liposarcome retroperitoneal geant chez une …
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RAKOTOVAO Mahefafenosoa
LIPOSARCOME RETROPERITONEAL GEANT CHEZ UNE MALGACHE
(FAIT CLINIQUE)
Mémoire en vue de l’obtention
du Diplôme d’Etudes de Formations Spécialisées (D.E.F.S) en Chirurgie Générale
UNIVERSITE D'ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE
Année : 2009 N° : 174
LIPOSARCOME RETROPERITONEAL GEANT CHEZ UNE MALGACHE
(FAIT CLINIQUE)
MEMOIRE
Présenté et soutenu le vendredi 04 Septembre 2009
à Antananarivo
par
Monsieur RAKOTOVAO Mahefafenosoa
Né le 18 décembre 1978 à Ankadifotsy Antananarivo.
Pour obtenir le grade de Médecin Spécialiste en
CHIRURGIE GENERALE
Membres du jury
Président : Professeur RABARIOELINA Lala
Juges : Professeur SAMISON Luc Hervé
Professeur RAZAFIMAHANDRY Henri Jean Claude
MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR
ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE --------------------------------------------------------
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO --------------------------------------------------------
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B. VICE-DOYENS
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thèses) M.RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa
-Troisième Cycle Long et Formation Continue (Mémoires, DU, MSBM, Agrégation)
M.SAMISON Luc Hervé
C. CHARGE DE MISSION M. RAJAONA Hyacinthe Régis
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Mme. RASOARIMANALINARIVO Sahondra H
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IV- CONSEIL SCIENTIFIQUE
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V- COLLEGE DES ENSEIGNANTS
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VI- SERVICES ADMINISTRATIFS
SECRETAIRE PRINCIPAL RASOARIMANALINARIVO Sahondra H
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FINANCIERS, COMPTABILITE, ET INFORMATIQUE
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RELATIONS INTERNATIONALES COMMUNICATION ET TIC
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RESSOURCES HUMAINES Mme RAKOTOARIVEOLO Harimalala
SCOLARITE Mme SOLOFOSAONA R Sanondranirina
TROISIEME CYCLE LONG ET FORMATION CONTINUE
Mme RANIRISOA Voahangy
VII. IN MEMORIAM
Pr. RAJAONERA Richard Pr. RAMAHANDRIARIVELO Johnson Pr. RAKOTONIAINA Patrice Pr. RAJAONERA Fréderic Pr. ANDRIANJATOVO RARISOA Jeannette Pr. ANDRIAMASOMANANA Veloson Pr. RANDRIANARISOLO Raymond Pr. RAKOTOSON Lucette Pr. RAKOTOBE Alfred Pr. RAKOTO-RATSIMAMANGA Albert Pr. MAHAZOASY Ernest Dr. RAMAROKOTO Razafindramboa Pr RATSIFANDRIHAMANANA Bernard Dr. RABEDASY Henri Pr. RAZAFINTSALAMA Charles Pr. ANDRIAMIANDRA Aristide Pr. RANDRIAMBOLOLONA Robin Dr. RAKOTONANAHARY Pr. RASOLONJATOVO Andriananja Pierre Pr. ANDRAITSEHENO Raphaël Pr. MANAMBELONA Justin Pr. RANAIVOARISON Milson Jerôme Pr. RAZAKASOA Armand Emile Pr. RAMANANIRINA Clarisse Pr. RAMIALIHARISOA Angéline Pr. RALANTOARITSIMBA Zhouder Pr. RAKOTOBE Pascal Pr. RANIVOALISON Denys Pr. RANAIVOZANANY Andrianady Pr. RAKOTOVAO Rivo Andriamiadana Pr RANDRIANARIVO Pr. RAVELOJAONA Hubert Pr RAKOTOARIMANANA Denis Roland Pr. ANDRIAMAMPIHANTONA Emmanuel Pr ANDRIAMANANTSARA Lambosoa Pr. RANDRIANONIMANDIMBY Jerôme Pr RAHAROLAHY Dehls
DEDICACES
" Heureux les hommes dont Tu es la force, des chemins s’ouvrent dans leur cœur " Ps 84,6.
Je dédie ce mémoire :
A ma famille : simple récompense de leur affection et de leurs sacrifices.
A Monsieur le Professeur Rakoto-Ratsimba Hery Nirina : pour la confiance qu’il m’a
accordée, pour ses conseils.
A tous mes amis de l’internat : mes vifs remerciements.
A NOTRE MAITRE ET HONORABLE PRESIDENT DE MEMOIRE
Monsieur le Docteur RABARIOELINA Lala
- Professeur Emérite en Chirurgie Réparatrice à la Faculté de Médecine d'Antananarivo.
- Chirurgien des Hôpitaux.
"Vous nous avez fait un grand honneur en acceptant la présidence de ce mémoire et ce
malgré vos nombreuses obligations. Veuillez trouver ici cher Maître le témoignage de
notre profonde gratitude et notre très haute considération".
A NOS MAITRES ET HONORABLES JUGES DE MEMOIRE
Monsieur le Docteur SAMISON Luc Hervé
- Professeur Agrégé en Chirurgie Viscérale.
- Enseignant Chercheur à la Faculté de Médecine d'Antananarivo.
Monsieur le Docteur RAZAFIMAHANDRY Henri Jean Claude
- Professeur Agrégé en Chirurgie Orthopédique et Traumatologique.
- Enseignant Chercheur à la Faculté de Médecine d'Antananarivo.
"A vos côtés nous avons appris à découvrir les difficultés de la chirurgie générale. Vous
nous avez aidés à les surmonter, nous vous en remercions. En ce jour, vous nous faites
l'honneur de siéger parmi les membres du Jury de notre travail, chers Maîtres, recevez
nos humbles reconnaissances".
A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE MEDECINE
D'ANTANANARIVO
Monsieur le Professeur RAJAONARIVELO Paul
"Veuillez trouver ici l'expression de notre vive reconnaissance".
A TOUS NOS MAITRES ET ENSEIGNANTS A LA FACULTE DE M EDECINE
D'ANTANANARIVO ET A TOUS CEUX QUI NOUS ONT ENCADRE DURANT
NOS STAGES HOSPITALIERS
"Qui nous ont donné les meilleurs d'eux-mêmes pour faire de leur étudiant un
chirurgien, nous vous remercions infiniment".
A TOUT LE PERSONNEL TECHNIQUE ET ADMINISTRATIF DE L A
FACULTE DE MEDECINE D'ANTANANARIVO
"Nos sincères remerciements".
A TOUS CEUX QUI ONT CONTRIBUE, DE PRES OU DE LOIN, A LA
REALISATION DE CE TRAVAIL
"Toute notre reconnaissance".
SOMMAIRE
SOMMAIRE Pages
INTRODUCTION 1
Première partie : RAPPELS
I – Espace rétropéritonéal 2
II – Les tumeurs graisseuses rétropéritonéales 5
II-1 Les tumeurs développées aux dépens d’un organe rétropéritonéal 7
II-1-1 La surrénale 7
II-1-2 Le rein 8
II-2 Les tumeurs rétropéritonéales primitives 10
II-2-1 Les tumeurs mésodermiques bénignes 10
II-2-2 Les tumeurs mésodermiques malignes 10
II-3 Les pseudo-tumeurs 16
II-3-1 Lipomatose rétropéritonéale 16
II-3-2 Lipomatose de remplacement du rein 17
II-3-3 Pyélonéphrite xanthogranulomateuse 18
Deuxième partie : NOTRE OBSERVATION 19
Troisième partie : COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I – Epidémiologie 26
I-1 Fréquence 26
I-2 Ethiopathogénie 27
I-3 Cytogénétique 27
II – Diagnostic 28
II-1 Clinique 28
II-1-1 Symptomatologie 28
II-1-2 Localisation 30
II-2 Examens paracliniques 30
II-2-1 Biologie 30
II-2-2 Imagerie 30
II-2-3 Histologie 32
III – Traitement 34
III-1 La chirurgie 34
III-2 La radiothérapie 36
III-3 La chimiothérapie 37
IV – Pronostic 38
V – Surveillance 38
CONCLUSION 40
LISTE DES FIGURES
Pages
Figure 1 : Conception de l’espace rétropéritonéal avec les fascias 03
Figure 2 : Coupe histologique d’un liposarcome bien différencié avec des
lipoblastes et des cellules fusiformes hyperchromatiques
(coloration HES, grossissement × 100) 12
Figure 3 : Topogramme de la tomodensitométrie abdomino-pelvienne
objectivant le refoulement des structures digestives
intra abdominales vers la droite (air refoulé à droite) 20
Figure 4 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne sans produit de contraste
objectivant la masse tumorale au niveau de l’espace rétropéritonéal
gauche 22
Figure 5 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne avec produit de contraste
révélant la masse tumorale au niveau de l’espace rétropéritonéal
refoulant les organes avoisinants vers la droite 22
Figure 6 : Vue per opératoire de l’exérèse du liposarcome rétropéritonéal 23
Figure 7 : Vue per opératoire de l’exérèse du liposarcome rétropéritonéal
(refoulement rate en bas à gauche, grêle en bas et en dehors) 23
Figure 8 : Vue macroscopique des pièces opératoires 24
Figure 9 : Coupe histologique objectivant le liposarcome de type mixte
(associant les variétés histologiques bien différenciée, dédifférenciée
et myxoïde) (coloration HES, grossissement × 100) 24
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 : Classification des tumeurs primitives rétropéritonéales 06
LISTE DES SIGLES ET DES ABREVIATIONS
% :
pour cent
CHUA JRA :
Centre Hospitalo-Universitaire d’Antananarivo Joseph Ravoahangy Andrianavalona
UH :
unité Hounsfield
cm :
centimètre
mm :
millimètre
g/dl :
gramme par décilitre
mmol/l :
millimole par litre
HDL :
high density lipoprotein
kg : kilogramme
CDK4 :
cyclin-dependent kinase 4
MHz :
mégahertz
OMS :
Organisation Mondiale de la Santé
HES :
Hématoxyline-Éosine-Safran
INTRODUCTION
INTRODUCTION
Les liposarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares. Ils représentent 7,5 à 25%
de tous les sarcomes des tissus mous (1). Ils occupent plus fréquemment les tissus mous
des extrémités. Mais dans environ 12% des cas ils peuvent siéger dans l’espace
rétropéritonéal (2).
Bien qu’ils soient primitifs, ils sont souvent indépendants des organes de l’espace
rétropéritonéal (3). Leurs origines sont encore mal connues. Sur le plan
anatomopathologique, ils sont généralement constitués d’un seul type histologique (4).
Le diagnostic de certitude est tardif réalisant une tumeur localement avancée le plus
souvent (5).
Le traitement est essentiellement chirurgical. L’évolution est marquée par une très forte
propension à la récidive (3).
A travers notre observation, nous présentons un cas de liposarcome rétropéritonéal de
type histologique mixte diagnostiqué et pris en charge dans le Centre Hospitalier
Universitaire d’Antananarivo-Joseph Ravoahangy Andrianavalona (CHUA-JRA).
L’objectif de cette étude est de rapporter la réalité de cette pathologie dans notre pays.
Les aspects épidémiologique, clinique et thérapeutique seront discutés à la lumière
d'une revue de la littérature.
Notre travail est divisé en trois parties bien distinctes :
� la première partie comportera quelques points de rappels
� la deuxième partie parlera de l’observation clinique
� enfin la dernière partie sera réservée aux commentaires et discussions.
1
PREMIERE PARTIE :
RAPPELS
Dans cette première partie nous allons d’abord procéder à un rappel anatomique de
l’espace rétropéritonéal ensuite nous allons poursuivre ce chapitre par une appréciation
des principales masses rétropéritonéales à composante graisseuse.
I – L’ESPACE RETROPERITONEAL
Les tumeurs rétropéritonéales sont des tumeurs ayant leur origine au niveau de l’espace
rétropéritonéal. De plus ces masses sont indépendantes du rein, de la voie excrétrice ou
de la surrénale. Elles sont le plus souvent des tumeurs primitives, ce qui exclut les
métastases des cancers et les adénopathies des lymphomes (3).
Sur le plan anatomique, l’espace rétropéritonéal est limité par :
� le péritoine pariétal postérieur primitif en avant,
� le fascia des muscles de la paroi abdominale en arrière,
� le bord externe du muscle carré des lombes latéralement,
� la 12ème vertèbre dorsale, la 12ème côte et le diaphragme en haut,
� le promontoire en bas (6).
Schématiquement, cet espace s'étend verticalement du diaphragme au coccyx. Il se
poursuit en bas avec l'espace sous-péritonéal et latéralement avec la graisse latéro puis
pré-péritonéale.
2
Figure 1 : Conception de l’espace rétropéritonéal avec les différents fascias (7).
3
Le rétropéritoine est une région complexe composée de grandes loges contenant de la
graisse et des organes. Ces loges sont séparées par des fascias accolés entre eux. Ces
fascias délimitent des espaces et des voies de conduction retrouvées lors de la diffusion
de processus pathologiques (7).
Par ailleurs la présence de ces fascias limitant les structures rétropéritonéales permet de
diviser l’espace rétropéritonéal en trois compartiments, d’avant en arrière :
� L’espace pararénal antérieur limité par le péritoine pariétal postérieur en avant et
le fascia rénal antérieur en arrière (anciennement appelé fascia de Gérota). Latéralement
il est limité par le fascia latéro-cônal. En avant, l'espace pararénal antérieur
communique avec la racine du mésentère et le mésocôlon transverse. Les deux espaces
pararénaux antérieurs communiquent anatomiquement à travers la ligne médiane. Il
contient les portions extra-péritonéales accolées du tube digestif (côlon ascendant, côlon
descendant, duodénum) et le pancréas (8).
� L’espace périrénal limité en avant par le fascia rénal antérieur, et en arrière par
le fascia rénal postérieur (anciennement appelé fascia de Zuckerkandl). Il contient les
reins, les surrénales, les vaisseaux rénaux et surrénaliens, les uretères lombaires et le
tissu cellulo-graisseux périrénal. Le fascia périrénal donne une cloison fibreuse séparant
la loge rénale de la loge surrénalienne. Il n'y a pas de communication anatomique entre
les deux espaces périrénaux gauche et droit à travers la ligne médiane (7).
� L’espace pararénal postérieur est limité en avant par le fascia rénal postérieur, en
dehors par le fascia latéro-cônal et en arrière par le fascia transversalis qui adhère au
psoas médialement. Les deux espaces pararénaux postérieurs communiquent entre eux
uniquement par le biais des espaces pré-péritonéaux antéro-latéraux de l'abdomen. Cet
espace ne contient aucun viscère mais uniquement de la graisse, des structures
lymphatiques et vasculo- nerveuses. Latéralement, il communique avec la graisse sous-
péritonéale de la paroi abdominale (9).
4
Les fascias rénaux antérieur et postérieur se réunissent en arrière des côlons gauche ou
droit pour former le fascia latéro-cônal, qui se prolonge vers les flancs et s'unit à la
réflexion du péritoine pariétal pour former la gouttière pariéto-colique (7).
Classiquement, une tumeur rétropéritonéale refoule les anses digestives vers l’avant. Par
conséquent, le déplacement des vaisseaux mésentériques vers l’avant est un bon témoin
de l’origine rétropéritonéale d’une masse. Cependant, il est difficile d’affirmer l’origine
intra ou rétropéritonéale des masses abdominales quand leur taille est volumineuse (10).
II - LES TUMEURS GRAISSEUSES RETROPERITONEALES
Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se
trouvent entre la peau et les organes internes. Ils comprennent différents tissus tels que :
les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux, les structures articulaires ainsi
que les tissus nerveux. En somme, les parties molles représentent plus de la moitié du
poids du corps.
Les tumeurs rétropéritonéales sont classées en fonction de leur origine embryonnaire.
On les divise en trois grands groupes : les tumeurs mésenchymateuse, neurogénique et
embryonnaire (11).
5
Tableau 1 : Classification des tumeurs primitives rétropéritonéales (11).
1/ Tumeurs d’origine mésenchymateuse, provenant :
� du tissu conjonctif : fibrome, fibrosarcome, histiocytome malin
� du tissu graisseux : lipome, liposarcome
� des fibres musculaires lisses : léiomyome, léiomyosarcome
� des fibres musculaires striées : rhabdomyome, rhabdomyosarcome
� du tissu lymphatique : lymphangiome, lymphangiosarcome
� du tissu vasculaire : hémangiome, angiosarcome, hémangiopéricytome
� du tissu mésenchymateux primitif : myxome, myxosarcome
2/ Tumeurs d’origine neurogénique, provenant :
� des nerfs ou de leur gaine : neurofibrome, neurofibrosarcome,
schwannome malin
� des ganglions sympathiques : ganglioneurome, ganglioneuroblastome
� de tissu surrénalien ectopique : paragangliome, phéochromocytome
3/ Tumeurs issues de reliquats embryonnaires :
� des cellules germinales : tératome, séminome, choriocarcinome,
tumeurs vitellines
6
Dans ce chapitre nous avons choisi de discuter uniquement des tumeurs à composantes
graisseuses rétropéritonéales qui sont :
� d’abord les masses développées aux dépens d’un organe rétropéritonéal
(surrénales, reins)
� ensuite les tumeurs primitives rétropéritonéales
� enfin les pseudotumeurs.
II.1. Les tumeurs développées aux dépens d’un organe rétropéritonéal
II.1.1. La surrénale
a. Myélolipome
Le myélolipome est la seule tumeur surrénalienne contenant du tissu adipeux. Il s’agit
d’une tumeur bénigne, rare, non sécrétante, le plus souvent unilatérale. Son incidence
est estimée à 0,08 à 0,4% (12). Il survient à tout âge avec une prédominance au cours
des 4ème et 5ème décades de la vie (13). Le sex-ratio est de 1.
C’est une tumeur de localisation essentiellement surrénalienne. Rarement, elle est extra-
surrénalienne. Entre autres elle peut être localisée au niveau du foie, à la région pré-
sacrée ainsi qu’au médiastin (12).
Elle peut être associée à des désordres endocriniens (adénome et hyperplasie
congénitale des surrénales, hypercortisolisme, hyperaldostéronisme ou maladie
d’Addison) (14). Cliniquement, ce sont des tumeurs le plus souvent asymptomatiques
de découverte fortuite. Elles peuvent se compliquer de douleurs (tumeur volumineuse),
d’hypertension artérielle, d’hémorragie.
La tumeur est constituée de tissu adipeux mature associé en proportions variables à du
tissu hématopoïétique normal (12). Typiquement, il existe une pseudo-capsule.
L’examen histologique révèle qu’il s’agit d’un cercle de cortex surrénalien résiduel et
de la capsule surrénalienne normale (14).
Sa taille est variable, pouvant être microscopique ou mesurer jusqu’à huit centimètres
(13).
7
Les aspects radiologiques de ces tumeurs sont fonction des proportions respectives des
tissus graisseux et myéloïdes ainsi que de la survenue fréquente d’hémorragies intra-
tumorales. Dans la plupart des cas, la composante graisseuse est facilement identifiée.
L’échographie évoque le diagnostic montrant une masse solide hyperéchogène
homogène (12). Par ailleurs, la tomodensitométrie peut révèler une masse plus ou moins
hétérogène associant des plages hypodenses de densité graisseuse inférieure à –20
unités Hounsfield (UH) et des plages de tissu myéloïde de densité plus élevée prenant le
contraste. Les remaniements hémorragiques vont modifier cet aspect caractéristique. Ils
donnent des limites moins précises à la masse qui va contenir des zones hyperdenses en
tomodensitométrie. En outre, ils peuvent évoluer vers la formation de composantes
kystiques et de calcifications (15).
La mise en évidence d’un contingent graisseux au sein d’une tumeur surrénalienne est
souvent suffisante pour affirmer le diagnostic (16). Dans les formes atypiques, la
biopsie seule permet d’affirmer le diagnostic (15). La présence de précurseurs
myéloïdes, spécifiquement des mégacaryocytes, permet le diagnostic spécifique de
myélolipome tout en excluant les autres diagnostics (17).
II.1.2 Le rein
a. Angiomyolipome rénal
L'angiomyolipome rénal est une prolifération de tissus hétérotopiques (choristome).
C’est une lésion rénale bénigne composée de contingents graisseux, musculaire lisse et
vasculaire en proportions variables (18). L’angiomyolipome rénal peut survenir chez
des patients porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Ils sont présents dans 2/3
des cas dans la maladie de Bourneville. Cette pathologie peut atteindre autant l’homme
que la femme.
Cliniquement, les tumeurs mesurent moins de quatre centimètres et sont le plus souvent
asymptomatiques (80% des cas). Au-delà de cette taille, elles sont symptomatiques et
sont révélées par des douleurs, une hématurie, un saignement (18).
8
En échographie, l’angiomyolipome rénal se présente le plus souvent sous la forme
d’une lésion arrondie ou ovalaire. Ils sont volontiers à extension exorénale,
hyperéchogène par rapport au cortex du rein. Ils sont iso voire hyperéchogène par
rapport au sinus (19). Toutefois, la tomodensitométrie est l’examen de référence dans le
diagnostic d’un angiomyolipome rénal. Après injection, les densités obtenues sont
inférieures à – 10 UH (19). Lorsque la composante adipeuse est quantitativement
importante, le diagnostic est facile. Mais dans 10% des cas, cette composante graisseuse
va être minime. Par conséquent, des coupes fines sans injection sur la masse vont être
nécessaires (19). En imagerie par résonance magnétique, la composante graisseuse suit
le signal de la graisse rétropéritonéale sur les séquences classiques en spin écho. Il
s’annule sur les séquences en suppression de graisse.
b. Carcinomes rénaux
Plusieurs cas de carcinomes rénaux contenant des densités graisseuses détectées au
scanner ont été décrits dans la littérature (20) (21). La présence de graisse intra-tumorale
peut se voir dans certaines circonstances. En plus, les remaniements hémorragiques et
nécrotiques peuvent aboutir à la formation de calcifications cicatricielles. Ces dernières
peuvent occasionner une métaplasie osseuse formant des îlots graisseux détectés au
scanner (22). Certains adénocarcinomes très nécrosés peuvent contenir des vacuoles
lipidiques et des cristaux de cholestérol extra-cellulaire (20) (23). Cependant, la graisse
peut aussi être d’origine périrénale ou intrasinusale (20). Elle est alors englobée par la
tumeur, lorsque celle-ci est très agressive.
La malignité est suspectée à l’imagerie devant :
� la présence de calcifications intra-tumorales (exceptionnelles dans
l’angiomyolipome rénal),
� une tumeur de grande taille infiltrant la graisse périrénale ou le sinus du rein et
contenant des îlots graisseux localisés en périphérie,
� une tumeur de grande taille massivement nécrosée,
� un envahissement graisseux (24).
9
II.2. Les tumeurs rétropéritonéales primitives
II.2.1. Les tumeurs mésodermiques bénignes
a. Lipomes
Ce sont des tumeurs graisseuses bénignes. L’analyse anatomopathologique de ces
tumeurs montre qu’elles sont encapsulées, polylobées. La présence de septa fins et
réguliers peut être observée au sein de ces tumeurs, ceux-ci délimitent de vastes lobules
lipidiques (25).
En tomodensitométrie, les lipomes sont bien limités, avec des densités négatives
identiques à la graisse sous-cutanée. Il existe des lobules graisseux limités par de fines
cloisons. Ces tumeurs apparaissent homogènes, ne se rehaussant pas après injection de
produit de contraste (26).
L'imagerie par résonance magnétique montre un hypersignal intense comme la graisse
sous-cutanée normale sur les séquences T1 et T2 spin écho (27).
Le liposarcome fait parfois du diagnostic différentiel. Néanmoins la distinction entre un
liposarcome très différencié pseudo-lipomateux et un lipome n’est possible que par
étude anatomopathologique de la pièce opératoire (26).
Les lipomes sont des tumeurs bénignes mais infiltrantes, dont l’exérèse chirurgicale est
souvent incomplète, expliquant les récidives fréquentes à long terme (26).
II.2.2. Les tumeurs mésodermiques malignes
a. Les sarcomes rétropéritonéaux
Nous allons prendre le liposarcome ici comme type de description car c’est la tumeur la
plus fréquemment localisée au niveau de cette région rétropéritonéale.
Liposarcome
C’est une tumeur maligne d’origine mésenchymateuse, développée à partir d’éléments
constituant le tissu graisseux à différentes étapes de leur différenciation (2). Les
liposarcomes représentent 7 à 20% de tous les sarcomes des parties molles (28). C’est la
tumeur primitive rétropéritonéale la plus fréquente de l’adulte (29).
10
Le rétropéritoine est une des localisations privilégiées des liposarcomes (30). Le
rétropéritoine étant une région "complaisante", ces tumeurs sont souvent de gros
volume. Il peut y avoir un envahissement péritonéal. Il survient à tout âge avec une
prédominance entre 40 et 60 ans. Le sex-ratio est de 1 (31).
La pathogénie des liposarcomes est encore non élucidée actuellement (32) (33).
Plusieurs hypothèses sont avancées dont : le rôle du traumatisme, des radiations
ionisantes, de certains produits chimiques, la présence d’un virus oncogène et la
survenue d’un liposarcome sur un lipome (34) (28).
La composante tumorale est hétérogène, contenant de la graisse et des tissus mous en
proportions variables. Macroscopiquement, ce sont des tumeurs plus ou moins bien
encapsulées. Sa classification histologique comprend cinq types : bien différencié,
myxoïde, à cellules rondes, dédifférencié et pléiomorphe (35).
D’abord les liposarcomes bien différenciés sont subdivisés en trois types : pseudo-
lipomateux, inflammatoires et sclérosants (35). Cette variété histologique est de
meilleur pronostic et représente 30 à 35% de l’ensemble des liposarcomes. Elle peut
récidiver localement après exérèse, mais elle a un pouvoir métastatique faible (35).
Ensuite, les caractéristiques histologiques de la forme myxoïde associent une
prolifération de lipoblastes à différents stades de différenciation et un réseau capillaire
plexiforme au sein d’une matrice myxoïde (35). La forme myxoïde constitue la forme
anatomopathologique la plus fréquente (50%) des liposarcomes. Elle est cliniquement
plus maligne et récidive rapidement. De plus, elle est de pronostic plus mauvais (35).
Enfin, le liposarcome pléiomorphe, le liposarcome à cellules rondes (qui représentent à
eux deux, 10 à 15% des liposarcomes rétropéritonéaux) sont de pronostic sombre (2).
Outre ces variétés histologiques, le liposarcome dédifférencié est rapporté par d’autres
auteurs. Décrit par Evans en 1979, le liposarcome dédifférencié est un sarcome non
lipogénique de haut grade. Il apparaît au sein d’un liposarcome bien différencié
préexistant (36). La dédifférenciation se voit le plus souvent dans les tumeurs primitives
(90%), mais se voit aussi lors des récurrences (10%). Elle s’associe à un risque de
survenue de métastases (37) (38). Cette dédifférenciation est temps-dépendante (36).
Elle survient en moyenne après un intervalle de 7,7 ans (39). La dédifférenciation
11
survient le plus souvent dans les localisations profondes de liposarcome. C’est un
liposarcome de pronostic sombre (38).
Cliniquement ces tumeurs rétropéritonéales restent longtemps asymptomatiques,
retardant le diagnostic. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les
douleurs abdominales et la perception d’une masse palpable (2). Des métastases sont
notées dans 45% des cas et elles sont essentiellement pulmonaires et hépatiques (40).
Figure 2 : Coupe histologique d’un liposarcome bien différencié avec
des lipoblastes (flèches) et des cellules fusiformes hyperchromatiques (tête de flèche)
(coloration HES, grossissement × 100) (35).
12
L’échographie suspecte le diagnostic dans 30 à 35% des cas, devant une masse
hétérogène hyperéchogène contenant parfois des zones hypoéchogènes de nécrose. Elle
précise les rapports de la masse avec les organes de voisinage surtout le rein, l’aorte, la
veine cave inférieure (2).
La tomodensitométrie est l’examen de choix mettant en évidence des densités
graisseuses. C’est une tumeur hétérogène formée de nodules de densité musculaire
irréguliers cernés de zones graisseuses. Elle a une densité supérieure à la graisse
normale (–20 à –50UH). Il existe de multiples septa épais au sein de la tumeur. Les
calcifications intra-lésionnelles sont exceptionnelles (26) (2). La prédominance de ces
différentes zones est corrélée à la différenciation histologique. Les tumeurs bien
différenciées ont une forte composante graisseuse. La tomodensitométrie juge
également la possibilité de l’exérèse chirurgicale de la tumeur. De plus, elle apprécie
l’extension locorégionale. Un retentissement sur l’appareil urinaire étant retrouvé dans
70% des cas (41). Enfin, elle permet le diagnostic de récidive précoce et la recherche de
métastases.
L’imagerie par résonance magnétique montre la composante graisseuse même s’il
n’existe pas d’aspect spécifique des liposarcomes. Le type myxoïde se présente sous la
forme d’une masse nodulaire polycyclique plus ou moins régulière. Il a un aspect
hétérogène en iso ou hypersignal T1 avec des septa hyperintenses. L’aspect est
identique sur les séquences pondérées T2 mais avec des septa apparaissant en
hyposignal. Les autres types histologiques ont des aspects beaucoup plus hétérogènes
(31).
Les liposarcomes sont d’autant plus agressifs et d’évolution rapide que leurs cellules ont
perdu leur capacité à fabriquer des graisses. A l’Institut Curie, des chercheurs de
l’Inserm viennent d’identifier le gène à l’origine de cette défaillance cellulaire : le gène
JUN. Lorsqu’il est muté, le pronostic des liposarcomes est défavorable (42).
Le traitement est essentiellement chirurgical. Il repose sur l’exérèse large de la tumeur
emportant parfois les organes de voisinage (rein, colon, estomac, intestin grêle,
pancréas). Si la masse est inextirpable, on réalise alors une réduction tumorale afin de
soulager les symptômes cliniques (2).
13
Le pronostic des liposarcomes est mauvais du fait de son caractère récidivant. Les
récidives sont souvent plus infiltrantes et invasives. Le taux peut aller de 53% pour les
types différenciés à 85% pour les types pléiomorphes (26). Par ailleurs, le pronostic
peut être conditionné par le geste chirurgical. Il est aussi fonction de la forme
histologique : plus la tumeur contient de graisse, moins elle est agressive (43).
b. Tératomes rétropéritonéaux
Les tératomes rétropéritonéaux correspondent à la prolifération de tissu provenant d’au
moins deux lignées embryonnaires (endoderme, mésoderme ou ectoderme) (44). Les
tératomes bénins sont formés de tissus matures, alors que les tératomes malins sont
formés de tissus peu différenciés immatures (44). La localisation rétropéritonéale
représente 10% des tératomes abdomino-pelviens et 5% de l’ensemble des tératomes de
l’enfant (44). C’est la 4ème localisation par fréquence après l’ovaire, le testicule, le
médiastin antérieur (45).
Le tératome rétropéritonéal primitif est rare. Habituellement il se développe pendant
l’enfance avec deux pics de fréquence à 6 mois et chez l’adulte jeune. Les formes
malignes représentent 25,8% des tératomes de l’adulte et 6,8% de l’enfant (45). Ici le
sex-ratio est de 1/3,4 (46).
L’aspect macroscopique est celui d’une formation kystique, ovoïde, cernée d’une paroi
régulière de deux millimètres d’épaisseur contenant du sébum et des cheveux. Il existe
une portion solide constante appelée : nodule de Rokitansky. Dans ce dernier, on peut
retrouver des éléments calciques, des formations kystiques et du tissu adipeux normal.
À l’examen microscopique, la paroi est constituée d’un épithélium kératinisé
ectodermique contenant des annexes pilo-sébacées. Au sein du nodule, on trouve les
éléments matures des autres lignées embryonnaires : tissu adipeux et muscle lisse,
épithélium respiratoire, tissu nerveux, cartilage, os, dents, épithélium digestif, éléments
thymiques, rénaux. Les tératomes kystiques sont plutôt bénins et les tératomes solides
plutôt malins.
14
Ils intéressent le plus souvent les quadrants supérieurs de l’abdomen. L’examen clinique
peut révéler une masse, une hypertension artérielle par compression du pédicule rénal
ou encore des troubles digestifs liés au volume tumoral (44).
Biologiquement, le tératome est la seule tumeur extra-hépatique capable de produire de
l’alpha-foeto-protéine. Le taux de ce marqueur disparaît huit à dix jours après résection
et ré-augmente en cas de récidive (45). L’augmentation des taux d’alpha-foeto-protéine
peut s’observer alors que la tumeur est encore de taille infraclinique.
La radiographie de l’abdomen sans préparation peut montrer des calcifications ou des
éléments dentaires. On note parfois une plage radio-transparente arrondie ou ovalaire,
bien limitée, correspondant à la composante graisseuse (47).
L’examen tomodensitométrique précise les différents composants tissulaires ainsi que la
localisation rétropéritonéale de la tumeur, ses rapports avec les organes de voisinage et
la présence d’une éventuelle extension intra-rachidienne (44).
En imagerie par résonance magnétique, la graisse intra-kystique apparaît en hypersignal
modéré sur les séquences en pondération T1 et en hypersignal intense en T2. Les
séquences T1 en suppression de graisse affirment la nature graisseuse des zones
d’hypersignal intra-tumoral. Le nodule de Rokitansky peut présenter une vascularisation
centrale visible après injection de gadolinium. Les dents et calcifications apparaissent en
hyposignal sur les séquences en pondération T1 et T2 (48).
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale systématique. Elle constitue l’élément
pronostique essentiel. La chirurgie est souvent difficile dans les cas de tératomes
immatures volumineux. Ils peuvent nécessiter une chimiothérapie de réduction tumorale
(45).
15
II.3. Les pseudo-tumeurs
II.3.1. Lipomatose rétropéritonéale
La lipomatose rétropéritonéale correspond à l’accumulation de graisse normale dans les
tissus mous. Elle se localise au niveau de la cavité abdominale préférentiellement dans
le pelvis, mais aussi dans le mésentère et le rétropéritoine (49). C’est une affection rare
atteignant plus souvent les hommes que les femmes (49).
L’étiopathogénie est incertaine (50). La lipomatose peut être secondaire à une affection
générale comme le syndrome de Cushing, l’obésité, les traitements corticoïdes. Elle
présente un caractère diffus symétrique. Elle peut prendre un caractère focal, pseudo-
tumoral (49).
Macroscopiquement, ces tumeurs se présentent sous la forme d’une masse graisseuse
non encapsulée, sans plan de clivage avec les organes voisins, les différenciant ainsi des
lipomes.
L’examen microscopique met en évidence des amas d’adipocytes normaux associés à
des remaniements inflammatoires ou fibreux, de distribution trabéculaire. La masse
refoule et infiltre parfois les organes de voisinage (49) (50).
Cliniquement, la lipomatose est le plus souvent asymptomatique. Elle est de découverte
fortuite, parfois révélée par une complication, essentiellement l’obstruction urétérale.
L’examen tomodensitométrique met en évidence au sein de la masse des densités très
négatives, identiques à la graisse normale. Parfois, des travées fibreuses correspondant
aux septa décrits en anatomopathologie sont notées (49).
L’imagerie par résonance magnétique retrouve un signal identique à la graisse sous-
cutanée sur les séquences pondérées T1 et T2 spin écho (49).
16
II.3.2. Lipomatose de remplacement du rein
La lipomatose de remplacement du rein est une des séquelles de la maladie lithiasique
chronique et de l’inflammation. La présence d’un calcul est retrouvée dans plus de 70%
des cas. Il existe une atrophie du parenchyme rénal résultant de l’hydronéphrose et de
l’infection chronique (51).
La physiopathologie est mal connue. Le parenchyme rénal devenu atrophique serait
remplacé par du tissu graisseux (52).
L’examen anatomopathologique montre souvent un rein volumineux d’aspect global
fibro-graisseux (53). Le cortex rénal est extrêmement atrophié, avec des degrés
variables d’hydronéphrose ou de pyonéphrose. L’examen histologique montre une
prolifération marquée de graisse dans le sinus rénal et l’espace périrénal (53).
Les symptômes cliniques incluent l’infection du tractus digestif, les douleurs et une
fièvre (53).
La radiographie de l’abdomen sans préparation montre un rein augmenté de taille, siège
de calculs.
L’échographie confirme la présence d’un rein de grande taille avec préservation de sa
forme, entouré d’un fin cercle hypoéchogène. Ce rein contient des calculs et avec un
aspect très hyperéchogène du sinus rénal.
L'examen tomodensitométrique retrouve les calculs et le remplacement graisseux du
parenchyme. Dans la lipomatose de remplacement, des densités du tissu adipeux pur
(–60 à –100UH) sont retrouvées.
17
II.3.3. Pyélonéphrite xanthogranulomateuse (49)
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une affection rénale rare. Elle est rencontrée
au cours des infections chroniques du rein, volontiers associée à une pathologie
lithiasique. L’étiopathogénie est inconnue. L’atteinte est le plus souvent unilatérale et
les formes diffuses sont les plus communes (85 à 90%).
L’examen macroscopique montre un tissu rénal remplacé par des travées jaunâtres et
des plages de nécrose entourées de sclérolipomatose.
En histologie, il existe des cellules inflammatoires chargées d’inclusions lipidiques.
C’est cette richesse lipidique qui peut être détectée en imagerie.
L’examen tomodensitométrique montre classiquement la présence de calculs, une
hypertrophie du rein et un défaut d’excrétion. Par ailleurs, des zones arrondies de faible
densité (–15 à +30UH) avec un rehaussement périphérique en couronne après injection
de produit de contraste peuvent être retrouvées. Un épaississement du fascia de Gérota
et un envahissement fréquent des structures adjacentes sont également rencontrés dans
cette masse pseudo-tumorale.
18
DEUXIEME PARTIE :
NOTRE OBSERVATION
Une femme âgée de 72 ans présentait depuis un an : des douleurs abdominales vagues,
une augmentation progressive du volume abdominal et un amaigrissement. Ces
symptômes ne s’amélioraient pas avec un traitement par de la médecine traditionnelle
durant une dizaine de mois, ce qui motivait sa consultation.
Elle avait un antécédent d’hystérectomie totale effectuée à l’âge de 42 ans pour fibrome
utérin.
L’examen clinique notait une pâleur cutanéo-muqueuse, des oedèmes des membres
inférieurs, une importante masse abdominale située au niveau de la fosse iliaque gauche.
Cette dernière mesurait 30cm de grand axe environ sans signe de matité à la position
déclive. Le sujet était apyrétique.
La biologie révélait un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation
supérieure à 140mm à la première heure, une anémie hypochrome microcytaire avec
une hémoglobine à 9,2g/dl. Les autres résultats biologiques objectivaient une
hypercholestérolémie à 5,3mmol/l et un rapport cholestérol total sur cholestérol HDL à
4,4.
L’échographie abdomino-pelvienne montrait la présence d’une volumineuse masse
tissulaire hétérogène de la région abdomino-pelvienne gauche. Cette masse refoulait le
rein gauche au-delà de la ligne médiane. Il existait quelques éléments vésiculaires au
niveau de son pôle supérieur. Les autres viscères intra-abdominaux étaient normaux.
La tomodensitométrie abdominale mettait en évidence une hypertrophie de la graisse
rétropéritonéale avec une infiltration de la graisse mésentérique à hauteur du flanc
gauche. Ce phénomène s’objectivait en particulier au niveau de la loge rénale gauche.
Par ailleurs la même masse hétérogène rétropéritonéale visible lors de l’échographie
était retrouvée. Elle mesurait 30cm au niveau de son grand axe et avait une épaisseur de
15cm. Elle refoulait le rein gauche, les structures digestives et les axes vasculaires
avoisinants. On notait un épanchement intrapéritonéal associé. Cette masse ne se
rehaussait pas après l’injection de produit de contraste. Les voies excrétrices urinaires
19
étaient indemnes. Ces aspects faisaient évoquer un processus tumoral de la loge rénale
gauche.
Figure 3 : Topogramme de la tomodensitométrie abdomino-pelvienne objectivant le
refoulement des structures digestives intra abdominales vers la droite
(air refoulé à droite).
20
Une intervention chirurgicale à visée exploratrice et étiologique était jugée nécessaire.
Une laparotomie médiane xypho-pubienne était effectuée. L’exploration peropératoire
retrouvait une masse rétropéritonéale mesurant 70cm, de consistance ferme et bien
encapsulée. Le péritoine pariétal postérieur était soulevé par cette masse de couleur
jaunâtre. La masse se développait dans la loge rénale gauche, arrivait jusqu’à la rate et
débordait sur les gros vaisseaux à droite. Elle refoulait le côlon gauche et tous les
viscères vers la droite. La dissection était progressive, et était relativement aisée. Il n’y
avait pas d’extension vers les organes de voisinage, facilitant son exérèse. Le foie était
indemne ainsi que la cavité péritonéale. Une exérèse en bloc emportant la totalité de la
formation tumorale sans néphrectomie était pratiquée.
L’examen macroscopique objectivait une masse tumorale bien limitée, polylobée. Elle
se divisait en trois grandes pièces mesurant respectivement 35×26×10cm, 19×11×7cm,
24×20×10cm. En tout cette masse pesait 18kg.
À la coupe, la tumeur était de couleur jaunâtre et blanchâtre entourée d’une capsule
mince. Elle avait une consistance ferme. On notait des nodules d’aspect fasciculé. Des
foyers de nécrose étaient présents au niveau de la surface tumorale. L’examen
histologique concluait à un liposarcome de type mixte. Cette association regroupait la
variété bien différenciée, dédifférenciée et myxoïde. La tumeur était constituée d’une
prolifération à prédominance adipeuse présentant des aspects architecturaux et
cytologiques variables. Par endroits de plages d’adipocytes matures traversaient des
septas fibreux et contenaient des cellules atypiques à noyaux pléiomorphes
hyperchromatiques. Il s’y associait des zones franchement myxoïdes parcourues par une
riche vascularisation immature de type embryonnaire. Il existait un remaniement
nécrotico-hémorragique et inflammatoire très important.
21
Figure 4 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne sans produit de contraste objectivant
la masse tumorale au niveau de l’espace rétropéritonéal gauche.
Figure 5 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne avec produit de contraste révélant la
masse tumorale au niveau de l’espace rétropéritonéal refoulant les organes avoisinants
vers la droite.
22
Figure 6 : Vue per opératoire de l’exérèse du liposarcome rétropéritonéal.
Figure 7 : Vue per opératoire de l’exérèse du liposarcome rétropéritonéal
(refoulement rate en bas à gauche, grêle en bas et à droite).
23
Figure 8 : Vue macroscopique des pièces opératoires.
Figure 9 : Coupe histologique objectivant le liposarcome de type mixte
(associant les variétés histologiques bien différenciée, dédifférenciée et myxoïde)
(coloration HES, grossissement × 100).
24
Les suites opératoires étaient simples. La patiente était adressée pour une
chimiothérapie adjuvante dans le service d’oncologie pour suivre le protocole
chimiothérapique CYVADIC. Ce protocole associait quatre médicaments qui sont
respectivement : le Cyclophosphamide, la Vincristine, l’Adriamycine et enfin le
Déticène. De contrôles échographiques à trois et à six mois avaient confirmé que la
patiente était en rémission complète sans récidives locorégionales ni métastases à
distances. Par la suite, elle avait été perdue de vue.
25
TROISIEME PARTIE :
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I. Epidémiologie
La première description d’un liposarcome est faite par Virchow en 1857 sous le terme
de «myxoma lipomatode» (55).
Les liposarcomes rétropéritonéaux sont des tumeurs mésenchymateuses malignes
localisés au niveau de l’espace rétropéritonéal. De plus, ils dérivent de cellules
mésenchymateuses multipotentes et de lipocytes matures (56).
Les liposarcomes rétropéritonéaux représentent 16% de tous les liposarcomes. Par
ailleurs, ils représentent moins de 1% de tous les cancers (5).
I.1. Fréquence
Dix à 15% des sarcomes des tissus mous sont localisés au niveau du rétropéritoine. Ils
sont dominés par le liposarcome qui représente environ 40 à 50% des sarcomes
rétropéritonéaux (56) (57). Ils ont une incidence annuelle de 1000 aux Etats-Unis et de
300 en France (58) (59).
La localisation chez une femme était objectivée dans notre étude si dans la littérature
cette pathologie peut atteindre de façon égale les deux sexes (60).
Même si l’âge moyen au moment du diagnostic se situe vers la cinquième décade de la
vie dans l’observation d’Antinori pour notre patiente la découverte de la maladie était
très tardive (72 ans), c'est-à-dire dans sa septième décade (56). Pour Guivarch le
liposarcome rétropéritonéal peut intéresser tous les groupes d’âges allant d’un extrême
(3 ans) à l’autre (76 ans) (61). En revanche pour Jenkins, les tumeurs rétropéritonéales
les plus fréquentes chez l'enfant se développent aux dépens des éléments du tissu
nerveux sympathique (62).
Pour ce qui est de notre travail, aucune étude sur les tumeurs rétropéritonéales n’avait
permis d’en évaluer la fréquence dans le centre hospitalier universitaire Joseph
Ravoahangy Andrianavalona.
26
I.2. Etiopathogénie
Actuellement, l’étiopathogénie des liposarcomes reste encore obscure et très
controversée. Le court intervalle séparant la survenue d’un traumatisme au
développement du liposarcome ne plaide pas en faveur de l’hypothèse traumatique dans
la genèse du liposarcome avancé par Enzinger (63). C’est pourquoi le traumatisme peut
être qualifié simplement comme une circonstance de découverte.
Les radiations ionisantes peuvent induire un liposarcome si les critères d’un cancer
radio induit sont remplis (64). D’abord, le liposarcome survient sur la zone irradiée.
Ensuite la nature histologique de la lésion traitée antérieurement est différente du
liposarcome. Toutefois, l’intervalle entre la radiothérapie et l’apparition de la maladie
est relativement long.
Des auteurs ont signalé un cas de liposarcome chez un sujet professionnellement exposé
aux phénols (65).
Dans ses antécédents notre patiente ne présentait aucune de ces hypothèses avancées.
I.3. Cytogénétique
Les liposarcomes bien différenciés sont reconnus par la présence de chromosomes
surnuméraires ayant pour principales caractéristiques, une forme circulaire en anneau et
une taille anormalement importante. En outre, il est actuellement bien établi que ces
chromosomes surnuméraires sont constitués d’une amplification de la séquence 12q14-
15 du bras long du chromosome 12. De plus, l’amplification du gène MDM2 est quasi
constante alors que celle des gènes SAS, CDK4 et HMGIC est plus rare (66). Pour Dei
Tos ainsi que Forus, les liposarcomes myxoïdes et à cellules rondes seraient liés à la
translocation inverse (12;16) (q13;p11) (67) (68). Actuellement cette technique de
détermination de gène n’est pas encore disponible dans notre pays dû au manque de
plateaux techniques adéquats.
27
II. DIAGNOSTIC
II.1. Clinique
Le diagnostic du liposarcome rétropéritonéal a largement bénéficié des progrès de
l’imagerie. Néanmoins, ils continuent à accuser des difficultés d’ordres diagnostique,
thérapeutique et surtout évolutif (1).
II.1.1. Symptomatologie
L’augmentation lente du volume tumoral et la complaisance de l’espace rétropéritonéal
expliquent le caractère longtemps asymptomatique de la tumeur (4). Pour notre patiente
la maladie se présentait par des douleurs abdominales chroniques avec un syndrome de
masse. Le tout évoluait vers un contexte d’altération de l’état général.
Le tableau clinique est souvent polymorphe car les tumeurs rétropéritonéales peuvent
rester longtemps asymptomatiques. Lorsque les signes fonctionnels existent, ils sont le
fait d'une tumeur volumineuse qui comprime ou envahit les structures voisines. Ces
signes sont dominés par la douleur ou la pesanteur abdominale (50 à 80%) en plus de la
perception d’une masse abdominale et/ou pelvienne (70 à 80%) (4). Les patients ne
viennent consulter aussi que lorsque les symptômes ressentis des années auparavant
s’aggravent. D’où l’importance des consultations médicales en cas de symptomatologie
douloureuse inquiétante. Ce syndrome de masse ou de voussure abdominale est
fréquemment l’unique signe, comme dans notre cas. La découverte peut être de manière
fortuite lors d'un examen de routine. Cette masse peut être retrouvée lors de la
réalisation des touchers pelviens. On apprécie alors son siège, sa mobilité ou sa fixité
(69).
Quand les phénomènes douloureux existent, la douleur abdominale est diffuse, parfois
intense, de siège souvent dorso-lombaire ou pelvien. Les douleurs sont présentes dans
environ 50% des cas. Elles peuvent être de tous les types et de siège parfois trompeur
(fessier, inguinal, périnéo-scrotal).
Les signes digestifs s’observent dans 60% des cas à type de vomissements,
d’hémorragies digestives, de troubles du transit ou de syndrome rectal (61).
28
D’autres signes peuvent être retrouvés :
� neurologiques (10-30% des cas). Les signes sensitifs précèdent l'apparition d'un
déficit moteur de topographie crurale, obturatrice, fémoro-cutanée ou sciatique (70).
� urinaires (6-11% des cas) qui sont peu fréquents. Le refoulement de la voie
excrétrice ou son obstruction très progressive est souvent peu bruyant (71).
� de compression veineuse (10-11% des cas). Des oedèmes des membres
inférieurs, varices, varicocèle ou phlébites à répétition ou à bascule doivent faire
rechercher une masse rétropéritonéale (69).
Plus rarement, ces signes s’associent à une altération de l’état général, un
amaigrissement et à une fièvre secondaire à la nécrose tumorale (55) (56).
La découverte fortuite est rare, au cours de l'exploration d'un organe du rétropéritoine
(lithiase rénale par exemple) ou lors d'une laparotomie pour une toute autre pathologie
(55) (56).
Le liposarcome rétropéritonéal peut-être révélé par une complication inaugurale telle
qu’une hémorragie, une occlusion intestinale, une perforation ou un volvulus. Ces
modes de révélation exceptionnels ont été rapportés dans la littérature (2).
Cependant le manque de spécificité des symptômes peut expliquer le retard
diagnostique de la maladie (56). De plus la latence des signes cliniques conduit à ce
même retard. Mais il est aussi la conséquence de la culture et les croyances qui sont
encore présentes dans le quotidien des Malgaches. D’une façon générale, les croyances
influencent d’une façon ou d’une autre le comportement du malade vis-à-vis de sa
maladie. Fréquemment, cela aboutit à l’indispensable consultation chez le guérisseur
traditionnel avec l’influence familiale. Ce qui corrobore avec le cas de notre patiente car
la consultation spécialisée s’avérait être son dernier recours. De ce fait la prise en
charge est habituellement retardée.
Par conséquent un accroissement progressif de la taille tumorale peut être observé, celle
ci peut atteindre plus de 50cm (25). En parallèle il y a une augmentation du poids de
cette tumeur (pouvant atteindre 40kg) au moment de sa découverte (56) (2) (72). Dans
notre cas la masse mesurait 70cm environ et pesait 18kg.
29
II.1.2. Localisation
Le liposarcome est généralement unique, ce qui est retrouvé dans notre observation. Les
localisations multiples synchrones sont exceptionnelles et rapportées sous forme de faits
cliniques dans la littérature (73) (74).
II.2. Examens paracliniques
II.2.1. Biologie
Aucun marqueur n'est spécifique des liposarcomes. Certains sécrètent des substances
"hormones like" provoquant des hypoglycémies ou des hypercalcémies. Par ailleurs
cette hypercalcémie paranéoplasique a été signalée par Kinsella en 1988 (75).
II.2.2. Imagerie
Pour confirmer la localisation dans l’espace rétropéritonéal de la tumeur, l’élément
sémiologique principal est le déplacement antérieur des structures rétropéritonéales
normales (reins, surrénales, uretères, duodénum, gros vaisseaux rétropéritonéaux) ou
des structures accolées au rétropéritoine (76). La radiographie de l’abdomen sans
préparation et l’échographie abdomino-pelvienne sont les examens d’imagerie de
première ligne dans notre pays en cas de syndrome de masse avec une symptomatologie
douloureuse. Dans le contexte général d’un pays en développement, ces deux examens
sont les plus disponibles et financièrement accessibles aux patients.
L’abdomen sans préparation apporte des informations limitées. On peut retrouver des
calcifications intra-tumorales, un effacement de la ligne graisseuse du psoas ou des
anomalies du squelette osseux. La radiographie est réalisée en décubitus de face et de
profil (30).
Par contre l’échographie abdomino-pelvienne permet le diagnostic dans 30-50% des
cas. Elle est réalisée à l'aide d'une sonde sectorielle de 3,5MHz chez l'adulte et de 5MHz
chez l'enfant (77). C’est un des examens de base dans l'exploration d'une tumeur
rétropéritonéale. Elle est facilement accessible dans notre pratique et c’est un examen de
routine. Pour notre patiente elle a objectivé une volumineuse masse tissulaire
30
hétérogène de la région abdomino-pelvienne gauche. Cette masse refoule le rein gauche.
L'échographie peut aussi guider une biopsie en vue d’un examen anatomo-pathologique.
C'est l'examen le plus simple pour la surveillance de l'évolution après traitement (30). Si
l’échographie peut suggérer la présence de graisse au sein de la masse, le diagnostic de
certitude repose sur l’examen tomodensitométrique. Ce dernier peut donner les mesures
des densités au sein d’une masse (78).
Le scanner abdomino-pelvien précise les rapports avec les organes de voisinage. Il
permet la réalisation de biopsies à l’aiguille fine. Mais cette ponction biopsique ne fait
pas l’unanimité des auteurs, du fait de l’existence possible de types cellulaires différents
au sein d’une même tumeur (75). Par ailleurs, l’investigation tomodensitométrique
permet de faire le bilan d’extension. Il représente le meilleur moyen de surveillance
post-thérapeutique (78). La tomodensitométrie abdominale pratiquée chez notre patiente
avait mis en évidence :
� une importante hypertrophie de la graisse rétropéritonéale, en particulier de la
loge rénale gauche,
� une importante masse rétropéritonéale refoulant le rein gauche, les structures
digestives et les axes vasculaires
� ainsi qu’un épanchement intrapéritonéal.
Ces aspects avaient fait évoquer le diagnostic.
La tomodensitométrie est une bonne technique d’étude du rétropéritoine où ses
performances égalent celle de l’imagerie par résonance magnétique (79). Cet examen
est encore d’accès difficile dans notre centre hospitalier de référence car les seuls
appareils existants dans notre pays se trouvent dans des centres hospitaliers privés. Par
conséquent la prescription de cet examen va dépendre principalement du moyen
financier du patient.
L’imagerie par résonance magnétique est aussi d’un apport considérable pour le
diagnostic du liposarcome rétropéritonéal. Elle permet de préciser les caractéristiques
du processus tumoral, de détecter un éventuel envahissement vasculaire en précisant
l’étendue du thrombus (1) (80) (81). Elle permet également la détection précoce des
récidives constituant ainsi un excellent moyen de surveillance post opératoire (81) (82).
31
La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique abdominales permettent
de suggérer la nature lipomateuse de la lésion avec une grande spécificité (79). Dans
notre pratique l’imagerie par résonance magnétique n’existe pas encore à Madagascar.
Sans compter que la distinction entre lipome et liposarcome bien différencié constitue
un dilemme fréquent en raison des similitudes radiologiques entre ces deux lésions.
Certaines caractéristiques radiologiques permettent seulement de les différencier (73).
En dehors de la taille importante de la lésion, la présence de septa épais, de lésions
nodulaires et/ou globuleuses, de zones non graisseuses ainsi que la diminution de la
composition adipeuse de la lésion orientent fortement vers le liposarcome (73) (4).
L’urographie intraveineuse normale n’élimine pas une tumeur rétropéritonéale (69).
Dans les pays en développement comme le nôtre, cet examen est utilisé pour étudier
l'anatomie de la voie excrétrice (situation de l'uretère, dilatation, duplicité...) avant le
geste chirurgical. Car elle peut apprécier l'état fonctionnel des deux reins lorsqu'une
néphrectomie est envisagée (exérèse élargie) (69).
Les sarcomes rétropéritonéaux posent parfois le problème de diagnostic différentiel
avec toute masse abdominale, la fibrose rétropéritonéale, les métastases ganglionnaires
(particulièrement des tumeurs du testicule), les lymphomes, l’abcès et l’hématome
rétropéritonéal (lors des tumeurs nécrosées) et avec les autres tumeurs du rétropéritoine
(83) (84). C’est dans ces situations que les explorations paracliniques ont tout leur
intérêt. Malheureusement, il est difficile d’accéder à tous ces examens dans les pays en
développement comme le nôtre. Les seuls examens d’imagerie presque toujours
disponibles dans nos hôpitaux du tiers-monde (la radiographie de l’abdomen sans
préparation et l’échographie) ne permettent qu’une orientation diagnostique. La
recherche d’une étiologie précise par des examens plus modernes (imagerie par
résonance magnétique et scanner) pourrait accélérer la prise en charge.
II.2.3. Histologie
L’interprétation des lésions par cytoponction doit être prudente (28). La cytologie par
aspiration à l’aiguille fine a été utilisée par de nombreux auteurs. Ses limites sont la
faible quantité de matériel et l’expérience de l’anatomopathologiste (82). Actuellement,
32
dans les pays développés, la biopsie au trocart (microbiopsie) est préférée. Elle est faite
sous anesthésie locale en ambulatoire. Elle est effectuée à visée diagnostique avant le
geste chirurgical (85). Dans notre pratique cet examen n’est pas encore à la portée des
patients car le matériel de biopsie coûte relativement cher. La ponction–biopsie écho-
ou scannoguidée reste un sujet de controverse car l’existence possible de types
cellulaires différents au sein d’une même tumeur rend aléatoire une analyse complète
(5).
Le diagnostic définitif est apporté par l’examen anatomopathologique de la pièce de
résection tumorale qui permet en outre, de classer la tumeur selon sa variété
histologique (86). Selon Verstraete et al la taille de la lésion est aussi un critère
d’évaluation simple car en général peu de lésions malignes mesurant moins de 3cm de
diamètre (87). Pourtant les tumeurs rétropéritonéales sont presque toujours de taille
importante (20cm ou plus) et d’un poids considérable (3,5 à 9kg) (88).
Une association de deux ou trois types histologiques au sein de la même tumeur est rare
(5 à 10%) réalisant le liposarcome de type mixte (73) (74). Chez notre patiente,
l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a conclu à une association de
trois types histologiques de liposarcome de type mixte (bien différencié, dédifférencié et
myxoïde) avec une présence d’infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire. Toutefois
le diagnostic repose également sur l’identification du lipoblaste : cellule de taille
variable avec une ou plusieurs vacuoles cytoplasmiques refoulant ou encochant le noyau
(89) (90).
En outre, la présence d’un infiltrat inflammatoire au sein des liposarcomes a été
initialement citée par Stout dans son article traitant la classification des liposarcomes
(91). Depuis, des cas similaires ont été signalés en insistant sur le fait que cette
inflammation peut être source d’erreurs diagnostiques (92) (93). Le liposarcome
inflammatoire est introduit dans la dernière édition de classification des liposarcomes de
l’organisation mondiale de la santé (OMS) comme une variante des liposarcomes bien
différenciés (94).
33
III. TRAITEMENT
Comme elles sont souvent confondues avec des lésions bénignes, ces tumeurs sont le
plus souvent traitées tardivement et avec des résultats désastreux.
III.1. La chirurgie
La chirurgie est le traitement de choix de ces tumeurs (3). La prise en charge
chirurgicale doit être considérée dans une stratégie pluridisciplinaire. Les principes
techniques et carcinologiques de la chirurgie des sarcomes tiennent compte des
particularités évolutives de l'affection et des possibilités des autres moyens
thérapeutiques. Le geste chirurgical concourt à l'obtention d'un contrôle tumoral
optimisé avec le minimum de séquelles fonctionnelles.
La voie d’abord transpéritonéale est la plus utilisée (28). Elle permet l'exploration et la
résection de l'immense majorité des tumeurs rétropéritonéales. Elle peut être médiane,
transversale ou combiner les deux approches. Elle permet à la fois le contrôle des gros
troncs vasculaires et l'élargissement viscéral qui peut être nécessaire du fait de
l'extension locorégionale. Mais une laparotomie xypho-pubienne est souvent suffisante,
comme pratiquée chez notre malade (88).
Toutefois d’autres voies d’abord peuvent être empruntées selon le siège de la tumeur : la
voie thoraco-abdominale, la laparotomie médiane ou la voie transversale (88). Devant
un sarcome rétropéritonéal de grandes dimensions, une thoraco-phréno-laparotomie
peut s’imposer (88).
L’exploration est un temps capital permettant de juger de la résécabilité de la tumeur.
La chirurgie d’exérèse se doit d'être le plus complet possible (88). Pour notre patiente,
une exérèse en bloc emportant la totalité de la formation tumorale était effectuée.
Si l’on est obligé de mettre un drainage celui-ci doit être mis à proximité ou dans la
plaie (86). Ultérieurement cet orifice de drainage peut-être inclus aisément dans le
champ de la radiothérapie postopératoire (95).
Les liposarcomes, se prêtent plus aux exérèses complètes que le reste des sarcomes
rétropéritonéaux (96). L’exérèse peut être élargie au rein, rate, côlon, vessie ou aux gros
34
vaisseaux dans 20 à 30% des cas (97). Le sacrifice de la veine cave sous-rénale ne
nécessite aucun geste supplémentaire. En revanche, le sacrifice artériel impose la
reconstitution du système artériel (3). Actuellement, tous les auteurs s’accordent sur
l’importance d’avoir des tranches de section en zones saines et de proscrire tout geste
d’énucléation de la tumeur (98) (99).
L’envahissement vasculaire (surtout veineux), est le principal facteur limitant de cette
chirurgie (69). Parmi les autres facteurs qui s’opposent à cette résection, il faut noter les
métastases hépatiques et l’envahissement de la racine du mésentère (69) (95).
Dès fois lors du geste chirurgical, seule une exérèse incomplète peut être réalisée et
permet d’améliorer la symptomatologie clinique. Mais cette chirurgie palliative est
actuellement critiquée (75).
Les modalités d’extension des sarcomes des tissus mous sont locale et hématogène.
L’extension lymphatique est rare et se rencontre dans environ 3% des cas (100). De ce
fait, le curage ganglionnaire de principe n’est pas systématique car l’essaimage et les
récidives ganglionnaires sont rares.
La chirurgie d’exérèse est différente, selon qu’il s’agit d’une tumeur superficielle (en
avant du fascia) ou profonde (en dessous du fascia) (101).
Au vu du diagnostic qui est souvent tardif, le chirurgien est souvent confronté à des
tumeurs rétropéritonéales qui ont largement envahi les espaces adjacents. Cela explique
les fréquentes récidives locales. La chirurgie est responsable de 10% de mortalité (28).
Si la chirurgie est conservatrice, elle est en règle associée à une irradiation externe dont
l'objectif est d'éliminer un éventuel reliquat tumoral pour améliorer le contrôle local
(102).
Lorsqu’il y a des récidives, elles nécessitent souvent des exérèses élargies aux organes
de voisinage (100). Le traitement des récidives reste une chirurgie de rattrapage après
une exploration radiologique, avec la possibilité de réaliser une exérèse
35
macroscopiquement complète (100). Ces récidives au fil du temps sont plus infiltrantes,
plus agressives. Le clivage et les limites deviennent imprécis. Les études ont montré
qu’il y a un avantage certain de la résection complète sur celle incomplète. Il n’y a pas
de différence significative entre l’exérèse partielle et la biopsie (103) (104) (105).
Les dimensions importantes des liposarcomes rétropéritonéaux représentent une contre
indication à une approche chirurgicale agressive. En effet, l’exérèse chirurgicale large
de la tumeur emportant au besoin les organes de voisinages est la seule alternative
thérapeutique de ces lésions (106) (107). La difficulté d’une résection tumorale curative
est due à sa proximité, à son attachement et souvent à l’invasion des structures vitales.
Dans ce cas, l’intérêt des traitements adjuvants est discutable (107).
III.2. La radiothérapie
La radiothérapie est utilisée en complément de l’acte chirurgical. Les doses sont
importantes (plus de 60 Grays) (109). Les résultats sont fonction du volume tumoral.
Elle peut être effectuée en pré-opératoire pour les tumeurs inextirpables. Elle se fait en
post-opératoire pour les autres cas. Elle peut être effectuée aussi entre deux récidives
(1). Dans notre centre, durant la période de prise en charge de la patiente l’appareil de
radiothérapie ne fonctionnait pas. Les oncologues ont dû se contenter de faire une
chimiothérapie adjuvante après la chirurgie.
Le délai avant la radiothérapie est de cinq semaines au maximum. Toutefois, ce délai
peut être reconsidéré en fonction des suites opératoires, des résultats opératoires, de la
localisation tumorale (85). Si le délai dépasse les huit semaines un examen d’imagerie
doit être effectué pour vérifier l'absence de récidive tumorale. Il est admis qu'en cas de
chirurgie complète, la radiothérapie post-opératoire diminue le risque de récidive locale
et de décès (85).
L'étude randomisée de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre Cancer
associant chirurgie complète et radiothérapie postopératoire a obtenu une optimisation
de la survie globale (49%) et de la survie sans récidive locale (43%) (85). Le taux de
36
contrôle local est de 30% à 5 ans pour les tumeurs de plus de 10cm, et de 87,5% pour
celles dont la taille est inférieure à 5cm (109) (110).
Les liposarcomes myxoïdes semblent les plus radiosensibles (109) (110). Actuellement,
la radiothérapie est préférée en situation préopératoire (111) (112). Elle ne semble pas
empêcher la survenue d’une récidive ou de retarder l’échéance. Mais elle risque de
rendre impossible la chirurgie de rattrapage en cas de récidive (113).
Le mauvais pronostic des sarcomes rétropéritonéaux est lié au mauvais contrôle local.
La radiothérapie des sarcomes rétropéritonéaux se heurte à la mauvaise tolérance des
organes intra abdominaux: les reins, l’estomac, le foie, la moelle épinière et surtout
l’intestin grêle. Le risque de grêle radique est significatif après 46 Grays en fraction de 2
Grays alors que des doses supérieures à 55 Grays semblent nécessaires (114).
Les complications de la radiothérapie post-opératoire sont essentiellement digestives
(17%). Alors que la radiothérapie peropératoire engendre surtout des complications
neurologiques (33%), particulièrement en cas de champs pelviens élargis (115) (116).
Cette toxicité est prévenue par le refoulement du tube digestif soit par une
épiplooplastie, soit par la mise en place d’une prothèse (117).
III.3. La chimiothérapie
La chimiothérapie donne un taux de réponse qui se situe entre 20 et 35% (118) (60). Les
drogues les plus actives sont la doxorubicine et les agents alkylants (cyclophosphamide,
dacarbazine et ifosfamide) (76). Elle peut être utilisée dans le traitement des tumeurs
métastatiques, en situation adjuvante ou néo-adjuvante. Notre patiente avait bénéficié
d’une chimiothérapie adjuvante selon le protocole CYVADIC car la radiothérapie
n’était pas accessible lors de sa prise en charge. Le protocole le plus performant
actuellement en matière de chimiothérapie de sarcomes des parties comprend une
association de doxorubicine – ifosfamide (119). Cependant les résultats globaux
demeurent décevants (120).
Étant donné sa faible chimiosensibilité, le bénéfice d’une chimiothérapie est limité pour
les sarcomes rétropéritonéaux (57) (107). Il n’a pas été démontré qu’une chimiothérapie
37
adjuvante allonge la survie. En situation néo-adjuvante, la chimiothérapie est indiquée
dans les sarcomes localement évolués et de haut grade. Elle peut permettre une
réduction de volume tumoral et faciliter une chirurgie plus conservatrice et complète
(85).
IV. PRONOSTIC
Le grade histologique et l’exérèse chirurgicale tumorale représentent les principaux
facteurs pronostiques déterminant de la survie (121) (122). Ils sont associés aux
récidives locales, aux métastases et à la survie globale (57). Les liposarcomes bien
différenciés sont de pronostic plus favorable, que la tumeur soit primitive ou qu’il
s’agisse d’une récidive (121). L’existence de métastases synchrones et l’atteinte neuro-
vasculaire et osseuse sont aussi citées comme agissant sur le facteur pronostique (57).
La survie globale est estimée à environ 50% à cinq ans et à environ 39% à dix ans (57).
L’évolution des sarcomes rétropéritonéaux est émaillée par le risque de récidive locale,
plus que par le risque métastatique. Le rô1e des récidives locales dans la survenue de
métastases ultérieures reste un sujet controversé. Ces récidives constituent la cause
principale de mortalité (103). Une méta-analyse a montré que 91% des patients, ayant
bénéficié d’une exérèse complète, développent des récidives locales à dix ans (105). Le
taux de récidive quand les marges d’exérèses ne sont pas saines est de 44% à cinq ans
pour les liposarcomes rétropéritonéaux (123). Le taux de survie globale de ces récidives
à cinq ans est d’environ 50% (123). Contrairement aux sarcomes des tissus mous des
extrémités, aucune étude n’a retenu la taille comme facteur pronostique lors des
sarcomes rétropéritonéaux (124). Notre patiente avait été suivie pendant six mois. On
n’avait pas remarqué de récidives, ni de métastases.
V. SURVEILLANCE
Connaissant le caractère récidivant de ces tumeurs, les malades doivent bénéficier d’une
surveillance (125). Cette surveillance est basée sur un examen clinique, un scanner
abdominal de contrôle biannuel et d’une intervention précoce en cas de récidive (126)
(76). De plus, ces tumeurs ont une tendance irrémédiable à la récidive avec une
évolution souvent mortelle. La récidive locale est souvent asymptomatique sur le plan
38
clinique. C’est la surveillance systématique par scanner abdominal qui peut la révéler
(127) (100). La périodicité de la surveillance n’est pas standardisée, mais une
surveillance semestrielle est actuellement recommandée.
Dans notre observation, une surveillance échographique avait été effectuée pendant six
mois. Après ce délai, la patiente était perdue de vue.
39
CONCLUSION
Bien que le liposarcome reste une tumeur maligne rare, il est le plus fréquent des
sarcomes rétropéritonéaux. Longtemps latent il n’est découvert qu’au stade de masse
abdominale. Actuellement la pathogénie reste encore obscure. La tomodensitométrie
abdominale représente l’examen d’imagerie de choix. Le diagnostic de certitude est
donné par l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. En outre le traitement
est essentiellement chirurgical. Le pronostic est étroitement lié au geste chirurgical et au
stade histologique.
L’évolution de cette maladie est marquée par une tendance à la récidive rapidement
mortelle. De plus, une surveillance prolongée est nécessaire en raison des risques de
récidives tardives.
Notre observation illustre la difficulté de la prise en charge de cette affection à
Madagascar. Le retard diagnostique est habituellement le fait de l’insuffisance des
moyens d’exploration sans compter que le traitement est onéreux. Par ailleurs, ces
dépenses financières sont totalement à la charge du patient. De ce fait ces facteurs
restent encore des obstacles majeurs dans les pays en développement comme le nôtre.
40
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PERMIS D'IMPRIMER
LU ET APPROUVE
Le Président de mémoire
Signé : Professeur RABARIOELINA Lala
VU ET PERMIS D'IMPRIMER
Le Doyen de la Faculté de Médecine d'Antananarivo
Signé : Professeur RAJAONARIVELO Paul
Nom et prénom : RAKOTOVAO Mahefafenosoa Titre du mémoire : LIPOSARCOME RETROPERITONEAL GEANT CHEZ
UNE MALGACHE (FAIT CLINIQUE) Rubrique : CHIRURGIE Nombre de tableaux : 01 Nombre de figures : 09 Nombre de pages : 40 Nombre de références bibliographiques : 127
RESUME
Les liposarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares. Ils représentent moins de 1% de tous les cancers. En général ils sont uniques et sont constitués d'un seul type histologique. Pour la topographie rétropéritonéale, la découverte ainsi que le diagnostic de cette affection sont souvent tardifs réalisant une tumeur localement avancée. Par ailleurs, le traitement est essentiellement chirurgical. Nous rapportons un cas de liposarcome rétropéritonéal de type histologique mixte, chez une femme de 72 ans, pris en charge dans le Centre Hospitalier Universitaire d’Antananarivo-Joseph Ravoahangy Andrianavalona. L’hospitalisation a été motivée pour une exploration de douleurs abdominales, d’une augmentation progressive du volume abdominal associée à un amaigrissement. La tomodensitométrie abdominale a révélé une masse importante au niveau de l’espace rétropéritonéal gauche. Une exérèse chirurgicale complète a été effectuée et avait objectivé une tumeur de 70cm et pesant 18kg. L’examen anatomopathologique de cette pièce opératoire a conclu à un liposarcome de type mixte. L’évolution était favorable après un recul de six mois. Par la suite la patiente était perdue de vue. Les aspects épidémiologique, clinique et thérapeutique de ce type de sarcome seront discutés à la lumière d'une revue de la littérature. Mots clés : Chirurgie; Espace rétropéritonéal; Liposarcome; Traitement.
SUMMARY Liposarcomas are a rare and primary malignancy developed from mesenchymal tissue. They represent less than 1% of all malignancies. They are generally unique and composed by an only one histologic component. Retroperitoneal liposarcomas are difficult to detect and the diagnosis are usually late. They can grow slowly and may reach a considerable size before the diagnosis. Treatment consists essentially to complete surgical excision. We report a case of retroperitoneal liposarcoma of mixed histological type in a 72 year-old woman treated at the Joseph Ravoahangy Andrianavalona teaching hospital of Antananarivo. She presented abdominal pain, increased abdominal girth and weight loss. Computed tomography scan found huge mass in left retroperitoneum space. Complete surgical excision was performed. The tumor was 70cm diameter and weighted 18kg. Histological examination revealed mixed liposarcoma type. Postoperative course was uneventful. She was lost sight of after six months follow-up. With a review of literature, liposarcoma epidemiology, histology and treatments are discussed. Key words : Liposarcoma; Retroperitoneum space; Surgery; Treatment. Directeur de mémoire (Director) : Professor RABARIOELINA Lala Adresse de l’auteur (Author’s address) : Antohomadinika lot III F 91 ter – Antananarivo 101.