relato de caso - cba 2012
Post on 22-Jul-2015
198 Views
Preview:
TRANSCRIPT
2012
PAULO DE TARSO CARDOSO
ME1 – CET HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA
Relato de Caso
ID: L.S.M, 10 anos, sexo feminino, escolar, natural do RJ;
QP: Diminuição da acuidade visual há cerca de 3 anos;
AMP: Pais negam doenças prévias, alergias. Calendário vacinal
completo. Portadora de homocisteinúria diagnósticada há 3 anos.
Submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino em
OE há 3 meses. Tem retardo mental discreto.
Relato de Caso
AMF: Pai e mãe sem comorbidades. Irmã com 7 anos
portadora de homocisteinúria diagnosticada há 3 anos,
também já submetida a duas cirurgias de correção de
subluxação de cristalino;
Paciente faz tratamento com suplementação de betaina,
piridoxina, ácido fólico e cobalamina, além de restrição de
metionina alimentar.
Exame Físico
ECT: Cça ativa, 37 kg, 150 cm, bom estado geral, corada, hidratada, eupnéica,
afebril, biotipo marfanóide;
OF: ndn;
ACV: RCR em 2T, BCNF;
AR: MUVA, sem RA;
ABD: Flácido, RHA +, sem VMG.
Exames Pré-Operatórios
Hgb: 14,3; Htc: 41.4; Leuc:
7900; Plaq: 169.000;
Glic: 74; Ur: 20; Creat: 0,6;
AP: 62,1%; TP: 18,6 seg;
INR: 1,35;
ECG: normal;
Rx Tórax: normal;
Homocisteína plasmática: 9
µmol/L (VR: 4-10 µmol/L).
APA HD: Ectopia lentis – subluxação de cristalino em OD;
Cirurgia proposta: lensectomia com vitrectomia posterior e fixação escleral
de lente intra-ocular no OD;
VVAA: Mallampati I, boa mobilidade cervical, dentes preservados;
Anestesia proposta: Geral Balanceada;
Criança cooperativa: Não foi feita MPA.
Sala Cirúrgica
Monitorização + venóclise MSE J22 + pré-O2 sob MF 4L/min;
Fentanil 50 µg IV + Lidocaína 60 mg IV + Propofol 200 mg IV titulado (!!!);
Passagem de ML nº 3 + fixação + prot. ocular;
Bloqueio peribulbar: 4 ml de sol. anestésica (60% lidocaína 2% + 40% bupivacaína 0,75% + 400 U de hyalozima).
Sala Cirúrgica
VM volume-controlada com FiO2 de 0,4. Manutenção da hipnose com sevoflurano entre 1,5- 3%;
Manta térmica, meias compressivas em MMII, HGT a cada 60 min (108/99/113/107);
Dexametasona 4 mg IV; Clonidina 30 mcg IV; Ondansetrona 4 mg IV; Dipirona 1,5 g IV.
Sala Cirúrgica
Tempo anestésico-cirúrgico: cerca de 185 min sem alterações;
Hidratação: 300 ml de RL;
Final da cirurgia: Aldrete 9, SpO2 = 99%;
Encaminhada a RPA. Ao final de 120 min, SpO2 de 99%, Aldrete 10 enfermaria;
Alta após 48h sem queixas, nenhuma intercorrência.
Homocisteinúria
Desordem genética autossômica recessiva. Field, 1962;
Tipo I (95%): deficiência na enzima cistationina-sintetase;
Tipo II: deficiência na enzima tetrahidrofolatometiltransferase;
Tipo III: deficiência na enzima tetrahidrofolatoredutase.
ELEVAÇÃO DA HOMOCISTEÍNA PLASMÁTICA E URINÁRIA
Diagnóstico
Homocisteína e metionina plasmáticas;
Homocisteína na urina de 24h;
Teste do pezinho.
Manifestãções Clínicas
SNC: retardo mental, alt. psiquiátricas: déficit de cistationina cerebral, pequenos tromboembolismos;
Olhos, sistema músculo-esquelético: alt. síntese de colágeno e elastina subluxação de cristalino (97%), miopia, glaucoma, osteoporose, escoliose, biotipo marfanóide, etc.
Manifestãções Clínicas Vasculares:
Tromboembolismo: homocisteína elevada;
Alt. função plaquetária, aum. consumo, aum. adesividade, aum. síntese
tromboxano;
Toxicidade endotelial, exposição de colágeno, proliferação cels. músculo
liso, ativação do fator de Hageman;
Infecções, gravidez, desidratação, anestesia.
Anestesia X Homocisteinúria
Eventos tromboembólicos perioperatórios:
Trombose venosa e arterial;
Risco 6x maior com homocisteína elevada;
Hipotermia;
Hipoglicemia: metionina elevada leva a uma alteração na liberação de
insulina.
Manejo Anestésico
Hidratação: manter DC, evitar aum. visc. sanguínea; redução da RVP;
Prevenção da Hipotermia: viscosidade, espasmo vascular;
Prevenção de hipoglicemia: controle seriado, fluidos com glicose;
Prevenção de tromboembolismo: anticoagulação, medidas físicas, rápida recuperação, deambulação precoce.
Manejo Anestésico
Óxido Nitroso: EVITAR!
Inibição da metionina sintetase;
Redução da conversão homocisteínametionina;
Diminuição da metionina cerebral – deterioração neurológica
rápida, podendo evoluir a óbito.
Pcte 11 anos, submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino bilateral (urgência);
Anestesia Geral: tiopental, pancurônio, halotano, óxido nitroso;
Controle glicêmico, meias elásticas;
Hidratação: Dextran 40 (400 ml); Anticoagulação: Heparina 3000 U SC 12/12h no PO por 72h;
PO: UTI por 48h, Alta: 5º DPO.
OBJETIVOS:
Manter DC adequado;
Redução da viscosidade sanguínea e agregação plaquetária;
Redução da RVP;
Manutenção do retorno venoso adequado;
Evitar desidratação ;
Rápida recuperação da anestesia, deambulação precoce.
Nenhuma droga teria contra-indicação absoluta;
Óxido nitroso – depressão hematopoética;
Dextran 40 – hidratação e redução da adesividade plaquetária;
Anestesia espinhal: contra-indicação relativa bloqueio simpático estase sanguínea;
Todos os pacientes: PO em UTI (36-48h).
Mulher, 29 anos, homocisteinúria tipo III, ressecção de tumor de glândula submandibular;
Homocisteína plasmática: 72 nmol/L;
AAS 200 mg/dia nas 48h antes da cirurgia;
Anestesia Geral: fentanil, tiamilal, vecurônio, sevoflurano. Meias compressivas;
Heparina em IC (4 U/kg/h) e mantida até as 24h de PO, controle por tromboelastografia;
Papel do AAS;
Mesmo níveis moderadamente elevados de homocisteína estão relacionados ao risco de eventos tromboembólicos;
Dextran 40;
Perigo no uso do óxido nitroso – deterioração neurológica;
12 anos, masculino, ASA III, correção cirúrgica de fraturas nas diáfises femoral e tibial de urgência;
Homocisteína: 29,4 µmol/L;
AAS 250 mg antes da indução; Hidratação com SF 0,9%, meias compressivas. MPA: midazolam;
Anestesia Geral: fentanil, propofol, cisatracúrio, sevoflurano;
Cateter peridural: 17 ml de Ropivacaína a 0,2% em bolus, infusão contínua a 5 ml/h por 24h, posteriormente bolus de 5 ml SOS, CPD retirado após 48h;
24h na RPA; Enoxaparina 0,4 U/dia e AAS 100 mg/dia por 48h;
Transferência para o hospital de origem após 48h;
Hidratação, evitar hipotermia, hipoglicemia e uso de protóxido;
Bloqueio epidural: atenuação do estado de hipercoagulabilidade, redução da resposta simpática, melhora do fluxo sanguíneo nos MMII;
Absorção sistêmica de AL: efeito anticoagulante inibição de tromboxano A2, redução da viscosidade sanguínea.
top related