2012

PAULO DE TARSO CARDOSO

ME1 – CET HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA

Relato de Caso

ID: L.S.M, 10 anos, sexo feminino, escolar, natural do RJ;

QP: Diminuição da acuidade visual há cerca de 3 anos;

AMP: Pais negam doenças prévias, alergias. Calendário vacinal

completo. Portadora de homocisteinúria diagnósticada há 3 anos.

Submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino em

OE há 3 meses. Tem retardo mental discreto.

Relato de Caso

AMF: Pai e mãe sem comorbidades. Irmã com 7 anos

portadora de homocisteinúria diagnosticada há 3 anos,

também já submetida a duas cirurgias de correção de

subluxação de cristalino;

Paciente faz tratamento com suplementação de betaina,

piridoxina, ácido fólico e cobalamina, além de restrição de

metionina alimentar.

Exame Físico

ECT: Cça ativa, 37 kg, 150 cm, bom estado geral, corada, hidratada, eupnéica,

afebril, biotipo marfanóide;

OF: ndn;

ACV: RCR em 2T, BCNF;

AR: MUVA, sem RA;

ABD: Flácido, RHA +, sem VMG.

Exames Pré-Operatórios

Hgb: 14,3; Htc: 41.4; Leuc:

7900; Plaq: 169.000;

Glic: 74; Ur: 20; Creat: 0,6;

AP: 62,1%; TP: 18,6 seg;

INR: 1,35;

ECG: normal;

Rx Tórax: normal;

Homocisteína plasmática: 9

µmol/L (VR: 4-10 µmol/L).

APA HD: Ectopia lentis – subluxação de cristalino em OD;

Cirurgia proposta: lensectomia com vitrectomia posterior e fixação escleral

de lente intra-ocular no OD;

VVAA: Mallampati I, boa mobilidade cervical, dentes preservados;

Anestesia proposta: Geral Balanceada;

Criança cooperativa: Não foi feita MPA.

Sala Cirúrgica

Monitorização + venóclise MSE J22 + pré-O2 sob MF 4L/min;

Fentanil 50 µg IV + Lidocaína 60 mg IV + Propofol 200 mg IV titulado (!!!);

Passagem de ML nº 3 + fixação + prot. ocular;

Bloqueio peribulbar: 4 ml de sol. anestésica (60% lidocaína 2% + 40% bupivacaína 0,75% + 400 U de hyalozima).

Sala Cirúrgica

VM volume-controlada com FiO2 de 0,4. Manutenção da hipnose com sevoflurano entre 1,5- 3%;

Manta térmica, meias compressivas em MMII, HGT a cada 60 min (108/99/113/107);

Dexametasona 4 mg IV; Clonidina 30 mcg IV; Ondansetrona 4 mg IV; Dipirona 1,5 g IV.

Sala Cirúrgica

Tempo anestésico-cirúrgico: cerca de 185 min sem alterações;

Hidratação: 300 ml de RL;

Final da cirurgia: Aldrete 9, SpO2 = 99%;

Encaminhada a RPA. Ao final de 120 min, SpO2 de 99%, Aldrete 10 enfermaria;

Alta após 48h sem queixas, nenhuma intercorrência.

Homocisteinúria

Desordem genética autossômica recessiva. Field, 1962;

Tipo I (95%): deficiência na enzima cistationina-sintetase;

Tipo II: deficiência na enzima tetrahidrofolatometiltransferase;

Tipo III: deficiência na enzima tetrahidrofolatoredutase.

ELEVAÇÃO DA HOMOCISTEÍNA PLASMÁTICA E URINÁRIA

Diagnóstico

Homocisteína e metionina plasmáticas;

Homocisteína na urina de 24h;

Teste do pezinho.

Manifestãções Clínicas

SNC: retardo mental, alt. psiquiátricas: déficit de cistationina cerebral, pequenos tromboembolismos;

Olhos, sistema músculo-esquelético: alt. síntese de colágeno e elastina subluxação de cristalino (97%), miopia, glaucoma, osteoporose, escoliose, biotipo marfanóide, etc.

Manifestãções Clínicas Vasculares:

Tromboembolismo: homocisteína elevada;

Alt. função plaquetária, aum. consumo, aum. adesividade, aum. síntese

tromboxano;

Toxicidade endotelial, exposição de colágeno, proliferação cels. músculo

liso, ativação do fator de Hageman;

Infecções, gravidez, desidratação, anestesia.

Anestesia X Homocisteinúria

Eventos tromboembólicos perioperatórios:

Trombose venosa e arterial;

Risco 6x maior com homocisteína elevada;

Hipotermia;

Hipoglicemia: metionina elevada leva a uma alteração na liberação de

insulina.

Manejo Anestésico

Hidratação: manter DC, evitar aum. visc. sanguínea; redução da RVP;

Prevenção da Hipotermia: viscosidade, espasmo vascular;

Prevenção de hipoglicemia: controle seriado, fluidos com glicose;

Prevenção de tromboembolismo: anticoagulação, medidas físicas, rápida recuperação, deambulação precoce.

Manejo Anestésico

Óxido Nitroso: EVITAR!

Inibição da metionina sintetase;

Redução da conversão homocisteínametionina;

Diminuição da metionina cerebral – deterioração neurológica

rápida, podendo evoluir a óbito.

Pcte 11 anos, submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino bilateral (urgência);

Anestesia Geral: tiopental, pancurônio, halotano, óxido nitroso;

Controle glicêmico, meias elásticas;

Hidratação: Dextran 40 (400 ml); Anticoagulação: Heparina 3000 U SC 12/12h no PO por 72h;

PO: UTI por 48h, Alta: 5º DPO.

OBJETIVOS:

Manter DC adequado;

Redução da viscosidade sanguínea e agregação plaquetária;

Redução da RVP;

Manutenção do retorno venoso adequado;

Evitar desidratação ;

Rápida recuperação da anestesia, deambulação precoce.

Nenhuma droga teria contra-indicação absoluta;

Óxido nitroso – depressão hematopoética;

Dextran 40 – hidratação e redução da adesividade plaquetária;

Anestesia espinhal: contra-indicação relativa bloqueio simpático estase sanguínea;

Todos os pacientes: PO em UTI (36-48h).

Mulher, 29 anos, homocisteinúria tipo III, ressecção de tumor de glândula submandibular;

Homocisteína plasmática: 72 nmol/L;

AAS 200 mg/dia nas 48h antes da cirurgia;

Anestesia Geral: fentanil, tiamilal, vecurônio, sevoflurano. Meias compressivas;

Heparina em IC (4 U/kg/h) e mantida até as 24h de PO, controle por tromboelastografia;

Papel do AAS;

Mesmo níveis moderadamente elevados de homocisteína estão relacionados ao risco de eventos tromboembólicos;

Dextran 40;

Perigo no uso do óxido nitroso – deterioração neurológica;

12 anos, masculino, ASA III, correção cirúrgica de fraturas nas diáfises femoral e tibial de urgência;

Homocisteína: 29,4 µmol/L;

AAS 250 mg antes da indução; Hidratação com SF 0,9%, meias compressivas. MPA: midazolam;

Anestesia Geral: fentanil, propofol, cisatracúrio, sevoflurano;

Cateter peridural: 17 ml de Ropivacaína a 0,2% em bolus, infusão contínua a 5 ml/h por 24h, posteriormente bolus de 5 ml SOS, CPD retirado após 48h;

24h na RPA; Enoxaparina 0,4 U/dia e AAS 100 mg/dia por 48h;

Transferência para o hospital de origem após 48h;

Hidratação, evitar hipotermia, hipoglicemia e uso de protóxido;

Bloqueio epidural: atenuação do estado de hipercoagulabilidade, redução da resposta simpática, melhora do fluxo sanguíneo nos MMII;

Absorção sistêmica de AL: efeito anticoagulante inibição de tromboxano A2, redução da viscosidade sanguínea.