complexo polidermatomiosite
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Complexo Polidermatomiosite
Disciplina de ReumatologiaDisciplina de ReumatologiaAlambert, PA
2013
Tipos de músculosTipos de músculos
MiopatiasMiopatias Inflamatórias Inflamatórias
- Definição: - Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos
MiopatiasMiopatias inflamatórias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer
Quadro clínicoQuadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
Quadro clínicoQuadro clínico• Articular
– poliartrite transitória não erosiva
• Pulmonar– pneumonia aspirativa– pneumopatia intersticial
• Síndrome Anti-Sintetase– Anti-Jo1– pneumopatia intersticial– febre– fenômeno de Raynaud– mãos de mecânico
Quadro clínicoQuadro clínico• Cardíaco
– comum, mas raramente sintomático– distúrbios de condução, arritmia, miocardite
• TGITGI– disfagia superior– regurgitação nasal– disfonia– vasculite sistêmica
• Calcinose– pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos– juvenil
• Renal – raro
Sinal de Gower manobra do levantar miopático
Sinal de Tredelemburg
O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.chão.
Teste de Mingazzini
Critérios DiagnósticosCritérios DiagnósticosBohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
Polimiosite
Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+
Imunidade celular
Quadro clínico
• Dermatológico:– Edema palpebral e Gottron– Heliótropo– Hemorragia das cuticulas– Mão de mecânico– Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)
• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi
Exames laboratoriais
• Enzimas musculares:– Creatinofosfokinase (CPK)– Aldolase– Desidrogenase lática (DHL)– TGO/ TGP
• Dermatomiosite Amiopática– malignidade– DM juvenil– Doença de longa duração com atrofia acentuada
Exames laboratoriais• Auto-anticorpos:
– FAN: 80%
– Específicos (30%):• Anti-Jo1:
– 20%– Pulmão, Fry, mãos de mecânico
• Anti-Mi:– 10%– Rash
• Anti-SRP– 5%– Cardio
RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica
Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença• Sítios mais comuns:
– Ovário– TGI– Pulmão– Mama– Linfona não-Hodgkin
Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos• Em comparação com adulto:
– Mais raro– Menos envolvimento pulmonar– Menor frequencia de auto-anticorpos – Mais calcinose (40%)– Mais vasculite de TGI– Mais febre e perda ponderal
Síndromes de Superposição
• Miopatia inflamatória:– + LES– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)– Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)– Cirrose biliar primária– Síndrome de Sjogren– Hashimoto– Doença inflamatória intestinal– Poliarterite nodosa– Arterite temporal
Diagnóstico Diferencial
• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose
• Distrofias:– Duchenne
• meninos• 3 a 5 anos• BX: def.
distrofina
– Becker
Diagnóstico Diferencial
• Distúrbios endócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgia ReumáticaAlcool
Hipo K e Na
MedicamentosTrauma
Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral Amiotrófica
Tratamento• Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial
• Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
• Imunossupressores– Metotrexato: 15-30mg/semana
– Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
– Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal
– Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
– Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
– Rituximabe: casos graves e refratários
• Fotoprotetor
• Tacrolimus creme
• Reabilitação
Prognóstico
Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de
atividade; – 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.
Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem• >50 anos• Fraqueza proximal e distal• Assimétrica• Muita atrofia• Insidioso