119ARTIGO* Ps-graduando da Disciplina de Neurologiada Escola Paulista de Medicina UNIFESP.** Professor Adjunto, Chefe do Setor de Neuro-logia do Comportamento da Escola Paulistade Medicina UNIFESP.RESUMOAs doenas degenerativas primrias abrangemamaioriadascausasdedemncia,comaavaliao neuropsicolgica contribuindo com odiagnstico diferencial e auxiliando na avaliaoda gravidade do comprometimento cognitivo. AdoenadeAlzheimeraprincipalcausadedemncia primria, com comprometimento emtestesdeaval i aodememri aexpl ci ta(declarativa,episdica),destacando-sedasdemaisreascognitivas.Outrascausasdedemncia, como demncia por corpsculos deLewy e demncias fronto-temporais apresentammaior alterao em testes de funo executiva.AavaliaoneuropsicolgicanadoenadeHuntington revela um comprometimento precocenamemriaexplcita(dificuldadenoproces-samentodeinformaes).Oexameneuropsi-colgico nas demais causas de demncias nopossui particularidades que as diferenciem.UNITERMOSDemncias primrias, diagnstico, testes neuro-psicolgicos.OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3):119-125,1998DiferencialdasDemnciasPrimriasExame Neuropsicolgico noDiagnstico Diferencial dasDemncias PrimriasIvan Hideyo Okamoto*Paulo Henrique Ferreira Bertolucci**Demnciaumasndromedecomprometimentocognitivoecompor-tamental, severo o suficiente para interferir com a atividade de vida diria eaqualidadedevida.Existemcercade70doenasquepodemcausardemncia,entretantonemtodassoprogressivas.Asdemnciasocorremprimariamenteemfasesmaistardiasdavida,comumaprevalnciade1%aos 60 anos, dobrando a cada 5 anos at atingir 30% a 50% aos 85 anos1. Odiagnsticoprecisodassndromesdemenciaisimportanteparadetectarcausasreversveisdedemncia,permitindoaomdicopredizerocursodadoena,facilitandooplanejamentodopacienteedafamliaquantoasuasatividadessociais,almdisso,apadronizaodoenfoquediagnsticonasdemnciasimportantenapesquisaclnica,incluindoestudosepidemio-lgicos e teraputicos.Embora existam diversas causas de demncia, a doena da Alzheimer (DA)respondeporcercade70%(isoladaouemassociao)doscasosempasesindustrializados2.Emumapequenaporcentagemdoscasos,umaetiologiareversvel ou tratvel poder ser identificada como causa de demncia, sendo osexemplos mais importantes as doenas da tireide, neurossfilis, infeces porfungos, deficincias de vitaminas, e leses estruturais do crebro como tumores,hematomas subdurais e hidrocefalia (tabela 1).Asdoenasdegenerativasprimriasabrangemamaioriadascausasdedemncia (tabela 2), havendo critrio clnico bem-estabelecido para alguns tiposdedemncia,comoDA,demnciacomcorpsculosdeLewyedemnciadotipo lobo frontal.Odiagnsticoclnicodasdemnciasincluiotesteneuropsicolgicodopacienteexaminado,podendoajudarnodiagnsticodiferencialdasdiversascausas de demncia, bem como avaliar o grau de severidade do comprometimentocognitivo.Aexatidododiagnsticoclnico(neuropsicolgico),quandocomparado com o diagnstico anatomopatolgico, varia de doena para doena,atingindo 91,4% na DA5 e 85% na demncia vascular6.Nesteartigotentaremosapresentaralgumascaractersticasneuropsi-colgicas das diferentes causas de demncia degenerativa primria que podem120OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3):119-125,1998DiferencialdasDemnciasPrimriasTABELA1Causas freqentes de sndromes demenciais (Corey-Bloom, 1996)3 Doena de Alzheimer (DA) Demncia associada com corpsculos de Lewy DA e demncia vascular (demncia mista) Depresso Demncia vascular Distrbios metablicos Intoxicao por drogas Infeces Leses estruturais Demncia secundria ao lcool Hidrocefalia Doena de Parkinson Demncia de Pick e outras demncias frontaisTABELA2Doenas degenerativas do SNC causando demncia(Mayeux, Foster, Rossor e Whitehouse, 1993)4 Doena de Alzheimer (DA) Doena de Pick Doena de Huntington Doena de Parkinson Paralisia supranuclear progressiva Sndrome de Hallervorden-Spatz Epilepsia mioclnica progressiva Gliose subcortical progressiva Complexo demncia-parkinsonismo ELA Degenerao do lobo frontal do tipo no Alzheimerconsiste no indivduo repetir seqncias de nmeros queacaboudeouvir;podemaindasersolicitadosarepro-duzirseqnciasde"toquedeblocos"comonoCorsiBlock Tapping Test10.Memriaexplcita(declarativa,episdica):ospacientes devem ter comprometimento desse subsistemade memria para preencher os critrios diagnsticos doDSM-IV11dedemncia.Odficitdeaprenderinfor-maes, no nvel episdico, aparece precocemente e estsemprepresente,ouseja,oaprendizadodeeventosepessoas, que importante tmporo-espacialmente parao conhecimento autobiogrfico, est prejudicado. Outramarca da DA a dificuldade em resolver problemas dodia-a-dia e de planejar atividades corretamente (secun-driasaodficitdeaprendizadodeinformaes).Umdficitemevocarfatoseeventos,principalmenteosadquiridos mais recentemente, tambm est presente, proporcional ao dficit de aprendizado episdico e podeserpercebidonadificuldadedospacientesemreco-nhecer locais e a relao de pessoas e objetos com esseslocais. Isso explica a confuso, precocemente notada nosindivduos, quando tm de enfrentar mudanas rpidasdecenaelocais12.Testesaquiutilizadossovrios,como teste da lista de palavras, teste de aprendizado deassociaopareada,evocaodehistria(memrialgica), entre outros.Memriaimplcita(no-declarativa,semntica,procedural):podemostestardediferentesmaneirasessesubsistema,havendomuitadiscussoarespeitodonosajudarnodiagnsticodiferencialentreelas,bemcomo, no caso de DA, mostrar algumas caractersticasque se diferenciam no estadiamento da doena.O exame neuropsicolgico, em geral, inicia-se com umteste breve, abrangente e simples, que funciona como triagempara deteco do comprometimento cognitivo, sendo os maisutilizados,ominiexamedoestadomental7eaescaladedemncia de Blessed8. Esses testes devem ser aplicados demaneira criteriosa, adaptados para idade e escolaridade9, nosendo aplicveis como instrumento nico para diagnsticoe acompanhamento das demncias.DOENA DE ALZHEI MERAprincipalcaractersticacognitivaemDAocomprometimentoprogressivodamemria,entretantoos testes dessa rea cognitiva so aplicveis apenas nosestgiosmaisprecocesdadoena(leveemoderado),poisospacientesemestgioseveronosopassveisde teste.Memriadetrabalho(workingmemory,memriaprimria):tantoparainformaesverbaiscomoparavisuoespaciais, parece haver comprometimento na DAleve,emborahajacontrovrsias.Tipicamenteessamemriatestadapormeiodospandedgitos,que121OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3):119-125,1998DiferencialdasDemnciasPrimriascomprometimento ou no de suas diversas reas. EslingereDamasio13 demonstraramqueoaprendizadodehabilidades, por testes sensrio-motores como o teste deperseguiorotatria(outrostestesdessareasoodesenho pelo espelho e o teste de leitura invertida), estpreservado em pacientes com DA, apesar do desempenhoinicialdessesindivduosestarabaixodaqueledapopulao-controle. Heindel et al.14 tambm encontrarampreservaonoaprendizadodesseteste,entretantoencontraramcomprometimentonotestedepr-ativaoverbal (priming).Algunstestesdeavaliaodeprimingverbal(primingdecomplementaodepalavras)consistem em ler palavras (por exemplo: cadeira), sendoposteriormenteapresentadasasletrasiniciais(porexemplo:C-A-D-)esolicitadoparacompletarcomaprimeira palavra que vier cabea. Esses testes apresentamdiscusso quanto aos resultados encontrados, com algunsestudos demonstrando uma reduo significativa no testedeprimingnacomplementaodepalavras14,15,16nospacientes,enquantooutrosestudosnoapresentamcomprometimentonostestesdememriaprocedural17.Ento, pacientes com DA tm evidncias de bases neuraisseparadasparaoaprendizadosensrio-motoresdehabilidades,preservadoemmuitosdemenciadosleves;para a pr-ativao verbal comprometida em outros tantospacientes.Diferentedoqueocorre,porexemplo,nadoenadeHuntington(doenadegenerativa,queincluidemnciacomocritriodiagnstico),emqueocorrecomprometimentonostestesdeaprendizadodehabilidades,epreservaonodesempenhodetestesdepr-ativao verbal18.Linguagem:osdficitsdelinguagemobservadosprecocement enaDApodemsernot adoscomadificuldadeemnomearobjetos(testedenomeaodeBoston),anlisedediscurso,vocabulrio,capacidadedescritivaecompreensodeleitura.Afalapodetornar-se um pouco lenta, podendo haver perseverao,repetio de palavras e frases fora de contexto. O testedeflunciaverbalmuitosensveleutilizadoparaavaliar linguagem em estgios precoces da DA. Consisteemsolicitaraopaciente,dentrodeumtempodeter-minado,afalaromaiornmerodepalavraspossveisque comecem com certa letra (categoria simblica) oudedeterminadacategoriasemntica(porexemplo:animais). Na DA leve, a categoria simblica parece estarmais comprometida que a categoria semntica, emboraem DA moderada e severa, as duas categorias estejamigualmentecomprometidas19.EmestgiosiniciaisdaDA,ascapacidadeslxicasesemnticasparecemsermaisvulnerveisdoena,enquantoascapacidadessintticasefonolgicasestorelativamentepreserva-das20. Nos estgios moderados da doena, as alteraesincluemparafasias(paragramticas),permanecendomorfemassintticos,apesardehaveralgumastrocassemnt i caseneol ogi smos. Desenvol vemai ndadificuldade de compreenso com a evoluo da doena(afasiadeWernickeouafasiatranscortical).Nafasesevera da DA, h uma diminuio da fluncia, ecolalia,perseveraoesonsininteligveis,comogrunhidoemurmrio, estando a capacidade de comunicao globalseveramente comprometida21.Ateno:dficitsdeatenoseletiva,medidosportestes de tempo de reao, com lentificao do tempo,foram demonstradas na DA22. Outros testes utilizados,equetambmapresentaramalteraes,sootestedesmbolo de dgitos, teste das trilhas e teste de Stroop10,embora existam relatos de desempenho normal nos testesde ateno dos pacientes com DA23.Demais reas cognitivas: as funes visuoespaciaisestocomprometidasnocursodadoena,comospacientesperdendo-se,comdesorientaoespacial,edificuldade em manusear aparelhos complexos. Os testesvisuoespaciaispodemsertestesdedesenho,cpia,orientao de linhas, construo com blocos, labirinto,leiturademapa,entreoutros21.Asfunesexecutivaspodem estar comprometidas, porm parece no ocorrerem estgios iniciais da doena17.DEMNCI A COMCORPSCULOS DE LEWYO diagnstico clnico de demncia com corpsculosde Lewy (DL) inclui um progressivo declnio cognitivo,que interfere nas atividades de vida diria do indivduo.Almdasalteraescognitivas,quediscutiremosaseguir,deveapresentaroutrossinaisesintomascomoalucinaesvisuaisrecorrentes(emgeralbemestru-turadas e detalhadas) e alteraes motoras de parkinso-nismo.Podeapresentarhistriadequedas,sncopes,perdas transitrias de conscincia, hipersensibilidade aneurolpticos.UmadascaractersticasemDLaflutuaodasfunescognitivas,havendoapossi-bilidadedeoindivduoalternarperodos(horasousemanas)deprofundodficitcognitivocomperodosdequase-normalidade24.Quandocomparadoscomoexameanatomopatolgico,odiagnsticoclnicopodeatingir at 90% de sensibilidade e 97% de especificidadeno diagnstico de DL25.Testes de exame mental podem confirmar a presena122OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3):119-125,1998DiferencialdasDemnciasPrimriasde alterao cognitiva, mas podem ser insuficientes paradiferenciar DL de DA e outras demncias, necessitandode teste neuropsicolgico mais detalhado.Memria: sintomas de alterao da memria persis-tente nem sempre esto presentes no incio da doena,porm tornam-se evidentes com a evoluo da doena.Ospaci ent escomDLest opart i cul arment ecomprometidosnostestesdeevocaodamemria,enquantonaDAparecehaverprejuzonaaquisioeconsolidao da memria.Demais reas cognitivas: os indicadores clnicos nodiagnstico de DL so o mal desempenho nos testes defunes executivas e resoluo de problemas, como nostestes de Wisconsin (Wisconsin card sorting Test), testedas trilhas (Trail Making), e fluncia verbal (por letrase categorias), com relativa preservao das funes nostestesdedesempenhovisuoespacial(construocomblocos, desenho do relgio ou cpia de figuras). Com oprogredir da demncia, essas diferenas podem perder-se,tornandodifciloexameclnicoeadiferenciaocom outras demncias em estgio severo24.DEMNCI AS FRONTO-TEMPORAI S(I NCLUI NDO DOENA DE PI CK)Asmanifestaesprecocesdasdemnciasfronto-temporais(DFT),apesarderepresentarumgrupoheterogneodedoenascomcaractersticasclnicasepatolgicasdiversas,sorelacionadassalteraesdecomportamento; podendo apresentar-se como isolamentosocial, depresso, psicose, perda de crtica, desinibio eirritabilidade. Essas alteraes podem preceder em algunsanosasalteraesintelectuais,masrepresentamascaractersticas diferenciais desse tipo de demncia.Ostestesneuropsicolgicosdetriagem,comooMEEM,podemestarnormaisnoinciodadoena26,porm variam com a severidade da demncia.Memria:ospacientescomDFTsotipicamentebemorientadosnotempoeespao,sendocapazesdefornecer informaes; entretanto, desempenham-se malnostestesformaisdememria.Essadissociaopoderepresentarumafalhadeestratgianautilizaodamemria,maisatqueumadificuldadeemadquirirereter informaes27.Linguagem: segundo os critrios clnicos e neuropa-tolgicosdasDFT28,osdistrbiosdelinguagemcaracterizam-se pela progressiva reduo da fala (faltadeespontaneidadeeeconomianaformadefalar),estereotipia da fala (repetio de repertrio limitado depalavras, frases e temas), ecolalia e perseverao, e maistardiamente, mutismo.Demais reas cognitivas: outras caractersticas quediferenciamDFTsoodficitdeiniciao,atingirobjetivos e planejamento (funes executivas), em fasesmais tardias da doena. Outras alteraes como apraxiaefunesvisuoespaciaisnosocomprometidascomfreqncia29.DOENA DE HUNTI NGTONAdoenadeHuntington(DH)umadoenaneurodegenerativaautossmicadominante,caracte-rizada por movimentos anormais, demncia e alteraespsiquitricas.Oquadrodemencialtemcaractersticaspsiquitricas predominantes, incluindo delrios, depres-soemania.AsalteraescognitivascolocamaDHemumgrupodedemnciastambmchamadasdedemnciassubcorticais,juntocomadoenadeParkinson,aparalisiasupranuclearprogressivaeadoena de Wilson; aqui, sintomas como afasia, apraxiae agnosia, marcadamente de envolvimento cortical, noso vistos com freqncia30.Memria:estcomprometidaeapareceprecoce-mente na evoluo da doena, apresentando dificuldadeem se lembrar de fatos e eventos pblicos, assim comoem testes de evocao (memria explcita); entretanto,parece haver mais um dficit em processar informaese uma falha na estratgia de evocao do que aquisioeconsolidaodamemriacomoocorrenaDA.Nostestesdeaprendizadomotoredepr-ativaolxica(priming), que avaliam memria implcita, os indivduoscom DH tm desempenho normal no teste de priming, eprejuzo no teste de perseguio motora (oposto ao queacontece em DA)14.Demaisreascognitivas:alinguagemnotemcomprometimento to importante como nas demnciascorticais, mas parece haver discusso entre os autores31,comostrabalhosdemonstrandocomprometimentoemalgunstestesqueprecisamdeumacessoeficienteareservalxica(WAIS-Rvocabularysubtest,testedenomeaodeBostoneflunciaverbal).Ocompro-metimento de funes visuoespaciais marcante em DH,como na cpia da figura complexa de Rey-Osterrieth eteste de orientao espacial (Standardized road map testof directional sense), relacionando-os a uma percepoanormal do espao pessoal30.123OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3):119-125,1998DiferencialdasDemnciasPrimriasDOENA DE PARKI NSONA doena de Parkinson (DP) a causa mais comumde demncia associada com alteraes extrapiramidais.Emumestudo,maisde65%dospacientescomDPdesenvolveramdemnciaaos85anos31.NaDPcomdemncia,tambmocorrealteraodememria,dificuldadeemmanterateno,pormasalteraescognitivas corticais no so muito evidentes, como afasiae apraxia, pelo menos em estgios iniciais da doena.Memria: em geral os trabalhos sugerem um compro-metimentodememriacomcapacidadepreservadaemregistrar, armazenar e consolidar informaes, porm comdificuldade em utilizar adequadamente essas informaes.Ostestesparaavaliaramemriaprimria(workingmemory) parecem estar comprometidos devido ao dficitdeatenodospacientescomDP,oudependemdosrecursos de ateno solicitados em cada teste32. A memriaexplcita(declarativa)estpreservadaparatestesdereconhecimento com estmulo verbal e visuoespacial33,34,pormpodemestarcomprometidosquandoostestesimplicam organizar a informao mentalmente, escolher eorganizar de forma ativa a resposta, principalmente quandoomaterialaseraprendidonoestsemanticamenteorganizado (lista de palavras, Rey Auditory Verbal LearningTest, teste de evocao seletiva de Buschke)32.Amemriaimplcita,abrangendoaprendizadoprocedural e priming lxico, parece estar comprometidanospacientesdemenciadoscomDP,pormestariapreservada nos no-demenciados com DP14.Linguagem:sofreqentesasalteraesdefala,tornando-semontona,comdiminuiodousodeparmetrosvocaisparademonstrarnfaseealterao.A articulao imprecisa, por vezes caracterizando umadisartriahipocintica.Outrofenmenoqueocorreaaceleraodoritmodefala(taquifemia),emenosfreqentementearepetiocompulsivadepalavrasefrases(palilalia).Haindaumadiminuionavelo-cidade do movimento articulatrio, e possivelmente umaalteraonoplanejamentodafala,assimcomoocorreemoutraspartesdocorpo;entretanto,ataxadedet eri oraodafal anemsempreacompanhaasalteraes motoras (bradicinesia)35.Demaisreascognitivas:hcomprometimentonodesempenho de testes visuoespaciais, quer por alteraovisuomotora,querporalteraovisuoperceptual,podendo estar relacionadas a um comprometimento derepresentaointerna.Testesdefunoexecutiva(Wisconsin card sorting test, teste das trilhas B, teste deStroop, fluncia verbal, torre de Hani e variantes) estoprejudicados nos pacientes com DP32.PARALI SI A SUPRANUCLEARPROGRESSI VA (S NDROME DESTEELE-RI CHARDSON-OLSZEWSKI )Aparalisiasupranuclearprogressiva(PSP)umadoenaprogressiva,crnica,caracterizadaporrigidezextrapiramidal, distonia axial, labilidade pseudobulbar deafeto,dificuldadededeglutio,dificuldadeseverademarcha, oftalmoplegia supranuclear e demncia. O quadrodemencial no um critrio necessrio para o diagnstico,entretanto ocorre em 60% a 80 % dos pacientes com PSP.OcomprometimentocognitivodaPSPpodeseratribudo a alteraes subcorticais, como esquecimento,lentificao do pensamento, mudanas de personalidademais do que afasia, agnosia ou alteraes visuoespaciais,e as alteraes so similares, porm mais severas que naDP36. Particularmente, os indivduos com PSP apresentamalteraesemtestesquesolicitammovimentosse-qenciais e mudana de conceito, e outros testes de funodelobofrontal.Almdesses,testesdeprocuravisual,flunciaverbal,spandedgitos,memriaverbalememria lgica podem estar comprometidos na PSP37.GLI OSE SUBCORTI CAL PROGRESSI VAA gliose subcortical progressiva (GSP) uma doenaneurodegenerativarara,freqentementefamiliar,comincio na quarta at sexta dcadas. O curso progressivopor5a30anos.Inicialmente,caracterizadapormudanas emocionais, de personalidade e psiquitricas,com delrios, parania, alucinaes auditivas, depresso,idiassuicidas,perdadejulgamentoecomportamentosocial.Maistarde,asmudanascognitivastornam-seevidentes,afetandomemria,raciocnioepercepovisual,nopodendoserdistinguidasclinicamentedadoena de Pick. Achados neurolgicos focais no fazemparte da sndrome, porm mutismo pode ocorrer em fasestardias da doena. O exame microscpico mostra intensaastrogliosedasubstnciabrancasubcortical,princi-palmente na juno crtico-subcortical37.COMPLEXO ESCLEROSE LATERALAMI OTRFI CA DEMNCI AEsta doena tem sido descrita no Japo e em pasesdoOriente,comoumquadrodedemncialeveamoderadaassociadocomamiotrofia.Namaioriadoscasos, as mudanas de personalidade iniciam o quadro38.A demncia descrita com comprometimento de funes124front o-t emporai s, porvezesnosendoposs veldistinguir das alteraes cognitivas encontradas na doen-a de Pick39.EPI LEPSI A MI OCLNI CAPROGRESSI VAAepilepsiamioclnicaprogressiva(EMP)abrangeumgrupodedoenascaracterizadaspormiocloniasespontneasedeao,crisesgeneralizadas,porvezesataxia,evariveisnveisdecomprometimentointe-lectual40. Alguns autores colocam a DA de incio precocecomo causa de EMP41.SUMMARYNeuropsychological examination in the differential diagnosis of primarydementiasPrimary degeneration of the Central Nervous System is the main cause ofdementia.Neuropsychologicalexaminationmaybehelpfulnotonlyinstablishing the etiology, but also the level of cognitive deficits. Most of the socalled primary dementia cases are due to Alzheimers disease, in wich thefirstdisturbancesareinexplicitepisodicmemory,atatimewhenotherfunctions are largely spared. Other causes of dementia, like fronto-temporaldementia and Lewy body disease show disturbance in executive functions. InHuntingtons disease there is an early disturbance of explicit memory withslowing of information processing. 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