Escola Superior de Ciências da Saúde

Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano

Interna: Anne Freitas Cardoso

Orientadora: Drª.Luciana Sugai

ANEMIA FALCIFORME

Identificação: KFFM Sexo feminino 11 anos Natural de Arinos (MG), residente e

procedente de Uruana (MG) Estudante.

Acompanhante: Mãe: Reinalda Fonseca Melo

QP: “Febre e palidez há 8 dias.”HDA: Paciente apresentou, há 08 dias, um

episódio vômito e febre (39°C) que cedeu ao uso de dipirona. A partir de então, evoluiu com palidez cutâneo-mucosa progressiva, hipoatividade e hiporexia. Apresentou ainda outros 2 episódios de febre (sendo o último há 2 dias), mas sem vômitos. Nega tosse, dispnéia, diarréia ou quadros álgicos, com exceção de 2 episódios de cefaléia leve que remitiram com o uso de nimesulida. Eliminações fisiológicas preservadas.

HDA (cont.): Com a piora da palidez, mãe trouxe a criança a este serviço, onde foi realizado hemograma que demonstrou:Hb: 3.85Ht: 11,2Leuco: 42000 (Neu 45; linf 40)Plaq: 939000

Após o exame, foi realizada tranfusão de 300mL de concentrado de hemácias.

Exame físico:Ectoscopia: REG, hipocorada (+++/4+), hidratada,

eupnéica, afebril, anictérica, acianótica, vigil, ativa e reativa.

Sist.nervoso: Sem alterações.Orofaringe: Tonsilas hipertrofiadas, porém sem

hiperemia ou placas de pus.Linfonodos: Adenomegalia cervical bilateral, com

linfonodos medindo 0,5-2cm, móveis, frios, não dolorosos.

ACV: RCR em 2 tempos. BNF com sopro sistólico (++/6+). FC= 110 bpm.

AR: MVF pouco rude em bases, sem RA. FR=18 irpm.Abdome: Plano, flácido, RHA +, sem dor à palpação.

Traube ocupado, porém baço não palpável. Fígado ao nível da cicatriz umbilical.

Extremidades: Bem perfundidas e sem edema.

Antecedentes pessoais:Nasceu de parto cesáreo a termo sem

intercorrências.Pré-natal completo (mãe não sabe relatar o número

de consultas)DNPM adequado para a idade. Imunizações atualizadas.Possui diagnóstico de anemia falciforme desde 1

ano e meio de idade.Possui rinite alérgica.Em uso de: Complexo B e ácido fólicoAlérgica a AAS. Já foi submetida a várias transfusões sanguíneas.Permaneceu internada por diversas vezes com PNM

e crises álgicas.Nega cirurgias ou traumas.

Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Reside em casa de alvenaria com 6 cômodos, 4

moradores, água encanada, fossa sanitária e energia elétrica.

Alimentação balanceada porém em pequena quantidade.

Pai tabagista. Não possui animais de estimação.Criança no 7°ano escolar, tira boas notas e

pratica atividade física.

Hipóteses diagnóstica:Anemia falciformeInfecção suspeita

Conduta:Solicitados novos hemograma e bioquímicaSolicitados radiografia de tórax, EAS,

urocultura e hemoculturasIniciada ceftriaxona

Bioquímica (20/07/10):

Hemograma pós-transfusão (20/07/10):

BT 0,4 TGP 17 Na+ 142 Ca 8,5

BD 0,1 TGO 31 K+ 5,5

LDH 1266 Amilase 44 Cl- 104

Hb 6,44 Leuco 31600 Bast 10% Mielo 4%

Ht 19,1 Neutro 33% Mono 16% Drep (+)

Plaq 847000 Linfo 31% Meta 5% Retic 5%

Rx de tórax (20/07/10): Pulmões expandidos, sem alterações grosseiras em sua transparência. Seios costofrênicos livres.

EAS (21/07/10): NormalHemograma (22/07/10):

Hb 7,17 Leuco 7250 Bast 6% Mielo 1%

Ht 21,3 Neutro 36% Mono 21% Meta 0

Plaq 607000 Linfo 35% Baso 1% Drep (+)

Hemoglobinopatia genética autossômica recessiva na qual a hemoglobina humana normal (Hb A) é parcial ou completamente substituída por hemoglobina falciforme mutante (Hb S).

Crises álgicasInfecçõesSequestro esplênicoCrises aplásticasSíndrome Torácica

AgudaSíndrome da embolia

gordurosaAVE

Complicações oculares

Fígado e vias biliares

Ossos e articulaçõesComplicações renaisComplicações

cardíacasPriapismo

São responsáveis pela maioria dos casos de atendimentos de emergência e hospitalização, assim como pela má qualidade de vida dos pacientes acometidos.

Podem iniciar-se aos 6 meses de idade e durar a vida toda.

1ª manifestação: dactilite (síndrome mão-pé), crianças de 6 meses a 2 anos.

Pode afetar qualquer parte do corpo, principalmente extremidades, abdome e costas.

Aguda x Crônica x Mista

Fatores desencadeantes:-Frio-Traumas-Esforço físico-Desidratação-Infecções-Hipóxia

Isquemia

Hipóxia tecidual

Acidose

DOR

Manifestações:Síndrome torácica aguda (STA);Colecistite; Síndrome mão-pé; Priapismo;Síndrome do hipocôndrio direito;Seqüestro esplênico; Crise vasoclusiva (CVO).

Dactilite

Priapismo

Características:Início súbito, sem explicaçãoIntensidade variável (leve a intensa)Duração de 4 a 6 dias, podendo, às vezes,

persistir por semanas.Caráter persistente ou recorrente Migração de um local para outro do corpo

Classificação:LeveModeradaGrave

Pacientes com queixa de dor devem ser imediatamente avaliados se existir um ou mais dos seguintes fatores de risco: febredor abdominaldor no tórax ou sintomas respiratórios letargiasevera cefaléiador associada com extrema fraqueza ou perda de

função localedema articular agudodor que não melhora com medidas de rotinas

(repouso, líquidos e dipirona)dor em região lombar sugestivo de pielonefrite

Objetivos do tratamento:Eliminar fatores precipitantesPromover repousoAssegurar boa hidratação e analgesia

adequada

Tratamento:Tratar prontamente a dor ;Reduzir o medo e a ansiedade – suporte psicológico;Retirar a causa desencadeante;Estimular a ingestão oral de líquidos;Repouso relativo;Evitar mudanças bruscas de temperatura;Aquecimento das articulações acometidas;Hidratação parenteral se a dor for moderada a

severa. Fazer três a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades hídricas diárias em crianças;

Reavaliação periódica;Em alguns casos pode ser indicado o uso de

narcóticos;Se a dor não conseguir ser controlada com analgesia,

utilizar anti-infl amatório como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 horas.

Tratamento ambulatorial:Dor graduada de 1 a 3:

- Iniciar dipirona 4/4h;- Suspender, após 24 horas, SEM DOR.

Dor graduada de 3 a 6:- Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h;- Após 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco,

manter a dipirona de 4/4h por mais 24 horas;- EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao

diclofenaco + emergência de referência.

Tratamento ambulatorial:Dor graduada de 6 a 10:

Iniciar dipirona 4/4h + codeína de 4/4h (intercalados) + diclofenaco 8/8h.

Após 24 horas, SEM DOR, retirar a dipirona, manter a codeína de 4/4h e o diclofenaco.

Após MAIS de 24 horas, SEM DOR, retirar a codeína, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas.

EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao diclofenaco + emergência de referência.

Internação:Fatores de riscoSem melhora após 8h de tratamentoDor abdominal aguda avaliação pela cirurgiaDor torácica Rx diariamenteEdema articular agudo ou suspeita de

osteomielite

Investigação laboratorial:Hemograma com contagem de reticulócitos;Febre rotina para febre;Sintomas respiratórios seguir rotina

específica;Se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx

da área com cintilografia caso necessário, punção aspirativa com cultura do material e solicitar avaliação do ortopedista;

Dor lombar urinocultura e antibiograma.

Tratamento na emergência:DOR de 1 a 6DOR de 1 a 6

Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar corretamente?corretamente?

DOR de 6 a 10DOR de 6 a 10

Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar corretamente?corretamente?

NÃONÃO SIMSIM NÃONÃO SIMSIM

Passar DIPIRONA EV e Passar DIPIRONA EV e AINEAINE

Melhora após 6h: ALTA Melhora após 6h: ALTA (com dipirona + AINE)(com dipirona + AINE)

Não melhora após 1 h Não melhora após 1 h associar CODEÍNA VO e associar CODEÍNA VO e internarinternar

AINE + DIPIRONA EV + AINE + DIPIRONA EV + CODEÍNA OU TRAMALCODEÍNA OU TRAMAL

Melhora após 6 h: alta Melhora após 6 h: alta (com dipirona + AINE (com dipirona + AINE + codeína)+ codeína)

Piora: INTERNAR, Piora: INTERNAR, suspender opióide suspender opióide fraco e acrescentar fraco e acrescentar MORFINAMORFINA

MORFINA 0,1 mg/Kg/dose MORFINA 0,1 mg/Kg/dose EV, repetir se não EV, repetir se não melhorar após 30 min e melhorar após 30 min e manter de 4/4 hsmanter de 4/4 hs

Melhora após 6 h: ALTA Melhora após 6 h: ALTA (com dipirona + AINE + (com dipirona + AINE + codeína)codeína)

Piora após 6 h: MORFINA Piora após 6 h: MORFINA infusão contínuainfusão contínua

Tratamento na internação:Hidratação venosa com necessidades hídricas diárias . É

fundamental levar em consideração as perdas e repor no volume diário.

Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV ) de 4/4h (intercalados) e o diclofenaco EV de 8/8 horas.

Avaliar a necessidade de passar a morfina para infusão contínua.

Tentar identificar o fator desencadeante para tratá-lo.Monitorizar a oximetria de pulso para identificar

hipoxemia precocemente e avaliar estudo radiológico para diagnosticar síndrome torácica aguda e iniciar tratamento específico.

Avaliar transfusão em caso de anemia intensa (somente nos casos de queda > 20% do Ht em relação ao valor de base).

Características:Duração de 3-6 meses ou mais;Causa debilitação física e mental.

Causas:Artrite; Artropatia;Necrose asséptica; Úlceras de perna; Colapso de corpos vertebrais ; Síndromes neuropáticas.

Complicações mais freqüentes e principais causas de morte;

Maior susceptibilidade a infecções, notadamente por organismos encapsulados:Auto-esplenectomiaAsplenia funcional

O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser 600 vezes maior que nas outras crianças.

Risco 25 x maior de desenvolver infecções por salmonelas, especialmente em crianças maiores e adultos.

Abaixo de 3 anos de idade, ainda predominam as infecções causadas pelo pneumococo e pelo Hib

Internar todos os pacientes menores de 3 anos ou com temperatura > 38.3°C.

Meningite: CeftriaxonaSe a meningite não for suspeita, ou foi

descartada, iniciar antibioticoterapia para cobrir S. pneumoniae e H. influenzae com cefuroxima 60mg/kg/dia ou amoxicilina com clavulanato.

Osteomielite: fazer esquema de cobertura para Stafilococcus aureus e Salmonella sp. com Cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Caso não esteja disponível o Cefuroxime, usar o Ceftriaxone e Oxacilina.

Se na avaliação da febre não for detectada nenhuma etiologia, os antibióticos são mantidos por 72 horas com as hemoculturas negativas.

Os pacientes poderão receber alta após 72 horas com antibiótico oral se afebris, sem toxemia e com nível de Hb segura.

Durante a hospitalização realizar hemograma com contagem de reticulócitos no mínimo a cada dois dias.

Todos os pacientes deverão ser revistos dentro de uma semana após a alta.

Programa normal: BCG, Hepatite B, DPT, sabin, anti-HIB e tríplice viral.

Anti-pneumocócica:Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6

meses) + reforço (15 meses)Polivalente (pneumo 23): 1 dose

aos 2 anos e reforço após 3 anos da primeira dose.

Antigripal: uma dose anualVacina antimeningocóccicaProfilaxia com penicilina G

benzatina ou penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.

A aplasia transitória de série vermelha pode ocorrer durante ou após um processo infeccioso febril.

Agente etiológico Parvovírus B19:Tropismo para as células progenitoras eritróides,

incluindo as unidades formadoras de colônias eritróides (CFU-E).

Depende essencialmente de células em divisão ativa para sua replicação, especialmente nos núcleos dos pronormoblastos.

Durante sua replicação, ele é citotóxico para as células infectadas.

Pode, em algumas situações, atingir outras linhagens de precursores.

15 dias antes da aplasia: febre, fraqueza, cefaléia,mal-estar, sugerindo

um quadro viralApós este período, pode apresentar fadiga,

dispnéia e anemia grave, com diminuição importante dos reticulócitos (<1% ou 10000/ul).

Cerca de mais da metade dos pacientes pode ter náuseas, vômitos e dor abdominal.

Autolimitada: duração de 7 a 10 dias.

Caracterizado por esplenomegalia dolorosa, maciça, em crianças (baço 4-10 cm), acompanhado de anemia, com queda da Hb de 2 g/dl abaixo do valor basal, plaquetopenia < 100.000 ml e reticulocitose.

O mecanismo pelo qual se estabelece não está determinado, porém muitas vezes está associado a infecções virais ou bacterianas.

Maior incidência entre 3 meses e 5 anosMais freqüente em pacientes SS homozigotosAs taxas de mortalidade durante o primeiro

episódio podem alcançar 12% dos casosEventos recorrentes de seqüestro esplênico

incidem em quase metade dos pacientes que sobrevivem ao primeiro episódio, sendo a mortalidade de até 20%

Em aproximadamente 20% dos casos a síndrome torácica aguda acompanha o quadro.

Súbito mal estarPiora progressiva da palidez Dor abdominal Sudorese, taquicardia e taquipnéia

Exame físico:Palidez intensa, Grande aumento das dimensões do baço Sinais de choque hipovolêmico.

Pacientes instáveis: 10-20mL/Kg em 1 horaPacientes estáveis: 5 ml/kg em 2 a 3 h e, depois, passar a transfusões de manutenção a 5-10 ml/kg.

Hb: 9-10

Controle freqüente dos sinais vitais, hemoglobina, função renal e hepática e dos fatores de coagulação;

A esplenectomia deverá ser programada após duas crises de sequestro esplênico ou após um primeiro episódio grave;

Fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazendo a vacina contra o Streptococcus pneumoniae previamente à cirurgia.

Para as crianças até 5 anos – programa de transfusão crônica ou hipertransfusão mantendo Hb S < 30% e educação familiar quanto à palpação do baço.

Definição: Infiltrado pulmonar novo compatível com

consolidação, envolvendo no mínimo um segmento pulmonar e acompanhado por dor torácica, febre, taquipnéia, sibilos ou tosse.

Principais causas:Infecção pulmonar Embolização de gordura da medula óssea Sequestro intrapulmonar dos eritrócitos

falciformes, resultando em lesão pulmonar e infarto.

Toracocentese: se derrame pleural.Controle da gasometria arterial.Corticóide e broncodilatadores (?) Após o evento pulmonar agudo, o paciente

deve realizar testes basais de função pulmonar, gasometria arterial e mapeamento cardíaco.

Isso facilitará para futuras avaliações em nova doença pulmonar.

A causa mais comum de acidente vascular cerebral (AVC) na infância é a anemia falciforme

As crianças a partir dos 3-4 anos de idade são mais afetadas, com incidência de 11% até os 18 anos.

A lesão isquêmica "silenciosa" ou ICS, isto é, aumento da intensidade do sinal em imagens anormais de ressonância magnética (IRM) do cérebro, sem manifestações clínicas de deficiência neurológica que durem mais que 24 horas, tem o dobro da prevalência do AVC (17% a 22% aos 20 anos).

A lesão isquêmica "silenciosa" causa várias deficiências neurocognitivas, como problemas de aprendizado e redução do Quociente de Inteligência (QI).

Afeta os lobos frontais causando deficiência da atenção, falta de habilidades executivas, da memória ativa e de longo prazo

Associados são atrofia cerebral e moyamoya, sem história, achados físicos, ou sinais focais de deficiência neurológica de mais de 24 horas de duração.

BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS = MOYAMOYA

AVC

Doentes falciformes podem apresentar alterações hepáticas agudas ou crônicas.

As agudas são caracterizadas por dor no quadrante superior direito e icterícia. O diagnóstico diferencial inclui:Crise aguda de falcização hepáticaSeqüestro hepáticoColestase intra-hepáticaColelitíaseColedocolitíaseColecistite Hepatite viral aguda.

As alterações hepáticas crônicas são freqüentemente causadas pela hemólise crônica e múltiplas transfusões.

As principais são:ColelitíaseColedocolitíaseHepatites virais crônicasHemocromatose fibrose hepática

A litíase biliar ocorre em 14% das crianças menores de 10 anos, em 30% dos adolescentes e em 75% dos adultos portadores de anemia falciforme.

Para prevenção, diagnóstico precoce e orientação terapêutica da alteração hepática crônica, os doentes falciformes devem ser submetidos a exames de rotina: Testes de função hepática, Sorologia para hepatite B e C, Dosagem sérica de ferritina e Ultra-sonografia de abdômen (a cada 1 ou 2 anos).

Alterações cardíacas:Hipertrofia excêntrica do VESopro sistólico decorrente de hiperfluxoLesões infartóides no miocárdioInsuficiência cardíacaHipertensão pulmonar (?)

Alterações renais:Hipertrofia glomerularGESF e GMP-likeFibrose glomerular progressiva

Úlceras de MMII

Ministério da Saúde. Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme. Editora MS. Brasília – DF. 2006.

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