Manejo pr e ps-natal da malformao adenomatide cstica pulmonar congnita diagnosticada por ultra-som e ressonncia magntica

Apresentao: Alessandra Severiano R3 UTI PeditricaUnidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DFwww.paulomargotto.com.br Braslia, 5/3/2014

Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bltmann, Charles O. A. Omwandho, Gerhard Alzen, Corinna PeterOpen Journal of Obstetrics and Gynecology 2012; 2 367-372 Manuseio pr-natal e ps-natal da malformao adenomatide cstica do pulmo,diagnosticada por ultrassom e ressonncia magntica (RM)

Introduo: Malformao adenomatide cstica do pulmo (MAC)Malformao adenomatide cstica pulmonar (descrita pela primeira vez em 1949 por Chin e Tang2) congnita caracteriza-se por massas csticas intratorcicas causadas por proliferao dos bronquolos respiratrios terminais e por uma reduo do nmero de alvolos normais1.Geralmente afeta um nico lobo pulmonar; envolvimento multilobar ou bilateral raro1.A incidncia estimada varia de 1:10.000 a 1:35.000 nascidos vivos3-5, com meninos e meninas igualmente afetados4. A classificao histopatolgica de Stocker et al1 (1977) descreve trs formas de MAC:Tipo I - forma mais comum, detectada em at 65% dos pacientes: cistos mltiplos ou nico, > 20 mm de dimetro e revestidos por epitlio colunar ou pseudo-estratificado, clulas secretoras de muco, e , talvez de forma proeminente, cartilagem. Tipo II - 2 mais comum, detectado em at 20% a 35% dos pacientes: mltiplos cistos < 20 mm de dimetro revestidos por epitlio cilndrico ou cubide, com o msculo liso ou estriado proeminente . Tipo III - menos comum, detectado em at 10% dos pacientes: microcistos slidos, raramente superiores a 2 mm de dimetro e revestidos por epitlio cubide.MAC varia em gravidade desde regresso intra-uterina a hidropsia fetal no imune progressiva com ou sem desvio mediastinal. As opes de tratamento incluem: terapia pr-natal com laser intrauterino, exciso local por toracoscopia ps-natal, ou resseco cirrgica por toracotomia. Sem tratamento, particularmente as leses macrocsticas, tendem a aumentar o risco de infeces pulmonares, de deslocamento mediastinal com compresso pulmonar, e de malignidade tardiamente.(referncias de 7-10)O primeiro diagnstico relatado de MAC com ultra-sonografia (US) foi realizado em 197511. A aparncia sonogrfica de MAC foi classificada por Adzick et al12, que distinguiu entre subgrupos macro-csticos ( 5 mm de dimetro) e microcsticos (