PÂMELA MELO SANTANA

FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER

PORTO VELHO 2016

FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER

Orientadora: Mestre em Terapia Intensiva Charla Daiana Batista do Nascimento

PORTO VELHO2016

Tese apesentada ao curso de Mestrado em Terapia Intensiva IBRATI como requisito para obtenção do título de Mestre em terapia intensiva.

FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER

PHYSICAL THERAPY DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY AND BECKER

Pâmela Melo Santana1

RESUMO: A Distrofia Muscular de Duchenne caracteriza-se pela deficiência ou ausência da proteína distrofina. Essa proteína é essencial para a manutenção estrutural e mecânica das células musculares. Porém, na Distrofia Muscular de Becker, a produção dessa proteína resulta numa molécula maior que o normal que não funciona de modo adequado, ambas caracterizam-se pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada. Como consequência, os músculos deixam de funcionar corretamente. Deste modo, aumenta trabalho respiratório, diminuindo a expansão pulmonar, resultando em uma fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e potencial para falência respiratória. A fisioterapia respiratória tem por objetivo principal recondicionar a força dos músculos respiratórios, visto que, com o evoluir da doença os pacientes adquirem uma fraqueza dos músculos respiratórios, e também promover a expansão plena dos pulmões melhorando e mantendo a função de ventilação. A inserção da Ventilação Mecânica Não-Invasiva proporciona maior conforto ao paciente, mantendo sua capacidade de comunicação e deglutição e está associada a menor incidência de pneumonia quando comparada com a ventilação invasiva. Como não há até o momento tratamento que possibilite a cura, os esforços são direcionados para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Palavras chaves: Distrofia Muscular de Duchenne. Distrofia Muscular de Becker. Ventilação Mecânica Não-Invasiva.

ABSTRACT: The Duchenne muscular dystrophy is characterized by a deficiency or absence of dystrophin protein. This protein is essential for maintaining structural and mechanical muscle cells. However, in Becker muscular dystrophy, the production of this protein results in a larger molecule than normal does not work properly, both are characterized by progressive and irreversible degeneration of skeletal muscles, leading to a generalized muscle weakness. As a result, the muscles stop working properly. Thus increased work of breathing, decreased lung expansion, resulting in a respiratory muscle fatigue, progressive hypoventilation and potential respiratory failure. Respiratory therapy aims to refurbish the main respiratory muscle strength, as with the evolution of the disease the patients acquire a respiratory muscle weakness, and also promote the full expansion of the lungs improving and maintaining the ventilation function. The insertion of Noninvasive Mechanical Ventilation provides greater patient comfort by keeping your communication skills and swallowing and is associated with lower incidence of pneumonia compared with invasive ventilation. As yet there is no treatment that enables cure, efforts are directed to slow disease progression and improve quality of life of patients.

Key words: Duchenne Muscular Dystrophy. Becker Muscular Dystrophy. Non-Invasive Mechanical Ventilation._________________________1 Fisioterapeuta, Esp. Fisioterapia em Unidade de Terapia Intensiava , E-mail: pamela.melo.bio@gmail.com

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INTRODUÇÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é um distúrbio genético ligado ao

cromossomo X, que afeta principalmente crianças do sexo masculino. Caracteriza-se pela

degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza

muscular generalizada, devido à ausência da proteína distrofina na membrana muscular. As

complicações respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade neste tipo de

enfermidade (FONSECA & FRANÇA, 2004).

A distrofina, que é parte do citoesqueleto muscular, proporciona flexibilidade e força à

membrana para que a fibra muscular atue com considerável distorção durante a contração. Na

sua ausência, ocorre disrupção com entrada de cálcio na fibra muscular e ativação de protease

que precipita necrose focal e hipercontração acompanhada por necrose cíclica ao final da

doença (KAKULAS, 1999).

Segundo Sanvito (1997), a distrofia muscular trata-se de uma miopatia, caracterizada

por uma progressão degenerativa de cunho genético. Adams (1991), afirma que as distrofias

musculares são doenças hereditárias degenerativas progressivas do músculo esquelético.

A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum e grave de distrofia muscular

pseudo-hipertrófica; começa na infância, é crônica e progressiva sendo caracterizada por

fraqueza crescente nas cinturas pélvica e escapular, pseudo-hipertrofia dos músculos seguida

de atrofia, lordose e andar gingado peculiar mantendo-se as pernas separadas. A Distrofia

muscular de Becker apesar da semelhança com a distrofia muscular pseudo-hipertrófica

diferencia-se por seu início tardio e curso lentamente progressivo, e é transmitida como

característica recessiva ligada ao cromossomo X (DICIONÁRIO MÉDICO, 1997).

Ainda na DMD, observam-se alterações da função pulmonar que se tornam mais

evidente com a evolução da doença. Do ponto de vista respiratório a DMD, segue um curso

previsível (WALTON et al, 1988; ORETAGGIO et al, 1986).

Pacientes com doença neuromuscular apresentam tiragens intercostais durante a

inspiração e anormalidade no padrão respiratório. Deste modo, os pacientes com DMD têm

um aumento no trabalho respiratório e uma expansibilidade pulmonar diminuída, resultando

em uma fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e potencial para falência

respiratória (GOZAL, 2000).

Como a DMB apresenta alterações respiratórias mais discretas, o paciente precisa ser

treinado para retardar a perda da função motora. O acometimento cardíaco, a médio e longo

prazo, pode limitar ainda mais as atividades físicas: a hipertrofia do ventrículo esquerdo

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(HVE) e/ou direito (HVD) podem promover o aparecimento de hipertensão arterial sistêmica

e/ou pulmonar ou insuficiências mitral e/ou tricúspide, que podem levar à insuficiência

cardíaca congestiva (ICC). Caso a HVE/HVD cause edema de pulmão ou aumento da pressão

arterial (PA), o uso de pressão expiratória final positiva (positive end expiratory pressure –

PEEP), promoveria drenagem do infiltrado para o espaço intersticial e redução do retorno

venoso ao coração, diminuindo a PA (FREZZA, 2005).

Pacientes com distrofias musculares são frequentes nos consultórios e clínicas de

Fisioterapia. Porém, ainda há uma visão muito segmentária de atendimento fisioterapêutico

destes pacientes, geralmente na clínica se faz o atendimento neurofuncional e caso seja

necessário internação, no próprio hospital faz-se o atendimento cardiopneumofuncional

(FREZZA, et al 2005).

Segundo Aragão e Ferreira (2009), na questão de hipoventilação alveolar crônica que

é provocada pela distrofia muscular, a fisioterapia tem por objetivo principal recondicionar a

força dos músculos respiratórios, visto que, com o evoluir da doença os pacientes adquirem

uma fraqueza dos músculos respiratórios. Ramos (2001), afirma também que a fisioterapia

promove a expansão plena dos pulmões melhorando e mantendo a função de ventilação.

A sobrevida de pacientes com DMD tem aumentado ao longo dos anos em decorrência

de um melhor manejo da escoliose e das infecções respiratórias recorrentes. Após a

introdução da ventilação mecânica nos estágios tardios da doença, a média de idade do óbito

daqueles pacientes que não chegam a desenvolver severa e precoce cardiomiopatia tem

aumentado para 24,3 anos (EAGLE, 2002).

Segundo ABDF (Associação Brasileira de Distrofia Muscular), nos últimos anos, a

expectativa de vida desses pacientes em países desenvolvidos passou de 20 a 25 anos para

mais de 35 anos. No Brasil, só a concessão dos BiPAPs – aparelhos não-invasivos de

respiração artificial – aumentou a expectativa de vida dos afetados pela Distrofia de Duchenne

entre 12 a 15 anos. Já os afetados pelas formas mais brandas de distrofia podem ter uma vida

praticamente normal se diagnosticados precocemente e tratados adequadamente.

Melo (2005) questiona que os profissionais envolvidos no manejo desses pacientes

deparam-se com um grande desafio: como reabilitar e melhorar a qualidade de vida de

crianças que apresentam uma patologia incurável, que leva a perdas funcionais ao longo do

tempo e culmina com o óbito ao final da adolescência?

Como não há até o momento tratamento que possibilite a cura, os esforços são

direcionados para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida

(UCHIKAWA, 2004).

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1. REFERENCIAL TEÓRICO

1.1 Fisiopatologia

A DMD caracteriza-se pela deficiência ou ausência da proteína distrofina na superfície

da membrana da célula muscular, também chamada de sarcolema (CAROMANO, 1999). Essa

proteína é essencial para a manutenção estrutural e mecânica das células musculares, a

ausência desse produto genético leva à degeneração dessas células. A sua gravidade e

prognóstico associado dependem, sobretudo, das características das mutações ocorridas neste

gene. Se na Distrofia de Duchenne, a ausência é quase completa, na de Becker, a produção da

proteína resulta numa molécula maior que o normal que não funciona de modo adequado

(CONCHA & NORELLI, 2004).

Como consequência, os músculos deixam de funcionar corretamente e as células

musculares degeneradas são progressivamente substituídas por tecido adiposo e fibroso.

Quando o músculo não é utilizado ou enfraquece, encurta-se, bem como os ligamentos e

articulações. Estas últimas tornam-se rígidas, devido à sedimentação da fibrose e dão origem a

contraturas ou deformidades com encurtamento dos tendões. Nos pacientes com esta distrofia,

as contraturas surgem mais frequentemente nas ancas, joelhos e tornozelos, criando posições

rígidas que dificultam, as tarefas do cotidiano (APN, 2007).

As manifestações clínicas normalmente aparecem em torno dos 3 a 5 anos de idade, e

os sinais iniciais da DMD, são de debilidade e/ou fraqueza muscular da cintura pélvica,

principalmente nos músculos extensores e abdutores do quadril, atingindo posteriormente os

músculos da cintura escapular (ARAGÃO & FERREIRA, 2009).

Devido à fraqueza dos músculos da cintura pélvica e dos paravertebrais, a criança faz

báscula alternada de quadril e desenvolve lordose lombar (MURAHOVSCHI, 1994). A

marcha é bamboleante e débil com muita dificuldade para subir e descer escadas. Para ficar

em pé a partir do decúbito prono, desenvolvem uma escalada sobre si mesma, conhecida

como manobra de Gowers ou levantar miopático (WOLFF, 2000).

Com o tempo de evolução, os portadores de DMD começam a caminhar na ponta dos

pés, devido ao surgimento de contraturas nos tendões de Aquiles. Outras complicações que

podem associar-se são as deformidades em articulações e na coluna (escoliose severa). As

contraturas e deformidades esqueléticas se intensificam após o confinamento à cadeira de

rodas (ZATZ, 2002).

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A insuficiência respiratória é uma causa frequente de mortalidade nas crianças que

apresentam essa doença. A paresia ou paralisia dos músculos auxiliares da respiração,

principalmente dos músculos da parede abdominal e dos músculos grande dorsal e ECOM,

impossibilita a inspiração e a expiração normais e, por conseguinte, a eliminação do muco

contido nas vias aéreas. No estágio inicial, o diafragma e a musculatura facial são as únicas

musculaturas capazes de contrair ativamente (RAMOS, 2001).

Entretanto, os primeiros sinais de DMB ocorrem após os 10anos e sua evolução é mais

lenta. A perda da capacidade de andar ocorre após os 25anos, às alterações respiratórias são

mais discretas, mas o acometimento cardíaco é mais sério (hipertrofia ventricular direita e/ou

esquerda – HVD/HVE)( SLUTZKY, 1997).

De acordo com Levy (1989) a DMB pode-se observar um quadro clínico similar entre

a DMD, o portador tem uma deambulação atrasada, evidenciando uma deambulação sobre os

artelhos e a marcha anserina. Adota-se uma lordose acentuada para equilibrar o corpo. Usam a

característica manobra de Gower. Apresentam também contraturas, pois, os tecidos são

substituídos por tecido adiposo e conjuntivo, os íleo-tibiais limita a flexão do quadril, as

contraturas do tendão calcâneo são responsáveis pela deambulação sobre os artelhos.

1.2 Complicações Respiratórias

O fator primordial para alterações respiratórias é a fraqueza de sua musculatura, que

predispõem a redução da sua capacidade vital (CV), consequentemente sua capacidade

inspiratória e expiratória evoluindo para um distúrbio respiratório restritivo, com

hipoventilação alveolar crônica e áreas de microatalectasia, pneumonias recorrentes e

posteriormente insuficiência respiratória (FARIA et al, 2008).

À medida que a DMD progride, a fraqueza dos músculos cervicais, acessórios,

abdominais e respiratórios evolui. A falta de força destes grupos musculares pode acarretar

insuficiência respiratória e tornar a tosse ineficaz. Isso predispõe à estase e broncoaspiração,

que leva a pneumonias (principalmente de lobos inferiores). Medidas desobstrutivas,

medicamentos, suporte nutricional e respiração por pressão positiva intermitente (RPPI) nasal

ajudam a prolongar a vida do paciente (FREZZA et al., 2005).

Os problemas respiratórios são agravados pela fraqueza da musculatura intercostal e

pela deformidade na coluna, ocorrendo redução da pressão inspiratória e expiratória máximas.

Com a progressão da doença ocorre uma redução significativa na capacidade pulmonar total e

aumento no volume residual. O primeiro sinal de falência respiratória é a hipoventilação

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noturna, com queda na pressão de O2 e acúmulo de CO2. Os pacientes com hipercapnia diurna

não sobrevivem mais que 9,7 meses se não for ofertada uma adequada assistência respiratória

(MCDOLNALD, 1999).

A hipoventilação, de provável origem periférica, ocorre primeiro durante o sono e,

com a fraqueza progressiva, prejudica a qualidade de vida deste paciente, ocorrendo

hipoxemia e hipercapnia. Além do mais, crianças com fraqueza da musculatura respiratória

têm reduzida habilidade para tossir, tendo, como consequência, ineficiência para remover

secreções das vias aéreas (BIRNKRANT, 2002).

Do ponto de vista respiratório, a DMD freqüentemente segue um curso previsível. O

declínio progressivo da função pulmonar quase sempre inicia após o confinamento à cadeira

de rodas, e está associado com o aumento da insuficiência respiratória (IR) e da ineficiência

da tosse. Pacientes com insuficiência respiratória crônica compensada podem se apresentar

bem e sem queixas, devido à pequena demanda do sistema respiratório necessária para manter

uma boa função pulmonar quando se está confinado à cadeira de rodas (BACH et al, 1997).

A hipoventilação alveolar crônica tem sido descoberta em pacientes com distrofia

muscular. A hipóxia, a retenção de dióxido de carbono e a acidose respiratória manifestam-se

por: fadiga, pesadelos, cefaléia pela manhã, confusão mental, falta de apetite, perda de peso e

vista embaçada (STEVEN, 1989; LOSSOW, 1990; WEST, 1998).

Segundo Schilz (2000) a redução da complacência pulmonar e da mobilidade da caixa

torácica observada nos pacientes com doenças neuromuscular aumenta a carga mecânica

sustentada a cada respiração pela musculatura já enfraquecida.

Os pacientes com restrição pulmonar acentuada sem adequada limpeza das secreções

traqueobrônquicas frequentemente evoluem para falência respiratória, necessitando de

internação, intubação traqueal para sucção de secreções e ventilação mecânica invasiva.

Ainda, essa secreção traqueobrônquica represada nos brônquios rapidamente leva à

traqueobronquite e/ou à pneumonia bacteriana ( BACH, 1997)

1.3 Alterações Musculares e Insuficiência Respiratória

Um achado comum da DMD nos estágios iniciais é a hipertrofia de panturrilhas, que

ocorre, pelo menos em parte, pelo excesso de tecido adiposo e conectivo, e, por esta razão, o

termo “pseudo-hipertrofia” é amplamente utilizado na prática clínica. Mas, a hipertrofia real

também pode ser compensatória à fraqueza de outros músculos (EMERY & MUNTONI,

2003).

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As crianças portadoras dessa síndrome podem apresentar déficit de equilíbrio, demora

em deambular, dificuldades em subir escadas, fraqueza progressiva em membros inferiores,

quedas frequentes, bem como atraso do desenvolvimento psicomotor (ARAÚJO, 1992).

A fraqueza muscular, principal característica da doença, é sempre bilateral e simétrica,

com padrão de envolvimento altamente seletivo. Em geral, nos estágios iniciais da doença, os

músculos dos membros inferiores são mais afetados que dos membros superiores, e os

proximais mais que os distais. Nesta fase, os músculos predominantemente afetados são:

grande dorsal, braquioradial, bíceps braquial, tríceps, iliopsoas, glúteos e quadríceps femoral.

O quadríceps é mais acometido que os isquiotibiais, tríceps mais que o bíceps, extensores de

punho mais que os flexores, flexores de pescoço mais que extensores e dorsoflexores do

tornozelo mais que os plantiflexores. Este diferente envolvimento muscular torna-se menos

claro com o avançar da doença (ARMAND, 2005).

Em crianças com doenças neuromusculares, a fraqueza da musculatura respiratória,

incluindo o diafragma e músculos da parede torácica, resulta em tosse ineficiente e respiração

superficial (hipoventilação) (BACH, 2002).

Devido à atrofia do diafragma algumas posições podem ficar limitadas, como o

decúbito dorsal ou a posição inclinada, por isso deve-se ter cautela ao realizar a drenagem

postural (ARAGÃO & FERREIRA, 2009).

Anormalidades torácicas, como escoliose e “pectus excavatum”, são deformidades

muito comuns em pacientes com doenças neuromusculares, contribuindo também para

expansão pulmonar reduzida devido à restrição da parede do tórax (KENNEDY et al, 1995).

A perda progressiva da força dos músculos inspiratórios nos pacientes portadores de

distrofia muscular leva ao distúrbio ventilatório restritivo, e, com o tempo, esses pacientes

evoluem para hipoxemia e hipercapnia noturna. Por outro lado, a perda da força muscular

expiratória resulta em tosse espontânea ineficiente e acúmulo de secreção em infecções

respiratórias virais comuns (FINDER, 2004).

2. OBJETIVO

O presente trabalho tem por objetivo demonstrar o papel da fisioterapia como forma

de suporte no tratamento da distrofia musculares de duchenne e de Becker.

3. MATERIAL E MÉTODO

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Na presente pesquisa classifica como qualitativa descritiva e utilizou-se estudos

retidos nas bases de dados: Scielo, Pub Med, Lilacs, PEDro, com os descritores: distrofia

muscular de duchenne, distrofia muscular de becker, respiração artificial, ventilação não

invasiva, respiração com pressão positiva nas vias aéreas. Como critérios de inclusão adotou-

se trabalhos que abordaram a fisiopatologia e alterações musculoesquelética da patologia em

pesquisa, reabilitação musculoesquelética com ênfase no sistema respiratório e uso de

ventilação não invasiva (VNI) como suporte ventilatório. Como critérios de exclusão,

trabalhos que abordaram apenas a qualidade de vida dos pacientes portadores e o

comportamento psicossocial mediante a patologia.

4. RESULTADOS E DISCUSSÃO

Nas bases de dados pesquisadas foram encontrados 37 artigos com os descritores

supracitos acima, porém somente 19 atenderam aos critérios de inclusão.

4.1 A Inserção da Ventilação Mecânica Não Invasiva como suporte

Segundo David (2000), a fisioterapia respiratória é bastante ampla, pois, lida com a

avaliação, acompanhamento e tratamento de pacientes com diversas alterações pulmonares.

No tratamento da insuficiência respiratória apresenta como uma das premissas a troca gasosa

pulmonar, a oxigenação tissular e a ventilação alveolar, para portadores de DMD incluem

técnicas manuais que auxiliam na higiene brônquica, padrões ventilatórios profundos, e

técnicas que ajudam na própria ventilação.

O tratamento fisioterapêutico na insuficiência respiratória depende do quadro que o

paciente apresenta (ARAGÃO & FERREIRA, 2009), mas de acordo com Birnkant (2002) os

principais objetivos são prevenir acúmulo e/ou retirar secreções nas vias aéreas, melhorar a

ventilação das vias aéreas, melhorar a resistência à fadiga, reduzir gastos energéticos durante

a respiração, melhorar condições de expansão pulmonar, favorecer o trabalho diafragmático e

manter e/ou melhorar a mobilidade torácica.

Se o paciente estiver usando cadeira de rodas, é muito importante realizar alguma

forma de treino da musculatura respiratória, visto que ele começará a perder capacidades e

volumes pulmonares e aumentar o volume residual. Além disso, posteriormente, irá perder a

eficácia da tosse (o que promoverá retenção de secreções, predispondo o aparecimento de

pneumonias) e desenvolver insuficiência respiratória (COHEN, 2001).

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A Ventilação de Pressão Positiva Não-Invasiva (NPPV) pode ser realizada com uma

variedade de ventiladores diversos. Uma escolha para tratamento em domicílio é o uso de

Pressão Positiva Bifásica nas Vias Aéreas (BIPAP). Quando um paciente começa a

inspiração, um fluxo negativo de ar é gerado. A unidade BIPAP capta esse fluxo e transmite a

pressão positiva de respiração para uma pressão limite pré- -selecionada. A respiração

mecânica é sincronizada com o padrão de respiração do paciente (FONSECA, et al, 2007).

Na fase em que os pacientes estão submetidos ao uso de cadeira de rodas, pode ser

realizado um suporte ventilatório, chamado de ventilação não invasiva (VNI), onde pode ser

ofertada pressão positiva nas vias aéreas, sendo administrada por mascaras nasais, bucais,

oronasais, ou por prongas nasais, facilitando assim a entrada de ar, auxiliando a musculatura

que se encontra enfraquecida. Para a obtenção da pressão positiva, o ventilador do tipo BIPAP

(bilevel positive pressure airway) e o mais popular, por ser de manipulação simples, que pode

ser feita pela própria família ou pelo paciente, além de ser o mais barato (LANGER, 2000).

O clearance do muco e a insuflação pulmonar podem ser realizados mecanicamente,

usando o método In-Exsufflator/Cough Assist. Esta técnica de respiração transmite uma

pressão positiva, seguida rapidamente de uma pressão negativa (sucção) aplicada com o uso

de um bocal ou máscara facial. A pressão positiva infla os pulmões, e a pressão negativa suga

(aspira) secreções para fora do trato respiratório, simulando uma tosse normal. Este método

terapêutico tem por finalidade melhorar o fluxo de tosse e o clearance das vias aéreas,

prevenindo, consequentemente, as complicações pulmonares (BIRNKRANT, 2002).

As vantagens da ventilação não invasiva com pressão positiva (VNIPP) são muitas.

Ao evitar a intubação traqueal, evita as complicações a ela associadas. Proporciona maior

conforto ao paciente, mantendo sua capacidade de comunicação e deglutição. Está associada a

menor incidência de pneumonia quando comparada com a ventilação invasiva (MEDURI,

1996).

4.2 Aplicação da Ventilação Mecânica Não Invasiva como suporte na DMP

A VNI, inicialmente, pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir

da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e,

progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir às 24 horas do dia. Estudos

demonstram que o uso da VNI pode diminuir, significativamente, a incidência de

hospitalização devido a quadros respiratórios e prolongar a vida de pacientes com distrofia

muscular e outras patologias neuromusculares, em pelo menos 10 anos, sem necessidade de

traqueostomia (SANTOS et al, 2005).

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Está indicado na presença de sinais de hipoventilação alveolar e, pelo menos, um dos

seguintes critérios funcionais: saturação de oxigênio ≤ de 88% por mais de 5 minutos, pressão

parcial de gás carbônico (PaCO2)≥45mmHg, PImax<60cmH20 ou CV<1.200mL ou <50% do

previsto (SANTOS et al, 2005).

Outro recurso terapêutico bastante utilizado para os atendimentos dos portadores de

DMD e a hidroterapia, onde a agua deve ser aquecida a uma temperatura de 30 a 33˚C

(BATES & HANSON, 1998). A compressão exercida pela pressão hidrostática sobre a caixa

torácica altera a dinâmica respiratória, fazendo com que a musculatura trabalhe

constantemente contra uma resistência. Além disso, as melhores possibilidades de

posicionamento, a diminuição da ação da gravidade e a temperatura da agua auxiliam nos

alongamentos musculares, inclusive da musculatura acessória da respiração (GOZAL &

THIRIET, 1999).

A transferência de peso em diversas posturas não é um objetivo, mas sim uma

conduta, pois ao transferir o peso, o paciente está fazendo um treino muscular generalizado

(inclusive treinamento respiratório inespecífico). Há que se pensar, caso seja DMD, no

possível aparecimento de escoliose, pela fraqueza dos músculos do tronco (que também pode

provocar alterações respiratórias). A cifoescoliose é de difícil prevenção, mas, pode-se usar

cintas e aparelhos de suporte. Porém, quando a criança já está na cadeira de rodas, o papel

fisioterapêutico é desanimador, pois a escoliose tende a progredir rapidamente. E, caso se

instale, há controvérsias quanto à realização de cirurgias corretivas (MURAHOVSCHI,

1998).

O agravamento das condições respiratórias, traduzido por fadiga, dispinéia, cefaléia

matinal, é sugestivo de uma possível necessidade de suporte ventilatório associado a uma

pressão inspiratória máxima menor que 60 cm de água (40 cm H2O – valor obtido no caso de

estudo) sugere a implementação do tratamento de BIPAP através do Sistema Home Care que

proporcionaria a este paciente atendimento domiciliar, fornecendo conforto e qualidade

(PORTAL FISIOTERAPIA, 2008).

Os exercícios respiratórios propostos incluem motivação como “aspirar a flor” e

“apagar a vela”, desde que em decúbito dorsal a 45º de inclinação, sem exceder nem o volume

de reserva inspiratório (VRI), nem o volume de reserva expiratório (VRE), sem usar os

músculos acessórios, nem fazer resistência à expiração (FREZZA, 2005).

Terapia de respiração profunda (insuflação pulmonar) pode ser realizada manualmente

no domicílio do paciente, expandindo os pulmões com ambú, ou mecanicamente, usando

Respiração com Pressão Positiva Intermitente (RPPI), ou qualquer recurso similar. Com a

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RPPI, a pressão positiva é transmitida aos pulmões do paciente através de um bocal ou

máscara facial. A pressão limite é programada para atingir uma boa expansão das bases

pulmonares e da caixa torácica. Não há consenso sobre quando se deve iniciar a terapia de

respiração profunda. Recomenda-se a RPPI por quinze minutos, uma ou duas vezes/dia,

quando os pacientes desenvolvem disfunção pulmonar severa (BIRNKRANT, 2002).

CONSIDERAÇÕES FINAIS

A DMD é caracterizada como progressiva, de forma que conforme o desenvolvimento

da criança a doença tende a evoluir causando inúmeros problemas funcionais levando-a a

utilização da cadeira de rodas, que apesar da necessidade implica no agravamento da doença,

aumentando as curvaturas anormais já existe, causando problemas respiratórios intensos.

Porém a DMB também trata-se de uma doença progressiva, no entanto, sua evolução

caracteriza-se por ser mais lenta e tardia quando comparada a DMD.

A atuação da fisioterapia respiratória associada a vários outros tratamentos funcionais

necessários para evolução desse paciente é primordial para a manutenção da força muscular

respiratória e de forma paralela melhorar a qualidade de vida do mesmo. O tratamento

proposto através de manobras fisioterapêuticas e principalmente incentivador mostrou-se

eficiente na desaceleração da doença acometendo a mecânica respiratória.

Por tanto, o tratamento deve ter caráter preventivo e de apoio. É preciso lembrar que

será impossível prevenir as infecções respiratórias e as deformidades durante as fases

avançadas e terminais da doença, logo, de forma geral a fisioterapia respiratória tende a

oferecer uma melhor qualidade de vida a estes pacientes durante a progressão da distrofia.

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REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

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