sociedade paulista de reumatologia fórum de debates convidados: dr. levi h. jales neto dra. monique...
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Sociedade Paulista de Sociedade Paulista de ReumatologiaReumatologia
Fórum de DebatesFórum de DebatesConvidados:Convidados:
Dr. Levi H. Jales Neto Dr. Levi H. Jales Neto Dra. Monique K. SchmitzDra. Monique K. Schmitz
Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Dr. Guilherme H. H. FonsecaDr. Guilherme H. H. Fonseca
Serviço de Hematologia (HC-FMUSP)Serviço de Hematologia (HC-FMUSP)Dr. Alexandre W. S. SouzaDr. Alexandre W. S. Souza
Serviço de Reumatologia (UNIFESP)Serviço de Reumatologia (UNIFESP)
Coordenador:Coordenador:Dr. Samuel K. ShinjoDr. Samuel K. Shinjo
Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)07.05.200807.05.2008
CASO CASO CLÍNICOCLÍNICODr. Levi H. Jales Neto Dr. Levi H. Jales Neto
Dra. Monique K. SchmitzDra. Monique K. SchmitzDr. Fernando H. C. SouzaDr. Fernando H. C. Souza
Dr. Ivan L. A. França e SilvaDr. Ivan L. A. França e SilvaDr. Diogo S. DomicianoDr. Diogo S. Domiciano
Dr. Samuel K. ShinjoDr. Samuel K. Shinjo
Serviço de Reumatologia / Moléstias InfecciosasServiço de Reumatologia / Moléstias InfecciosasInstituto Central - Hospital das ClínicasInstituto Central - Hospital das Clínicas
Faculdade de Medicina da USPFaculdade de Medicina da USP
Identificação:Identificação:
E.G.J, masculino, 17 anos, branco, E.G.J, masculino, 17 anos, branco, estudante, procedência RN / SP.estudante, procedência RN / SP.
QD:QD:
““Febre há 20 dias”.Febre há 20 dias”.
03.2008
HPMA HPMA
Há 20 dias…Há 20 dias…
FebreFebre
Linfoadenomegalia cervicalLinfoadenomegalia cervical
Perda ponderalPerda ponderal
27.03.08 27.03.08
08.04.0808.04.08
Broncopneumonia Derrame pleural E(exsudato)
Pancitopenia
Ceftriaxone por 10 dias, sem melhoraCeftriaxone por 10 dias, sem melhora
Serviço de Moléstias InfecciosasServiço de Moléstias InfecciosasEnfermaria Enfermaria UTI UTI
HC - FMUSPHC - FMUSP
Exame FísicoExame Físico
REG, descorado +2/+4, febril (38°C)REG, descorado +2/+4, febril (38°C)
Linfonomegalias cervicaisLinfonomegalias cervicais
BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg
MV MV 2/3 HTE e base D2/3 HTE e base D
Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE)Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE)
Exantema máculo papular difuso Exantema máculo papular difuso
Hb 6,9
Leucócitos 990 (NØ 800, Ly 100)
Plaquetas 53000
DHL 1692
ALT / AST 135 / 324
Triglicérides 277
Albumina / Gama 1,8 / 1,2
PCR 45
Fibrinogênio 133
Ferritina 8212
Urina 1Prot >1gHematúriaDismorfismo +
Em síntese…Em síntese…
Hepatoesplenomegalia aguda febril Hepatoesplenomegalia aguda febril
Rash máculo papular Rash máculo papular
Linfonodomegalias cervicaisLinfonodomegalias cervicais
PancitopeniaPancitopenia
SerositeSerosite
GlomerulonefriteGlomerulonefrite
Hipóteses Diagnósticas?Hipóteses Diagnósticas?
Hipóteses Diagnósticas…Hipóteses Diagnósticas…
NeoplasiasNeoplasias
Infecciosas *Infecciosas *
Doenças auto-imunesDoenças auto-imunes
Conduta inicialConduta inicial
Antibioticoterapia: Antibioticoterapia:
Piperacilina / Tazobactam + Piperacilina / Tazobactam + VancomicinaVancomicina
Interconsulta:Interconsulta:
Reumatologia / HematologiaReumatologia / Hematologia
Reumatologia / HematologiaReumatologia / Hematologia
Síndrome Hemofagocítica
PancitopeniaPancitopenia Ferritina Ferritina
DHLDHL FibrinogênioFibrinogênio
EsplenomegaliaEsplenomegaliaFebreFebre
Causas de SH? Causas de SH? NeoplasiaNeoplasia
Infecção Infecção
Doenças auto-imunesDoenças auto-imunes
HemofagocitoseHemofagocitose
IMUNOFENOTIPAGEM1) Redução da complexidade interna na região de granulócitos.2) Redução da expressão do antígeno CD14 em monócitos.3) Perda da expressão de CD33 em monócitos.4) Expressão do antígeno CD71 preservada em eritroblástos.
Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…
Hepatoesplenomegalia aguda febril Hepatoesplenomegalia aguda febril
Rash máculo papular Rash máculo papular
Linfonodomegalias cervicaisLinfonodomegalias cervicais
PancitopeniaPancitopenia
SerositeSerosite
GlomerulonefriteGlomerulonefrite
NeoplasiasInfecciosas
Doenças auto-imunes
PancitopeniaPancitopenia Ferritina Ferritina
DHLDHL FibrinogênioFibrinogênio
EsplenomegaliaEsplenomegaliaFebreFebre
Síndrome Hemofagocítica
Insuficiência respiratória aguda Insuficiência respiratória aguda
Evolução Clínica…Evolução Clínica…
10.04.0810.04.08
Conduta…Conduta…
Gamaglobulina 4 dosesGamaglobulina 4 doses(400 mg/kg/dia)(400 mg/kg/dia)
Dexametasona EVDexametasona EV
(20 mg/dia)(20 mg/dia)
SOR
OLO
GIA
SSO
RO
LOG
IAS
HIVHIV (-)(-)
HVCHVC (-)(-)
HVBHVB (-)(-)
CMVCMV IgM IgM (-);(-); IgG IgG (+)(+)
HTLVHTLV (-)(-)
HerpesHerpes (-)(-)
T. PallidumT. Pallidum (-)(-)
ToxoplasmoseToxoplasmose IgM IgM (-)(-); IgG ; IgG (+)(+)
FAN: Pont. Nuclear ≥ 1/320
CH100: 135
Serosite pleural
Proteinúria + hematúria
Hemorragia alveolar
LES
Anti-Sm: 1/400
Anti-DNAds: 1/20
11/4 7999 454 344 5,7 344 45414/4 835 239 193 4,5 193 23917/4 868 136 136 6,1 136 13619/4 1261 113 100 6 100 11321/4 926 9,523/4 915 89 74 9,7 74 8925/4 698 93 80 8,2 80 93
71 97 9,1 97 7178 104 10,5 104 7848 75 13,2 75 4832 43 14,8 43 3234 50 14,1 50 3422 26 13 26 22
Evolução dos Valores de Ferritina
6989159261261868
835
79998212
01000
20003000
40005000
60007000
80009000
11/4 11/4 14/4 17/4 19/4 21/4 23/4 25/4
Data
Ferr
itina
ng/
ml
Dias 10/4 11/4 16/4 18/4 19/4
Hb 9,2 9,4 8,0 9,2 9,3
VCM 82 84,5 88,3 85 83,9
Leuco 1170 1890 1790 6420 4870
Linfo 300 600 800 400 400
Plaquetas 30000 36000 62000 69000 69000
AST/ALT 249/108 241/105 93/80 68/52 46/59
FA/GGT /355 118/342 103/275 92/168 /215
PCR 296
C3/C4 28/3 60,2 7,39 42,6 10,1
Ur/Cr 31/0,4 39/0,9 34/0,7 53/1,0 60/0,8
PT24h 3,55 4,18
ExtubadoExtubado
Hemorragia alveolarHemorragia alveolar
16/04/0816/04/08
17/04/0817/04/08 Metilprednisolona 1g EV 3 dias
26/04/0826/04/08 ExtubadoExtubado
Hemorragia alveolarHemorragia alveolar
27/04/0827/04/08 Metilprednisolona 1g EV 3 dias
Ciclofosfamida 750mg EV
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