ARPq73

Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXI, nº 83, pág. 73-77, Jul.-Set., 2009

Recebido a 25/08/2008

Aceite a 27/03/2008

Doença de Legg-Calvé-Perthes

Legg-Calvé-Perthes Disease

Sónia Medeiros1, Pedro Ferreira2, Ana Nunes3, Pedro Paulo3

1Interna do Internato Complementar de Radiologia do Hospital do Divino Espírito Santo – Directorade Serviço – Dr.ª Rosa Cruz2Assistente do Hospital Egas Moniz, CHLO – Directora de Serviço – Dr.ª Francelina Fernandes3Assistente do Hospital Dona Estefânia – Director do Serviço – Dr. Francisco Abecasis

Introdução

A Doença de Legg-Calvé-Perthes foi inicialmente descritaem 1910, de forma individualizada por três autores: ArthurLegg na América do Norte, Jacques Calvé na França eGeorg Perthes na Alemanha. Esta patologia caracteriza-sepor uma necrose avascular idiopática da epífise femoral.A faixa etária mais atingida é entre os 4-12 anos, com umpredomínio no sexo masculino (4M: 1F) e com umaincidência de cerca de 1/1200 crianças. Verifica-se que 6% das crianças afectadas têm história familiar, e em 15 %dos casos há um envolvimento bilateral da anca, de formasucessiva. [1]A coexistência de determinados factores de risco, tais comobaixo peso e baixa estatura e a presença de malformaçõescongénitas aumentam a incidência desta patologia. [2]Clinicamente a criança pode manifestar dor na face anteriore postero-interna da coxa e do joelho, com claudicação elimitação da abdução e rotação interna. [3] A dor agrava--se com o exercício e melhora com o repouso. A longo

Resumo

A Doença de Legg-Calvé-Perthes é uma patologia osteo-articular pediátrica que se caracteriza por alterações necróticas na cabeçafemoral. Os autores com base na iconografia do serviço de Radiologia do Hospital Dona Estefânia, descrevem os principaisaspectos imagiológicos que caracterizam esta patologia.

Palavras-chave

Doença de Legg-Calvé-Perthes; Necrose Óssea da Cabeça Femoral.

Abstract

Legg-Calvé-Perthes disease is a pediatric pathology characterized by avascular necrosis of the proximal femoral head. The authorsdescribe the most important imagiologic aspects which define this disease.

Key-words

Legg-Calvé-Perthes Disease; Avascular Necrosis of the Proximal Femoral Head.

prazo pode condicionar atrofia muscular e encurtamentodo membro afectado.Apesar da sua etiologia permanecer desconhecida, algumasinvestigações demonstraram que vários episódiosisquémicos sucessivos (ex: por aumento da pressão intra-articular) seriam responsáveis pela diminuição do aportesanguíneo. A vascularização da cabeça femoral vaisofrendo modificações com a idade. Nas crianças comidade compreendida entre os 4 e 8 anos a vascularizaçãoda cabeça femoral está “fragilizada”, uma vez que esta sefaz predominantemente à custa de artérias circunflexas,enquanto no recém-nascido é suportada pelas artériascircunflexas e pelas artérias da fise cartilagínea. No adultoa vascularização é efectuada através das artériascircunflexas, das artérias metafisárias e da artéria doligamento redondo. Deste modo, compreende-se quealterações do fluxo sanguíneo nas crianças com idade entreos 4 – 8 anos, provoquem lesões da estrutura óssea,nomeadamente necrose. Este osso debilitado, ao sersubmetido a pressões exteriores entra em colapso,ocorrendo posteriormente uma resposta orgânica atravésda reabsorção do osso necrótico e formação de “osso

Artigo de Revisão

74q ARP

novo”. Estes doentes possuem maior probabilidade dedesenvolverem artrose a longo prazo.Actualmente existem várias classificações imagiológicasda Doença de Perthes, baseando-se estas nas diferentesalterações ósseas observáveis:

- Classificação de Waldenström- Classificação de Catterral- Classificação de Salter-Thompson- Classificação de Herring

A classificação de Waldenström agrupa as alteraçõesradiológicas que ocorrem durante a evolução da doençaem 4 fases: fase de necrose, fragmentação, reossificação eremodelação óssea [2]. Por défice de fluxo sanguíneo hádiminuição da ossificação endocondral, com paragem docrescimento do núcleo de ossificação, aumento do espaçoarticular e aumento da densidade do núcleo de ossificação– fase de necrose (Fig.1). Um sinal característico destaetapa é a presença de uma linha hipertransparente paralelaà superfície articular conhecida por sinal em crescente etraduz a fractura subcondral (Fig. 2).

Nos 2 meses a 3 anos seguintes, após o episódio inicial oosso lesionado sofre rarefacção óssea e devido a pressõesexternas, nomeadamente micro-traumatismos, ocorrefragmentação óssea - fase de fragmentação. Se apercentagem de osso atingido for pequena, verifica-seapenas colapso central, o que permite manter a morfologiada cabeça femoral. Contudo quando esta é elevada, o ossoé incapaz de suportar as pressões externas e colapsa. Osurgimento de "osso novo" em zonas anteriormenteradiotransparentes finaliza este período (Fig. 3).Posteriormente, desenvolve-se a fase de reossificação quese caracteriza por um processo de intensa remodelaçãoóssea. Radiologicamente, traduz-se por um aumento difusoda densidade óssea. Nesta etapa de reestruturação éessencial que haja congruência acetabular, de modo agarantir a mobilidade da articulação. Consoante a extensãoda necrose óssea esta fase poderá demorar 1 a 10 anos(Fig. 4).Quando a epífise femoral está completamente reossificadaestamos na última fase – fase de remodelação. A epífiseapresenta com frequência determinadas deformidades:alargamento da cabeça femoral – Coxa Magna,achatamento da cabeça femoral - Coxa Plana eencurtamento do colo femoral – Coxa Breva (Fig. 5).A classificação de Catterall é actualmente a mais utilizadae divide os doentes em 4 grupos, consoante a presença ounão de determinadas características: envolvimentoepifisário, sequestro, sinal crescente, colapso e alteraçõesmetafisárias (Quadro 1).

Fig. 1 - Fase de Necrose Óssea

Fig. 2 - Fractura Subcondral

Fig. 3 - Fase de Fragmentação Óssea

Fig. 4 - Fase de Reossificação Óssea

ARPq75

Segundo Catterall existem alguns factores associados amau prognóstico: presença de sinal de Gage(radiotransparência em V na epífise lateral), subluxaçãoda cabeça femoral, calcificações externas à epífise ehorizontalização da cartilagem de conjugação. [2,3]A classificação de Salter – Thompson divide os doentesem dois grupos: Classe A e Classe B. Na Classe A a fracturasubcondral não atinge os 50% da cabeça femoral, enquantoque na Classe B a extensão é superior a este valor. A ClasseA corresponde aos grupos I e II da classificação de Catteralle ambas as classificações possuem um bom prognóstico,enquanto a classe B inclui os grupos III e IV daclassificaçãoCatterall e estão associados a mau prognóstico.A classificação de Herring baseia-se no grau deenvolvimento do pilar lateral da cabeça femoral.Denomina-se por pilar lateral da cabeça femoral os 15 %a 30 % da superfície epifisária lateral da cabeça femoral[3]. Este autor divide os doentes em três grupos: A, B e C.No grupo A não se verificam alterações no pilar lateral,enquanto no grupo B mais de 50 % da altura do pilar estápreservada. No grupo C a destruição é superior a 50 %.Perante a suspeita desta doença há que saber quais osexames a efectuar.A Radiografia Simples deverá ser o 1º exame a serrealizado, pela sua acessibilidade e baixo custo, porémnuma fase inicial este exame poderá revelar-se normal,sendo necessário nestas situações recorrer a outro tipo deexames. A Radiografia constitui também o exameprimordial para o controlo da doença, devendo serrequisitada na incidência antero-posterior e em posiçãode rã - Lowenstein (Fig. 6). Após os episódios isquémicossucessivos visualizam-se as seguintes alterações ósseas,ainda numa fase precoce: diminuição da epífise (90%),aumento do espaço articular, esclerose da cabeça femoral

com sequestro e colapso, sinal crescente e edema dostecidos moles. Numa fase mais tardia observa-sefragmentação óssea com achatamento da cabeça femoral,quistos e subluxação da cabeça femoral. Consoante aextensão da doença e a capacidade de remodelação ósseateremos ou não as deformidades ósseas, anteriormentereferidas – Coxa Magna, Coxa Breva ou Coxa Plana.O exame ecográfico em complemento ao estudoradiológico simples identifica muitas vezes o derramearticular, espessamento irregular sinovial (Fig. 7),fragmentação óssea (Fig. 8), subluxação da cabeça femoral,atrofia muscular e formação de “osso novo”[2].O espessamento irregular da sinovial permite diagnósticodiferencial com a sinovite transitória que se caracterizapor espessamento regular. Um derrame com mais de 6semanas indica com elevada probabilidade o diagnósticode Doença de Perthes.A Ressonância Magnética é o exame com maiorsensibilidade (97%) e especificidade (98%) para odiagnóstico desta patologia. Este é o único exame queavalia alterações da medula óssea. Diminuições do fluxosanguíneo provocam alterações do padrão de sinal damedula óssea nas diferentes sequências. Numa fase precocehá perda de sinal da epífise femural em T1, com sinalvariável em T2. (Fig. 9).Se administramos contraste hádiminuição da sua captação. Na fase de fragmentaçãoobservamos áreas de hiposinal e hipersinal por aumentoda vascularização na zona óssea necrótica.

Quadro 1 - Classificação de Catterall

Fig. 5 - Fase de Remodelação Óssea

Fig. 6 – Incidência em posição de rã - Lowenstein

Fig. 7 – Ecografia osteoarticular. Derrame articular com espessamentosinovial no recesso capsular anterior ao nível do fémur esquerdo. Nãose observam alterações ecográficas no fémur direito.

76q ARP

Progressivamente observa-se um aumento do padrão desinal medular em relação com processo de cicatrização.[4,5]Outros sinais imagiológicos também observados naRessonância Magnética são: derrame articular, perda daesfericidade da cabeça femural e incongruência acetabular(Fig. 10).A Cintigrafia Óssea também tem uma elevada sensibilidadepermitindo o seu diagnóstico 4 a 6 semanas mais cedo doque a radiografia simples. Numa fase precoce em que hádiminuição do aporte sanguíneo verifica-se hipofixaçãodo radiofármaco no local da necrose “cold” área, enquantoque numa fase tardia, por aumento da vascularizaçãoteremos hiperfixação do fármaco. Após estabilização dalesão a fixação do radiofármaco é normal [5].A artrografia avalia a congruência da cabeça femoral,alterações do espaço articular, grau de subluxação dacabeça femoral e espessura da cartilagem articular (Fig.11).Em relação ao diagnóstico diferencial, numa criança comdor na marcha e claudicação, a distinção deve ser efectuadase unilateral: com sinovite transitória, artrite séptica,osteonecrose juvenil; se bilateral: com hipotiroidismo,displasia epifisária múltipla e doença de Gaucher.

Fig. 11 – Artrografia de doente com Doença de Perthes.

Existem alguns factores que estão associados a um mauprognóstico: extensão da lesão, idade da criança no inícioda doença, sexo feminino, obesidade e mobilidade da anca[3]. Quanto maior for a extensão do osso necrosado, menora probabilidade de este osso adquirir a sua conformaçãonormal. A idade do início da doença é importante, já quequanto mais velha for a criança, menor será o tempodisponível para a remodelação óssea. O sexo feminino estánormalmente associado a um pior prognóstico, porapresentar uma maturação óssea mais precoce. Umacriança obesa ou com dificuldade na mobilidade da ancacertamente terá uma recuperação mais dificultada.[2]Quanto ao tratamento poderá ser médico ou cirúrgico,tendo ambos como objectivo recuperar uma articulaçãodeformada, com o maior grau de congruência acetabularpossível.

Conclusão

A Imagiologia desempenha um papel fundamental nodiagnóstico e follow-up da Doença de Legg-Calvé-Perthes.

Fig. 10 – Ressonância Magnética. T2 FSE – Perda da esfericidade dacabeça femoral direita

Fig. 9 – Ressonância Magnética. T1 – Diminuição do sinal da cabeçafemoral esquerda.

Fig. 8 – Ecografia osteoarticular. Fragmentação Óssea.

ARPq77

A Radiografia Simples é a técnica habitualmente utilizadana suspeita inicial e durante o seguimento desta patologia.A Ressonância Magnética e a Cintigrafia Óssea são úteisno diagnóstico precoce e em situações duvidosas.

Bibliografia

1. Hubbard, A. ; Dormans, J. - Evaluation of developmental Dysplasia,

Perthes Disease, and Neuromuscular Dysplasia of the Hip in Childrenbefore and after Surgery. AJR, 164:1067-1073.

2. Catterall, A. - Legg-Calvé-Perthes Syndrome. Clinical Orthopaedicsand Related Research, 1981, 158:41-52.

3. Herring, A.; Browne, R. - Legg-Calvé-Perthes Disease. The Journalof Bone and Joint Surgery, 2004, 2103-2120.

4. Schlesinger, A.; Hernandez, Ramiro - Diseases of the Musculoskeletal

System in Children: Imaging with CT, Sonography, and MRI. AJR, 1992,729-741.

5. Markish, J.; Schneider, R. - Segmental Patterns of Avascular Necrosis

of femoral Heads : Early Detection With MR Imaging. Radiology, 1984,162:717-720.

Correspondência

Sónia MedeirosServiço de RadiologiaHospital do Divino Espírito SantoGrotinha9500 - Ponta DelgadaSão Miguel - AçoresEmail: sonia.medeiros@clix.pt