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LIPOMATOSE SIMÉTRICA MÚLTIPLA... Almeida et al. RELATOS DE CASOS

216 Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 52 (3): 216-220, jul.-set. 2008

Lipomatose simétrica múltipla(doença de Madelung): relato de caso

Multiple symmetrical lipomatosis(Madelung’s disease): a case report

RELATOS DE CASOS

Recebido: 24/7/2008 – Aprovado: 5/9/2008

RESUMO

Os autores relatam um caso de um paciente com doença de Madelung com os resulta-dos do seu tratamento. A doença de Madelung é uma doença rara de etiologia desconheci-da. Esta condição é caracterizada pela deposição de múltiplas massas de tecido adiposolocalizadas na face, região cervical e tronco superior. Essas massas benignas não possuemcápsula e estão distribuídas de forma simétrica. Existem apenas 200 casos notificados naliteratura médica e, geralmente, afeta homens com antecedentes alcoólicos. A maioria dospacientes afetados apresentam possível herança autossômica e são de países do Mediter-râneo. O diagnóstico é feito pela história clínica, constatação física das massas com acaracterística distribuição, biópsia e tomografia computadorizada. A cirurgia é o trata-mento de escolha, com lipectomia e/ou lipoaspiração.

UNITERMOS: Doença de Madelung, Lipomatose, Etilismo, Lipectomia.

ABSTRACT

The authors report the case of a patient with Madelung’s disease and the treatmentresults. Madelung’s disease is a rare disease of unknown etiology. This condition is cha-racterized by the growth of fatty masses around the face, back of the head, neck and upperarms. These benign fatty masses are not enclosed within a membranous capsule and aresymmetrically distributed. There are only 200 cases reported in the medical literatureand it usually affects males with an alcoholic background. Affected patients present pos-sible autosomal inheritance and come from Mediterranean countries. The diagnosis ismade through clinical history, physical evidence of fatty masses with the characteristicdistribution, biopsy and CT scan. Surgery is the treatment of choice, with lipectomy and/or liposuction.

KEYWORDS: Madelung Disease, Lipomatosis, Alcoholism, Lipectomy.

MARCELO WILSON ROCHA ALMEI-DA – Cirurgião Geral (Residente de cirurgiaplástica).FERNANDO PASSOS DA ROCHA – Ci-rurgião plástico e professor adjunto da clíni-ca-cirúrgica da Escola de Medicina da UCPel(Cirurgião plástico e professor adjunto daclínica-cirúrgica da Escola de Medicina daUCPel).FÁBIO SILVEIRA DE OLIVEIRA – Aca-dêmico da Escola de Medicina da Universi-dade Federal de Rio Grande (Acadêmico daEscola de Medicina da Universidade Fede-ral de Rio Grande).

Trabalho realizado no Serviço de CirurgiaGeral do Hospital Universitário São Francis-co de Paula – Pelotas – RS

� Endereço para correspondência:Marcelo Wilson Rocha AlmeidaRua São Clemente, 182, apto 20122260-000 Rio de Janeiro, RJ – Brasil� (21) 8106-7838� [email protected].

I NTRODUÇÃO

A Doença de Madelung, tambémconhecida como Lipomatose Simétri-ca Múltipla (LSM), Lipomatose Simé-trica Benigna ou Adenolipomatose deLanouis-Bernard, constitui uma enti-dade benigna rara, de etiologia desco-nhecida, caracterizada clinicamentepela deposição de múltiplas massas detecido adiposo não encapsulado, loca-lizadas na região cervical e tronco su-perior, distribuídas de forma simétrica(1, 2). O tecido gorduroso é de consis-tência dura, não doloroso à palpação,

dificultando sobremaneira a ressecçãocirúrgica (3).

Foi mencionada na literatura pelaprimeira vez por Brodie em 1846 e umasérie de 33 casos foi descrita por Ma-delung em 1888. Dez anos mais tarde,Launois-Bensaude descreveu 65 casossemelhantes que foram chamados deadenolipomatose múltipla simétrica(2).

Existem apenas cerca de 200 casosrelatados na literatura. É mais freqüen-te em homens adultos, com hábitos eti-listas e nos países do Mediterrâneo,com possível herança autossômica do-

minante. É raro em mulheres e em não-etilistas (4, 5, 6).

No presente estudo, os autores des-crevem um caso da doença de Made-lung nos membros superiores de umhomem em tratamento cirúrgico.

R ELATO DE CASO

Paciente de 56 anos, branco, mas-culino, casado, natural e procedente deSão Lourenço/RS. Procurou o ambu-latório de Cirurgia Plástica da UCPelrelatando acúmulo de tecido adiposonos braços desde a adolescência, sen-do inexistentes em outros lugares.

Referia crescimento lento do teci-do adiposo com o passar dos anos, sen-do que há um ano começou a sentir dore verificar vermelhidão local (Figuras1 e 2). Relatava história pregressa deetilismo e ex-tabagista há dois anos(fumou por 40 anos).

Foi realizada biópsia incisional, queevidenciou tecido gorduroso com pre-sença de fibrose intersticial. Durante ainvestigação diagnóstica não foi pos-

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sível realizar tomografia ou ressonân-cia magnética porque os aparelhos nãosuportavam a dimensão do paciente.

O paciente foi submetido a lipec-tomia de membro superior direito sobanestesia geral, evoluindo com altahospitalar no 2o dia (Figura 3). Apre-sentou linfangite no 21o de pós-opera-tório (Figuras 4 e 5), sendo reinterna-do e tratado com oxacilina por setedias, com boa evolução.

Após 6 meses, foi realizada umalipectomia de membro superior esquer-do, também sob anestesia geral, comalta hospitalar do paciente no 2o dia depós-operatório. Não apresentou inter-corrências neste procedimento (Figu-ras 6 e 7).

O exame histopatológico das duascirurgias evidenciou tratar-se de teci-do gorduroso com presença de fibroseintersticial. O paciente apresenta-secom boa evolução ambulatorial, estan-do programada nova intervenção cirúr-gica, em cada membro superior, apósseis meses.

D ISCUSSÃO

A doença de Madelung caracteri-za-se pelo acúmulo de tecido adiposodifuso e simétrico na região cervical,podendo também acometer ombros,dorso e membros superiores. Geral-mente, face, mãos e pés não se encon-tram acometidos. Pode ocasionalmen-te aparecer em porções mais caudaisdo corpo, como axila, região inguinale face interna da coxa (7).

O curso clínico da doença é variá-vel. Usualmente envolve um períodoinicial de crescimento rápido por me-ses ou até anos, seguido por um longoperíodo de estabilização ou progressãolenta (8).

Ocorre mais freqüentemente emhomens brancos (15H:1M), de origemmediterrânea (9), na faixa etária de 30a 50 anos. Cerca de 60 a 90% dos pa-cientes têm história pregressa de eti-lismo moderado a pesado (7, 8, 10, 11).Acredita-se que os efeitos da lipogê-nese, antilipólise e diminuição da oxi-dação lipídica do álcool desempenham

Figura 1 – Pré-operatória, vista anterior.

Figura 2 – Pré-operatória, vista posterior.

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um importante papel no desenvolvi-mento da hiperplasia dos adipócitos emindivíduos suscetíveis (8).

Associa-se com freqüência a alte-rações sistêmicas, como hepatopatia,intolerância à glicose, diabetes melli-tus, hipertensão arterial, hiperlipopro-teinemia, hiperuricemia, hipotireoidis-mo, anemia macrocítca, polineuropa-tia, acidose tubular aguda e tumoresmalignos das vias aéreas superiores (5,6).

A LSM foi classificada por Enzi em2 tipos: no tipo I, os depósitos de gordu-ra são circunscritos, formando massasnão-encapsuladas distribuídas simetrica-mente na porção superior do corpo. For-mam-se lipomas nas regiões cervical (co-lar de cavalo – horse collar), deltóidea(aparência pseudo-atlética) e no dorso,dando a falsa impressão de que o pacienteapresenta cifose de coluna vertebral (7,12, 13) (humpback).

Os depósitos de gordura crescemlentamente durante anos, sendo que ospacientes procuram auxílio médicoprincipalmente devido à deformidadeestética. Em casos avançados podeocorrer compressão do trato aerodiges-tivo, ocasionando dispnéia, estridor edisfagia, que são as complicações maisgraves da doença (7, 8).

Os depósitos lipomatosos podeminfiltrar o mediastino e comprimir atraquéia e a veia cava e, em alguns ca-sos, podem acometer as pregas vocaise o nervo laríngeo recorrente, levandoà disfonia (3, 7, 12, 13). Observa-se co-mumente uma atrofia do tecido adiposonão-lipomatoso de tal forma que o índi-ce de massa corporal (IMC) encontra-sediminuído (4, 7). O caso relatado nesteestudo foi classificado como do tipo I.

No tipo II, a distribuição dos lipo-mas é mais difusa, sendo que muitasvezes o paciente apresenta aspecto desimples obesidade. Além da porçãosuperior do corpo, as regiões inguinale abdominal são freqüentemente envol-vidas, não havendo acometimento domediastino ou compressão do trato ae-rodigestivo. O IMC encontra-se au-mentado (7, 8, 12, 13).

Segundo Enzi, os locais de maiorfreqüência de aparecimento dos lipo-

Figura 3 – Pós-operatório de 14 dias, vista posterior.

Figura 4 – Pós-operatório de 21 dias, vista posterior – Linfangite.

Figura 5 – Pós-operatório de 21 dias, vista anterior – Linfangite.

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Figura 6 – Pós-operatório de 90 dias (última cirurgia), vista anterior.

Figura 7 – Pós-operatório de 90 dias (última cirurgia), vista posterior.

mas na LSM são: regiões cervical an-terior e posterior (100% dos casos),retroauricular (95%), região deltóidea(84%), tronco (60%), região abdomi-nal (58%), inguinal (42%) e parte su-perior dos membros inferiores (42%)(14).

O diagnóstico é usualmente estabe-lecido pela história clínica e exame fí-sico. Entretanto, exames complemen-tares devem ser realizados para afas-tar outras patologias, como angiolipo-mas, neurofibromas, lipomatose difu-sa do tronco ou dos membros e, prin-cipalmente, o lipossarcoma (15). Osexames de imagem solicitados são atomografia computadorizada e/ou aressonância nuclear magnética, sendoos achados mais comuns lipomatosenos locais característicos, calcificaçãoou ossificação dentro dos lipomas, de-formidade ou estreitamento da tra-quéia, estase venosa em parede torá-cica e ausência de massas abdomi-nais, retroperitoneais ou pericárdicas(7, 8, 9).

A biópsia é fundamental para seexcluir eventuais malignidades. Exis-te apenas um caso descrito de degene-ração maligna da doença para lipossar-coma mixóide (11).

O diagnóstico diferencial deve in-cluir os lipomas (a neoplasia mesen-quimal é mais freqüente, geralmentelocalizada e em pequeno número), an-giolipomas, neurofibromas, hiperbeno-mas, hiperaldosteronismo, Lipomato-se Familiar Múltipla (LFM) e a Lipo-matose Dolorosa Decrum (14, 15).

Histologicamente, as células do te-cido lipomatoso são indistinguíveis dascélulas da gordura normal, apesar deos estudos ultra-estruturais terem mos-trado que os adipócitos na LSM sãomenores e multivacuolados. Além dis-so, existem relatos da existência deseptos de tecido fibroso que se esten-dem dos acúmulos lipomatosos em di-reção a estruturas circunvizinhas, sen-do responsáveis pela reconhecida difi-culdade de dissecção cirúrgica dasmassas lipomatosas (2, 8, 11).

O tratamento apresenta três mo-dalidades: clínico, cirúrgico e lipos-sucção.

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No clínico se usam agonistas b2-adrenérgicos (Albuterol) para aumen-tar a lipólise e reduzir a taxa de acúmu-lo gorduroso, com eficácia questioná-vel. Orienta-se também o paciente àabstinência alcoólica, perda de peso ecorreção de anormalidades endócrinase metabólicas associadas, sendo queeste tipo de tratamento não reverte oupára a progressão da doença uma vezjá estabelecida (7, 10).

A excisão cirúrgica dos lipomas éo tratamento padrão, tendo como indi-cações absolutas a presença de defor-midades cosméticas severas e sinais decompressão do trato aerodigestivo(dispnéia e/ou disfagia).

A lipossucção tem a vantagem deapresentar menor mortalidade peri-operatória que a cirurgia convencional.A lipossucção tem valor principalmen-te como terapia complementar, isto é,após a excisão cirúrgica dos depósitoslipomatosos, quando existirem acúmu-los residuais de gordura (4, 5, 7).

A doença de Madelung acarretamuitas seqüelas, com morbidade ele-vada. A recorrência dos lipomas é co-mum por serem altamente infiltrativos,sendo de importância prognóstica adeterminação do tamanho, da localiza-ção e da extensão dos acúmulos lipo-matosos. A presença de neuropatia pe-riférica acarreta uma pior evolução, jáque aumenta a morbidade (7).

C ONCLUSÃO

A doença de Madelung é extrema-mente rara; na literatura somente fo-ram descritos cerca de 200 casos, des-de a primeira descrição em 1846 (7).O diagnóstico é feito pela história clí-nica, constatação física das massas,exames laboratoriais, biópsia e inves-tigação dos limites anatômicos por to-mografia. O tratamento é cirúrgico epode ser efetuado por lipectomia, li-poaspiração ou ambos, com tendênciaa recidivar a doença.

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