aulas e discussão dos casos -...
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Aulas e discussão dos casos
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Hematologia Clínica Objetivos do curso
Sintomas e Sinais Clínicos
O que não está funcionando no Sistema
Diagnóstico sindrômico e etiológico
História e Exame Físico
Raciocínio Clínico Exames complementares
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Noções de Hematopoese
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Transporte de oxigênio aos tecidos
Proteção não-específica a agentes externos
Proteção imunológica a agentes externos
Hemostasia
Funções do Sistema Hematopoético
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Medula óssea
Hematopoese
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Sangue Periférico
Hematopoese
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Características das células sanguíneas
Células Vida média Taxa de produção
diária
Eritrócitos 120 dias 2 X 1011
Plaquetas 7 dias 1012
Neutrófilos 6 horas 1012
Linfócitos de horas a anos 1012
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Hematopoese
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Saco vitelino
Fígado
Baço
Medula óssea
Esterno
Vértebras
Fêmur
100
50
Po
rce
nta
gem
de
he
mat
op
oe
se
Meses de gestação
0 3 6 9
Anos de vida
70 35
Locais de Hematopoese - Ambiente hematopoético
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Células tronco (1/30 000 células nucleadas da medula óssea) Residem na MO em nichos formados por células do estroma
Um pequeno número circula no sangue periférico
Hematopoese
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rins
fígado Medula óssea
endotélio
fibroblastos
macrófagos
Hemácias
Granulócitos
Plaquetas
Fatores de crescimento
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rins
fígado Medula óssea
endotélio
fibroblastos
macrófagos
EPO
Hemácias
Granulócitos
Plaquetas
Fatores de crescimento
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rins
fígado Medula óssea
endotélio
fibroblastos
macrófagos
Hemácias
Granulócitos
Plaquetas
TPO
Fatores de crescimento
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rins
fígado Medula óssea
endotélio
fibroblastos
macrófagos
Hemácias
Granulócitos
Plaquetas G-CSF
Fatores de crescimento
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Anemias (Redução dos níveis de Hb do sangue)
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Níveis de hemoglobina indicativos de anemia ao nível do mar
Grupos por faixa etária/sexo Hb g/dl
6 meses - 5 anos < 11
6anos a 14 anos < 12
Homens adultos < 13
Mulheres adultas < 12
Mulheres grávidas < 11
WHO Technical Support Series No. 405, 1968
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Sintomas
Anemias agudas
Dispnéia
Palpitações
Tontura
Fadiga (extrema)
Anemias crônicas
Poucos sintomas
Dispnéia moderada
Cansaço fácil
Angina, ICC
Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular
Sintomas dependentes da velocidade de instalação
e da capacidade de adaptação
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• Comorbidades
• Medicações
• Antecedentes familiares
• Profissão
• Viagens
• Hábitos de vida
• Dieta – perversão alimentar
• Sangramentos – menstruação
• Sintomas sistêmicos
• ISDA
História Clínica
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Roteiro Diagnóstico das Anemias
• Anamnese e Exame Físico
• Níveis de hemoglobina
• % e número absoluto de reticulócitos
• Índices hematimétricos
• Observar a morfologia das hemácias
• Exames específicos
Perfil de ferro, dosagem de vit. B12 e folato
Eletroforese de hemoglobina
Mielograma e biópsia de MO, etc.
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Anemias Classificação Fisiopatológica
• Falta de produção
• Excesso de destruição
• Perdas
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Reticulócitos
Porcentagem normal: 1-1,5% Contagem corrigida:Rt encontrado x Ht encontrado/Ht ideal
Contagem normal: 50-150 000/mm3
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Carência de ferro,
vitamina B12, folato Falta de
eritropoetina
Redução do tecido hematopoético normal
Invasão da medula óssea
Falta de produção
• Leucemias • Linfomas • Mielomas • Metástases • Fibrose
• Anemia aplásica idiopática, por agentes químicos, físicos, infecções, toxinas, medicamentos • Aplasia pura SV • SMD
Anemia
Anemia de doenças crônicas
• D. inflamatórias • D. infecciosas • Neoplasias
Reticulócitos baixos
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Defeitos do eritrócito
Agressão ao eritrócito
Excesso de destruição
• Doenças da membrana • Eritroenzimopatias • Hemoglobinopatias • Talassemias
• Parasitas: malária • Venenos e toxinas • Trauma: microangiopáticas • Imunes: anticorpos
Reticulócitos aumentados
Anemia
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Anemia
Perdas hemorrágicas
Agudas Crônicas
Reticulócitos aumentados
Espoliação de ferro
Falta de produção Reticulócitos
baixos
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Anemias
Classificação Morfológica
• Microcíticas hipocrômicas
• Macrocíticas
• Normocíticas normocrômicas
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Índices Hematimétricos
• VCM = Ht / no GV (fl=10-15l)
• HCM = Hb / no GV (pg=10-12g)
• CHCM = Hb / Ht (g/dl)
• RDW = grau de anisocitose
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Sangue Periférico
Normal Hipo / Micro
Macro Reticulócitos N hipersegmentado
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Não
Sim Não
Avaliação para hemólise
Avaliação para sangramento
Quais os índices hematimétricos?
Avaliação de anemia macrocítica
Avaliação de anemia
normocítica
Avaliação de anemia microcítica
VCM < 80 VCM 80-100 VCM >100
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Sim Não
Avaliação para sangramento
Avaliação para hemólise
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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Defeitos do eritrócito
Agressão ao eritrócito
Excesso de destruição
• Doenças da membrana • Eritroenzimopatias • Hemoglobinopatias • Talassemias
• Parasitas: malária • Venenos e toxinas • Trauma: microangiopáticas • Imunes: anticorpos
Reticulócitos aumentados
Anemia
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Sim Não
Avaliação para hemólise
Avaliação para sangramento
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Não
Sim Não
Avaliação para hemólise
Avaliação para sangramento
Quais os índices hematimétricos?
Avaliação de anemia microcítica
VCM < 80
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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Reservas de ferro diminuídas?
Não
Anemia ferropênica • Talassemias
• Hemoglobinopatia C
• Anemia de doenças crônicas
Sim
Abordagem diagnóstica das anemias microcíticas e hipocrômicas
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Não
Sim Não
Avaliação para hemólise
Avaliação para sangramento
Quais os índices hematimétricos?
Avaliação de anemia microcítica
Avaliação de anemia
normocítica
VCM < 80 VCM 80-100
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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Anemia de doença crônica?
Insuficiência renal?
Doença hepática?
Doenças endócrinas?
Não
Aspirado e biópsia de medula óssea
• Infiltração medular
• Aplasia medular
• Aplasia Pura de SV
• Mielodisplasia
Abordagem diagnóstica das anemias normocíticas
Sim
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Anemia de Doenças Crônicas Anemia da Inflamação
Infecções • Tuberculose • Endocardite bacteriana • Abscesso pulmonar • Osteomielite crônica • Infecção micótica crônica
Doenças Inflamatórias • Artrite reumatóide • Colite ulcerativa • Enterite regional
Doenças neoplásicas • Linfoma de Hodgkin • Linfoma não-Hodgkin • Carcinomas
É a anemia mais freqüente em pacientes internados em Hospitais Gerais
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A anemia está associada a outras anormalidades hematológicas?
Sim Não
Exame da medula óssea para pesquisar
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Mielodisplasia
• Mielofibrose
• Infiltração medular
• Anemia megaloblástica
Existe resposta apropriada de reticulócitos à anemia?
Sim
Evidência de hemólise? BR DHL haptoglobina
Não
Sim Não
Avaliação para hemólise
Avaliação para sangramento
Quais os índices hematimétricos?
Avaliação de anemia
normocítica
Avaliação de anemia macrocítica
Avaliação de anemia microcítica
VCM < 80 VCM 80-100 VCM >100
Roteiro de questões para avaliação inicial de um paciente com anemia
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N hipersegmentados ou macroovalócitos no esfregaço de sangue periférico?
Sim
Anemia megaloblástica? Mielograma Dosagem de B12 e Ác. fólico
Deficiência de B12 Deficiência de folatos
Não
Abuso de álcool? Hipotireoidismo? Doença hepática?
Não? Mielograma
• Mielodisplasia • Aplasia pura da série vermelha
Abordagem diagnóstica das anemias macrocíticas
↓ Vit B12 ↓ Ác. Fólico
Reticulócitos aumentados?
Sim
Hemólise Hemorragia
Não
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Lição de casa para a próxima aula 1. O que é talassemia e como diagnosticar?
2. O que é anemia de doenças crônicas, qual a
fisiopatologia e como diagnosticar?
Resposta escrita com 10 linhas