caso clínico: anemia falciforme estudante: cecília guimarães villela orientadora: drª luciana...
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Caso Clínico: ANEMIA FALCIFORME
Estudante: Cecília Guimarães VillelaOrientadora: Drª Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br Brasília, 21 de abril de 2009
Ponte JK
IDENTIFICAÇÃO
I S S, 7 anos, masculino, pardo, natural e procedente do DF
QUEIXA PRINCIPAL
“dor abdominal e amarelinho há 1 dia”23/03/2009
HDA
Criança iniciou há 4 dias quadro de dor abdominal periumbilical de moderada intensidade, do tipo cólica, que melhorava com o uso de tylex. A mãe refere surgimento concomitante de icterícia. Nega associação da dor à alimentação, nega febre, colúria, acolia fecal, prurido e vômitos.
Como a dor persistiu sem alteração e a icterícia se agravou, procurou assistência médica no HRAS.
REVISÃO DE SISTEMAS
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
Hiporexia há 2 dias
G4 P2 A2 A mãe refere sangramento no 1º trimestre da gestaçãoNasceu a termo de parto natural, com Apgar 8/9Peso: 2970 Comprimento: 47,5* Vacinação completa (inclusive anti pneumococo e anti meningococo)
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
AVE aos 2 anos quando recebeu o diagnóstico de anemia falciforme (SS). Faz acompanhamento no Hospital Apoio. Usou Pen V oral até os 5 anos e atualmente em uso de ácido fólico. Em função do AVE relatado, faz hemotransfusão crônica (21/21 dias).
1ª internação- pneumonia e AVE2ª e 3ª internações- crise álgica4ª internação- atual
EXAME FÍSICO
Ectoscopia: BEG; consciente; colaborativo; ictérico (4+/4+); afebril; eupneico em ar ambiente.AC: RCR em 2 tempos, sopro sistólico (3+/6+) com epicentro em foco tricúspide. FC= 84bpm; pulsos amplosAR: murmúrio vesicular fisiológico presente sem RA; FR= 28irpm; taquidispnéia leveAbdome: algo distendido; RHA presentes; normotimpânico; muito doloroso em hipocôndrio direito; fígado 3cm do RCD, baço 4cm do RCE; sem sinais de peritoniteExtremidades: boa perfusãoPele: ictérica, escleras ictéricasOroscopia e otoscopia sem alterações
MANEJO
HD: 1)Anemia falciforme + hepatite (fulminante?)2)Colestase obstrutiva
Conduta: 1) Solicitado eco abdominal, proteínas totais e frações, hemograma completo, amilase, TGO e TGP, bilirrubinas totais e frações, TAP e INR, PCR 2) Vitamina K 5 mg IV/ dia durante 5 dias
RESULTADOS
ECO abdominal (24/03): dilatação de colédoco com cálculo em topografia de cabeça de pâncreas. Vesícula biliar de paredes espessadas com lama biliar e microcálculos .
16 200 leucócitos totais
65% neut 0% bast 22% linf 10% mom 1% eos 2% baso
BT 34,1 TGP 521 TAP 17,9 Htc 21,9
BD 19,4 TGO 457 INR 1,35 drep 2+
VHS 31 glicose 97 Hb 7,8
EVOLUÇÃO 24/03
Clínica mantida. Conduta: Solicitar CPRE Iniciado ampicilina com sulbactam Parecer à cirurgia pediátrica (aguardar CPRE)
APRESENTOU 1 PICO FEBRIL ÀS 18H DE 38,2°C
Febre no dia anterior, mas resolução da dor abdominal, aceitando parcialmente a dieta. Sem acolia, colúria, vômitos ou prurido.
Mantinha icterícia ao exame físico, porém o exame abdominal era normal.
Conduta: Novo USG abdominal Transfusão de concentrado de hemácias
EVOLUÇÃO 25/03
Melhora parcial da icterícia (2+/4+). Mantendo bom estado geral.USG abdominal: “não se observa mais o cálculo no colédoco na topografia da cabeça do pâncreas. O colédoco encontra-se hoje com calibre normal para idade.”
Conduta: Novos exames de controle Suspender CPRE Novo parecer à cirurgia pediátrica (cir eletiva) Solicitado colangiorressonância
EVOLUÇÃO 26/03
Realizou colangiorressonância no HBDF sem inrercorrencias. Permanece sem queixas clínicas
EVOLUÇÃO 27/03
Conduta: Alta hospitalar Amoxicilina + ácido clavulâmico Encaminhamento à cir pediátrica
15 200 leucócitos totais
54% neut 0% bast 32% linf 7% mom 7% eos 2% baso
TGO 45 Amilase 33 creatinina 0,3 BD 3,2
TGP 139 Uréia 24 BT 7,0 TAP e INR 13,3/1,2
Epidemiologia
A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil, ocorrendo, predominantemente, entre afro-descendentes.
A distribuição do gene S no Brasil é bastante heterogênea, dependendo de composição negróide ou caucasóide da população.
Mutação pontual no gene da cadeia da globina
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobina A Hemoglobina S
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
CRISE TORÁCICA AGUDA
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
AUTO ESPLENECTOMIA
DACTILITE
PRIAPISMO
COLELITÍASE Dor no HD
Falcização hepáticaSequestro hepáticoColestase intra-hepáticaColelitíaseColedocolitíaseColecistiteHepatites Virais
BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS = MOYAMOYA
hematócrito, hemoglobina e eritrócitos reticulocitose de 3-15% hiperbilirrubinemia indireta LDH haptoglobina corpúsculos de Howell-jolly e de Heinz hemácias em alvo
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e ácido
Teste de solubilidade
HEMÁCIAS EM ALVO
CORPÚSCULO DE HOWELL JOLLY
CORPÚSCULO DE HEINZ
Antibioticoterapia se infecção suspeita ou documentada
Hidratação vigorosa Analgesia potente em crises álgicas (incluindo
narcóticos) Intervenção cirúrgica (priapismo)
TRATAMENTO
Hemotransfusão:Crise anêmica (aplásica, seqüestro
esplênico)Crise álgica refratáriaHematúria prolongadaPré-operatório (manter Hb > 10g/dL)
TRATAMENTO
PROFILAXIA
diagnóstico neonatal seguido de orientação e programa de educação familiar através de regular acompanhamento ambulatorial
profilaxia medicamentosa com penicilina vacinação contra pneumococos, Hib e
meningococo nas idades apropriadas identificação precoce e manejo apropriado dos
episódios febris, considerando-os como potenciais eventos sépticos
Ácido fólico 1-5 mg/dia
PROFILAXIA
Penicilina V oral na dose de 125 mg em crianças menores de 2 anos e 250 mg em maiores de 2 anos, diariamente, de 12 em 12 horas
penicilina benzatina a cada 21 dias, na dose de 300.000 UI em crianças com peso inferior a 10 kg
600.000 UI naquelas com peso entre 10 e 27 kg, e 1.200.000 UI naquelas acima de 27 kg.
Hemotransfusão crônica:Historia de AVERetinopatia graveDoença renal progressivaPacientes com alteração do Doppler
intracraniano
PROFILAXIA
Hidroxiuréia Transplante de medula óssea
NOVAS PROPOSTAS TERAPÊUTICAS
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Behrman R E, Kliegman R M, Jenson H B. Nelson- Tratado de pediatria.RJ: Guanabara Koogan, 2002
Lorenzi T F. Manual de hematologia, propedêutica e clínica. RJ: Medsi, 2003
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