caso clínico imunodeficiências primárias

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ESCS/FEPECS – SES, DF. Caso Clínico Imunodeficiências Primárias. Dda: Lenira Silva Valadão Preceptora: Dra. Elisa de Carvalho. HRAS, Pediatria – 8/9/2006. Relato de Caso. Data da Admissão: 30/08/2006 Identificação: - PowerPoint PPT Presentation

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  • Caso Clnico

    ImunodeficinciasPrimriasDda: Lenira Silva ValadoPreceptora: Dra. Elisa de CarvalhoESCS/FEPECS SES, DFHRAS, Pediatria 8/9/2006

  • Relato de CasoData da Admisso: 30/08/2006

    Identificao: VHLS, masculino, 1 ano e 1 ms, branco, natural do DF, procedente da Ceilndia

    Queixa Principal: Febre h 1 semana.

  • Relato de CasoHistria da Doena Atual: Lactente portador de imunodeficincia e apresentando fstula perianal infectada comeou a fazer 1 a 2 picos febris de 38 a 40C quase que diariamente h 1 semana. A febre cedia com dipirona. Ausncia de quadro gripal ou sintomas respiratrios. Me refere refluxo e vmitos ps-prandiais frequentes criana sofre de DRGE. Negava diarria e sintomas urinrios.

  • Relato de CasoReviso de Sistemas: Perda de peso no quantificada desde o aparecimento da sintomatologiaLeses eritematosas em face e pescoo h 3 dias

  • Relato de CasoAntecedentes Fisiolgicos: Me G3 P1(C1) A2RN nascido de parto cirrgico, pr-termo (32 s)P: 1075g Est: 35cm PC: 27cm Apgar: 9-10 RN de baixo peso e PIG assimtrico - RCIUPr-natal com intercorrncia: DHEG Perodo neonatal: ficou 3 meses internado na UTIN devido a pneumoperitnio (perfurao gstrica iatrognica) + enterocolite necrotizante + pneumonia + sepse (fungemia?)

    Lenira - - Recebeu ventilao mecnica por 22h- DHEG: em todas as gestaes; 25 sem; tratada com metildopa- Fungemia: identificado leveduras em EAS; tratado com anfotericina B lipossomal

  • Relato de CasoAntecedentes Fisiolgicos: Tambm apresentava taquipnia transitria, ictercia leve, hepatoesplenomegalia e pequena dilatao biventricularAleitamento materno (no exclusivo) at 1 msCrescimento e desenvolvimento inadequado Peso < P3 Est. < P3 PC < P3 (NCHS/CDC, 2000)Desenvolvimento neuro-psicomotor atrasado

  • Relato de CasoAntecedentes Patolgicos: Infeces de repetio e associadas: Pneumonia 6 episdiosGECA 3 episdiosSepticemia (infeco inespecfica) 2 episdiosOMA 2 episdiosImpetigo 2 episdiosFstula perianal desde os 3 meses de idadeIVAS Endocardite (valva tricspide)Herpes simplesCandidase cutnea e oral

    Lenira - - Acometimento de Valva Tricspide: Streptococcus do Grupo A e S. aureus

  • Relato de CasoAntecedentes Patolgicos: RiniteDermatite atpicaDRGEAnemia Faz uso profiltico de Bactrim + Itraconazol, Colagenase, Domperidona + Omeprazol e Kaliamon. Necessita interferon gama.Nega alergia medicamentosa6 internaes prvias, de longa data (1 UTIN, 2 UTIP)

    Lenira - - Bactrim: dose plena; profilaxia no s contra pneumocistose- Kaliamon: complexo com clcio e vitaminas- Interferon gama: melhora a funo fagoctica dos macrfagos

  • Relato de CasoAntecedentes Patolgicos: Submetido a cirurgias devido a perfurao gstrica e enterocolite necrotizante; houve necessidade de administrao de hemoderivados.Calendrio vacinal reestruturado segundo orientao mdica: Hib (3 dose), febre amarela e varicela atrasadasAnti-plio Salk e DPT acelular, VZIGAnti-pneumoccia e anti-influenza adicionadasNega reaes adversas s vacinas (BCG)

    Lenira - - Hib (6m) - 1 ano e 1 ms- Febre amarela (9m) - 1 ano- Varicela - 1 ano e 1 ms

  • Relato de CasoAntecedentes Familiares: Me, 22 anos; hgida, sem vciosPai, 22 anos; apresenta rinite, tabagistaNega ConsanguinidadeHistria familiar de HAS (avs maternos), cardiopatia e neoplasia (av materno)Tia materna apresenta abscessos de repetio e est em investigao de imunodeficincia

  • Relato de CasoHbitos e Condies Scio-Econmicas: Alimentao: leite ninho + mucilon, sopa, frutas e iogurteCo-habita com os pais em casa de alvenaria de 4 cmodosAmbiente controlado devido ao quadro alrgicoCasa possui saneamento bsico, gua tratada, coleta de lixo e est localizada em regio pavimentada No possuem animais de estimao

  • Relato de CasoExame Fsico (30/08/06): REG, desnutrido, hipocorado (2+/4), hidratado, anictrico, aciantico, afebril, eupnico, ativoP= 4640g Est= 60cm PC= 39cm Presena de leses eritematosas em face e pescoo; xerodermiaAusncia de linfadenomegaliasOroscopia: lngua geogrfica. Otoscopia: normalACV: RCR 2T BNF c/ sopro sistlico 2+/6 em foco mitral, FC= 100 bpm

  • Relato de CasoExame Fsico (30/08/06): AR: MVF, simtrico bilateralmente, c/ roncos difusos, FR= 32 irpmABD: semi-globoso, normotenso, RHA+, indolor, s/ VMG ou massasEXT: sem edema, bem perfundidasSNC: sem sinais menngeosPresena de fstula perianal direita drenando pequena quantidade de secreo purulenta, sem sinais flogsticos

  • Relato de CasoExames Complementares (30/08/06): HemogramaHT: 33,2 Hg: 10,3 Hm: 4,91 VCM: 75 HCM:25 Leu: 29000 (S71 B01 L26 M02)BioqumicaGlicemia: 81Uria: 21 Creatinina: 0,4TGO: 22 TGP: 9 EletrlitosNa: 138 K: 5 Cl: 106 Ca: 10,8Radiografia de trax: infiltrado pneumnico nos lobos inferiores e superior direito

  • Relato de CasoHipteses Diagnsticas PneumoniaFstula perianal infectadaDermatite atpicaAnemia normoctica normocrmica

  • Relato de CasoConduta Cefepime 50mg/kg/dose IM 3x/dia (D0, D1 e D3) Ceftriaxona 100mg/kg/dose IM 1x/dia (D2) Amoxicilina+Clavulanato 125+31,2mg/kg/dose VO 3x/dia (D4)Metronidazol 10mg/kg/dose VO 3x/diaHidrocortisona tpicaVitamina B12 5ml VO 1x/diaOmeprazol 2mg/kg/dia VO 1x/diaDomperidona 0,4mg/kg/dose VO 3x/dia

  • Relato de CasoInfeces de RepetioPneumoniaOutras infeces associadasImunodeficinciaFibrose CsticaDRGETeste do Suor: NegativoNBT: NegativoImunodeficincia do Sistema Fagoctico

    Doena Granulomatosa Crnica

  • Reviso BibliogrficaQuando Suspeitar de Imunodeficincia?

    Infeces graves, crnicasInfeces microbianas recorrentes abscessosdiarriasinfeces cutneasInfeces oportunistas ou por microorganismos incomunsDesordens hematolgicasAuto-imunidade

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias

    Primrias: devidas a defeitos intrnsecos nas clulas do sistema imune, determinados geneticamente. Ti = 0,01% Clulas B (Humoral) Clulas T (Celular) Fagcitos Complemento

    Secundria: resultam de fatores extrnsecos como infeco, drogas e toxinas, distrbios metablicos e nutricionais e neoplasia. Ti = 10%EspecficaInespecficaCombinada

    Lenira - 1:250 - deficincia parcial de C41:1000 - deficincia de IgA1:66000 - hipogamaglobulinemia comum varivel1:100000 - agamaglobulinemia congnita1:183000 - doena granunolamtosa crnica

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Humorais

    Defeitos de clulas BMais comum: 60-65% dos casosPredispe infeces piognicas por bactrias encapsuladas (Streptococcus, Staphylococcus e Haemophilus), enterovrus e enterobactriasPneumonia, IVAS, otite, diarria, meningite, sepseInfeces a partir de 6 meses de vida (IgG M.)Imunizao no resulta em produo de anticorpos (agama/hipoglobulinemias)

    Lenira - - Durante os primeiros 6 a 12 meses de vida os lactentes esto protegidos de infeces pelos anticorpos IgG maternos

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Humorais

    Investigao laboratorial inicial:Quantificao dos nveis de imunoglobulinas: IgG, IgM, IgA e IgETtulos de iso-hemaglutininas (anticorpos IgM especficos contra antgenos pr-sensibilizados e polissacardeos)Resposta especfica aps imunizao (nveis de anticorpos)Teraputica:Antibioticoprofilaxia: Sulfametazol + Trimetoprim Gamaglobulina EV: 400-500mg/kg 1x/ms

    Lenira - - Antgenos previamente sensibilizados: poliovrus, sarampo e ttano- Polissacardeos: pneumococcos

  • Reviso BibliogrficaIgA = 98 (> P97)IgG = 1246 (> P97)IgM = 254 (> P97)Agamaglobulinemia Ligada ao XIgA, IgD, IgE e IgM = 0 e IgG < 100Deficincia de IgAIgA < 5Imunodeficincia com IgMIgA e IgG = 0 e IgM > 200Imunodeficincia Comum Varivelagamaglobilinemia adquirida (20-40)Hipogamaglobulinemia TransitriaIgG at 36 mesesDeficincia de Subclasses IgGIgG normal

    Lenira - - Agamaglobulinemia ligada ao X: defeito na maturao primria das clulas B (ausncia de clulas B no soro; microlinfonodos e tonsilas atrofiadas)- Deficincia de IgA: deficincia na diferenciao final das clulas B- Imunodeficincia com aumento de IgM: no ocorre a inverso de classe IgM para a sntese de outras imunoglobulinas- Imunodeficincia comum varivel: defeito na sinalizao do linfcito T pra o B- Hipogamaglobulinemia transitria da infncia: retardo na produo de IgG

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Humorais

    Deficincia de Subclasse IgG

    No ocorre a diferenciao final das clulas BOs nveis de IgG no se encontram alterados, exceto para deficincia de IgG1Crianas: deficincia de IgG2, associada a de IgG4Adultos: deficincia de IgG3Portadores podem ser assintomticos: na ausncia de uma subclasse, outra pode assumir sua atividade funcionalSintomticos: infeces piognicas recorrentesQuantificao dos nveis de subclasses de IgG

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Celulares e Combinadas

    Defeitos de clulas TResultam em comprometimento secundrio da funo humoral Imunodeficincia CombinadaResponsveis por cerca de 15% dos casosPredispe infeces (oportunistas) por vrus, bactrias intracelulares, fungos e protozorios; sepse e desordens hematolgicasPneumonia por P. jiroveci ou fungos, diarria grave, candidase cutnea e oral

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Celulares e Combinadas

    Infeces precoces e de maior gravidadeRestrio imunizao com microorganismos vivos ou atenuados (anti-plio e BCG)Reao enxerto versus hospedeiro intensificadasMaior suscetibilidade a processos malignos

  • Reviso BibliogrficaImunodeficincias Celulares e Combinadas

    Investigao laboratorial inicial:Leucograma: nmero total de linfcitosRadiografia de trax: sombra tmicaContagem de clulas T totais e subpopulaes (clulas T auxiliares e T supressoras)Testes cutneos de hipersensibilidade tardiaTeraputica:Antibioticoprof