ARTICLE IN PRESS

Rev Esp Med Nucl. 2010;29(3):127–130

Nota clınica

Importancia del estudio gammagrafico oseo en el diagnostico del sındromede SAPHO

M. Quirico Rodrıguez a,�, I. Casans Tormo a, M.C. Redal Pena a y V. Lopez Castillo b

a Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Clınico Universitario, Valencia, Espanab Servicio de Dermatologıa, Hospital Clınico Universitario de Valencia, Valencia, Espana

I N F O R M A C I O N D E L A R T I C U L O

Historia del artıculo:

Recibido el 1 de septiembre de 2009

Aceptado el 21 de enero de 2010On-line el 26 de marzo de 2010

Palabras clave:

Sındrome de SAPHO

Gammagrafıa osea

Radionuclidos

99mTc-difosfonatos

0212-6982/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan

doi:10.1016/j.remn.2010.01.001

� Autor para correspondencia.

Correo electronico: quiricomarisa@hotmail.com (M

R E S U M E N

Con el acronimo SAPHO se ha conseguido agrupar un conjunto de patologıas benignas, que combinanafectacion osteoarticular y cutanea, cuyo diagnostico es principalmente clınico apoyado en los hallazgos deimagen, donde la gammagrafıa osea adquiere un papel relevante por su sensibilidad y precocidad.Presentamos 8 pacientes con sındrome de SAPHO que inician el cuadro clınico con manifestacionesdermatologicas. Todos presentaron lesiones pustulosas palmo-plantares, de reciente comienzo o conevolucion en brotes. Algunos asociaron dolores osteoarticulares en hombros, region esternal, lumbar o enmiembros inferiores. La gammagrafıa osea realizada con 99mTc-difosfonatos demostro hallazgospatologicos en todos los pacientes, detectandose afectacion en articulaciones esternoclaviculares, lalocalizacion mas frecuente, en 7 de ellos, ası como en otras localizaciones menos tıpicas.

& 2009 Elsevier Espana, S.L. y SEMNIM. Todos los derechos reservados.

The importance of bone scintigraphy in the diagnosis of sapho syndrome

Keywords:

SAPHO syndrome

Bone scintigraphy

Radionuclides

Technetium-99m Diphosphonate

A B S T R A C T

The SAPHO acronym corresponds to a group of benign conditions that combine osteoarticular and skininvolvement whose diagnosis is mainly clinical and is supported by imaging findings. The bonescintigraphy has a relevant role due to its sensitivity and early detection ability. We present 8 patientswith SAPHO syndrome whose clinical involvement began with skin manifestations. All of them hadpalmoplantar pustulosis, either of recent onset or outbreak evolution. Some had associated osteoarticularpain in shoulders, sternum, lumbar area or limbs. Bone scintigraphy with Tc-99m-diphosphonate showedpathological findings in all the patients, detecting sternoclavicular joint damage, this being the mostfrequent involvement in 7 of them, and also in other less usual localizations.

& 2009 Elsevier Espana, S.L. and SEMNIM. All rights reserved.

Introduccion

El sındrome de SAPHO, acronimo que significa sinovitis, acne,pustulosis, hiperostosis y osteıtis, fue utilizado por primera vez en1987 por la Doctora Chamot, y agrupa un conjunto de patologıascon afectacion osteoarticular y cutanea, que afecta principalmentea ninos y adultos jovenes, de etiologıa desconocida, aunque lahipotesis mas aceptada es la artropatıa seronegativa1,2.

Kahn et al establecieron en 1994 unos criterios clınicos,considerando la afectacion osteosclerotica de pared toracicaanterior el hecho fundamental para el diagnostico, que se asociafrecuentemente a trastornos dermatologicos3. Dichos criteriosson:

1-

Osteomielitis cronica multifocal recurrente, esteril y axial cono sin dermatosis.

2-

Artritis aguda, subaguda o cronica asociada a pustulosispalmoplantar, psoriasis pustulosa o acne severo.

3-

Cualquier osteıtis esteril asociada a pustulosis palmoplantar,psoriasis pustulosa o acne severo.

˜a, S.L. y SEMNIM. Todos los derec

. Quirico Rodrıguez).

Posteriormente, Resnick auna los componentes de estesındrome clasificandolos en 3 patologıas4.

1-

hos

Osteomielitis multifocal cronica recurrente en ninos y jovenes.El 40% asocia pustulosis palmoplantar y acne, pudiendo o noafectar a pared toracica anterior y otros huesos.

2-

Hiperostosis esterno-clavicular en pared toracica anterior, conpustulosis palmoplantar en 30–50%, con o sin extension a otroshuesos. Afecta a pacientes entre 40–60 anos.

3-

Artroosteıtis pustulosa: siempre existe pustulosis palmo-plantar o acne y lesiones oseas no localizadas en pared toracicaanterior. Mas frecuente en adultos.

La manifestacion dermatologica mas frecuente es la pustulosispalmo-plantar y a nivel osteoarticular lo mas caracterıstico es eldolor en pared costal anterior, afectando habitualmente a lasarticulaciones esternoclaviculares, habiendose descrito con menorfrecuencia afectacion en columna, huesos largos, ilıaco, mandı-bula, articulaciones sacroilıacas y pequenas articulaciones5,6.Cursa en brotes con evolucion favorable.

En la practica la presencia de dolor toracico anterior conestudios de imagen compatibles, aun en ausencia de lesionesdematologicas, debe orientarnos al diagnostico de sındrome deSAPHO7.

reservados.

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Presentamos los hallazgos encontrados en la gammagrafıa oseacon 99mTc-difosfonatos en 8 pacientes con sındrome de SAPHOremitidos a nuestro servicio.

Figura 2. Gammagrafıa osea con captacion en horquilla esternal y articulacion

esternoclavicular derecha, ası como en polo superior de articulacion sacroilıaca

derecha.

Figura 3. A) La imagen gammagrafica muestra captacion esternoclavicular

simetrica y esternal ()cabeza de toro*). B) Radiografıa simple de torax normal.

Casos clınicos

Caso 1: varon de 51 anos con lesiones pustulosas pruriginosaspalmoplantares y en dorso de varios dedos de las manos. Sesolicita estudio anatomopatologico con diagnostico de posibledermatitis espongıtica o psoriasis pustulosa. La gammagrafıa oseamuestra captacion en tercio proximal de tibia izquierda y en elhombro derecho (fig. 1). El paciente es remitido al Servicio deReumatologıa para valoracion de dolor de un mes de evolucion enhombro y region costal derecha, pierna izquierda y zona lumbar.La analıtica es normal presentando una proteına C reactiva de 0,8,factor reumatoide y HLA B27 negativos. La radiografıa informa deraquisquisis S1, calcificacion en hueso ilıaco y engrosamientocortical en tibia izquierda junto con arqueamiento anterior.

Caso 2: mujer de 35 anos, con antecedentes de lesionespustulosas en palmas, consulta a Dermatologıa por placaseritematosas con pustulas pruriginosas de 7 meses de evolucion,en eminencia tenar de mano izquierda e hipotenar de manoderecha y en arco plantar izquierdo, asociado a dolores preester-nales. La radiografıa toracica es normal. La gammagrafıa oseamuestra captacion en horquilla esternal y articulacion esterno-clavicular derecha, ası como en polo superior de articulacionsacroilıaca derecha (fig. 2). Los brotes cutaneos respondieron altratamiento con clobetasol, betametasona y gentamicina. Un anodespues persisten las molestias centrotoracicas con nuevo broteplantar izquierdo.

Caso 3: mujer de 40 anos, con lesiones pustulosas palmo-plantares de 5 dıas de evolucion, asociadas a dolor costal y enarticulacion acromioclavicular, precedidas por una faringitis. Tantoel frotis farıngeo, sedimento y microbiologıa de orina, como laradiografıa son normales. La gammagrafıa osea muestra captacionen articulaciones esternoclaviculares, con aspecto tıpico en)cabeza de toro* (fig. 3), que ha sido descrito como caracterısticoen el sındrome de SAPHO8. Sin dolor esternoclavicular a los 5meses, aunque refiere artralgias migratorias, la radiografıa vuelvea ser normal.

Caso 4: varon de 49 anos con lesiones dermatologicaspruriginosas en palmas y pie derecho, de 4 anos de evolucion en

Figura 1. Estudio gammagrafico con captacion en tercio proximal de tibia

izquierd y en el hombro derecho.

brotes, que no mejoraron a pesar del tratamiento topico. Laanalıtica es normal. La gammagrafıa osea muestra captacion enprimera articulacion condrocostal y articulacion sacroilıacaderecha.

Caso 5: mujer de 56 anos con antecedente de lesionespruriginosas descamativas, diagnosticada de pustulosis palmo-plantar, tras 5 meses de lesiones en brotes, que tambien afectan acuero cabelludo y miembros inferiores, acompanado de dolorclavicular izquierdo, de largo tiempo de evolucion. La gamma-grafıa osea muestra captacion en articulacion esternoclavicularizquierda, tercio proximal de primer arco costal izquierdo ydiscreta en polo inferior de articulacion sacroilıaca izquierda(fig. 4A). La radiografıa es normal (fig. 4B).

Caso 6: mujer de 51 anos con brotes de lesiones pustulosaspalmoplantares de larga evolucion asociados a dolor esternocla-vicular y lumbosacro. La analıtica y radiografıa son normales. Lagammagrafıa osea muestra captacion en articulaciones esterno-claviculares (fig. 5A).

Caso 7: mujer de 40 anos con brotes de lesiones pustulosaspalmo-plantares desde hace 2 anos, asociados a dolor esternal. Lagammagrafıa osea muestra captacion esternoclavicular, en sin-condrosis esternal y primera articulacion costocondral izquierda(fig. 5B).

Caso 8: mujer de 44 anos con lesiones pustulosas plantares de5 meses de evolucion asociado a dolor esternoclavicular. Laanalıtica es normal. La gammagrafıa osea muestra captacion en

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Figura 4. A) Gammagrafıa osea de cuerpo entero que muestra captacion en

articulacion esternoclavicular izquierda y primer arco costal izquierdo en su tercio

proximal. Ası mismo se aprecia discreta captacion en polo inferior de articulacion

sacroilıaca izquierda. B) Radiografıa simple de torax normal.

Figura 5. A) Gammagrafıa del caso 6, que muestra captacion en ambas

articulaciones esternoclaviculares. B) Captacion en articulaciones esternoclavicu-

lares, sincondrosis esternal y primera articulacion costocondral anterior izquierda

del caso 7.

Figura 6. En la gammagrafıa se observa captacion en articulaciones esternocla-

viculares, union cuerpo mango esternal, articulacion sacroilıaca izquierda, ası

como mas discreta en metatarso derecho.

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articulaciones esternoclaviculares, union cuerpo-mango esternaly articulacion sacroilıaca izquierda (fig. 6).

Discusion

El sındrome de SAPHO esta formado por un amplio grupo depatologıas con componente osteoarticular y dermatologico, que

ha sido definido como una entidad clinicorradiologica, aunque nosiempre se encuentran anomalıas en la radiografıa simple, comoha ocurrido en alguno de nuestros casos, que sin embargopresentaron captacion patologica en la gammagrafıa osea. Afectasobre todo a ninos y adultos jovenes, su etiopatogenia esdesconocida, evoluciona en brotes, con buen pronostico, a pesarde no existir tratamiento curativo especıfico9,10.

Desde su introduccion por Chamot se han establecido unoscriterios diagnosticos2,11, aunque no existen pruebas diagnosticasde confirmacion especıficas. El sındrome de SAPHO debe sospe-charse ante la existencia de manifestaciones clınicas osteoarticu-lares y/o dermatologicas, con pruebas de imagen compatibles,adquiriendo un papel fundamental la realizacion de la gamma-grafıa osea.

El sındrome de SAPHO se define caracterısticamente por laafectacion de estructuras articulares de la pared anterior3,12,13. Lasmanifestaciones dermatologicas, principalmente pustulosis, puedenestar asociadas o no y ser simultaneas o posteriores a lasintomatologıa articular y hasta en el 50% de los casos, precederla14.

Hemos tenido la oportunidad de estudiar 8 pacientes, 6 mujeres y2 hombres, con edades comprendidas entre los 35–61 anos, consındrome de SAPHO, 7 de los cuales, aunque inicialmente consultanen Dermatologıa por clınica cutanea, presentan casi de manerasimultanea manifestaciones clınicas osteoarticulares en forma dedolor. La gammagrafıa osea confirmo captacion del trazadorcoincidiendo con las zonas de dolor referidas por los pacientes,e incluso detecto tambien captacion en otras areas sin manifes-taciones clınicas. En un paciente que consulto por lesiones cutaneas,sin asociar dolor, la gammagrafıa mostro captacion toracica ysacroilıaca.

Todos los pacientes con sındrome de SAPHO remitidos anuestro servicio presentaron captaciones patologicas en el estudiogammagrafico oseo. Aunque la localizacion mas frecuentementedescrita es la pared toracica anterior, sobre todo articulacionesesternoclaviculares, hallazgos que hemos encontrado en 7 de los 8pacientes presentados, especialmente el caracterıstico aspecto en)cabeza de toro* del caso 3, tambien es posible la afectacion deotros territorios osteoarticulares. Ası, 3 de los pacientes muestrancaptacion a nivel sacroilıaco, de forma unilateral, a diferencia deotras espondiloartropatıas que cursan con afectacion predomi-nantemente bilateral. En un paciente encontramos captacion enmitad superior de diafisis tibial, que aunque no es una localizacionfrecuente, ha sido descrita hasta en el 30% de los casos15.

La gammagrafıa osea debe consolidarse como tecnica deeleccion en el diagnostico del sındrome de SAPHO, debido a sualta sensibilidad y sobre todo a su mayor precocidad comparadacon otras tecnicas de imagen, al permitir detectar cambiosmetabolicos iniciales, aportando informacion funcional frente aotras tecnicas que dan informacion anatomica en relacion concambios morfologicos que se producen posteriormente. El interesde establecer un diagnostico precoz de este sındrome radica en laposibilidad de diferenciarlo de otros cuadros mas invalidantes,evitando al paciente un tratamiento agresivo innecesario16.

Otra ventaja de la gammagrafıa es su capacidad de aportar conuna unica dosis imagenes de cuerpo entero, facilitando ladeteccion de focos osteoarticulares que aun no se han manifes-tado clınicamente, ademas de aquellas localizaciones clınicamen-te sospechadas, exponiendo al paciente a menor dosis deradiacion, en comparacion con otros estudios radiologicos17.

Los 8 casos que presentamos muestran afectacion osteoarti-cular confirmada mediante gammagrafıa osea, tanto en localiza-ciones mas habituales como en algunas menos frecuentes. Portodo ello, concluimos que la gammagrafıa osea con 99mTc-difosfonatos es una exploracion sencilla, que deberıa considerarsecomo tecnica diagnostica inicial, desempenando un importantepapel en la deteccion precoz del sındrome de SAPHO.

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Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningun conflicto de intereses.

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