal, reportaron el uso del 18F-PET-FDG como una modalidad que proporciona imágenes tomo-gráficas cuantitativas después de la inyección intravenosa de un radiotrazador, emisor de radiación beta (18-flúor) para etiquetar la 2-deoxi-d-glucosa, que produce fluoro-desoxi-glucosa (18F-FDG). Las células cancerosas tienen mayor requerimiento de glucosa; por lo tanto, absorben más glucosa y desoxiglucosa que las células sanas y funcionan como mar-cador bioquímico para determinar el aumento del metabolismo de la glucosa. El valor de cap-tación estándar (SUV) compara la intensidad de captación de 18F en la lesión suprarrenal, con la captación promedio de todo el cuerpo; estos valores se han utilizado para diferenciar entre lesiones suprarrenales benignas y malignas.9,10

Esta técnica de imagen tiene alta precisión para diferenciar las masas suprarrenales benignas de las malignas y podría ayudar a la toma de decisiones en la práctica clínica, especialmente para efectuar o no la intervención quirúrgica de la lesión.10,11

Después de establecer los diagnósticos diferen-ciales respectivos, el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de liposarcoma pleo-mórfico grado 2, de acuerdo con los criterios del Grupo de Trabajo de Sarcoma Retroperitoneal Transatlántico, establecido por la Federación Nacional de Centros Contra la Lucha del Cáncer (FNCLCC, por sus siglas en francés), corroboran-do que el liposarcoma es el tipo histológico más común en 50% de todos los casos de sarcomas retroperitoneales.2,4,5

CONCLUSIONES

Las masas retroperitoneales son neoplasias co-múnmente diagnosticadas por los urólogos, por

lo que la adecuada sospecha del padecimiento conducirá al diagnóstico apropiado y tratamien-to quirúrgico exitoso, con tasas altas libres de enfermedad. Los liposarcomas retroperitoneales representan un reto diagnóstico para el urólogo, por lo que su adecuado conocimiento repercute en la decisión del tratamiento específico.

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