imunodeficiências emc

ESS JEAN PIAGET Vila Nova de Gaia @ 3º Ano de Enfermagem

UC: Enfermagem Médico-Cirúrgica e Especialidades II

Prof: Carlos Ferreira

Imunidade humoral: mediada por células B;

Imunidade celular: mediada por células T;

Fagocitose;

Complemento;

Atuam em conjunto e de

modo independente para

proteger o hospedeiro,

contra infeções e doenças.

ETIOLOGIA

Imunodeficiências primárias: são um grupo de doenças que

ocorrem devido a defeitos congénitos genéticos, que bloqueiam

ou impedem a maturação ou função das células imunitárias. →

congénitas.

Imunodeficiências secundárias: desencadeadas por fatores

secundários ou ocorrências que afetam o sistema imunitário,

causando disfunções. → adquiridas.

EPIDEMIOLOGIA

Ocorrem, frequentemente, em pessoas com menos de 20 anos;

O sexo masculino é o mais afetado: 70% dos casos;

Estimativas efetuadas colocam a hipótese que uma em cada

cinco pessoas nos EUA e na Europa possuem imunodeficiência

primária;

A maioria das imunodeficiências primárias é autossómica ou

relacionada com o cromossoma X, e tem os padrões de herança

dominantes e recessivos;

FISIOPATOLOGIA /PRIMÁRIAS

As doenças imunodeficientes primárias são caracterizadas por defeitos

no desenvolvimento ou função das células imunológicas, que resultam da deficiência dos linfócitos B, das células T, do complemento ou dos

fagócitos.

Infeções recorrentes ou tratamentos repetidos para infeções, sem êxito,

são a maior causa de suspeita da doença.

Não possui tratamento.

Doença Deficiência

Deficiências das células B

Agamaglobulinémia

relacionada com o

cromossoma X

Depressão relacionada com o sexo de todas as classes de imunoglobulinas,

incapacidade dos pré-linfócitos amadurecerem para linfócitos B, todas as

imunoglobulinas séricas estão diminuídas.

Imunodeficiência

comum variável

Grau variável de capacidade de síntese primária de IgA ou IgM em adultos,

elevadas concentrações de Auto anticorpos e de imunoglobulinas anómalas.

Deficiência seletiva de

IgA

Ausência total ou deficiência grave de IgA, incapacidade de os linfócitos B,

que normalmente produzem IgA, converterem a produção de células

plasmáticas produtoras de IgA.

Deficiências das células T

Síndrome de DiGeorge Falha não genética no desenvolvimento do timo relacionada com o

desenvolvimento embrionário anómalo dos tecidos e células da cabeça e

pescoço, imunoglobulinas normais e aumentadas, diminuição das células T.

Deficiências mistas das células B e T

Imunodeficiência

combinada grave

Defeito na diferenciação e maturação das células estaminais das células T e

B, inexistência ou diminuição de células T e B.

Síndrome de Wiskott-

Aldrich

IgM relacionada com o cromossoma X e deficiência de células T nos homens,

tendência para hemorragia devido ao baixo numero de plaquetas.

Deficiências mistas das células T e B (cont.)

Ataxia-telangiectasia Défice autossómico recessivo de IgA e IgE, diminuição normal de células T.

Síndrome de nezlof Falha congénita no desenvolvimento embrionário do timo, imunoglobulinas

séricas normais ou aumentadas, linfopenia.

Deficiências dos fagócitos

Doença

granulomatosa

crónica

Doença genética relacionada com o cromossoma X, em homens, que resulta

na falha em destruir microrganismos e partículas fagocitados.

Síndrome de Chédiak-

Higashi

Doença autossómica recessiva com formação granulocítica normal, resposta

quimiotática, e morte intracelular dos microrganismos

Deficiências de complemento

C1, C3 E C4 Desenvolvimento de infeções bacterianas, tendência para doenças

autoimunes (lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite, síndrome de

Sjogren)

Angioedema

hereditário

Doença autossómica recessiva, associada a deficiência do inibidor com C1,

resulta em grandes quantidades de péptidos vasoativos, e no aumento da

permeabilidade vascular.

FISIOPATOLOGIA /SECUNDÁRIAS

As imunodeficiências secundárias resultam de inúmeros fatores:

Condição/Doença Efeito no sistema imunitário

Má nutrição (proteica, calórica) Inibição da maturação e função dos linfócitos.

Tratamentos oncológicos (radioterapia,

quimioterapia)

Diminuição dos percursores da medula óssea

de todos os leucócitos.

Metástases de neoplasia na medula óssea Diminuição no desenvolvimento de leucócitos

devido à redução do local (medula óssea)

Remoção do baço Diminuição da fagocitose microbiana

Vírus da imunodeficiência humana Depleção de células CD4+ auxiliares

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Doenças do sangue;

Diarreia;

Febre;

Cansaço;

Diminuição da força muscular;

Gânglios linfáticos ou baço aumentados;

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (CONT.)

Infeções bacterianas e virais frequentes;

Infeção com microrganismos invulgares ou oportunistas;

Doença autoimune associada;

Dor e edema nas articulações: punho, cotovelo, tornozelo ou joelho;

Problemas digestivos;

Náuseas e/ou vómitos;

Infeções cronicas da pele ou mucosas;

DIAGNÓSTICO

Baseia-se na história do doente, na observação física e

nos resultados laboratoriais.

Testes de diagnóstico:

• Hemograma completo

o Estudos da quantidade e função dos linfócitos ou células mononucleares

• Função dos fagócitos

• Testes para a imunidade humoral

DIAGNÓSTICO (CONT.)

• Estudos da imunoglobulinas proteicas

• Estudos de anticorpos específicos

• Testes genéticos:

o DNA

o RNA

o Cromossomas

o Proteínas e metabolitos

TRATAMENTO

A existência de frequentes infecções bacterianas, virais e fúngicas agudas e crónicas,

e de tratamentos repetidos de infecções, sem sucesso, são as complicações das

imunodeficiências primárias e secúndarias.

Sem tratamento adequado, estas complicações podem levar á perda de peso,

cansaço, má qualidade de vida, choque, morte.

A transplantação da medula óssea pode ser usada em doentes com deficiências

das células T.

Utiliza-se com sucesso também, células da medula óssea de familiares com

antigénios humanos leucocitários idênticos, no tratamento de doentes com

imunodeficiências combinadas.

TRATAMENTO (CONT.)

MEDICAÇÃO

Os agentes antimicrobianos para tratar infecções existentes e prevenir novas infecções são

fundamentais para o controlo, bem sucedido, de imunodeficiências primarias e secundarias.

A terapêutica de reposição de imunoglobulinas, que contém imunoglobulinas intravenosas, é o

tratamento aceite para doentes com deficiências de anticorpos.

A dose óptima de imunoglobulinas no sangue é de 400/500 mg/dl, mantida por monotorização .

Outros tratamentos de quimioterapia para imunodeficiências são:

Injeções de interferão;

Citoquina que ativa os fagócitos;

Injeções de fatores de crescimento , que aumentam a produção de neutrófilos;

Fator de estimulação da colónia de granulócitos que estimulam a produção de

granulócitos (G.B)

MEDICAÇÃO (CONT.)

ALIMENTAÇÃO

• Os doentes com imunodeficiências não tem restrições alimentares especificas.

• Recomenda-se um dieta nutritiva, bem equilibrada, que inclua vários grupos de

alimentos e tenha calorias e proteínas em quantidade adequada para suportar a

cicatrização e o crescimento dos tecidos, uma vez que ajuda a proteger a imunidade.

• Deve efectuar-se a lavagem rigorosa das mãos e uma boa cozedura dos alimentos

para evitar a transferência de microorganismos que possam ser potências fontes de

infecção.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

Identificar as pessoas de risco para a Doença.

Prevenir a infecção ou tratar eficazmente as infecções existentes.

Substituir os factores que faltam na imunidade humoral ou celular.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

Risco de Infecção

• Ensinar sobre auto-controlo: infecção

• Executar tratamento ao local de inserção do cateter

• Executar tratamento ao local de inserção do dreno

• Iniciar medidas de prevenção da contaminação

• Manter medidas de prevenção de contaminação

• Vigiar sinais de infecção

• Vigiar sinais inflamatórios no local de inserção do cateter


Integridade Cutânea

• Verificar integridade cutânea

• Aplicar creme para promover a hidratação cutânea


Malnutrição

• Incentivar dieta pobre em resíduos, lipídos e em alimentos não tolerados, rica em

proteínas e calorias

• Suplemento de ferro, suplementos vitamínicos

• Monitorização de peso diário


Stress Presente

• Gerir ambiente

• Executar escuta activa

• Encorajar a expressão de emoções

• Promover conforto

• Facilitar suporte familiar

• Instruir técnica de relaxamento


Imagem Corporal Alterada

• Encorajar a pessoa a verbalizar sentimentos

• Escutar a pessoa

• Oferecer aconselhamento

• Promover envolvimento da família

• Disponibilizar apoio

• Vigiar isolamento

• Promover socialização


Adesão ao Regime Terapêutico

• Assistir a pessoa a identificar a razão para não aderir ao regime terapêutico

• Incentivar adesão ao regime terapêutico

• Ensinar sobre serviços de saúde

• Orientar para serviços de saúde

Trabalho elaborado por:

Cláudia Sofia nº 48308

Joana Nunes nº 49140

Flávio Horácio nº 48411

Andrea Maral nº

BIBLIOGRAFIA

PHIPS, Monahan; Enfermagem Médico-Cirúrgica: perspetivas de doença;

Volume II, 8ª Edição, Lusodidacta; 2010.

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