doença celíaca
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Doença Celíaca
Raquel C. RennóRoberto C. Rennó NetoMariana C. RennóRaiane NascimentoLudmilla Lobato Isadora Maluf
UNIPAC - UNIVERSIDADE PRESIDENTE ANTONIO CARLOS FAME – FACULDADE DE MEDICINA
DOENÇA CELÍACA:A evolução dos conhecimentos
desdesua centenária
descrição originalaté os dias atuaisVera Lucia SDEPANIAN, Mauro Batista de MORAIS e
Ulysses FAGUNDES-NETO
4 - out/dez. 1999
Objetivos Objetivos Gerais
Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca
Objetivos Específicos Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais
sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.
DEFINIÇÃO
“Doença Celíaca é uma intolerânciapermanente ao glúten caracterizada por atrofiatotal ou subtotal da mucosa do intestinodelgado proximal e consequente má-absorçãode alimentos em indivíduos geneticamente suscetíveis”
Walker-Smith J.A. – Pediatric gastrointestinal disease.3ª Ed.2000.p-727-746
Evolução
Samuel Gee, 1888 ► 1°descrição
Dicke, 1950 ► associou glúten a DC (observando crianças portadoras de DC durante II guerra mundial)
1980 ► testes sorologicos específicos
A forma assintomática reconhecida nas duas últimas décadas após o desenvolvimento de marcadores sorológicos ( anticorpo antigliadina, antireticulina e antiendomísio)
Brasil- atualmente: 1990 A Lei Federal que dispõe sobre a obrigatoriedade dos rótulos dos produtos informarem apresença de glúten &Aumento de cadastrados naAssociação dos Celíacos do Brasil.
Lei de 1990
Obrigatoriedade nos rótulos dos produtos industrializados devem indicar presença de glúten.
Glúten
Proteína encontrada
no trigo, cevada, centeio, aveia.
De acordo com o tipo de cereal: gliadina no
trigo, secalina no centeio,
hordeína na cevada e
avenina na aveia
Os principais aa: secalina, gliadina (a
mais tóxica). Hordeína e avenina ainda
existem controvérsias
Constituem a fração do
glúten solúvel em álcool
(prolaminas)
Aproximadamente 50%
Grupos de risco Familiares de pacientes celíacos
Condições associadas a DC:► Dermatite herpetiforme ( mais 90%)► Doenças auto imunes: Tireoide, diabetes, alopécia
areata, artrite juvenil► Deficiência de IgA► Síndrome de Down
TODO FAMILIAR DE PRIMEIRO GRAU DE PACIENTE
CELIACO DEVE SER RASTREADO PARA DC
Epidemiologia
Raça: predominantemente na raça branca
Predominancia Feminina
Distribuição mundialEuropa –
prevalência maior do que doenças como
DM I, hipotireoidismo congênito,
fibrose cística
Imunológicos
Ambientais Genéticos
DCDieta: gluten
Fatores desencadeantes:
Desmame precoce
Enteroinfecçoes
Adenovirus
Parasitoses
HLA (antígenode histocompatibilidade)
98% dos celiacos:
DQ 2
DR3
DQ 8
Prevalência:8 % a 12 % parentes de primeiro grau 70% em gêmeos monozigóticos
Celular
CD4+ gluten especificos(int.delgad)
CD8+
Linf T- estão elevados mesmo após tx
Humoral
Anticorpos da DC
Doença Celíaca : prevalência Prevalência
1% da população geral“Íceberg”
1994 Itália, casosDiagnosticados X casos nãoDiagnosticados antes do rastreamento,foi de 1X7a maioria dos indivíduos comDC não são diagnosticados,
Sintomatica DC
DC silenciosa
DC latente(nao manifestada)
Susceptibilidade Genética: - DQ2, DQ8 Positividade Serologica
Mucosanormal
Figuraadaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg
Doença por sensibilidade ao glúten
Doença celíaca
Dermatite herpetiforme
Aftas recorrentes
Resposta imunológica ao glúten do trigo, centeio, cevada e possivelmente aveia.
CD4 TH1 CD4 TH2
Fibroblastos Intersticiais Plasmócitos
Auto anticorpo:
Anti-tTG IgA (anti transglutaminase tecidual Ig A) EmA IgA (anti endomísio )
AGA Iga (Anti gliadina Ia A)
ETIOPATOGENIAGliadina
tTG auto-antígeno envolvido - a transglutaminase tecidual (enzima IC presente no endomisio)
Complexos Gliadina-tTG
CAA (DQ2;DQ8)
Atrofia das Vilosidades
Hiperplasia das Criptas
CITOCINAS
Cel. apresentadoras de antígenos
• I – aumento de linfócitos intraepiteliais
• II – aumento de linfocitos intraepiteliais e
Hipertrofia de criptas
• III – aumento de linfocitos intraepiteliais,• Hipertrofia de criptas e
• Leve atrofia de vilosidades
• IV – atrofia total de vilosidades
Quadro ClínicoFormas:
ClássicaOligossintomaticaAtípicaAssintomática: alterações mucosa,sorologia+
Formas Latentes: com diagnóstico, mas com normalização da mucosa
Formas Potenciais: com marcadores sorológicos + ,mais biópsia normal.
Quadro Clínico Forma clássica (mais freqüente–1º anos de vida)
Diarréia crônica Intolerância a lactoseVômitos IrritabilidadeFalta de apetiteDéficit de crescimentoDistensão abdominalDiminuição do tecido celular sub-
cutâneoAtrofia da musculatura glúteaMal absorção de gorduras : esteatorreia
e deficiência de vitaminas lipossolúveis
Manifestações clínicas discretas - Oligossintomatica
Manifestações digestivas vagas
Dor abdominal Constipação Vômitos Distensão abdominal
isolada Baixa estatura
FORMAS ATIPICASODONTOLOGIA:
• Hipoplasia do esmalte dentário • Aftas de repetição
FORMAS ATIPICAS
HEMATOLOGIA:
Anemia ferropriva , megaloblástica
(pela mal absorção de ferro e ácido fólico)
FORMAS ATIPICAS
ENDOCRINO:
Baixa estatura
FORMAS ATIPICASORTOPEDIA: Mal absorção de Cálcio
Osteoporose
Raquitismo
Fraturas
FORMAS ATIPICAS• REUMATOLOGIA:
Artrite
Artralgia
FORMAS ATIPICASGINECOLOGIA:
Esterilidade
Abortos de repetição
(mal absorção de ácido fólico)
FORMAS ATIPICAS
• NEUROLOGIA:
Epilepsia
Calcificações intracranianas
FORMAS ATIPICAS PSIQUIATRIA: alterações no metabolismo do
triptofano(serotonina), piridoxina-Vit B6 (essencial para o metabolismo do triptofano).
Alterações do humordepressão
Suspeita Clínica
Função digestivo/absortiva:
prova de absorção da D-xilose,
dosagem de gordura nas fezes
estudos hematológicos determinação de folatos nos
glóbulos vermelhos (criancas)
Sorologia
EDA/Histopatológico do intestino delgado
Diagnóstico
Testes sorológicos- antígenos exógenos
Anti gliadina IgG e A
Não é patognomônico
IgG também encontrados: Crianças normaisDoença auto-imune:
Artrite reumatóideSíndrome de sjögrenSarcoidoseEczema atópico
Alergia às proteínas do leite de vacaDiarréia aguda e crônicaParasitoseHepatopatias
Testes sorológicos - auto-anticorpos
Anti endomísio (EMA) Reage com elementos das camadas
musculares do intestino
Anticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti-tTG)
IgA EMA – sensibilidade - 83 a 100% especificidade – 98 a 100%
• A BIÓPSIA DE INTESTINO DELGADO É
CONSIDERADO PADRÃO OURO PARA O
DIAGNÓSTICO DE DC!!!
- NÃO DEVE SER REALIZADAS TENTATIVAS
TERAPÊUTICAS APENAS COM A SUSPEITA CLÍNICA
Suspeita clinica
Sorologia positiva
E
Biopsia alterada
Retirada do glúten
• Remissão clínica clara• Negativação da sorologia
Tratamento Dieta isenta de glúten por toda a vida Suplementação
vitamínica e de oligoelementos
(em alguns casos)
PROIBIDO!!!Trigo, cevada, centeio, aveia, malte
Cerveja, whisky, vodka, gin.
Maionese, catchup, mostarda e temperos industrializados.
Patês enlatados, embutidos ( salame, salaminho e algumas salsichas ), Carnes à milanesa.
Queijos fundidos, queijos preparados com cereais proibidos
TRATAMENTO:
Tratamento
maior riscomortalidad
e
Pacientes não diagnosticadosou
que não aderem à dieta
maior riscomorbidade
Holmes et al., 1989
Câncer orofaringeo e no esôfago: 23x >
Linfoma: 77x >
Baixa estaturaInfertilidade
Doenças ósseas Doenças auto-
imunesDistúrbios
psiquiátricos
Alimentos permitidos
Leites e derivados:
Leite fresco; Leite condensado; Iogurte; Ricota;
Carnes:
Carnes em geral; Frutos do mar;
Queijo parmesão;
Queijo cheddar;
Queijo pasteurizado processado
Aves; Ovos
2 porções ou mais
2 porções ou mais
Cereais:
Batatas; Arroz; Inhame;
Pães:
Especialmente preparados usando farinhas permitidas.
Frutas e Verduras:
Frutas frescas; Frutas congeladas; Sucos de frutas; Frutas enlatadas;
Talharim especial sem glúten; Cereal feito de fubá;
1 porção ou mais
3 porções ou mais
Vegetais frescos;
Vegetais congelados
Vegetais enlatados
2 porções ou mais
Leguminosas:
Ervilhas; Feijões secos Lentilha
Gorduras:
Manteiga; Margarina; Óleo vegetal
Doces:
Chocolate; Geléia Mel Caldas em geral;
2 porções ou mais
Nozes
Molhos para salada;
Maionese 1 a 2 porções
Pudim;
Bolos;
Sorvete sabor baunilha
http://www.acelbra.org.br/BELO HORIZONTE / MG - 0xx31 Rua Dr. Furtado de Menezes, 342Bairro Ipiranga - CEP 31160-170Contatos:Ângela - Presidente - [email protected] - Fone 3421-9768
Associacao dos Celiacos do Brasil - ACELBRA
Conclusões Reconhecer o acometimento sistêmico
variado e não mais pensarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado à infância, sem negligência de diagnósticos.
A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar, visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.
OBRIGADO