1. Dr Mrio Jos Aguiar de PaulaOncologia PeditricaHospital Infanto-Juvenil PresidenteLuis Incio Lula da Silva

2. AdenomegaliasAbordagem clnica linfonodopatiasLinfoma de HodgkinExperincia de Barretos-SPCasos Clnicos 3. Medula sseaNdulos linfticos; Linfonodos(s vezes chamados de glndulas linfticas) ou Gnglios linfticosVasos e Capilares linfticos que transportam linfa.rgoscomo amgdalas (tonsilas), adenides, bao, e timo (tecido conjuntivo reticular linfide: rico em linfcitos). 4. rgos do tecido linfide que armazenam linfcitosFILTRO DE DEFESA 5. INTRODUO:Achado de exame fsico freqente em pediatria.Faz parte do conjunto de manifestaes de uma srie de doenas.Na grande maioria tem curso benigno.s vezes podem ter suspeita de malignidade. 6. Caractersticas dos linfonodosnormaisMveis, indolores, firmes e elsticos.Existem mais de 500 por todo o corpo.Dimetro linfonodosnormais:At5mm:occipital,auricular, submandibular,axilareepitroclear.At10mm:cervical.At15mm:inguinal. 7. LINFIDENEURALGERALGENITAL0204060801001201401601802000 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20%idade (anos )TECIDO LINFIDE varia com a idade 8. 1-ANAMNESE:Tempo de evoluo.Epidemiologia: TB, SIDA, ingesto de leite no pasteurizado (Brucelose).Procedncia do paciente (reas endmicas)Outras manifestaes associadas: febre, sudorese, prurido, emagrecimento, exantemas.H possibilidade de doena venrea ? 9. 1-ANAMNESE:Uso de medicao: Hidantona, Isoniazida, Hormnio tireoideano(adenopatia generalizada)Uso de vacinas, atibiticos.Sinais sugestivos de compresso por linfonodosprofundos: disfagia, tosse, dispnia, edema localizado, ictercia, obstruo das vias urinrias 10. 2 EXAME FSICO: dos linfonodoslocalizao e territrio de drenagem.tamanho.consistncia: ptrea, dura, mole, flutuante.mobilidade: adernciasentre si e com tecidos profundossinais inflamatrios: rubor, calor, hiperemia, dor.fstulas, supurao.nmero se uma ou mais cadeias: localizadaou generalizada. 11. Os linfonodosneoplsicos tendem a ser:Localizadas ou generalizadas.Superficiais ou profundas.Consistncia endurecida, aderentes a planos profundos e indolores.Confluentes ou de superfcie irregular.De crescimento mais lento que os processos infecciosos. 12. 52%32%13% 3%Causas comuns de adenopatiasHiperplasia reacionalDoena granulomatosaNeoplasiaLinfadenopatia crnica 13. PRINCIPAIS CAUSAS:HIPERPLASIAREACINALINFILTRAOINFECOOUTRASRubolaMononucleoseBlastomicoseChagasTumorais:LINFOMASMetstasesLeucemiasHistiocitoseBactrias:StreptococcusStaphylococusTuberculoseMicob. AtpicasBlastomicoseVrusDoena da arranhadura do gatoHipertireoidismoDrogas:HidantonaIsoniazidaVacinas:DPT (cervical)BCG (axila) 14. No h nenhum sinal patognomnicode malignidade das adenopatias.Muitas vezes suas caractersticas podem sugerir determinada patologia e orientar quanto necessidade da realizao de exames mais invasivos.PediatricOncology-Pizzo4 edio 2001 15. Tipos de cncer & principais fatores de risco associadosLLALMASNCLHLNHOSTEOEWINGNBRBTWRMSHBTCGVriosRadiao ionizante, raa, condies genticasPeso ao nascimento, quimioterpicos, condies genticasRadiao ionizante ao crebro, condies genticasHistria familiar, imunodeficincias, infecesImunodeficincias, infecesRadiao ionizante, quimioterpicos, condies genticasRaaFatores de risco desconhecidos (?)Nenhum fator no-hereditrioRaa, anomalias congnitasAnomalias congnitas, condies genticasCondies genticas, prematuridadeCriptorquidiaExposio ambiental,tcnicas de reproduo assistidaModificado de: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, eds: Cancer incidence and survival among children and adolescents:United States SEER Program 1975 - 1995. NIH Pub 99-4649, 1999 16. Sintoma/sinalPossivelcncerFraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NBadenopatiaCabea/PescooCefalia, Nusea, vmitoT. SNC, LeucosesConvulso febrilT. SNCEpistaxeLeucosesFaringiteSarcomas de partes moles (STS)AdenomegaliaNB, Linfoma, Leucose, STSAbdomediarria, vmito,Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepticosesplenomegaliaGenitourinrioHematriaWilms, STSAlteraes msculoesquelticasDor ssea/ dor articular,massa sseaLeucose, Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB 17. Sintoma/sinalPossivelcncerFraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NBadenopatiaCabea/PescooCefalia, Nusea, vmitoT. SNC, LeucosesConvulso febrilT. SNCEpistaxeLeucosesFaringiteSarcomas de partes moles (STS)AdenomegaliaNB,Linfoma, Leucose, STSAbdomediarria, vmito,Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepticosesplenomegaliaGenitourinrioHematriaWilms, STSAlteraes msculoesquelticasDor ssea/ dor articular,massa sseaLeucose,Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB 18. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastomaDiarrias peridicaslinfomas, neuroblastoma(NB)Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastomaMassas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastomaGnglios persistenteslinfomas, metstases de NB, leucosesno responsivos a ATBFebre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NBSudoreseL. de Hodgkin, neuroblastomaHematriaWilms, sarcoma de bexigadispnia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NBe pletora de face e pescoo T. clulas germinativas (TCG), leucoses 19. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastomaDiarrias peridicaslinfomas, neuroblastoma(NB)Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastomaMassas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastomaGnglios persistenteslinfomas, metstases de NB, leucosesno responsivos a ATBFebre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NBSudoreseL. de Hodgkin, neuroblastomaHematriaWilms, sarcoma de bexigadispnia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NBe pletora de face e pescoo T. clulas germinativas (TCG), leucoses 20. Crnico> 6 semanasLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas 21. Crnico> 6 semanasLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaAbscessoAntibiticoI.V.Se nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologia 22. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaAbscessoAntibiticoI.V.Se nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologiabipsia 23. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.bipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologia 24. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.BipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologia 25. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.bipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologia 26. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.< 1 cm (1.5 cmem GJD)Tranquilizarealta do seguimentobipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologia 27. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.< 1 cm (1.5 cmem GJD)1 -3 cm (1.5 -3cm em GJD)Antibiticos por2 semanasReviso na6 semanaSe melhorar,alta do seguimentobipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologiaTranquilizarealta do seguimento 28. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.< 1 cm (1.5 cmem GJD)1 -3 cm (1.5 -3cm em GJD)Se no melhorarAntibiticos por2 semanasbipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologiaTranquilizarealta do seguimentoReviso na6 semanaSe melhorar,alta do seguimento 29. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimnoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.< 1 cm (1.5 cmem GJD)1 -3 cm (1.5 -3cm em GJD)Se no melhorarAntibiticos por2 semanasCompletar os antibiticos eo tamanho do gnglio no sealterar, este esquema no deveser repetido e opaciente recebe alta.InflamatriobipsiaSe nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologiaTranquilizarealta do seguimentoReviso na6 semanaSe melhorar,alta do seguimento 30. Crnico> 6 semanasCrescimentoProgressivosimbipsianoLinfodenopatiacervicalSe contato comtuberculoseAgudo / sub agudo< 6 semanas> 3 cmUltrasonografiaLinfoma ?Suspeita ?Dbio ?AbscessoAntibiticoI.V.< 1 cm (1.5 cmem GJD)1 -3 cm (1.5 -3cm em GJD)Se no melhorarAntibiticos por2 semanasInflamatrioN. Umapathy, Hospital Medicine, February2003, Vol64, n 2, p. 104-107.Se nenhuma resoluo: incisoe drenagem, cultura e sensibilidade,e citologiaTranquilizarealta do seguimentoReviso na6 semanaSe melhorar,alta do seguimentoCompletar os antibiticos eo tamanho do gnglio no sealterar, este esquema no deveser repetido e opaciente recebe alta. 31. Thomas HodgkinHISTRIA:1832, DrRobert Lee e DrThomas Hodgkin: descreveram doena mrbida associada aumento do bao e gnglios 32. Em 1898, Carl Sternberg: descreveu a clula, e associou o Hodgkin com tuberculose.Em 1902, Dorothy Reed, deu o nome clula de ReedSternberge publicou 8 casos da doena de Hodgkin sem associao com a tuberculose. 33. Cncer do sistema linfticoProliferao anormal de linfcitos alterados (clulas malignas)Gnglios linfticos aumentam sem motivo (disseminam pelos linfonodos)Linfonodosindolores, duras e aderidasPodem acometer outros orgos 34. Sinais e sintomasLinfoma HodgkinLinfoma no HodgkinCadeias mas comunsCervical,mediastinale supraclavicularAbdominal, mediastinale supraclavicularEvoluo do sintomasIndolenteRpidoAdenomegaliadolorosaComumComumFebre,perda de peso e sudorese noturnaComumRaroIntussuscepo, massa abdominal e obstruoRaroComumCompresso viasareasRaroComumSndrome da vaia cava superiorRaroComumInfeco Epstein-BarrvrusComumRaroAssociao com imunodeficinciasMenos comumMais comumPediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 35. Os linfomas correspondem a 12% dos cnceres infantis40% dos linfomas so Linfoma de HodgkinParadigma do sucesso do tratamento do cncer (85% de cura)Efeitos tardios do tratamento multimodal 36. Distribuio bimodal: geogrfica e tnicaPases industrializados -1 pico 20 anos, 2 pico >50 anosPases em desenvolvimento 1 pico antes da adolescnciaFatores etiolgicos bsicos incluem: deficincia imune, alt. gentica ( ataxiatelangiectasia); infecciosa (HIV).Clara associao com vrus Epstein Barr(EBV): 37. Incidence of lymphoma by ICCC group, SEER 19752000. From: Bleyeret al (2006).British Journal of Haematology, 2008 -144, 2440 38. Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003Menino de 11 anos de idade, caucasiano, vem com quadro de esforo respiratrio e fadiga h 3 semanas. Ao exame fsico palidez e insuficincia respiratria leve, ausculta livre de alteraes. Pulmes limpos a ausculta. No palpveis linfoadenomegaliase hepatoesplenomegalia 39. RaioXrevelou grande massa mediastinalcom desvio de traqueia.Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 40. A biopsia de massa foi de Linfoma de Hodgkin.Aps 4 semanas de tratamento.Rxde trax demonstrou uma boa respostaPediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 41. 2Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 20032 42. POLIADENOMEGALIAGENERALIZADA:DOENA DE HODGKIN 90% dos linfomas comadenopatia indolor 60% cervicais esupraclaviculares 43. Foto cedida DrMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI 44. Foto cedida DrMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI 45. Quadro clnico: a apresentao mais comum em regio cervical ou supra-clavicular, firmes pouco dolorosos e sem calor ou rubor local. A presena de linfadenopatiainfradiafragmticacomo apresentao inicial da doena infreqente e corresponde a 3% dos casos.O alargamento de mediastino est presente em 2/3 dos pacientes.Coleo Pediatria do Instituto da Criana HC-FMUSPLinfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni 46. Sintomas sistmicos: os sintomas que esto correlacionados com o prognstico so: SINTOMAS BFebre:2 picos dirios acima de 38 C sem foco infeccioso determinadoPerda de peso > 10% em 6 meses,Sudorese noturnaColeo Pediatria do Instituto da Criana HC-FMUSPLinfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni 47. Outros sintomas:Prurido:associado doena avanada relacionado a colestase. Pode ser um sintoma apresentao, particularmente o subtipo esclerose nodular e pode anteceder o diagnstico por meses ou anos.Fraqueza e fadiga geral: podem ser relatados, nem sempre relacionando ao grau de anemia.Espelenomegalia:presente em 30 a 40% dos casos.Coleo Pediatria do Instituto da Criana HC-FMUSPLinfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni 48. Outros sintomas:Dor induzida por lcool: no freqente, mas patognomnico e pode ser relatada por adolescentes e adultos jovens.Dor abdominal ou desconforto: devido esplenomegalia, disfuno intestinal, adenopatia ou hidronefrose.Dor ssea: em locais de destruio ssea ou infiltrao da medula ssea.Coleo Pediatria do Instituto da Criana HC-FMUSPLinfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni 49. Outros sintomas:Dor neurognica: causada por compresso da medula espinhal, infiltrao de raiz nervosa.Dor nas costas: envolvimento ganglionar retroperitoneal, com a invaso do msculos psoas.Coleo Pediatria do Instituto da Criana HC-FMUSPLinfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni 50. Diagnstico:Bipsia LinfonodalExcisionalmelhor mtodo para diagnsticoindicaes na suspeitaadenopatia persistente e inexplicada, no associada a quadro inflamatrio ou infeccioso correspondenteBipsia de medula sseanos pacientes com doena avanada ou sintomas B 51. Tipo Histolgico:LH CLSSICOesclerose nodular -77%celularidademista -11%depleo linfoctica-1%predomnio linfoctico-1%LHPL NODULAR 52. IMUNOHISTOQUIMICALH Predominncia LinfocticaNodularLH CLSSICACD 20+Negativo (90%)CD45+NegativoCD 15negativoPositivoCD 30negativo++Expresso BCLpresenteausenteEBVRaramente(