Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia

Alambert, PA2014

- Definição: - Inflamação musculatura estriada

Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos

Classificação

1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta

2. Polimiosite - PM

3. Miosite por corpusculo de inclusão

4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)

5. Dermatomioste associada ao câncer

• Fraqueza proximal

Grau Graduação da força muscular

0 Nenhum movimento do músculo

1 Esboço de contração muscular

2 Movimento não vence a gravidade

3 Movimento vence a gravidade

4 Movimento vence certa resistência

5 Vence qualquer resistência (normal)

ArticularArticularo poliartrite transitória não erosiva

PulmonarPulmonaro pneumonia aspirativao pneumopatia intersticial

Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetaseo Anti-Jo1o pneumopatia intersticialo febreo fenômeno de Raynaudo mãos de mecânico

CardíacoCardíacoo comum, mas raramente sintomáticoo distúrbios de condução, arritmia, miocardite

TGITGIo disfagia superioro regurgitação nasalo disfoniao vasculite sistêmica

CalcinoseCalcinoseo pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculoso juvenil

Renal Renal o raro

O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.chão.

1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL

2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE

3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG

4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO

5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.

PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)

DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático

Potenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

Dermatomiosite

Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

Polimiosite

Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+

Imunidade celular

Dermatológico:o Edema palpebral e Gottrono Heliótropoo Hemorragia das cuticulaso Mão de mecânicoo Erupção eritematosa

• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi

Enzimas musculares:o Creatinofosfokinase (CPK)o Aldolaseo Desidrogenase lática (DHL)o TGO/ TGP

Dermatomiosite Amiopáticao malignidadeo DM juvenilo Doença de longa duração com atrofia

acentuada

Auto-anticorpos:o FAN: 80%

o Específicos (30%):• Anti-Jo1:

• 20%• Pulmão, Fry, mãos de mecânico

• Anti-Mi:• 10%• Rash

• Anti-SRP• 5%• Cardio

RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica

Risco aumentado 4 a 6x Diagnóstico ou no primeiro ano de doença Sítios mais comuns:

o Ovárioo TGIo Pulmãoo Mamao Linfona não-Hodgkin

<16 anos Em comparação com adulto:

o Mais raroo Menos envolvimento pulmonaro Menor frequencia de auto-anticorpos o Mais calcinose (40%)o Mais vasculite de TGIo Mais febre e perda ponderal

Miopatia inflamatória:o + LESo + Esclerodermia (anti-PM/Scl)o Doença mista do tecido conjuntivo (anti-

RNP)o Cirrose biliar primáriao Síndrome de Sjogreno Hashimotoo Doença inflamatória intestinalo Poliarterite nodosao Arterite temporal

• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose

• Distrofias:– Duchenne

• meninos• 3 a 5 anos• BX: def.

distrofina

– Becker

• Distúrbios endócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– Hiperaldosteronismo

Rabdomiólise

Piomiosite

Polimialgia ReumáticaAlcool

Hipo K e Na

MedicamentosTrauma

Miastenia Gravis

Eaton-Lambert

Esclerose Lateral Amiotrófica

Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial

Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga

Imunossupressoreso Metotrexato: 15-30mg/semana

o Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia

o Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal

o Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes

o Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários

o Rituximabe: casos graves e refratários

Fotoprotetor

Tacrolimus creme

Reabilitação

Curso monocíclico:

– remissão após 2 anos em média de atividade;

– 34 a 40%;

Cursos policíclicos ou contínuos:

– 60 a 66%.

Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções;

A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.

Homem >50 anos Fraqueza proximal e distal Assimétrica Muita atrofia Insidioso